Keyo in der Ketogenen Ernährungstherapie - Leitfaden zum Einsatz von
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Leitfaden zum Einsatz von Keyo® in der Ketogenen Ernährungstherapie Vitaflo in Association With You Unterstützung der Aufklärung über die diätetische Behandlung seltener Erkrankungen
Haftungsausschluss Dieser Leitfaden bezieht sich auf den Einsatz von Keyo in Ketogenen Ernährungstherapien (KET) zur diätetischen Behandlung arzneimittelresistenter Epilepsie und neurometabolischer Erkrankungen wie z.B. des GLUT1-Defizit- Syndroms (Glut-1-DS). Es sollte in Verbindung mit örtlichen und nationalen Protokollen und allgemeinen Empfehlungen zum Einsatz der KD bei solchen Erkrankungen herangezogen werden. Dieser Leitfaden: • Darf nur von qualifizierten medizinischen Fachleuten genutzt werden. • Dient nicht dem Gebrauch durch Patienten und deren Eltern oder Betreuer. • Ist nur zur allgemeinen Information und darf nicht als Ersatz für professionelle medizinische Beratung oder Behandlung verwendet werden. Die Informationen in diesem Leitfaden sind zwar auf dem neuesten fachlichen Stand und basieren auf der aktuellen bewährten Praxis in Deutschland zum Zeitpunkt der Veröffentlichung, können aber verändert werden, wenn sich der Einsatz der KD weiterentwickelt. Es liegt in der Verantwortung des multidisziplinären klinischen Teams (z.B. eines speziellen „Keto-Teams“*), dafür zu sorgen, dass Patienten, die mit KD behandelt werden, für diese Art der diätetischen Therapie auch geeignet sind und dass sie alle erforderlichen Beurteilungen, Verfahren, Untersuchungen und Überwachungen nach örtlich festgelegten Verfahren spezifisch für diese Maßnahme durchlaufen. * Hinweis: Der Begriff Keto-Team ist eine allgemeine Bezeichnung für medizinischen Fachkräfte (z.B. Diätassistenten, Ärzte, Pflegekräfte), die an der Umsetzung und Nachverfolgung einer KD sowie an der Betreuung des Patienten beteiligt sind. Die in diesem Leitfaden enthaltenen Keyo-Produktinformationen sind zwar zum Zeitpunkt der Veröffentlichung korrekt, können sich aber ändern. Für exakte Informationen lesen Sie bitte die Produktetiketten. Keyo ist ein Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke und darf nur unter medizinischer Überwachung eingesetzt werden. • Keyo ist ab dem Alter von 3 Jahren geeignet zum Gebrauch als Nahrungsergänzung in der KET. • Keyo ist ernährungsphysiologisch vollbilanziert und könnte im Alter von 3 bis 10 Jahren in der KET als alleinige Ernährungsquelle eingesetzt werden. Die erforderliche Menge Keyo zur Deckung des individuellen Nährstoffbedarfs kann nur von einem Arzt oder einem Diätassistenten bestimmt werden, da diese vom Alter, vom Körpergewicht, von der medizinischen Erkrankung und von örtlichen diätetischen Leitlinien und Empfehlungen abhängt. In Zusammenarbeit: Vitaflo-Diätassistenten in Zusammenarbeit mit Rachel Meskell und Kathryn Lightfoot, leitende Fachdiätassistentinnen für ketogene Diät in der Pädiatrie, Leeds Children‘s Hospital, Leeds Teaching Hospitals NHS Trust, Leeds, Großbritannien. Abkürzungen KET Ketogene Ernährungstherapie KKD Klassische Ketogene Diät LCFA Langkettige Fettsäuren (long chain fatty acids) LCT Langkettige Triglyceride (long chain triglycerides) LGIT Diät mit niederem glykämischem Index (low glycaemic index treatment) MAD Modifizierte Atkins-Diät MCFA Mittelkettige Fettsäuren (medium chain fatty acids) MCT Mittelkettige Triglyceride (medium chain triglycerides) Begriffsdefinitionen finden Sie in Abschnitt 6 1
Inhalt Vorwort 1.0 Was ist Keyo? 2.0 Überblick über die KET 3.0 Eigenschaften und Einsatz von Keyo in der KET Grafik 1 – Eigenschaften von Keyo in der KET Grafik 2 – Einsatz von Keyo in der KET 3.1 Eine wohlschmeckende Fettquelle 3.2 Modifizierte Textur 3.3 Verzehrfertig 3.4 Beitrag für die Ernährung 4.0 Einsatz von Keyo in den spezifischen Varianten der KET 4.1 KKD 4.2 Modifizierte Versionen 4.3 LGIT 5.0 Literatur 6.0 Anhang 6.1 Glossar der Fachbegriffe 6.2 Überblick über die spezifischen Varianten der KET 6.3 Literatur Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke Keyo ist ein ernährungsphysiologisch vollbilanziertes, verzehrfertiges Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke mit Schokoladengeschmack mit sehr hohem Fettgehalt, geringem Kohlenhydratanteil, mit einem Verhältnis von Fett zu Kohlenhydraten und Eiweiß von 3 zu 1. Keyo enthält Fett, Eiweiß, Kohlenhydrate, Vitamine, Mineralstoffe, Spurenelemente, Arachidonsäure und Docosahexaensäure (bilanzierte Diät) mit einer Zuckerart und Süßungsmittel. Informationen über die ketogene Diät und Keyo finden Sie auf den Vitaflo-Websites www.nestlehealthscience.com/vitaflo/via www.vitaflo.de www.ketokompetent.de 2
Vorwort Mit der Umsetzung der ketogenen Diät in der diätetischen Behandlung arzneimittelresistenter Epilepsie und neurometabolischer Erkrankungen werden viele klinische und ernährungsphysiologische Veränderungen verbunden, und zwar sowohl von Tag zu Tag als auch langfristig. Aus Sicht eines Diätassistenten ist es oberste Priorität, dass seine Patienten sich individuell ernährungsphysiologisch ausreichend ernähren und genug Fett aufnehmen, um die Ketose aufrechtzuerhalten. Mahlzeiten und Snacks müssen appetitlich und relativ einfach zuzubereiten sein und so viele bevorzugte Lebensmittel, Geschmäcker und Aromen enthalten wie möglich. Diese Überlegungen können helfen, die Annahme und Einhaltung der Diät zu fördern. Ein anderer wichtiger Aspekt der diätetischen Behandlung im Rahmen einer ketogenen Diät betrifft die Beachtung der richtigen Lebensmitteltextur bei Fütter- bzw. Essproblemen wegen oralmotorischer Beeinträchtigung, Dysphagie oder gastrointestinaler Funktionsstörung. Unter der Anleitung eines qualifizierten Fütterspezialisten (z.B. eines Logopäden) kann bei vielen die Veränderung der Mahlzeiten (z.B. Zerstampfen, Pürieren oder Mixen) eine ausreichend sichere und angemessene Nahrungsaufnahme erleichtern. Aber auch bei ausschließlicher Sondenernährung ist unter der gebotenen medizinischen Anleitung die orale Aufnahme winziger Mengen Nahrung allein für das positive Geschmacks- und Aromaerlebnis möglich. Die weiche, stichfeste Textur von Keyo bietet die Möglichkeit der Anwendung im Rahmen einer ketogenen Diät bei Ess- bzw. Fütterproblemen, die eine bestimmte Textur verlangen, ob nun eine Ernährungssonde in situ ist oder nicht. Wir waren an der klinischen Beurteilung von Keyo an einer Gruppe unserer Patienten beteiligt und befanden es als wohlschmeckendes und akzeptables Lebensmittel als Teil einer ketogenen Diät. Der Schokoladengeschmack ist eine allgemein beliebte Geschmacksrichtung, die auch bei einer ketogenen Diät genossen werden kann, selbst wenn echte Schokolade ausgeschlossen werden muss! Diese Eigenschaft, zusammen mit der praktischen verzehrfertigen Darreichungsform macht Keyo ideal als Fettquelle (mit günstigem Fettsäurenprofil), die zur angemessenen Aufnahme bei einer ketogenen Diät beitragen kann, sei es regelmäßig oder nur zeitweise, z.B. bei Krankheit oder in Phasen mit schlechtem Appetit. Ernährungsphysiologisch dient Keyo auch als hervorragende Quelle hochwertiger Eiweiße und Mikronährstoffe, die sich so leicht in die ketogene Diät integrieren lassen und in unterschiedlichem Maße einen wertvollen Beitrag zur Erfüllung von Ernährungsanforderungen und Verbesserung der Nährstoffaufnahme leisten. Nicht zuletzt profitieren Patienten und deren Betreuer von der regelmäßigen Unterstützung durch benutzerfreundliche Leitfäden und Anweisungen angesichts der Anforderungen einer ketogenen Diät. Aus diesem Grund hat Vitaflo diesen Leitfaden zum Einsatz von Keyo in der ketogenen Diät entwickelt, um aufzuzeigen und anschaulich zu machen, wie Diätassistenten und Ärzte dieses Produkt in jede spezifische Version der Diät integrieren können, und zwar auf einfache, vielfältige, akzeptable und angenehme Art und Weise, und um bei der Anwendung entsprechende Unterstützung zu bieten. Rachel Meskell und Kathryn Lightfoot, leitende Fachdiätassistentinnen für ketogene Diät in der Pädiatrie. Leeds Children‘s Hospital, Leeds Teaching Hospitals NHS Trust, Leeds, Großbritannien. Mein Name ist Sarah Weimer und ich arbeite als staatlich geprüfte Diätassistentin im Epilepsiezentrum der Diakonie Kork in der Kinderklinik. Seit meinem Eintritt dort vor etwa 9 Jahren, habe ich bei der Umsetzung, Durchführung und der Betreuung von Familien und deren betroffenen Kindern mitgearbeitet und einiges an Erfahrung sammeln dürfen was die Ketogenen Ernährungstherapien betrifft. Ich habe in dieser Zeit schon einen sehr großen Aufschwung dieser Ernährungsform spüren können und es freut mich, das wir immer noch nicht am Ende der Entwicklung sind. Die Keyo Guidelines wurden aus dem Englischen ins Deutsche angepasst. In manchen Berechnungen, Referenzangaben und Durchführungen sind die Länder untereinander noch einmal etwas unterschiedlich. Was die Wirkung und die positiven Erfahrungen aber in nichts mindert. Umso schöner ist es, national wie international immer noch Neues zu entdecken, Inspiration zu sammeln und immer ein reger Austausch stattfindet. Sarah Weimer, staatlich geprüfte Diätassistentin im Epilepsiezentrum der Diakonie Kork. 3
1.0 Was ist Keyo? Keyo: • Ein ernährungsphysiologisch vollwertiges, stark fetthaltiges (LCT), kohlenhydratarmes, verzehrfertiges, stichfestes Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke mit Schokoladengeschmack und einem 3:1-Verhältnis von Fett zu Kohlenhydraten und Eiweiß. • Enthält Fett, Eiweiß, Kohlenhydrate, Vitamine, Mineralstoffe, Spurenelemente, Arachidonsäure (ARA) und Docosahexaensäure (DHA). Mit Zucker und Süßungsmittel. • Geeignet für die diätetische Behandlung von Epilepsie mit einer ketogenen Ernährungstherapie, für die Behandlung des GLUT1- Defizit-Syndroms und anderer Erkrankungen, die eine solche Diät erfordern. • Geeignet ab einem Alter von 3 Jahren. • Die Empfehlung für die tägliche Aufnahme und Verabreichung ist vom Arzt oder Ernährungsberater festzulegen und abhängig vom Alter, Körpergewicht und dem medizinischen Zustand des Patienten. Nur zur oralen Anwendung. • Für ausreichend Flüssigkeitsaufnahme ist zu sorgen, wenn Keyo als Teil einer ketogenen Diät eingesetzt wird. Nährwertangaben Tabelle 1 Einheit Pro Pro 100 g 100 kcal (ein Becher) Brennwert kJ 1280 420 kcal 310 100 Fett g 30 9,7 davon gesättigte Fettsäuren g 2,2 0,7 einfach ungesättigte Fettsäuren g 18,6 6,0 mehrfach ungesättigte Fettsäuren g 8,6 2,8 Kohlenhydrate g 2,0 0,65 davon Zucker g 1,5 0,48 Eiweiß g 8,0 2,6 Produktübersicht Keyo kann allein, in Kombination mit geeigneten Lebensmitteln oder Getränken unter Berechnung der Nährwerte genossen oder als Zutat in ketogenen Rezepten genutzt werden. Keyo kann regelmäßig oder gelegentlich verwendet werden bei KET-Varianten, die vorwiegend auf LCT basieren, wie z.B. • klassische ketogene Diät (KKD) • modifizierte Atkins-Diät (MAD) • LGIT-Therapie (Low Glycaemic Index Treatment) 5
2.0 Überblick über die KD Die KET sind meist stark fettreiche, kohlenhydratarme Diäten mit ausreichend Eiweiß, die ähnliche metabolische Effekte hervorrufen wie Hungern und Fasten. Die Kohlenhydrataufnahme wird eingeschränkt, es wird ausreichend Eiweiß zugeführt für das Wachstum, die Entwicklung und Geweberegeneration und ausreichend Fett für den individuellen Energiebedarf angeboten. Die Freisetzung von Glucose aus dem Abbau von Muskeln und Organen wird zugunsten der Ketonproduktion aus dem Abbau von Fettsäuren minimiert.1 Mit der erforderlichen starken Fettaufnahme (mindestens zwei Drittel des täglichen Energiebedarfs) ist die KET so beschaffen, „ketogen“ zu wirken, d.h. Ketonbildung zu fördern. Die KET ist erwiesenermaßen erfolgreich in der diätetischen Behandlung von arzneimittelresistenter Epilepsie, von der 25-30 % der Epileptiker betroffen sind2, obwohl der Wirkmechanismus noch nicht ganz geklärt ist.3 Wirksamkeitsstudien haben gezeigt, dass etwa 50 % der Patienten, die auf eine KET eingestellt werden, während der ersten 3-monatigen Testphase 50 % weniger Krampfanfälle haben (d.h. Abstände, Häufung und Schwere). Etwa ein Drittel zeigt einen Rückgang von 90 %, und 10-15 % erreichen Anfallsfreiheit, was vergleichbar ist mit den Ergebnissen bei erfolgreichem Medikamenteneinsatz.4-6 Manche können ihre antiepileptische Medikation reduzieren oder auch ganz absetzen. Zusätzlich zur besseren Anfallskontrolle erleben viele Patienten und ihre Familien auch noch positive Auswirkungen auf ihre Lebensqualität. Wenn ein günstiges Ansprechen vorliegt, kann die KET bis zu zwei Jahre fortgesetzt werden und danach kann, nach einem langsamen Ausschleichen, auf eine ausgewogene Mischkost umgestiegen werden. Normalerweise hält die positive Wirkung der KET an und kann möglicherweise ohne weitere medikamentöse oder diätetische Intervention fortbestehen.7, 8 Die KET ist außerdem zentral zur wirkungsvollen Behandlung neurometabolischer Erkrankungen wie Glut-1-DS und Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel (PDHD). Glut-1-DS, ein genetischer Defekt im primären Glucosetransport über das Glut- 1-Transporterenzym über die Blut-Hirn-Schranke, senkt die Verfügbarkeit von Glucose als Treibstoff im Gehirn, was zu Anfällen, komplexen Bewegungsstörungen und globaler Entwicklungsverzögerung führt. Eine Reihe von Phänotypen, von leicht bis schwerwiegend sind möglich, und die Diagnose kann von der Kindheit bis ins Erwachsenenalter erfolgen.9 Der langfristige Einsatz der KET zur Nutzung von Ketonen als alternative Energiequelle statt Glucose fördert das Hirnwachstum und die Entwicklung während des ersten Lebensjahrs und in der frühen Kindheit und kann eine normale neuronale Funktion und somit Symptomkontrolle fördern.10 Von der Wirksamkeit einmal abgesehen ist eine KET etwas ganz anderes als eine normale Ernährung. Im Vergleich zur breiten Lebensmittelauswahl und Vielfalt an Aromen und Texturen, die normalerweise aufgenommen werden und frei zur Verfügung stehen, ist eine KET stark restriktiv. Allerdings sind mit etwas Fantasie und Mut köstliche, abwechslungsreich Mahlzeiten und Snacks machbar. Jedoch sollte man den organisatorischen und aufwendigen Aspekt nicht außenvorlassen.11 Das Entscheidende für den Erfolg oder Misserfolg ist die Fähigkeit, Probleme der Akzeptanz und Komplexität der KET in den Griff zu bekommen. Eine Übersicht über Studien zu ihrem Einsatz zeigt, dass zwar oft eine erste positive Wirkung auf die Anfallskontrolle erreicht wird, die frühe Abbruchrate aber recht hoch ist, insbesondere bei Jugendlichen und Erwachsenen.12 Dies liegt vor allem an den realen Anforderungen der Einhaltung solch einer strengen Diät. Außerdem haben viele Betreuer und Patienten, die allein eine KET beginnen, Probleme mit dem Zubereiten von Speisen sowie mit der Mahlzeitenplanung. All diese Faktoren plus das Stigma, in sozialen Situationen anders zu essen als alle anderen, können die Einhaltung stark bedrohen.13 Keyo wurde entwickelt, um diese Herausforderung zu meistern und die Akzeptanz und Umsetzung der KET zu verbessern. Ein neu aufkommendes Interesse am Einsatz der KET sowie die entsprechende klinische und wissenschaftliche Forschung haben bis heute neue Fahrt aufgenommen – ein Trend, der offenbar auch in Zukunft anhalten könnte.14 Die Wirksamkeit der KET in der diätetischen Behandlung arzneimittelresistenter Epilepsie und neurometabolischer Erkrankungen konnte weiter belegt werden und ihre mögliche Anwendung bei Krebs und anderen neurologischen Erkrankungen konnte aufgezeigt werden.15,16 Es gibt weltweit fünf Varianten der KD zu klinischen Zwecken. Eine kurze Übersicht dazu finden Sie in Abschnitt 6.2 dieses Leitfadens. Allerdings werden nicht in jedem Land alle 5 angewendet. KKD MCTKD MAD LGIT MKD Weitere Informationen finden Sie in der Vitaflo-Publikation „Guidelines for the practical implementation of the ketogenic diet in the dietary management of drug resistant epilepsy and neurometabolic disease“ (Leitfaden zur praktischen Umsetzung der ketogenen Diät in der diätetischen Behandlung arzneimittelresistenter Epilepsie und neurometabolischer Erkrankungen). 7
3.0 Eigenschaften und Einsatz von Keyo in der KET Grafik 1 – Eigenschaften von Keyo in der KET Grafik 2 – Einsatz von Keyo in der KET 3.1 Eine wohlschmeckende Fettquelle 3.0 3.2 Modifizierte Textur 3.3 Beitrag für die Ernährung 3.4 Verzehrfertig 8
Eine wohlschmeckende Fettquelle Kann einen signifikanten Beitrag zur Fettaufnahme leisten Appetitlicher Schokoladengeschmack Kann die Akzeptanz und Einhaltung der Diät unterstützen Optimales Fettsäurenprofil in der k yo e nK aften vo Beitrag für die Ernährung sch Keyo hat eine hohe Nährstoffdichte chte n ge Ei pro Becher Mikro- (100 g) 2g e nährstoffe Kohlenhydrate 310 kcal 8 g Protein mit HBW* 30 g Fett # * hohe biologische Wertigkeit 9 # langkettige Triglyceride
Modifizierte Textur Ideal bei Ess- und Fütterungs- Geringes problemen* Volumen Einzigartiges, Keine ölige weiches, halb- Konsistenz Konsis ketog festes Lebens- en mittel en Ern * unter der Anleitung qualifizierter medizinischer Fachleute mit Spezialisierung auf Ess- und Fütterungsprobleme ährungst Verzehrfertig he ap r ie Mobil Praktis Praktisch Vielsei Vielseitig und flexibel K i Z Keine Zubereitung nötig 10
Eine wohlschmeckende Fettquelle Es kann schwierig sein, die hohe Fettaufnahme zu erreichen, die eine ketogene Ernährungstherapie verlangt. Die Einschränkung durch die Diät kann es schwierig machen, eine angemessene Aufnahme von Nährstoffen oder die für den Erhalt der Ketose erforderliche Energiebalance aufrechtzuerhalten. Keyo ist geeignet für alle Varianten der ketogenen Ernährungstherapien, das diese leichter einhaltbar macht. KKD MCTKD LGIT MAD D MKD er ket n d i yo tz von Ke Fett Beitrag für die Ernährung nsa Ei Mikronährstoffe Pro 100 kcal sind die Mikronährstoffe in Keyo vergleichbar mit denen anderer gebrauchsfertiger medizinischer Lebensmittel für die KET. Der Mikronährstoffgehalt von Keyo spiegelt weltweite und länderspezifische Ernährungsempfehlungen und Leitlinien für die tägliche Aufnahme wider.1, 2, 3, 4 Keyo kann helfen, diese zu erfüllen. Beispielsweise für das Alter von 4 bis 6 Jahren, Anzahl der Becher Keyo, die ungefähr den Mindestanteil des täglichen Bedarfs* decken: 1 2 3 Eiweiß 30% 50% 100% Kohlenhydrate * Außer Natrium, Kalium und Chlorid. 1. Diätetische Referenzwerte für den Brennwert und die Nährstoffe in Lebensmitteln in Großbritannien (1991). 2. Institute of Medicine (1997-2010). Diätetische Referenzwerte zur Aufnahme für die USA. 3. Weltgesundheitsorganisation (WHO) (2004). Vitamin- und Mineralstoffbedarf in der menschlichen Ernährung. 4. Europäische Behörde für Lebensmittelsicherheit (EFSA) (2006-2015). Wissenschaftliche Meinung zu diätetischen Aufnahmewerten.
Modifizierte Textur Eine modifizierte Zusammensetzung Textur kann geeignet mit hoher sein, um die orale Nährstoffdichte und Aufnahme bei Personen geringem Volumen, die mit oralmotorischen potenziell vorteilhaft ist Beeinträchtigungen für Personen, die sehr oder Dysphagie zu langsam oder nicht in erleichtern.* ausreichenden Mengen essen.* Kann enterale togene Die Darreichungsform eines gleichförmigen, Ernährung nE konstant weichen ergänzen.* Lebensmittels bietet Sicherheit bei der Aufnahme.* rn äh rungsthera * Unter der Anleitung qualifizierter medizinischer Fachleute mit Spezialisierung auf Ess- und Fütterungsprobleme Verzehrfertig Verzehrf pie Keyo kann eingesetzt werden: als regelmäßiger oder gelegentlicher Bestandteil der ketogenen Ernährungstherapie als Ersatz für Mahlzeiten oder Snacks in Zeiten von Krankheit oder schlechtem Appetit als Teil einer Mahlzeit oder eines Snacks allein, direkt aus dem Becher oder abgewogen in Kombination mit anderen erlaubten Lebensmitteln Einfache und praktische Möglichkeiten der Integration von Keyo in Mahlzeiten, Snacks oder Rezepte finden Sie auf www.ketokompetent.de
3.0 Eigenschaften und Einsatz von Keyo in der KD 30 g 3.1 Ein wohlschmeckendes Lebensmittel mit hohem Fettanteil Fett 3.1.1 Wie kann Keyo zur Fettaufnahme über die Nahrung beitragen? Die Einhaltung der KET ist entscheidend für ihren Erfolg. Faktoren wie ein angenehmer Geschmack sind deshalb sehr wichtig für die Anwendung und Akzeptanz. Fett ist ein wichtiger und unerlässlicher Bestandteil der KET. Es muss mindestens zwei Drittel des täglichen Energiebedarfs für Ketose bereitstellen.17 Aber die Aufnahme der großen erforderlichen Mengen in Kombination mit der beschränkten Kohlenhydrataufnahme ist oft problematisch.18 Im Vergleich zur breiten Lebensmittelauswahl und Vielfalt an Aromen und Texturen, die bei einer normalen menschlichen Diät aufgenommen werden, ist eine KET stark restriktiv. Der hohe Fettgehalt und der geringe Kohlenhydratanteil der KET wirken sich auf verschiedenerlei Weise auf die Akzeptanz der Diät, auf die Genießbarkeit und den Genuss von Nahrung aus:19-22 Im Allgemeinen gelten fettreiche Lebensmittel als: zu ölig in ihrer Konsistenz - Fette in der Nahrung liefern Textur, Geschmack, Aroma. Wenn aber der Fettgehalt sehr hoch ist, wird Nahrung unappetitlich und kann sich beim Kauen und Schlucken schleimig und fettig anfühlen. geschmacksarm - Lebensmittel mit hohem Fett- und Kohlenhydratgehalt, wie z.B. Schokolade und Eiscreme, werden in der KET vermieden. Diese sind viel geschmackvoller und einfacher zu genießen, insbesondere in großen Mengen, im Gegensatz zu Lebensmitteln, die ausschließlich oder vorwiegend aus Fett bestehen (z.B. Öl, Butter und Sahne) und die in der KET wichtig sind. Wenig ansprechend, wenig inspirierend - Mahlzeiten und Snacks mit hohem Fettgehalt und geringem Kohlenhydratanteil können oft wenig zufriedenstellend und langweilig sein. Sie können potenziell zu verminderter Lebensmittelaufnahme und folglich zu weniger Energie und Nährstoffaufnahme führen. 3.1.2 Keyo bietet appetitlichen Schokoladengeschmack Schokolade ist aufgrund ihrer sensorischen Eigenschaften allgemein beliebt. Dazu gehören das Aroma, der Geschmack und die Textur23, aber wegen ihres hohen Kohlenhydratgehalts ist sie bei einer KET normalerweise stark reduziert. Süße als Geschmacksrichtung ist aber in der Lage, wirkungsvoll einen hohen Fettgehalt in Lebensmitteln zu kaschieren und diese somit appetitlicher und akzeptabler zu machen.19 Der süße Schokoladengeschmack von Keyo soll die Attraktivität und Köstlichkeit erhöhen und das Produkt so beliebter und genießbarer machen. Was die Förderung der Fettaufnahme in der KET angeht kann diese Eigenschaft von Keyo die Akzeptanz der Diät erhöhen. Diese wird dadurch ermöglicht und auch aufrechterhalten, dass dieses orale Lebensmittel als äußerst wohlschmeckend wahrgenommen wird.24 3.1.3 Keyo kann in allen KD-Varianten zur Fettaufnahme über die Nahrung beitragen. * KKD KKD KKD MCTKD MCTKD MCTKD MAD MAD MAD LGIT LGIT LGIT MKD MKD MKD Fallbeispiele zum Einsatz von Keyo in spezifischen Varianten der KET finden Sie in Abschnitt 4.0. Unter der Anleitung einer Diätfachkraft oder eines Arztes kann Keyo in der KET individuell je nach Patient zur Optimierung der Fettaufnahme verwendet werden. Keyo kann bei der Einleitung einer KET mit eingeführt und eingesetzt werden oder aber auch erst nach Etablierung der Diät. * Aufgrund des LCT-Gehalts von Keyo dürfen bei der MCTKD nur kleine Mengen davon aufgenommen werden. 13
KKD Die Zusammensetzung von Keyo besteht aus einem Verhältnis von Fett auf der einen und Eiweiß plus Kohlenhydrate auf der anderen Seite von 3 zu 1. Aber es lässt sich zusammen mit anderen Lebensmitteln nach dem individuellen Makronährstoffbedarf des Patienten in eine KKD mit beliebigem Verhältnis integrieren. Das ketogene Verhältnis von Keyo kann durch die zusätzliche Aufnahme erlaubter anderer Lebensmittel nach Berechnung und unter Beratung einer Ernährungsfachkraft oder eines Arztes erhöht oder verringert werden (siehe Abschnitt 4.1). MCTKD Im Vergleich zur KKD sind bei der MCTKD mehr Eiweiß und Kohlenhydrate erlaubt. Das „Auswahlsystem“, bei dem der LCT-, Eiweiß- und Kohlenhydratgehalt von Lebensmitteln berücksichtigt werden, ermöglicht die Integration von Keyo in die MCTKD. Aufgrund des hohen LCT-Gehalts von Keyo dürfen bei der MCTKD normalerweise nur kleine, abgemessene Mengen davon aufgenommen werden. Diese Mengen hängen von der individuellen diätetischen Verordnung ab, insbesondere vom Prozentanteil des täglichen Energiebedarfs, der aus MCT und LCT gewonnen wird. MCT-Produkte (Öle, Emulsionen und Pulver) lassen sich in Keyo untermischen. Es kann als wohlschmeckendes Vehikel für die Aufnahme von MCT genutzt werden. MCT werden am besten in Kombination mit einer Mahlzeit oder einem Snack aufgenommen, da dadurch die gastrointestinale Verträglichkeit erhöht wird.25 Diese Form der KET wird in Deutschland nicht wirklich angewendet, da MCT-Fette entweder bei einer KKD oder MAD direkt nach Absprache mit dem Arzt eingeführt werden. Modifizierte Varianten der KET: LGIT, MAD und MKD Eine sehr hohe Fettaufnahme, mäßig Eiweiß und minimal Kohlenhydrate sind bei allen modifizierten Varianten der KETerforderlich. Die Makronährstoffzusammensetzung von Keyo spiegelt dies wider, so dass es sich leicht in Speisepläne integrieren lässt. Die Zusammensetzung von Keyo sorgt für einen niedrigen glykämischen Index (GI). 3.1.4 Fettsäuren in Keyo Die starke Fettaufnahme, die bei den LCT-Varianten der KET erforderlich ist (KKD und modifiziert) kann auch zu einer hohen Aufnahme gesättigter Fettsäuren (SFA) führen, wenn Produkte wie Butter und Sahne eingesetzt werden. Erhöhte Lipidwerte sind bei Patienten auf KD zwar ein häufiges Phänomen, aber die langfristigen Auswirkungen für die kardiovaskuläre Gesundheit sind noch nicht ganz geklärt.26,27 Es gibt Hinweise, dass sich die Werte im Laufe der Zeit wieder normalisieren,28 und dass eine diätetische Manipulation des Fettsäurengehalts in der KET nicht von Vorteil sein muss.29, 30 Allgemein gilt aber der Ratschlag, möglichst Fettquellen tierischen und pflanzlichen Ursprungs zu nutzen, um eine Mischung aus gesättigten, einfach ungesättigten und mehrfach ungesättigten Fettsäuren zu bekommen.18 Beim Einsatz als Fettquelle in der KD kann Keyo für eine ausgewogenere allgemeine Aufnahme gesättigter, einfach ungesättigter und mehrfach ungesättigter Fettsäuren sorgen. Tabelle 2 zeigt die Fettsäuren Zusammensetzung von Keyo im Vergleich zu anderen fettreichen Nahrungsmitteln, die in der KD häufig zum Einsatz kommen. Tabelle 2: Vergleich des Fettsäurenprofils von Keyo und Lebensmitteln, die häufig in der KET zum Einsatz kommen, jeweils für 30 g Fett:31 Lebensmittel Einheit Keyo Butter Sahne Olivenöl Sonnenblumen- (Doppelrahmstufe) öl (53,7 % Fett) Menge g 100 g 36,5 g 56 g 30 g 30 (ein Becher) Fett g 30 30 30 30 30 davon gesättigte Fettsäuren g 2,2 19 18,7 4,3 3,6 davon mehrfach ungesättigte g 18,6 7,6 7,7 21,9 6,2 Fettsäuren davon mehrfach ungesättigte g 8,6 1,0 1,1 2,5 19 Fettsäuren Keyo ist eine Quelle für die essentiellen Fettsäuren Linolsäure und Alpha-Linolensäure sowie für die längerkettigen, mehrfach ungesättigten Fettsäuren Arachidonsäure und Docosahexaensäure. 14
3.2 Modifizierte Textur 3.2.1 Keyo ist ein Lebensmittel mit einer einzigartigen, zarten, stichfesten Konsistenz Diese Eigenschaft bietet zweierlei potenzielle Vorteile in der KET: Fördert die Akzeptanz und Genießbarkeit des Fetts. Ein fettreiches Lebensmittel mit einer gleichmäßigen, homogenen, nicht klumpenden Textur ist praktisch und sehr gut genießbar.20 Bei einer KET kann diese Eigenschaft zusammen mit dem angenehm süßen Schokoladengeschmack zur Verbesserung der Fettaufnahme führen und die Akzeptanz der Diät fördern. Zwar besteht Keyo vorwiegend aus Fett, aber seine Struktur und sein Aussehen sind beständig. Es spaltet sich nicht auf, wenn es länger steht oder aufbewahrt wird. Das Gefühl im Mund ist nicht ölig. Die modifizierte Textur von Keyo kann ideal sein für Patienten mit Ess- und Schluckproblemen in Verbindung mit Epilepsie und neurologischen Störungen. Seine Eignung muss aber stets am individuellen Patienten anhand einer Beurteilung durch eine medizinische Fachkraft erfolgen, der spezialisiert ist auf die Behandlung von Ess- und Fütterproblemen, wie z.B. einem Logopäden.32 3.2.2 Kurze Übersicht über den Zusammenhang zwischen neurologischen Störungen, Epilepsie und Ess- bzw. Fütterschwierigkeiten Neurologische Erkrankungen wie z.B. Zerebralparese (Cerebral Palsy, CP) verursachen Schäden bezüglich der normalen Funktion und Entwicklung des zentralen Nervensystems, die sich auf die sensorische und motorische Kontrolle auswirken und alltägliche Aktivitäten wie Essen und Trinken zur Herausforderung machen.33 Etwa 25 % aller CP-Patienten haben wegen oralmotorischer Beeinträchtigung, Dysphagie und gastrointestinaler Funktionsstörung Schwierigkeiten beim Essen, wobei die Inzidenz mit zunehmender Schwere der Immobilität und des kognitiven Defizits steigt.33,34 Dazu kommt, dass Schluckbeschwerden ein signifikantes Problem bei Erwachsenen mit verschiedensten Arten von neurologischen Beeinträchtigungen darstellen.35 Epilepsie ist eng verbunden mit neurologischen Beeinträchtigungen, sei es entweder als Ursache oder als Symptom. CP liegt beispielsweise bei etwa einem Drittel aller Epilepsiefälle bei Kindern und Erwachsenen vor.36-38 Die geschätzte Prävalenz von Epilepsie in Kombination mit CP und Fütter- oder Essproblemen bei Kindern und Erwachsenen liegt bei 40-60 %.39-41 Essprobleme, egal ob körperlich oder verhaltenspsychologisch, tragen bekanntermaßen zu einer unzureichenden Aufnahme von Nahrung und Getränken bei und können letztendlich den Ernährungsstatus und die Gesundheit von Patienten mit neurologischer Beeinträchtigung und Epilepsie verschlechtern.42-45 Um Schwierigkeiten beim selbständigen Essen, Kauen, Beißen oder Schlucken zu überwinden, können Anpassungen an der Textur von Speisen und Flüssigkeiten vorgenommen werden, z.B. durch Kleinschneiden, Zerstampfen, Mixen, Pürieren oder Eindicken, um die orale Aufnahme effektiver zu machen. Alternativ kann eine enterale Ernährung angezeigt sein.33 Viele Betreuer von Personen mit Fütter- oder Essproblemen geben an, die Zubereitung von Speisen gestalte sich zeitaufwändig und chaotisch. Mahlzeiten können zu langwierigen, stressbeladenen Situationen werden.39 3.2.3 Welche Hauptmerkmale hat nahrhaftes Essen für Menschen mit Fütter- bzw. Essproblemen? • Geeignete Textur ganz nach individuellem Bedarf von qualifizierten Fachleuten für Fütter- und Essprobleme festgelegt.32 • Nährstoffreich bei geringem Volumen. • Appetitlich und schmackhaft. • Erhältlich in einem praktischen, handlichen Format mit minimaler Zubereitungszeit. 15
3.3.3 KET und Essprobleme Aufgrund des Zusammenhangs zwischen Epilepsie, neurologischer Beeinträchtigung und Ess- oder Fütterschwierigkeiten, ist es wahrscheinlich, dass ein Teil der Patienten auf KET oder vor der KET nur eingeschränkt fähig sind, sicher und kompetent zu essen. Patienten, die oral Nahrung aufnehmen, haben eventuell leichte, mittlere oder starke Essprobleme, die eine Modifizierung der Textur verlangen. Manche haben eine enterale Sonde in situ und benötigen spezielle ketogene Nahrung, die ihren gesamten oder partiellen Nährstoffbedarf deckt. Da Essprobleme sich auf die Einhaltung und Wirksamkeit einer KET auswirken könnten, wird Folgendes empfohlen: • Beurteilung der Fähigkeit zu essen und Anthropometrie vor Einleitung der KET und anschließende regelmäßige Überwachung.45 • Unterstützung durch medizinische Fachkräfte in der Identifizierung und Handhabung bereits bestehender oder sich entwickelnder Probleme.32 Die KET haben zwei inhärente Merkmale, die sie für Personen mit Essproblemen potenziell geeignet machen: • Vorwiegend weiche, geschmeidige Textur – Dies liegt am inhärenten hohen Fettgehalt von Lebensmitteln, die in der KET erlaubt sind, was bedeuten kann, dass die Diät potenziell für Patienten geeignet ist, die nicht gut kauen oder beißen können oder nicht gut mit Klumpen klarkommen. Mahlzeiten und Snacks können weiter modifiziert werden, damit sie die richtige Konsistenz haben. Allerdings kann das Ergebnis aufgrund des erforderlichen hohen Fettgehalts ölig und unappetitlich sein. • Hoher Brennwert im Verhältnis zum Volumen – ein Vorteil des hohen Fettgehalts ist die hohe Energiedichte eine KET. Im Vergleich zu einer normalen Ernährung sind die Portionsgrößen ketogener Mahlzeiten viel kleiner. Diese Reduktion im Lebensmittelvolumen kann für Personen mit Essproblemen, die nur sehr langsam Nahrung aufnehmen können, sehr hilfreich sein. Längere Essensdauer ist ein häufiges Phänomen in dieser Gruppe, und viele haben körperliche Schwierigkeiten, innerhalb eines vertretbaren Zeitraums ausreichend Nahrung aufzunehmen.39 3.3.4 Keyo kann helfen, in der KT die orale Ernährung und die Nährstoffaufnahme von Personen mit Essproblemen zu erleichtern* Keyo bietet: • eine einzigartige, zarte, stichfeste Konsistenz, das standardisierte Format bietet ein immer gleiches Bild des Produkts. Dies fördert Vertrauen und Sicherheit bei der Nahrungsaufnahme. Das Produkt enthält keine festen Klümpchen oder Körnchen. • eine nährstoffreiche Zusammensetzung bei geringem Volumen. Dadurch werden die Nahrungsaufnahme und die diätetischen Anforderungen effizienter und angemessener erfüllt, insbesondere bei Patienten, die nicht ausreichend oder sehr langsam essen (siehe Abschnitt 3 „Beitrag für die Ernährung“ für Nährwertinformationen). • süßen Schokoladengeschmack und ein nicht öliges Mundgefühl, was es appetitlich und akzeptabel macht. • Genussfertige Darreichungsform, so dass vorher wenig bis gar keine Vorbereitung erforderlich ist. 3.3.5 Keyo kann potenziell eine enterale Ernährung ergänzen* Patienten auf KKD, die über eine Sonde ernährt werden, können eventuell trotzdem kleine Mengen erlaubter Speisen oral bekommen, allein für den Genuss des Geschmacks und des Aromas. Voraussetzung hierfür ist aber, dass die Konsistenz geeignet und die Mengen angemessen sind, wenn auch möglicherweise winzig. Keyo kann als Teil einer KKD die Sondenernährung ergänzen, da es eine andere Konsistenz hat als enterale ketogene Nahrung, vorausgesetzt der Patient kann oral Nahrung aufnehmen. *Ganz nach individuellem Bedarf von qualifizierten Fachleuten für Fütterungs- und Essprobleme festzulegen.32 16
3.3 Beitrag für die Ernährung 3.3.1 Keyo ist nährstoffreich bei geringem Volumen pro Becher Mikro- (100 g) 2g nährstoffe Kohlenhydrate 310 kcal 8 g Protein mit HBW* 30 g Fett# * hohe biologische Wertigkeit # langkettige Triglyceride 3.3.2 Keyo eignet sich als: • Alleinige Nahrungsquelle für das Alter von 3 bis 10 Jahren • orale Nahrungsergänzung ab 3 Jahren. Die erforderliche Tagesmenge Keyo muss von einem Arzt oder Diätassistenten anhand folgender Parameter festgelegt werden: • Alter • Körpergewicht • Medizinischer Zustand • Individueller Ernährungsbedarf an Brennwert, Fett, Eiweiß, Kohlenhydraten, Mikronährstoffen und Flüssigkeit • Variante der KET Fallbeispiele zum Einsatz von Keyo in spezifischen Varianten der KET finden Sie in Abschnitt 4.0. Keyo kann bei der Einleitung einer KET mit eingeführt und eingesetzt werden oder aber auch erst nach Etablierung der Diät. 17
3.3.3 Fett Keyo kann zur Fettaufnahme über die Nahrung beitragen, die für alle Varianten der KET unerlässlich ist, und zwar regelmäßig oder auch nur gelegentlich. Siehe Abschnitt 3.0 und 4.0 für weitere Details. 3.3.4 Mikronährstoffe Aufgrund des hohen Fett- und niedrigen Kohlenhydratgehalts und der restriktiven Art der Diät ist der Mikronährstoffgehalt einer KET unumgänglich niedrig. Deshalb ist die tägliche Aufnahme im Vergleich mit Ernährungsempfehlungen unzureichend oder unangemessen.46 Die tägliche zusätzliche Einnahme einer Mikronährstoffergänzung ist erforderlich, um dafür zu sorgen, dass die Anforderungen erfüllt werden. 46,48 Keyo enthält Vitamine, Mineralstoffe und Spurenelemente. Es entspricht der EU-Richtlinie über die Nährwertzusammensetzung diätetischer Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke.49 Pro 100 kcal ist der Mikronährstoffgehalt von Keyo vergleichbar mit denen anderer gebrauchsfertiger medizinischer Lebensmittel für die KET. Der Mikronährstoffgehalt von Keyo spiegelt die diätetischen Empfehlungen und Leitlinien zur täglichen Aufnahme auf globaler und länderspezifischer Basis wider, d.h. die der Weltgesundheitsorganisation (WHO),50 der USA,51 Europas52 und Großbritanniens.53 Diese sind zwar für die gesunde allgemeine Bevölkerung vorgesehen und gelten nicht direkt für Menschen mit Epilepsie oder Glut-1-DS, aber sie sind ein nützlicher Anhaltspunkt, wenn es keine krankheitsspezifischen Standards gibt. Beim regelmäßigen Einsatz von Keyo in der KET, z.B. als ganze Mahlzeit oder Teil einer Mahlzeit oder als Snack, ist dessen Anteil an der täglichen Mikronährstoffaufnahme zu berücksichtigen. (siehe Beispiele in Tabelle 3). Wenn Keyo als Mikronährstoffquelle in der KET eingesetzt wird, sollte die individuelle Aufnahme regelmäßig überprüft und überwacht werden. Ein Vergleich mit den örtlichen und/oder nationalen Empfehlungen hilft, ernährungsphysiologische Angemessenheit zu gewährleisten. Dies ist besonders wichtig, wenn der tägliche Energiebedarf geringer ist, als für das jeweilige Alter zu erwarten wäre, wie z.B. bei eingeschränkter Mobilität durch neurologische Beeinträchtigungen. In diesem Fall kann die Aufnahme zur Deckung des individuellen Aktivitätsgrads vergleichsweise reduziert sein.43,54 Tabelle 3 Beispiele für einen angemessenen MINDEST-Beitrag an Mikronährstoffen* durch Keyo-Becher als Prozentanteil der Ernährungsempfehlungen.50-53 Alter Anzahl Keyo-Becher Ungefährer Mindest- in Jahren am Tag beitrag zur täglichen Mikronährstoffaufnahme in % 1 30 4 bis 6 2 50 3 100 *Außer Elektrolyte: Natrium, Kalium und Chlorid. Hinweis: Da sich die Altersgruppen und Mikronährstoffempfehlungen von Land zu Land unterscheiden, sollten zur Bestimmung der Aufnahme immer die örtlichen Leitlinien herangezogen werden. 18
3.3.5 Eiweiß Neben der für die Ketose erforderlichen starken Fettaufnahme ist es auch noch wichtig, dass für Wachstum und Geweberegeneration ausreichend Eiweiß in die KET aufgenommen wird. Es ist wichtig, dass dieses Eiweiß „vollwertig“ und von hoher biologischer Wertigkeit (BW) ist (z.B. aus Eiern, Milchprodukten, Fleisch oder Fisch), um eine Quelle aller neun essentiellen Aminosäuren in angemessenen Anteilen zu bieten. Das Erreichen einer angemessenen Eiweißaufnahme im Rahmen der MCT- und der modifizierten Varianten der KET ist relativ einfach, da diese mehr Eiweiß enthalten. Im Vergleich dazu ist in der KKD Eiweiß streng eingeschränkt, und dennoch ist es unbedingt erforderlich, dass die individuellen Anforderungen erfüllt werden.55 Keyo kann einen wertvollen Beitrag zur Aufnahme von Eiweiß mit hoher BW (aus Milch) in der KET leisten. Es kann dabei helfen, die angemessenen Tagesmengen der Eiweißaufnahme nach den Empfehlungen für die Ernährung des Menschen in g pro kg oder auch in g pro Tag zu erreichen, insbesondere in der KKD56,57 (Tabelle 4). Tabelle 4 Beispiele für den Eiweißgehalt in Keyo-Bechern als angemessener Anteil der empfohlenen Tagesmengen für die Eiweißaufnahme.56,57 Alter in Jahren Anzahl Keyo-Becher am Tag Ungefährer täglicher Anteil in % 3-6 1 50 2 100 7 - 10 2 50 3 100 3.3.6 Kohlenhydrate Die relativ kleine Kohlenhydratmenge von 2 g pro Becher erleichtert die Integration von Keyo in jede Variante der KET zur Nutzung der diätetischen, ernährungsphysiologischen und praktischen Eigenschaften des Produkts. 19
3.4 Verzehrfertig Die KET kann eine Herausforderung darstellen und Patienten wie Betreuern Kopfzerbrechen bereiten. Für alle KET-Varianten sind beträchtliche Planung und Vorbereitung erforderlich, wobei die KKD und MCTKD besonders komplex und arbeitsaufwändig sind und präzises Abwiegen und Messen erfordern. Für viele Patienten, ihre Angehörigen und Betreuer können diese Aspekte überwältigend sein, insbesondere in der Anfangszeit. Auch das Essen außer Haus ist problematisch, und nur speziell geschulte Betreuer können für die Patienten exakte Mahlzeiten und Snacks mit den richtigen Anteilen und Mengen zusammenstellen.11-13 3.4.1 Wie kann Keyo helfen, die KET einfacher zu gestalten? Praktisch • Tragbar – kann überall hin mitgenommen werden. • Darreichungsform in einem leichten Becher mit leicht abziehbarem Foliendeckel. • Verzehrfertig direkt aus dem Becher. • Einfach zu handhabende Portionsgröße von 100 g = 310 kcal. • Alternativ lässt sich auch die erforderliche Menge Keyo abwiegen oder in einen alternativen Essbehälter umfüllen. • Ein Keyo-Löffel und Spatel für die Becher sind auf Anfrage erhältlich. Ein Produkt, das genussfertig und einfach zu transportieren ist, kann unschätzbar wertvoll sein und die Diät im Alltag einfacher machen. Dies ist von besonderem Vorteil beim Essen außer Haus, beispielsweise in der Schule/Arbeit, in einer Tagespflegeeinrichtung, bei Verwandtenbesuchen oder auf Reisen. Zeitsparend Vorab ist keine zusätzliche Vorbereitung von Keyo erforderlich (es sei denn, eine Diätfachkraft hätte Modifikationen verordnet und überwache diese am individuellen Patienten). 3.4.2 Beim Einsatz von Keyo im Rahmen einer KET gilt: • Keyo kann allein oder in Kombination mit anderen erlaubten Speisen unter Berechnung der Nährwerte gegessen werden. • Keyo kann in alle Varianten der KET einberechnet bzw. eingefügt werden (siehe Abschnitt 4). • Rezepte sind erhältlich – bitte gehen Sie auf die Vitaflo-Website www.ketokompetent.de 3.4.3 Aufbewahrung • Keyo kühl und trocken lagern. • Nach dem Öffnen fest verschlossen im Kühlschrank aufbewahren und innerhalb von 24 Stunden aufbrauchen. 20
21
4.0 Einsatz von Keyo in den spezifischen Varianten der KET 4.1 KKD Fallbeispiel 1 Fallbeispiel 2 4.2 Modifizierte Versionen Fallbeispiel 3 - MAD Fallbeispiel 4 - MAD 4.3 Low Glycemic Index Treatment (LGIT) 4.0 22
4.0 Einsatz von Keyo in den spezifischen Varianten der KET 4.1 Einsatz von Keyo in der KKD Die Berechnung der KKD erfolgt bei jedem Patienten individuell. Die exakten Mengen (in Gramm) Fett, Eiweiß und Kohlenhydrate, die täglich erforderlich sind, werden anhand des individuellen Ernährungsbedarfs und des gewählten ketogenen Verhältnisses bestimmt. Ein täglicher Speiseplan wird individuell zusammengestellt. Um den ketogenen Anteil über den Tag hinweg aufrechtzuerhalten, werden die berechneten Makronährstoffmengen gleichmäßig über Mahlzeiten und Snacks verteilt, so dass jeweils Fett, Eiweiß und Kohlenhydrate im vorgegebenen Verhältnis enthalten sind. Keyo kann in KKD mit beliebigem ketogenen Verhältnis eingesetzt werden, da man es in abgewogenen Mengen mit erlaubten Lebensmitteln kombinieren kann, um die erforderliche Menge Fett, Eiweiß und Kohlenhydrate pro Mahlzeit oder Snack zu erreichen. Hinweis: Obwohl Keyo das ketogene Verhältnis von 3 zu 1 aufweist, kann es nicht immer angemessen sein, es in eine 3-zu-1-KKD aufzunehmen. Es ist wichtig, die zu verabreichende Menge sorgfältig und für jeden Patienten individuell zu berechnen. Nur so kann dafür gesorgt werden, dass die Aufnahme von Fett, Eiweiß und Kohlenhydraten innerhalb der individuellen diätetischen Anforderungen und im Rahmen des täglichen Speiseplans liegt. 4.1.1 Veränderung des ketogenen Verhältnisses von Keyo Falls erforderlich, kann das ketogene Verhältnis von Keyo verändert werden, d.h. entweder erhöht (Tabelle 5) oder verringert (Tabelle 6), um den individuellen diätetischen Anforderungen gerecht zu werden. Hinweis: Das Hinzufügen einer Zutat zu Keyo verringert den Mikronährstoffgehalt pro 100 kcal. Tabelle 5 – ERHÖHUNG des ketogenen Verhältnisses von Keyo auf 4 zu 1 Mischen Sie EINE der Zutaten in Menge Makronährstoff- und Energiegehalt einen Becher Keyo (100 g) g (100 g Keyo + hinzugefügte Zutat) | Fett Eiweiß Kohlenhydrate Brennwert g g g kcal Öl (z.B. Olivenöl, Sonnenblumenöl)^ 10 40 8,0 2,0 400 oder TM Carbzero * 50 40 8,0 2,0 400 Hinweis: Durch Hinzufügen einer der Zutaten aus Tabelle 5 wird das stichfeste Keyo flüssiger. Dies könnte bei Schluckbeschwerden ein Problem sein. Sprechen Sie sich immer mit einem auf Ess- und Fütterprobleme spezialisierten Arzt ab, ehe Sie das Verhältnis von Keyo ändern, damit die Textur noch geeignet ist. Tabelle 6 – VERRINGERUNG des ketogenen Verhältnisses von Keyo auf 2 zu 1 Mischen Sie EINE der Zutaten in Menge Makronährstoff- und Energiegehalt einen Becher Keyo (100 g) g (100 g Keyo + hinzugefügte Zutat) Fett Eiweiß Kohlenhydrate Brennwert g g g kcal Schmelzflocken 7,0 31 8,8 6,3 335 oder Magermilchpulver ^ 5,0 30 9,8 4,6 328 ^ Nährwertangaben31 * Carbzero ist ein Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke und darf nur unter medizinischer Überwachung eingesetzt werden. Carbzero enthält Soja (Sojalecithin). 23 .
4.1.2. Fallbeispiel 1 – KKD Einsatz von Keyo als: • regelmäßiger oder täglicher Bestandteil der ketogenen Ernährungstherapie • kurzfristiger Ersatz für Mahlzeiten oder Snacks während einer Krankheitsphase oder bei Appetitlosigkeit Amy war 4 Jahre alt und litt am Dravet-Syndrom. Sie war ein Jahr lang auf einer 3-zu-1-KKD und erreichte dadurch eine positive Reduktion der Anzahl und der Schwere ihrer Anfälle. Die Berechnung der Diät ist in Tabelle 7 dargestellt, und einen individuellen täglichen Speiseplan finden Sie in Tabelle 8. Amy bekam testweise Keyo und mochte es sehr. Ihr Diätassistent berechnete eine gewisse Menge für ihre Mahlzeiten und Snacks als Teil ihres täglichen Speiseplans (Tabelle 9). Eine Anpassung der zusätzlich verbreichten Mikronährstoffergänzung, die Amy bekam, wurde vorgenommen, um den Beitrag von Keyo zu berücksichtigen. Amys Wachstum lang anteilsmäßig in der 91. Perzentile (Gewicht 16 kg, Größe 106 cm).60 Tabelle 7 – Berechnung einer 3-zu-1-KKD für Amy58 Aktuelles Gewicht 16 kg Geschätzter täglicher Energiebedarf 1240 kcal am Tag Eiweißbedarf 1,5 g pro kg* 24 g am Tag 1240 kcal x 0,87** = 1080 kcal aus Fett am Tag 1080 kcal / 9*** = 120 g Fett am Tag 1240 kcal x 0,13** = 160 kcal aus Eiweiß und Kohlenhydraten zusammengenommen am Tag 160 kcal / 4** = 40 g aus Eiweiß und Kohlenhydraten zusammengenommen am Tag 40 g - 24 g (täglicher Eiweißbedarf) = 16 g Kohlenhydrate am Tag Pro Tag Fett 120 g Eiweiß 24 g Kohlenhydrate 16 g Brennwert 1240 kcal Verhältnis = g Fett / (g Eiweiß + Kohlenhydrate), d.h. 120 / (24 + 16) = 3 zu 1 * Amy wuchs schnell, also bekam sie 1,5 g Eiweiß pro kg. Alternativ kann der tägliche Eiweißbedarf nach WHO56 und DACH57 berechnet werden. ** Eine 3-zu-1-KKD beinhaltet einen Fettgehalt von 87 % und einen kombinierten Eiweiß und Kohlenhydratgehalt von 13 %.58 *** Energiezufuhr: Fett = 9 kcal pro g Kohlenhydrate und Eiweiß = 4 kcal pro g 24
Tabelle 8 Amys individueller täglicher Speiseplan Mahlzeit oder Fett g Eiweiß g Kohlenhydrate g Brennwert kcal Verhältnis 3 zu 1 Snack Frühstück 30 6 4 310 Ja Vormittags 15 3 2 155 Ja Mittagessen 30 6 4 310 Ja Abendessen 30 6 4 310 Ja Abendsnack 15 3 2 155 Ja Summen 120 24 16 1240 Ja 25
Tabelle 9 Beispiel eines täglichen Speiseplans für Amy (3 Mahlzeiten und 2 Snacks), 3-zu-1-KKD* Mahlzeit oder Beispiellebensmittel und Fett g Eiweiß g Kohlenhydrate g Brennwert Snack Menge* kcal Frühstück Vermischt: Keyo, 70 g Crème fraiche 40 % Fett, 23 g Banane, zerstampft, 10 g 30 6,0 4 310 Griechischer Joghurt (10 % Vormittags 15,3 3,0 2,2 155 Fett), 48 g, Crème fraiche 40% Fett, 16 g Carbzero, 18 g Mittagessen Vermischt: Thunfisch (in Salzlake), 12 g Gurke, geraspelt, 23 g Mayonnaise, 24 g Keyo, 25 g Himbeeren, 54 g 30,0 6,0 4,0 310 Abendessen Zusammen angebraten: Hähnchenbrust, 13 g Olivenöl, 13 g Gemischt mit: Frischkäse (70 % Fett), 19 g Spinat, 25 g Karotten, gekocht, 106 g Butter, 10 g 30,2 6,0 4,0 310 Abendsnack Keyo, 35 g Crème fraiche 40% Fett, 12 g Banane, zerstampft, 5 g 15 3,0 2,0 155 Summe g 120 24 16 1240 *Ketogener Speiseplan auf der Basis der Nährwertangaben deutscher Lebensmittel (BLS59) zur Berechnung. Werte wurden auf- bzw. abgerundet auf eine Stelle vor dem Komma 26
Einsatz von Keyo als kurzfristiger Ersatz für Mahlzeiten und Snacks bei Krankheit und Appetitlosigkeit. Amy wurde krank und ihre Eltern hatten Mühe, sie zu füttern. Außer Keyo lehnte sie alle Mahlzeiten und Snacks ab. Der Diätassistent passte Amys gewohnte Mahlzeiten und Snacks so an, dass sie nach ihrem individuellen Speiseplan mehr Keyo essen konnte. Somit wurde ihre gewohnte Makronährstoffaufnahme über den Tag hinweg aufrechterhalten. (Tabelle 8 und 10). Hinweis: Beim Einsatz von Keyo allein als Mahlzeit- oder Snackersatz in der KKD muss darauf geachtet werden, dass die diätetischen Anforderungen für die Makronährstoffaufnahme, insbesondere bezüglich Kohlenhydrate, weiterhin erfüllt werden. Falls nötig, durch Hinzufügen erlaubter Zutaten nach individueller Berechnung modifizieren. Tabelle 10 – Angepasster täglicher Speiseplan inklusive Keyo Mahlzeit oder Keyo (g) Fett g Eiweiß g Kohlenhydrate g Brennwert Snack kcal Frühstück Keyo, 70 g Mascarpone, 6 g Banane, zerstampft, 12 g 30 6,0 4,0 310 Vormittags Keyo, 35 g Mascarpone, 3 g Banane, zerstampft, 6 g Carbzero, 17g 15 3,0 2,0 155 Mittagessen Keyo, 70 g Mascarpone, 6 g Banane, zerstampft, 12 g Carbzero, 33 g 30 6,0 4,0 310 Abendessen Keyo, 70 g Mascarpone, 6 g Banane, zerstampft, 12 g Carbzero, 33 g 30 6,0 4,0 310 Abendsnack Keyo, 35 g Mascarpone, 3 g Banane, zerstampft, 6 g Carbzero, 17g 15 3,0 2,0 155 Summen 120 24 16 1240 Ergebnis Als Amy sich erholte, stellten Ihre Eltern sie im Laufe einiger Tage wieder auf ihre gewohnten 3-zu-1-Mahlzeiten und Snacks um. 27
4.1.3. Fallbeispiel 2 – KKD Täglicher Einsatz von Keyo: • In Kombination mit ketogener Sondennahrung • Für das Geschmacks- und Texturerlebnis für Patienten mit oralmotorischer Beeinträchtigung und Ernährungssonde in situ Joe war 10. Er litt an arzneimittelresistenter Epilepsie und Zerebralparese und wurde wegen schwerer Essprobleme über eine Gastrostomie ernährt. Aufgrund seiner eingeschränkten Mobilität lag Joes Energiebedarf bei etwa 75 % des Normalwerts für seine Altersgruppe.60 Joe bekam 4 Bolus-Rationen von je 250 ml einer ketogenen 4-zu-1-Markennahrung (1,5 kcal pro ml) und somit 1500 kcal am Tag (Tabelle 11). Zu seinen Fütterungen mittags und abends bekam Joe sehr kleine Mengen pürierte Nahrung im Verhältnis 4 zu 1 angeboten sowie etwas Keyo. Der Energieanteil hiervon wurde als vernachlässigbar eingestuft. Joe schien Keyo wirklich zu genießen und gab oft zu verstehen, dass er noch mehr wolle! Es zeigten sich keine unerwünschten Auswirkungen der kleinen Mengen Keyo im 3-zu-1-Verhältnis auf Joes Ketonwerte oder auf die Anfallskontrolle. Tabelle 11 – Joes enteraler Ernährungsplan Ketogene 4-zu-1-Nahrung: Volumen in ml Brennwert (kcal) Angebotene Lebensmittel und Menge Frühstück 250 375 Mittagessen 250 375 Ein halber bis ganzer gestrichener Teelöffel (bis zu 5 g) Abendessen 250 375 Ein halber bis ganzer gestrichener Teelöffel (bis zu 5 g) Abendsnack 250 375 Summe 1000 1500 Joes Essfähigkeit wurde von einem Logopäden mit Spezialisierung auf Ess- und Fütterschwierigkeiten neu beurteilt. Diese Beurteilung ergab, dass er sicher auch größere Mengen weiche, stichfeste und pürierte Nahrung essen könnte. Die Empfehlung lautete, er solle mehr Gelegenheit bekommen, Nahrung über den Mund aufzunehmen, um die Entwicklung seiner oralmotorischen Fähigkeiten zu fördern. Nach einem Gespräch entschieden Joes Logopäde, sein Diätassistent, seine Mutter und seine Schulbetreuer, Folgendes auszuprobieren: • Ersatz eines Teils von Joes genussfertiger ketogener Nahrung durch Lebensmittel zur Mittagszeit. • Keyo wurde hierfür ausgewählt, da es praktisch für die Schule ist: tragbar, genussfertig und mit der richtigen stichfesten Textur. Dazu kam: Joe mochte es bereits. Joe durfte auch zuhause an den Wochenenden Keyo haben. 28
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