Diagnostik und Therapie - Benigne Lebertumoren 03.07.2018

 
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Diagnostik und Therapie - Benigne Lebertumoren 03.07.2018
Benigne Lebertumoren
Diagnostik und Therapie
      03.07.2018

             Prof. Dr. med. H. Kulaksiz
Diagnostik und Therapie - Benigne Lebertumoren 03.07.2018
• Bei einem 40 jährigen Patienten wird als
  Zufallsbefund ein 2 cm großes Leberadenom
  detektiert. Die Leberwerte sind unauffällig. Wie
  gehen Sie vor?

•   A) Kontrolle des gutartigen Tumors in 6 Monaten
•   B) Vorbereitung zur Lebertransplantation
•   C) Kontrolle in 12 Monaten
•   D) nichts machen
•   E) alle Aussagen sind falsch
Diagnostik und Therapie - Benigne Lebertumoren 03.07.2018
Leberrundherd
•   Leber RF sind relativ häufig

•   RF der Leber verursachen selten oder nur unspezifische Beschwerden

•   Durch die Vielzahl an Routine- und Vorsorgeuntersuchungen werden vermehrt
    zufällig Leber RF entdeckt

•   Die Vielfalt und die rasche Entwicklung der radiol. Möglichkeiten zur Diagnostik
    erschweren die Wahl des Abklärungsverfahrens

•   Zyste und Hämangiom können durch Sonographie sicher diagnostiziert werden

•   Ziel: benigne von malignen oder entzündlichen RF zu unterscheiden, um eine
    entsprechende Therapie einleiten zu können

•   Die Sicherung der Diagnose ist erforderlich, da benigne Lebertumoren entarten
    können
Diagnostik und Therapie - Benigne Lebertumoren 03.07.2018
Maligne Raumforderungen         Benigne Raumforderungen

 Metastasen                      Hämangiom
 Hepatozelluläres Karzinom       Zysten
 Cholangiozelluläres Karzinom    Zystische Echinokokkose
 Seltene vaskuläre               Leberabszess
  Lebertumoren                   Fokal noduläre Hyperplasie (FNH)
                                 Leberzelladenom
Diagnostik und Therapie - Benigne Lebertumoren 03.07.2018
Leberzyste
Diagnostik und Therapie - Benigne Lebertumoren 03.07.2018
Leberzyste
Diagnostik und Therapie - Benigne Lebertumoren 03.07.2018
Leberzyste
Diagnostik und Therapie - Benigne Lebertumoren 03.07.2018
Leberzyste
Diagnostik und Therapie - Benigne Lebertumoren 03.07.2018
Leberzyste
Diagnostik und Therapie - Benigne Lebertumoren 03.07.2018
Zystische Echinokokkose
Zystische Echinokokkose

• Leberbefall mit Larven des Echinococcus granulosus
• Verursacht große septierte Zysten
• In der Bildgebung das typische Bild einer eingekapselten
  Zyste
• Septen reichern KM an
• Verkalkungen und Nekrosen
• Übertragung durch Kontaktinfektion bzw. Schmierinfektion
• E. granulosus serologisch mittels ELISA
• Mebendazol, Albendazol oder chirurgische Therapie
Metastasen
Zystische Echinokokkose

• Leberbefall mit Larven des Echinococcus granulosus
• Verursacht große septierte Zysten
• In der Bildgebung das typische Bild einer eingekapselten
  Zyste
• Septen reichern KM an
• Verkalkungen und Nekrosen
• Übertragung durch Kontaktinfektion bzw. Schmierinfektion
• E. granulosus serologisch mittels ELISA
• Therapie chirurgisch oder Mebendazol, Albendazol
Kavernöses Hämangiom
Hämangiom

homogen, echodicht, scharf begrenzt, rund bis oval,
           ohne echoarmen Halo
Ultraschall:
Nachweis einer echoreichen,
scharfbegrenzten, ovalären RF im
rechten Leberlappen, nicht
vaskularisiert, mit einzelnen
echoarmen Arealen
Hämangiom
• Das kavernöse Hämangiom ist der häufigste primäre
  Lebertumor.
• Hämangiome bestehen aus verschieden großen
  Hohlräumen, die mit Endothel ausgekleidet sind und mit
  dem Gefäßsystem kommunizieren.
• Solitär oder multipel, wenige mm bis 30 cm groß.
• Typisches KM-Anreicherungsverhalten:
  Irisblendenphänomen mit punktförmiger KM-
  Anreicherung am Rand, die in zentripetaler Richtung
  voranschreitet.
• Im Allgemeinen keine Therapie notwendig.
Leberabszess
• Meist hohes Fieber, Leberdruckschmerz

• Abszesse portal-venösen Ursprungs meist solitär

• Cholangitische Abszesse meist multipel

• Charakteristisches Merkmal eines Abszesses in der CT
  und MRT ist der KM anreichernde Randsaum um einen
  Flüssigkeitsverhalt

• Diagnose durch sonographische Punktion
Leberabszess
Fokal Noduläre Hyperplasie (FNH)
FNH

variable Echostruktur ohne echoarmen Halo,
       Verlagerung größerer Gefäße
FNH
FNH
FNH
HCC
FNH
Metastase
FNH
FNH
• Tritt zumeist solitär auf und bevorzugt das weibliche
  Geschlecht (♀3:1♂)

• 90% der Betroffenen sind Frauen zwischen 20. und 50.
  Lebensjahr, von denen 60% Antikonzeptiva eingenommen
  haben

• Der Tumor ist seltener als das HCC, aber häufiger als das
  Leberzelladenom

• Patientinnen mit FNH sollen orale Antikonzeptiva nicht mehr
  einnehmen

• Eine chirurgische Resektion nicht indiziert, aber Kontrollen
  notwendig
Leberzelladenom
Adenom

meist echogleich, echoarmer Halo
Adenom
Metastase
Leberzelladenom
      Subtypen
1. HNF1alpha-inaktivierte

2. inflammatorische

3. beta-Catenin-aktivierte

4. nicht klassifizierte Subtypen
Nault et al. J Hepatology 2017
Adenom
• Selten, meist Frauen ♀9:1♂ zwischen 15. und 45.
  Lebensjahr
• A. sind aus proliferierenden Hepatozyten aufgebaut, die
  strukturell normalen Hepatozyten entsprechen
• Besitzen eine Kapsel, solitär oder multipel
• Erreichen Größen von 10 cm und darüber hinaus
• Bei Frauen, die 5 Jahre Antikonzeptiva eingenommen
  haben, besteht ein 5-fach höheres Risiko, nach 9 Jahren
  ein 25-fach höheres Risiko für die Entstehung des
  Tumors
• Die Ursache der Hormonabhängigkeit ist ungeklärt
Fall 1

• 26 jährige Patientin mit abdominellen
  Schmerzen

• Labor: GGT leicht erhöht

• Sono: knapp 10 cm großer Tumor im linken
  Leberlappen
MRT                        Fall 1

Beurteilung:

Kapselartig, berandete Raumforderung im linken Leberlappen (Segment
2/3). Zentral bereits in T1w nativ ein hyperintenses Signal.
Fall 1
Epikritischer Bericht:
Es handelt sich entsprechend der Schnellschnittdiagnose um einen zentralnekrotisch
zerfallenden, 9 cm durchmessenden lebereigenen Tumor im Sinne eines in sano resezierten
Leberzelladenoms, keine fokale noduläre Hyperplasie, kein Anhalt für Dysplasien, nichts
Malignes.
Fall 2
Entartetes Adenom
Fall 4

Patientin:       Frau K. D., * 22.06.1941

Diagnose:        unklare RF der Leber
Vorgeschichte:   2007: zystischen RF der Leber
                 → „Zystendachresektion“
Labor:           GGT 50 U/l
Punktion

Überwiegend Blutbestandteile sowie umschriebene Anteile eines
fibroblastenreichen Granulationsgewebes mit kleinkalibrigen
Gefäßen und einzelnen, pigmentspeichernden Histiozyten.
Bislang kein Leberparenchym, kein Zystenepithel, kein Hinweis
auf einen malignen Tumor. Es erfolgt noch eine histochemische
und immunhistologische Zusatzuntersuchung, wir berichten
nach.
B
C
D
A                   B              C

    Spindelzellen       S100 pos   Ki-67 Index
Schwannom

• Ein Schwannom (Synonym: Neurinom) ist ein gutartiger und meist langsam
wachsender Tumor des peripheren Nervensystems, der von den Schwann-
Zellen ausgeht.
• Maligne Entwartungen sind beschrieben.
• Häufiges Vorkommen im Kopf- und Halsbereich und im Retroperitoneum.
• Das Akustikusneurinom, ein sogenannter Kleinhirnbrückenwinkeltumor ist ein
Beispiel für ein Schwannom. Dieses tritt gehäuft bei der Neurofibromatose auf.
• Diagnose häufig schwierig.
• Therapie: Komplette chirurgische Resektion.
Sonographie                             CT                             MRT
Fokal noduläre   Variable Echostruktur ohne      Nativ isodens/hypodens.           T1w: isointens
                 echoarme Halo, ggf.             Frühe intensive KM-               T2w: iso-/ leicht hyperintens.
Hyperplasie      Verlagerung                     Anreicherung,                     Zentrale Narbe als hyperintenser
(FNH)            größerer Gefäße, gestielt.      auf Spätaufnahme isodens.         Strukturdefekt.
                 Mehrere RF möglich.             Evtl. zentrale sternförmige       Mehrphasen- MRT nach KM (z.B.
                 Doppler: vermehrt arterielle    Hypodensität nach KM              Multihance, Eovist): Anreicherung
                 Signale                         („zentrale Narbe“)                wie CT.

Leberzell-       meist echogleich. Bei           Nativ isodens. KM-Anreicherung    T1w: variable Intensität.
                 Einblutungen echoarm und        wie FNH, jedoch meist ohne        T2w: iso-/hyperintens. Teilw.
adenom           unscharf begrenzt. Nach         Zentrale Narbe.                   Verfettung.
                 bindegewebiger Organisation     Regressive Veränderungen und      Mehrphasen-MRT nach KM:
                 verdichtete Struktur.           Einblutungen bei großer RF        Anreicherung wie CT. Regressive
                 Echoarmer Halo kommt vor,       möglich.                          Veränderungen und Einblutungen
                 multiple Herde selten.          Bei Kalzifikation:                Bei großer RF möglich
                 Doppler: evtl. venöse Signale   DD fibrolamelläres HCC
                 im Zentrum.

Primärer         Kleine RF: echoarm, evtl. mit   HCC: frühe KM-Anreicherung,       T2w: hyperintens.
                 Echoarmen Halo. Große RF:       Auf späteren Aufnahmen            Mehrphasen-MRT nach KM:wie
maligner         Zunehmende zentrale             Variabler Kontrast.               CT.
Lebertumor       Echodichte.                     CCC: meist keine frühe            HCC: ggf. Pseudokapsel.
(HCC,CCC)        Doppler: vermehrt arterielle    Anreicherung. Hypodensität in     CCC: oft fokale Cholestase (T2w).
                 Signale bei HCC                 der portalen Phase. Selten        SPIO(z.B. Resovist): hyperintens,
                                                 Hyperdensität auf Spätaufnahmen   Bessere Detektion multifokaler RF
                                                 (DD Hämangiom)
Zusammenfassung
•   Für Leberrundherde sollte die KM-Sonographie
    die Methode der ersten Wahl sein.

•   Bei unklaren Fällen oder fehlender Möglichkeit
    der KMUS sollte auf eine MRI oder CT
    zurückgegriffen werden. Bei unklaren Befunden
    ist eine Feinnadelbiopsie indiziert.

•   Die Diagnose einer FNH, eines Adenoms oder
    einer malignen RF sollte erzwungen werden.
• Bei einem 40 jährigen Patienten wird als
  Zufallsbefund ein 2 cm großes Leberadenom
  detektiert. Die Leberwerte sind unauffällig. Wie
  gehen Sie vor?

•   A) Kontrolle des gutartigen Tumors in 6 Monaten
•   B) Vorbereitung zur Lebertransplantation
•   C) Kontrolle in 12 Monaten
•   D) nichts machen
•   E) alle Aussagen sind falsch
Vielen Dank für Ihre
 Aufmerksamkeit!
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