Hypophysenerkrankungen Glossar - Novo Nordisk
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Hypophysenerkrankungen Glossar
Ein umfassender Ratgeber für Patienten
von Prof. Dr. med. Peter Herbert Kann, Marburg
und Margot Pasedach, Ludwigshafen
Vorwort
Sehr geehrte Patientin, sehr geehrter Patient,
dieser Patientenratgeber will Ihnen Kenntnisse Wenn Sie von einer Hypophysenerkrankung betrof-
über die Funktionsweise und die Erkrankungen der fen sind, müssen Sie deswegen jedoch nicht den
Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) sowie des Hypotha- Kopf hängen lassen. Ihr zukünftiger Lebensweg
lamus (Hormonsteuerzentrum im Gehirn) vermitteln. muss kein „Leidensweg“ sein. Es gibt heute aus-
Auf diese Weise soll Ihnen das Verständnis für solche gereifte Behandlungsverfahren und so genannte
Erkrankungen erleichtert werden, zumal diese Er- Substitutionstherapien (Hormonersatztherapien),
krankungen, wenn sie einmal aufgetreten sind, meist was so viel bedeutet wie: Der Körper erhält das
zeitlebens medizinisch behandelt werden müssen. von außen zugeführt, was er selbst nicht mehr
produzieren kann. Auf diese Weise kann ein prak-
Bei den Hypophysenerkrankungen handelt es sich tisch normales und nahezu beschwerdefreies Leben
um Erkrankungen des Hormonsystems. Häufigste geführt werden. Der Spezialist für diese Erkrankun-
Auslöser sind Adenome oder Tumoren an der Hypo- gen ist der Endokrinologe, der Facharzt für Erkran-
physe. Seltener sind äußere Einflüsse wie Operatio kungen der hormonbildenden Drüsen.
nen, Strahlenbehandlungen oder auch Schädel-
Hirn-Traumen sowie Einblutungen ins Gehirn dafür Diese Broschüre stellt Ihnen im ersten Teil die Funk-
verantwortlich zu machen. Es gibt auch noch tion des hypophysären Systems und im zweiten
andere, weitaus seltenere Ursachen. In jedem Fall seine möglichen Erkrankungen vor. Im dritten Teil
ist eine gründliche Untersuchung und oft auch eine werden Ihnen die modernen Untersuchungsver-
Behandlung angezeigt. Eine vollständige Heilung fahren und Behandlungsmöglichkeiten aufgezeigt,
ist allerdings nur in seltenen Fällen möglich. die Ihnen trotz Ihrer Erkrankung zu einer zufrieden
stellenden Lebensqualität verhelfen können.
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Inhalt
Vorwort (M. Pasedach)................................................................................... 3
Das Hormonsystem (M. Pasedach)
Das Hormonsystem....................................................................................... 6
Der Hypothalamus und die Hypophyse...................................................... 8
Der Hypophysenvorderlappen ....................................................................... 11
Der Hypophysenhinterlappen......................................................................... 17
Erkrankungen des Hormonsystems (M. Pasedach)
Erkrankungen der Hypophyse, hervorgerufen durch Adenome............. 19
Hormonaktive Adenome ............................................................................... 22
Hormoninaktive Adenome............................................................................. 28
Die wesentlichsten Symptome von Hypophysenadenomen............................. 29
Erkrankungen der Hypophyse verschiedenster Genese.......................... 30
Die Hypophysenvorderlappeninsuffizienz ...................................................... 33
– Ausfall der organotropen Hormone......................................................... 35
– Ausfall der glandotropen Hormone.......................................................... 39
Die Hypophysenhinterlappeninsuffizienz ....................................................... 44
4
Die medizinische Behandlung (Prof. Dr. med. P. H. Kann)
Fragen und Antworten............................................................................... 47
Glossar (M. Pasedach)....................................................... siehe Ausklappseiten
Adressen...................................................................................................... 62
5
Das Hormonsystem
Der Begriff „Hormon“ ist griechischer Abstam- Bisher kennt man ca. 100 verschiedene Hor-
mung. Die Griechen verstanden unter hormán: mone. Man geht aber heute davon aus, dass
in Bewegung setzen, antreiben, anregen. es wahrscheinlich mehr als 1.000 Hormone
Und genauso wirken die Hormone in unserem gibt, die unser Organsystem steuern. Alle
Körper. diese Hormone unterliegen einer äußerst
diffizilen Regelung. Sowohl die Bildung als
Hormone sind körpereigene Wirkstoffe. Sie auch die gezielte Ausschüttung der Hormone
fungieren als Botenstoffe, indem sie spezifisch übernehmen entsprechende Hormondrüsen,
auf bestimmte Organe oder Organsysteme so genannte ➜ endokrine Drüsen. Sie sind,
einwirken und deren biochemische und phy- um entsprechend funktionieren und reagie-
siologische Funktionen regulieren. Sie vermö- ren zu können, untereinander vernetzt und
gen Entwicklungs- und Wachstumsprozesse unterliegen rückkoppelnden Regelmechanis-
auszulösen, können dem Körper zu Höchst- men. Damit ein reibungsloses Zusammenspiel
leistungen verhelfen, haben lebensrettende gewährleistet ist, bedarf es einer übergeord-
Funktion, erzeugen eine lebensbejahende neten Schaltzentrale. Diese wird repräsentiert
Grundstimmung, begünstigen Gefühle der durch die ➜ Hypophyse und den ➜ Hypotha
Freude, dienen der Fortpflanzung und dem lamus. Während der Hypothalamus Teil des
sexuellen Lustgewinn, unterstützen physiologi- Gehirns ist und hormonale Funktionen mit den
sche Abläufe des Körpers und vieles mehr. Die Informationen aus dem Nervensystem und
Hormone steuern und koordinieren vielfältige damit auch mit den Einflüssen aus der Umwelt
Stoffwechselvorgänge im Körper und regeln koordiniert, übernimmt die Hypophyse die rein
den folgerichtigen Ablauf von Körperfunktio- hormonelle Steuerung.
nen in unterschiedlichen Situationen (Abb. 1).
6
D A S H O R MO N S Y S T E M
Die Steuerung des Hormonsystems ist folglich Abb. 1: Die wichtigsten
abhängig von inneren (körpereigenen Stoff- endokrinen Organe
wechselabläufen) und auch äußeren Einflüssen
(Umwelteinwirkungen und emotionalen Ereig-
nissen). Dies bedingt, dass sie nicht nur sehr
komplex, sondern auch recht kompliziert ist.
So ist es eigentlich verwunderlich, wie wenig
anfällig dieses System ist und wie gut es bei
den meisten Menschen ein Leben lang funktio
niert. Sowohl die Komplexität der Materie
als auch das relativ seltene Auftreten von Stö-
rungen dieses Systems, wobei die Dunkelziffer
recht hoch sein dürfte, mögen Gründe sein,
warum sich relativ wenige Ärzte mit Erkran-
kungsformen der Hypophyse beschäftigen.
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DA S H O RMONS YST EM
Der Hypothalamus
und die Hypophyse
Während der Hypothalamus kaum von Tumoren zwischen Nasenwurzel und Nacken vorstellen.
und Funktionsbeeinträchtigungen betroffen ist, Wo diese gedachten Linien sich kreuzen, befindet
sind Erkrankungen der Hypophyse vergleichsweise sich die Hypophyse, also relativ mittig im Schädel.
häufiger.
Als endokrine Drüse ist sie ihrem Aussehen nach
Die Hypophyse wird in der Umgangssprache auch recht unscheinbar. Sie ist mit einem Durchmesser
„Hirnanhangsdrüse“ genannt. Dieser umgangs- von ca. 1,2 – 1,4 cm sehr klein, etwa so groß wie
sprachliche Begriff bringt sehr gut zum Ausdruck, eine Haselnuss. Dennoch besitzt sie eine überge-
dass sie per Hypophysenstiel dem Gehirn „ange- ordnete Funktion unter den endokrinen Drüsen und
hängt“ ist. Sie ist nicht Bestandteil des Gehirns. steuert als Zentrale wesentliche Hormonabläufe des
Das so genannte Selladach, in der Fachsprache Dia- Körpers.
phragma sellae, bildet eine knöcherne Abgrenzung.
Allein der Hypophysenstiel gelangt durch das Sella- Die Funktion der Hypophyse darf allerdings nicht
dach zum Gehirn bzw. zum Hypothalamus, der Teil isoliert betrachtet werden. Sie steht in unmittel
des Gehirns ist. Die Hypophyse liegt gut geschützt barer Wechselbeziehung mit dem sowohl räumlich
in einer sattelartigen Vertiefung des Keilbeins (Os als auch funktional übergeordneten Hypothala
sphenoidale), und zwar oberhalb der Keilbeinhöhle. mus, der Teil des Zwischenhirns ist, mit Verbindung
Da diese Knochenformation einem türkischen Sat- zum Mittelhirn, zum Rautenhirn, zur Hirnrinde des
tel aus dem 16. – 18. Jahrhundert ähnelt, hat man ➜ limbischen Systems und zum Rückenmark.
ihr den Namen „Türkensattel“, in der Fachsprache Dem Hypothalamus kommt auch eine zentrale
➜ Sella turcica, gegeben. Will man den Ort der Bedeutung bei der Steuerung vegetativer Funk-
Hypophyse genau lokalisieren, muss man sich eine tionen zu, wie z. B. Hunger- und Durstempfinden,
Linie zwischen den Gehörgängen und eine Linie die Körpertemperatur sowie die Schweißsekretion,
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D A S H O R MO N S Y S T E M
Balken
Hirnrinde
Zirbeldrüse
Hypothalamus
Kreuzung der Sehnerven
Kleinhirn Hypophysenstiel
Hypophyse
verlängertes Rückenmark
Abb. 2: Schematische Darstellung des Gehirns im Querschnitt
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DA S H O RMONS YST EM
die Kreislauffunktion und die Atmung, der Schlaf-
wach-Rhythmus, Fettstoffwechselvorgänge und
Sexualfunktionen werden über den Hypothalamus
gesteuert. Er verarbeitet unter anderem emotio-
nales Empfinden sowie Umwelteinflüsse und ver-
knüpft dabei Informationen des Nervensystems mit
den notwendigen Hormonreaktionen.
Hypothalamus
Pfortader
Der Hypothalamus übt eine umfassende Koordina
system
Hypophysenstiel tionsfunktion aus, einerseits auf neuralem Weg
(über Nervenleitungsbahnen), andererseits über das
hypophysäre ➜ Pfortadersystem. Die Nervenlei
tungsbahnen und die Blutgefäße verlaufen im
Hypophysenstiel, der einzigen Verbindung zwi-
Hypophysen-
hinterlappen schen Hypophyse und Hypothalamus. Zwischen
Hypophyse und Hypothalamus besteht folglich eine
Hypophysenvorderlappen
enge Verbindung.
Die Hypophyse steht in der Hierarchie unter dem
Abb. 3: Das hypothalamisch-hypophysäre System Hypothalamus. Sie übt nur hormonelle Funktionen
aus, ist aber die zentral regulierende Hormondrüse.
Ihre verschiedenen Aufgaben sind auf zwei Areale
verteilt (Abb. 3):
den Hypophysenvorderlappen und
den Hypophysenhinterlappen.
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D A S H O R MO N S Y S T E M
Der Hypophysenvorderlappen Der Hypothalamus produziert verschiedene Relea-
sing- und Inhibitinghormone, die auch auf verschie-
Der Hypophysenvorderlappen, auch Adenohypo dene Zellstrukturen des Hypophysenvorderlappens
physe genannt, wird durch die Releasing- und einwirken. Regen also bestimmte Releasinghormo-
Inhibitinghormone des Hypothalamus in seiner ne die entsprechenden Zellen in der Hypophyse zur
Funktion gesteuert. Releasing- und Inhibitinghor- Hormonproduktion und -ausschüttung an, wird
mone können als Initialbotenstoffe bezeichnet dadurch in der Folge die wiederum entsprechende
werden, denn sie sind Hormone, die weitere Hor- Körperdrüse stimuliert, ihrerseits Hormone zu pro-
monreaktionen auslösen. Dies geschieht, wie die duzieren und in den Blutkreislauf abzugeben. Stop-
englischen Bezeichnungen vorgeben, zum einen in pen Inhibitinghormone weitere Hormonsekretionen
stimulierender, die Hormonfreisetzung anregender der Hypophyse, bleibt eine Stimulierung in den
Weise (releasing) und zum anderen in hemmen- jeweiligen Zielorganen aus, so dass die Hormonse-
der, die Ausschüttung bremsender Weise (inhibi- kretion dort nicht weiter stimuliert wird (Abb. 3).
ting). Sie gelangen vom Hypothalamus über das
im Hypophysenstiel befindliche Pfortadersystem Die Freisetzung von Hormonen und auch anderen
direkt zur Hypophyse und bewirken dort die Hor Botenstoffen aus den Körperdrüsen (Zieldrüsen)
monreaktionen. Schilddrüse, Geschlechtsdrüsen, Nebennieren
und auch aus der Leber in den Blutkreislauf wird
genauestens überwacht. Dies geschieht durch
Rückkopplungsmechanismen, die der Hypophyse
und dem Hypothalamus den aktuellen Hormon
status melden.
11DA S H O RMONS YST EM
Dieses Feedbacksystem arbeitet folgendermaßen:
Ist die Hormonsekretion einer untergeordneten
Drüse für den augenblicklichen Bedarf des Körpers,
Hypothalamus
sprich Stoffwechsels, nicht ausreichend, reagiert
umgehend der Hypothalamus darauf, indem er
GHRH Somatostatin eine entsprechende Releasinghormonausschüttung
Hypophyse
veranlasst. Das hat zur Folge, dass die Hypophyse
alarmiert wird, ihre diesbezügliche Hormonaus-
schüttung in Gang zu setzen, wodurch letztendlich
hGH
die endokrine Körperdrüse zur Hormonproduktion
Leber stimuliert wird, um das entstandene Hormondefizit
auszugleichen. Bei einer Hormonüberproduktion
einer Zieldrüse bzw. einem Hormonüberschuss im
IGF-I
Blutkreislauf erhält der Hypothalamus über das Blut
die Rückmeldung, dass zu viel eines bestimmten
Hormons im Umlauf ist. Daraufhin wird das jewei-
Muskelgewebe Fettgewebe Knochenstoffwechsel lige Inhibitinghormon des Hypothalamus aktiviert.
und Längenwachstum
Die dazu affine Hormonsekretion der Hypophyse
wird gestoppt und dadurch eine Anregung der
Zieldrüse verhindert, so dass auch sie eine weitere
Hormonausschüttung unterbindet.
Abb. 4: Regelkreis für die hormonelle Steuerung
am Beispiel des Somatotropins. Die Somatotropin
ausschüttung wird auf Basis eines positiven bzw.
negativen Rückkopplungsmechanismus gesteuert.
Dabei treten GHRH (Wachstumshormon-Releasing-
Faktor) und das Somatostatin als Gegenspieler auf.
12D A S H O R MO N S Y S T E M
Es gibt aufgrund dieses Feedbacksystems auch die In ähnlicher Weise werden die Eierstöcke oder
Möglichkeit, dass die Hormonproduktion der Hypo- Hoden und die Nebennieren in ihrer Hormonaus-
physe ohne Umweg über den Hypothalamus direkt schüttung geregelt. ➜ Rezeptoren tragen Sorge
gestoppt wird. Der Regelmechanismus über Hypo- dafür, dass die Hormone zielgerichtet andocken
thalamus und Hypophyse ist quasi eine doppelte und ihre Wirkungen an der richtigen Stelle ent-
Absicherung. Insgesamt ist dieses Feedbacksystem falten können. Man findet Rezeptoren über den
noch komplexer als hier dargestellt. Es würde aber gesamten Organismus verteilt. Sie dienen dazu,
an dieser Stelle zu weit führen, sämtliche Verbin- dass die Hormone nach dem Schlüssel-Schloss-
dungen und Einflussfaktoren aufzuführen. Das Prinzip ihre Zielorgane finden, um dort wirksam
Feedbacksystem dient jedenfalls dazu, ständig zu werden.
bestmöglich das Gleichgewicht im Stoffwechsel-
geschehen des Körpers ausgeglichen und optimal Einen Teil der im Hypophysenvorderlappen produ-
eingestellt zu halten (Abb. 4). zierten Hormone bezeichnet man als glandotrope
Hormone. „Glandotrop“, zusammengesetzt aus
Neben dem Regelkreis für Somatotropin, hier das ➜ Glandula und -trop, wobei die sprachliche
Beispiel der Regulierung des Schilddrüsenhormons: Fügung „-trop“ für „auf etwas einwirken“ steht,
Das TRH (Thyreotropin Releasing Hormone) des bedeutet folglich „auf Drüsen einwirkend“. Bei den
Hypothalamus stimuliert im Hypophysenvorder- glandotropen Hormonen differenziert man noch-
lappen die Ausschüttung des entsprechenden mals die gonadotropen Hormone, die ausschließ
Hormons, des TSH (Thyreoidea stimulierendes Hor- lich auf die Gonaden (Keimdrüsen) wirken. Die
mon), das seinerseits die Schilddrüse als Zieldrüse zweite Hauptgruppe der Hypophysenvorderlappen
ansteuert. Diese wiederum stellt dadurch veranlasst hormone werden organotrope Hormone genannt.
Thyroxin und Trijodthyronin, bekannt als T4 und T3, Sie sind zentral wirksam und beeinflussen verschie
für den Körper zur Verfügung. denste Körpergewebe direkt. Organotrope Hormone
sind z. B. das Wachstumshormon (hGH = human
Growth Hormone) und das Prolaktin (PRL).
13DA S H O RMONS YST EM
Früher glaubte man, dass das Wachstumshormon Die Hormone des Hypophysenvorderlappens
ausschließlich bei Heranwachsenden zum Zwecke in der Übersicht (Abb. 5)
des Längenwachstums gebildet werde. Daher hat
es auch seinen Namen. Heute weiß man aufgrund Der Hypophysenvorderlappen erzeugt glando
genauerer Messverfahren in der Labordiagnostik, trope Hormone, die die Funktion untergeordneter
dass Wachstumshormon beim Menschen bis ins endokriner Hormondrüsen (Körperdrüsen) regulie-
hohe Alter vorhanden ist und außer der Wachs- ren (einschließlich der gonadotropen Hormone, die
tumsförderung vielfältige stoffwechselregulierende ausschließlich die Keimdrüsen beeinflussen), und
Funktionen im Körper ausübt. organotrope Hormone, die ihre Wirkung auf den
gesamten Stoffwechsel entfalten und nicht unmit-
telbar auf eine spezielle Hormondrüse wirken:
• GH (STH, hGH) – (Somatotropes Hormon/
Somatotropin, human Growth Hormone, in der
deutschen Übersetzung: Wachstumshormon)
regt vielfältige Stoffwechselprozesse an wie
z. B. Steigerung der DNA-Synthese (Wachs-
tumsimpuls), Anregung der Proteinbiosynthese
(Eiweißstoffwechsel), Hemmung der Lipidsynthe
se (Fettstoffwechsel), Ausschüttungsimpuls für
Glukagon (Zuckerstoffwechsel), Erhöhung des
Blutzuckerspiegels durch insulinantagonistische
Wirkung (Zuckerstoffwechsel), Steigerung der
Glukoneogenese in der Leber (Zuckerstoffwech-
sel), Regulierung des Knochenstoffwechsels
und des Muskelaufbaus. GH ist ein organotropes
Hormon.
14D A S H O R MO N S Y S T E M
• LH – (Luteinisierendes Hormon) ist entscheidend
für die ➜ Fertilität von Frau und Mann. Es regt
wie auch das nachfolgend aufgeführte FSH die
Bildung der weiblichen Geschlechtshormone
Östrogen und Progesteron an, regelt das Zyklus-
geschehen der Frau, indem es den Eisprung
auslöst, und ist damit mitverantwortlich für den
Eintritt einer Schwangerschaft. Beim Mann
wird durch LH die Produktion des männlichen
Geschlechtshormons Testosteron ausgelöst, das
das typisch männliche Aussehen bewirkt und
wiederum zusammen mit FSH für die Spermien-
LH/FSH ACTH OT
bildung verantwortlich ist. Bei beiden Geschlech-
tern hat es einen günstigen Einfluss auf die
➜ Libido. LH ist ein glandotropes bzw. gonado-
tropes Hormon. GH TSH PRL ADH
• FSH – (Follikel stimulierendes Hormon) regt
bei der Frau die Reifung der Follikel in den Eier-
stöcken und beim Mann die Reifung der Samen
in den Hoden an und ist demzufolge ein enger
Abb. 5: Hormone des Hypophysenvorder- und
Mitspieler des LH. Beide Hormone ergänzen -hinterlappens
sich in ihrer Wirkung. Damit ist FSH ebenfalls GH Wachstumshormon
von Bedeutung für die Fertilität. FSH ist ein LH Luteinisierendes Hormon
glandotropes bzw. gonadotropes Hormon. FSH Follikel stimulierendes Hormon
TSH Thyreoidea stimulierendes Hormon
ACTH Adrenocorticotropes Hormon
PRL Prolaktin
OT Oxytocin
ADH Antidiuretisches Hormon
15DA S H O RMONS YST EM
• TSH – (Thyreoidea stimulierendes Hormon) • PRL – (Prolaktin) ist während einer Schwan-
veranlasst die Thyroxin-Produktion in der Schild gerschaft für die Entwicklung der Brustdrüsen
drüse, die wiederum die Bildung des Trijodthy- verantwortlich und sorgt zusammen mit ande-
ronins bewirkt. Die Schilddrüsenhormone haben ren Hormonen für die Milchsekretion nach der
Einfluss auf den gesamten Stoffwechsel, z. B. Geburt. Man geht davon aus, dass Prolaktin auch
Herzfrequenz, Verdauungstätigkeit, seelisches noch andere Aufgaben erfüllt, allerdings sind
Gleichgewicht, körperliche und geistige Leistungs die Zusammenhänge noch nicht vollständig
fähigkeit; sie greifen in das Wachstumsgesche- geklärt. Ein Prolaktinüberschuss kann bei der
hen ein und sind für die körperliche Entwicklung Frau vielfältige Zyklusstörungen hervorrufen und
mitverantwortlich. TSH ist ein glandotropes eine Schwangerschaft verhindern. Beim Mann
Hormon. wird die Testosteronbildung gehemmt, so dass
Libidoverlust, Impotenz und ➜ Infertilität die
• ACTH – (Adrenocorticotropes Hormon/Cortico- Folge sind. Außerdem ist mit einem Prolaktin-
tropin) stimuliert die Cortisol-Ausschüttung in der überschuss auch ein erhöhtes Osteoporoserisiko
Nebennierenrinde. Cortisol ist lebensnotwendig. verbunden. PRL ist ein organotropes Hormon.
Eine Unterversorgung mit Cortisol kann den
Körper ins Koma versetzen. Cortisol dient der • LPH – (Lipotropes Hormon/Lipotropin) hat wahr-
körperlichen und seelischen Stressbewältigung, scheinlich Einfluss auf den Fettstoffwechsel.
ist unverzichtbar im Schockzustand und wird zur Seine genauen Funktions- und Wirkmechanis-
Stimulierung anderer Stresshormone wie Adre- men kennt man allerdings noch nicht. LPH zählt
nalin, Dopamin benötigt. ACTH ist ein glandotro- zu den organotropen Hormonen, wird aber
pes Hormon. selten erwähnt, weil seine Wirkung noch nicht
bekannt ist.
• MSH – (Melanozyten stimulierendes Hormon/
Melanotropin) ist für die Pigmentierung der Haut
und Schleimhäute zuständig. MSH wird nur in
Verbindung mit ACTH ausgeschüttet. MSH ist ein
organotropes Hormon.
16D A S H O R MO N S Y S T E M
Der Hypophysenhinterlappen Die Hormone des Hypophysenhinterlappens
in der Übersicht (Abb. 5)
Der Hypophysenhinterlappen unterscheidet
sich in seiner Struktur und Funktionsweise vom Der ➜ Hypophysenhinterlappen gibt zwei
Hypophysenvorderlappen. Im Gegensatz zur Adeno Hormone ins Blut ab:
hypophyse spricht man hier von der ➜ Neurohypo
physe, was die differierende Beschaffenheit und • ADH – (Antidiuretisches Hormon/Adiuretin oder
Wirkweise verdeutlichen soll. Es handelt sich um Vasopressin) reguliert den gesamten Wasser
eine separate Einheit. haushalt des Körpers. Es entfaltet seine Wirkung
an den Nieren und nimmt Einfluss auf den Flüs-
Im Gegensatz zum Hypophysenvorderlappen pro- sigkeitshaushalt des Körpers. Wassermangel des
duziert der Hypophysenhinterlappen selbst keine Körpers und Eindickung des Blutes, aber auch
Hormone. Seine Hormone haben ihren Ursprung im emotionale Einflüsse sowie bestimmte Medika-
Hypothalamus. Von dort gelangen sie auf neuralem mente (Schlafmittel, Beruhigungsmittel, Narko
Weg, d. h. über Nervenleitbahnen, als so genannte tika) fördern die Sekretion dieses Hormons. Unter
Neurosekrete zum Hypophysenhinterlappen, daher Einfluss von Alkohol findet eine Sekretionsver-
auch der Name Neurohypophyse. Hier werden sie minderung statt. ADH ist auch an der Blutgerin-
gespeichert und für einen Weitertransport über das nung beteiligt.
Blut vorbereitet, um letztlich an ihren Zielorganen
ihre Wirkung entfalten zu können. • OT – (Oxytocin) hat vor allem vor und während
der Geburt auf die Wehentätigkeit und Deh-
nungsfähigkeit der Gebärmutter eine anregende
Wirkung. Nach der Geburt ist es für den Milch-
fluss verantwortlich. Dabei wirken der Saugakt
des Neugeborenen sowie visuelle Reize und
sonstige Wahrnehmungsreize (Geruchssinn, Hör-
sinn etc.) stimulierend.
17Erkrankungen des Hormonsystems
In der modernen Medizin sind heute nahezu
alle Formen eines Hormonüberschusses und
auch eines Hormondefizits zufrieden stellend
therapierbar, sei es durch Operation, Bestrah-
lung oder medikamentöse Behandlung sowie
deren Kombination. Einige Hormone können
nicht über den oralen Weg, d. h. als Tablette
oder Lösung über den Magen-Darm-Trakt, ver-
abreicht werden, da sie aufgrund ihrer Eiweiß-
struktur von den Verdauungssäften genau wie
die Eiweißstoffe der Nahrung verdaut und
somit für den Körper als Hormon unwirksam
würden. Mittels rekombinanter Herstellungs-
verfahren stehen sichere, adäquate Ersatzhor-
mone zur Verfügung, die auf einfache Art,
unter die Haut oder Schleimhaut appliziert, als
Substitutionstherapie einen fast vollwertigen
Ausgleich schaffen.
18E R K R A N K U N G E N D E S H O R MO N S Y S T E MS
Erkrankungen der Hypophyse,
hervorgerufen durch Adenome
Die häufigste Ursache für eine Funktionsstörung Hypophysenadenome machen rund 10 % aller
der Hypophyse im Erwachsenenalter sind Hypo Tumoren im Gehirn- und Schädelbereich aus. Sie
physentumoren. Meist handelt es sich dabei um entstehen vorwiegend im Hypophysenvorderlappen.
so genannte ➜ Adenome, gutartige Drüsenge- Man unterscheidet zwischen Mikroadenomen,
schwulste. Die Bezeichnung Tumor muss nicht deren Größe unter 1 cm liegt, und Makroadeno
grundsätzlich gleichgesetzt werden mit bösartiger men, die größer als 1 cm sind. Obwohl sowohl
Geschwulst, denn betrachtet man die Herkunft des Mikro- als auch Makroadenome fast immer gutar-
Wortes, stellt man fest, dass Tumor in der deut- tig sind, müssen sie üblicherweise behandelt wer-
schen Übersetzung lapidar nur „Schwellung“ heißt. den, weil sie die Funktionsfähigkeit der Hypophyse
Das bedeutet, dass eine als Tumor bezeichnete beeinträchtigen und häufig aufgrund ihrer Raum-
Gewebeentartung auch gutartig sein kann. Oft forderung Druck auf die Sehnerven ausüben und
wird umgangssprachlich mit Tumor eine bösartige das Augenlicht bedrohen können.
Gewebeentartung bezeichnet. „Adenom“ ist die
spezielle Bezeichnung für eine Wucherung von
„Drüsen“gewebe.
Man kann davon ausgehen, dass Adenome gutar-
tig sind. Ein Adenom weist eine mit der Drüse, in
diesem Fall der Hypophyse, vergleichbare Zellstruk-
tur auf und kann eine vermehrte Hormonproduk-
tion bewirken. Es gibt auch Adenome, die keine
erhöhten Hormonspiegel erzeugen.
19E R K R A NKUNGE N DES HO RM O NSYSTEM S
Auch da gilt die Devise: Je früher – desto besser!
Denn frühzeitig erkannt und behandelt, sind die
Erfolgsaussichten am günstigsten (Abb. 6).
Angesichts der Seltenheit an der Hypophyse zu
erkranken sowie der Vielfalt der Krankheitsbilder
und vor allem der unspezifisch erscheinenden
Symptomatik ist es für Ärzte oft sehr schwierig,
Hypophysenadenome zu vermuten oder auch
Erkrankungen der Hypophyse zu diagnostizieren.
Oft werden sie rein zufällig entdeckt.
Ein häufiger Zufallsbefund ergibt sich z. B. bei einer
Sehverschlechterung, gekennzeichnet durch eine
Abb. 6: Kernspintomographie eines Hypophysen Gesichtsfeldeinschränkung, Gesichtsfeldausfälle,
adenoms bisweilen auch Doppelbildsehen oder gar eine
drohende Erblindung, wenn der Augenarzt zur Dia-
gnostik die Kernspin- oder Computertomographie
heranzieht. Bei diesen Sehbeeinträchtigungen han-
delt es sich meistens um ein Chiasmasyndrom.
20E R K R A N K U N G E N D E S H O R MO N S Y S T E MS
Das Chiasmasyndrom ist ein so genanntes Lokal- Die Auswirkungen der Adenome können verschie-
symptom, d. h. es wird vor Ort eine Symptomatik denster Natur sein. Man unterscheidet zwei Typen
ausgelöst: Dabei hat das Hypophysenadenom eine von Adenomen:
solche Größe erreicht, dass es das ➜ Chiasma
opticum, die Sehnervenkreuzung, quetscht und auf • Adenome, die eine Hormonüberproduktion
Grund dessen Sehstörungen verursacht (Abb. 7). hervorrufen – in der Fachsprache definiert als
„hormonaktive Adenome“
Mikroadenome führen meist nicht zu der eben
geschilderten Lokalsymptomatik. Je nach Zellstruk- • Adenome, die selbst keine Hormone produzie-
turbeschaffenheit äußern sie aber eine ebenfalls ren, aber zuweilen sogar einen Hormonmangel
typische Symptomatik: z. B. eine unregelmäßige verursachen oder zum totalen Ausfall der Hypo-
Regelblutung oder ihr vollständiges Ausbleiben, physenhormone führen – in der Fachsprache
ohne dass eine Schwangerschaft oder die Wechsel- definiert als „hormoninaktive Adenome“
jahre vorliegen. Solche Symptome können bei
Frauen auf eine Hypophysendysfunktion hinweisen.
Libidoverlust und Impotenz können bei Männern
ihre Ursache in einem Hypophysenadenom haben.
Fertilitätsprobleme (Fruchtbarkeitsstörungen ➞
unerfüllter Kinderwunsch) und der Versuch ihrer
Therapie decken zuweilen eine Erkrankung der
Hypophyse auf.
Abb. 7: Darstellung eines Hypophysenadenoms und des
umgebenden Gewebes
21E R K R A NKUNGE N DES HO RM O NSYSTEM S
Hormonaktive Adenome Symptome des Morbus Cushing
1. Morbus Cushing Charakteristisch für den Morbus Cushing bzw. die
erhöhte Cortisolstoffwechsellage sind das „Voll-
Wenn ein Adenom des Hypophysenvorderlappens mondgesicht“, ausgelöst durch Schwellungen und
im Übermaß Corticotropin (ACTH) produziert, löst Rötungen, und der „Stiernacken“, verursacht durch
das in den Nebennierenrinden eine Überproduktion Fettansammlungen im Nackenbereich. Es kommt
an Cortisol, den ➜ Hypercortisolismus, aus. zur Gewichtszunahme nicht allein durch Fettstoff-
Die Krankheitsbezeichnung ist Morbus Cushing, wechselstörungen, sondern auch durch Wasserein-
benannt nach dem Arzt, der zum ersten Mal die lagerungen. Damit verbunden ist ein Anstieg des
Krankheit erkannte. Oft wird auch der Begriff Cush Cholesterinspiegels. Des Weiteren stellt sich eine
ing Syndrom gebraucht, was kein Synonym für Muskelschwäche, verbunden mit Muskelschwund,
Morbus Cushing ist, sondern zum Ausdruck bringt, ein und Knochensubstanz wird abgebaut, was Kno-
dass zwar ein Cortisolexzess vorliegt, der dem Mor- chenbrüche zur Folge haben kann. Insofern ist das
bus Cushing gleicht. Aber er hat seinen Ursprung Osteoporoserisiko erhöht. Ferner tritt bei nahezu
nicht in der Hypophyse, sondern geht meistens von allen Betroffenen eine Zuckerstoffwechselstörung
den Nebennieren selbst aus. Ein Morbus Cushing (Diabetes mellitus) und ein Anstieg des Blutdrucks
ruft schwerwiegende Entgleisungen im gesamten (arterielle Hypertonie) auf. Durch die Bindegewebs-
hormonellen Gleichgewicht hervor und muss unbe- veränderungen und die rasche Gewichtszunahme
dingt behandelt werden. im unteren Rumpfbereich, man nennt dies Stamm-
fettsucht, treten Dehnungsstreifen (Striae) auf.
Auch die Beschaffenheit der Haut verändert sich:
Sie wird trocken und neigt zum Bluten; häufig bil-
den sich unter der Haut kleine Blutergüsse. Durch
die Schwächung der körpereigenen Abwehr neigt
der Erkrankte vermehrt zu Furunkeln und Magen-
22E R K R A N K U N G E N D E S H O R MO N S Y S T E MS
geschwüren. Da Cortisolvorstufen dem männlichen Morbus Cushing tritt sehr selten auf und wird daher
Geschlechtshormon ähnliche Substanzen bilden, oft übersehen. Manche Patienten werden wegen
können Frauen aufgrund des erhöhten Cortisolspie- ihrer Depressionen zum Psychiater geschickt und
gels Anzeichen von Vermännlichung ausbilden, z. B. gelangen erst über den Umweg der Psychiatrie zur
eine vermehrte Körperbehaarung entwickeln. Sie eigentlichen Diagnose.
leiden oft unter Akne und Menstruationsstörungen.
Was oft falsch interpretiert wird, sind Depressio-
nen, deren Ursache allein die Überproduktion von
Cortisol ist. Wird schon im Kindesalter ein Morbus
Cushing entwickelt, kommt es zur Wachstumsein-
schränkung.
Wie aus der Vielzahl der genannten Symptome des
Morbus Cushing abzuleiten ist, handelt es sich um
eine bedrohliche endokrinologische Erkrankung,
die die Lebenserwartung erheblich reduziert, wenn
keine Gegenmaßnahmen getroffen werden. Als Abb. 8: Patient mit
problematisch erweist sich, dass eine Frühdiagnose Morbus Cushing
oft nicht gestellt wird, weil die Symptome zunächst
abgetan werden. Denn Gewichtszunahme, Akne,
Bluthochdruck etc. sind meist nur die Folge einer
ungesunden Lebensweise, so dass man erst ein-
mal rät, die Lebensgewohnheiten zu ändern und
gesünder zu leben.
23E R K R A NKUNGE N DES HO RM O NSYSTEM S
2. Prolaktinom Unter Libidoverlust und Impotenz leidende Män-
ner – wobei diese Symptome auch vielfältige
Ein vermehrt Prolaktin freisetzendes Adenom, das andere Ursachen haben können – suchen freiwillig
so genannte ➜ Prolaktinom, ist das häufigste hor- nur selten einen Arzt auf, weil es ihnen peinlich
monproduzierende Hypophysenadenom. Es tritt bei ist, über ihr Problem zu sprechen. Die häufigsten
Frauen wie Männern auf und greift in das gesamte Erklärungen bzw. Ausflüchte, die sie sich selbst vor-
hormonelle Gleichgewicht ein. Insbesondere wird gaukeln und mit denen sie von sich und den Sym-
die Regulation der Geschlechtshormone gestört. ptomen ablenken wollen, sind Beziehungsprobleme
und familiäre Schwierigkeiten. Ihren Partnerinnen
gegenüber entschuldigen sie ihr Problem mit psy-
Symptome des Prolaktinoms chischem und physischem Stress, Depressionen
usw. Möglicherweise scheitern Partnerschaften an
Bei Frauen führt eine erhöhte Prolaktinkonzentra diesem Problem, das – einmal erkannt – zu lösen ist.
tion, die so genannte Hyperprolaktinämie, meis
tens zum Ausbleiben der Menstruation (Amenor- Auch das heute viel diskutierte Thema Unfrucht
rhoe). Der Prolaktinüberschuss bewirkt bei Frauen, barkeit hat sehr häufig hormonelle Hintergründe,
gelegentlich auch bei Männern, das Austreten von die auf Störungen im hypothalamisch-hypophy
Milch aus den Brustwarzen (Galactorrhoe). Auch sären Bereich beruhen. Sie können behoben wer-
eine Unfruchtbarkeit (Infertilität) kann bei beiden den, sobald die zutreffende Diagnose gestellt ist.
Geschlechtern diese Ursache haben. Libidover-
lust, ebenfalls oft eine Folge von zu viel Prolaktin,
betrifft Frauen genauso wie Männer, bei letzteren
häufig noch gepaart mit Potenzstörungen.
24E R K R A N K U N G E N D E S H O R MO N S Y S T E MS
Entsprechend der Größe unterscheidet man Auch für ein Mikroprolaktinom besteht dringende
zwischen Mikro- und Makroprolaktinom (vgl. Behandlungsbedürftigkeit. Denn es kann durch
Mikro- u. Makroadenom). Für Makroprolaktinome seine gleichfalls ständige Übersekretion an Prolaktin
ist charakteristisch, dass sie ausgeprägte Wachs- die Hormonproduktion der anderen Geschlechts-
tumstendenzen zeigen. Aufgrund ihres ständig hormone empfindlich stören und genauso wie ein
zunehmenden Volumens und dem sich daraus Makroadenom Symptome hervorrufen wie Ame-
ergebenden Platzbedarf zeichnen sich dann noch norrhoe, Galactorrhoe, Infertilität, Libidoverlust und
weitere gravierende Symptome ab: Sie drücken Erektionsstörungen. Dabei gilt zu beachten, dass
auf die Sehnervenkreuzung (Chiasmasyndrom) bei fehlgesteuerter Geschlechtshormonstoffwechsel
und können dadurch erhebliche Sehstörungen bis lage außerdem von einem erhöhten Osteoporose
zum Erblinden auslösen. Die parallel auftretenden, risiko auszugehen ist.
meist heftigen Kopfschmerzen sind gleichfalls
Folge der Volumenausdehnung des Prolaktinoms,
da es Druck auf gesundes Gewebe ausübt. Durch
die Raumforderung kann es auch zur Schädigung
anderer Hypophysenanteile kommen. Die Konse-
quenz ist eine weit reichende Störung der Regel-
mechanismen des hypothalamisch-hypophysären
Systems.
25E R K R A NKUNGE N DES HO RM O NSYSTEM S
3. Akromegalie Aber auch die inneren Organe vergrößern sich, was
Funktionsstörungen nach sich zieht. Vor allem ent-
Bei dieser Erkrankung kommt es zu einer über- gleisen vielfältige Stoffwechselprozesse, da gerade
schießenden Wachstumshormonsekretion. Auch Wachstumshormon an sehr vielen Stoffwechselvor-
hier ist der Auslöser ein hormonproduzierendes gängen beteiligt ist, z. B. am Eiweißstoffwechsel,
Adenom. Wenn auch der Erwachsene durch einen Fettstoffwechsel, Zuckerstoffwechsel, Knochen-
Überschuss am Wachstumshormon nicht mehr stoffwechsel.
im landläufigen Sinn wächst, also an Körpergröße
zunimmt, so bedeutet ein Wachstumshormon
exzess dennoch eine ernstzunehmende Erkran- Symptome der Akromegalie
kung, da trotzdem Wachstumsprozesse stattfinden,
z. B. an den ➜ Akren, daher der Name der Krank- Im Kindesalter und der Frühpubertät, also bevor
heit „Akromegalie“ (Akro = die Akren betreffend – sich die Epiphysen (Wachstumsfugen) schließen,
megal = Wortteil mit der Bedeutung sehr groß – führt ein Wachstumshormonexzess zu „Riesen-
Akromegalie = krankhafte Vergrößerung der wuchs“. Im Erwachsenenalter, wenn das Wachs-
Akren). tumshormon nicht mehr an den Röhrenknochen
seine Wirkung entfalten kann, löst es ein Wachs-
tum an vorspringenden Skelettteilen und im Bereich
der knorpeligen Körperpartien aus (vgl. Akren): z. B.
an Kinn, Nase, Ohren, Kiefer. Auch die Endglied-
maßen Hände und Füße vergrößern sich. Weniger
sichtbar, dafür aber nicht weniger problematisch
ist die Vergrößerung praktisch aller inneren Orga-
ne wie Herz, Leber, Lunge, Nieren usw. Äußerlich
vergröbern die Gesichtszüge, die Lippen werden
wulstiger, die Haut wird großporiger, die Stirnpar-
Abb. 9: Patient mit tie über den Augenhöhlen tritt hervor. Besonders
Akromegalie Frauen verlieren ihr feminines Erscheinungsbild, es
entsteht ein stark maskuliner Eindruck.
26E R K R A N K U N G E N D E S H O R MO N S Y S T E MS
Weitere Symptome der Akromegalie sind Muskel-
schwäche, Gelenkbeschwerden und Arteriosklerose.
Als nicht unwesentlich sind Wassereinlagerungen
einzustufen, da sie u. a. das ➜ Karpaltunnelsyn
drom hervorrufen, welches unbehandelt, bzw.
ohne die sonst übliche Operation, wieder ver-
schwindet, wenn dem Wachstumshormonexzess
Einhalt geboten wird. Ein Diabetes mellitus (Zuc-
kerkrankheit) ist vorprogrammiert, denn Wachs-
tumshormon ist ein Gegenspieler des Insulins, da es
die Wirkung des Insulins herabsetzen kann. Wenn
auch die wachstumshormonfreisetzenden Tumoren
selbst nicht zu Metastasen neigen, so muss bei der
Akromegalie mit einem gehäuften Vorkommen von
Dickdarmpolypen gerechnet werden. Diese können
entarten (Krebsentstehung). Deshalb ist es bei der
Akromegalie begleitenden Behandlung wichtig,
in regelmäßigen Abständen eine Darmspiegelung
durchzuführen.
27E R K R A NKUNGE N DES HO RM O NSYSTEM S Hormoninaktive Adenome Symptome der hormoninaktiven Adenome Schon der adjektivische Passus besagt, dass hormon Häufigstes Symptom eines hormoninaktiven Ade- inaktive Adenome selbst keine Hormone produ- noms sind Kopfschmerzen, die allerdings nicht von zieren. Zumindest von daher verursachen sie keine dem Adenom an sich ausgelöst werden, sondern Symptome. Hormoninaktive Adenome kommen Folge der Raumforderung der sich ausbreitenden relativ häufig vor, vielleicht sogar noch häufiger als Geschwulst sind. Wächst das Adenom Richtung ermittelt, weil viele Erkrankte von ihrer Existenz nichts Chiasma opticum, der Sehnervenkreuzung, setzen bemerken und daher nicht danach geforscht wird. Sehstörungen ein, die bis zur Erblindung führen Sie erfahren oft erst dann davon, wenn aufgrund können. Durch die Raumforderung des Adenoms anderer Erkrankungen Untersuchungen gemacht können zunehmend Zellstrukturen der Hypophyse werden oder wegen der Größe des Adenoms beeinträchtigt werden, so dass bestimmte Hormo- Beschwerden auftreten. Hormoninaktive Adenome ne nicht mehr produziert und freigesetzt werden. sind nicht immer als harmlos einzustufen. Sie kön- Dies kann schließlich auch zu einem totalen Aus- nen bei entsprechender Raumforderung genauso fall der Hypophysenhormonproduktion führen. Schaden anrichten und die Hypophysenfunktion und In diesem Fall spricht man von einer (kompletten) damit das gesamte hormonelle Regulationssystem ➜ Hypophyseninsuffizienz, bei lediglich teil- stören. Durch ihre Ausdehnung und dem dadurch weisen Hormondefiziten von einer partiellen oder entstehenden Druck auf benachbarte empfindliche teilweisen Hypophyseninsuffizienz. Gewebestrukturen verursachen sie meist gegenteilige Auswirkungen wie hormonproduzierende Adenome: Da die Hypophyseninsuffizienz nicht nur durch eine Sie bewirken Hormondefizite, die mit einer hormo- Adenombildung entsteht, wird auf sie im Zusam- nellen Unterversorgung des Körpers einhergehen, menhang mit anderen Hypophysenerkrankungen die aber in ihren Auswirkungen nicht minder schwer- an späterer Stelle noch eingegangen (siehe S. 33 ff.). wiegend sind. Der Ausfall und das Fehlen von Hor- monen muss nicht immer plötzlich und vollständig vonstatten gehen. Meistens ist es ein schleichender Prozess. Aber darin liegt auch die Gefahr: Man wird erst relativ spät auf die Störungen aufmerksam. 28
E R K R A N K U N G E N D E S H O R MO N S Y S T E MS
Die wesentlichsten Symptome von • Potenzstörungen bei Männern, häufig eine
Hypophysenadenomen im Erwachsenenalter Folge von Testosteronmangel und/oder einer
Hyperprolaktinämie
• Kopfschmerzen, hervorgerufen durch den • ➜ Adynamie, hervorgerufen durch Cortisol-
Druck auf benachbarte Strukturen aufgrund der mangel, Wachstumshormonmangel und Schild
Raumforderung des Adenoms drüsenhormonmangel
• Sehstörungen, bedingt durch die Raumforde- • ➜ Tachykardie und Herzrhythmusstörungen,
rung und den damit verbundenen Druck auf die Folge einer Fehlregulation von Schilddrüsenhor-
Sehnerven oder die Sehnervenkreuzung mit der monen, bei Akromegalie und Morbus Cushing
Folge von unscharfem Sehen, Einschränkungen • Osteoporose, begünstigt durch die ➜ Dysfunk
des Gesichtsfeldes oder drohender Erblindung tion verschiedener Hormone wie Geschlechts-
(bei Letzterem besteht unmittelbarer Handlungs- hormone, Schilddrüsenhormone, Cortisol,
zwang; es müssen – außer beim Prolaktinom, Wachstumshormon
bei dem auch eine medikamentöse Behandlung • Adipositas (Übergewicht), meist ein Zeichen
infrage kommt – umgehend operative Maß hormoneller bzw. hypothalamisch-hypophysär
nahmen eingeleitet werden, um das Augenlicht bedingter Fehlfunktionen, am ausgeprägtesten
zu erhalten, da bei Zuwarten ein irreversibler Seh bei Morbus Cushing mit der Stammfettsucht,
verlust droht); eine Beeinträchtigung der Augen- aber auch bei Wachstumshormonmangel und
muskelnerven kann Doppelbilder verursachen Schilddrüsenhormonmangel
• Menstruationsstörungen wie Ausbleiben der • Depressionen, oft Begleitsymptom verschiedens
Regelblutung, seltene Regelblutung, schwache ter hormoneller Dysfunktionen
Regelblutung • Muskelschwund infolge des Mangels an
• Libidoverlust bei Frauen und Männern Geschlechtshormonen und Wachstumshormon
• Sterilität (oder auch Fertilitätsstörung/Infertili
tät) durch unterdrückte oder ungenügende
Geschlechtshormonbildung und -freisetzung bei
Männern und Frauen
29E R K R A NKUNGE N DES HO RM O NSYSTEM S
Erkrankungen der Hypophyse
verschiedenster Genese
Die häufigste Form einer Hypophysenerkrankung Malignome in der Sellaregion sind mit etwa 5 %
ist die Bildung eines Adenoms, das einen Hor aller Tumoren sehr selten, entstehen aufgrund mali-
monüberschuss, aber auch ein Hormondefizit gner Tumoren der Nasennebenhöhlen, die meist
auslösen kann. Nahezu alle anderen Raum fordern- einen sehr aggressiven Verlauf nehmen, oder von
den Prozesse in dieser Region sind vergesellschaftet sonstigen Metastasen und bilden die gleiche Sym-
mit einem partiellen oder kompletten Ausfall der ptomatik aus.
Hypophysenhormone, gehen also mit einer Hypo
physeninsuffizienz einher. Oftmals ist der Hypo- Das Kraniopharyngeom besteht aus Überresten
physenhinterlappen mitbetroffen, indem es durch von in der Embryonalzeit (vorgeburtlich) entstan-
einen ADH-Mangel (siehe S. 44 f.) zu einem Diabe denen Strukturen. Es gilt daher als angeboren,
tes insipidus centralis kommt. entwickelt seinen Störeinfluss aber erst, wenn es
eine gewisse Größe erreicht hat, was sich über
Man kann davon ausgehen, dass eine Geschwulst- Jahrzehnte hinziehen kann. Kraniopharyngeome
bildung an der Hypophyse meistens ➜ benigne machen etwa 10 % der benignen Hypophysenge-
ist. Nur in ganz seltenen Fällen treten ➜ maligne schwulste aus.
Tumoren auf. Häufiger dagegen findet man in/an
der Hypophyse Absiedlungen, so genannte Meta Daneben gibt es auch seltene Ursachen, wie z. B.
stasen maligner Tumoren des Körpers, die z. B. Zysten der ➜ Rathke´schen Tasche, Gefäßmiss
von einem Brustkrebs, Prostatakrebs, Lungenkrebs bildungen, Autoimmunerkrankungen, andere
etc. ausgehen. Eine für sie typische Symptomatik ist Tumoren und Fehlbildungen, die hier nicht näher
die Hypophysenvorderlappeninsuffizienz, der Dia- erklärt werden.
betes insipidus und zuweilen auch Sehstörungen.
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Sehr selten treten akute Entzündungen der Ferner können der Sella nahe Bestrahlungen, die
Hypophyse auf. Oftmals entstehen sie während wegen anderer Tumoren notwendig wurden, das
oder nach einer Meningitis (Entzündung der Hirn- Drüsengewebe der Hypophyse schädigen. In man-
und Rückenmarkshäute) oder Enzephalitis (Ent- chen Fällen muss auch die Hypophyse bestrahlt
zündung des Gehirns). Eine chronische Form der werden, um den Hypophysentumor selbst zu the-
Hypophysenentzündung ist die als Autoimmuner- rapieren.
krankung auftretende Hypophysitis, bei der sich
nach und nach die Hypophyse selbst zerstört. Hypophysenoperationen haben nicht selten einen
teilweisen oder vollständigen Ausfall der Hypophyse
Nach einer Entbindung kann sich – durch Durch- zur Folge, weil sie – unbeeinflusst sehr robust –
blutungsstörungen hervorgerufen – eine ➜ Hypo im Falle einer Manipulation sehr störanfällig ist.
physennekrose einstellen, die mit einer Hypophy- So können durchaus Funktionsausfälle auftreten,
seninsuffizienz einhergeht. Diese Erkrankung ist auch wenn die Hypophyse vollständig erhalten wer-
bekannt unter dem Namen Sheehan-Syndrom. den konnte. Musste das Drüsengewebe teilweise
Auch hier ist eine Hormonersatztherapie erforder- entfernt werden, ist meist mit einer Funktionsmin-
lich. derung oder auch einem kompletten Ausfall zu
rechnen. Bei einer Operation, bei der die Hypophyse
Außerdem haben angeborene, genetisch (erblich) vollständig oder größtenteils erhalten werden
bedingte Erkrankungen wie das Prader-Willi- konnte, besteht nach anfänglicher Insuffizienz
Syndrom, das Kallmann-Syndrom, der hypo oftmals berechtigte Hoffnung, dass sich nach einer
thalamisch-hypophysäre Kleinwuchs oder das gewissen Zeit der Regeneration die Hypophysen-
Empty-Sella-Syndrom die gleichen Auswirkungen funktionen wieder ganz oder zumindest teilweise
auf Hypophyse und Hypothalamus. Die daraus ent- erholen. Wurde allerdings die Hypophyse oder der
stehenden Begleiterscheinungen sind durch eine Hypophysenstiel komplett entfernt, wird eine Sub-
Hormonsubstitution zu mildern. stitutionstherapie zeitlebens unumgänglich sein.
31E R K R A NKUNGE N DES HO RM O NSYSTEM S
Obwohl Hypophyse und Hypothalamus sehr ge- genannte posttraumatische Hypophyseninsuffi
schützt im Schädelinneren liegen, gibt es Anlässe zienz. Da sich die Symptome eines SHT oder einer
wie schwere Geburten, Schädel-Hirn-Traumen SAB von denen einer Hypophyseninsuffizienz kaum
etc., bei denen es zu einem Hypophysenstielabriss unterscheiden, wurde lange Zeit nicht berücksich-
kommt. Zuweilen muss auch aufgrund der Tumor- tigt, dass infolge einer dieser Ersterkrankungen
lage der Hypophysenstiel operativ durchtrennt eine Hypophyseninsuffizienz entstehen kann. Neu-
werden. In diesen Fällen ist der Informationsfluss ere Studien haben nachgewiesen, dass – häufiger
zwischen Gehirn und Hypophyse unterbrochen und als gedacht – zusätzlich eine Hypophysenvorder-
es kann keine geregelte Funktion der Hypophyse lappeninsuffizienz auftritt, bei der meistens ein
mehr stattfinden. bis zwei Hormonachsen ausfallen. Durch einen
medikamentösen Ausgleich der Ausfälle kann man
Ein äußerer Auslösefaktor für den Ausfall der Hypo- den Hormonstatus wieder in Ordnung bringen.
physenfunktion kann ein schwerer Unfall sein, Leider wird heute eine routinemäßige Diagnostik
wenn sich ein Schädel-Hirn-Trauma (SHT) ereig- der Hormonwerte noch nicht durchgeführt, da das
net. Es ist nicht ausschlaggebend, ob eine Schä- Wissen um mögliche Komplikationen einer Hypo-
del-Hirn-Operation erforderlich wurde. Allein der physeninsuffizienz nach SHT und SAB noch relativ
Unfall bzw. Aufprall selbst kann zu einer Irritation neu und noch nicht überall bekannt ist. Eine post-
der Hypophyse mit daraus folgender Hypophysen- traumatische Hypophyseninsuffizienz wird übrigens
insuffizienz führen. Manchmal kommt es dadurch wahrscheinlich in ihrer Häufigkeit unterschätzt und
zu einem Hypophysenstielabriss, zu Einblutungen eher als ➜ idiopathisch eingestuft, weil das trau-
in den Hypophysenbereich oder zu Quetschungen matische Ereignis weit zurückliegen und eine Hypo-
verschiedenster Art, die für die Hypophyseninsuffi- physeninsuffizienz erst nach Jahrzehnten in Erschei-
zienz verantwortlich sind. Bei Patienten mit einem nung treten kann. Oft sind derartige Ereignisse
SHT oder auch einer ➜ Subarachnoidalblutung längst vergessen, wenn nicht eine Schädelfraktur
(SAB) sind oft bleibende Funktionsstörungen der oder ein Koma vorlag oder ein längerer Klinikaufent-
Hypophyse festzustellen. Es handelt sich um eine so halt aus anderen Gründen dadurch erforderlich war.
32E R K R A N K U N G E N D E S H O R MO N S Y S T E MS
Die Hypophysenvorderlappen- Hormondrüsen abhängig. Man geht bei der ketten-
insuffizienz artigen Reaktion der Hormone von so genannten
Hormonachsen aus, über die die Stimulationspro-
Wie bereits erwähnt, unterscheidet man zwischen zesse ablaufen. Unter den Hormonachsen gibt es
der kompletten und der partiellen Hypophysen- welche, die empfindlicher und welche, die weniger
vorderlappeninsuffizienz. Die Symptome gestalten empfindlich reagieren. Infolgedessen fallen mit
sich variabel, je nachdem welche und wie viele Fortschreiten der Erkrankung die einzelnen Ach-
Hormone ausfallen. Da die Hypophyse in ein sen in einer charakteristischen Reihenfolge aus
Rückkopplungssystem integriert ist, ist sie in ihrer (Abb. 10).
Funktion auch von Signalen anderer Hormone und
GH Wachstumshormon
LH Luteinisierendes
Hormon
Tumor Tumor Tumor Tumor
FSH Follikel stimulierendes
Hormon
TSH Thyreoidea stimulie-
LH TSH PRL LH TSH PRL LH TSH PRL LH TSH PRL
rendes Hormon
ACTH Adrenocorticotropes
GH FSH ACTH GH FSH ACTH GH FSH ACTH GH FSH ACTH
Hormon
PRL Prolaktin
Abb. 10: Typische Reihenfolge der Hormonausfälle bedingt durch die Tumorgröße
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Am labilsten ist die Wachstumshormonachse, d. h. Die dramatischste Form der akuten Hypophysen
zuerst versiegt die Wachstumshormonsekretion. vorderlappeninsuffizienz, oft gekoppelt mit einer
Allerdings wird der Ausfall dieser Achse im Erwach- Hypophysenhinterlappeninsuffizienz, ist das
senenalter zunächst kaum bemerkt. Die zuneh- hypophysäre Koma, das lebensbedrohlich ist, weil
mend den Patienten belastenden Beschwerden wesentliche Körperfunktionen auf ein Minimum
werden auf andere Ursachen zurückgeführt. Erst heruntergefahren werden: Die Körpertemperatur
der Ausfall weiterer Achsen macht durch andere sinkt, es herrscht ein schockähnlicher Zustand. In
Symptome auf den Wachstumshormonmangel der Folge stellen sich kaum noch steuerbare Elek-
aufmerksam. trolytstörungen ein, die Atmung muss künstlich
aufrechterhalten werden. Meist wird eine intensiv-
In der Folge stellt die gonadotrope Achse ihre Sekre medizinische Betreuung erforderlich.
tion ein. Sie löst dadurch den ➜ Hypogonadismus,
also eine Unterfunktion der Gonaden (Geschlechts- Die chronische Hypophysenvorderlappeninsuffizi-
drüsen), aus. Folge sind Zyklusstörungen bei der Frau enz führt, wenn sie schon im Kindesalter auftritt,
und Erektionsprobleme beim Mann. Als nächstes unbehandelt zu Kleinwuchs, weil unter anderem
fällt die thyreotrope Achse, d. h. die die Schilddrüse nicht ausreichend Wachstumshormon zur Ver-
steuernde Achse, aus. Besonders resistent gegenüber fügung steht. Erwachsene Patienten mit einer
störenden Einflüssen erweist sich die corticotrope chronischen Hypophysenvorderlappeninsuffizienz
Achse, die Impulse an die Nebennierenrinden leitet, sind meist adipös, blass, antriebsarm, Kälte emp-
um die Cortisolproduktion zu regulieren. findlich, haben einen niedrigen Blutdruck und ihre
Geschlechtsbehaarung ist schwach ausgeprägt
Man unterscheidet zwischen einem akuten und oder fehlt vollständig.
einem chronischen Hypophysenvorderlappenausfall.
Ein akuter Ausfall basiert meist auf traumatischen
Ereignissen und muss nicht zwangsläufig einen
chronischen Verlauf nehmen. Eine latente Hypo-
physeninsuffizienz kann durch schwerwiegende
Ereignisse wie Operationen, schwere Infektionen
oder andere tief greifende Erkrankungen manifest
werden.
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1. Ausfall der organotropen Hormone
Organotrope Hormone, die direkt auf die Organe
wirken und unmittelbar (und nicht über Zieldrü-
sen) die Organfunktionen beeinflussen, sind das
Wachstumshormon (STH oder GH/hGH), das
Prolaktin (PRL) und das LPH (Lipotropin). Sie
weisen auch von ihrer chemischen Struktur her
Ähnlichkeiten auf. Wie bereits erwähnt, kennt man
die Wirkweise des LPH noch nicht. Abb. 11: Wachstumshormonmolekül
ganzen Körper betreffend, die Gesamtheit aller
Ausfall des Wachstumshormons Körperzellen einschließend“, und „-trop“ als „auf
etwas einwirkend“.
Da es für Wachstumshormon an sehr vielen Orten
des Körpers Rezeptoren gibt, an die es andocken Betrachtet man seine chemische Struktur ist festzu
kann, übt es auch vielfältigste Wirkungen im Kör- stellen, dass schon sein molekulares Erscheinungs
pergeschehen aus. Mit Wachstum im eigentlichen bild recht komplex ist. Es handelt sich um ein ein-
Sinn hat es nur im Kindesalter zu tun, wo es das kettiges ➜ Peptidhormon, das aus 191 ➜ Amino
Längenwachstum beeinflusst. Im Erwachsenenalter säuren besteht (Abb. 11). Da es aus spezifischen
regt es Wachstumsprozesse nur dann an, wenn es Eiweißstrukturen aufgebaut ist, kommt thera-
in krankhafter Konzentration im Organismus vor- peutisch nur menschliches Wachstumshormon
handen ist (vgl. „Akromegalie“, Seite 26 und 52). infrage. Wachstumshormon, selbst von Tieren aus
der Gruppe der Säugetiere, könnte im menschli-
Im internationalen Sprachgebrauch, im Englischen, chen Körper seine Wirkung nicht entfalten. Früher
heißt es human Growth Hormone (hGH) oder musste es zur Therapie aus menschlichen Leichen
Growth Hormone (GH). Die medizinisch korrekte gewonnen werden, was nicht unproblematisch war.
Bezeichnung ist Somatotropin oder somatotropes Heute wird es biosynthetisch hergestellt und birgt
Hormon (STH), abgeleitet von „Soma-“ als „den keinerlei Infektionsgefahr mehr. Da es wegen seiner
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