Basilaristhrombose bei einem HIV-positiven Patienten mit meningovaskulärer Syphilis

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Journal für

 Neurologie, Neurochirurgie
 und Psychiatrie
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 JNeurolNeurochirPsychiatr   Zeitschrift für Erkrankungen des Nervensystems

Basilaristhrombose bei einem
                                                                               Homepage:
HIV-positiven Patienten mit
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meningovaskulärer Syphilis                                       JNeurolNeurochirPsychiatr

Eckelhart H, Anzböck W                                                 Online-Datenbank
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Kristoferitsch W, Wimmer GM
                                                                      und Stichwortsuche
Journal für Neurologie
Neurochirurgie und Psychiatrie
2002; 3 (4), 23-25

                                                                                            Indexed in
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BASILARISTHROMBOSE BEI EINEM
HIV-POSITIVEN PATIENTEN MIT
MENINGOVASKULÄRER SYPHILIS
H. Eckelhart1, G. M. Wimmer1, W. Anzböck2, W. Kristoferitsch1
1
Neurologische Abteilung und 2Institut für Röntgendiagnostik, SMZ-Ost-Donauspital, Wien                        FALLBERICHT
                                                                                      über die in situ belassene Schleuse
ZUSAMMENFASSUNG                            FALLBERICHT                                in der A. fem. comm. durchgeführten
                                                                                      selektiven Reangiographie zeigte die
                                                                                      A. basilaris unverändert mäßige
Es wird über einen HIV-positiven           Wir berichten über einen 47jährigen        Wandunregelmäßigkeiten und blieb
Patienten berichtet, der im Rahmen         Patienten, der mit der Rettung in die      weiterhin durchgängig (Abb. 3, 4).
einer meningovaskulären Syphilis           Notaufnahme des Donauspitals ge-
eine Basilaristhrombose und ein            bracht wurde. Soweit zunächst ana-         Das Kontroll-CCT 10 Stunden nach
Locked-in-Syndrom entwickelte, das         mnestisch erhebbar, war unmittelbar        Lyse zeigte eine kleine Hypodensität
mit einer lokalen Thrombolyse er-          vor dem Transport eine Halbseiten-         als Hinweis auf einen ischämischen
folgreich behandelt werden konnte.         lähmung rechts aufgetreten. Etwa           Defekt linkspontin, die in der MRT
Durch die weltweite Verbreitung von        zwei Stunden vorher hatte sich der         bestätigt wurde (Abb. 5).
HIV-Infektionen seit Ende der 80er         Patient nicht wohl gefühlt und ins
Jahre kommt es wieder zu einer Zu-         Bett gelegt. Die letzten Tage vor der      Nach dreitägiger Observierung an
nahme meningealer und meningo-             Aufnahme hatte ein allgemeiner             der Intensivstation wurde der Patient
vaskulärer Formen der Syphilis.            Schwächezustand bestanden. Zum             an die Neurologische Abteilung
Darüber hinaus liegen vermehrt             Zeitpunkt der Aufnahme war der             transferiert. Zum Zeitpunkt der Rück-
Fallberichte vor, die auf eine frühere     Patient wach, konnte mit Blickbe-          übernahme hatten sich die Sympto-
Manifestation und einen aggressive-        wegungen, aber nicht verbal in Kon-        me nahezu komplett rückgebildet,
ren Verlauf der Neurosyphilis bei          takt treten. Weiters fand sich eine        und es fanden sich lediglich die be-
HIV-positiven Patienten schließen          Pupillendifferenz rechts weiter als        reits vorbekannte Pupillendifferenz
lassen. Jeder HIV-positive Patient         links mit fehlender Lichtreaktion          mit träger Lichtreaktion, eine geringe
sollte, insbesondere bei Vorliegen         bds., die Optomotorik war unauffäl-        Dysarthrie sowie eine minimale
einer ZNS-Symptomatik, serodia-            lig, aktives Mundöffnen war nicht          Hemiparese rechts.
gnostisch auf Syphilis untersucht          möglich. Die Extremitäten waren
werden. Insultpatienten, bei denen         tetraplegisch, die Eigenreflexe ge-        Anamnese und Laboruntersuchungen
die Möglichkeit einer venerischen          steigert, Babinski bds. positiv.           ergaben zunächst, abgesehen von
Erkrankung nicht auszuschließen ist,                                                  einem Nikotinabusus von 40 Zigaret-
und insbesondere Patienten ohne            Es bestanden somit das klinische Bild      ten pro Tag, keinen Hinweis auf das
sonstige vaskuläre Risikofaktoren          eines Locked-in-Syndroms und der           Vorliegen vaskulärer Risikofaktoren.
sollten routinemäßig serodiagnostisch      Verdacht auf eine Basilaristhrombo-
auf eine Infektion mit Treponema           se. Der Nativ-CT zeigte lediglich auf      Eine routinemäßig durchgeführte
pallidum untersucht werden.                einer Schicht die A. basilaris hyper-      serodiagnostische Untersuchung auf
                                           dens. Als Therapiebeginn wurden            Syphilis zeigte eine Befundkonstella-
                                           5000 I.E. Heparin und 10 mg rt-PA          tion, die für eine aktive Syphilis be-
                                           i.v. verabreicht. Die sofort durchge-      weisend war (Tab. 1). Auch die HIV-
EINLEITUNG                                 führte zerebrale Panangiographie
                                           bestätigte die Basilaristhrombose, die
                                                                                      Tests waren inklusive der Bestäti-
                                                                                      gungsuntersuchungen, der Immun-
                                           vom Confluens der Vertebralarterien        fluoreszenz und dem Western-blott
Bis zur Mitte des 20. Jahrhunderts         bis knapp an die Aa. cerebelli superi-     positiv. Unter der Annahme, daß die
galt die meningovaskuläre Syphilis         ores reichte. Aa. cerebri posteriores      Basilaristhrombose auf eine Vaskuli-
als die Hauptmanifestationsform der        und Aa. cerebelli superiores wurden        tis im Rahmen einer meningovasku-
erregerbedingten zerebralen Vaskuli-       über den rechten R. communicans            lären Syphilis zurückzuführen sei,
tiden. Nach Einführung des Penicil-        posterior versorgt (Abb. 1, 2). Mittels    wurde der Liquor untersucht, der
lins in die Syphilistherapie wurde die     eines Mikrokathetersystems (Tracker        eine Pleozytose von 42/3 Zellen (rela-
Neurosyphilis nur noch selten beob-        18, Fa. Boston Scientific) erfolgte über   tives Überwiegen der Lymphozyten
achtet. Seit Ende der 80er Jahre ist es,   die linke A. vertebralis eine super-       über Monozyten, einige Plasmazellen)
mitbedingt durch die Ausbreitung           selektive Sondierung der A. basilaris.     und einen erhöhten Gesamteiweiß-
von HIV-Infektionen, wieder zu einer       Über eine Thrombusinfiltration mit         gehalt von 165,3 mg/dl zeigte. Die
Zunahme der meningealen und me-            insgesamt 90 mg rt-PA wurde die            weiteren Liquoranalysen ergaben Hin-
ningovaskulären Formen der Syphilis        lokale Thrombolyse erfolgreich durch-      weise auf eine deutliche Schranken-
gekommen [1]. In der neurologischen        geführt. Die rekanalisierte A. basilaris   funktionsstörung (Alb. Ratio 0,01436)
Differentialdiagnose kommt daher           wies mäßige Wandunregelmäßigkei-           und auf eine intrathekale Immun-
den verschiedenen Manifestations-          ten auf. Eine Post-Lyse-Therapie mit       globulinsynthese (IgG-Index 1,09;
formen der Neurosyphilis wieder            1000 I.E. Heparin/h i.v. wurde ange-       IgM-Index 0,75), allerdings bei nicht
eine größere Bedeutung zu.                 schlossen. In der anschließenden,          nachweisbaren oligoklonalen Banden.

                                                                                   J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 4/2002     23
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FALLBERICHT
                                                                                       erkrankungen aus dem Formenkreis
      Abbildung 1: Erstangiographie bei        Abbildung 4: Kontrollangiographie       der Syphilis. Wir begannen unter
      Aufnahme: ACI dext. – Basilaris-         12 h nach Lyse                          Berücksichtigung des positiven HIV-
      verschluß                                                                        Befundes eine Behandlung der
                                                                                       meningovaskulären Syphilis mit 2 g
                                                                                       Ceftriaxon tgl. i.v. Da in weiteren
                                                                                       Untersuchungen eine auf 0,54 ernied-
                                                                                       rigte CD4/CD8-Ratio festgestellt wer-
                                                                                       den konnte und Lymphknotenschwel-
                                                                                       lungen bds. inguinal sowie im Ultra-
                                                                                       schall auch bds. axillär nachweisbar
                                                                                       waren, erfolgte die Transferierung an
                                                                                       eine Spezialabteilung für HIV-Erkrank-
                                                                                       te zur weiteren Therapie.

                                                                                       DISKUSSION
                                               Abbildung 5: MRT-Kontrolle nach
                                               10 Tagen
                                                                                       Die meningovaskuläre Neurosyphilis
      Abbildung 2: Erstangiographie bei                                                ist die klassische Frühform der Tertiär-
      Aufnahme: A. vert. sin. – Basila-                                                Syphilis. Sie tritt bei 3 % der an Syphi-
      risverschluß                                                                     lis sowie bei 10 % der an Neurosy-
                                                                                       philis Erkrankten auf [3]. Der Erkran-
                                                                                       kungsgipfel findet sich üblicherweise
                                                                                       4 bis 7 Jahre nach der Primärinfek-
                                                                                       tion.

                                                                                       Histopathologisch findet man eine
                                                                                       Zellinfiltration mit Lymphozyten und
                                                                                       Plasmazellen der Vasa vasorum so-
                                                                                       wie der Adventitia der großen und
                                                                                       mittleren Gefäße. Die Okklusion der
                                                                                       Vasa vasorum führt zu Nekrosen und
                                                                                       Fibroblastenproliferationen und in
                                           Auch die syphilisspezifischen Anti-         weiterer Folge zu subintimaler Proli-
                                           körper waren im Liquor nachweis-            feration mit Gefäßeinengung und
                                           bar, wobei die intrathekale Synthese        Thrombosen (Heubner-Arteriitis).
                                           durch einen erhöhten AMHA-TP-               Ähnliche Veränderungen an den
      Abbildung 3: Angiographie nach       Index bewiesen ist (Tab. 1) [2].            kleinen meningealen Gefäßen bedin-
      Applikation von 90 mg rt-PA                                                      gen die charakteristischen Liquorver-
                                           Risikofaktoren für venerische Erkran-       änderungen.
                                           kungen konnten in einer Nachtrags-
                                           anamnese erhoben werden, allerdings           Klinisch manifestiert sich die menin-
                                           fanden sich keine Hinweise auf Vor-           govaskuläre Syphilis häufig mit apo-
                                                                                                                plektiformen
                                                                                                                Syndromen der
                                               Tabelle 1: Serodiagnostische Untersuchungen auf Syphilis         Versorgungs-
                                               Test            Serum       Liquor          Index                gebiete der A.
                                                                                                                cerebri media
                                               VDRL            1 : 32      1:4                                  und A. basila-
                                               AMHA-TP         1 : 2560    1 : 1280       89 (NW < 70)          ris. Bei der
                                               FTA-ABS         Reaktiv     Reaktiv                              selten auftre-
                                               IgM-ELISA       Reaktiv     Nicht reaktiv                        tenden spina-
                                                                                                                len Form der

24   J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 4/2002
FALLBERICHT
meningovaskulären Syphilis sind die         früheren und aggressiveren Auftreten        Literatur
neurologischen Ausfälle fast immer          der Neurosyphilis wurden auch Ver-          1. Horowitz HW, Valsamis MP. Cerebral
irreversibel. Bei den überwiegend           sagen der Standardtherapie, Krank-          syphilitic gumma confirmed by the poly-
                                                                                        merase chain reaction in a man with human
meningealen Formen stehen isolierte         heitsrezidive nach Therapie und aty-        immunodeficiency virus infection. N Engl J
oder kombinierte Hirnnervenläsionen         pische Verlaufsformen der durch eine        Med 1994; 1488–91.
im Vordergrund des klinischen Bildes.       begleitende HIV-Infektion veränder-         2. Luger AF, Schmidt LP, Kaulich M. Signifi-
Der Liquor ist immer pathologisch.          ten Immunlage zugeschrieben [3].            cance of laboratory findings for the diagnosis
Die Diagnose der meningovaskulären          Allerdings konnte diese Hypothese           of neurosyphilis. Int J STD & AIDS 2000; 224–
Syphilis ergibt sich aus der Zusam-         nicht durch größere prospektive Un-         34.
menschau der klinischen, serodia-           tersuchungen erhärtet werden [3, 5].        3. Scheck DN, Hook EW. Sexually transmitted
                                                                                        diseases in the AIDS era: Part II. Neurosyphi-
gnostischen und Liquorbefunde.                                                          lis. Infect Dis Clin N Am 1994; 8: 769–95.
                                            Die Neurosyphilis konnte bei unse-
                                                                                        4. Lukehart SA, Hook EW III, Baker-Zander
Die Art und Weise, in der sich die          rem Patienten in den Liquorunter-           SA. Invasion of the central nervous system by
Syphilis klinisch manifestiert, ist Folge   suchungen serodiagnostisch nachge-          treponema pallidum: implications for
der Interaktion zwischen den immu-          wiesen werden (pathologische Werte          diagnosis and treatment. Ann Intern Med
nologischen Abwehrreaktionen des            für Liquor VDRL und AMHA-TP-                1988; 109: 855–61.
Patienten und den im Körper persi-          Index) [2]. Ebenso konnte die kon-          5. Musher DM, Baughn RE. Neurosyphilis in
                                                                                        HIV-Infected Persons. N Engl J Med 1994;
stierenden Treponemen. Es ist daher         kommitierende HIV-Infektion sero-
                                                                                        1516–7.
wiederholt postuliert worden, daß           diagnostisch bestätigt werden.
                                                                                        6. Britto A, Hilbig A, Barbosa-Continho LM,
sich Krankheitsverlauf und therapeu-        Kasuistiken über Verschlüsse der A.         Ferreira N, Tarrago RP. Thrombosis of the
tisches Ansprechen bei HIV-positiven        basilaris bei Neurosyphilis sind eine       basilar trunk caused by syphilis. Arq
Syphilispatienten von HIV-negativen         Rarität [6]. Über Versuche einer lo-        Neuropsiquiatr 1987; 45: 424–9.
unterscheiden [1, 3]. So soll es bei        kalen Lyse bei meningovaskulärer
HIV-positiven Syphilispatienten nicht       Syphilis liegen nach unserem Wissen         Korrespondenzadresse:
erst nach 4–7 Jahren, sondern bereits       keinerlei Berichte vor. Als Ursache         Univ.-Doz. Dr. med. W. Kristoferitsch
im ersten Jahr nach der Infektion zum       des Basilarisverschlusses unseres           Neurologische Abteilung
Auftreten einer meningovaskulären           Patienten ist wohl ein frischer intra-      SMZ-Ost-Donauspital
Syphilis kommen, häufig als Erstmani-       muraler Thrombus, der sich am               1220 Wien, Langobardenstr. 122
festation ohne vorangegangene Früh-         vaskulitisch veränderten Gefäß ab-          E-mail: Wolfgang.Kristoferitsch@smz.
manifestationen [3]. Neben dem              gelagert hat, anzunehmen.                   magwien.gv.at

                                                                                     J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 4/2002             25
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