Logopädie bei PSP München am 27. Oktober 2012 Grit Mallien - Grit Mallien - Neurolinguistin
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Logopädie bei PSP
München am 27. Oktober 2012
Grit Mallien
Grit Mallien - Neurolinguistin
Sprechen mit PSP
Grit Mallien - Neurolinguistin
Dysarthrie bei PSP?
JA!
→ Dysarthrien sind erworbene neurogene Sprechstörungen
mit unterschiedlichen Symptomen (Ziegler et al. 2002)
→ Betroffen sind Atmung (Respiration), Stimmgebung
(Phonation), Aussprache (Artikulation) und übergeordnet
Betonung/ Sprechtempo/ Sprechmelodie/
Sprechrhythmus (Prosodie)
→ Basalganglienerkrankungen (z.B. PSP) führen zu einer
gestörten Steuerung automatisierter Bewegungsabläufe
→ Schwere Störungen der Sprech‐ und
Schlucksteuerung sowie Lungenentzündungen durch
Verschlucken = Aspirationspneumonien (Litvan et al. 1996)
Grit Mallien - Neurolinguistin
Wann kann eine Dysarthrie
bei PSP auftreten?
→ Dysarthrie bei ca. 87% der PSP‐Betroffenen bereits früh im
Verlauf der Erkrankung (Williams et al. 2005)
→ Bei 55% der Patienten sogar erstes Symptom (Goetz et al. 2003)
im Mittel spätestens 24 Monate nach Diagnosestellung
→ Atemregulationsstörungen: V.a. respiratorische Apraxie
(Abright & Pichler 2010, Haouzi et al. 2005)
→ Funktionale Merkmale bzw. Symptome der Dysarthrie
individuell schwankend und subtypenspezifisch (Mallien et al.
in Vorb.)
Grit Mallien - Neurolinguistin
Subtypen bei PSP?
→ Retrospektive Analyse pathologisch gesicherter PSP‐Verläufe
(Williams et al. 2005)
→ Phänotypische Unterscheidung der PSP* in den:
°„klassischen“ Richardson Typ (PSP‐RS)
°„atypischen“ PSP‐Parkinsonismus‐Typ (PSP‐P)
°„Pure akinesia with gait freezing“‐Typ (PSP‐PAGF)
(Williams et al. 2007)
*andere Subtypen: PSP‐CBS/ PSP‐PNFA/ PSP‐CST/ PSP‐PNLA
→ Cave! Subtypen nicht verwechseln mit der klinischen
Diagnose einer „möglichen“ oder „wahrscheinlichen“ PSP!
Grit Mallien - Neurolinguistin
Mögliche PSP‐Subtypen und
entsprechende Dysarthriemerkmale
Mallien 2012
→ 1. Richardson‐Typ = PSP‐RS:
extrem verlangsamtes Sprechtempo, Stimme ist gepresst‐heiser/ Schwankungen und
„Entgleisungen“ der Lautstärke („lions voice“)/ angestrengtes Sprechen/ „Leiern“,
Stimmlage eher niedrig (bei M. Parkinson eher erhöht)
→ 2. PSP mit Parkinsonismus = PSP‐P:
ausgeprägt leise Stimme (ähnlich der Parkinsondysarthrie)/ behaucht‐heisere und gel.
erniedrigte Stimmlage/ verwaschenes, monotones Sprechen/ Sprechtempo normal bis
erhöht
→ 3. PSP mit reiner Akinesie und Freezing = PSP‐PAGF:
konstant hypophon/ behaucht‐heiser/ Stimmabbrüche/ übersteigerte
Artikulation/ erhöhtes Sprechtempo/ schwere Palilalie/ Monotonie und Sprechen
„ohne Punkt & Komma“
Grit Mallien - Neurolinguistin
Warum fragt meine Umgebung ständig
nach?
→ aufgrund einer Fehlwahrnehmung Ihres eigenen
Sprechens sprechen Sie vielleicht:
°zu leise?
°zu „nuschelig“?
°plötzlich zu laut?
°zu langsam?
°ohne Betonung?
°atemlos?
°zu schnell?
°stotternd?
°näselnd?
Grit Mallien - Neurolinguistin
Kommt es bei PSP zu Atemproblemen?
JA!
→ Reduziertes Atemvolumen: bedarfsgerechter Atem unter 60% des
Sollwertes, eingeschränkte Vitalkapazität (Summe dessen, was man ein‐ und
ausatmen kann) und erhöhtes Residualvolumen (Luft, die nach maximaler
Ausatmung in Atemwegen+Lunge verbleibt) (Abright & Pichler 2010)
→ eine Intensivierung des Atems für Bewegung oder Sprechen ist deutlich
eingeschränkt
→ unvollständige Ausatmung: konstant erhöhter „Residuallu spiegel“→
andauernder Einatem‐Impuls (ca. 20/ min bei PSP: 12‐16/ min Normwert)
→ Veränderungen der Muskelspannung durch Bradykinese und Rigidität:
°geringere thorakale Atmung
°Vernachlässigen der Bauchatmung für das Sprechen
°Hypertonus der Rumpfmuskulatur
Grit Mallien - Neurolinguistin
Ist Therapie sinnvoll?
JA, wenn sie gezielt erfolgt!
→ Spastisch betonte Dysarthrie bei PSP‐RS mit stark verlangsamtem
Sprechtempo + Hypernasalität („klassischer“ PSP‐Typ):
°Atemtherapie/ Manuelle Stimmtherapie (nach Gaby Münch)
°Kieferlockerung
°Gaumensegel‐Training zur Verbesserung der Resonanz
→ Hypokinetische Dysarthrie mit Hypophonie bei PSP‐P („atypischer“
PSP‐Typ):
°Lautstärketraining
→ Hyperkinetische Palilalie bei PSP‐PAGF
°Einsatz von externen Mitteln zur Temporeduktion
°Sprechen mit dem Sprechbrett (Pacingboard)
Grit Mallien - Neurolinguistin
Schlucken mit PSP
Grit Mallien - NeurolinguistinSchluckstörung bei PSP?
JA!
→ Bei initialer Schluckstörung = Dysphagie : V.a. Atypisches
Parkinson‐Syndrom, z.B. PSP (Müller et al. 2001)
→ 80% aller PSP‐Betroffenen entwickeln im Laufe der
Erkrankung eine Dysphagie (Litvan et al. 1996, Sonies 1992)
→ Studie zur Schluckuntersuchung bei PSP zeigte, dass die
Schwere der Dysphagie mit der Erkrankungsdauer, den
klinischen Symptomen und der kognitiven Beeinträchtigung
korreliert (Warnecke et al. 2001)
→ Jedoch keine Korrelation hinsichtlich der Dysarthrie, obwohl
in einer Studie nur 17% aller PSP‐Betroffenen mit Dysarthrie
keine Dysphagie hatten (Müller et al. 1991)
Grit Mallien - NeurolinguistinBeginn der Dysphagie: Idiopathisches
Parkinsonsyndrom (IPS) vs. Atypische
Parkinsonsyndrome (APS)
→ Dysphagie tritt bei der PSP und anderen APS schneller auf als beim
idiopathischen Parkinson (Müller et al. 2001)
Parkinson‐Syndrom Zeitraum bis zum Auftreten einer
Dysphagie (in Monaten)
Idiopathisches 130
Parkinson‐Syndrom (nach klinischer Erfahrung viel früher!)
Multisystematrophie (MSA) 67
Kortikobasale Degeneration 64
(CBD)
Lewy‐Body‐Demenz (LBD) 43
Progressive Supranukleäre 42
Blickparese (PSP)
Grit Mallien - NeurolinguistinWie funktioniert Schlucken?
Schlucken =
→ sehr komplexer (56 Muskelpaare), z.T. reflektorisch
ablaufender Vorgang (nur zum Teil willentlich steuerbar)
→ Nahrung/ Speichel wird vom Mund in den Magen
befördert
→ Schutz der Luftwege !
Kreuzung von Nahrung & Atmung
„Problemzone/ Verschluckzone“
www.logoslondon.com/images/ Kopf_Querschnitt_01_ed...
Grit Mallien - NeurolinguistinNormales Schlucken
in 4 Phasen:
1. Orale 2. Orale 3. Pharyngeale 4. Ösophageale
Vorbereitungs- Transportphase Phase Phase
phase
Grit Mallien - NeurolinguistinMögliche Ursachen für eine Dysphagie
→ Unvollständiger Mundschluss/ Reduzierte Spannung der
Wangenmuskulatur/ „defizitäre“ Buccinatorschleife
→ Massive Dysfunktionen der Zunge und der Kieferbeweglichkeit
→ Unzureichende Kontraktion des Pharynx (Transitzeit verlängert:
Retentionen in den Valleculae oder in den Sinus piriformes)
→ Insuffizienter Glottisschluss (bei 83% der Patienten ist die
Dysphagie mit einer Dysarthrie vergesellschaftet: Müller et al. 2001)
→ Fragliche Dysfunktion des OÖS ( verspätete Triggerung, unzureich.
pharyngealer Druck, reduzierte Hyoid‐Larynx‐Elevation)
→ Fragliche Motilitätsstörung der ösophagealen Phase (DD: Reflux)
.
Grit Mallien - NeurolinguistinLeitsymptome der Dysphagie
→ Leaking & Pooling (vgl. nächste Seite)
→ Residuen & Retentionen (vgl. übernächste Seite)
→ Penetration
→ Aspiration („silent aspiration“ bei IPS > anderen neurogenen Erkrankungen! )
Grit Mallien - NeurolinguistinLeaking = Vorzeitiges und unkontrolliertes Entgleiten aus
dem Mund (anteriores L.) oder nach hinten in den Rachenraum
(posteriores L.)
Pooling = Auffangen von Bolusresten im Pharynx vor und/
oder nach der Schluckreflexauslösung [Fiberendoskopische
Schluckuntersuchung: FEES]
Leaking mit prädeglutitiver Penetration. Angefärbte Flüssigkeit und
Speise laufen über den offenen Kehldeckel in Richtung Luftröhre.
Grit Mallien - NeurolinguistinResiduen/ Retentionen = postdeglutitiver Verbleib von
Bolusresten/ Flüssigkeiten/Speichel in Mund (oral), Rachen
(pharyngeal) oder Kehlkopf (laryngeal) [FEES]
Postdeglutitive Residuen von Speichelpooling in den Valleculae –
unzerkauter Nahrung in den Speichelaufstau und Ansammlung im
Valleculae Rachen
Grit Mallien - NeurolinguistinPenetration = Eindringen von Bolusbestandeilen/
Flüssigkeiten bis oberhalb der Stimmlippen
(FEES)
Beinahe Penetration von Brot über den geöffneten Kehldeckel
Grit Mallien - NeurolinguistinAspiration = Eindringen von Bolusbestandeilen/
Flüssigkeiten bis unterhalb der Stimmlippen
(FEES)
Postdeglutitive Aspiration von Penetration und Aspiration: Angefärbter
gefärbten Flüssigkeitsresiduen und Speichel läuft über die Stimmlippen der
Speichelpooling im Rachen vorderen Kommissur in die Luftröhre
Grit Mallien - NeurolinguistinAspiration in der Videofluoroskopie
Massives pharyngeales Pooling und Prä‐ und intradeglutitive Aspiration
schwere Aspiration von Wasser
Grit Mallien - NeurolinguistinWarum muss man beim Essen und
Trinken häufig husten?
→ Husten = wichtiges Anzeichen für Verschlucken
→ während des Schluckens ist flüssige oder feste
Nahrung in den Kehlkopf bzw. in die Luftröhre geraten
→ Hustenreiz als Schutzreaktion des Körpers bei PSP
sowohl sensorisch als auch motorisch beeinträchtigt
Grit Mallien - NeurolinguistinWarum verursachen manche
Nahrungsmittel besonders
starken Husten?
→ Einige Nahrungsmittel sind schwieriger zu schlucken als andere, z.B.:
‐ mit Kernen, Schalen, fester Haut!
‐ feste, krümelige, körnige, zähe, faserige Speisen und Mischkonsistenzen!
‐ sehr heiße, scharfe, saure Speisen!
(Cave! Saure Substanzen, z.B. rote Tees, die beim Schlucken an
den KK‐Eingang gelangen, werden hier als „gefährlich &
bedrohlich“ eingeschätzt und lösen so als Schutzreflex einen
Husten anstelle des Schluckens aus!)
‐ kohlensäurehaltige Getränke, aber Ausnahmen bestätigen die Regel!
(Bülow et al. 2003)
Grit Mallien - NeurolinguistinWarum kann die Stimme nach dem Essen
„feucht“ oder „gurgelnd“ klingen?
→ Ein „feuchter“ Stimmklang entsteht, wenn Flüssigkeit
und/ oder Nahrung in den Bereich von
Stimmlippen/ Kehlkopf gelangt sind!
→ Dies ist sehr ungünstig, weil sie drohen, auch in die
Luftröhre zu gelangen wichtiger Hinweis auf eine
Dysphagie!
→ Stimmkontrolle auf „Ah“ oder „Hi“!
Grit Mallien - NeurolinguistinWarum kann eine Pneumonie ein
Anzeichen für eine Dysphagie sein?
→ Beim Verschlucken (Aspiration) tritt Speichel/ Nahrung/
Flüssigkeit in die unteren Atemwege ( Bronchien, Lunge) ein!
→ Eingedrungenes Material kann Lungengewebe schädigen und eine
Entzündung auslösen (Aspirationspneumonie!)
→ Typische Anzeichen einer Lungenentzündung (Pneumonie) sind:
Husten, Fieber (nicht immer), Atemnot!
→ Bei Symptomen Arzt aufsuchen, um Blutbild hinsichtlich
Entzündungswerten untersuchen zu lassen!
Grit Mallien - NeurolinguistinWas tut man bei akutem Verschlucken?
→ Versuchen Sie, Ruhe zu bewahren!
→ Husten Sie mehrmals kräftig!
→ Ihre Angehörigen können Ihre Ausatmung unterstützen, indem
sie die Hände seitlich an Ihre Rippenbögen legen und Sie beim Husten
unterstützen!
→ Üben Sie dieses „Manöver“ auch ohne Verschlucken!
→ Bei akuter Erstickungsgefahr: Kräftige Schläge zwischen die
Schulterblätter während Sie den Oberkörper vorn über beugen!
Grit Mallien - NeurolinguistinGibt es einen Trick, nicht so hastig zu
essen?
→ Essen und trinken Sie bewusst!
→ Akzeptieren Sie, dass es dann länger dauern wird!
→ Gestörte Impulskontrolle „austricksen“ durch
kompensatorische und adaptive Maßnahmen
(z.B. Haltungsänderung/ Schluckmanöver/ Kostformanpassung)
→ Gezielt pausieren: Trinken Sie nach jedem 5. Bissen und
legen Sie dazu das Besteck weg! (das ist zu Anfang etwas
merkwürdig, aber Sie werden sich daran gewöhnen!)
Grit Mallien - NeurolinguistinQuelle: „Training für das Schlucken
& Sprechen im Alltag“ (Mallien &
Wiegandt 2010)
Grit Mallien - NeurolinguistinQuelle: „Training für das Schlucken &
Sprechen im Alltag“ (Mallien &
Wiegandt 2010)
Grit Mallien - NeurolinguistinWann ist eine PEG‐Anlage
indiziert?
http://www.gastro-onko-kairies.de/Bilder/peg.jpg
→ PEG = Perkutane Endoskopische Gastrostomie
→ Ernährung über dünnen Schlauch, welcher direkt in
den Magen führt
→ wenn orale Ernährung zu gefährlich ist oder nicht
ausreichend ist (ggf. Mangelernährung/ Flüssigkeits‐
mangel: mind. 1000‐1500ml/ Tag!)
Grit Mallien - Neurolinguistinhttp://www.kindergarten-waldwichtel.de/custom/Danke1.jpg
VIELEN DANK FÜR IHRE AUFMERKSAMKEIT!
Grit Mallien - NeurolinguistinAusgewählte Literaturangaben & Quellen
1. Abright C, Pichler K (2010). Atmung und Atemtherapie bei PSP. In: PSP‐Rundschau 15(1): 6‐9.
2. Litvan I, Mangone CA, McKee A, et al. (1996). Natural history of progressive supranuclear palsy (SRO) and
clinical predictors of survival: a clinicopathological study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 60: 615‐20.
3. Mallien G et al. (in Vorb.). Explorative multizentrische Querschnittsstudie zur Beschreibung der Dysarthrie
bei Progressiver Supranukleärer Blickparese – PSP.
4. Müller J, et al. (2001). Progression of dysarthria and dysphagia in postmortem‐confirmed parkinsonian
disorders. Int J Lang Comm Disord 2001; 36; Suppl.: 282‐287.
5. Nicola F, Ziegler W, Vogel, M. Bogenhausener Dysarthrie‐Skalen: BoDys (2004). Ein Instrument für die
klinische Dysarthriediagnostik. In: Forum Logopädie 2(18): 14‐22.
6. Prosiegel M , Weber S (2010). Dysphagie. Diagnostik und Therapie. Springer Verlag.
7. Sonies BC. Swallowing and Speech Disturbances (1992). In: Litvan, I. & Agid, Y (eds.): Progressive
Supranuclear Palsy. Clin Res Appr. New York. Oxford University Press: 240‐53.
8. Williams DR, et al. (2005). Characteristics of two distinct clinical phenotypes in pathologically proven
progressive supranuclear palsy: Richardson’s syndrome and PSP‐parkinsonism. Brain; 128: 1247–58.
9. Ziegler W, Vogel M (2010). Ursachen und Pathomechanismen dysarthrischer Störungen: In Springer L &
Schrey‐Dern D (Hrsg.). Dysarthrie verstehen‐untersuchen‐behandeln. Springer Verlag: 36‐64.
i. Aufnahmen der FESS/ VFSS: Dr. Wolfgang Schlaegel/ Fachklinik Ichenhausen
ii. www.logoslondon.com
iii. http://blog.imalltagleben.de
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