O4 - CF sofort ab der Diagnose und dauerhaft behandeln Cystische Fibrose und Diabetes - Früherkennung und Behandlung - CF Source
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O4
Mai 2021
DAS MAGAZIN ZUR CYSTISCHEN FIBROSE
CF sofort ab der Diagnose
und dauerhaft behandeln
Cystische Fibrose und Diabetes –
Früherkennung und Behandlung
Cystische Fibrose und COVID-19
Dr. Saskia Gruber im Interview
Die Website
zum Magazin:
www.CFSource.at
CF SOURCE MAGAZIN | NR. 04 EDITORIAL
© Abbildungen: Kästen Seite 4, 8, 14, 15, 17, 23: Adobe Stock; Kästen Seite 20, 22: Vertex; Kasten Seite 14: Abbilung Buch: http://deniseyahrling.com
Inhalt An Tagen wie
diesen …
… wünscht man sich Unendlichkeit¹
4 8 14 Wir durchleben turbulente Zeiten in einer weltweiten Pandemie, die di-
rekt oder indirekt Einfluss auf jedes Menschenleben dieses Planeten hat.
Wir von Vertex wollen dazu beitragen, Leiden zu lindern, Leben zu
CF sofort ab der Diagnose CF-Talk mit CF Source
verlängern und sich ein kleines Stückchen Unendlichkeit zu wünschen.
und dauerhaft behandeln Dr. Saskia Gruber Buchtipp
In der aktuellen Ausgabe unseres CF Source Magazins stellen wir
Warum frühe Behandlung Covid-19 und der Alltag „Mein Herz, mein Kompass“ uns daher dem Covid-19-Thema. Was bedeutet dies für CF-Erkrankte?
wichtig ist von Familien mit CF von Denise Yahrling Was hat sich im Klinikalltag verändert? Diese Fragen und viele mehr
wird uns Dr. Saskia Gruber beantworten und uns Einblicke in den ver-
änderten Klinikalltag sowie hilfreiche Tipps dazu geben.
Außerdem beschäftigen wir uns auf den folgenden Seiten damit, Aufgrund der Lesbarkeit verzichten
warum mit der CF-Therapie so früh wie möglich begonnen werden soll. wir im Magazin auf geschlechts
spezifische Formulierungen.
© Foto: Brigitta Lorenz
Auch wenn noch keine offensichtlichen Symptome vorhanden sind
Personenbezogene Bezeichnungen
oder diese den Alltag kaum beeinflussen, stellen sich Betroffene (bzw. in männlicher Form beziehen sich
deren Eltern) häufig die Frage, wann der richtige Zeitpunkt für den
15 17 20
gleichermaßen auf Männer und Frauen.
Therapiebeginn ist.
Des Weiteren geben wir Ihnen einen Ausblick auf die neue Diabetes-
Ernährungsbroschüre, die demnächst veröffentlicht wird. Wir dürfen
Impressum
Unterstützung bei der Cystische Fibrose Kalorienreiche Rezeptideen schon auf viele neue köstliche Rezepte gespannt sein, die gemeinsam Herausgeber:
Physiotherapie und Diabetes speziell für CF-Patienten von Diabetologin Dr. Sabine Hofer und Diätologin Romana Kurz ent- Vertex Pharmaceuticals GmbH
EURO Plaza, Gebäude H,
Die Video-Serie auf Frühzeitige Erkennung und Flammkuchen mit Speck und Zwiebel wickelt wurden. Die Broschüre können Sie nach Erscheinen kosten- Lehrbachgasse 13, 2. Stock, 1120 Wien
www.CFSource.at Behandlungsmaßnahmen & Feigen, Ziegenkäse und Prosciutto frei bestellen oder sich auf unserer Website www.CFsource.at down- © 2021 Vertex Pharmaceuticals
Incorporated
loaden. Dort finden Sie auch viele weitere nützliche Informationen
AT-20-2100044
rund um das Thema CF. Referenzen liegen der Redaktion vor.
Ich hoffe, dass ich Ihnen hiermit einen kleinen Vorgeschmack auf
Konzept, Design und Produktion:
die kommenden Seiten geben konnte, und wünsche Ihnen viel Freude
C21 new media design, Wien
mit der neuen Ausgabe! www.c21.at
Druck:
20
22 23
Mai 2021
Brigitta Lorenz © Foto Cover:
Marketing Coordinator Adobe Stock
CF-Rezepte Glossar zur
Sammelmappe cystischen Fibrose
Kostenlos erhältlich: Viele köstliche Wichtige Fachbegriffe
Rezepte für CF-Patienten kompakt aufbereitet 1 Die Toten Hosen, „Tage wie diese“, erstmals am 23. März 2012 veröffentlicht,
Text © BMG Rights Management
2 3
CF SOURCE MAGAZIN | NR. 04 LEBEN MIT CF
CF sofort ab der Diagnose
und dauerhaft behandeln
DR. ULI KIESSWETTER, MEDIZINJOURNALISTIN
Organveränderungen können bereits im Säuglingsalter auftreten. Je früher behandelt wird,
desto eher bleiben die Funktionen erhalten. Die vier Säulen der CF-Behandlung sind Physio-
therapie, Inhalation, Medikamente und hochkalorische Ernährung.
E
in kleiner Pieks in die Ferse in Zähflüssiger Schleim tionsstörungen in den betroffenen Or-
den ersten Tagen nach der Ge- Die CF ist eine angeborene, vererbte ganen. Auswirkungen zeigen sich vor
burt. Routine seit über 20 Jah- Erkrankung, die auf einer Verände- allem in der Lunge, der Bauchspeichel-
ren in Österreich, um nach seltenen rung („Mutation“) in beiden Kopien drüse und in den Verdauungsorganen.2
angeborenen Erkrankungen zu fahn- des CFTR-Gens beruht. Diese CFTR-
den. Dank dieses Früherfassungspro- Gene sind an der Herstellung von Organstrukturen verändern
gramms, auch Neugeborenen-Scree- CFTR-Kanälen beteiligt, die wiederum sich schon früh im Leben
ning genannt, wird jedes Jahr bei den Salz-Wasser-Haushalt in ver- Inzwischen ist bekannt, dass solche
© Abbildungen: Adobe Stock
etwa 100 bis 150 Kindern eine schwer- schiedenen Organen des Körpers CF-bedingten Organveränderungen
wiegende angeborene Stoffwechsel- regulieren. Wenn diese CFTR-Kanäle bereits sehr früh im Leben, manch-
erkrankung oder Hormonstörung krankheitsbedingt nicht korrekt her- mal sogar noch vor oder gleich nach
frühzeitig erkannt. Darunter sind gestellt werden können und/oder der Geburt auftreten. Ganz besonders
jährlich etwa 20 Kinder mit cystischer defekt sind, kommt es zur Bildung betroffen bei CF ist die Lunge. Erste
Fibrose (CF).1 von zähflüssigem Schleim mit Funk- strukturelle Veränderungen des
CF-bedingte Organ-
veränderungen können
bereits sehr früh im
Mehr zum Thema Diagnose der CF auf
www.CFSource.at/genetik-der-cf/diagnose
Leben eintreten.
4 5
CF SOURCE MAGAZIN | NR. 04 LEBEN MIT CF
Ziel jeder CF-Behandlung ist die Infobox
bestmögliche Linderung der Beschwerden
und das möglichst lange Aufrechterhalten Die vier Säulen der CF-Therapie
von Organfunktionen. Die Behandlung der CF beginnt meist ab Geburt und besteht
vorwiegend aus symptomatischen Therapieansätzen.
Atmungs
organs können bereits in Krankheit positiv beeinflussen ist es, die Beschwerden bestmöglich zu Gegensatz zu herkömmlichen symp-
den ersten Lebensmonaten mittels Hier schließt sich der Kreis zur Früh- lindern und die Funktionsfähigkeit tomatischen Medikamenten am CFTR-
Physiotherapie
Täglich
spezieller Untersuchungen nachweis- erkennung, zum kleinen Pieks in die der Organe so lange wie möglich auf- Protein an und können daher den der
bar sein, ohne dass schon Beschwerden Ferse nach der Geburt. rechtzuerhalten. Moderne Therapien Erkrankung zugrundeliegenden De-
oder Beeinträchtigungen der Lungen- haben dazu geführt, dass die Lebens- fekt ansprechen.7 Sie werden im CF-
funktion erkennbar sind.3 Die Ver erwartung in den letzten Jahren ent- Zentrum in Abhängigkeit von Alter
stopfung der Atemwege und der Dank einer raschen scheidend verbessert werden konnte.4 und Mutationstyp als Dauertherapie
Inhalation
Lunge mit zähem Schleim und der
Diagnose ist ein früher verordnet, und zwar immer zusätzlich
2- bis 3-mal am Tag
Vier Säulen der Therapie
Einschluss von Luft führen zudem zu
Behandlungsbeginn und zu symptomatischer Therapie.
immer wiederkehrenden Infektionen Die Hauptelemente der CF-Therapie
und Entzündungen und schließlich somit ein positiver sind Physiotherapie und Inhalation,
zur Zerstörung von Lungengewebe. Einfluss auf den Krank hochkalorische Ernährung mit Ersatz
Medikamente
Literatur:
Als Folge nimmt die Funktion der
heitsverlauf möglich. der fehlenden Verdauungsfermente 1 https://www.meduniwien.ac.at/hp/neugeborenen-
screening/ (Zugriff: 22. 2. 2021) 2- bis 3- mal am Tag
Lunge kontinuierlich ab.4 (Enzymsubstitution) sowie die Gabe
2 Orenstein, D. M.: Cystic Fibrosis: A Guide for
von Medikamenten gegen verschie- Patient and Family, 4th ed. Philadelphia, PA:
Probleme mit Verdauung Denn dank dieser raschen Diagnose dene Symptome und Begleiter
kran Lippincott Williams & Wilkins 2011
(z. B. Antibiotika, Anti-Pilzmittel, CFTR-Modulations
und Blutzucker möglich ist ein früher Behandlungsbeginn kungen.5,6 Zudem gibt es inzwischen 3 Sly, P. D. et al. in: J. Respir
therapie*, schleimlösende Mittel, Verdauungsenzyme,
Crit. Care Med. 2009, 180(2),
Zäher Schleim sammelt sich nicht nur und somit ein positiver Einfluss auf für viele Patienten spezielle Medika- 146–152 Vitamine)
in der Lunge, sondern auch in anderen den Krankheitsverlauf möglich. Ziel mente, die sogenannten CFTR-Modu 4 Van Devanter, D.R. et
al. in: J. Cyst. Fibros. *bei entsprechender Mutation
Organen wie der Bauchspeicheldrüse einer bei CF dauerhaften Behandlung latoren. Diese Wirkstoffe setzen im
2016, 15(2), 147–157
(Pankreas) an und kann deren Funktion 5 Naehrig, S. et al. in:
einschränken. Die Bauchspeichel Dtsch. Ärztebl. Int.
2017, 114, 564–574
drüse unterstützt die Verdauung von
Fett aus der Nahrung und ist für die
6 Smyth, A. et al. in: J.
Cys. Fibros. 2014, 23–42
Hochkalorische Ernährung
Regulierung des Blutzuckers ver- 7 Bell, S. C. et al. in:
Mit jeder Mahlzeit
Lancet Respir Med. 2019,
antwortlich. Daher können auch
doi.org/10.1016/S2213-
Verdauungsstörungen und Diabetes 2600(19)30337-6
© Abbildungen: Adobe Stock
Folge einer CF-Erkrankung sein.1
Mehr zum Thema Behandlung der CF auf
www.CFSource.at/behandlung-der-cf
6 7
CF SOURCE MAGAZIN | NR. 04 CF-TALK
Die Expertin im
Gespräch: COVID
veranschaulicht uns
allen den Alltag von
Familien mit CF
DR. SASKIA GRUBER IM INTERVIEW
CF-Patienten mit guter Lungenfunktion haben im Vergleich zu Gesunden ein nur
geringfügig höheres Risiko, schwer an COVID-19 zu erkranken. Abstand halten,
Hygieneregeln beachten und Masken tragen sorgen auch bei CF für guten Schutz.
© Abbildung: Adobe Stock
Hat die aktuelle COVID-19-Pandemie Welche Muster erkennen Sie, wenn ein CF-Patient an
Ihrer Meinung nach CF-Patienten COVID-19 erkrankt?
mehr getroffen als die Allgemeinbe-
völkerung? Dr. Gruber: Die Verläufe weichen gar nicht so sehr von
jenen der Allgemeinbevölkerung ab. Die Notwendigkeit
Dr. Gruber: Aus heutiger Sicht darf ich für einen Krankenhausaufenthalt, wenn CF-Patienten an
sagen: glücklicherweise nein! Das wird
auch durch die Daten des Europäi-
COVID-19 erkranken, ist statistisch gesehen etwas höher als
in der Normalbevölkerung. Das kann eine Vorsichtsmaß-
Es wäre nicht nur im
schen Cystische-Fibrose-Registers be- nahme sein, ist natürlich aber auch der Grunderkrankung Sinne von CF-Patienten,
sondern von uns allen,
stätigt. Zu Beginn der Pandemie, in den mit der vorbelasteten Lunge geschuldet. Schwere Verläu-
ersten Monaten 2020, waren wir natür- fe, die intensivmedizinische Betreuung erfordern, sind
lich sehr nervös, denn CF galt als hoher
Risikofaktor für eine schwer verlaufen-
allerdings auch bei CF-Patienten sehr selten und betref-
fen vor allem jene mit sehr schweren Lungenfunktions-
wenn ein Teil der Hygiene
de COVID-19 Erkrankung. Inzwischen einschränkungen. Das bildet ebenfalls die Situation in standards auch nach der
wissen wir, dass für CF-
Patienten der Allgemeinbevölkerung ab: Je ausgeprägter eine Vor-
ähnliche Regeln gelten wie für andere, erkrankungen ist, bei mehreren Vorerkrankungen, oder Pandemie erhalten bliebe.
sowohl den Verlauf als auch die Anste- je höher das Alter, desto höher ist das Risiko für einen
ckungsgefahr betreffend. schwereren COVID-Verlauf. Im Umkehrschluss können wir
8 9
CF SOURCE MAGAZIN | NR. 04 CF-TALK
Für CF-Patienten mit ausreichender Lungen-
DR. SASKIA GRUBER
... ist stellvertretende Leiterin der Cystische-Fibrose-Ambulanz an der Universitätsklinik für Kinder-
funktion und gutem Allgemeinzustand gelten und Jugendheilkunde der Medizinischen Universität Wien.
dieselben Empfehlungen wie für die
(gleichaltrige) Allgemeinbevölkerung.
Wie wirken sich die geschlossenen Sportstätten aus?
Tipp für Jugendliche
Dr. Gruber: Das ist tatsächlich ein großes Problem. Wir
achten sehr darauf, dass unsere CF-Kinder regelmäßig Der Kontakt mit Gleichaltrigen ist für eine ge-
Sport betreiben, idealerweise in einem Verein. Und die- sunde Entwicklung und das seelische Wohlbe-
sagen, dass die CF zwar ein Risikofaktor für einen schwe- als schrullig empfunden. Es wäre nicht nur im Sinne von se sind nunmehr seit über einem Jahr geschlossen. Bei finden wichtig. Er muss und darf längerfristig
ren Verlauf ist, diese Risikoerhöhung aber bei jungen und CF-Patienten, sondern von uns allen, wenn ein Teil dieser jüngeren CF-Kindern können meist die Eltern für Bewe- nicht komplett gemieden werden. Mit Freunden
lungengesunden CF-Betroffenen offenbar nur gering ist. Hygienestandards auch nach der Pandemie erhalten bliebe. gung sorgen. Bei Jugendlichen mit CF ist die Motivation im Gespräch bleiben, Gruppenvideos nutzen,
schwieriger. Wir beobachten leider, dass viele Jugendliche gemeinsam online lernen oder auch ein Treffen
Ist die Ansteckungsgefahr mit dem Coronavirus höher Hat sich der Spitalsbetrieb und die Routineversorgung mit CF inzwischen mangels eines attraktiven Angebots entsprechend der geltenden Richtlinien, idealer
als in der Allgemeinbevölkerung? im letzten Jahr verändert? gar keinen Sport mehr betreiben. Das ist eine sehr besorg- weise im Freien, sind jedenfalls zu empfehlen.
niserregende Entwicklung, denn regelmäßiger Sport trägt
Dr. Gruber: Nein, die Wahrscheinlichkeit, sich anzu Dr. Gruber: Zu Beginn der Pandemie waren wir natürlich nachweislich dazu bei, die Lungenfunktion zu erhalten.
stecken, ist für CF-Patienten nicht höher als für andere! im Alarmmodus. Unsere Ambulanz war sogar kurzfristig Was können und sollen CF-Patienten in dieser Pandemie
Dazu kommt, dass für CF-Patienten und ihre Familien gesperrt, außer für akut kranke Patienten. Unsere Patienten Sehen Sie eine erhöhe psychische Belastung? noch besser machen?
seit vielen Jahren Routine ist, was die Allgemeinheit im oder die Eltern konnten uns natürlich auch damals im-
letzten Jahr erst lernen musste: Hände waschen, Hygiene- mer telefonisch kontaktieren – wie sonst auch. Letztlich Dr. Gruber: Natürlich gibt es einen hohen Anteil von CF- Dr. Gruber: Für CF-Patienten mit ausreichender Lungen-
regeln beachten, Masken tragen, Abstand halten und bei konnten wir rasch wieder auf persönlichen Kontakt und Patienten, die ganz einfach Angst haben, an COVID-19 zu funktion und gutem Allgemeinzustand gelten dieselben
Infekten zu Hause bleiben. Diese Maßnahmen verringern persönliche Kontrolltermine umstellen. Abgesehen davon erkranken. Ich würde sagen, dass bei knapp einem Vier- Empfehlungen wie für die (gleichaltrige) Allgemeinbe-
für uns alle, und daher auch für Personen mit CF, die An- hatten wir damals wegen des Lockdowns in der CF-Popu- tel unserer Familien diese Sorge eine deutliche Belastung völkerung. CF-Patienten mit deutlich eingeschränkter
steckungsgefahr. lation insgesamt weniger Infekte, und viele CF-Patienten und somit auch Einschränkung im Alltag verursacht. Lungenfunktion oder lungentransplantierte Patienten
haben sogar ein paar Kilos zunehmen können. Zusätzlich leiden mit zunehmender Zeit der sozialen Be- sollten individuell an ihrem Zentrum und bei ihrem CF-
CF-Betroffene tun sich folglich mit den „Corona-Regeln“ schränkungen auch immer mehr Kinder und vor allem Team nachfragen, welche besonderen Maßnahmen für
© Abbildungen: Seite 10: Adobe Stock; Seite 11: Foto Autor: © Saskia Gruber
sogar leichter? Gab es ein Nachlassen bei der Therapietreue? Jugendliche an Antriebslosigkeit bis hin zu depressiver sie zusätzlich gelten. Mein Appell ist: Halten Sie sich an
Verstimmung. Neben den sozialen Kontakten sind teilwei- die Regeln, achten Sie wie bisher auf exakte Hygienemaß
Dr. Gruber: Durchaus, und zudem bemerken wir mehr Dr. Gruber: Manche Patienten hatten natürlich Schwie- se auch die Ausbildungsstellen weggefallen. Das ist für nahmen, machen Sie regelmäßig Ihre Therapien und be-
Verständnis für die Probleme von CF-Patienten. Viele rigkeiten, ihren Alltag neu zu strukturieren. Wenn sie es gesunde Kinder schon belastend genug. Für Kinder und wegen Sie sich so oft und regelmäßig wie möglich.
Schulfreunde wissen nicht genau Bescheid und finden es bisher gewohnt waren, vor der Schule oder vor der Lehre Jugendliche mit einer chronischen Erkrankung kommen
komisch, dass die Schulkollegin sich wegdreht, wenn ein ihre Atemtherapie zu machen, gab es einen fixen Tagesab- viele Belastungsfaktoren zusammen. Danke für das Gespräch!
Mitschüler leicht hustet. Viele Eltern berichten mir auch, lauf. Mit dem plötzlichen Lockdown entfielen die Struk-
dass das Händewaschen beim Betreten der Wohnung turen und die Tagesrhythmen. Einige Patienten mussten
oder die Bitte, den Besuch zu verschieben, wenn einer ver- erst lernen, damit umzugehen. Einzelne Patienten haben
kühlt ist, etwa bei Besuchen der Verwandtschaft, früher Kontrolltermine aus Angst vor einem Klinikbesuch kurz-
belächelt oder sogar als hysterisch abgetan wurde. Dieses fristig ausfallen lassen, aber auch das hat sich weitgehend Erfahren Sie mehr zum Thema Symptome der CF auf
Verhalten ist inzwischen die neue Normalität in Schul- normalisiert. www.CFSource.at/de/symptome/lunge
klassen und den meisten Familien und wird nicht mehr
10 11
„Wandlung ist notwendig wie
die Erneuerung der Blätter
im Frühling.“
– Vincent van Gogh
© Abbildung: Adobe Stock
CF SOURCE MAGAZIN | NR. 04 VIDEO-SERIE: UNTERSTÜTZUNG BEI DER PHYSIOTHERAPIE
CF Source Buchtipp Unterstützung bei der
Sie sind auf der Suche nach neuem, fesselndem Lesestoff mit CF-Bezug?
Physiotherapie –
Wir verraten Ihnen unsere Geheimtipps. In dieser Ausgabe: „Mein
Herz, mein Kompass“ von Denise Yahrling. Viel Spaß beim Lesen!
die Video-Serie auf
© Abbildungen: Seite 14: Adobe Stock, Abbilung Buch: http://deniseyahrling.com; Seite 15: Adobe Stock, Abbildungen Videos: Vertex
www.CFSource.at
D
enise glaubt die Erfüllung im Außen gefunden zu
haben, von der sie geträumt hat. Dennoch toben
in ihr stets innere Kämpfe: Gefühle, Sorgen und TIPP
Ängste, die insbesondere mit ihrer chronischen Krank- Physiotherapie ist ein essenzieller Bestandteil der lebenslangen Behandlung der CF. Die regel-
heit, Mukoviszidose, in Zusammenhang zu stehen schei- mäßige Durchführung spezieller Übungen kann zur Verbesserung Ihrer Mobilität beitragen,
nen, übermannen sie immer wieder. Um sich dem zu stel- steigert Ihre Fitness, verstärkt Ihre Arm- und Beinkraft und fördert zusätzlich Ihr Wohlbefin-
len, trifft sie eine folgenreiche Entscheidung: Sie wird den. Nutzen Sie unsere Übungen und unterstützen Sie Ihren Körper.
allein nach Kolumbien reisen, um zehn Tage bei einem Vi-
passana-Retreat in Stille meditierend den Blick nach in-
nen zu wenden. Obwohl sie nicht weiß, was sie erwartet,
folgt sie ihrem Herzen und nimmt somit die bisher größte In Zusammenarbeit mit erfahrenen Physiotherapeuten in der CF
Herausforderung ihres Lebens an. Was sich ihr dabei zeigt, wurden Übungen entwickelt, die Ihnen dabei helfen sollen, Ihren Jetzt Videos ansehen auf:
stößt einen Prozess der Heilung an und schafft neue Klar- Krankheitsverlauf positiv zu beeinflussen. Wählen Sie aus einem ab-
heit für ihren weiteren Weg, um gehegte Träume in die wechslungsreichen Angebot aus relevanten Trainings für verschie-
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unterstuetzung-bei-der-
Realität umzusetzen … dene Körperregionen, von mobilisierenden Drehungen bis hin zu an-
physiotherapie
spruchsvollen Kraftübungen. Lassen Sie uns Ihr Trainings-Begleiter
sein – Übung macht den Meister!
„ Unser Herz – es ist nichts
anderes als unser Kompass. Trizeps-Liegestütz Seitbeuge Krabbengang
Es führt uns immer dorthin,
wo wir hingehören, es bringt
uns immer auf den richtigen
Pfad. Unserem Herzen zu
folgen bedeutet, unsere
Bestimmung zu leben.“
– Denise Yahrling
14 15
CF SOURCE MAGAZIN | NR. 04 CYSTISCHE FIBROSE UND DIABETES
Cystische Fibrose
und Diabetes
Menschen mit cystischer Fibrose sind häufig von CF-related Diabetes (CFRD)
betroffen. Diese krankhafte Störung des Zuckerstoffwechsels kann im Laufe
der Zeit Gewichtsentwicklung und Organfunktionen negativ beeinflussen und
sollte daher frühzeitig behandelt werden.
D
ie Ursachen für die Entste- Lebensmittel und Veränderungen in Verdauungstrakt
hung von CFRD sind viel und Leber eine Insulinresistenz hervorrufen und so die
fältig und komplex. Glukoseregulation im Körper ungünstig beeinflussen.
Der für cystische Fibrose charakte- Etwa 35 % der 18- bis 24-jährigen Menschen mit CF sind
ristische dicke, klebrige Schleim verur- von Diabetes betroffen und das Risiko CF-related Diabetes
sacht schwerwiegende Schäden an der zu entwickeln steigt mit zunehmendem Alter noch weiter an.
„Beginnend in der zweiten
Bauchspeicheldrüse. Es kommt zu ei-
ner Reduktion der insulinproduzieren-
18- bis 24-jährige
Lebensdekade sind etwa 35 % der den Beta-Zellen, was eine verminderte
Ausschüttung des Hormons Insulin Menschen mit CF
18- bis 24-jährigen Menschen mit zur Folge hat. Insulin ist im Körper da-
CF von Diabetes betroffen.“
für zuständig, Glukose
(Zucker) aus
35 % der 18- bis
dem Blutstrom in die Zellen zu trans-
24-Jährigen mit CF sind
portieren, wo die aufgenommene Glu- von Diabetes betroffen
kose in Energie umgewandelt wird.
35%
Fehlt es also an Insulin, kann der Kör- 65% 65 % der 18- bis
© Abbildungen: Seite 16: Adobe Stock; Seite 17: Foto Autor: © Sabine Hofer
24-Jährigen mit CF sind
per die zugeführte Nahrung nicht in
nicht von Diabetes
Energie umwandeln – Energie, Kalorien betroffen
und Körpergewicht gehen verloren.
Zusätzlich können hochkalorische
DR. SABINE HOFER
Sabine Hofer ist Kinderärztin, Diabetesexpertin und Professorin an der Med
Uni Innsbruck. Seit Ihrer Zeit als Assistenzärztin widmet sie ihr Engagement
Kindern und Jugendlichen mit Diabetes. Sie sieht ihre Aufgabe vor allem darin,
Menschen mit Diabetes zu unterstützen und zu motivieren, die Herausforde-
rungen des Alltags trotz Diabetes bewältigbar zu machen.
16 17
CF SOURCE MAGAZIN | NR. 04 CYSTISCHE FIBROSE UND DIABETES
Infobox Risiko der Insulintherapie
Wird Insulin zugeführt, um Überzu-
ckerung (Hyperglykämie) entgegen- EMPFOHLENE LEBENSMITTEL BEIM AUFTRETEN EINER HYPOGLYKÄMIE
zuwirken, kann es passieren, dass
Mein Therapieplan durch Überdosierung des Insulins 54 BIS 0,5 BE– z. B. Weißbrot,
6 g – 12 g KH
Füllen Sie Ihren individuellen Therapieplan übers Ziel hinausgeschossen wird 70 MG/DL 1 BE Obst, Joghurt
aus und behalten Sie Ihre Insulinzufuhr im Auge! und es zu einer Unterzuckerung (Hypo-
glykämie) kommt. Das entspricht ei-
12 g schnell z. B. Trauben-
nem Glukosewert von unter 70 mg/dl. zuerst … 1 BE
wirkende KH zucker, Saft
Dieser Zustand wird oft von Zit- UNTER
Wenn der betreuende Arzt die Diag- tern, Schwitzen, Herz
rasen, Blässe, 54 MG/DL
+
Meine Insulintherapie: nose CF-related Diabetes stellt, wird Konzentrationsschwierigkeiten, Kopf- und an- 12 g langsam
1 BE z. B. Brot, Obst, …
eine Behandlung mit Insulin unter schmerzen, verschwommenes Sehen, schließend … wirkende KH
Insulinpen / Insulinpumpe
Berücksichtigung der Entwicklung verwaschene Sprache, Hungergefühl,
des Körpergewichtes, des BMI und der Schwächegefühl, Verhaltensänderung, Tabelle: Empfohlene Lebensmittel beim
Basalinsulin/Basalrate: Lungenfunktion eingeleitet. Aggressivität, Alpträume, Schwindel Auftreten einer Hypoglykämie
Der Insulinbedarf bei Menschen und Müdigkeit
begleitet. In diesem
© Abbildungen: Seite 18: Adobe Stock; Seite 19: Adobe Stock; Abbildung E-Book: Vertex
mit CFRD liegt meist zwischen 0.5 bis Fall ist rasches Handeln durch Kohlen- vor dem Schlafengehen (Gluko-
gelten spezielle Empfehlungen: Sie
0.8 E Insulin pro kg Körpergewicht hydratzufuhr angesagt. sezielbereich: 80 bis 140 mg/dl) sollten besonders auf den Kohlen
Insulin zu den Mahlzeiten/Insulin in der Pumpe: pro Tag. Der Bedarf kann allerdings bei Zeichen der Unterzuckerung
hydratanteil ihrer Nahrung achten, der
stark schwanken: Stresssituationen Kontrolle des Glukosespiegels oder Unwohlsein zwar nicht eingeschränkt werden muss,
oder akute Infektionen können den In Absprache mit dem behandelnden häufiger bei Krankheit
doch komplexe Kohlenhydrate bevor-
Insulinbedarf nach oben treiben, Arzt sollten täglich mehrfach Zeit- (alle 2 bis 3 Stunden) zugen sollte. Von einfachen Zuckern wie
aber auch Phasen ohne Insulinbedarf punkte zur Glukosemessung festge- vor Inbetriebnahme eines
Süßigkeiten, Weißbrot oder auch Soft
sind möglich. legt werden, die an das Therapiere- Fahrzeugs Drinks sollte man die Finger lassen.
gime angepasst sind. Diabetes kann sich negativ auf Ge-
Der Bedarf an Insulin
morgens: Ernährungsempfehlung wichtsentwicklung und das Wachstum
kann schwanken. Es sind Vor allem in diesen Situationen bei CFRD auswirken und unbehandelt zu Ge-
Einheiten pro BE oder pro g Kohlenhydrate auch Phasen ohne Insulin sollte nicht auf eine Glukose Ihr Körpergewicht und den BMI wichtsverlust, Abnahme des BMI, Leis-
bedarf möglich. messung verzichtet werden: (Body Mass Index) hochzuhalten be- tungsminderung, Verschlechterung der
Diabetes macht sich mit hohen vor jeder Mahlzeit (Glukose-
gleitet Menschen mit CF ihr Leben lang. Lungenfunktion und Infektionen füh-
mittags: Glukoseanstiegen nach dem Essen zielbereich: 70 bis 130 mg/dl) Dazu ist eine gesteigerte Energie ren. Eine rechtzeitige Diagnose und
bemerkbar, ganz besonders dann, vor, während und nach
zufuhr schon von Kindheit an not- konsequente Therapie sind daher gerade
Einheiten pro BE oder pro g Kohlenhydrate
wenn die Mahlzeit einen hohen An- sportlicher Aktivität wendig. Für CF-Patienten mit CFRD für Menschen mit CF besonders wichtig.
teil an Kohlenhydraten hatte. Zur
Korrektur von hohen Glukosewerten
abends:
ist die Gabe von Insulin sinnvoll, 0.5
Einheiten pro BE oder pro g Kohlenhydrate bis 1 E Insulin pro 12 bis 15 g Kohlen-
hydrate sollten vor dem Essen entwe-
der mittels Insulinpen oder Insulin-
pumpe ins Fettgewebe unter die Haut
gespritzt werden. Das verabreichte
Insulin ermöglicht es, Kohlenhydrate Mehr zum Thema Ernährung und CF auf G
RICHETIN
Korrekturfaktor: effizient in die Zellen aufzunehmen www.CFSource.at/de/leben-mit-cf/ernaehrung
ESMSIT CF
und in Energie umzuwandeln.
d.h. 1 Einheit Insulin senkt den Blutzucker um_____mg/dl Ernähr
ps und
ausgew
ählte Rez
ungstip CF-Betroffene
für
epte
18 19CF SOURCE MAGAZIN | NR. 04 REZEPTIDEEN FÜR CF-PATIENTEN
In jeder Ausgabe präsentieren wir Ihnen
ausgewählte Rezeptideen, die gemeinsam
CF-Rezepte
mit Köchen und Ernährungsexperten für
die speziellen Kalorienbedürfnisse von
CF-Patienten entwickelt wurden.
FLAMMKUCHEN MIT SPECK UND ZWIEBEL & Gesund und ausgewogen zu
essen ist für alle Menschen
FEIGEN, ZIEGENKÄSE UND PROSCIUTTO wichtig. Das gilt auch für
Menschen mit cystischer
Fibrose. Allerdings haben diese
einen erhöhten Energiebedarf
40 MINUTEN GRUNDTEIG (= Kalorienbedarf) und müssen
Mehl mit Olivenöl, 1/2 TL Salz, 1 Eigelb und 100 ml Wasser zu einem deshalb – im Optimalfall bei in
Teig verkneten und 25 Minuten in einer Klarsichtfolie im Kühl- etwa gleicher Portionsgröße –
SCHWIERIGKEITSGRAD schrank rasten lassen. mehr Nährstoffe aufnehmen
FLAMMKUCHEN MIT SPECK UND ZWIEBEL als gesunde Menschen.
Den Speck in feine, die Jungzwiebel in ca. 1 cm lange Streifen schnei-
BASISZUTATEN FÜR
4 PORTIONEN TEIG den und den Käse würfeln. Crème fraîche mit Salz, Pfeffer, Rosma-
rin, Thymian und Oregano glatt rühren. Das Backrohr auf 250 °C
220 g Mehl,
Ober-/Unterhitze vorheizen. Den Teig ganz dünn mit einem Nudel-
3 EL Olivenöl,
1 Eigelb, holz ausrollen, auf ein mit Backpapier ausgelegtes Backblech legen
½ TL Salz, und mit der gewürzten Crème fraîche bestreichen. Darauf getrock-
100 ml Wasser nete Tomaten, Speck, Jungzwiebel, Sardellenringerl, Kapern, Bergkä-
se sowie Zwiebel verteilen und ca. 7 – 10 Minuten backen.
EXTRA FÜR FLAMMKUCHEN
MIT SPECK UND ZWIEBEL FLAMMKUCHEN MIT FEIGEN, ZIEGENKÄSE UND PROSCIUTTO
Teig direkt auf Backpapier ganz dünn ausrollen und den Ziegen-
80 g Frühstücksspeck,
40 g Sardellenringerl frischkäse darauf streichen. Zwiebeln hobeln, Feigen in Scheiben
schneiden, Rosmarin zupfen und alles auf dem Teig verteilen.
80 g Bergkäse,
160 g Crème fraîche 8 – 10 Minuten bei 250 °C im Rohr oder auf einem Pizzastein backen.
80 g getrocknete Tomaten, Zum Schluss Prosciutto auf dem Flammkuchen verteilen und mit
80 g Zwiebel, gehackter Petersilie bestreuen.
1 Jungzwiebel,
10 g Kapern Tipp: Den Teig gibt es auch schon fertig in gut sortierten Super-
Thymian, Rosmarin, märkten zu kaufen.
Oregano, Pfeffer, Salz
MIT SPECK MIT FEIGEN, ZIEGEN- NÄ HRW ERT -
UND ZWIEBEL KÄSE UND PROSCIUTTO IN FOR MATIO NE N
EXTRA FÜR FLAMMKUCHEN
© Abbildung: Adobe Stock
MIT FEIGEN, ZIEGENKÄSE
KCAL 535 536 PRO PO RTI ON
UND PROSCIUTTO
© Foto: Vertex
3 rote Zwiebeln, 5 Feigen EIWEISS 21 g 25 g
250 g Ziegenfrischkäse,
130 g Prosciutto FETT 30 g 22 g
Kostenlose
3 Zweige frischer Rosmarin, Rezeptbroschüren
1 Bund Petersilie KOHLENHYDRATE 45 g 49 g und E-Book auf
www.CFSource.at
20 21AB C
CF SOURCE MAGAZIN | NR. 04 CF-GLOSSAR
Die kostenlose CF-Glossar
CF-Rezepte Im CF-Glossar finden Sie in jeder Ausgabe wichtige Fach
Sammelmappe begriffe zur cystischen Fibrose leicht verständlich erklärt.
Die Reihe „Richtig essen mit CF“ bietet Ihnen eine praxisorientierte Einführung in relevante
Ernährungsgrundlagen und viele speziell für CF-Patienten optimierte Rezepte. Aktuell gibt es
Multisystemerkrankung Bei einer Multisystemerkrankung sind verschiedene Organsysteme betroffen,
was zu einer Vielzahl an Symptomen führt und ein aufwendiges Therapie
die folgenden Ausgaben:
konzept benötigt.1
Broschüre 1 Broschüre 2 Broschüre 3 Broschüre 4 Broschüre 5 Broschüre 6
EINFÜHRUNG IN KALORIEN- KALORIEN- KALORIEN- KALORIEN- BEIKOST FÜR
DIE KALORIEN- REICHE FRÜH- REICHE KALTE REICHE WARME REICHE SNACKS & BABYS MIT CF
REICHE ERNÄH- STÜCKE HAUPTMAHL HAUPTMAHL- SHAKES Zilien Im Inneren der Atemwege befinden sich kleine Flimmerhärchen, die sogenannten
RUNG ZEITEN ZEITEN Zilien, die durch Bewegung Schleim aus der Lunge abtransportieren.2
KALORIENREICHE FRÜHSTÜCKE KALORIENREICHE KALTE HAUPTMAHLZEITEN KALORIENREICHE WARME HAUPTMAHLZEITEN
EINFÜHRUNG KALORIENREICHE KALORIENREICHE KALORIENREICHE
Distales intestinales Eine zu geringe Menge an CFTR-Proteinen oder deren mangelhafte Funktio-
Obstruktionssyndrom
KALORIENREICHE BEIKOST
IN DIE KALORIEN-
REICHE FRÜHSTÜCKE -KALTE HAUPT- -WARME HAUPT- SNACKS & FÜR BABYS nalität führt zu einer Unterversorgung des Verdauungstraktes mit Salz und
ERNÄHRUNG MAHLZEITEN MAHLZEITEN SHAKES MIT CF
Teil 1 der Reihe
»Richtig essen mit CF«
Teil 2 der Reihe
»Richtig essen mit CF«
Teil 3 der Reihe
»Richtig essen mit CF«
Teil 4 der Reihe
»Richtig essen mit CF«
Teil 5 der Reihe
»Richtig essen mit CF«
Teil 6 der Reihe
»Richtig essen mit CF«
Wasser. Dies und die Verdauungsstörungen bei Menschen mit CF begünstigen
eine Verstopfung übermäßig fester Konsistenz, was in Folge den Dünndarm
blockieren und Schmerzen und Übelkeit verursachen kann.3
1 1 1
Auch
© Abbildungen: Seite 22: Broschüren und Mappe: Vertex; Seite 23: Foto: Adobe Stock
1 Renner, S.: Cystische Fibrose – eine Multiorganerkrankung, in: Journal Pneumologie 2014, 2(1), 21–25
2 National Heart, Lung and Blood Institute: The Respiratory System, http://www.nhlbi.nih.gov/health/
Broschüre 7 Broschüre 8 Broschüre 9 health-topics/topics/hlw/system (Zugriff: 6. 10. 2016)
KALORIEN- KALORIEN- DIABETES & CF 3 Colombo, C. et al.: Guidelines for the diagnosis and management of distal intestinal obstruction syndrome
WWW.CFSOURCE.AT REICHE KLEIN-
KINDERKOST
REICHE SCHNELLE
KÜCHE
in cystic fibrosis patients, in: Journal of Cystic Fibrosis 2011, 10(2), 24–28
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ESSEN Auch
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MIT CF
Ernährungst
Ihrem Diätologen in Ihrem CF-Zen-
ipps und
ausgewählte
für CF-Be Rezepte
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trum. Weiters stehen die Broschüren
auf unserer Website www.CFSource.at
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DIABETES
& CF
zur Verfügung. Dort fin- Teil 9 der Reihe
»Richtig essen mit CF«
den Sie außerdem eine
Version als interakti- www.CFSource.at/ressourcen/glossar-der-fachbegriffe
ves E-Book.
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© Abbildungen: Foto: Adobe Stock, Bildschirmmontage und Broschüren: Vertex
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