Das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom - Swiss Medical ...
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DER BESONDERE FALL 232
Das aktuelle Konzept einer Krankheit mit vielen Namen
Das reversible zerebrale
Vasokonstriktionssyndrom
Dr. med. Nicolas Beerle a , Dr. med. Claudia Hader b , Dr. med. Gian-Reto Kleger c ,
Dr. med. Georg Kägi d , Dr. med. Jochen Vehoff d
Kantonsspital St. Gallen
a
Klinik für Allgemeine Innere Medizin/Hausarztmedizin; b Klinik für Radiologie und Nuklearmedizin; c Klinik für Intensivmedizin; d Klinik für Neurologie
Hintergrund auf eine aneurysmale Subarachnoidalblutung gefunden
In der täglichen Praxis stellt der Patient mit heftigem, wurde. Die Kopfschmerzen waren unter symptomati
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akutem, neuartigem Kopfschmerz eine diagnostische scher analgetischer Behandlung unvollständig regre
Peer
und therapeutische Herausforderung dar, da das Spek dient. Der arterielle Blutdruck normalisierte sich unter
re
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d
trum möglicher Ursachen von benignen Konditionen antihypertensiver Therapie mit Lisinopril, so dass die
bis zu potentiell letal verlaufenden Erkrankungen Patientin nach Hause entlassen werden konnte.
reicht. Da das Krankheitsbild des reversiblen zerebra Da am Abend des Entlassungstages die Kopfschmerzen
len Vasokonstriktionssyndroms (RCVS) in der Literatur aber erneut zunahmen und zudem verschwommenes
unter zahlreichen Synonymen zu finden ist, existieren Sehen, ein leichtes Taubheitsgefühls der rechten Körper
viele Missverständnisse und fehlerhafte Krankheits hälfte und Abgeschlagenheit auftraten, stellte sich die
konzepte. Der vorliegende Artikel soll dabei helfen, mit Patientin erneut vor. Es fand sich klinisch auch weiter
diesen aufzuräumen und das aktuelle Krankheitskon hin ein unauffälliger Befund. Der arterielle Blutdruck
zept vermitteln. zeigte sich aber mit systolischen Werten von über
200 mm Hg deutlich erhöht.
Für eine intensivierte Blutdruckbehandlung wurde die
Fallbericht
Patientin auf der Intensivstation aufgenommen. Auch
Anamnese mittels sechsfacher medikamentöser Kombinations
Wir berichten über den Fall einer 40-jährigen Frau, die therapie (Lisinopril, Hydrochlorothiazid, Spironolacton,
sich aufgrund eines neuartigen, akuten, starken und Doxazosin, Dihydralazin, Urapidil) konnte das zu diesem
episodisch-rezidivierenden Kopfschmerzes primär bei Zeitpunkt fixierte Behandlungsziel von
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An den Extremitäten fanden sich eine tonische Beugung
der Arme und eine Streckung der Beine. Eine ungezielte
Reaktion auf Schmerzreize war gegeben. Die Muskel
eigenreflexe und das Zeichen nach Babinski waren auf
grund der starken tonischen Muskelaktivität nicht
konklusiv beurteilbar.
Die Patientin musste für die weitere Diagnostik und
zum Schutz vor einer Aspiration intubiert werden.
Das durchgeführte Schädel-CT zeigte im Vergleich zu
den Voruntersuchungen eine zunehmende Resorption
der Subarachnoidalblutung frontal links. Zudem war
nun ein diskretes parietookzipitales Hirnödem erkenn
bar. CT-angiographisch zeigten sich generalisierte
Kaliberirregularitäten der intrakraniellen Arterien, ak
zentuiert in der posterioren arteriellen Strombahn, gut
Abbildung 2: Magnetresonanztomographie des Neurokraniums vereinbar mit Vasospasmen. Passend dazu fand sich in
nach Symptomverschlechterung mit flauer T
2-hyperintenser der CT-Perfusion beidseits eine verzögerte/vermin
Marklagerveränderung links parietal.
derte Durchblutung parietookzipital sowie entlang der
gesamten Mantelkante. Hinweise für eine Hirnvenen-/
okzipital links (Abb. 2), weshalb an ein posteriores Sinusthrombose fanden sich nicht (Abb. 3).
reversibles Enzephalopathie-Syndrom (PRES) gedacht Während eines Sedationsstopps am Folgetag öffnete
wurde. die Patientin spontan ihre Augen. Die Pupillen waren
Drei Tage später zeigte die Patientin neu eine psycho mittelweit und nicht lichtreagibel. Es bestand eine
motorische Verlangsamung, Kopfschmerzexazerbation, konjugierte Kopf- und Blickwendung nach links oben.
bilaterale Sehstörungen und tonische Verkrampfungen Die Kornealreflexe waren beidseitig, der okulozephale
aller Extremitäten, weshalb eine Verlegung in unser Reflex gut auslösbar. Die Patientin kaute auf dem Tu
Spital erfolgte. bus und hustete. Es bestand kein Meningismus. Unver
ändert konnten eine starke tonische Beugung der
Status und Befunde Arme und Streckung der Beine beobachtet werden. Die
Hier zeigte sich bei Eintritt klinisch-neurologisch eine Patientin wurde deshalb erneut sediert.
wache, unruhige, psychomotorisch verlangsamte Pa Ein weiteres Schädel-CT zeigte ein progredientes supra
tientin, die nicht sprach und keine Aufforderungen tentorielles Hirnödem. Das Kaliber der intrakraniellen
befolgte. Die Hirnnerven waren soweit prüfbar intakt, Arterien, insbesondere der Arteriae cerebri anteriores
die Patientin zeigte jedoch eine tonische Blickwendung und mediae war weiterhin deutlich vermindert. Es be
nach oben und dystone Mund- und Zungenbewegungen. standen allenfalls gering regrediente, jedoch weiterhin
Abbildung 3: A) CT-Angiographie bei Eintritt in unser Spital. B) Im Vergleich dazu eine CT-Angiographie aus einer früheren Bild-
gebung derselben Patientin mit Zeichen einer deutlichen diffusen Vasokonstriktion. C) CT-Perfusion zum Eintrittszeitpunkt (von
oben links nach unten rechts: zerebraler Blutfluss (CBF), zerebrales Blutvolumen (CBV), «time to drain» (TTD) und «mean transit
time» (MTT) mit Darstellung einer ausgeprägten Hypoperfusion parietookzipital und frontal beidseits.
SWISS MEDICAL FORUM – SCHWEIZERISCHES MEDIZIN-FORUM 2019;19(13–14):232–236
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ausgedehnte Perfusionsminderungen in den anterioren Elektroenzephalogramm (EEG) wurde bei schlüssiger
und posterioren Stromgebieten. Vor diesem Hinter Erklärung und fehlender therapeutischer Konsequenzen
grund wurde die klinische Symptomatik der Patientin (tiefe Analgosedation) nicht durchgeführt.
als kortikale Dezerebrationshaltung interpretiert. Ein
Therapie
Wir entschieden uns zur Einlage einer intrakraniellen
Druckmesssonde («intracranial pressure»[ICP]-Sonde),
um bei klinisch-neurologisch wegen der analgo-sedie
renden Medikation nicht beurteilbaren Patientin eine
Zielwert-gesteuerte Hirndrucktherapie (
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nicht objektiviert werden konnte. Bei schwerer Dys dotheliale Dysfunktion, oxidativer Stress, individuelle
phagie musste zur Ernährung eine perkutane enterale Suszeptibilität. Die genaue Häufigkeit in der Bevölke
Gastrostomie angelegt werden. Die Patientin zeigte rung ist unbekannt. Die verfügbaren Daten stammen
eine Reaktion auf verbale und taktile Stimuli sowie teils aus insgesamt sechs publizierten Fallserien weltweit.
gezielte motorische Bewegungen der Arme sowie un Frauen dürften etwa viermal häufiger betroffen sein als
gezielte Bewegungen der Beine. Es bestand ein deut Männer. Für die Postpartalphase wird eine Häufigkeit
liches pyramidales Syndrom. Vasospasmen waren zu von 1 auf 900 Geburten genannt. Der Erkrankungsgipfel
letzt nicht mehr nachweisbar. liegt etwa zwischen 40 und 45 Jahren. Zumeist ist die
Ungefähr drei Monate später, befand sich die Patientin Kopfschmerzanamnese zuvor leer (55–75%).
noch immer in stationärer neurologischer Rehabilita Der klinische Verlauf des RCVS ist in den meisten Fäl
tionsbehandlung. Dort war sie wach, orientiert und es len rein zephalgisch (60–92%). Dabei tritt meist ein re
war eine adäquate verbale Kommunikation möglich. Es zidivierender TCH für ein bis vier Wochen Dauer auf
lagen eine kortikale Blindheit und eine hochgradige (75–94%), der typische Trigger hat (70–80%; körperli
spastische Tetraparese vor, wobei rechts wenig Kontrolle che Anstrengung, Emotionen, Valsalvamanöver, auch
über die Hand bestand. Die Patientin konnte schlucken. Duschen und Baden). Häufig treten Blutdruckkrisen
Sie wies schwere Wahrnehmungsstörungen auf. auf (34–46%). Fokale neurologische Zeichen sind in
8–43% der Fälle beschrieben, epileptische Anfälle in
Diagnose 1–17% [4–12]. Der Verlauf ist meistens günstig (mRS 0–1
Aufgrund der Anamnese, des klinischen Verlaufs sowie 86%), selten jedoch schwerwiegend und gelegentlich
der Ergebnisse der paraklinischen Untersuchungen auch letal (mRS 6, 2,5%, insbesondere Frauen) [4, 13]. Ur
konnte die Diagnose eines RCVS gestellt werden. sächlich für einen schweren Verlauf ist meistens das
Auftreten eines Hirnschlags. Das RCVS kann jedwede
Form einer intrakraniellen Blutung verursachen, wo
Diskussion
bei eine kortikale Subarachnoidalblutung (kSAB) die
Der Fallbericht illustriert viele typische Elemente des häufigste Form darstellt. Ein RCVS ist insbesondere bei
RCVS. Es wird heute als vereinheitlichender Begriff unter 60-jährigen Patienten die häufigste Ursache
für eine Gruppe von Krankheitsbildern gebraucht, die einer kSAB (60%; insgesamt 0–38%). Ein ischämischer
typische angiographische und klinische Eigenschaf Hirninfarkt tritt seltener auf (4–33%) und ist in Regis
ten (reversible, segmentale und multifokale Vasokon terdaten in 1–13% der ischämischen Hirninfarkte bei
striktion intrazerebraler Arterien; akute, schwere jungen Patienten Folge eines RCVS. In der Postpartal
Kopfschmerzen mit oder ohne fokale neurologische phase ist ein RCVS die häufigste Ursache eines ischämi
Zeichen) teilen und früher unter vielen verschiede schen Hirninfarktes (24%). Rezidive des RCVS sind in
nen Bezeichnungen in der Literatur zu finden waren ungefähr 5% innerhalb von 3 ± 2 Jahren nach dem Erst
(s. Tab. S1 der Online-Appendix). Das wichtigste Ele ereignis beschrieben [8].
ment ist der akute, intensive Kopfschmerz, der häu Der klinische Verlauf nach Auftreten eines typischen
fig die Kriterien eines Donnerschlagkopfschmerzes TCH folgt einem charakteristischen Muster. Dabei
(«thunderclap headache» [TCH]) erfüllt. Eine Definition kommt es in der ersten Woche zu Blutungen und zere
des TCH findet sich in der Klassifikation der Kopf bralen Ischämien etwa um den zwölften Tag. Die Kopf
schmerzen der internationalen Kopfschmerzgesell schmerzen enden meistens nach einer Woche. Der Ver
schaft (www.ichd-3.org [1]). lauf der Erkrankung ist per definitionem monophasisch
Die Ursachen des RCVS sind multipel und lassen sich in ohne neue klinische Zeichen nach einem Monat. In der
primäre/spontane und sekundäre Formen unterteilen Literatur sind mindestens 104 Fälle von Patienten ohne
[2]. In Europa und Amerika sind dabei mehrheitlich TCH beschrieben. Danach können progressive, nur
sekundäre Formen anzutreffen, wobei an den ersten leichte bis mittelschwere Kopfschmerzen vorkommen,
beiden Stellen Drogen- und Medikamenten-assoziierte möglich ist auch kein Kopfschmerz zum Zeitpunkt der
Formen und an dritter Stelle die Postpartalphase ste Diagnose.
hen. Es können auch mehrere Auslöser gleichzeitig Ein RCVS ist bei Patienten mit TCH auf der Notfallsta
vorhanden sein ([3–6], Daten präsentiert von Ducros tion mindestens so häufig wie eine aneurysmale Sub
am EAN 2017 in Amsterdam [nicht publiziert]). Die arachnoidalblutung.
Liste beschriebener Ursachen ist lang (s. Tab. S2 der On Für das RCVS wurden Diagnosek riterien [6] publiziert
line-Appendix). (Tab. 1). In den meisten Fällen wird die Anamnese auf
Pathophysiologisch werden verschiedene Mechanis das Krankheitsbild hinweisend sein. Wichtig sind der
men diskutiert, etwa sympathische Überaktivität, en angiographische Nachweis des Auftretens und Ver
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der besondere fall 236
handlung. Möglicherweise auslösende Substanzen und
Korrespondenz:
Tabelle 1: Diagnosekriterien des zerebralen Vasokonstrik
Dr. med. Jochen Vehoff Triggerfaktoren sollten sofern möglich gestoppt/eli
tionssyndroms (RCVS) (nach [6]). Alle Punkte müssen erfüllt
Kantonsspital St. Gallen
sein). miniert werden. Nimodipin kann per os/enteral zur
Rorschacherstrasse 95
CH-9007 Sankt Gallen
symptomatischen Behandlung des Kopfschmerzes ein
Akuter, heftiger Kopfschmerz (oft «thunderclap headache»)
jochen.vehoff[at]kssg.ch
mit oder ohne fokale neurologische Zeichen oder epileptische gesetzt werden, verhindert aber keine ischämischen
Anfälle Ereignisse und verbessert nicht die Prognose. Der Ein
Monophasischer Verlauf ohne neue klinische Zeichen nach satz von Steroiden sollte vermieden werden, da diese
einem Monat
das Behandlungsergebnis verschlechtern können [4].
Nachweis einer segmentalen Vasokonstriktion der intrazere
bralen Arterien mittels Computertomographie, Kernspintomo- Schweren Einzelfällen mit zerebralen Ischämien bleibt
graphie oder digitaler Subtraktionsangiographie die intraarterielle Behandlung mittels Papaverin und/
Kein Nachweis einer aneurysmatischen Subarachnoidal oder perkutaner transluminaler Angioplastie (PTA) vor
blutung
behalten. Zerebrovaskuläre Komplikationen werden
Normaler oder annähernd normaler Liquor (Sie können auch lesen
