Das zentrale Riesenzellgranulom - Khaled Mukaddam, Daniel Baumhoer, Andreas Filippi
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ORALCHIRURGIE
Das zentrale Riesenzellgranulom
Khaled Mukaddam, Daniel Baumhoer, Andreas Filippi
Indizes
Zentrales Riesenzellgranulom, expansive Osteolyse, benigne Knochenläsion, Knochentumor
Zusammenfassung
Anhand eines Fallbeispieles eines 8-Jährigen Patienten wird über die Diagnose sowie chirurgische
Therapie des zentralen Riesenzellgranuloms berichtet. Das zentrale Riesenzellgranulom gehört zu
den benignen Knochentumoren, die lokal aggressiv wachsen. Die Therapie beinhaltet zumeist eine
chirurgische Kürettage der Läsion. Im Falle einer Syndromassoziation – in der Regel RASopathien –
kann auch über eine medikamentöse Behandlung diskutiert werden.
Einleitung merkt und wird nur als Zufallsbefund bei der zahn-
ärztlichen Routineuntersuchung festgestellt.
Das zentrale Riesenzellgranulom wurde erstmals Klinisch macht sich das zentrale Riesenzellgranu-
1953 von Jaffe et al.3 als reparatives Riesenzellgra- lom durch eine schmerzlose Auftreibung sowie nach-
nulom beschrieben. Der Zusammenhang zwischen folgend durch die Kippung bzw. Lockerung der Zäh-
einer möglichen Traumatisierung und der Entwick- ne in den betroffenen Arealen des bezahnten Kiefers
lung dieser Läsion konnte nicht bestätigt werden, bemerkbar. Die in der Osteolyse stehenden Zähne
sodass die Nomenklatur in zentrales Riesenzellgra- reagieren grundsätzlich vital. Der Unterkiefer ist häu-
nulom geändert wurde7. Das Riesenzellgranulom ist figer betroffen als der Oberkiefer4. Radiologisch zeigt
ein benigner Tumor des Kieferknochens, der sich sich oft eine scharf begrenzte und wolkig imponie-
klinisch aggressiv verhalten kann. Ursächlich wur- rende Osteolyse (uni- oder multilokulär) mit knöcher-
den vor Kurzem rekurrierende Mutationen im MAP ner Auftreibung und ausgedünnter Kompakta.
(„Mitogen-activated protein“)-Kinase-Signalweg be-
schrieben (v. a. KRAS („Kirsten rat sarcoma 2 viral Fallbericht
oncogene homologue“) und FGFR1 („Fibroblast
growth factor receptor 1“)), sodass es sich bei der Im vorliegenden Fall stellte sich ein 8-jähriger Pati-
Läsion tatsächlich um eine Neoplasie handelt5. Rie- ent auf Zuweisung des Privatzahnarztes zur Abklä-
senzellgranulome können sporadisch solitär, aber rung und Therapie einer Läsion in Regio 31–32 vor.
auch multifokal (dann häufiger Syndrom-assoziiert) Klinisch konnte eine Kippung des Zahnes 31 nach
vorkommen. In 12 % der Fälle neigt das zentrale Rie- distal, eine Lockerung der Zähne 31 und 32 sowie
senzellgranulom zu Rezidiven5. Vor allem junge Pa- eine deutliche linguale Auftreibung festgestellt wer-
tienten vor dem 30. Lebensjahr sind betroffen, hier- den (Abb. 1). Die Zähne 31 und 32 waren kältesensi-
bei Frauen häufiger als Männer. Durch das langsame bel. Durch den Privatzahnarzt wurde eine intraorale
expansive Wachstum der Läsion bleibt es oft unbe- Zahnfilmaufnahme veranlasst (Abb. 2), die eine
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Abb. 1 Ausgangsbefund in Regio 31–73 mit deutlicher
lingualer Auftreibung.
Abb. 2 Abb. 3 Digitale Volumentomografie der Aufhellung in
Zahnfilmaufnahme der Regio 31–73 mit deutlicher Auftreibung der lingualen
Aufhellung in Regio 31–32. Kompakta.
scharf begrenzte Aufhellung in Regio 31–32 zeigte. Nach Infiltrationsanästhesien in Regio 73–83 (Septa-
Zur weiterführenden Abklärung wurde daraufhin nest, Fa. Septodont, Niederkassel) wurde eine margi-
eine digitale Volumentomografie (DVT) veranlasst. nale Inzision von 73–83 ohne Entlastung durchgeführt.
Nach Mobilisation des Mukoperiostlappens nach oral
Radiologischer Befund zeigte sich bereits eine Perforation der aufgetriebenen
Kortikalis lingual der Zähne 31–32 (Abb. 4). Eine reprä-
Die DVT zeigte eine Osteolyse in Regio 31 und 32. Die sentative Gewebeprobe der wabenartigen Läsion wur
Größe der apikalen Radioluzenz betrug ca. 15 x 8 mm. de vorsichtig präpariert und zur Aufbereitung an das
Ebenfalls zeigte sich eine linguale Auftreibung mit Institut für Pathologie des Universitätsspitals Basel
aufgelockerter sowie ausgedünnter Kompakta. Der geschickt. Des Weiteren wurde eine Kürettage im ent
Parodontalspalt der Zähne 31 und 32 war in der DVT sprechenden Areal durchgeführt, um die Veränderung
bis auf den interdentalen Bereich 31–32 durchgehend möglichst in toto zu entfernen (Abb. 5). Nach Glät-
beurteilbar. Der periapikale Bereich der Zähne 31 und tung der scharfen Knochenkanten und ausgiebiger
32 zeigte keinen pathologischen Befund (Abb. 3). Spülung mit steriler isotoner Kochsalzlösung wurde
der Mukoperiostlappen reponiert und mit Einzelknopf-
Therapie nähten fixiert (Supramid 3-0). Zusätzlich wurde eine
TTS-Schienung (Fa. Medartis, Basel, Schweiz) der
Die Erziehungsberechtigten des Patienten wurden Unterkieferfrontzähne durchgeführt (Abb. 6a und b).
präoperativ über den klinischen und radiologischen Nach der Aufklärung über das Verhalten post operatio
Befund sowie mögliche intra- und postoperative nem erhielt der Patient einen Kühlbeutel zur Schwel-
Komplikationen aufgeklärt. lungsprophylaxe sowie ein Rezept für ein Analgetikum.
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Abb. 4 Situation nach Mobilisation des Mukoperiost Abb. 5 Situation nach Kürettage.
lappens: wabenartige Läsion in Regio 41–32.
a b
Abb. 6a und b Reposition des Mukoperiostlappens und Nahtverschluss (a) sowie bukkale Schienung der mobilen
Zähne mit einer TTS-Schiene (Fa. Medartis, Basel, Schweiz, b).
Verlauf/Recall Riesenzellen vom osteoklastären Typ. Sie sind gut
vereinbar mit einem zentralen Riesenzellgranulom
Bei der Kontrolle und Nahtentfernung nach sieben (Abb. 10).
Tagen zeigten sich reizlose Verhältnisse (Abb. 7).
Der Patient war beschwerdefrei. Drei Monate später Diskussion
wurde die TTS-Schiene entfernt. Ein Kontrollzahn-
film zeigte eine progrediente Verknöcherung des Die Therapie des zentralen Riesenzellgranuloms ist
Defektes. Bei der Kontrolle sechs Monate post ope- in der Regel die komplette und sorgfältige chirur-
rationem war der Patient weiterhin beschwerdefrei gische Entfernung der Läsion. Auch bei einem mög-
(Abb. 8 und 9). Aufgrund eines potenziellen Rezidivs lichen Rezidiv ist eine chirurgische Intervention die
wird der Patient alle sechs Monate zum Recall be- Therapie der Wahl2. Darüber hinaus werden auch
stellt. medikamentöse Therapieansätze diskutiert. Eine
Kürettage in Kombination mit einer Steroidinjektion
Histopathologischer Befund oder Calcitonin-Applikation zeigt gemäß Literatur
eine 60%ige Erfolgsrate. Auch Denosumab (Prolia
Histologisch zeigten sich ungerichtete und teils sto- und XGEVA, Fa. Amgen, Thousand Oaks, CA, USA)
riforme mononukleäre Spindelzellproliferate mit dif- wird als weitere mögliche Therapiealternative dis
fus eingestreuten und eher kleinen mehrkernigen kutiert. Durch diese antiresorptive Therapie wird die
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Abb. 7 Situation sieben Tage post operationem.
Abb. 8 Zahnfilm drei
Monate post operationem:
progrediente Verknöche
rung und Konvergenz der
Zahnwurzeln
Abb. 9 Sechs Monate
nach Entfernung des
Riesenzellgranuloms.
Abb. 10 Histologisches Präparat: ungeordnete mono
nukleäre Spindelzellproliferate mit diffus eingestreuten
und eher kleinen mehrkernigen Riesenzellen vom osteo
klastären Typ.
Ausbildung der osteoklastären Riesenzellen, die Knochenzysten oder adenomatoide odontogene Tu-
inte
grativer Bestandteil der Riesenzellgranulome moren. Letztgenannte Läsionen kommen ebenfalls
sind, gehemmt6. Zur Differenzialdiagnostik gehören häufiger in den vorderen Kieferabschnitten vor. Die
andere, rein lytische oder pseudozystische Kiefer histopathologische Untersuchung und Klassifikation
tumoren wie z. B. Ameloblastome, aneurysmatische im Anschluss an eine chirurgische Intervention ist
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zwingender Bestandteil der Diagnosesicherung. Hyperparathyreoidismus sollte weiterhin eine blutche-
Auch das periphere Riesenzellgranulom muss vom mische Untersuchung (Parathormon, alkalische Phos-
zentralen Riesenzellgranulom abgegrenzt werden, phatase und Calzitonin) erwogen werden.
da es sich hauptsächlich in der Gingiva manifestiert.
Es kann jedoch selten von außen den Knochen arro- Fazit
dieren und ggf. infiltrieren, was dann eine klare Ab-
grenzung zum zentralen Riesenzellgranulom er- ■ Zur sicheren Diagnosestellung des zentralen Rie-
schwert. senzellgranuloms ist neben der radiologischen
Da das Riesenzellgranulom auch Syndrom-assozi- Bildgebung auch zwingend eine histopathologi-
iert vorkommen kann, sollte insbesondere bei Multifo- sche Untersuchung erforderlich.
kalität eine detaillierte (Familien-)Anamnese und ganz- ■ Die Therapie der Wahl ist nach wie vor die sorg-
körperliche Untersuchung erfolgen. Zum Ausschluss fältige chirurgische Intervention – auch nach Vor-
eines histologisch identischen braunen Tumors bei liegen eines Rezidivs.
Literatur
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Khaled Mukaddam et al.
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