XIII. Congressus Internationalis Dermatologiae
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XIII. Congressus Internationalis Dermatologiae München, 31.7.-5.8.1967 Kranken-Demonstrationen Presentations cliniques Clinical Demonstrations Presentaci6n de enfermos
ISBN 978-3-662-11010-2 ISBN 978-3-662-11009-6 (eBook) DOI 10.1007/978-3-662-11009-6 Softcover reprint of the hardcover 1st edition 1968
Präsident des XIII. Internationalen
Derma tologenkongresses
President du XlIIe Congres international
de dermatologie
President of the XIIlth International
Dermatological Congress
Presidente del XIII Congreso
Internacional de Dermatologia W. JADASSOHN, Geneve
Generalsekretär des Kongresses
Secretaire general du Congres
Secretary General of the Congress
Secretario General del Congreso C. G. SCHIRREN, München/
Marburg a. d. Lahn
Organisator
Organisateur
Organiser
Organizador O.BRAUN-FALCO, München
Moderator G. K. STEIGLEDER, Köln
Delegierte des Organisations-Komitees
Delegues du Comite d'Organisation
Delegates of the Organisation Committee H.A. GOTTRON, Mainz
Delegados del Comite Organizador A. MEMMESHEIMER, EssenInhal tsverzeichnis Sommaire
Zum Geleit 8 Avant-propos ... 8
Einführung 10 Introduction ... 10
Genodermatosen und Dysplasien ............ 15 Genodermatoses et dysplasies cutanees ... 15
Erythrodermie congenitale ichthyosiforme bul- Erythrodermie congenitale ichthyosiforme bul-
leuse (Brocq) bei Mutter und Sohn) ... ... ... 16 leuse (Brocq) chez mere et fils. .. ... '" .,. ... 16
Erythrodermie ichthyosiforme congenitale bul- Erythrodermie congenitale ichthyosiforme bul-
leuse (Brocq) . .. ... ... ... ... ... .., '" ... 22 leuse (Brocq) . .. ... ... .., ... ... ... ... ... 22
Morbus Darier (Dyskeratosis follicularis) 26 Maladie de Darier (dyskera tose folliculaire,
Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in psorospermose folliculaire vegetante)... ... ... 26
eutern penetrans (Morbus Kyrie)... ... ... ... 30 Maladie de Kyrie (hyperkeratosis follicularis et
Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica 34 parafollicularis in eutern penetrans) ... '" ... 30
Bloom-Syndrom (kongenitales teleangiektati- Epidermolyse bulleuse dystrophique hereditaire
sches Erythem) ................... ,. 38 (pemphigus successif a kystes epidermiques) . . . 34
Tricho-rhino-phalangeales Syndrom. . . 44 Syndrome de Bloom (erytheme telangiectasique
Lipodystrophia progressiva (Simons) 48 congenital) .............. , ... ... ... ... ... 38
Adenoma sebaceum (Morbus Pringle) 52 Syndrome tricho-rhino-phalangien . .. .,. ... 44
Sebocystomatose, vergesellschaftet mit einer Lipodystrophie progressive (maladie de Barra-
z. Z. unterschwelligen Epidermolysis bullosa quer-Simons) ........................... 48
hereditaria simplex... ... ... ... ... .., ... ... 56 Maladie de Pringle (adenomes sebaces, epiloia) 52
Sebocystomatose, associee a une epidermolyse
Entzündliche Hautkrankheiten... ... ... ... ... 61 bulleuse simple hereditaire, evoluant actuelle-
Metalldermatitis durch Knochendraht . .. ... 62 ment a bas bruit . .. ... ... ... ... ... 56
Pityriasis rubra pilaris mit sekundär chronischen
Vegetationen . .. ... ... ... ... ... ... ... 68 Dermatoses inflammatoires ........ , ..... , '" 61
Erythema elevatum diutinum (Crocker) ... ... 74 Dermatite causee par un fil metallique pass~
Erythema elevatum diutinum (Crocker) ... ... 78 dans 1'0s ......... '" ..... , ... ... ... ... ... 62
Erythema elevatum diutinum (lipidinsudatives Pityriasis rubra pilaire avec vegetations secon-
Stadium = extrazelluläre Cholesterinose) 84 daires chroniques . .. ... ... ... ... ... ... 68
Purpura cryoglobulinaemica ... ... ... ... ... 90 Erythema elevatum diutinum (Crocker)... ... 74
Papulosis maligna atrophieans (Köhlmeier- Erythema elevatum diutinum (Crocker)... ... 78
Degos) ... ... ... ... ... 96 Erythema elevatum diutinum (stade lipido-ex-
Candida Granulome . . . 100 sudatif = cholesterolose extracellulaire)... ... 84
Acrodermatitis chronica atrophieans (Pick- Purpura cryoglobulinemique ....... ... ... ... 90
Herxheimer) .................. 104 Papulose atrophiante maligne (Degos-Köhl-
meyer) ou syndrome cutaneo-intestinal mortel 96
Neoplastische Erkrankungen der Hau t ... ... ... 109 Granulome moniliasique ... ... ... ... ... ... 100
Generalisierte, disseminierte Arsenkeratosen . .. 110 Acrodermatite chronique atrophiante (erythro-
Multiple Leiomyome ... ... ... ... ... ... ... 114 melie, maladie de Pick-Herxheimer) ... ... ... 104
Mucinosis follicularis mit Übergang in Mycosis
fungoides (Stadium 11 und 111) beziehungswei- Neoplasies cutanees . .. ... ... ... ... 109
se kleinzellige Retikulose .................. 118 Keratodermie arsenicale generalisee ... 110
4Contents Indice de materias
Prefaee 9 Pr61ogo 9
Introduetion II Introducci6n II
Cases of genodermatosis and dysplasia ... 15 Genodermatosis y displasias cutaneas ......... 15
Congenital bullous iehthyosiform erythroder- Eritrodermia congenita ictiosiforme ampollosa
mia (Broeq) in mother and son . .. ... ... ... 17 (Brocq) en madre e hijo . .. ... ... ... ... ... 17
Congenital bullous iehthyosiform erythroder- Eritrodermia ictiosiforme congenita ampollosa
mia (Broeq) . .. ... ... ... ... ... ... ... ... 23 (Brocq) ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... 23
Darier's disease (dyskeratosis follieularis)... ... 27 Enfermedad de Darier (disqueratosis folicular) 27
Hyperkeratosis follieularis et parafollieularis in Enfermedad de Kyrie (hiperqueratosis follicula-
eutern penetrans (Kyrle's disease)... ... ... ... 31 ris et parafollicularis in cutem penetrans)... ... 31
Hereditary epidermolysis bullosa dystrophica 35 Epiderm6lisis ampollosa hereditaria distr6fica 35
Bloom's syndrome (congenital telangiectatic Sfndrome de Bloom (eritema congenito telan-
erythema) ............... :.. ... ... ... 39 giectasico) . .. ... ... ... ... ... ... ... ... ... 39
Tricho-rhino-phalangeal syndrome ...... 45 Sfndrome tricorrinofalangico ... ... ... ... ... .45
Progressive lipodystrophy (Simons' disease) 49 Lipodistrofia progresiva (enfermedad de Barra-
Sebaeeous adenoma (Pringle's disease) ... 53 quer-Simons) ........................... 49
Sebocystomatosis, assoeiated with hereditary Adenoma sebaceo (enfermedad de Pringle) ... 53
epidermolysis bullosa simplex, which at present Sebocistomatosis asociada con una epiderm6-
is quiescent ... ... ... ... . .. 57 lisis ampollosa hereditaria simple, actualmente
subclfnica .............................. 57
Inflammatory skin disorders ... 61
Metal dennatitis due to bone-wiring ... 63 Derma tosis inflama torias . .. ... ... ... ... ... 61
Pityriasis rubra pilaris with chronic secondary Dermatitis por asa metaIica . .. ... ..• ... ... 63
vegetations ... ... ... ... ... ... ... ... ... 69 Pitirfasis rubra pilaris eon vegetaciones secun-
Erythema elevatum diutinum (Crocker) ... ... 75 darias cr6nicas ... ... ... ... ... ... ... ... ... 69
Erythema elevatum diutinum (Crocker) ... ... 79 Eritema elevatum diutinum (Crocker) 75
Erythema elevatum diutinum (stage of lipid Eritema elevatum diutinum (Crocker) 79
deposition = extracellular cholesterolosis) 85 Eritema elevatum diutinum (estadio lipido-
Purpura cryoglobulinaemica ... ... ... ... 91 exudativo = colesterinosis extracelular) ... ... 85
Papulosis maligna atrophicans (Kählmeier- Purpura crioglobulinemica ............... 91
Degos) ... ... ... ... ... ... ... ... ... 97 Papulosis maligna atr6fica (Kählmeier-Degos) 97
Monilial granulomata ... ... ... ... ... 101 Granuloma moniliasico . .. ... ... ... ... ... 10 I
Acrodermatitis chronica atrophicans (Pick- Acrodermatitis cr6nica atrofiante (enfermedad
Herxheimer) ......... ... ... ... 105 de Pick-Herxheimer) ...•................. 105
Neoplastic diseases of the skin ............... 109 Neoplasias cutaneas ............... ... 109
Generalised, disseminated arsenical keratosis 111 Queratodermia arsenical diseminada 111
Multiple leiomyomata ..................... 115 Leiomiomas multiples... ... ... ... •.. 115
Mucinosis follicularis in process of transition to Mucinosis folicular evolucionando hacia mi-
mycosis fungoides (Stages 11 and 111) or lym- cosis fungoide (estadio 11 y 111) y reticulosis mi-
phocytic reticulosis . .. ... ... ... ... ... ... ... 119 crocelular ....•......................... 119
5Großknotiges Naevoxanthoendotheliom mit Leiomyomes cutanes multiples . .. ... ... ... 114
Lungenbeteiligung ..................... 124 Mucinose folliculaire evoluant en mycosis fon-
Lymphatische Leukämie mit Hautbeteiligung 130 goide (stades 11 et 111) et reticulose microcellu-
laire ... '" '" ........... , ............. ,. 118
Stoffwechselkrankheiten der Haut ............ 135 Nrevo-endothelio-xanthome macronodulaire a
Skleromyxödem Arndt-Gottron ............ 136 participation pulmonaire ................ ,. 124
Mucinosis papulosa (Myxomatosis cutis papu- Leucemie lymphoide aparticipation cutanee ... 130
losa, Lichen myxoedematosus) bei Makroglobu-
linämie Waldenström ......... '" ......... 142 Dermatoses dysmetaboliques ........... , .... ,. 135
Xanthoma anulare migrans ............... 148 ScJeromyxredeme d' Arnd t-Gottron . .. ... .,. 136
Disseminierte kleinfleckige Nekrobiosis macu- Mucinose papuleuse (myxredeme lichenoide ou
losa .......................... , ......... 152 lichen myxredemateux de Kreibich) et macro-
Angiokeratoma corporis diffusum Fabry (Gly- globulinemie essentielle de Waldenström 142
kolipid Lipidose) ........................ 156 Xanthome annulaire migrateur ............ 148
Morbus Hand-Schüller-Christian ......... 162 Necrobiose maculeuse de Miescher apetites ta-
Hartnup-Syndrom - Behandlungserfolg mit ches disseminees 152
Nikotinsäureamid ........................ 166 Angiokeratome de Fabry (angiokeratoma cor-
Erythropoetische Protoporphyrie mit «Hyali- poris diffusum) ........... , ............... 156
nosis cutis» .,. ... ... ... ... ... ... ... '" ... 170 Maladie de Hand-Schüller-Christian 162
Syndrome de Hartnup: Succes therapeutique
de I'amide de I'acide nicotinique ............ 166
Protoporphyrie erythropoietique avec «hyali-
nose cutanee» .................... , ., .... 170Macronodular naevoxantho-endothelioma Nevoendotelioxantoma macronodular con par-
with pulmonary involvement... ... ... ... 125 ticipaci6n pulmonar ..................... 125
Lymphatic leukaemia with involvement of the Leucemia linfoide con participaci6n cutanea ... 131
skin .................................... 131
Dermatosis metab61icas ..................... 135
Skin conditions due to metabolic disturbances ... 135 Escleromixedema de Arndt-Gottron ......... 137
Scleromyxoedema (Arndt-Gottron) ......... 137 Muc.inosis papulosa (mixedema papuloso 0 li-
Scleromyxoedema (mucinosis papulosa, myxo- quenoide) y macroglobulinemia de Walden-
matosis cutis papulosa, lichen myxoedemato- ström ... ... ... ... ... . .. .. ... ... ... ...
. 143
sus) associated with Waldenström's macro- Xantoma anular migrante ... ... ... ... ... 149
globulinaemia ... ... ... ... ... ... ... ... . .. 143 Necrobiosis maculosa de pequeiias manchas di-
Xanthoma annulare migrans ... ... ... ... . .. 149 seminadas ... ... ... ... ... ... ... 153
Disseminated small-spotted necrobiosis macu- Angioqueratoma corporis diffusum de Fabry
losa ................................... . 153 . .
(lipidosis glucolipida) .. ... ... ... .. ... ... 157
Angiokeratoma corporis diffusum Fabry (glyco- Enfermedad de Hand-Schüller-Christian 163
lipid lipidosis) . .. ... ... ... ... ... ... ... . .. 157 Sindrome de Hartnup: exito terapeutico con la
Hand-Schüller-Christian disease ... ... ... . .. 163 amida del acido nicotinico ... ... ... . .. ... ... 167
Hartnup's syndrome-successfully treated with Protoporfiria eritropoyetica con «hialinosis cu-
nicotinamide . .. ... ... ... ... ... ... ... . .. 167 . .
tanea» ... ... ... .. .. ... .. ... . .. ... ...
. 171
Erythropoietic protoporphyria with "hyalinosis
cutis" 171
7Zum Geleit Avant-propos
Die an Kongressen üblichen Krankendemonstrationen TeIle qu'elle est usuelle lors des congres, la pn!sentation
sind für den Patienten unangenehm. je größer die Zahl a
de malades est desagreable ceux-ci. Et elle l'est d'au-
der Kongreßteilnehmer, um so peinlicher ist es für ihn. tant plus que le nombre des congressistes est plus eleve.
Wenn man dem Kranken erzählt, so eine Demonstra- Dire au malade que le fait de comparaitre ainsi est un
tion sei für ihn von Vorteil, weil man auf diese Weise avantage pour lui parce qu'on peut recueillir sur son
Ratschläge von Autoritäten bekommen könne, so cas l'avis des sommites medicales presentes, constitue
dürfte das meist nicht ganz ehrlich sein. en general une entorse a la verite.
Will man sich auf den Standpunkt stellen, daß man Si l'on est d'opinion qu'il convient de renoncer a pre-
zum mindesten an großen Kongressen auf die üblichen senter des malades, du moins de la maniere habituelle
Demonstrationen verzichten soll, dann bleiben eigent- et aux congres importants, il ne reste en somme que
lich nur folgende Möglichkeiten: les trois possibilites suivantes:
1. die Projektion von Diapositiven auf einen möglichst 1°Projeter des diapositives sur un ecran aussi grand
großen Bildschirm; que possible;
2. die Vorführung von Filmen, wie sie das Institute of 2 0 projeter des films, tels qu'ils ont ete realises par l'Ins-
Dermatologic Communication and Education in Zu- titute ofDermatologic Communication and Education
sammenarbeit mit Dermatologen sehr verschiedener en collaboration avec des dermatologistes de diverses
Länder hergestellt hat. Sie wurden von Professor SULZ- nationalites et comme le pr SULZBERGER, president du
BERGER, dem Präsidenten des «Board of Trustees » die- «Board of Trustees» de cet institut, l'a fait a Munich
ses Institutes, in München gezeigt und von den Kon- en obtenant un succes flatteur aupres des congressistes;
greßteilnehmern sehr gerühmt; 30 recourir aux demonstrations Eidophore®, et c'est de
3. die Eidophor®-Demonstrationen. Daß wir dieses ce procede moderne et efficace que nous avons bene-
modernste und so außerordentlich wertvolle Verfahren ficie au Congres de Munich, grace a CIBA qui amis a
am Kongreß benutzen konnten, verdanken wir der notre disposition l'equipe mobile Eidophore et ses ins-
CIBA, die uns die technische Einrichtung und das tallations.
Eidophor-Team zur Verfügung gestellt hat. C'est sans doute au nom de tous les congressistes que
Wir sprechen im Namen aller Kongreßteilnehmer, nous parIons en remerciant sincerement CIBA des de-
wenn wir hier der CIBAfür die außerordentlich gut ge- monstrations Eidophore qui ont ete une parfaite reus-
lungenen Eidophor-Demonstrationen sehr herzlich site. Nous remercions egalement les directeurs des cli-
danken. Wir danken auch den deutschenKlinikdirek- niques dermatologiques d'Allemagne, qui n'ont pas
toren, die Patienten zur Eidophor-Demonstration nach craint d'amener a Munich leurs malades, ainsi que tous
München gebracht haben, und allen denjenigen, die sie ceux qui ont presente ces derniers. Mais notre gratitude
demonstrierten. Ganz besonderen Dank verdient Herr va tout particulierement au pr BRAUN-FALCO, qui a
Professor BRAUN-FALCO, der die große Arbeit der Or- assume avec elegance et competence l'organisation des
ganisation meisterhaft, überlegen und äußerst sym- programmes et qui a en outre reuni la documentation
pathisch besorgt und nun auch das Material für die en vue de la presente publication. C'est ainsi que cet
Publikation zusammengetragen hat. So konnte dieser atlas, qui constitue le I1Ie volume des Rapports du
Atlas als 3. Band unseres Kongreßberichtes redigiert XIIIe Congres international de dermatologie, a pu
werden. Die CIBA übernahm in dankenswerter Weise voir le jour. CIBA s'est chargee, et nous lui en sommes
die Herstellung und Herausgabe mit den vielen guten reconnaissants, de l'impression et de l'edition de cet
farbigen Abbildungen. ouvrage aux nombreuses illustrations en couleur.
WERNERjADASSOHN, Genf WERNERjADAssOHN, Geneve
CARL GEORG SCHIRREN, München/Marburg a.d.Lahn CARL GEORG SCHIRREN, Munich/Marbourg-sur-la-
Lahn
8Preface Pr61ogo
Case demonstrations ofthe type usually given at medi- La presentaci6n de enfermos, tal y corno se realiza nor-
cal congresses are anything but pleasant for the patient malmente en los congresos, resulta poco agradable para
concerned. The larger the audience, the greater his los pacientes. Cuanto mayor es el numero de partici-
embarrassment. Although the patient may be told that pantes en el congreso, tanto mas embarazosa es la si-
the demonstration is "for his own good", insofar as it tuaci6n del paciente. Cuando se le dice al enfermo que
may prompt other specialists to proffer advice on his semejante demostraci6n le favorece, puesto que asi se
case, assurances of this kind are in most instances un- pueden recibir consejos de autoridades en la materia,
likely to be quite honest. este argumento no suele ser totalmente sincero.
But if one accepts the argument that-at least in the Si adoptamos el punto de vista de que, al menos en los
case of large congresses-such demonstrations should grandes congresos, se debe prescindir de las demostra-
be excluded, then one is left with only three alterna- ciones habituales, s610 quedaran las siguientes posibi-
tives: lidades:
1. The projection of slides on to as large a screen as l.8 La proyecci6n de diapositivas sobre una pantalla
possible. con el mayor tamaiio posible.
2. The showing offilms, such as those produced by the 2. 8 La proyecci6n de peliculas, tales corno las rodadas
Institute ofDermatologic Communication and Educa- por el «Institute ofDermatologic Communication and
tion in collaboration with dermatologists from a wide Education» en colaboraci6n con dermat610gos de muy
variety of countries. A selection of these films was pre- diferentes paises. Tales peliculas fueron mostradas en
sented in Munich by Professor SULZBERGER, Chairman Munich por el profesor SULZBERGER, presidente deI
of the Board of Trustees of this Institute, and earned «Board ofTrustees» deI mencionado instituto, siendo
much favourable comment from participants at the muy elogiadas por los congresistas.
Congress. 3. a Las demostraciones con Eidophor®. Agradecemos
3. Eidophor® demonstrations. It was thanks to CIBA, a CIBA el que pudieramos utilizar en el Congreso este
who placed their colour-television equipment and sistema modernisimo y extraordinariamente valioso,
their Eidophor team at our disposal for the Congress, puesto que dicha entidad puso a nuestra disposici6n
that we were able to make use ofthis ultramodern and las instalaciones tecnicas y el personal de Eidophor.
extremely valuable visual aid. Nos expresamos en nombre de todos los congresistas al
On behalf of all who attended the Congress, we should dar aqui las gracias a CIBA por las demostraciones con
like to express here our deepest appreciation to CIBA Eidophor tan extraordinariamente logradas. Damos
for these extraordinarily successful Eidophor demon- tambien las gracias a los directores de las clinicas ale-
strations. We also wish to thank those directors ofhospi- manas que desplazaron pacientes a Munich para la
tals in Germany who brought patients to Munich to demostraci6n con Eidophor y a todos aquellos que
be televised, as weIl as all the demonstrators who ac- Ilevaron a cabo tales demostraciones. Un agradeci-
tually presented the patients. A particularly warm vote miento muy especial merece el profesor BRAuN-FALco
of thanks is due to Professor BRAuN-FALco who, with que, de manera magistral y con extraordinaria simpa-
consummate skill, confidence, and charm, tackled the tia, desarroIl6 la gran labor inherente a la eInisi6n de
onerous task of organisation involved and who has Eidophor y que es tambien quien ha reunido el mate-
meanwhile also assembled the material for the present rial necesario para esta publicaci6n. Asi result6 posible
atlas, which constitutes the third volume of the Pro- realizar"este album corno 3. er volumen de nuestro in-
ceedings of the Congress. The production and publica- forme sobre el Congreso. Es muy de agradecer que
tion of this atlas, with its many fine illustrations in CIBA se haya hecho cargo de la confecci6n y publica-
colour, has kindly been undertaken by CIBA. ci6n del Inismo, incluyendo en el tantas ilustraciones
en color de excelente calidad.
WERNERjADASSOHN, Geneva WERNERjADASSOHN, Ginebra
CARL GEORG SCHIRREN, Munich/Marburg an der CARL GEORG SCHIRREN, Munich/Marburgo deI Lahn
Lahn
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