Melanozytäre Nävi Diagnostische und therapeutische Herausforderungen der Kinderdermatologie: Kinderspital Zürich
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Diagnostische und therapeutische Herausforderungen der Kinderdermatologie: Melanozytäre Nävi PD Dr. med. Lisa Weibel Leitende Ärztin Pädiatrische Dermatologie Universitäts-Kinderspital Zürich
Inhalt 1. Erworbene melanozytäre Nävi im Kindesalter • spitzoide Nävi/Tumoren und Melanom 2. Kongenitale melanozytäre Nävi
Normale Evolution von erworbenen Nävi im Kindesalter
• Zunahme an Anzahl und Grösse in Kindheit normal
• Durchschnitt mit 10 Jahren: 15-30 Nävi
• Nävi in 1. Dekade eher genetisch bedingt, häufig Stamm;
Dermatoskopie: globuläres Muster
• später auftretende Nävi eher von exogenen Faktoren abhängig
(UV-Exposition), häufig Extremitäten; Dermatoskopie: retikuläres
Muster
Nävi verhalten sich im Kindesalter dynamisch. Neues Auftreten und
langsame Grössenzunahme sind isoliert betrachtet keine guten
Prädiktoren für Malignität
Schaffer. Curr Opin Ped 2007
Dermatoskopie
retikuläres Muster
Melanom globuläres Muster
ABCDE-Kriterien
«Ugly duckling» sign
«Ugly duckling» sign
Bei Kindern beinhaltet das „ugly duckling“ noch
einiges mehr...
Grob et al. Arch.Dermatol 1998
Nävus Spitz • 50% der Spitznävi treten in Kindern < 10 Jahre auf • gutartig, zT. beunruhigende Histologie • klinisch rot, bräunlich oder dunkelbraun/schwarz, kuppelförmig, < 1cm im Durchmesser • meist glatte Oberfläche • typische Lokalisationen: Gesicht, Hals, Unterschenkel • Zuweisung an Dermatologie empfohlen
klassischer roter
• Dom-förmige Papel, glatte Oberfläche Nävus Spitz
• Schnell wachsend
• dotted vessels
• reticular depigmentation
• crystalline structures
klassischer pigmentierter Nävus
Spitz: Reed Nävus
Starburst pattern
Black pigment networkMelanom im Kindesalter
• 2% aller Melanome treten im Kindesalter auf
• 3% aller Todesfälle aufgrund Tumoren im Kindesalter u. Adoleszenz
durch Melanome bedingt
• Häufigkeit über die letzten Jahrzehnte zunehmend, v.a. in der
Adoleszenz
• Prognose variabel, bei Kindern besser als in der Adoleszenz
Bartenstein. Pediatr Dermatol 2019
Cordoro. J Am Acad Dermatol 2013Melanom-Risikofaktoren
• Anzahl Muttermale* (>50)
• positive Familienanamnese
• rote Haare
• Hauttyp I und II
• Anzahl durchgemachter Sonnenbrände
Melanome in der (frühen) Kindheit treten meist ohne
erkennbare Risikofaktoren auf!
*50-70% der Melanome entstehen nicht aus Nävi
Cordoro. J Am Acad Dermatol 2013Spektrum kritischer melanozytärer Läsionen
Spitz nevus atypical Spitz atypical Spitz spitzoid
nevus tumour melanoma
schwierige histologische
UnterscheidungKlinische Präsentation von Melanomen bei Kindern
< 10 Jahren
60% der < 10-Jährigen zeigen atypische Präsentation, welche mit den
konventionellen ABCDE-Kriterien nicht erfasst werden
Klassische Kriterien Kriterien in der Kindheit ( 6mm De novo, any diameter
E Evolution Evolution
Cordoro et al., JAAD 201396 childhood melanomas
• 24 (23%) misdiagnosed as benign lesions
• 30% amelanotic lesions
• histology: nearly 50% SSM
• markers for malignancy: change in size, shape, colour,
bleeding/ulceration
• 5 patients died from metastatic disease
Mitkov M. J Am Acad Dermatol 2016Spitzoid melanomas (pink vascular) in children
mean age 12.5 (2-19) years
Carrera C, AA Marghoob. J Am Acad Dermatol 2018„hässlich“ aussehende „Granuloma pyogenica“ oder Spitz Nävi
Exzision innert 10 Tagen!Spontane Regression
- allerdings sehr langsam
10 year old boy, non pigmented Spitz nevus on face
Baseline 1 2 3 4 5 years
8 year old boy, Reed nevus on leg
Baseline 1 2 3 5 years
Argenziano A et al. Dermatology 2011Was tun mit klassischen Spitz-Nävi? 595 Patienten (
Alter > 12 Jahren!
regularly distributed dotted vessels
globular pattern with reticular
depigmentation
Lallas A. Br J Dermatol 2017Vorgehen Kinderspital Zürich • üblicherweise Exzision spitzoider Läsionen • Kontrolle von typischen Spitz-Nävi in Absprache mit der Familie möglich (nach 3, 6, 12 Monaten, dann lockerer) • Exzision zwingend wenn atypische Features: • Grösse > 1cm • Erosionen • Ulzeration • Mehrfarbigkeit • Asymmetrie
Granuloma pyogenicum (Botryomykom) Eruptives „kapilläres Hämangiom“; Säuglinge und Kleinkinder Blutet schnell und stark Therapie: Exzision mit Histologie anstreben (topisches Timolol, Farbstofflaser, Kryotherapie)
Kindliche Nävi am Skalp
• Auftreten meist ab Vorschul-/Schulalter
• oftmals rötlich (je nach Hauttyp)
• oftmals mit zentraler Aufhellung
keine Risiko-Lokalisation
kein anderes Management als sonstwo am KörperHalo-Nävi
• häufig in Kindheit
• benigne (Ganzkörperhautstatus!)
• Risiko für Vitiligo ↑
• Therapie schwierig, vgl. VitiligoNävus-Check im Kindes/Jugendalter – wer und wann?
Kindheit Pubertät
Nur in Ausnahmefällen erforderlich Multiple Nävi > 50
rasch wachsende atypische Läsionen Atypische Nävi gemäss ABCDE
zügig zuweisen!
Positive FA bezüglich Melanom
Heller Hauttyp (v.a. Hauttyp I)
Erhöhte UV-Belastung in Kindheit
Bei atypischen rasch wachsenden unklaren Knötchen zügig
handeln (exzidieren / zuweisen)Unklare melanozytäre Läsionen: • Primär makroskopische Totalexzsion (keine partielle Punchbiopsie/Shave-Biopsie) • Kein Sicherheitsabstand notwendig (ggf. 1cm Nachexzision zB. bei atpischem Spitz Nävus/Tumor) • Befundung durch Dermatohistopathologie- Labor (nicht allgemeine Pathologie); bei schwierigen Läsionen immer Zweitbefundung durch Melanom-Referenzzentrum
Inhalt 1. Erworbene melanozytäre Nävi im Kindesalter • spitzoide Nävi/Tumoren und Melanom 2. Kongenitale melanozytäre Nävi
Grösse und Klassifikation von CMN
Klein < 1.5 cm*
Mittel 1.5 – 20 cm
Gross 20 – 40 cm
Riesig > 40 cm
* Erwachsenengrösse
Krengel S. J Am Acad Dermatol 2013
Krengel S. Dermatol Clin 2012Entstehung von CMN
Neuralleiste
Pluripotente Neuralleistenzellen
Spektrum von benignen und malignen
Proliferationen
Haut ZNS
• CMN • neurokutane Melanozytose
• kutanes Melanom • ZNS-Melanom
• proliferierende Knoten • andere ZNS Pathologien
Krengel et al. Hautarzt 2012Somatisches Mosaik
NRAS (Q61)
• Mittlere + grosse
CMN
• ZNS Befunde
Single
NRAS
mutation BRAF
• kleine CMN
• seltener auch
grosse CMN
Kinsler. J Invest Dermatol 2013Melanomrisiko?
ZNS-Beteiligung?
Operieren?
Stigmatisierung?ZNS-Beteiligung
ZNS-Fehlbildungen und
Neurokutane Melanozytose nicht-melanozytäre Tumoren
Intraparenchymale Leptomeningeale n=7
Melanose Melanose
gute Prognose Kritische Prognose
Waelchli. Br J Dermatol 2015Melanomrisiko: kleine und mittelgrosse CMN
• Lebenszeitrisiko < 1%
• fast ausschliesslich nach der Pubertät/im
Erwachsenenalter
• Melanome oberflächlich, Randbereich, SSM-Typ
Das äusserst geringe Entartungsrisiko erfordert keine prophylaktische
Exzision
Krengel S et al, BJD 2006
Schaffer JV, Clin Dermatol 2015Melanomrisiko: grosse und riesige CMN
• Lebenszeitrisiko < 5% (0-12%)
• 50% der Melanome < 5 Jahre
?
• in Dermis/Subkutis oder im ZNS
Es ist unwahrscheinlich, dass eine chirurgische Reduktion des Nävus
das Melanomrisiko verringert
Krengel S et al, BJD 2006
Schaffer JV, Clin Dermatol 2015Melanomrisiko: grosse und riesige CMN
London Kohorte: 448 Patienten
• 10 Patienten = 2.2% mit Melanomen
• 9/10 starben innert weniger Monate
• medianes Todesalter 2.5 Jahre
• 6/10 primäre ZNS-Melanome
Kinsler VA. Br J Dermatol 2017Aber – das MRI im Alter von 3-6 Monaten = wichtigster
Prognosefaktor
multiple CMN, egal welche Grösse und
Anzahl + normales MRI
Melanom Risiko 1-2%
n=7
multiple CMN, egal welche Grösse und
Anzahl + abnormales MRI (egal was)
Melanom Risiko 12%
Kinsler VA. Br J Dermatol 2017Welches CMN-Kind braucht ein MRT?
Zürcher Schema
Nävus >20cm
Multiple kongenitale Nävi
/ Satelliten
MRI (Schädel u. spinal!)
mit KM
(< 6 Monaten)
Wälchli. Hautarzt 2013Melanom-Risikofaktoren bei CMN
Risikofaktoren Keine Risikofaktoren
• CMN Grösse
• Multiple Satellitenläsionen
• ZNS-MR-Pathologie
• Lokalisation am Stamm / Kopf /
• Proliferierende Knoten, über WS
InhomogenitätKleine u. mittelgrosse CMN: Operation Ja oder Nein?
Abzuwägen von:
• Stigmatisierungspotential
• Wunsch Pat/Familie
• Homogenität, Kontrollierbarkeit
• Operabilität
Das äusserst geringe Entartungsrisiko erfordert keine prophylaktische
C
ExzisionKleine und mittelgrosse CMN: Zürcher Therapieschema
positive FA für Melanom
dicke heterogene knotige Nävi
versteckte schwierig kontrollierbare Lokalisation
hohes Stigmatisierungspotential
JA NEIN
C
Exzision eher ja Exzision nur bei Wunsch des
Pat. / der Eltern
ansonsten
evt auch ein Argument ab der Pubertät jährliche
für Exzision ab Pubertät dermatologische KontrollenJ Dtsch Dermatol Ges. Sept 2019
Schlussfolgerungen:
• Kein Operieren um jeden Preis
• Ziel ist:
• Vermeidung von Traumatisierung – sei es durch
Stigmatisierung oder durch zahlreiche invasive
komplikationsbehaftete Behandlungen
• optimales ästhetisches Langzeitergebnis
• Mögliche Aufhellung beachten, Kopfhaut-Nävi belassen
• Non Dermabrasion abraten• final CMN colour is significantly associated with the individual’s skin colour and therefore genetically determined • final CMN colour is not predictable from CMN colour in the first 6 months of life
nicht operierter
Anteil
Ott H. et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2019Dermabrasion
Fall von 2018
Marghoob A. unpublished
Ott H. et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2019
Slutsky. Semin Cutan Med Surg 2010Dermabrasion
Fall von 2018
Ott H. et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2019Dermabrasion
Fall von 2018
Ott H. et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2019Trametinib
• AKAP9-BRAF fusion
• stärkster Pruritus &
Schmerzen
• tiefe muskuläre
Infiltration
• intrazerebrale
MelanoztytoseEin gutes Outcome ist
hauptsächlich von der Resilienz
der Eltern abhängig
• Vorbehaltlose Akzeptanz der Situtation durch die Eltern
• «Wir packen’s auch so»
• «Unser Kind ist ok wie es ist. Wir müssen es nicht ändern»
dieses Verhalten kann gelernt/trainiert werdenwww.hautstigma.ch
-lichen
Dank!
Download Handout: lisa.weibel@kispi.uzh.ch
Kinderspital Zurich / Zuweisende / Fachbereich Dermatologie / Fortbildungen
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www.kispi.uzh.ch/de/zuweiser/fachbereiche/dermatologie/Seiten/default.aspx
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