Multisystematrophie: Klinik und Therapie // Multiple system atrophy - Krause und ...
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Journal für
Neurologie, Neurochirurgie
und Psychiatrie
www.kup.at/
JNeurolNeurochirPsychiatr Zeitschrift für Erkrankungen des Nervensystems
Multisystematrophie: Klinik und
Homepage:
Therapie // Multiple system atrophy
www.kup.at/
– clinical presentation and JNeurolNeurochirPsychiatr
treatment Online-Datenbank
mit Autoren-
Eschlböck S, Wenning GK
und Stichwortsuche
Journal für Neurologie
Neurochirurgie und Psychiatrie
2018; 19 (2), 47-52
Indexed in
EMBASE/Excerpta Medica/BIOBASE/SCOPUS
Krause & Pachernegg GmbH • Verlag für Medizin und Wirtschaft • A-3003 Gablitz
P.b.b. 02Z031117M, Verlagsor t : 3003 Gablitz, Linzerstraße 177A /21 Preis : EUR 10,–efresher
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Diagnostik und Therapie // von Dystonien
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Poewe, Medizini-For personal use only. Not to be reproduced without permission of Krause & Pachernegg GmbH.
Multisystematrophie: Klinik und Therapie
S. Eschlböck, G. K. Wenning
Kurzfassung: Die Multisystematrophie (MSA) tische Behandlung zur Verfügung steht, zeigt failure. Alpha-synuclein aggregates in oli-
ist eine sporadisch auftretende, neurodege- diese leider nur ein limitiertes Ansprechen. godendroglia (Papp-Lantos bodies) are con-
nerative Erkrankung des zentralen und auto- Nichtsdestotrotz bilden rezente Fortschritte in sidered to represent the underlying patholo-
nomen Nervensystems. Die klinische Präsen- der Wissenschaft eine solide Basis für die Ent- gy leading secondary to neurodegeneration.
tation, welche durch eine große Variabilität an wicklung zukünftiger Therapiestrategien. In clinical routine diagnosis and therapy are
Symptomen gekennzeichnet ist, umfasst unter challenging. Up to now there exists no therapy,
anderem ein Parkinson-Syndrom, zerebellä- Schlüsselwörter: atypische Parkinson-Erkran- which can stop or slow down disease progres-
re Ataxie und progressive autonome Funk kungen, Multisystematrophie, M. Parkinson, sion and symptomatic treatment options are
tionsstörungen. Alpha-Synuclein-Einschlüsse Diagnose, Therapie currently limited. Nonetheless, recent progress
in den Oligodendroglia (Papp-Lantos-Körper- in research provides a solid foundation for the
chen) stellen die zugrunde liegende Neuropa- Abstract: Multiple system atrophy – clinical development of future therapeutic strategies. J
thologie dar und führen sekundär zur Neuro- presentation and treatment. Multiple system Neurol Neurochir Psychiatr 2018; 19 (2): 47–52.
degeneration. Die MSA, für welche bis heute atrophy (MSA) is a sporadic neurodegenerative
keine krankheitsmodifizierenden Substanzen disease affecting the central and autonomic Keywords: atypical parkinsonian disorders,
existieren, stellt sowohl hinsichtlich Diagnose nervous system. The clinical presentation is multiple system atrophy, Parkinson’s disease,
als auch Therapie eine Herausforderung in der highly variable and comprises parkinsonism, diagnosis, therapy
klinischen Praxis dar. Obwohl eine symptoma- cerebellar ataxia and progressive a utonomic
Die Multisystematrophie (MSA), welche früher in die olivo- langsameren Progression und einem Überleben von über 15
ponto-zerebelläre Atrophie (OPCA), striato-nigrale Degene- Jahren ist in einem kleinen Prozentsatz von Patienten dennoch
ration (SND) und das Shy-Drager-Syndrom (SDS) unterteilt beschrieben [7].
wurde, zeichnet sich durch eine progressive Neurodegenera-
tion und Gliose, welche unter anderem die Substantia nigra, Neuropathologie
das Striatum, den Nucleus olivaris inferior, die Pons und das
Cerebellum miteinschließt, aus [1]. Die sporadisch auftretende Oligodendrogliale zytoplasmatische Einschlusskörper (glial
MSA zählt neben der progressiven supranukleären Blickparese cytoplasmatic inclusions, GCIs), sogenannte Papp-Lantos-
(PSP) und der kortikobasalen Degeneration zu den sogenann- Körperchen, aus fehlgefaltetem alpha-Synuclein, stellen das
ten atypischen Parkinson-Syndromen, welche insbesondere zugrunde liegende neuropathologische Korrelat dar [8]. In ge-
im Frühstadium schwierig von der klassischen Parkinson ringer Ausprägung sind alpha-Synuclein-Aggregate zudem in-
erkrankung zu unterscheiden sind. tranukleär in Oligodendrozyten sowie in neuronalen Axonen,
Kernen und im Zytoplasma zu finden[9]. Weitere Merkmale
Die MSA ist gekennzeichnet durch eine Vielzahl an Symp- umfassen einen Zellverlust einhergehend mit einer olivo-pon-
tomen, wie zum Beispiel motorische Beschwerden in Form to-zerebellären Atrophie und striato-nigralen Degeneration.
eines Parkinson-Syndroms mit mangelhaftem Ansprechen auf Der Untergang von Neuronen in Hypothalamus, Hirnstamm
L-Dopa und/oder ein zerebelläres Syndrom sowie eine kom- (noradrenerge und serotonerge Hirnstammkerne, Nucleus
plexe autonome Dysfunktion. Rezente Entwicklungen in der dorsalis des Nervus vagus, Nucleus ambiguus) und Rücken-
Forschung ermöglichten ein besseres Verständnis der MSA, mark (Neurone des Nucleus intermediolateralis, Onuf-Kern)
die allerdings trotz erheblicher Fortschritte bis dato nicht heil- ist mit einem komplexen autonomen Versagen sowie Schlaf-
bar ist. störungen (REM-Schlafstörung, Restless-Legs-Syndrom, ins-
piratorischer Stridor und zentrale Schlafapnoe) vergesellschaf-
Epidemiologie tet [8, 10–14]. Begleitet wird die Neuropathologie zudem von
aktivierter Mikroglia [15] und reaktiver Astrogliose [16].
Die MSA ist eine sporadisch auftretende Erkrankung, welche
aufgrund ihrer Inzidenz von 3/100000 Einwohnern/Jahr in Die Pathogenese, die zur Aggregation von alpha-Synuclein
der Altersgruppe von 50–99 Jahren [2] und einer Prävalenz- führt, ist weitgehend noch ungeklärt. Es wird die Hypothese an-
rate von 4,4/100000 Einwohnern [3] als sogenannte „orphan genommen, dass die MSA eine primäre Oligodendrogliopathie
disease“ gilt. Im Gegensatz zum idiopathischen Parkinson- ist und die Neurodegeneration sekundär resultiert. Ergebnisse
Syndrom, welches mehr Männer als Frauen betrifft [4], sind aus präklinischen Modellen deuten daraufhin, dass die Disloka-
beide Geschlechter gleich häufig betroffen. Die MSA, deren tion von p25alpha, einem Myelinstabilisator, in die Zellkörper
Erkrankungsbeginn in der sechsten Lebensdekade liegt, ist von Oligodendrozyten die Akkumulation von alpha-Synuclein
durch ein medianes Überleben von 9,8 Jahren nach Symptom- durch erhöhte Aufnahme und/oder Über expression von
beginn charakterisiert [5, 6]. Ein „benigner“ Verlauf mit einer alpha-Synuclein möglicherweise induziert. In weiterer Folge
kommt es zur Formierung von GCIs aus alpha-Synuclein und
p25alpha. Der Verlust von neurotrophen Faktoren, mitochon-
Eingelangt am 04.04.2017, angenommen nach Review am 06.10.2017, Pre-Publi-
shing Online am 09.04.2018 driale und proteasomale Dysfunktion sowie die Generierung
Aus der Universitätsklinik für Neurologie, Medizinische Universität Innsbruck von oxidativem Stress treiben die Kaskade des oligodendrogli-
Korrespondenzadresse: Dr. med. univ. Sabine Eschlböck, Universitätsklinik
Innsbruck, Abteilung für Neurologie, A-6020 Innsbruck, Anichstraße 35,
alen Zelltodes an. Mikrogliale Aktivierung und Freisetzung von
E-mail: Sabine.Eschlboeck@i-med.ac.at fehlgefaltetem alpha-Synuclein aus Oligodendrozyten, welches
J Neurol Neurochir Psychiatr 2018; 19 (2) 47Multisystematrophie: Klinik und Therapie
Insbesondere im Frühstadium ist die MSA-P häufig schwierig
Tabelle 1: Diagnosekriterien für Multisystematrophie
(nach Gilman et al. 2008 [21]) von der klassischen Parkinsonerkrankung abzugrenzen. Die im
Verlauf auftretenden Symptome, einhergehend mit einem Par-
Sporadische Erkrankung mit einem progressiven Verlauf kinson-Syndrom mit schlechter Ansprechbarkeit auf L-Dopa,
(Symptombeginn > 30)
ausgeprägter Akinese und Rigidität sowie einer frühen postu-
Wahrscheinlich ralen Instabilität sprechen für einen atypischen Verlauf [25].
Autonome Störung
–– Harninkontinenz (in Kombination mit einer erektilen Dysfunktion
Zusätzliche Symptome, welche die Diagnose einer MSA weiter
bei Männern) oder unterstützen, sind ein irregulärer Halte- und Aktionstremor
–– Blutdruckabfall um ≥ 30 mmHg systolisch oder ≥ 15 mmHg dia- mit stimulussensitiven Myoklonien [22], orofaziale Dystonie
stolisch nach drei Minuten im Stehversuch
In Kombination mit
[26, 27] sowie eine früh beginnende Dysphagie [28].
–– Bewegungsstörung
–– Parkinson-Syndrom (Bradykinese mit Rigor, Tremor oder postu- Die klinische Präsentation bei Patienten mit einer MSA-C ist
raler Instabilität) mit mangelhaftem Ansprechen auf L-Dopa oder
–– zerebelläres Syndrom (Gangataxie mit zerebellärer Dysarthrie,
vorwiegend ein zerebelläres Syndrom einhergehend mit einer
Extremitätenataxie oder zerebellärer Okulomotorikstörung) Stand- und Gangataxie, Gliedmaßenataxie, einer skandierenden
Möglich Dysarthrie sowie einer zerebellären Okulomotorikstörung [22].
Autonome Störung
–– mindestens ein Symptom einer nicht durch andere Ursachen
erklärbaren Blasenfunktionsstörung (Harndrang, erhöhte Mik
Ein komplexes autonomes Versagen, welches eine Reihe von
tionsfrequenz oder inkomplette Blasenentleerung sowie erektile Organsystemen betreffen kann, charakterisiert des Weiteren
Dysfunktion bei Männern) oder dieses atypische Parkinson-Syndrom. Im Vordergrund stehen
–– orthostatische Hypotonie, die nicht den Kriterien einer „wahr-
scheinlichen MSA“ entspricht
hierbei urologische und kardiovaskuläre Funktionsstörungen.
In Kombination mit Letztere ist gekennzeichnet durch einen schweren und abrup-
–– Bewegungsstörung ten Blutdruckabfall von über 30/15 mmHg innerhalb von drei
–– Parkinson-Syndrom (Bradykinese mit Rigor, Tremor oder postu- Minuten nach Orthostase [21]. Typische Symptome umfassen
rale Instabilität) oder
–– zerebelläres Syndrom (Gangataxie mit zerebellärer Dysarthrie, dabei Schwindel, Sehstörungen, Konzentrationsstörungen,
Extremitätenataxie oder zerebellärer Okulomotorikstörung) Nackenschmerzen bis hin zu Synkopen [29]. In horizontaler
Plus mindestens ein Zusatzkriterium Körperposition kann es zudem zu hypertensiven Blutdruck
Mögliche MSA-P oder MSA-C: entgleisungen als Ausdruck der kardiovaskulären Dysfunk
–– Babinski-Zeichen mit Hyperreflexie
–– Stridor tion kommen [30]. Zudem leiden die Patienten an einer aus-
Mögliche MSA-P: geprägten urogenitalen Funktionsstörung mit gesteigertem
–– progressives Parkinson-Syndrom Harndrang, Dranginkontinenz, Nykturie und unvollständiger
–– schlechtes Ansprechen auf L-Dopa
–– posturale Instabilität innerhalb von drei Jahren nach motori-
Blasenentleerung sowie einer erektilen Dysfunktion bei Män-
schem Krankheitsbeginn nern [31]. In Bezugnahme auf Letzteres scheint die reduzierte
–– Gangataxie, zerebelläre Dysarthrie, Extremitätenataxie, zere- genitale Sensibilität bei MSA-Patientinnen das Pendant zur
belläre Okulomotorikstörung
–– Dysphagie innerhalb von fünf Jahren nach motorischem Krank-
Impotenz darzustellen [32].
heitsbeginn
–– Atrophie des Putamens, mittleren Kleinhirnstiels, Pons, Cere- Weitere nicht-motorische Symptome umfassen eine progres-
bellums im MRT
–– Hypometabolismus im Putamen, Hirnstamm, Cerebellum im
sive Anhidrose, Obstipation, REM-Schlafverhaltensstörung,
FDG-PET respiratorische Symptome [33] sowie eine depressive Verstim-
Mögliche MSA-C: mung. Eine Einschränkung der kognitiven Fähigkeiten, wel-
–– Parkinson-Syndrom (Bradykinese und Rigidität) che insbesondere frontal-exekutive Funktionen betrifft, kann
–– Atrophie des Putamens, mittleren Kleinhirnstiels oder Pons im
MRT ebenfalls bei der MSA präsent sein [34].
–– Hypometabolismus in der FDG-PET im Putamen
–– präsynaptische nigrostriatale dopaminerge Denervation in der
SPECT- oder PET-Untersuchung Diagnose
Die Diagnose erfolgt klinisch anhand international anerkann-
von benachbarten Neuronen aufgenommen wird, tragen sy ter Konsensuskriterien [21] (Tabelle 1), welche obligat die
nergistisch zur Neurodegeneration bei [17, 18]. In letzter Zeit Präsenz einer vegetativen Dysfunktion (urologische Funk
wurde eine Prion-ähnliche Propagation der MSA-Pathologie tionsstörung oder orthostatische Hypotonie) in Kombina-
diskutiert, wenngleich diese Befunde umstritten sind [19, 20]. tion mit einem weiteren Teilsymptomenkomplex in Form
eines Parkinson-Syndroms mit geringer Ansprechbarkeit auf
Klinische Präsentation L- Dopa oder eines zerebellären Syndroms fordern. Zudem
unterstützen sogenannte Warnsymptome wie sudomotorische
Die Kardinalsymptome der MSA umfassen ein Parkinson- und thermoregulatorische Störungen, Haltungsabnormali-
Syndrom, zerebelläre Zeichen sowie autonome Funktionsstö- täten (z. B. disproportionaler Antecollis, Kamptokormie) als
rungen und Pyramidenbahnzeichen. Die klinische Einteilung auch eine emotionale Instabilität die Diagnose einer MSA [28].
erfolgt in eine MSA-C (zerebellärer Subtyp) und MSA-P (Par-
kinsonvariante), deren klinische Präsentation je nach Subtyp Zusatzdiagnostik
unterschiedlich akzentuiert ist [21]. Während die MSA-P der Zusätzliche Untersuchungen sind wichtig, um die Diagnose
vorherrschende Subtyp (60 %) in der westlichen Hemisphäre abzusichern und andere Ursachen auszuschließen. Typische
ist, zeichnet sich eine umgekehrte Verteilung in der östlichen Befunde in der 1,5 T-MRT-Bildgebung umfassen Atrophien
Erdhalbkugel ab [22–24]. im Putamen, mittleren Kleinhirnstiel, Pons oder Zerebellum
48 J Neurol Neurochir Psychiatr 2018; 19 (2)Multisystematrophie: Klinik und Therapie
sowie Signalalterationen in entsprechenden G ehirnarealen
Tabelle 2: Praktisches Management der Multisystem
(hyperintensiver Randsaum im dorsolateralen Putamen atrophie (nach [40, 84])
„putaminal rim sign“, putaminale Hypointensität in T2-Se-
quenzen, „hot-cross-bun sign“) [35]. Neue MRT-Techniken I. Parkinson-Syndrom
L-Dopa bis zu 1000 mg/d
wie das diffusionsgewichtete MRT und MRT-basierte Plani- Dopaminagonisten Dosierung wie bei Parkinson-Patienten
metrie und Volumetrie können die Differentialdiagnose von (alternativ)
atypischen Parkinson-Syndromen zudem weiter unterstützen Amantadin (alternativ) bis zu 3 x 100 mg/d
[36]. II. Fokale Dystonie
Botulinumtoxin A
Nuklearmedizinische Verfahren beinhalten unter anderem III. Blasenfunktionsstörung
Harninkontinenz: Anticholinergika (Darifenacin, Trospium, Oxybuty-
das FDG-PET, welches bei MSA-Patienten mit einem Hypo- nin, Tolterodin, Solifenacin)
metabolismus im Putamen, Hirnstamm und/oder Zerebellum Inkomplette Blasenentleerung: Intermittierende Selbst- bzw.
einhergeht [37–39]. Die Darstellung einer präsynaptischen Fremdkatheterisierung bei > 100 ml Restharn bzw. suprapubische
Katheteranlage
dopaminergen Denervation mittels 18F-Dopa-PET, 123Iβ-CIT- Nächtliche Polyurie: Desmopressin: 5–40 μg/d Nasenspray,
SPECT oder 123I-FP-SPECT erlaubt des Weiteren eine Abgren- 100–400 μg/d p.o.
zung zwischen degenerativen und nicht-degenerativen Par- IV. Erektile Dysfunktion
kinson-Syndromen. Zur weiteren Differenzierung zwischen Sildenafil 50–100 mg
MSA-P und dem idiopathischen Parkinson-Syndrom kann Alprostadil intrakavernöse Injektion 10–20 μg
die Darstellung der postsynaptischen Dopaminrezeptoren V. Orthostatische Hypotension
Nicht-medikamentöse Maßnahmen
(DR) mit 11C-Racloprid-PET und 123I-IBZM-SPECT genutzt
Flüssigkeits- und Salzzufuhr
werden, wenngleich ein Drittel der Patienten eine normale Kompressionsstrümpfe und/ oder abdominelle Bandagen
DR-Rezeptorbindung zeigen [36]. Schlafen mit Oberkörperhochlagerung (30°)
Mechanische Manöver beim Aufstehen (z. B. Beine kreuzen)
Vermeidung von Triggerfaktoren (große kohlenhydratreiche Portio-
Unter dem Aspekt einer suboptimalen diagnostischen Treff nen, Alkoholkonsum, warme Umgebungstemperaturen, Pressen
sicherheit sollte auch die Darstellung der kardialen Innervation bei Miktion und Defäkation)
mittels 18F-Fluorodopamin-PET und 123I-MIBG-Szintigraphie Medikamentöse Therapie
gewertet werden [40]. Hierbei werden im Gegensatz zum idio- Midodrin 3 x 2,5–10 mg/d
Fludrokortison 0,1–0,2 mg/d
pathischen Parkinson-Syndrom bei Patienten mit MSA intakte Ephedrin 3 x 25–50 mg/d
postganglionäre sympathische Efferenzen nachgewiesen [41]. Droxidopa 2 x 300 mg/d
Postprandiale Hypotension:
Zur Abklärung einer neurogenen Blasenentleerungsstörung Octreotid 1 μg/ kg sc
Koffein 250 mg
findet die Urodynamik in der klinischen Praxis Anwendung. Acarbose 100 mg
Typische Befunde umfassen vor allem in frühen Stadien der VI. Respiratorische Symptome
Krankheit eine Detrusorhyperreflexivität und/oder Detrusor- CPAP- oder BiPAP-Therapie
Sphinkter-Dyssynergie und im Krankheitsverlauf einen hypo- VII. Hypersalivation
kontraktilen Detrusormuskel [42]. Zur Evaluierung der kar- Botulinumtoxin A Injektion in Glandulae parotideae und
diovaskulären Dysfunktion stehen der Schellong-Test und die Glandulae submandibulares:
Glycopyrrolat 2 x 1 mg/d
Kipptischuntersuchung zur Detektion einer orthostatischen
VIII. Obstipation
Hypotension (OH) und eine 24-h-Blutdruckmessung zur Macrogol-Wasser-Lösung 1x1 Beutel/d
Identifikation einer nächtlichen Hypertension zur Verfügung IX. Depression
[40]. Zum Ausschluss einer anderen Ätiologie sollten bei Pa SSRIs (Fluoxetin, Paroxetin, Sertralin, Citalopram, Escitalopram,
tienten mit zerebellärer Manifestation unter anderem heredi- Fluvoxamin)
täre zerebelläre Ataxien und eine Paraneoplasie ausgeschlossen X. REM-Schlaf-Verhaltensstörung
Clonazepam 0,5–1 mg/d
werden [43]. Melatonin 3 mg/d
XI. Supportive Maßnahmen
Therapie Ergotherapie
Physiotherapie
Derzeit gibt es keine Substanzen, welche die Erkrankung auf- Logotherapie
Psychologische Betreuung
halten können. Symptomatische Therapiekonzepte zielen vor Perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG) (im Spätstadium)
allem auf die Behandlung des Parkinson-Syndroms sowie der
autonomen Funktionsstörungen ab (Tabelle 2).
Alternative stehen in ausgewählten Fällen Dopaminagonisten
Motorische Störungen und Amantadin zur Verfügung [40, 44].
Zur Behandlung der Parkinsonsymptome stellt L-Dopa das
Mittel der ersten Wahl dar. Im Gegensatz zum idiopathischen Für die Behandlung der zerebellären Funktionsstörung gibt es
Parkinson-Syndrom berichten allerdings nur etwa 30–50 % derzeit keine medikamentösen Therapiemöglichkeiten. Bei Pa-
der Patienten von einem Benefit mit einem transienten Effekt tienten mit ausgeprägter Extremitätendystonie und orofazialer
von etwa 3,5 Jahren [5, 6]. Die Dosis kann bei guter Toleranz Dystonie kann eine lokale Injektion von Botulinumtoxin A an-
auf bis zu 1000 mg/d gesteigert werden. Nebenwirkungen wie gedacht werden [45]. Die im Rahmen einer vorbestehenden
unter anderem eine Exazerbation der orthostatischen Hypo- Dysphagie auftretende Hypersalivation kann mit Botulinum-
tension und Übelkeit sind hierbei in Betracht zu ziehen. Als toxin-A-Injektionen in die Glandulae parotideae und Glandu-
J Neurol Neurochir Psychiatr 2018; 19 (2) 49Multisystematrophie: Klinik und Therapie
lae submandibulares behandelt werden [46]. Als Alternative denzbasis für die Wirksamkeit dieser Substanzen bei diesem
kann eine Therapie mit Glycopyrrolat in Betracht gezogen wer- Patientenkollektiv ist insbesondere die nächtliche Sturzgefahr
den, wenngleich keine Daten bei Patienten mit MSA vorliegen und das erhöhte Risiko einer Exazerbation der morgendlichen
[40]. Aufgrund der limitierten pharmakologischen Maßnah- OH in die Therapieentscheidung miteinzubeziehen [51]. Für
men sind eine regelmäßige Physiotherapie, Ergotherapie sowie die Behandlung der post-prandialen Hypotension stehen das
Logotherapie inklusive Schlucktraining essentiell. Somatostatin-Analogon Octreotid [63–66] und als weitere Al-
ternativen Koffein [67] und Acarbose [68, 69] zur Verfügung.
Nicht-motorische Symptome
Obwohl es für die Behandlung einer orthostatischen Hypo- Insbesondere in frühen Stadien treten basierend auf einer De-
tension eine große Auswahl an Medikamenten gibt, liegen trusorhyperreflexivität ein gesteigerter Harndrang oder eine
nur wenig evidenzbasierte Daten vor. Für die klinische Praxis Dranginkontinenz auf. Als Therapie der ersten Wahl werden
sind nicht-pharmakologische Maßnahmen somit bedeutungs- Anticholinergika (Oxybutynin, Tolterodin, Solifenacin, Da-
voll und einer medikamentösen Therapie initial vorzuziehen. rifenacin und Trospium) empfohlen. Nebenwirkungen wie
Konservative Strategien umfassen dabei eine ausreichende Harnretention und Verschlechterung der Kognition müssen
Flüssigkeits- und Salzzufuhr, Kompressionsstrümpfe und/ dabei in Betracht gezogen werden [70]. In ausgewählten Fällen
oder abdominelle Bandagen sowie kleine über den Tag ver- steht alternativ eine vesikale Botulinumtoxin-A-Injektion zur
teilte Mahlzeiten. Weitere Maßnahmen wie die Oberkörper- Verfügung [71].
hochlagerung (30°) während der Nacht sowie mechanische
Manöver (z. B. Beine kreuzen bei Orthostase) tragen zudem Zur Behandlung der neurogenen Blasenentleerungsstörung
dazu bei, den Blutdruck zu stabilisieren. Triggerfaktoren wie wird bei einer Restharnbildung von > 100 ml eine Selbst- oder
große kohlenhydratreiche Portionen, Alkoholkonsum, warme Fremdkatheterisierung und in fortgeschrittenen Stadien häu-
Umgebungstemperaturen sowie Pressen bei Miktion und De- fig eine suprapubische Katheteranlage empfohlen. Zusätzliche
fäkation sollten hingegen vermieden werden [29]. pharmakologische Strategien umfassen die Therapie mit Cho-
linergika sowie α1-Adrenorezeptor-Antagonisten [72]. Anzu-
Die pharmakologische Therapie zielt dahingehend ab, das intra- merken ist, dass chirurgische Interventionen bei vorbestehen-
vasale Volumen zu erhöhen sowie durch Vasokonstriktion das der neurogener Blasenentleerungsstörung postoperativ meist
venöse Pooling zu reduzieren [47]. Der α1-Adrenozeptoragonist mit einer Verschlechterung der Symptome einhergehen [73].
Midodrin besitzt eine ausreichende Evidenzbasis hinsichtlich Desmopressin in Kombination mit Oberkörperhochlagerung
Wirksamkeit bei diesem Patientenkollektiv [48–50] und wird während der Nacht kann zudem eine bestehende Nykturie
in einer Dosierung von 3 × 2,5–10 mg/d empfohlen [40]. In der verbessern [58].
klinischen Routine findet, im Off-Label-Use, das Mineralokor-
tikoid Fludrokortison Anwendung. Das Dosierungsschema bei Bei erektiler Dysfunktion kann der Phosphodiesterase-
Monotherapie entspricht dabei 0,1–0,2 mg/d [51]. Da als Ne- 5-Hemmer Sildenafil empfohlen werden, welcher in einer
benwirkung unter anderem eine Hypokaliämie auftreten kann, doppelblinden placebokontrollierten Studie Erektionsstörun-
ist auf eine regelmäßige Kontrolle der Elektrolyte zu achten gen bei MSA-Patienten verbessern konnte [74]. Eine mögli-
[52]. Für Droxidopa (L-Dihydroxyphenylserin L-DOPS), wel- che Verschlechterung der orthostatischen Hypotension muss
ches eine Vorstufe von Noradrenalin darstellt, liegen positive dabei allerdings in Betracht gezogen werden. Als Alternative
Ergebnisse aus rezenten Studien vor [53]. Da eine Zulassung für steht bei Ineffektivität der oralen Therapie eine intrakavernöse
Europa bis dato nicht vorliegt, stellt das Sympathomimetikum Injektionstherapie mit Prostaglandin (z. B. Alprostadil) zur
nur in ausgewählten Fällen (off-label) eine Therapieoption dar. Verfügung [75].
Ferner liegen eine Bandbreite von weiteren Substanzen (off-
label) vor, unter welchen eine Verbesserung der Symptomatik Bei chronischer Obstipation kann Macrogol-Wasser-Lösung
beschrieben wurde [54–58]. [76] durch Erhöhung der intraluminalen Flüssigkeit eine Ver-
besserung der Symptomatik erzielen.
Da als häufige Nebenwirkung bei Einnahme von Antihypoten-
siva das Risiko einer Liegend-Hypertension erhöht ist, sollte Da eine koexistierende Depression einen erheblichen negati-
unter entsprechender Therapie auf regelmäßige Blutdruck- ven Faktor auf die Lebensqualität darstellt, sollte eine adäqua-
kontrollen (Blutdrucktagebuch, 24h-Blutdruckmessung in te antidepressive Therapie initiiert werden [77]. Bei affektiven
ausgewählten Fällen) geachtet und die abendliche Einnahme Störungen können SSRIs (z. B. Paroxetin, Fluoxetin) angedacht
von blutdrucksteigernden Medikamenten vermieden w erden. werden [75], wenngleich kaum Studien vorliegen, die eine
Weiters sind eine Oberkörperhochlagerung während der pharmakologische Therapie der Depression bei Patienten mit
Nacht sowie der Verzicht auf eine horizontale Körperposition Multisystematrophie untersuchten. Die Therapie der REM-
während des Tages hilfreich, um nächtlichen hypertensiven Schlaf-Verhaltensstörung beinhaltet als Mittel der ersten Wahl
Blutdruckspitzen entgegenzuwirken [59]. Clonazepam und alternativ Melatonin [78]. Die Verwendung
einer CPAP- oder BiPAP-Behandlung wird zudem bei nächtli-
In Einzelfällen bei Patienten mit ausgeprägten Blutdruckfluk- chem Stridor oder Schlafanope empfohlen [79].
tuationen im Liegen kann unter individueller Nutzen-Risiko-
abwägung eine Therapie mit einem kurzwirksamen Antihyper- Ausblick
tensivum angedacht werden [40]. Pharmakologische Konzepte
umfassen unter anderem Nifedipin, Clonidin, transdermales Trotz des zunehmenden Forschungsinteresses und wesentli-
Nitroglycerin oder Losartan [60–62]. Bei unzureichender Evi- cher Meilensteine hinsichtlich Pathogenese, Diagnostik sowie
50 J Neurol Neurochir Psychiatr 2018; 19 (2)Multisystematrophie: Klinik und Therapie
Planung und Durchführung von klinischen Studien ist die nahmen inklusive physikalischer Therapie und psychologische
MSA nicht heilbar. Eine Bandbreite von Substanzen wie me- Betreuung essentielle Bestandteile im Management sein.
senchymale Stammzellen [80], Lithium [81], Rifampicin [82]
und Rasagilin [83] wurden in klinischen Studien (Phase 2/3) Aufgrund fehlender evidenzbasierter Daten und Empfehlun-
getestet. Vielversprechende Erkenntnisse und hoffnungsvolle gen sollten Therapieentscheidungen zudem individuell im
Therapieansätze aus präklinischen MSA-Modellen konnten Einzelfall getroffen und die Wirksamkeit und Nebenwirkun-
allerdings nicht bestätigt werden. gen im Krankheitsverlauf reevaluiert werden.
Die Wirksamkeit von unter anderem mesenychmaler Stamm- Dr. Sabine Eschlböck
zelltherapie (NCT02315027) und aktiver Immunisierung Assistenzärztin an der Universitätsklinik für Neuro-
(AFFITOPE®; NCT02270489) werden derzeit in klinischen logie, Medizinische Universität Innsbruck.
Studien getestet. Die Ergebnisse aus zwei rezenten klini- E-Mail: sabine.eschlboeck@i-med.ac.at
schen Studien mit einem mikroglialen Modulator (AZD3241;
NCT02388295) und Inhibitor der α-Synucleinoligomer-
Formation (EGCG; NCT02008721) sind bis dato ausständig
und werden mit Spannung erwartet.
Insbesondere hinsichtlich der Entwicklung von krankheitsmo-
difizierenden Substanzen ist es wichtig, den genauen Krank-
heitsverlauf zu verstehen und Patienten in einem Frühstadium Prof. DDr. Gregor K. Wenning MSc
zu diagnostizieren. Unter dieser Prämisse wird derzeit eine Leiter der Abteilung für klinische Neurobiologie und
zehnjährige Observationsstudie, die „Natural History Study des Autonomen Funktionslabors, Universitätsklinik
für Neurologie, Medizinische Universität Innsbruck.
of Synucleinopathies“ (NCT01799915), an mehreren interna-
E-Mail: gregor.wenning@i-med.ac.at
tionalen Zentren durchgeführt, deren Ergebnisse von hohem
wissenschaftlichem Nutzen sind.
Zusammenfassung
Die Multisystematrophie stellt nach wie vor sowohl hinsicht-
lich Diagnose als auch Therapie eine Herausforderung in der
klinischen Praxis dar. Trotz verstärkter internationaler For- Interessenkonflikt
schungsaktivitäten stehen nur symptomatische Therapieoptio-
nen mit begrenztem Ansprechen zur Verfügung. Dementspre- Die Autoren erklären, dass sie sich bei der Erstellung des Bei-
chend sollte eines der wichtigsten Behandlungsziele der Erhalt trages von keinen wirtschaftlichen Interessen leiten ließen und
der Lebensqualität darstellen und supportive Therapiemaß- dass keine potenziellen Interessenkonflikte vorliegen.
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