Basilaristhrombose bei einem HIV-positiven Patienten mit meningovaskulärer Syphilis
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Journal für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie www.kup.at/ JNeurolNeurochirPsychiatr Zeitschrift für Erkrankungen des Nervensystems Basilaristhrombose bei einem Homepage: HIV-positiven Patienten mit www.kup.at/ meningovaskulärer Syphilis JNeurolNeurochirPsychiatr Eckelhart H, Anzböck W Online-Datenbank mit Autoren- Kristoferitsch W, Wimmer GM und Stichwortsuche Journal für Neurologie Neurochirurgie und Psychiatrie 2002; 3 (4), 23-25 Indexed in EMBASE/Excerpta Medica/BIOBASE/SCOPUS Krause & Pachernegg GmbH • Verlag für Medizin und Wirtschaft • A-3003 Gablitz P.b.b. 02Z031117M, Verlagsor t : 3003 Gablitz, Linzerstraße 177A /21 Preis : EUR 10,–
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BASILARISTHROMBOSE BEI EINEM HIV-POSITIVEN PATIENTEN MIT MENINGOVASKULÄRER SYPHILIS H. Eckelhart1, G. M. Wimmer1, W. Anzböck2, W. Kristoferitsch1 1 Neurologische Abteilung und 2Institut für Röntgendiagnostik, SMZ-Ost-Donauspital, Wien FALLBERICHT über die in situ belassene Schleuse ZUSAMMENFASSUNG FALLBERICHT in der A. fem. comm. durchgeführten selektiven Reangiographie zeigte die A. basilaris unverändert mäßige Es wird über einen HIV-positiven Wir berichten über einen 47jährigen Wandunregelmäßigkeiten und blieb Patienten berichtet, der im Rahmen Patienten, der mit der Rettung in die weiterhin durchgängig (Abb. 3, 4). einer meningovaskulären Syphilis Notaufnahme des Donauspitals ge- eine Basilaristhrombose und ein bracht wurde. Soweit zunächst ana- Das Kontroll-CCT 10 Stunden nach Locked-in-Syndrom entwickelte, das mnestisch erhebbar, war unmittelbar Lyse zeigte eine kleine Hypodensität mit einer lokalen Thrombolyse er- vor dem Transport eine Halbseiten- als Hinweis auf einen ischämischen folgreich behandelt werden konnte. lähmung rechts aufgetreten. Etwa Defekt linkspontin, die in der MRT Durch die weltweite Verbreitung von zwei Stunden vorher hatte sich der bestätigt wurde (Abb. 5). HIV-Infektionen seit Ende der 80er Patient nicht wohl gefühlt und ins Jahre kommt es wieder zu einer Zu- Bett gelegt. Die letzten Tage vor der Nach dreitägiger Observierung an nahme meningealer und meningo- Aufnahme hatte ein allgemeiner der Intensivstation wurde der Patient vaskulärer Formen der Syphilis. Schwächezustand bestanden. Zum an die Neurologische Abteilung Darüber hinaus liegen vermehrt Zeitpunkt der Aufnahme war der transferiert. Zum Zeitpunkt der Rück- Fallberichte vor, die auf eine frühere Patient wach, konnte mit Blickbe- übernahme hatten sich die Sympto- Manifestation und einen aggressive- wegungen, aber nicht verbal in Kon- me nahezu komplett rückgebildet, ren Verlauf der Neurosyphilis bei takt treten. Weiters fand sich eine und es fanden sich lediglich die be- HIV-positiven Patienten schließen Pupillendifferenz rechts weiter als reits vorbekannte Pupillendifferenz lassen. Jeder HIV-positive Patient links mit fehlender Lichtreaktion mit träger Lichtreaktion, eine geringe sollte, insbesondere bei Vorliegen bds., die Optomotorik war unauffäl- Dysarthrie sowie eine minimale einer ZNS-Symptomatik, serodia- lig, aktives Mundöffnen war nicht Hemiparese rechts. gnostisch auf Syphilis untersucht möglich. Die Extremitäten waren werden. Insultpatienten, bei denen tetraplegisch, die Eigenreflexe ge- Anamnese und Laboruntersuchungen die Möglichkeit einer venerischen steigert, Babinski bds. positiv. ergaben zunächst, abgesehen von Erkrankung nicht auszuschließen ist, einem Nikotinabusus von 40 Zigaret- und insbesondere Patienten ohne Es bestanden somit das klinische Bild ten pro Tag, keinen Hinweis auf das sonstige vaskuläre Risikofaktoren eines Locked-in-Syndroms und der Vorliegen vaskulärer Risikofaktoren. sollten routinemäßig serodiagnostisch Verdacht auf eine Basilaristhrombo- auf eine Infektion mit Treponema se. Der Nativ-CT zeigte lediglich auf Eine routinemäßig durchgeführte pallidum untersucht werden. einer Schicht die A. basilaris hyper- serodiagnostische Untersuchung auf dens. Als Therapiebeginn wurden Syphilis zeigte eine Befundkonstella- 5000 I.E. Heparin und 10 mg rt-PA tion, die für eine aktive Syphilis be- i.v. verabreicht. Die sofort durchge- weisend war (Tab. 1). Auch die HIV- EINLEITUNG führte zerebrale Panangiographie bestätigte die Basilaristhrombose, die Tests waren inklusive der Bestäti- gungsuntersuchungen, der Immun- vom Confluens der Vertebralarterien fluoreszenz und dem Western-blott Bis zur Mitte des 20. Jahrhunderts bis knapp an die Aa. cerebelli superi- positiv. Unter der Annahme, daß die galt die meningovaskuläre Syphilis ores reichte. Aa. cerebri posteriores Basilaristhrombose auf eine Vaskuli- als die Hauptmanifestationsform der und Aa. cerebelli superiores wurden tis im Rahmen einer meningovasku- erregerbedingten zerebralen Vaskuli- über den rechten R. communicans lären Syphilis zurückzuführen sei, tiden. Nach Einführung des Penicil- posterior versorgt (Abb. 1, 2). Mittels wurde der Liquor untersucht, der lins in die Syphilistherapie wurde die eines Mikrokathetersystems (Tracker eine Pleozytose von 42/3 Zellen (rela- Neurosyphilis nur noch selten beob- 18, Fa. Boston Scientific) erfolgte über tives Überwiegen der Lymphozyten achtet. Seit Ende der 80er Jahre ist es, die linke A. vertebralis eine super- über Monozyten, einige Plasmazellen) mitbedingt durch die Ausbreitung selektive Sondierung der A. basilaris. und einen erhöhten Gesamteiweiß- von HIV-Infektionen, wieder zu einer Über eine Thrombusinfiltration mit gehalt von 165,3 mg/dl zeigte. Die Zunahme der meningealen und me- insgesamt 90 mg rt-PA wurde die weiteren Liquoranalysen ergaben Hin- ningovaskulären Formen der Syphilis lokale Thrombolyse erfolgreich durch- weise auf eine deutliche Schranken- gekommen [1]. In der neurologischen geführt. Die rekanalisierte A. basilaris funktionsstörung (Alb. Ratio 0,01436) Differentialdiagnose kommt daher wies mäßige Wandunregelmäßigkei- und auf eine intrathekale Immun- den verschiedenen Manifestations- ten auf. Eine Post-Lyse-Therapie mit globulinsynthese (IgG-Index 1,09; formen der Neurosyphilis wieder 1000 I.E. Heparin/h i.v. wurde ange- IgM-Index 0,75), allerdings bei nicht eine größere Bedeutung zu. schlossen. In der anschließenden, nachweisbaren oligoklonalen Banden. J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 4/2002 23 For personal use only. Not to be reproduced without permission of Krause & Pachernegg GmbH.
FALLBERICHT erkrankungen aus dem Formenkreis Abbildung 1: Erstangiographie bei Abbildung 4: Kontrollangiographie der Syphilis. Wir begannen unter Aufnahme: ACI dext. – Basilaris- 12 h nach Lyse Berücksichtigung des positiven HIV- verschluß Befundes eine Behandlung der meningovaskulären Syphilis mit 2 g Ceftriaxon tgl. i.v. Da in weiteren Untersuchungen eine auf 0,54 ernied- rigte CD4/CD8-Ratio festgestellt wer- den konnte und Lymphknotenschwel- lungen bds. inguinal sowie im Ultra- schall auch bds. axillär nachweisbar waren, erfolgte die Transferierung an eine Spezialabteilung für HIV-Erkrank- te zur weiteren Therapie. DISKUSSION Abbildung 5: MRT-Kontrolle nach 10 Tagen Die meningovaskuläre Neurosyphilis Abbildung 2: Erstangiographie bei ist die klassische Frühform der Tertiär- Aufnahme: A. vert. sin. – Basila- Syphilis. Sie tritt bei 3 % der an Syphi- risverschluß lis sowie bei 10 % der an Neurosy- philis Erkrankten auf [3]. Der Erkran- kungsgipfel findet sich üblicherweise 4 bis 7 Jahre nach der Primärinfek- tion. Histopathologisch findet man eine Zellinfiltration mit Lymphozyten und Plasmazellen der Vasa vasorum so- wie der Adventitia der großen und mittleren Gefäße. Die Okklusion der Vasa vasorum führt zu Nekrosen und Fibroblastenproliferationen und in Auch die syphilisspezifischen Anti- weiterer Folge zu subintimaler Proli- körper waren im Liquor nachweis- feration mit Gefäßeinengung und bar, wobei die intrathekale Synthese Thrombosen (Heubner-Arteriitis). durch einen erhöhten AMHA-TP- Ähnliche Veränderungen an den Abbildung 3: Angiographie nach Index bewiesen ist (Tab. 1) [2]. kleinen meningealen Gefäßen bedin- Applikation von 90 mg rt-PA gen die charakteristischen Liquorver- Risikofaktoren für venerische Erkran- änderungen. kungen konnten in einer Nachtrags- anamnese erhoben werden, allerdings Klinisch manifestiert sich die menin- fanden sich keine Hinweise auf Vor- govaskuläre Syphilis häufig mit apo- plektiformen Syndromen der Tabelle 1: Serodiagnostische Untersuchungen auf Syphilis Versorgungs- Test Serum Liquor Index gebiete der A. cerebri media VDRL 1 : 32 1:4 und A. basila- AMHA-TP 1 : 2560 1 : 1280 89 (NW < 70) ris. Bei der FTA-ABS Reaktiv Reaktiv selten auftre- IgM-ELISA Reaktiv Nicht reaktiv tenden spina- len Form der 24 J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 4/2002
FALLBERICHT meningovaskulären Syphilis sind die früheren und aggressiveren Auftreten Literatur neurologischen Ausfälle fast immer der Neurosyphilis wurden auch Ver- 1. Horowitz HW, Valsamis MP. Cerebral irreversibel. Bei den überwiegend sagen der Standardtherapie, Krank- syphilitic gumma confirmed by the poly- merase chain reaction in a man with human meningealen Formen stehen isolierte heitsrezidive nach Therapie und aty- immunodeficiency virus infection. N Engl J oder kombinierte Hirnnervenläsionen pische Verlaufsformen der durch eine Med 1994; 1488–91. im Vordergrund des klinischen Bildes. begleitende HIV-Infektion veränder- 2. Luger AF, Schmidt LP, Kaulich M. Signifi- Der Liquor ist immer pathologisch. ten Immunlage zugeschrieben [3]. cance of laboratory findings for the diagnosis Die Diagnose der meningovaskulären Allerdings konnte diese Hypothese of neurosyphilis. Int J STD & AIDS 2000; 224– Syphilis ergibt sich aus der Zusam- nicht durch größere prospektive Un- 34. menschau der klinischen, serodia- tersuchungen erhärtet werden [3, 5]. 3. Scheck DN, Hook EW. Sexually transmitted diseases in the AIDS era: Part II. Neurosyphi- gnostischen und Liquorbefunde. lis. Infect Dis Clin N Am 1994; 8: 769–95. Die Neurosyphilis konnte bei unse- 4. Lukehart SA, Hook EW III, Baker-Zander Die Art und Weise, in der sich die rem Patienten in den Liquorunter- SA. Invasion of the central nervous system by Syphilis klinisch manifestiert, ist Folge suchungen serodiagnostisch nachge- treponema pallidum: implications for der Interaktion zwischen den immu- wiesen werden (pathologische Werte diagnosis and treatment. Ann Intern Med nologischen Abwehrreaktionen des für Liquor VDRL und AMHA-TP- 1988; 109: 855–61. Patienten und den im Körper persi- Index) [2]. Ebenso konnte die kon- 5. Musher DM, Baughn RE. Neurosyphilis in HIV-Infected Persons. N Engl J Med 1994; stierenden Treponemen. Es ist daher kommitierende HIV-Infektion sero- 1516–7. wiederholt postuliert worden, daß diagnostisch bestätigt werden. 6. Britto A, Hilbig A, Barbosa-Continho LM, sich Krankheitsverlauf und therapeu- Kasuistiken über Verschlüsse der A. Ferreira N, Tarrago RP. Thrombosis of the tisches Ansprechen bei HIV-positiven basilaris bei Neurosyphilis sind eine basilar trunk caused by syphilis. Arq Syphilispatienten von HIV-negativen Rarität [6]. Über Versuche einer lo- Neuropsiquiatr 1987; 45: 424–9. unterscheiden [1, 3]. So soll es bei kalen Lyse bei meningovaskulärer HIV-positiven Syphilispatienten nicht Syphilis liegen nach unserem Wissen Korrespondenzadresse: erst nach 4–7 Jahren, sondern bereits keinerlei Berichte vor. Als Ursache Univ.-Doz. Dr. med. W. Kristoferitsch im ersten Jahr nach der Infektion zum des Basilarisverschlusses unseres Neurologische Abteilung Auftreten einer meningovaskulären Patienten ist wohl ein frischer intra- SMZ-Ost-Donauspital Syphilis kommen, häufig als Erstmani- muraler Thrombus, der sich am 1220 Wien, Langobardenstr. 122 festation ohne vorangegangene Früh- vaskulitisch veränderten Gefäß ab- E-mail: Wolfgang.Kristoferitsch@smz. manifestationen [3]. Neben dem gelagert hat, anzunehmen. magwien.gv.at J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 4/2002 25
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