Lidkrampf - Blepharospasmus aus neurologischer Sicht
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Lidkrampf – Blepharospasmus
aus neurologischer Sicht
G. Reichel (†), A. Stenner1, S. Gläß1 ganglien; die genauen Mechanismen sind
nicht bekannt. Es handelt sich ohne
Einleitung Zweifel um eine organische Erkrankung.
Als Blepharospasmus (BS) bezeichnet Oft wird ein sekundäres Symptom als
man einen krampfartigen Lidschluss Diagnose angenommen (zum Beispiel
unterschiedlicher Ursachen und teil- „trockenes Auge“), keine weitergehende
weise als Symptom anderweitiger Er Diagnostik veranlasst und eine wirk-
krankungen. Beim Blepharospasmus same Therapie verpasst.
(BS) kommt es zu nicht willkürlich Hier soll der differenzialdiagnostische Abb. 1a
beeinflussbarem Augenschluss durch okuläre BS nur kurz erwähnt werden:
ungewollte Kontraktion der Mm. orbi- krampfhafter Verschluss der Augenlider
cularis oculi. Im schlimmsten Fall sind durch schmerzhafte Irritationen, Ver-
die betroffenen Patienten funktionell letzungen, Entzündungen oder Fremd-
blind. körper am Auge. Wenn der Augenarzt
Der BS zählt zu den fokalen Dystonien keine okuläre Ursache findet, muss
(wie Handdystonien, dystoner „Schief- zwingend die Überweisung zum Neuro-
hals“ et cetera). Er tritt mit einer Häu- logen erfolgen; auch, weil beim BS dif- Abb. 1b
figkeit von circa vier pro 100.000 Men- ferenzialdiagnostisch ein hemifazialer
schen (in Sachsen circa 160 Betroffene; Spasmus, postparetische faziale Mit- Abb. 1: Elektromyografie am Auge.
1a: Ableitung von M. levator palpebrae superioris
BRD circa 3.200). Die Dunkelziffer bewegungen, eine Lidöffnungsapraxie (oben), M. orbicularis oculi: Pars palpebralis (Mitte)
scheint aber hoch zu sein. Uns ist ein oder ein Entropion in Betracht gezogen und Pars orbitalis (unten)
1b: dichtes Muster von Aktionspotentialen beim
Phänomen aufgefallen: Aus sächsi- werden müssen, die eine ähnliche Sym- palpebralen BS aus der Pars palpebralis (Pars
schen Gegenden, die augenärztlich und ptomatik, jedoch gänzlich andere Ursa- praetarsalis) m. orbicularis oculi.
neurologisch gut versorgt sind, erhal- chen haben. Diese Abgrenzung gelingt
ten wir häufiger Patienten zur Abklä- dem wissenden Arzt allein schon durch Eine Besonderheit stellt das sehr sel-
rung und Behandlung eines Blepharo- einfache klinische Betrachtung, auf die tene Meige-Syndrom dar (Erstbeschrei-
spasmus. Das relativ seltene Auftreten hier hingewiesen wird. bung 1910 durch Henry Meige, Paris):
des BS erklärt zumindest teilweise, gleichzeitiges Auftreten eines dysto-
warum die richtige Diagnose zuweilen Klinik des Blepharospasmus nen BS und einer oromandibulären
nicht auf Anhieb von dem konsultierten Anfangs fallen ein häufigerer Lidschlag, Dystonie; betroffen sind überwiegend
Arzt gestellt wird, obwohl die meisten ein Fremdkörpergefühl im Auge sowie Frauen im siebten Lebensjahrzehnt.
differenzialdiagnostisch bedeutsamen eine unangenehme Verstärkung der
anderen Krankheiten durch einfache Lidschlagfrequenz bei grellem Licht Der BS kann tonisch (lang anhaltender
klinische Zeichen – ohne aufwändige und beim Fernsehen auf. Zunehmend Krampf der Mm. orbicularis oculi) oder
Spezialuntersuchungen – ausgeschlos- häufiger bleiben dann für Sekunden – klonisch (ständiger Wechsel des dysto-
sen werden können. später für Minuten – die Augen unwill- nen Krampfes der Mm. orbicularis oculi
Betroffen sind vorwiegend Menschen kürlich geschlossen. Die nicht be und der reflektorischen Anspannung
in der zweiten Lebenshälfte, Frauen herrschbare Kontraktion – Dystonie – der Mm. levatores oculi) sein. Außer-
etwas häufiger als Männer. Die Ursa- betrifft nur den Augenringmuskel (M. dem können nur der orbitale oder nur
che des „essenziellen“ BS bleibt bislang orbicularis oculi); andere Gesichtsmus- der palpebrale Anteil des M. orbicularis
unbekannt. Der Ursprung der Krankheit keln können reflektorisch ebenfalls oculi oder beide dyston sein. Am
beruht auf einer Störung in den Basal- angespannt werden, sind aber nicht Anfang der Erkrankung eines BS kann
dyston (eine Klärung kann durch die ein Auge stärker betroffen sein, manch
1
Kompetenzzentrum für Bewegungsstö- Elektromyographie [EMG] erfolgen mal bleibt der BS aber auch nach 20
rungen an der Paracelsusklinik Zwickau [Abb. 1a und b]). und mehr Jahren einseitig (Abb. 2a).
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cialis und BS; BoNT zur Behandlung des
BS wurde aber schon seit circa 1982
genutzt.
Bei entsprechender Dosierung und
richtiger Auswahl der Injektionsstellen
führt die BoNT-Behandlung zu einem
Abb. 2a
Sistieren des BS nach circa drei bis sie-
ben Tagen und für circa drei Monate
anhaltend. Bis zu 96 Prozent der Pati-
enten berichten eine hohe Effektivität
der Behandlung; das heißt Wegfall der
Abb. 3: Palpebraler (P) (Pars praeseptalis Ps, Pars Beschwerden und der Sehbehinderung.
praetarsalis Pt) und orbitaler (O) (Pars periorbitalis
Abb. 2b Po) Anteil des M. orbicularis oculi. A1-2 BoNT-Injek Ursachen für eine nicht ausreichende
Abb. 2: Blepharospasmus
tionspunkte beim orbitalen BS (0,1 ml bzw. 0,2 ml) Wirkung des BoNT sind: falsche Diag-
bei der Erstbehandlung, L1 - BoNT-Injektionspunkt
2a: einseitiger BS. Beachte die niedrig stehende beim palpebralen BS (0,1 ml). Die geschwungene nose, falsche Injektionsorte, falsche
Augenbraue auf der betroffenen Seite;
2b: beiderseitiger BS palpebral und orbital.
Linie zeigt die Grenze zwischen der Pars praesep- Dosierung. Lokale Nebenwirkungen
talis und Pars praetarsalis an; oberhalb dieser Linie
darf kein BoNT in das Lid injiziert werden. (Ptosis, trockenes Auge oder vermehr-
ter Tränenfluss, Entzündungen, Häma-
Differenzialdiagnostisch ist bedeutsam, dem Lid zeigt ein dichtes Aktivitäts- tom, Diplopie) treten sehr selten auf
dass die Augenbraue auf der betroffe- muster (Abb. 1b). Der Betroffene ver- und sind fast immer durch Fehler in der
nen Seite niedriger steht; ein Zeichen sucht dann oft, durch Anspannung der Injektionstechnik bedingt. Systemische
für eine zerebrale Auslösung des BS. Im Mm. frontales die Augenlider wenigs- Nebenwirkungen werden nicht beob-
Schlaf tritt der BS nicht auf. tens etwas anzuheben. Zu einem voll- achtet (Ausnahme: Myasthenia gravis
Bei einigen Patienten kann durch Gäh- ständigen Krampf des Augenringmus- paralytica-Patienten).
nen, Singen, Kaugummi kauen, Zahn- kels kommt es, wenn (auch) die orbita-
stocher zwischen die Zähne nehmen, len Anteile der Mm. orbiculares oculi BoNT-Therapie des palpebralen
Anlegen eines Fingers an die Schläfe betroffen sind. Oft kontrahieren zu Blepharospasmus
oder sonstige „Tricks“ der BS kurzzeitig sätzlich reflektorisch andere mimische Wir verwenden eine Auflösung des
durchbrochen werden. Muskeln, die aber nicht dyston sind und BoNT in physiologischer Kochsalzlö-
daher nicht behandelt werden müssen. sung so, dass folgende vergleichbare
Die wichtigste klinische Auswirkung Wirkungsdosen entstehen: Dysport©
des BS ist die Beeinträchtigung der Botulinumtoxintherapie bei 200 U/ml, Xeomin© und Botox© 50 U/ml.
Sehfähigkeit. Oft führt der BS sogar zu Blepharospasmus Für jedes Lid reicht beim palpebralen
funktioneller Blindheit, was zum Bei- Vor der Einführung des Botulinumto- BS eine Injektion von 0,1 ml (Abb. 3 L] in
spiel das Autofahren, Lesen, TV-Anse- xins (BoNT) wurden medikamentöse der Mitte des Oberlides lidrandnahe.
hen et cetera unmöglich macht. (Anticholinergika, Baclofen, Benzodia- Die Gefahr einer Lähmung des M. leva-
zepine, Rivotril) und andere (Hypnose, tor palpebrae superioris (Ptosis) be
Palpebraler versus orbitaler Biofeedback, Akupunktur, Physiothera- steht nicht, da dieser Muskel relativ
Blepharospasmus pie) Therapieversuche sowie Operatio- weit hinten und oben in der Orbita liegt.
Die Mm. orbiculares oculi bestehen aus nen empfohlen. Sie waren alle wenig In die Pars praeseptalis darf nicht inji-
jeweils zwei Abschnitten (Abb. 3): Mus- überzeugend und haben heute keine ziert werden. Vorsichtshalber kann
kelfasern, die durch die Lider ziehen Anwendungsberechtigung mehr. Die man den Patienten bitten, sich in den
und Muskelfasern, die kreisförmig Behandlung des BS mit BoNT gilt Stunden nach der Injektion nicht hinzu-
außerhalb der Lider angeordnet sind. inzwischen als Therapie der Wahl. legen. Dadurch wird zusätzlich ein Dif-
Sind nur die ersteren betroffen, so fundieren des BoNT durch den Corpus
kommt es zum Lidschluss ohne Kon- Die US-amerikanische Behörde Food adiposum orbitae (oberhalb des Auges
traktion der äußeren Fasern des M. and Drug Administration (FDA) ließ gelegen) bis hinten zum M. levator
orbicularis oculi. Eine passive Öffnung 1979 die BoNT-Behandlung bei Strabis- papebrae superioris verhindert. Von
der Lider ist dann nur gegen Wider- muspatienten zu. 1989 folgte die Zu manchen Autoren werden statt einer
stand möglich. Eine EMG-Ableitung aus lassung der FDA für Spasmus hemifa- mittigen lidrandnahen Injektion zwei
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seitliche vorgeschlagen: Das hat sich
nicht bewährt, da BoNT dann zu den
großen Tränendrüsen gelangen kann,
was zu „trockenen Augen“ führen würde.
BoNT-Therapie des orbitalen
Blepharospasmus
Ist der außerhalb der Lider gelegene
ringförmige Anteil des M. orbicularis
oculi vom BS betroffen, so bedarf es Abb. 5: Postparetische Fazialis-Mitbewegungen.
Durch den physiologischen Lidschlag – beide Augen
vier BoNT-Injektionen (Abb. 3 A1, A2). sind geschlossen – kommt es auf der kranken Seite
Die Gefahr einer Ptosis besteht nur, zur Mitbewegung der anderen Gesichtsmuskulatur.
wenn die Injektionen zu weit innerhalb Abb. 4: Spasmus hemifacialis während einer
Spasmusattacke: gesamte N. facialis-versorgte
der Orbita (Pars praeseptalis) durchge- Klinischer Unterschied: Die PPFM tre-
Muskulatur der linken Seite ist betroffen,
führt werden: Dann kann das BoNT ten selten beiderseitig auf und sie
einschließlich des M. frontalis, wodurch die
Augenbraue auf der kranken Seite höher steht
über den Corpus adiposum orbitae den („Babinski-2-Zeichen“). beziehen die gesamte vom N. facialis
M. levator palpebrae superioris schwä- versorgte Gesichtsmuskulatur der be
chen. Außerdem können die großen dazu auch der M. frontalis gehört, wird troffenen Seite in den Spasmus ein. Die
Tränendrüsen erreicht werden. Emp- die Augenbraue nach oben gezogen Ursache des scheinbar spontanen
fohlen wird, eine etwas höhere Dosis in („Babinski-2-Zeichen“), während das Zuckens der Muskulatur der kranken
den lateralen Injektionspunkt zu geben Auge (M. orbicularis oculi) schließt Gesichtshälfte ist der normale spon-
(0,2 ml; Abb. 3 A2); für die anderen drei (Abb. 4). Im Gegensatz zum BS kontra- tane Lidschlag, der stets beiderseitig
ist 0,1 ml bei der ersten Injektion aus- hieren außerdem beim SpH gleichseitig erfolgt. Die PPFM sind daher einfach zu
reichend. Bei der nächsten Injektion die Mundmuskulatur, das Kinn und oft diagnostizieren: Nur wenn das gesunde
kann je nach Angaben des Patienten auch das Platysma. Auge spontan schließt, zuckt die be
über ausreichende beziehungsweise Therapie: BoNT-Injektionen um das troffene, postparetische Gesichtsseite.
nicht ausreichende Wirkung variiert betroffene Auge, wie beim orbitalen BS. Mit anderen Worten: Bei den PPFM ist
werden. Ist zusätzlich der palpebrale bei jeder Zuckung das gesunde Auge
Anteil des M. orbicularis oculi dyston Postparetische geschlossen (Abb. 5).
(erkennbar am starken Widerstand der Fazialis-Mitbewegungen Therapie: BoNT-Injektionen, um beide
Lider beim passiven Öffnen) betroffen, Nach einer schweren peripheren Fazia- Gesichtshälften weitgehend symmet-
so wird man – wie oben beschrieben – lisparese jeglicher Ursache, bei der es risch zu gestalten.
an jedem Auge eine Injektion von 0,1 ml nicht nur zur Demyelinisierung (Rück-
in der Mitte des Oberlides lidrandnahe bildung ohne Defekt innerhalb eines Lidöffnungsapraxie
applizieren. Monats), sondern auch zum axonalen Insbesondere bei zerebralen degenera-
Untergang von Fasern des N. facialis tiven Erkrankungen (Multisystematro-
Differenzialdiagnosen kommt (Rückbildung innerhalb von drei phien, Corticobasale Degeneration,
Monaten mit Defekten), können Post- Progressive Supranukleäre Blickparese,
Spasmus hemifacialis paretische Fazialis-Mitbewegungen Subkortikale arteriosklerotische Enze-
Am häufigsten wird aus neurologischer (PPFM) auftreten. Sie sind Ausdruck der phalopathie [Binswanger]) kann es zur
Sicht der BS mit einem Spasmus hemi- fehlerhaften Einsprossung von Axonen Lidöffnungsapraxie kommen: Es sind
facialis (SpH) verwechselt. Letzterer bei der Reinnervation, zum Beispiel zwar alle Strukturen zur Öffnung des
ist oft Folge einer N. facialis-Irritation Fasern, die vor der Lähmung den M. Lids intakt, es fehlt aber der zentrale
beim Austritt aus dem Hirnstamm orbicularis oculi versorgten, innervieren Auslöser für diese Lidbewegung. Die
durch anliegende Arterien. danach auch den M. orbicularis oris Ursache liegt somit im Gehirn. Es han-
Klinischer Unterschied: Der SpH tritt oder umgekehrt. Das heißt, bei jeder delt sich nicht um eine Dystonie oder
sehr selten beiderseitig auf, und er Bewegung innerhalb der betroffenen andere „Überbewegung“; weder im
bezieht die gesamte vom N. facialis Gesichtshälfte kontrahieren sich die M. levator palpebrae superioris, noch
versorgte Gesichtsmuskulatur der be anderen fazialisinnervierten Muskeln im M. orbicularis oculi sind elektromyo-
troffenen Seite in den Spasmus ein. Da mit. grafisch Aktivitäten zu finden (Abb. 6).
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Abb. 6: Lidöffnungsapraxie. Links – Bei Aufforderung zum Augenöffnen: der Patient kann dies nicht
ausführen. Rechts – Nach passivem Öffnen der Lider bleiben diese circa fünf Sekunden offen, um dann
beim nächsten physiologischen Lidschlag wieder dauerhaft zu schließen („Zwickauer Augenzeichen“).
Abb. 7a
Klinischer Unterschied: Nur bei dieser rum eine andauernde funktionelle
Krankheit findet sich das von uns nach- Blindheit zur Folge haben; im Extrem-
gewiesene „Zwickauer Augenzeichen“: fall wird die Diagnose nicht gestellt und
Nach einem passiven Öffnen der Augen der Patient ist jahrelang (hier über drei
– was ohne Widerstand möglich ist – Jahre) blind (Abb. 7a).
bleiben die Augen vier bis sechs Sekun- Ursachen können sein: Im M. orbicula- Abb. 7b
den offen, bis der normale Lidschlag sie ris oculi sind die Spannungen der
wieder schließt und ein aktives Öffnen Fasern unterschiedlich. Die lidrandna-
nicht mehr möglich ist. Es besteht hen Fasern des Muskels sind vor allem
meist keine Frontalisaktiviät. bei Menschen mit höherem Lebensal-
Therapie: Mechanische Mittel, um das ter stärker gespannt: Entropion senile.
Auge zeitweise offen zu halten (zum Bei einem anhaltenden BS werden die
Beispiel spezielle Bügelbrille, Steristrip©). lidrandnahen Fasern zusammengezo-
gen: Entropion spasticum. Geschrumpf
Entropion t e Narben auf der Bindehaut oder dem
Das Entropion („Rolllid“) ist eine Fehl- Unterlid führen zu einem Einwärtsdre-
stellung des Augenlids (meist des unte- hen des Lids: Narbenentropion oder
ren): Das Lid ist einwärts gedreht, so Entropion cicatriceum.
dass die Wimpern auf der Hornhaut Durch das Reiben der Wimpern auf
schleifen, was reflektorisch zum Lid- Horn- und Bindehaut entstehen Fremd Abb. 7c
schluss führen kann. Dies kann wiede- körpergefühl, Rötungen, dauernder Trä- Abb. 7: 90-jährige Frau ohne Zeichen einer Demenz:
Entropion senile führte vor über drei Jahren zu
einer bis jetzt anhaltenden funktionellen Blindheit.
Tab.: Therapeutische Maßnahmen bei den verschiedenen neurologischen 7a: vor der Behandlung (es wurden soeben
Augenerkrankungen künstliche Tränen getropft).
7b: Fünf Minuten später lassen sich die Augen
• Dystoner Blepharospasmus passiv öffnen: an den nach innen gedrehten
Unterlidern sind keine Wimpern zu sehen.
- palpebral: BoNT nur in die Mitte des Oberlids lidrandnahe 7c: 14 Tage nach BoNT-Injektionen (je 0,1 ml) in
- orbital: BoNT an vier Stellen in den periorbitalen Anteil des M. orbicularis beide Unterlider. Patientin ist jetzt von Seiten der
oculi am äußersten Rand der Orbita Augen beschwerdefrei. Ein Rollstuhl, der wegen der
Sturzgefahr während der blinden Jahre notwendig
• Spasmus hemifacialis war, ist nun einem Rollator gewichen.
BoNT an vier Stellen in den periorbitalen Anteil des M. orbicularis oculi
am äußersten Rand der Orbita; bei Progredienz einer Fazialislähmung: nenfluss und ständige Schmerzen; zu
neurochirurgische operative Beseitigung der vaskulären Ursache am deren Vermeidung bleibt oft das Auge
N. facialis nahe dem Hirnstamm geschlossen.
• Postparetische Fazialis-Mitbewegungen Klinischer Unterschied: Nur beim Entro-
BoNT „kosmetisch“ zum Ausgleich der Gesichtsasymmetrie (zum Beispiel pion sieht man keine Wimpern am
Glättung der Stirnquerfalten auf der gesunden Seite) Unterlid (seltener am Oberlid), da diese
• Lidöffnungsapraxie nach innen gedreht sind (Abb. 7b).
keine operativen oder medikamentösen Konsequenzen: mechanische Therapie: BoNT-Injektion (0,1 ml) in das
Mittel, um das Auge offen zu halten (zum Beispiel spezielle Bügelbrille, Unterlid (Abb. 7c). Eine einzige BoNT-
Steristrip©) Injektion kann schon ausreichen, um
• Entropion ein Rezidiv zu verhindern; andernfalls
BoNT lidrandnahe in das Unterlid wiederholt man die Injektion und –
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wenn notwendig – erhöht man die Dosis. möglichkeiten bestehen. Die BoNT- Nachruf
Operative Eingriffe bewähren sich auf Therapie hat sich bei den verschiede- Nach kurzer Erkrankung ist Prof. Dr.
Dauer nicht: Jede OP-Narbe am Unter- nen Formen des BS, beim Spasmus med. habil. Gerhard Reichel am 11. No
lid kann wiederum zu einem Entropion hemifacialis, beim Entropion und bei vember 2018 verstorben. „Nur wer
führen (wir haben Patienten gesehen, den fazialen Mitbewegungen nach Freude an der Arbeit hat, macht seine
die über zehnmal operiert wurden). peripherer Fazialisparese in hohem Arbeit gut“. Nach diesem Motto wirkte
Maße bewährt. Bei der Lidöffnungsap- Prof. Dr. med. habil. Gerhard Reichel
Zusammenfassung raxie helfen nur mechanische Mittel, über 50 Jahre als Neurologe und
Der BS zählt zu den fokalen Dystonien. um das Auge öffnen zu können. Jeder 25 Jahre als Chefarzt. Die dystonen
Das relativ seltene Auftreten des BS Patient mit Bewegungsstörungen der Bewegungen, wie der Blepharospas-
erklärt zumindest teilweise, warum die Muskeln am äußeren Auge muss dem mus, waren sein Spezialgebiet.
richtige Diagnose zuweilen nicht auf Augenarzt und dem Neurologen, der die
Anhieb von dem konsultierten Arzt EMG am Auge beherrscht, vorgestellt Literatur bei den Autoren
gestellt wird, obwohl die meisten diffe- werden. Interessenkonflikte: keine
renzialdiagnostisch bedeutsamen
Korrespondierende Autorin:
anderen Krankheiten durch einfache Danksagung
Priv.-Doz. Dr. med. Stefanie Gläß
klinische Zeichen – ohne aufwändige Wir danken allen Patienten für die Paracelsusklinik Zwickau
Spezialuntersuchungen – ausgeschlos- Zustimmung zur Fotografie und zur Kompetenzzentrum für Bewegungsstörungen
Werdauer Straße 68, 08060 Zwickau
sen werden können. Das ist bedauer- Veröffentlichung. Wir danken unseren
E-Mail: stefanie.glaess@paracelsus-kliniken.de
lich, da sowohl für die Varianten des BS, Mitarbeiterinnen R. Neidhardt, A. Reinert
als auch die meisten klinisch ähnlichen und A. Hilpert für den höchst empathi-
Erkrankungen gut wirksame Therapie- schen Umgang mit unseren Patienten.
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