Diagnostik und Therapie - Benigne Lebertumoren 03.07.2018
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• Bei einem 40 jährigen Patienten wird als Zufallsbefund ein 2 cm großes Leberadenom detektiert. Die Leberwerte sind unauffällig. Wie gehen Sie vor? • A) Kontrolle des gutartigen Tumors in 6 Monaten • B) Vorbereitung zur Lebertransplantation • C) Kontrolle in 12 Monaten • D) nichts machen • E) alle Aussagen sind falsch
Leberrundherd • Leber RF sind relativ häufig • RF der Leber verursachen selten oder nur unspezifische Beschwerden • Durch die Vielzahl an Routine- und Vorsorgeuntersuchungen werden vermehrt zufällig Leber RF entdeckt • Die Vielfalt und die rasche Entwicklung der radiol. Möglichkeiten zur Diagnostik erschweren die Wahl des Abklärungsverfahrens • Zyste und Hämangiom können durch Sonographie sicher diagnostiziert werden • Ziel: benigne von malignen oder entzündlichen RF zu unterscheiden, um eine entsprechende Therapie einleiten zu können • Die Sicherung der Diagnose ist erforderlich, da benigne Lebertumoren entarten können
Maligne Raumforderungen Benigne Raumforderungen Metastasen Hämangiom Hepatozelluläres Karzinom Zysten Cholangiozelluläres Karzinom Zystische Echinokokkose Seltene vaskuläre Leberabszess Lebertumoren Fokal noduläre Hyperplasie (FNH) Leberzelladenom
Zystische Echinokokkose • Leberbefall mit Larven des Echinococcus granulosus • Verursacht große septierte Zysten • In der Bildgebung das typische Bild einer eingekapselten Zyste • Septen reichern KM an • Verkalkungen und Nekrosen • Übertragung durch Kontaktinfektion bzw. Schmierinfektion • E. granulosus serologisch mittels ELISA • Mebendazol, Albendazol oder chirurgische Therapie
Metastasen
Zystische Echinokokkose • Leberbefall mit Larven des Echinococcus granulosus • Verursacht große septierte Zysten • In der Bildgebung das typische Bild einer eingekapselten Zyste • Septen reichern KM an • Verkalkungen und Nekrosen • Übertragung durch Kontaktinfektion bzw. Schmierinfektion • E. granulosus serologisch mittels ELISA • Therapie chirurgisch oder Mebendazol, Albendazol
Kavernöses Hämangiom
Hämangiom homogen, echodicht, scharf begrenzt, rund bis oval, ohne echoarmen Halo
Ultraschall: Nachweis einer echoreichen, scharfbegrenzten, ovalären RF im rechten Leberlappen, nicht vaskularisiert, mit einzelnen echoarmen Arealen
Hämangiom • Das kavernöse Hämangiom ist der häufigste primäre Lebertumor. • Hämangiome bestehen aus verschieden großen Hohlräumen, die mit Endothel ausgekleidet sind und mit dem Gefäßsystem kommunizieren. • Solitär oder multipel, wenige mm bis 30 cm groß. • Typisches KM-Anreicherungsverhalten: Irisblendenphänomen mit punktförmiger KM- Anreicherung am Rand, die in zentripetaler Richtung voranschreitet. • Im Allgemeinen keine Therapie notwendig.
Leberabszess • Meist hohes Fieber, Leberdruckschmerz • Abszesse portal-venösen Ursprungs meist solitär • Cholangitische Abszesse meist multipel • Charakteristisches Merkmal eines Abszesses in der CT und MRT ist der KM anreichernde Randsaum um einen Flüssigkeitsverhalt • Diagnose durch sonographische Punktion
Leberabszess
Fokal Noduläre Hyperplasie (FNH)
FNH variable Echostruktur ohne echoarmen Halo, Verlagerung größerer Gefäße
FNH
FNH
FNH
HCC
FNH
Metastase
FNH
FNH • Tritt zumeist solitär auf und bevorzugt das weibliche Geschlecht (♀3:1♂) • 90% der Betroffenen sind Frauen zwischen 20. und 50. Lebensjahr, von denen 60% Antikonzeptiva eingenommen haben • Der Tumor ist seltener als das HCC, aber häufiger als das Leberzelladenom • Patientinnen mit FNH sollen orale Antikonzeptiva nicht mehr einnehmen • Eine chirurgische Resektion nicht indiziert, aber Kontrollen notwendig
Leberzelladenom
Adenom meist echogleich, echoarmer Halo
Adenom
Metastase
Leberzelladenom Subtypen 1. HNF1alpha-inaktivierte 2. inflammatorische 3. beta-Catenin-aktivierte 4. nicht klassifizierte Subtypen
Nault et al. J Hepatology 2017
Adenom • Selten, meist Frauen ♀9:1♂ zwischen 15. und 45. Lebensjahr • A. sind aus proliferierenden Hepatozyten aufgebaut, die strukturell normalen Hepatozyten entsprechen • Besitzen eine Kapsel, solitär oder multipel • Erreichen Größen von 10 cm und darüber hinaus • Bei Frauen, die 5 Jahre Antikonzeptiva eingenommen haben, besteht ein 5-fach höheres Risiko, nach 9 Jahren ein 25-fach höheres Risiko für die Entstehung des Tumors • Die Ursache der Hormonabhängigkeit ist ungeklärt
Fall 1 • 26 jährige Patientin mit abdominellen Schmerzen • Labor: GGT leicht erhöht • Sono: knapp 10 cm großer Tumor im linken Leberlappen
MRT Fall 1 Beurteilung: Kapselartig, berandete Raumforderung im linken Leberlappen (Segment 2/3). Zentral bereits in T1w nativ ein hyperintenses Signal.
Fall 1 Epikritischer Bericht: Es handelt sich entsprechend der Schnellschnittdiagnose um einen zentralnekrotisch zerfallenden, 9 cm durchmessenden lebereigenen Tumor im Sinne eines in sano resezierten Leberzelladenoms, keine fokale noduläre Hyperplasie, kein Anhalt für Dysplasien, nichts Malignes.
Fall 2
Entartetes Adenom
Fall 4 Patientin: Frau K. D., * 22.06.1941 Diagnose: unklare RF der Leber Vorgeschichte: 2007: zystischen RF der Leber → „Zystendachresektion“ Labor: GGT 50 U/l
Punktion Überwiegend Blutbestandteile sowie umschriebene Anteile eines fibroblastenreichen Granulationsgewebes mit kleinkalibrigen Gefäßen und einzelnen, pigmentspeichernden Histiozyten. Bislang kein Leberparenchym, kein Zystenepithel, kein Hinweis auf einen malignen Tumor. Es erfolgt noch eine histochemische und immunhistologische Zusatzuntersuchung, wir berichten nach.
B
C
D
A B C Spindelzellen S100 pos Ki-67 Index
Schwannom • Ein Schwannom (Synonym: Neurinom) ist ein gutartiger und meist langsam wachsender Tumor des peripheren Nervensystems, der von den Schwann- Zellen ausgeht. • Maligne Entwartungen sind beschrieben. • Häufiges Vorkommen im Kopf- und Halsbereich und im Retroperitoneum. • Das Akustikusneurinom, ein sogenannter Kleinhirnbrückenwinkeltumor ist ein Beispiel für ein Schwannom. Dieses tritt gehäuft bei der Neurofibromatose auf. • Diagnose häufig schwierig. • Therapie: Komplette chirurgische Resektion.
Sonographie CT MRT Fokal noduläre Variable Echostruktur ohne Nativ isodens/hypodens. T1w: isointens echoarme Halo, ggf. Frühe intensive KM- T2w: iso-/ leicht hyperintens. Hyperplasie Verlagerung Anreicherung, Zentrale Narbe als hyperintenser (FNH) größerer Gefäße, gestielt. auf Spätaufnahme isodens. Strukturdefekt. Mehrere RF möglich. Evtl. zentrale sternförmige Mehrphasen- MRT nach KM (z.B. Doppler: vermehrt arterielle Hypodensität nach KM Multihance, Eovist): Anreicherung Signale („zentrale Narbe“) wie CT. Leberzell- meist echogleich. Bei Nativ isodens. KM-Anreicherung T1w: variable Intensität. Einblutungen echoarm und wie FNH, jedoch meist ohne T2w: iso-/hyperintens. Teilw. adenom unscharf begrenzt. Nach Zentrale Narbe. Verfettung. bindegewebiger Organisation Regressive Veränderungen und Mehrphasen-MRT nach KM: verdichtete Struktur. Einblutungen bei großer RF Anreicherung wie CT. Regressive Echoarmer Halo kommt vor, möglich. Veränderungen und Einblutungen multiple Herde selten. Bei Kalzifikation: Bei großer RF möglich Doppler: evtl. venöse Signale DD fibrolamelläres HCC im Zentrum. Primärer Kleine RF: echoarm, evtl. mit HCC: frühe KM-Anreicherung, T2w: hyperintens. Echoarmen Halo. Große RF: Auf späteren Aufnahmen Mehrphasen-MRT nach KM:wie maligner Zunehmende zentrale Variabler Kontrast. CT. Lebertumor Echodichte. CCC: meist keine frühe HCC: ggf. Pseudokapsel. (HCC,CCC) Doppler: vermehrt arterielle Anreicherung. Hypodensität in CCC: oft fokale Cholestase (T2w). Signale bei HCC der portalen Phase. Selten SPIO(z.B. Resovist): hyperintens, Hyperdensität auf Spätaufnahmen Bessere Detektion multifokaler RF (DD Hämangiom)
Zusammenfassung • Für Leberrundherde sollte die KM-Sonographie die Methode der ersten Wahl sein. • Bei unklaren Fällen oder fehlender Möglichkeit der KMUS sollte auf eine MRI oder CT zurückgegriffen werden. Bei unklaren Befunden ist eine Feinnadelbiopsie indiziert. • Die Diagnose einer FNH, eines Adenoms oder einer malignen RF sollte erzwungen werden.
• Bei einem 40 jährigen Patienten wird als Zufallsbefund ein 2 cm großes Leberadenom detektiert. Die Leberwerte sind unauffällig. Wie gehen Sie vor? • A) Kontrolle des gutartigen Tumors in 6 Monaten • B) Vorbereitung zur Lebertransplantation • C) Kontrolle in 12 Monaten • D) nichts machen • E) alle Aussagen sind falsch
Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!
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