Expertenaustausch Diagnose und Management des Von-Willebrand-Syndroms - CSL Behring Österreich
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ONLINE
Expertenaustausch
Diagnose und Management
des Von-Willebrand-Syndroms
in
Bei einem virtuellen Austausch von österreichischen Experten
xperten wurden
wu die neuen
„ASH ISTH NHF WFH 2021 Guidelines on the diagnosis is and management
man of von
iz
Willebrand disease“ präsentiert und diskutiert.
ed
M
Foto © pixeljack / stock.adobe.com
Leitung und Moderation: Univ.-Prof.in Dr.in Ingrid Pabinger-Fasching
Impulsreferate: Priv.-Doz.in Dr.in Johanna Gebhart, PhD; Assoc. Prof. PD. Dr. Cihan Ay;
Univ.-Prof. Dr. Christoph Male-Dressler, MSc
AUT-HMT-0015
Expertenaustausch
Im Januar 2021 publizierten ASH (American So- tät).7 Die Diagnostik sollte in Labors mit ent-
© Kerstin Kohl
ciety of Hematology), ISTH (International So- sprechender Expertise durchgeführt werden.
ciety on Thrombosis and Haemostasis), NHF
(National Hemophilia Foundation) und WFH VWS-Typen-Diagnostik:
(World Federation of Hemophilia) ihre neuen
Leitlinien zu Diagnose1 und Management2 des VWS Typ 1: Bei einem vWF-Spiegel < 0,30 IU/
Von-Willebrand-Syndroms (VWS). Die Guideli- ml (̩ 30 % vom Normwert 1,0 IU/ml) und neu
nes wurden am 15. 3. 2021 einem interessierten nun auch bei Spiegeln von < 0,30–0,50 IU/ml
Publikum aus 25 österreichischen FachärztInnen plus Blutungsanamnese soll eine weiterfüh-
nähergebracht. rende Untersuchung erfolgen und soll die Dia-
Unter der Leitung und Moderation von Univ.- gnose VWS Typ 1 gestellt werden.9 Das bedeu-
Prof.in Dr.in Ingrid Pabinger-Fasching, stellver- tet eine Ausweitung auf eine größere Patienten-
tretende Leiterin der Klin. Abt. für Hämatologie gruppe, liegt der Anteil dieser Patienten an allen
und Hämostaseologie sowie Leiterin der Ge- Gerinnungspatienten
un doch über 6 Prozent.10
Univ.-Prof.in Dr.in Ingrid
rinnungsambulanz und der Vienna Bleeding Bio- WS Typ 2: Die Guidelines empfehlen bei
VWS
bank der Medizinischen Universität Wien, wur- Pabinger-Fasching, Professorin Patienten mit ababnormalem VWS-Screening eine
in
den drei Impulsreferate abgehalten und im An- für Hämostaseologie an der vWF-Aktivität/Antigen Ratio von < 0,7 (statt
vWF-Aktivit
vWF-Aktivität
schluss diskutiert.3 Medizinischen Universität Wien 0,5) für die Diagnosestellung VWS Typ
bisher < 00,
iz
und stellvertretende Leiterin der A, 2B oder 2M.11 Zur Differenzierung der Sub-
2A,
Allgemeines ed Klinischen Abteilung für Hämato- typen wird die Bestimmung der Collagen Bin-
ty
typ
logie und Hämostaseologie sowie
owie ding/Antigen Ratio (vWF:CB/AG) oder eine Mul-
Die Guidelines teilen sich in zwei Abschnitte zu Leiterin der Gerinnungsambulanz
sambulanz timeranalyse empfohlen.12 Zur Wahl der Me-
Diagnose bzw. Management des VWS. Aus- am AKH Wien thode machen die Guidelines, wohl auch wegen
rM
gearbeitet wurden 11 bzw. 12 Empfehlungen mangelnder Evidenz zu Sensitivität und Spezifi-
unter Angabe des jeweiligen Evidenzgrades tät, keine Angabe. Ein abnormales Ergebnis von
(hoch, mäßig, niedrig, sehr niedrig). Aufgrund Multimeranalyse oder vWF:CB/AG definiert die
der Seltenheit der Erkrankung und dem Mangel sten drei Empfehlung
Die ersten Empfeh
Empfehlungen befassen sich VWS-Typen 2A oder B. Bei normalem Testergeb-
an Studien ist die Evidenz insgesamt eher damit,t, werr und wie auf
a dasda Vorliegen eines nis liegt ein VWS Typ 2M vor.
ge
schwach. Es werden zwei Arten von Empfehlun- VWS
WS untersucht
ntersucht werden
wer sollte. Bei einer nied- Zur Abgrenzung eines VWS Typ 2B ist laut
gen unterschieden: rigen
en Vortestwahrscheinlichkeit
Vortestwahrsch
Vortestwahr für die Diag- Guidelines die genetische Untersuchung der
• strong recommendations nose einer Blutungsneigung,
Blutun etwa im nicht spe- low-dose Ristocetin-induced Platelet Aggluti-
rin
• conditional recommendations zialisierten
zialisier niedergelassenen
ni Bereich, wird ein nation (RIPA) vorzuziehen.13 So kann eine bei Typ
Bleeding
Bleed Assessment
A Tool (BAT) als Screening- 2B häufig vorhandene Mutation im Exon 28 ge-
Zur Diagnostik des Von-
n methode
m
metho empfohlen (z. B. Vincenza BAT, ISTH zielt untersucht werden, was jedoch nicht bei
Sp
Willebrand-Syndromsmss BAT).
BA 4 Nur bei auffälligem Ergebnis sollte eine allen Patienten gegeben ist. Nach einer negati-
VWS-Diagnostik erfolgen. Bei höherer Vortest- ven genetischen Untersuchung kann eine RIPA
Ziele der Guidelines sind die Erstellung
ung
ng evidenz-
evid wahrscheinlichkeit (20 %, z. B. in spezialisierten zum Ausschluss eines thrombozytären Typs des
basierter Empfehlungen für die Diagnose, ose die Zentren) kann gleich eine VWS-Diagnostik er- VWS oder anderer Gerinnungsneigungen bzw.
Verbesserung der Identifikation Betroffener so- folgen.5 Bei hoher Vortestwahrscheinlichkeit zur Bestätigung eines VWS Typ 2A durchgeführt
wie die Reduktion unnötiger Tests und Verhin- (50 %, z. B. Verwandter 1. Grades mit VWS) soll werden.
derung von Überdiagnostik. Die wichtigsten eine VWS-Diagnostik erfolgen.6 Zur Diagnose des 2N empfehlen die Guide-
Empfehlungen hierzu erläuterte Priv.-Doz.in Dr.in Zur Messung der vWF-Aktivität (vWF Akt) lines entweder ein vWF-FVIII Bindungsassay
Johanna Gebhart, PhD, von der Klin. Abt. für bevorzugen die Guidelines die Verwendung oder eine genetische Untersuchung oder bei-
Hämatologie und Hämostaseologie an der Me- neuerer Tests wie vWF:GpIbM (Innovance®) des.14 Eine abnorme vWF:FVIIIB mit nachfolgen-
dizinischen Universität Wien und Co-Leiterin der oder vWF:GpIbR (HemosIL®) gegenüber dem der positiver genetischer Testung erlaubt die
Vienna Bleeding Biobank. älteren vWF:RCo (Ristocetin-Co-Faktor-Aktivi- Diagnose VWS Typ 2N. Bei abnormer vWF:FVIIIB
STRONG RECOMMENDATION = EMPFEHLUNG CONDITIONAL RECOMMENDATION = VORSCHLAG
Vom Großteil der PatientInnen erwünscht, von wenigen nicht Von der Mehrheit der PatientInnen erwünscht, von vielen aber auch
nicht
Sollte vom Großteil der KlinikerInnen befolgt werden Individuelle Überlegungen und Entscheidungen erforderlich
Sollte als Leitlinie und Qualitätskriterium für Entscheidungsträger Gemeinsame Entscheidungsfindung angeraten
wirken
Sollte sich in den meisten Fällen durch zusätzliche Forschungs- Mehr Daten könnten zur Verstärkung beitragen
ergebnisse nicht ändern
2 © Springer Medizin
Diagnose und Management des Von-Willebrand-Syndroms
sis einer großen Variabilität bzgl. der Behand-
© privat
© privat
lung der unterschiedlichen VWS-Typen und ei-
nes Mangels an gesicherter Evidenz.
In der Frage, ob Personen mit einer Vorge-
schichte schwerer oder häufiger Blutungen rou-
tinemäßig eine Prophylaxe mit vWF-Konzentrat
oder nur eine Bedarfsbehandlung erhalten sol-
len, empfehlen die Guidelines, unabhängig vom
VWS-Typ, eine regelmäßige Prophylaxe.15 Wie
schwach die zugrundeliegende Evidenzlage ist,
zeigt sich daran, dass diese Empfehlung auf
einer einzigen randomisiert-kontrollierten Stu-
die mit nur 19 Teilnehmern fußt.16
Mit dem Einsatz von Desmopressin befasst
Priv.-Doz.in Dr.in Johanna Assoc. Prof. PD. Dr. Cihan Ay,
sich Empfehlung Nummer 2. Vor allem beim VWS
Gebhart, PhD, Universitätsklinik Typ 1 mit vWF < 0,30 IU/ml soll vor einer Be- Klinische Abteilung für Hämato-
Klinisch
in
für Innere Medizin I an der Medizi- handlung eine Desmopressin-Testinfusion erfol- und Hämostaseologie an der
logie un
nischen Universität Wien gen.17 Von einem Einsatz von Desmopressin ohne hne Medizinischen Universität Wien
Med
iz
Test wird abgeraten.18 Empfohlene Dosierung rung
ng für sowie Leiter der Hämophilie-
ed die Therapie: 0,3 μg/kg KG mit einer maximalenmalen Ambulanz am AKH Wien
Dosis von 20 μg. vWF-Antigen, vWF-Aktivität
Aktivität und
WF-Aktivität
und negativer genetischer Testung bzw. bei nor- FVIII-Aktivität sollen vor Desmopressingabe
mopressingabe so-so
maler vWF:FVIIIB und abnormem FVIII-Spiegel wie 30–60 min und 4 Stundentunden nach Gabe ge-
rM
ist v. a. die Differenzialdiagnose Hämophilie A messen werden. Ein positives Ansprechen liegt
sitives Ansprech Eingriffe sollen ebenfalls bei vWF- und FVIII-
zu bedenken. bei Anstieg der vWF-
WF- uund FVIII-Werte
VIII-Wert auf > 0,50 Werten von > 0,50 IU/ml mit Desmopressin oder
IU/ml vor. Bei VWS Typ 3 uund 2B B sowie bei Vor- Faktor-Konzentrat durchgeführt werden, zusätz-
Zum Management des Von- liegen einer rdiovaskulär ccerebrovaskulären
er kardiovaskulären, lich empfehlen die Guidelines die Gabe von
Willebrand-Syndroms oder peripheren Gefäßerkrankung und/oder er-
heren Gefäßerkran
Gefäß Tranexamsäure.21 Patienten mit vWF-Werten
ge
höhtem
öhtem Thromboserisiko
Thromboseri ist Desmopressin kon- > 0,30 IU/ml und mildem Blutungsphänotyp kön-
indiziert. Wegen
traindiziert. Wege des d Hyponatriämierisikos nen im Rahmen oberflächlicher operativer Ein-
Relevantes für erwachsene Desmopressin nicht öfter als an 3 aufein-
sollte Desmopres griffe mit geringerem Blutungsrisiko Tranexam-
rin
PatientInnen folgenden Tagen verabreicht werden, au-
ander fo
folgend säure allein erhalten.22
ßerdem nnicht an Schwangere und Kinder < 2
ßerde Bei schweren Menstruationsblutungen emp-
Assoc.-Prof. PD Dr. Cihan Ay von der
er Klin. Abt. Jahren. Weiters zeigen viele Patienten mit VWS
Ja
Jahren fehlen die Guidelines eine Hormontherapie oder
Sp
für Hämatologie und Hämostaseologie
eologie an der
seologie Typ 2 keine Response auf Desmopressin, und bei Tranexamsäure gegenüber Desmopressin23, vor
Medizinischen Universität Wienn erläuterte in größeren operativen Eingriffen ist Desmopressin allem bei Frauen mit Schwangerschafts-
seinem Vortrag die Guidelines zum m Manage-
Manage
Man alleine oft nicht ausreichend. wunsch.24 Ein multidisziplinäres Vorgehen von
ment des VWS. Sie sollen u. a. evidenzbasierte
basi Für größere Operationen empfehlen die GynäkologInnen und HämatologInnen wird an-
Empfehlungen zum Vorgehen bei kleineren und Guidelines vWF- und FVIII-Talspiegel > 0.5 IU/ml geraten. Postpartal sollten Frauen mit VWS
großen invasiven/operativen Eingriffen liefern für zumindest 3 Tage nach dem Eingriff zu hal- Typ 1 oder niedrigen vWF-Spiegeln Tranexam-
und befassen sich mit dem Einsatz von Desmo- ten.19 Diese Zielwerte sollen jedoch an den säure erhalten25, und zwar 1000–3000 mg 3 x
pressin (DDAVP) oder vWF-Konzentrat in der Patienten, die Art der Operation und die Blu- täglich über 10 bis 14 Tage, bei kontinuierlich
Behandlung bzw. Prophylaxe – dies auf der Ba- tungsanamnese angepasst werden.20 Kleinere größeren Blutverlusten auch länger.
VWS-KLASSIFIZIERUNG (adaptiert nach James PD, 2011) 8 Relevante Aspekte für Kinder
Typ 1 Partieller quantitativer Defekt des vWF
Die neuen Guidelines 2021 zum VWS beziehen
Typ 1C Vermehrte Clearance des vWF sich auf Kinder gleichermaßen wie auf Erwach-
Typ 2 Qualitative Veränderungen des vWF sene, mangels Studien allerdings mit noch ge-
2A Verminderte Interaktion des vWF mit Thrombozyten, Fehlen großer Multimere ringerer Evidenz. Mit den Besonderheiten bei
2B Erhöhte Affinität des vWF zum Glycoprotein IB der Thrombozyten Kindern mit Von-Willebrand-Disease (VWD)
befasste sich Univ.-Prof. Dr. Christoph Male-
2M Verminderte Interaktion des vWF mit Thrombozyten, nicht durch Fehlen großer
Multimere verursacht Dressler, Leiter der Gerinnungsambulanz für
Kinder und Jugendliche an der Klin. Abt. für
2N Verminderte Affinität zum F VIII
Pädiatrische Kardiologie der Medizinischen Uni-
Typ 3 Kompletter quantitativer Mangel des vWF versität Wien.
3 © Springer Medizin
Diagnose und Management des Von-Willebrand-Syndroms
Bei Neugeborenen und Säuglingen zeigen Bei Schleimhautblutungen bzw. -operatio-
© MedUni Wien/Matern
sich nur selten Blutungen. Auch im Kleinkind- nen und auch bei Menorrhagien29 empfiehlt sich
alter müssen Hämatome nicht häufiger oder wie bei Erwachsenen Tranexamsäure.
auffälliger sein als bei gesunden Kindern. Häu- Bezüglich Operationen bei VWD Typ 1 ist
fige Manifestationen des VWD bei Kindern sind eine vWF-Substitution üblich. Studien zeigen
Epistaxis (v. a. im Schulalter; im jungen Erwach- jedoch auch gute Ergebnisse für eine Therapie
senenalter wieder seltener werdend) sowie aus Desmopressin und einem Antifibrinolyti-
Blutungen bei kleineren Wunden. Perioperative kum.30 Das Management von Operationen bei
Blutungen betreffen vor allem HNO-ärztliche Kindern mit VWD Typ 2 oder 3, die ein erhöhtes
(z. B. Tonsillotomie) und zahnärztliche Eingriffe, Blutungsrisiko, Intoleranz oder unzureichende
und schließlich sind Menorrhagien von großer DDAVP-Wirkung aufweisen, besteht in einer
Bedeutung.26 vWF-Substitution, Tranexamsäure (lokal und/
Die klinische Diagnose eines VWD ist auf- oder systemisch) sowie chirurgischer Blutstil-
grund der wenig definiten Blutungsmanifesta- lung, Hämostyptika und Fibrinkleber.
Univ.-Prof. Dr. Christoph
tionen bei Kleinkindern mit VWD sowie der Einee evidenzbasierte
evi Adaption an lokale Ge-
Häufigkeit von Hämatomen und Epistaxis auch Male-Dressler, MSc, Leiter der gebenheiten sowie
s ein regelmäßiges Update
in
bei gesunden Kindern oft schwierig. Umso wich- Gerinnungsambulanz für Kinder und sind erklärte
erklärt Ziele
Z der Guidelines 2021 zum Von-
tiger ist die Familienanamnese, die jedoch nicht Jugendliche an der Klinischen Willebrand-Syndrom.
Willebra
Willebrand
iz
immer aussagekräftig ist. Pädiatrische Bleeding Abteilung für Pädiatrische Kardio-
Assessment Tools sind der Pediatric Bleeding
ed logie an der Medizinischen Diskussion
Di
Questionaire (PBQ), ISTH-BAT, Patient or parent- Universität Wien
administered BAT oder Self-administered Pe- Kritisch betrachtet wurde in der anschließenden
diatric Bleeding Questionnaire (Self-PBQ). Diskussion die limitierte Aussagekraft der Emp-
rM
Labordiagnostisch ist zu beachten, dass der fehlungen aufgrund der schwachen Evidenzlage.
vWF in den ersten Lebensmonaten deutlich er- z. B. Kompressionn bei äußereneren Blutungen/Na-
Blu Weiters enthalten die Guidelines keine Aussage
höht ist (vWF-Antigen nicht selten mehr als 1,5- senbluten) oderder der Einsatz
er Einsat
E von Hämostyptika zum Umgang mit Patienten mit normalen vWF-
fach im Vergleich zu Erwachsenen).27 Außerdem (v. a. bei kleinen
en chirurgischen
chirurgisc Eingriffen) thera- Werten, aber niedriger vWF Akt/Ag Ratio. Dabei
wird der vWF-Spiegel durch Infektionen oder peutisch
sch bedeutsam.
edeutsam. Die
D Responserate
Res auf Des- handelt es sich um eine relativ große Patienten-
ge
Stress (etwa auch bei der Blutabnahme) beein- mopressin sin ist grundsätzlich
opressin grundsätz
grund gut28, wegen der gruppe (5,2 % der Patienten in der Vienna Blee-
flusst. Eine Diagnostik ist deshalb meist erst ab erhöhten
öhten Nebenwirkungsrate
Nebenwirku
Nebenwi sollte Desmopres- ding Biobank).
dem 1. bis 2. Lebensjahr sinnvoll und solltee sin jedoch nicht an a Kinder unter 2 Jahren ver- Bezüglich Bleeding Assessment Tools ist
rin
durch genetische und Familienuntersuchungen ngen abreicht werden.
wer Auf Flüssigkeitsrestriktion davon auszugehen, dass die wenigsten nieder-
ergänzt werden. (v.
(v aa. orales
orale freies Wasser) ist zu achten, grö- gelassenen ÄrztInnen mit deren Einsatz vertraut
Über die o. g. Therapieempfehlungen
ngen hinaus
hina ßere
ß Operationen
O erfordern normotone Infusio- sind. Dies wäre wünschenswert, da BATs v. a.
Sp
sind bei Kindern mechanische Maßnahmen
ßnahmen (wie nen
ne und ein postoperatives Na-Monitoring. für Nicht-Spezialisten hilfreich sind und eine
THERAPEUTISCHE MAßNAHMEN BEI VWS IM KINDESALTER
Epistaxis Zahnextraktion Menorrhagien bei Adoleszenten
Mechanische Kompression der Nasenflügel Einmalige Gabe von DDAVP intranasal * od. Kombinierte orale Kontrazeptiva; Levonorge-
(> 5 min) i.v. strel IUD
Tranexamsäure lokal Tranexamsäure (lokal und/od. oral) für 1–3 Tranexamsäure
Tage
DDAVP intranasal * od. i.v. Chirurgische Blutstillung, Fibrinkleber DDAVP intranasal *
Vasokonstriktive Nasensprays Hämostyptika vWF-Konzentrat
Hämostyptika; Nasentamponade Additiv: Eisensubstitution
vWF-Substitution
* derzeit nicht verfügbar
DOSIS-EMPFEHLUNG FÜR DIE VWF-SUBSTITUTION 31
Große Operation/Blutung Kleine Operation/Blutung
Initialdosis 40–60 vWF:RCo IU/kg 30–60 vWF:RCo IU/kg
Erhaltungsdosis 20–40 IU/kg alle 8–24h 20–40 IU/kg alle 12–24h
Therapieziel vWF:RCo und FVIII > 0,50 IU/ml für 7–14 Tage vWF:RCo und FVIII > 0,50 IU/ml für 3–5 Tage
© Springer Medizin 4
Expertenaustausch
gründliche Blutungsanamnese in vielen Fällen genetische Diagnostik gewinnt an Bedeutung, hebung der vWF-Werte im letzten Schwanger-
aufwändige Gerinnungsuntersuchungen er- ist jedoch kostenintensiv und z. B. bei VWS schaftstrimenon (Zielwert: 0,50–1,50 IU/ml) als
spart. Bei Verdacht auf Blutungsneigung sollte Typ 1 nicht sehr hilfreich. alleiniges Kriterium wurde im Meeting kritisch
ohnehin eine eingehende Diagnostik in einer Zur Einschätzung des Blutungsrisikos vor gesehen. Einhellig war die Meinung, dass eine
spezialisierten Einrichtung erfolgen, da Sensiti- Eingriffen sind nicht nur Plasma-Spiegel, son- Tonsillektomie/Tonsillotomie bei Kindern mit
vität und Spezifität der BATs nur bei sehr nied- dern auch Blutungsanamnese und Art des Ein- VWS eine strenge Indikationsstellung erfordert.
rigen vWF-Spiegeln < 0,30 IU/ml ausreichend griffs ausschlaggebend. Die Frage, ob Operatio- Klarheit für die klinische Praxis bringt die
hoch sind.32 nen bei Patienten mit VWS Typ 1 ohne vWF- Neuerung in den VWS-Guidelines 2021, nun
Die Multimeranalyse hat zwar an Bedeutung Substitution, nur unter Desmopressin und Anti- auch bei Spiegeln von 0,30–0,50 IU/ml die Dia-
eingebüßt, spielt aber in der Diagnostik u. a. des fibrinolytika, durchgeführt werden können, gnose VWS zu stellen.9
VWS Typ 2A oder 2B noch eine große Rolle. Die wurde kontroversiell debattiert. Auch die Er- Bericht: Dr. Claudio Polzer
Um einen angenehmen Lesefluss zu gewährleisten, verzichten wir auf das Binnen-I oder auf die gesonderte weibliche
Literatur und männliche Form bei personenbezogenen Bezeichnungen wie „Arzt“ und „Patient“. Gemeint ist stets sowohl die weib-
liche als auch die männliche Form. Wir hoffen auf Ihr Verständnis.
1) James PD et al., 2021 Guidelines on the diagnosis of von
Willebrand disease. Blood Adv 2021; 5 (1): 280–300.
2) Connell NT et al., 2021 Guidelines on the management of 13) (Bedingte) Empfehlung 10 Diagnose-Guidelines 2021. 25) (Bedingte) Empfehlung 8 Management-Guidelines 2021.
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in
von Willebrand disease. Blood Adv 2021; 5 (1): 301–325. 14) (Bedingte) Empfehlung 11 Diagnose-Guidelines 2021. 26) Biss TT et al., J Thromb Haemost. 2010; 8 (5): 950–6.
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ulon P·e
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98
98. 28)
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Reve
Revel-
iz
5) (Bedingte) Empfehlung 2 Diagnose-Guidelines 2021. 17) (Bedingte) Empfehlung 2a Management-Guidelines nes 2021.
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(11
6) Empfehlung 3 Diagnose-Guidelines 2021. 18) (Bedingte) Empfehlung 2b Management-Guidelines
delines 2021. 29) O‘Brien SH·et al., J Pediatr Adolesc Gynecol. 2019 Jun; 32
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19)
20)
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Guidelines
(Bedingte) Empfehlung 4b Management-Guidelines
lines 2021
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9) Empfehlung 6 Diagnose-Guidelines 2021. 21) (Bedingte) Empfehlung 5a Management-Guidelines
gement-Guidelines
ment-Guidelines 2022021.
2021
31) Adaptiert nach Nickols WL et al., NHLBI VWD guideline.
10) Vienna Bleeding Biobank. 22) (Bedingte) Empfehlung 5b Management-Guidelines
anagement-Guidelines 22021.
Haemophilia 2008; 14 (2): 171–232.
rM
11) (Bedingte) Empfehlung 8 Diagnose-Guidelines 2021. 23) (Bedingte) Empfehlung 6a Management-Guidelin
Management-Guidelines 2021.
32) Gebhart et al. EJIM 2020 https://doi.org/10.1016/j.
12) (Bedingte) Empfehlung 9 Diagnose-Guidelines 2021. 24) (Bedingte) Empfehlungng 66b Management-Guidelines
agement-Gui
agement-Guid 2021. ejim.2020.04.023
EXPERTENAUSTAUSCH
ENA
ge
Diagnose und Management
Managemen des Von-Willebrand-Syndroms
r
Sp
Das Expertenmeeting ng fand mit freundlicher
fr Unterstützung der Fa. CSL Behring statt.
Neben der Moderatorin orin Univ.-Prof.
Univ.-Pro in Dr.in Ingrid Pabinger-Fasching und den Referenten
Priv.-Doz.in Dr.in Johanna
na Gebhart,
Geb PhD, Assoc.-Prof. PD Dr. Cihan Ay und Univ.-Prof. Dr.
Christoph Male-Dressler von der MedUni Wien nahmen folgende Fachärzte am
Expertenmeeting teil:
• Univ.-Prof. Dr. Sabine Eichinger-Hasenauer • Univ.-Prof. Dr. Peter Quehenberger
• PD Dr. Clemens Feistritzer • OA Dr. Joachim Rettl
• Ao. Univ.-Prof. Dr. Siegfried Gallistl • Dr. Stefan Schlederer
• OA Dr. Harald Haidl • OA Dr. Gerhard Schuster
• Univ.-Prof. Dr. Paul Knöbl • Prim. Dr. Rudolf Schwarz
• Dr. Oliver Königsbrügge • OA Dr. Michael Sohm
• Dr. Daniel Kraemmer • OA Dr. Roman Stangl
• OA Dr. Andreas Kurringer • OA Dr. Katharina Thom
• Univ.-Prof. Dr. Paul Alexander Kyrle • DGKP Eva Wissmann
• Dr. Dino Mehic • Univ.-Prof. Dr. Karl Zwiauer
• Univ.-Prof. Dr. Peter Neumeister
IMPRESSUM
Herausgeber und Verleger: Springer-Verlag GmbH, AT, Prinz-Eugen-Straße 8–10, 1040 Wien, Austria, Tel.: +43 (0)1/330 24 15-0, Fax: +43 (0)1/330 24 26, Internet: www.springer.at,
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Editor: Anna Fenzl, PhD. Corporate Publishing: Susanna Hinterberger. Verlagsort: Wien. Herstellungsort: Wien. Erscheinungsort: Wien. Druckerei: FRIEDRICH Druck & Medien GmbH,
4020 Linz.
Mit freundlicher Unterstützung der CSL Behring GmbH.
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