Schmerzen schränken ein! - Vorbeugen und behandeln, statt hinnehmen und aushalten - MediosApotheke
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Juni | 2022 LEBEN MIT HÄMOPHILIE Schmerzen schränken ein! Vorbeugen und behandeln, statt hinnehmen und aushalten. INFOS & NEUIGKEITEN | Wissenswertes und Termine PERIODE | Starke Blutung oder von-Willebrand-Syndrom? BLUTPLASMA | Sicherheit der Faktoren und anderer Blutplasmapräparate
Hämophilie und andere
Gerinnungsstörungen
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T (030) 257 620 583 70 (24/7), F (030) 257 620 583 13
haemophilie@mediosapotheke.de
mediosapotheke.de/haemophilie
v.l. Dr. Dennis Stracke, Sabine Paulo und Lara Fürtges Sie erreichen uns Montag bis Freitag von 8 bis 17 Uhr.
3
EDITORIAL INHALT
4 INFOS & NEUIGKEITEN
Wissenswertes und Termine für Menschen mit
Hämophilie
6 TITELTHEMA
Schmerzen in der Hämophilie
In Teil 1 der Serie Schmerz geht es um
Früherkennung und Behandlung
Interview mit Dr. Katharina Holstein
14 VORGESTELLT
IGH – Interessengemeinschaft Hämophiler e.V.:
Liebe Leserin, lieber Leser! Arbeit und Projekte der Interessenvertretung
16 WIEVIEL BLUT IST NORMAL?
Auf dem deutschen Schmerz- und Palliativtag war man
Wenn die Monatsblutung ungewöhnlich stark ist
sich einig: Es braucht mehr Schmerzmediziner, die Ist es das von-Willebrand-Syndrom?
wachsende Zahl an Schmerzpatienten müsse leichte- Interview mit Dr. Sonja Alesci
ren Zugang zur Schmerztherapie haben. Um von einer
solchen Behandlung zu profitieren, ist es zunächst einmal 20 VORGESTELLT
Die Deutsche Hämophiliegesellschaft – DHG:
wichtig, dass man Schmerzen als solche erkennt und
Arbeit und Projekte der Interessenvertretung
bestenfalls behandelt, bevor sie chronisch werden. Im
Zusammenhang mit Hämophilie spielt das auch deshalb 24 BLUTPLASMA
eine Rolle, weil es darum geht, Gelenkschäden vorzubeu- Von der Spende zum Medikament
gen. Noch besser, sagt Dr. Katharina Holstein in unserem Wie steht es um die Sicherheit der Plasma-
Interview ab Seite 10, sei es, wenn Gelenkblutungen, die
proteinpräparate?
Interview mit Sandór Tóth
den Schmerz verursachen, erst gar nicht entstehen. Durch
eine konsequente Prophylaxe.
Zur Prophylaxe in der Hämophilie werden auch Fak-
torpräparate eingesetzt, die aus Blutplasma gewonnen
werden. In der letzten Hämovision kamen Menschen zu WIR FREUEN UNS ÜBER IHRE POST
Wort, die sich in den 1980er Jahren durch ebensolche Prä- Sie wissen etwas über interessante Seminare oder
parate mit HIV infiziert hatten. Das könnte heute – durch Informationsveranstaltungen zum Thema Hämophilie oder
haben einen guten Buchtipp? Oder möchten Sie uns
die inzwischen weltweit gültigen Regelungen – so nicht
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Ein Thema, über das wir mit Sandór Tóth sprachen. Verlag: Florian Schmitz Kommunikation GmbH
©Titelfoto: iStockphoto.com/Steppeua
Wichmannstraße 4/Hs. 12, 22607 Hamburg | www.fskom.de
Eine interessante Lektüre wünscht Ihnen Herausgeber: Florian Schmitz (V.i.S.d.P.)
Redaktion: Tanja Fuchs, Kristina Michaelis
Ihre
Wissenschaftliche Beraterin: Dr. Katharina Holstein
E-Mail Redaktion: tanja.fuchs@fskom.de
Layout + Grafikdesign: Peter Schumacher
Litho/Druck: Druck + Medienkontor
Tanja Fuchs | Chefredakteurin Hämovision Copyright Titel „Hämovision”: Paula Schmitz
4
NEWS
Gentherapie:
Infos und Neuigkeiten Positive Studien-
ergebnisse –
mit Einschränkungen
Die Hoffnungen,
die auf der Gen-
Aktualisiertes Merkblatt: Telemonitoring bei Hämophilie: therapie ruhen,
sind groß. Aktuell
18 werden mit Podcast von Dr. laufen drei Phase-
III-Studien für
Behinderung – Wolfgang Mondorf Hämophilie A; für
Was ändert sich bei zu Pandemie und Hämophilie B gelten
fünf Studien als abgeschlossen (laut
Volljährigkeit? Gentherapie Studienplattform Clinicaltrials.gov). Im
März wurden die Zwischenergebnisse
Eine aktualisierte Übersicht, welche Dass die Betreuung von Hämophilie- der weltweit bisher umfassendsten
Rechte und Pflichten behinderte Men- Patienten auch während des Lock- Phase-III-Studie bei 134 erwachsenen
schen ab dem 18. Lebensjahr haben, downs funktioniert hat, ist u.a. dem Hämophilie-A-Patienten mit der Gen-
liefert das Merkblatt des Bundesver- Einsatz von Telemonitoring zu verdan- therapie Valoctocogene Roxaparvovec
bandes für körper- und mehr- ken, das Patienten, Ärzte und Apothe- veröffentlicht. Das Ergebnis: Die Faktor
fachbehinderte Menschen ken miteinander vernetzt. VIII-Aktivität stieg im Mittel um 42,2
e.V. (bvkm). Berücksichtigung Dr. Wolfgang Mondorf, Vorsitzender des Prozent an, der Verbrauch an Faktor-
finden auch die Regelungen Vereins zur Förderung der Telemedizin konzentrat sank ab Woche 4 um fast
zur sogenannten Assistenz im in der Hämostaseologie, berichtet im 99 Prozent, die behandlungspflichtigen
Krankenhaus, die am 1. Novem- „ÄrzteTag“-Podcast zum Welthämophi- Blutungen reduzierten sich um knapp
ber 2022 in Kraft treten und die lietag über die Erfahrungen während 84 Prozent. Aber: die Expression des
Rechtsänderungen, die zum 1. der Pandemie und blickt zurück auf Faktor-VIII-Transgens nimmt mit der
Januar 2023 aufgrund der Reform die Therapiefortschritte durch lang- Zeit ab und eine dauerhafte Wirkung,
des Betreuungsrechts wirksam wirksame Faktorpräparate, die die so das Fazit von Professor Christoph
werden. Hier geht es zum Merkblatt: Arztbesuche deutlich verringern. Im Male, Medizinische Universität Wien,
Podcast spricht der Hämostaseologe sei nach derzeitigen Daten eher nicht
> https://tinyurl.com/5zrfxr4w
auch über die Gentherapie und erläu- zu erwarten. In weiteren Untersuchun-
tert, wie das Telemonitoring für die gen muss man nun zudem den Anstieg
Therapiebegleitung und Überprüfung des Leberenzyms GPT beobachten,
des Erfolgs genutzt werden kann. Hier auch leberkanzerogene Effekte müss-
geht es zum Podcast: ten ausgeschlossen werden. Da die
individuellen Therapieergebnisse sehr
> https://tinyurl.com/4u4nr8e4
unterschiedlich ausfallen, wird die
©Foto: iStockphoto.com/ Fayethequeen (18) / iSvisio (Gene)
Gentherapie nicht für alle Patienten
smart medication: geeignet sein. Doch auch wenn sie, so
Dr. Patrick Möhnle, derzeit allenfalls als
Neuer Blog Ergänzung der Therapiepalette ange-
sehen werden könne und sich an den
Neuigkeiten rund um smart medication sowie den e-Health-Sektor in Deutschland aktuell verfügbaren Behandlungsoptio-
findet man seit Kurzem im neuen Blog: nen messen lassen müsse, sind die
Hämatologen optimistisch, dass sich
> https://smart-medication.eu/blog/
das Therapiemanagement bei Hämo-
Im ersten aktuellen Beitrag ist dort die Auswertung der Anwenderumfrage philie-Patienten in den kommenden
für das eDiary zu finden: Jahren ändern werde.
(Quelle: www.aerztezeitung.de/Medizin/Haemophilie-
> https://smart-medication.eu/anwenderumfrage/ Gentherapie-wohl-nicht-fuer-jeden-428279.html)
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6
SCHMERZ
7
SCHMERZ
Handeln, wenn es wehtut Teil 1
Schmerzen erkennen
und frühzeitig behandeln
Damit Schmerzen gar nicht erst chronisch werden, müssen sie
frühzeitig erkannt werden. Sind sie aber bereits da, gilt es sowohl
die Behandlung als auch den Umgang damit zu optimieren.
INFO
Text von Tanja Fuchs
Das Thema Hämophilie und Schmerz scheint eine lan-
ge Zeit eher wenig Beachtung gefunden zu haben. Für Die Deutsche Gesellschaft für Schmerzmedizin
Schmerztherapeuten, sagt Dr. Katharina Holstein, seien e.V. (DGS) ist mit rund 4.000 Mitgliedern und 120
Gerinnungsstörungen bisher überhaupt wenig präsent Schmerzzentren die führende Fachgesellschaft zur
gewesen, was jedoch auch damit zusammenhängt, dass Versorgung von Menschen mit chronischen Schmer-
es sich um seltene Erkrankungen handelt. Weil Schmer- zen. In enger Zusammenarbeit mit der Deutschen
zen bei Hämophilie aber durchaus ein häufiges Problem Schmerzliga e.V. ist es ihr vorrangiges Ziel, die Le-
darstellen, rückt auch die Schmerztherapie hier zuneh- bensqualität dieser Menschen zu verbessern – durch
mend in das Blickfeld aller Beteiligten. eine bessere Diagnostik und eine am Lebensalltag des
Es ist ein Thema mit vielen unterschiedlichen Aspekten und Patienten orientierte Therapie. Die Mitglieder der DGS
so vielschichtig, dass es – im Rahmen einer Reihe in der arbeiten in ärztlichen Praxen, Kliniken, Schmerzzen-
Hämovision – Beachtung finden soll. In Teil 1 dieser Rei- tren, Apotheken, physiotherapeutischen und psycho-
he „Hämophilie und Schmerz“ geht es um das Erkennen, therapeutischen Einrichtungen interdisziplinär zusam-
Behandeln und Vorbeugen von Schmerz aus der Sicht der men. Der von der DGS gestaltete, jährlich stattfin-
Hämostaseologin Dr. Katharina Holstein (siehe Interview ab dende Deutsche Schmerz- und Palliativtag zählt seit
Seite 11). 1989 auch international zu den wichtigen Fachveran-
staltungen und Dialogforen. Aktuell versorgen etwa
Häufiger als gedacht 1.321 ambulant tätige Schmerzmediziner die zuneh-
mende Zahl an Patienten. Für eine flächendeckende
Versorgung der rund 3,9 Millionen Schmerzkranken
Nachdem der Schmerz in der Hämophilie lange gar kein wären mindestens 10.000 ausgebildete Schmerz-
Thema war, beschäftigt man sich seit Kurzem auf meh- mediziner nötig. Um eine bessere Versorgung von
reren Ebenen damit: Im November 2020 hatte die IGH Menschen mit chronischen Schmerzen zu erreichen,
(Interessengemeinschaft Hämophiler) eine online-ba- fordert die DGS ganzheitliche und bedürfnisorientierte
sierte Umfrage gestartet, in der sie herausfinden wollte, Strukturen – ambulant wie stationär – sowie eine
ob und wie Schmerzen von Menschen mit Hämophilie grundlegende Neuorientierung der Bedarfsplanung.
wahrgenommen werden und wie der Umgang damit
8
SCHMERZ
erfolgt. Auch wenn die Befragung nicht den Anspruch
erhebt, wissenschaftlich repräsentativ zu sein, so hat
Schmerzen bei Hämophilie:
sie doch eines deutlich gemacht: Der Handlungsbedarf Wo treten sie auf, welche Arten gibt es?
ist größer als angenommen: Rund 50 Prozent der Teil-
nehmer gaben an, häufig oder sogar ständig Schmer-
zen zu haben, bei mehr als einem Drittel treten täglich Die meisten Menschen mit Hämophilie klagen über
Schmerzen auf! Mehr zur Umfrage und den Ergebnissen: Schmerzen in Sprung- und Kniegelenken, aber auch
https://tinyurl.com/22xbuh4x Nacken- und Schultermuskulatur sind betroffen und
in Verbindung damit kann es auch zu Kopfschmerzen
Beim deutschen Schmerz- und Palliativtag ging es in kommen. Ursächlich dafür sind in der Regel Gelenk- und
diesem Jahr erstmals auch um Schmerzen, die in- Muskelblutungen. Sie führen zunächst zu akuten
folge einer Hämophilie entstehen können. In Schmerzen, langfristig können sie die Gelen-
der gesundheitspolitischen Diskussion gab ke schädigen und Entzündungen der Ge-
es von der Politik das Versprechen, für die lenkschleimhaut fördern (Synovitis), die
vertragsärztliche Versorgung künftig den wiederum chronische Schmerzen verur-
Bedarf in der Schmerzmedizin zu berück- sachen.
sichtigen und von der DGS die Forderung
„Ist der Schmerz einmal da, besteht die
nach einem Facharzt für Schmerzmedizin,
Gefahr für weitere negative Folgen“, sagt
um die Nachbesetzung schmerzmedizini-
Dr. Katharina Holstein. Wer Schmerzen
scher Praxen zu sichern. Denn: Die Zahl
habe, nehme häufig eine Schonhaltung
der Schmerzpatienten insgesamt steigt.
Das Gelenk als Verbindungsstück ein und bedingt dadurch könne es zu
Aktuell sind sie massiv unterversorgt und
zwischen zwei Knochen ist wichtig Fehlbelastungen und asymmetrischen
müssen trotz ihrer starken Beschwerden
für die Beweglichkeit. Gelenkschä- Bewegungen kommen, die ihrerseits
lange auf einen Termin bei einem Spezia-
den schränken ein und schmerzen. eine erhöhte Belastung an bislang nicht
listen warten.
schmerzenden Gelenken nach sich zie-
Bestätigt wird die Notwendigkeit des
hen.
Facharztes auch durch ein „Gutachten zur Weiterentwick-
lung der Bedarfsplanung“ des Gemeinsamen Bundesaus- Auch die Einnahme von Schmerzmedikamenten ohne
schusses* (GBA). Für die bio-psycho-soziale Begleitung Rücksprache mit dem Arzt berge Risiken. Es könnten
von Schmerzpatienten ist, DGS-Präsident Dr. Johannes Nebenwirkungen auftreten und Abhängigkeiten entste-
Horlemann zufolge, ein integrativer Blick notwendig, der hen. Nicht zuletzt führe auch die Angst vor Schmerz zu
in keiner Einzeldisziplin abgebildet sei. Das führe dazu, Schmerzen.
dass schmerzmedizinisch tätige Ärzte über das Rentenal-
Die wichtigste Maßnahme, um diesen Teufelskreis zu
ter hinaus tätig sind, da sie keine geeigneten Nachfolger
durchbrechen und einer Chronifizierung vorzubeugen,
für die Versorgung ihrer Schmerzpatienten finden.
sei eine regelmäßige Prophylaxe, so Holstein. Blutungen
(Quelle: PM Deutsche Gesellschaft für Schmerzmedizin e.V.; *www.g-ba.de/ sollten gar nicht erst entstehen. Darüber hinaus sei es
downloads/39-261-3493/2018-09-20_Endbericht-Gutachten-Weiterent-
wickklung-Bedarfsplanung.pdf) wichtig, Beweglichkeit und Muskelkraft zu trainieren,
insbesondere die Physiotherapie habe einen hohen Stel-
lenwert für die Gelenkgesundheit. „In der Hämophilie
Schmerzen bei Hämophilie: das Problem haben wir glücklicherweise die Möglichkeit der Langzeit-
verordnungen. Sie sollten großzügig zum Einsatz kom-
Prävalenz: men und bei älteren Patienten mit chronischen Schmer-
85 % der Patienten berichten Schmerzepisoden 1,2 zen dauerhaft erfolgen“, so die Ärztin.
Der Bedarf:
18-39 % sind nicht ausreichend behandelt1,3 INFO
Die Folgen: Eine anschauliche Erklärung zum Thema findet man
©Fotos: iStockphoto.com/filo
Schmerz in einer Region führt zur Störung der zum Beispiel im YouTube-Video der Sobi Science-Stories:
gesamten Bewegungskette4 www.youtube.com/watch?v=DGrxjCfKXe8
89 % haben Einschränkungen im Alltag
Und auch im aktuellen Podcast mit Dr. Katharina Holstein:
Bei 85 % Einfluss auf die Stimmung5 https://liberatelife.de/level-up-podcast
V
9
SCHMERZ
»Die Entstehung von chronischem Schmerz wird gebahnt, sobald
Schmerz da ist. Hier muss frühzeitig gegengesteuert werden und
dafür ist eine gute Schmerzerfassung das A und O!«
INTERVIEW
mit Dr. Katharina Holstein, Fachärztin für Innere
Medizin, Hämatologie und Onkologie – Schwerpunkt
Hämophilie, Blutungs- und Thromboseneigung –
am Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
Frau Dr. Holstein, Patientenbefragungen haben ergeben, aber auch, weil man als Patient unter Umständen viel Ge-
dass 90 Prozent der Hämophilie-Patienten von Schmerzepi- duld aufbringen muss, um sich auf eine Terminvergabe von
soden betroffen sind. War das überraschend für Sie? sechs bis zwölf Monaten einzulassen und diesen Termin
dann auch wahrzunehmen.
Nein. Dass die hämophile Arthropathie mit Schmerzen ver-
bunden ist, ist an und für sich nicht überraschend. Bemer- Weil es nicht genug Schmerztherapeuten gibt?
kenswert ist jedoch, dass die Schmerzen in vielen Fällen so
schlecht behandelt werden. Das müsste eigentlich besser Ja, so ist es. Trotzdem ist es sicherlich besser, einen Termin
laufen. nach sechs Monaten wahrzunehmen, als nie. Die Zeit bis
dahin ließe sich überbrücken.
Woran liegt das?
Wie?
Dafür gibt es unterschiedliche Gründe. Zum einen liegt es
©Foto: Dr. Katharina Holstein
daran, dass die Schmerzen nicht richtig erfasst werden. Gut wirksam zur Schmerztherapie bei Hämophilie sind
Etwa, weil Ärzte nicht gut genug danach fragen, aber auch meistens entzündungshemmende Schmerzmittel wie z.B.
weil Patienten vielleicht nicht ausreichend darüber spre- Cox-2-Hemmer oder Ibuprofen. Ich würde diese jedoch
chen. Für Schmerztherapeuten war die Hämophilie bisher wegen des Risikos für Langzeitnebenwirkungen ungern als
kein Thema. Das hat natürlich auch damit zu tun, dass es Dauertherapie verordnen – aber mit der Aussicht darauf,
sich um eine seltene Erkrankung handelt, möglicherweise dass der Patient einen Termin beim Schmerztherapeuten
10
SCHMERZ
hat und es nur zur Überbrückung ist, fällt das tatsächlich sein. Denn wie die meisten Medikamente wirken auch die
leichter. Alternativ und auch zusätzlich langfristig unterstüt- Faktorkonzentrate nur dann, wenn sie zum Einsatz kommen.
zend können zum Beispiel Bewältigungsstrategien hilfreich
sein, so z.B. Achtsamkeitsmeditation oder autogenes Trai- Patienten mit Hämophilie haben Schwierigkeiten,
ning. Seit der Pandemie gibt es dafür auch Online-Angebo- zwischen akuten und chronischen Schmerzen zu unter-
te. All das setzt voraus, dass der Schmerz erfasst wird. scheiden. Wie kann man sie unterstützen?
In Ihrem Vortrag auf dem Deutschen Schmerz- und Patienten müssen geschult werden. Sie müssen verste-
Palliativtag sagten Sie, die erste Arthropathie im Sprung- hen, was im eigenen Gelenk los ist und wie ausgeprägt
gelenk könne schon nach 10 Jahren auftreten. eine mögliche Gelenkschädigung ist. Wichtig ist, dass der
Könnte dies dann auch Kinder betreffen? Patient lernt und erkennt, typische und relativ eindeutige
Zeichen einer Blutung von nicht ganz eindeutigen Zeichen
In der Regel haben Kinder im Alter von 10 Jahren noch kei- zu unterscheiden. Eine Blutung muss immer mittels Faktor-
ne chronischen Schmerzen, auch wenn es vielleicht bereits substitution behandelt werden. Wenn man aber feststellt,
kleine Hinweise auf eine Arthropathie gibt. Dass hin und dass Schmerzspitzen, die der Patient bisher für Blutungen
wieder Schmerzen bei Belastung auftreten, kann natürlich hielt, nach einer guten Schmerzbehandlung nicht mehr
schon vorkommen. Das Wichtigste ist hier, Blutungen zu auftreten, obwohl die Hämophilie-Therapie nicht verändert
verhindern und wahrscheinlich wären dafür noch bessere wurde, dann wird klar, dass die Schmerztherapie hier die
Therapien erforderlich als die, die uns derzeit zur Verfügung richtige Methode ist. Das ist nicht immer ganz einfach, weil
stehen… der Verdacht auf eine Blutung natürlich immer eine Faktor-
gabe erfordert. Wenn das Gelenk bereits stärker vorgeschä-
Wie meinen Sie das? Geht es um die zukünftige digt ist und eine chronische Arthropathie vorliegt, sollte
Gentherapie? aber auch in Betracht gezogen werden, dass die Schmer-
zen durch diese verursacht werden.
Ob und inwieweit die Gentherapie besser ist, können wir
derzeit ja noch nicht sagen – noch fehlt der Vergleich und Wie werden die Schmerzen behandelt?
für Kinder wird sie ohnehin erstmal nicht zugelassen sein.
Aber noch scheint es ja so zu sein, dass es auch unter den Wie behandelt wird, hängt im Einzelnen auch von mög-
jetzt verfügbaren Therapien noch zu Mikroblutungen kommt. lichen Begleiterkrankungen ab, wie z.B. der chronischen
Obwohl Patienten kaum oder keine offensichtlichen Blutun- Hepatitis oder einer HIV-Infektion, aber auch Bluthochdruck
gen haben, lässt sich eine Arthropathie derzeit noch nicht oder anderen Herz-Kreislauf-Erkrankungen. All das muss bei
komplett verhindern. Allerdings – das muss man einräumen der Auswahl der Schmerz-Medikamente überprüft werden.
– könnte es natürlich auch eine Frage der Therapieadhärenz Die Therapie selbst sollte überwacht werden, durch regel-
mäßige Kontrolluntersuchungen, in denen die Therapie ggf.
angepasst wird. Eine gute Schmerztherapie ist für alle Sei-
ten mit Arbeit verbunden und sollte bestenfalls durch einen
Schmerztherapeuten begleitet sein.
Für den Patienten ist dies mit Aufwand und Geduld
verbunden, richtig?
Das kommt darauf an, ob es sich um eine vorübergehende
Schmerztherapie handelt oder ob eine langfristige Medika-
tion erforderlich ist, weil ein chronischer Schmerz zugrunde
liegt. Die Behandlung chronischer Schmerzen kann mühsam
sein. Hierbei muss man sich auch mehr Gedanken um Ne-
©Foto: iStockphoto.com/Elena Safonova
benwirkungen machen. Zudem ist es nur mit einer Medika-
tion ja nicht getan. Auch Physiotherapeuten müssen unbe-
dingt mit eingebunden sein. Mit manueller Therapie kann
man viel erreichen, ebenso mit einer Stabilisierung des Gang-
MBSR, Mindfulness Based Stress Reduction, bedeutet auf bildes, etwa um schmerzauslösende Belastungsmuster zu
Deutsch: Stressreduktion durch Achtsamkeit. Der Molekularbiologe identifizieren. Darüber hinaus sollte auch der Orthopäde im
Jon Kabat-Zinn entwickelte MBSR vor gut 30 Jahren an der Boot sein, der ggf. gemeinsam mit dem Patienten entschei-
University of Massachusetts auf der Grundlage der buddhistischen det, ob und wann ein operativer Eingriff – wie z.B. Gelenkver-
Achtsamkeitsmeditation. steifung, Gelenkersatz – erforderlich ist. Um alle wirksamenLEIDENSCHAFT FÜR PATIENTEN MIT HÄMOPHILIE Seit über 100 Jahren arbeitet Grifols daran, die Gesundheit und das Wohlergehen von Menschen weltweit zu verbessern. Unser Antrieb ist die Leidenschaft, Patienten durch die Entwicklung neuer Plasmatherapien und neuer Methoden zur Plasmagewinnung und -herstellung zu behandeln. Weitere Informationen über Grifols auf www.grifols.com
12
SCHMERZ
Maßnahmen zur Schmerzreduktion auszuschöpfen, bedarf Der Appell an jüngere Menschen mit Hämophilie lautet:
es einer multidisziplinären Zusammenarbeit. Es ist immer Unbedingt Bewegung in den Alltag einbauen. Um Beweglichkeit und
individuell, es gibt nicht die eine pauschale Therapie für alle. Muskulatur zu fördern, aufzubauen und zu erhalten und dadurch auch
Knochen und Gelenke zu stärken und Spätfolgen zu verhindern.
Gehören zum multidisziplinären Team auch Psychologen
oder Psychotherapeuten?
Ja, unbedingt. Auch die Psychologie spielt eine Rolle,
ebenso, wie bereits erwähnt, die komplementären (ergän-
zenden) Verfahren, wie z.B. Akupunktur, Hypnotherapie,
autogenes Training oder MBSR.
Können diese Schmerzen auch psychische Folgen
wie Depressionen nach sich ziehen?
Ja, Depressionen sind mitunter auch eine Folge chronischer
Schmerzen. Hier können bestimmte Antidepressiva hilfreich
sein, und zwar nicht nur um eine mögliche Depression zu
behandeln, sondern auch, weil sie die Schmerzweiterleitung
beeinflussen.
Antidepressiva haben keinen guten Ruf... sich erweitert hat. Grundsätzlich gibt es, auch was die in der
Schmerztherapie zum Einsatz kommenden Medikamente
Viele sind voreingenommen, wenn es um Antidepressiva betrifft, keine pauschalen Empfehlungen. Weil es zu viele,
geht. Es ist wenig bekannt, dass manche dieser Arzneimit- individuell zu berücksichtigende Faktoren gibt.
tel, neben stimmungsaufhellenden Wirkungen – über ihren
Einfluss auf biologische Vorgänge in den Nerven – auch die Welche Rolle spielen Cannabinoide in der hämophilen
Schmerzweiterleitung beeinflussen können. Ein Antidepressi- Schmerztherapie?
vum kann immer dann sinnvoll sein, wenn die Schmerzzone
Auch hier muss man individuell schauen, ob diese für den jewei-
ligen Patienten geeignet sind. Spielen neuropathische Schmer-
zen eine Rolle, dann könnten Cannabinoide eine hilfreiche Un-
INFO terstützung darstellen. Eine solche Therapie gehört aus meiner
Sicht unbedingt in die Hände eines Schmerztherapeuten.
Vertrag entbürokratisiert Verordnung von
Cannabinoiden Lassen sich Schmerzen bei Kindern auch medikamentös
behandeln?
Die Deutsche Gesellschaft für
Schmerzmedizin e.V. hat kürzlich Bei Kindern können Schmerzen kurzfristig mit Ibuprofen
Foto: © iStockphoto.com/BartekSzewczyk (Mann) / Vitalina (Cannabis)
mit der AOK Rheinland/Hamburg behandelt werden – vorausgesetzt, es erfolgt eine gute
einen Vertrag zur Verbesserung der Prophylaxe. Handelt es sich um starke Schmerzen, ist die
Qualität der Versorgung von Patienten mit Kombination von z.B. Paracetamol mit geringen Dosen von
Cannabinoiden für den medizinischen Bedarf geschlos- Tramadol oder Codein möglich. Vor allem aber muss daran
sen. Basis für die vereinfachte Verordnung entspre- gearbeitet werden, dass das Kind gar nicht erst in diese Situ-
chender Präparate ist demnach die Qualifizierung der ation kommt und chronische Schmerzen entstehen! Wichtig
teilnehmenden Vertragsärzte über ein 20-stündiges ist es immer, frühzeitig zu intervenieren, den akuten Schmerz
Curriculum. Das Projekt wird wissenschaftlich begleitet. zu behandeln und auch hier immer den Physiotherapeuten
Aktuell sind die Hürden für den Einsatz von Cannabi- mit ins Boot zu holen. Auch eine gute Beratung in Hinblick
noiden hoch, Genehmigungsverfahren brauchen Zeit, auf ordentliches Schuhwerk ist von Bedeutung, etwa, um
etwa ein Drittel der Anträge werden aktuell abgelehnt. bei Sprunggelenksschmerzen den Fuß zu entlasten. Es geht
Matthias Mohrmann, Vorstandsmitglied der AOK Rhein- auch darum, Verhaltensmuster zu durchbrechen, die sich
land/Hamburg, ist sicher, dass sich auch andere Kran- durch häufig wiederkehrende Schmerzen entwickelt haben,
kenkassen diesem Vertrag anschließen werden. und darum, zu lernen, wie man mit Bewegung und einfachen
(Quelle: PM Deutsche Gesellschaft für Schmerzmedizin e.V.) Maßnahmen gegen den Schmerz ankommt. Kinderärzte
müssen hier aufmerksam sein, Physiotherapeuten und13
SCHMERZ
Komplementäre – nicht medikamentöse – Möglichkeiten bei Schmerzen
Regelmäßige Bewegung: der Körper schüttet bei sportlicher Betätigung Glückshormone aus, die, ähnlich wie
Opioide, schmerzstillend wirken.
Physiotherapie ist sowohl bei akuten als auch bei chronischen Schmerzen hilfreich. Aktive (Bewegung) als auch
passive (manuelle Therapie) Maßnahmen sorgen für Schmerzlinderung in den betroffenen Gelenken. Gezielte Phy-
siotherapie unterstützt dabei, das Vertrauen in den eigenen Körper zurückzugewinnen.
Achtsamkeitsmeditation (MBSR): Die ursprünglich zur Stressbewältigung entwickelte Entspannungstechnik
kann bei Patienten mit chronischen Schmerzen den Leidensdruck senken.
Autogenes Training: Mithilfe der eigenen Vorstellungskraft kann man sich in einen Zustand der Entspannung
versetzen, Stress abbauen und Schlafprobleme lindern.
Yoga: therapeutisch eingesetzt, sollte Yoga unter Anleitung erfolgen. Allgemein kann Yoga dabei helfen, sich auf
sich selbst und seinen Atem zu konzentrieren und Stress zu reduzieren.
Psychotherapie: Eine individuell abgestimmte Verhaltenstherapie kann für Schmerzpatienten hilfreich sein.
Bei chronischem Schmerz spielt die Psyche eine große Rolle.
Atemtraining: Mit bewusst eigesetzter Atmung lässt sich das Wohlbefinden positiv beeinflussen.
Hypnotherapie: Die Wirksamkeit von Hypnose in der Behandlung von Schmerzen ist wissenschaftlich belegt.
Während der Trance sinken – ähnlich wie bei der Meditation – Muskelspannung, Herzfrequenz, Blutdruck und
Stresshormonspiegel. Es lässt sich eine mentale (geistige) Distanz zu den Schmerzen aufbauen.
Akupunktur: Nach dem Verständnis der chinesischen Medizin wird durch den Nadelreiz der Energie (Qi)-Fluss
angeregt und reguliert. Schmerzen können sich mithilfe der Akupunktur verringern.
TENS: Die Transkutane Elektrische Nerven-Stimulation ist eine schonende Variante der Elektrotherapie und kann
entweder vom Physiotherapeuten oder vom Patienten selbst zur Schmerz-, Muskel- und Wundbehandlung
genutzt werden.
Hämostaseologen müssen bereits jüngste Patienten und ihre anzusprechen, Prophylaxe einzuhalten, zu den Kontrollun-
Eltern aufklären und schulen. tersuchungen zu kommen und Bewegung sowie Krafttrai-
ning in ihr Leben zu integrieren, um Muskeln und Knochen
Mit Medikamenten allein ist es also nicht getan … zu stärken. Es geht um Vertrauen in den Körper und um die
Körperwahrnehmung. Man sollte sich nicht überfordern,
Ich glaube, man muss sich davon verabschieden, dass man aber beim Sport werden auch Endorphine ausgeschüttet,
mit einer rein medikamentösen Therapie einen Langzeiter- die ihrerseits in der Lage sind, Schmerzen zu reduzieren.
folg bei hämophilen Schmerzen erreichen kann. Es sollten Was die komplementären Möglichkeiten betrifft, muss
immer auch komplementäre Methoden herangezogen und jeder für sich schauen, welches Verfahren ihm zusagt und
evtl. der Lebensstil angepasst werden. Es ist sinnvoll, dem zu ihm passt. Vieles von dem, was wichtig wäre, ist im Ge-
Patienten Strategien an die Hand zu geben, die dabei helfen, sundheitssystem nicht vorgesehen. Deshalb müssen Patien-
Schmerz zu bewältigen. Ziel muss es sein, dass man sich ten sich mitunter selbst kümmern und aktiv werden.
selbst gut helfen kann und nicht alle paar Wochen einen Ter-
min beim Schmerz-Therapeuten in Anspruch nehmen muss. Frau Dr. Holstein, haben Sie vielen Dank für das Gespräch.
Wozu raten Sie? Weiterführende Links und Quellen:
www.schmerz-und-palliativtag.de
Auch wenn die Therapie immer besser wird, Hämophilie www.dgschmerzmedizin.de
ist eine Erkrankung, der man eine gewisse Aufmerksamkeit 1. Kalnins W et al. Hamostaseologie. 2015;35(2):167-73.
schenken muss. Und das ist sicherlich auch ein Teil des Pro- 2. Witkop M et al. Haemophilia. 2017 Jul;23(4):556-565.
blems, denn es ist Arbeit, sich damit auseinanderzusetzen. 3. Witkop M et al. Haemophilia. 2012 May;18(3):e115-9.
4. Seuser A et al. Hämophilie und Schmerz. Neckargemünd: Weller; 2008.
Patienten sollten bereits in jungen Jahren motiviert werden, 5. Wallny, T., et al. „Pain status of patients with severe haemophilic
regelmäßig zur Physiotherapie zu gehen, Schmerzen ehrlich arthropathy.“ Haemophilia 7.5 (2001): 453-458.14
AUS DEN VERBÄNDEN
VORGESTELLT
Die Interessengemeinschaft Hämophiler – IGH
Die Interessengemeinschaft Hämophiler e.V. ist ein bundesweit agierender, unabhängiger
Verband mit kurzen Wegen, flacher Hierarchie und stets aktuellen News. Seit 30 Jahren setzt
sich die IGH für die Interessen und Bedürfnisse von Menschen mit Hämophilie, „von-Willebrand-
Syndrom“ und anderen angeborenen Gerinnungsstörungen aktiv ein. Modern und digital
agierend, bietet der gemeinnützige Verein ein breit aufgestelltes Online-Angebot und freut sich
über eine zunehmend wachsende Mitgliederzahl.
Im Zentrum der Interessengemeinschaft stehen alle Be- Für eine hochqualitative, auf modernstem wissenschaft-
troffenen mit Hämophilie und von Willebrand-Syndrom lichen Stand basierende Hämophilietherapie und für ein
und ihre Angehörigen. Diese zu unterstützen und zu be- beschwerdefreies Leben, das dem eines gesunden
gleiten, ist unser Hauptanliegen. So zum Beispiel durch Menschen gleicht.
hilfreiche Gespräche, aktive Hilfestellungen und nützli-
che Informationen, ebenso wie auf Veranstaltungen und
durch Aktionen. Über die IGH findet Austausch statt,
werden Kontakte geknüpft – zu anderen Betroffenen und
INFO
Angehörigen, zu Familien und Freunden. Aber auch der
Dialog mit und zwischen Ärzten und Therapeuten sowie Die IGH – „Interessengemeinschaft Hämophiler e.V“
die Zusammenarbeit mit pharmazeutischer Industrie und
Politik erfolgen unter dem Dach der IGH.
• 1992 gegründet
• Vertretung der Interessen
Engagement und Motivation von Betroffenen & Angehörigen
• Bundesweit tätig. Mit Landes-
In der IGH sind Menschen engagiert, die etwas bewegen geschäftsstellen in verschiedenen Bundesländern
wollen. Mit dem Ziel, • Wir möchten Patienten zum Mitwirken aktivieren
• die Lebenssituation Hämophiler zu erhalten und zu
• Mitgliedschaft und Mitarbeit in wichtigen
verbessern
Entscheidungsgremien (DHR, Stiftungsrat HIV,
• Netzwerke auf- und auszubauen
AK-Blut, Patientenvertreter im G-BA)
• Öffentlichkeitsarbeit zu leisten
• Zukunftsperspektiven und reale Anwendungsmög- • Ehrenamtlich tätige Fachkräfte & hauptamtliche
lichkeiten in der Hämophiliebehandlung mitzuent- Mitarbeiter
wickeln und neu zu gestalten • Unsere aktuellen Projekte und Verlinkungen:
• Forschungs- und Entwicklungsprojekte zu unterstützen https://linktr.ee/IGH.info
• Einfluss zu nehmen auf Entscheidungen in Wissen-
schaft, Gesellschaft, Industrie und Politik
• die vielfältigen Ansätze von Leistungserbringern und Kontakt:
Gesundheitspolitik zu beobachten und im Interesse Remmingsheimer Str. 3
Hämophiler herbeizuführen 72108 Rottenburg/Neckar
• von HIV/AIDS betroffene Familien und Hinterbliebene www.igh.info | mail@igh.info
des „Bluterskandals“ der 80er Jahre zu betreuen und zu www.linktr.ee/IGH.info
beratenhier
15
AUS DEN VERBÄNDEN
Projekt: Bewegungs- und Prophylaxetraining
Engagement & Termine der IGH für Hämophile & vWS-Betroffene
Menschen mit angeborenen Gerinnungsstörungen deutsch-
landweit eine flächendeckende, regelmäßige und leicht
Von und für Menschen mit Hämophilie erreichbare Trainingsmöglichkeit bieten zu
können, ist das Ziel der Kooperation
Um Menschen mit Hämophilie und deren Familien zu- der IGH mit der Rheuma-Liga. Das durch
sammenzubringen, organisiert die IGH regelmäßig Veran- die IGH geförderte Angebot startet im Juni
staltungen, Treffen und Ferienerlebnisse. So z.B. die bundesweit für alle IGH-Mitglieder, die dann die vielseitigen,
2-wöchige Erlebnisfreizeit am Werbellinsee für Kinder und flächendeckenden Ressourcen der Rheuma-Liga nutzen
Jugendliche, das Familien-Begegnungswochenende auf können: Gymnastik, Funktionstraining und Nordic-Walking,
dem Jugendhof Finkenberg in Blankenheim, das Treffen Aqua-Cycling und Aqua-Jogging, Bewegungs- & Prophylaxe-
der älteren/erwachsenen Hämophilen (50+), Spritzkurse training durch geschulte Übungsleiter, Physio-, Ergo- und
oder die Selbsthilfe-Begegnungen für Familien 2x jährlich Sporttherapeuten. Infos über die Geschäftsstelle.
in Sachsen-Anhalt und die Berliner Schiedsrichtergruppe.
Insbesondere der Erfahrungsaustausch und die Vernetzung Welt-Hämophilie-Kongress
untereinander stehen in der IGH im Vordergrund. Die Plan-
ungen für in diesem Jahr vorgesehenen Veranstaltungen Die IGH war mit 2 unserer Vorstände beim
laufen und wir freuen uns darauf. Welt-Hämophilie-Kongress in Montreal live dabei um alle
Neuigkeiten für EUCH zu erfahren, ein Bericht folgt wegen
Integrative Erlebnisfreizeiten des Redaktionsschlusses im kommenden Heft.
& Spritzenkurs am Werbellinsee
Auch in diesem Jahr (30.07.-13.08.2022) hat die IGH für Ampel für Medikamente
Kinder & Jugendliche mit Gerinnungsstörungen wieder
Plätze für die Erlebnisfreizeit am Werbellinsee organisiert. Welche Medikamente darf ich oder mein Kind mit
Anmeldeschluß ist Ende Mai. In diesem Jahr werden wir Hämophilie/vWS eigentlich einnehmen? Welche be-
auch Kinder aus der Ukraine mitnehmen und ihnen eine einflussen die Blutgerinnung und können Nebenwir-
sichere und unbeschwerte Zeit ermöglichen - bei bester kungen verursachen? Für einen raschen Überblick
Betreuung durch Fachpersonal und gesicherter medika- haben wir eine einfach zu lesende Liste im Verkehrs-
mentöser Versorgung. Ampelsystem erstellt. Im Zweifel jedoch immer die
Ärzte im Hämophiliezentrum fragen.
Rettungs- / Notfalldose | www.igh.info/notfall www.igh.info/medikamentenliste
Diese SOS Patientendose mit verschiedenen Hinweis-
Aufklebern und einer ausführlichen Patientendokumentation Außerdem auf der Website der IGH:
kann im Notfall Leben retten. Sie sollte gut sichtbar an einer
leicht auffindbaren und ausreichend gekennzeichneten Videos zu Neuentwicklungen
Stelle platziert werden. In der Wohnung, am Arbeitsplatz, Diese sind auf unserem YouTube-Kanal auch auf Englisch und
in KITA, Schule oder in der Faktortasche. Damit sie schnell nun auch auf Türkisch verfügbar und informieren umfassend
von Ersthelfern, Rettungskräften, Lehrern über die bestehenden und zu erwartenden Therapien.
und auch Angehörigen gefunden werden www.ogy.de/neueMedis
kann, können zusätzlich Aufkleber z.B. am
Kühlschrank, auf Türen und/oder Tischen Neuauflage des HAEM-O-MAT – Finde deine Sportart
angebracht werden, jeweils gut sichtbar und Ein Kürze erscheint in Zusammenarbeit mit IBS-Med
auf Augenhöhe! Außerdem sollten immer Wuppertal die Neuauflage des Onlinetools. Die internet-
©Foto: Pixabay.com/Alexander Lesnitsky (Fußball)
eine Kopie des Notfallausweises und des basierte Entscheidungshilfe, mit der man in jedem Alter
aktuellen Medikamentenplanes in der SOS innerhalb 5 Minuten zur geeigneten Sportart findet wird
Info-Dose* zu finden sein. mit dem Team um Prof. Hillberg neu aufgestellt und erwei-
tert. Noch ist die Vorgängerversion hier abrufbar:
Wir empfehlen zusätzlich einen Ausdruck mit unserem www.haem-o-mat.de
Notfallausweis-Generator. Diesen
sollten alle Patienten, auch Kinder Datenbank zu Hämophilie-Zentren
und Jugendliche mit Hämophilie oder Hier werden neben den unter der GTH zertifizierten Gerin-
vWS, immer bei sich tragen. 1RWIDOO nungszentren auch weitere Behandlungsmöglichkeiten und
www.igh.info/notfallausweis/ Praxen aufgeführt, um im Notfall Anlaufstellen finden zu
*Lieferung nur an IGH-Mitglieder können: www.ogy.de/zentrum16
PERIODE
Ist so viel Blut normal?
Bei besonders starken Monatsblutungen kann das von-Willebrand-Syndrom
dahinterstecken – doch nicht nur die Betroffenen, auch die Ärzte übersehen oft die
ersten Anzeichen.
Foto: © iStockphoto.com/OlyaSolodenko17
PERIODE
INFO
App „My Flow Score“ –
Wie stark ist meine Menstruation?
Mit der App, die in Zusammenarbeit mit
Dr. Susan Halimeh vom Gerinnungszentrum
Rhein-Ruhr (GZRR) in Duisburg entwickelt wurde, lässt
sich die Periode dokumentieren und man erhält Hinweise
über mögliche Auffälligkeiten; die Daten lassen sich auch
als PDF ausdrucken. Die App ist kostenlos für Android
und iOS verfügbar:
https://tinyurl.com/mratahtz
https://tinyurl.com/2p8u7ub5
Text von Kristina Michaelis Video von Core2ed
Das anschauliche, knapp drei-
minütige Animationsvideo wurde von Experten in Zusam-
Häufig ist eine starke Menstruationsblutung der erste menarbeit mit Mädchen mit einer Blutgerinnungsstörung
Hinweis, dass eine Gerinnungsstörung vorliegt. Doch entwickelt. Es hilft zu verstehen, was betroffene Mädchen
nur selten wird sie als Alarmsignal betrachtet. „Bei mei- ab dem Beginn der Menstruation erwartet und was ge-
ner Mutter und meiner Schwester ist das genauso, ich gen starke Menstruationsblutungen getan werden kann.
dachte, das wäre ganz normal“ ist ein Satz, den Dr. Son- Das von der Interessengemeinschaft Hämophiler e.V. als
ja Alesci allzu oft in ihrer Praxis hört. „Was fehlt, ist die Kooperationspartner unterstützte Video ist in englischer
Awareness“, sagt die Leiterin des Gerinnungszentrums Sprache mit deutschen Untertiteln verfügbar:
Hochtaunus. Zu wenig verbreitet ist das Wissen über das
https://tinyurl.com/3a2r2yyv
von-Willebrand-Syndrom (vWS), das Männer und Frau-
en gleichermaßen betrifft – und mit einem Fall unter
1000 immerhin zu den häufigsten angeborenen Gerin-
nungsstörungen zählt.
Verursacht wird die meist erbliche Blutgerinnungsstö-
rung durch die zu geringe Konzentration, eine fehlerhaf-
te Ausbildung oder das gänzliche Fehlen des so der aber die Lebensqualität durchaus verschlech-
genannten von-Willebrand-Faktors, einem tert, weil man sich ständig müde und ab-
Eiweiß, das für die Blutstillung unverzicht- geschlagen fühlt“, erläutert Sonja Alesci.
bar ist. Aufgrund dieser unterschiedli- Schwimmen gehen, Freunde treffen,
chen Ausprägung wird das vWS in drei Sport machen – auch ganz alltägliche
Typen unterteilt. Nur etwa ein Prozent Dinge können durch eine starke Re-
leidet unter Typ 3, der schwersten Aus- gelblutung ihre Unbeschwertheit ver-
prägung, bei der der von-Willebrand- lieren. Und: Verletzungen führen im-
Faktor vollständig fehlt. Hier kann es mer wieder zu Komplikationen. „Zwar
zu Spontanblutungen und Gelenkein- muss man bei Typ 1 keine Angst ha-
blutungen kommen, deshalb wird die ben, im Alltag daran zu sterben“, so die
Erkrankung meist schon früh entdeckt. Es Hämostaseologin, „aber wenn man einen
gibt allerdings auch erworbene Formen. Unfall hat oder eine OP, dauert es einfach
länger, bis die Wunde heilt – was vermeidbar
Foto: © iStockphoto.com/ayo888
Bei der häufigsten Form, Typ 1, bei der ein quantitativer ist, wenn man von seiner Erkrankung weiß.“
Mangel des von-Willebrand-Faktors vorliegt, sind die Umso ernster müssen Symptome wie eine zu starke
Symptome dagegen meist schwach ausgeprägt und sehr Menstruation (Hypermenorrhoe) genommen werden.
variabel – was oft dazu führt, dass dieser Typ erst ver- Aber wieviel Blut ist noch normal? Welche klaren An-
gleichsweise spät erkannt wird. „Das kann fast asymp- haltspunkte es hier gibt und was die nächsten Schritte
tomatisch sein bis zu häufigem Nasenbluten oder einem bei einem Verdacht auf eine Gerinnungsstörung sein
Eisenmangel durch eine starke Menstruationsblutung, sollten, erläutert Dr. Sonja Alesci im Interview.18
PERIODE
»Wichtig wäre es, vor allem beim Thema Eisenmangel
die Aufmerksamkeit zu erhöhen«
INTERVIEW
mit Dr. Sonja Alesci, Internistin und Hämostaseologin,
Leiterin des IMD Gerinnungszentrums Hochtaunus
Frau Dr. Alesci, gerade junge Mädchen, die ihre erste Perio- Ein tolles Konzept, aber dafür braucht man das öffentliche
de haben, können zwischen schwächerer und stärkerer Blu- Gesundheitswesen und auch Lehrer, die das mittragen.
tung kaum unterscheiden. Kann man Hilfestellung geben?
Wie ist das Bewusstsein der behandelnden Ärzte für das
Wenn mehr als sechs Mal am Tag die Binden bzw. Tam- Thema? Gibt es normierte Fragebögen, in denen – z.B. vor
pons gewechselt werden müssen oder die Blutung länger einer Operation – gezielt nach Symptomen gefragt wird, die
als sechs Tage anhält, dann würde man von einer starken auf Gerinnungsstörungen schließen lassen?
Menstruationsblutung sprechen mit einem Blutverlust, der
höchstwahrscheinlich über 80 ml liegt. Kommen noch un- Leider ist das nicht normiert. Und allzu oft Einschätzungssa-
erklärliche Müdigkeit und Schlappheit hinzu, vielleicht auch che. Fragt man nach blauen Flecken, hört man oft: „Ich bin
Probleme mit Haut und Haar, kann bereits ein Eisenmangel eben tollpatschig.“ Gerade bei den milderen Typ-1-Formen
vorliegen und man sollte handeln. haben sich die Betroffenen häufig an ihre Blutungssymp-
tome gewöhnt und halten es für normal, dass es z.B. nach
Die App „My Flow Score“ soll helfen, den eigenen Zyklus zu dem Rasieren fünf bis zehn Minuten nachblutet. Aber es gibt
beobachten und frühzeitig auf ungewöhnliche Symptome auch einen Mangel an Awareness bei den Ärzten: Manche
aufmerksam zu werden. Eine gute Idee? Patienten haben schon bei drei OPs nachgeblutet und wer-
den trotzdem nicht an uns verwiesen. Vor allem beim Thema
Ich finde die App gut, weil sie die Awareness – also das Be- Eisenmangel sollte die Aufmerksamkeit steigen – übrigens
wusstsein – gerade bei den Jüngeren steigert. Mit der App einer der Hauptgründe, weshalb Patienten zu uns geschickt
ist der Verbrauch an Binden oder Tampons leicht zu do- werden. Wir staunen immer wieder, wie viele Patienten tat-
kumentieren, sie rechnet aus, ob die Periode im normalen sächlich unter vWS leiden. Wenn es dann heißt „wir haben
Bereich liegt. Auch wer bereits von seiner vWS-Erkrankung aber so viele Patienten mit Eisenmangel, die können wir
weiß, kann mit der App Daten sammeln, die wiederum eine unmöglich alle schicken“, sage ich: Sind mindestens zwei
gute Basis für das Arztgespräch sind. typische Symptome vorhanden – ungewöhnlich viele blaue
Flecken, starke Menstruation, Nachbluten nach einer OP –,
Also ist das Herstellen von Awareness eine der größten dann sollten wir das überprüfen. Meine Message ist ganz
Herausforderungen? klar: Hausärzte mit ins Boot holen.
Ja, und das nicht nur bei jungen Frauen. Nicht wenige Angenommen, ich stelle fest, dass meine Blutung unge-
©Foto: Dr. Sonja Alesci
Patientinnen erfahren erst jenseits der 40 von ihrer Erkran- wöhnlich stark ist. Was wäre der nächste Schritt?
kung. In Kanada z.B. setzt man ganz früh an und macht eine
Schulstunde ausschließlich über weibliche Themen; danach Ich würde zunächst den Gynäkologen aufsuchen, um andere
steigt die Aufmerksamkeit der Schülerinnen hinsichtlich ih- Ursachen auszuschließen. Der nächste Schritt wäre eine Blut-
rer Blutung – was ist innerhalb der Norm, was nicht mehr? untersuchung, um den Verdacht zu bestärken oder eben nicht.V
19
PERIODE
Wäre dadurch eine zweifelsfreie Diagnose möglich?
Gehören Thrombosen nicht auch zu den potentiellen
Leider nur bedingt, denn der von-Willebrand-Faktor reagiert Nebenwirkungen der Tranexamsäure?
stark auf äußere Einflüsse; man spricht hier von Akute-Phase-
Reaktionen. In einer akuten Phase – nach einer Erkältung, Es hat sich gezeigt, dass das Medikament – gezielt ein-
bei psychischem Stress, nach einer OP oder innerhalb des gesetzt – sehr gut verträglich ist. Ich habe bei Patienten,
Zyklus´– steigt der vWF und kann bei der Blutentnahme die eine Blutungsneigung haben, noch keine Thrombosen
kurzfristig im Normbereich oder knapp an der Grenze lie- erlebt. Eine Zeitlang haben Patienten, die einen Unfall oder
gen – dann ist die Gefahr groß, das vWS zu übersehen. eine Hüft-OP hatten, Tranexamsäure erhalten, da kam es
Hinzu kommt, dass es mehrere Typen gibt; hier braucht es zu der ein oder anderen Thrombose. Bei vWS-Patienten ist
Spezialuntersuchungen, die nicht jedes Labor leisten kann. die Situation anders, hier dient das Medikament der Blu-
Außerdem müsste man, wenn man gründlich ist, noch die tungsprophylaxe und -behandlung und wird nur einige Tage
Entzündungszeichen abklären, die Multimere messen und eingesetzt, Nebenwirkungen sind eine Rarität.
eine RIPA-Messung durchführen, die für die Typenbestim-
mung wichtig sind. Das macht die Bestimmung des vWS Welche Nebenwirkungen sind bei Desmopressin zu
im Vergleich zu anderen Krankheitsbildern sehr komplex. erwarten?
Welche Therapiemöglichkeiten gibt es, wenn ein vWS Vor der Behandlung sollte überprüft werden, ob eine Kontra-
festgestellt wurde? indikation vorliegt. So z.B. Bluthochdruck, Herz-Kreislauf-Er-
krankungen oder Störungen der Nieren. Auch sollte das Me-
Wir gehen nach einem Stufenschema vor und würden mit dikament einmal getestet werden. Nach einigen Tagen kann
Tranexamsäure (Cyclokapron) beginnen; das Medikament ein Wirkverlust eintreten, das nennt man Tachyphylaxie.
wurde nicht speziell für das vWS konzipiert, bei über 80
Prozent der Patientinnen tritt damit aber eine Besserung ein Genügt eine punktuelle Gabe während der Menstruation?
und man kann es bereits Jugendlichen geben. Die Tabletten Oder wäre eine Dauerbehandlung sinnvoll?
werden während der starken Tage eingenommen, also ca.
vier bis fünf Tage im Monat. Zeigt sich keine ausreichende Eine Dauerbehandlung betrifft wesentlich Typ 3-Patientin-
Wirkung, würden wir im zweiten Schritt Desmopressin nen, die ja ohnehin eine Prophylaxe machen. In schwäche-
(DDAVP) verabreichen. Über spezielle Apotheken ist es ren Fällen genügt es, innerhalb des Zyklus´ zu reagieren:
auch als Nasenspray erhältlich. Es sollte vorher im Gerin- Frauen, die einen regelmäßigen Zyklus haben, fangen häu-
nungszentrum getestet werden. Hat man es gut vertragen, fig am Abend vorher an, es genügt aber auch, am ersten
kann man es über ein, zwei Tage nehmen. An diesen Ta- Tag der Periode zu beginnen.
gen sollte man allerdings nicht mehr als 1,5 Liter am Tag
trinken. In Einzelfällen, bei schweren Blutungen oder bei Frau Dr. Alesci, vielen Dank für das Gespräch.
Gegenanzeigen zu den Medikamenten können während
starker Blutungen auch vWS-Faktor-Konzentrate gegeben
werden; diese kann die Patientin entweder selbst spritzen
oder den Home-Care-Service nutzen.
Um die Menstruation abzuschwächen, wird mitunter die
Anti-Baby-Pille empfohlen. Bei sehr jungen Mädchen ein
drastischer Schritt, immerhin greift man sehr früh in den
Hormonzyklus ein.
Man kann das zwischen Stufe 2 und 3 erwägen – es sollte Desmopressin (DDAVP) ist ein
aber kein Selbstläufer sein. Wenn es Thrombosen in der Wirkstoff aus der Gruppe der Antidi-
Familiengeschichte gibt, wäre ich zurückhaltend. Zudem uretika (natürliche oder synthetische
©Foto: iStockphoto.com/Maria Iliev
sorgen viele Eltern sich wegen weiterer Nebenwirkungen. Substanzen, die die Harnausschei-
In jedem Fall ist eine sorgfältige Beratung und Abwägung dung vermindern). Bei leichten For-
notwendig. Bei erwachsenen Frauen kann auch eine Hor- men des von-Willebrand-Syndroms
monspirale hilfreich sein. Grundsätzlich würden wir aber wird es eingesetzt, um die verfügbare
immer mit der Tranexamsäure anfangen und bei jedem Menge an Von-Willebrand-Faktor
Folgetermin besprechen, ob das jeweilige Mittel wirkt und (VWF) im Organismus zu erhöhen,
verträglich ist – und dann erst die nächsten Schritte in Er- er wird dann aus den körpereigenen
wägung ziehen. Speichern freigesetzt.20
AUS DEN VERBÄNDEN
VORGESTELLT
Die Deutsche Hämophiliegesellschaft – DHG
vertritt Ihre Interessen
Die DHG ist die größte bundesweite Interessenvertretung der an einer
angeborenen oder erworbenen Blutungskrankheit Leidenden, ihrer Angehörigen
sowie ihrer medizinischen und sozialen Betreuer.
Wer steht hinter der DHG und was machen die Mitglieder? Hämophilieverband auch international bestens vernetzt.
Die erfolgreiche Arbeit des Vereins wird zunächst durch Funktionsträger der DHG besuchen regelmäßig
eine effektive Organisation garantiert. Die Geschäftsstelle nationale und internationale Kongresse und Fortbildun-
mit hauptamtlich beschäftigten Mitarbeitern unterstützt gen und pflegen dabei auch den Austausch mit den Hä-
die ehrenamtlich tätigen Vorstandsmitglieder und Regio- mophiliegesellschaften anderer Länder.
nalvertreter bei der Aufgabenerledigung. Um die Jugend-
arbeit zu fördern, wurde für jede Region eine eigene Ju-
gendvertretung aufgebaut – denn die Jugend hat Vorfahrt Aktiv
bei der DHG!
Seit mehr als 60 Jahren setzt sich die DHG mit großem
Engagement für die Belange der Blutungskranken ein.
Up to date Für unsere gemeinsamen Ziele sind in ganz Deutschland
motivierte Ehrenamtliche aller Altersstufen aktiv. Wir
Unser „Ärztlicher Beirat“ ist eng in die Vereinsarbeit ein- freuen uns jederzeit über Verstärkung!
gebunden. So haben wir immer einen direkten Zugang
zu hochqualifizierten Ärzten und sind stets über neue
wissenschaftliche Erkenntnisse und neueste Behand- Information
lungsmöglichkeiten informiert. Unsere Ärzte begleiten
Foto: © iStockphoto.com/Sashkinw
auch viele unserer Veranstaltungen. Die DHG bietet ihren Mitgliedern alle Informationen
rund um die Hämophilie und den Umgang mit der Er-
krankung. Sie erhalten regelmäßig den elektronischen
Vernetzt Newsletter sowie die zweimal jährlich erscheinenden
Hämophilie-Blätter, in denen, neben aktuellen Infor-
Die DHG ist Mitglied mehrerer nationaler Selbsthilfe- mationen zum Thema Hämophilie, über die Arbeit der
Dachverbände und durch ihre Mitgliedschaft bei der DHG berichtet und auf Veranstaltungen hingewiesen
Welthämophiliegesellschaft sowie dem europäischen wird.Sie können auch lesen
