Polymyalgia rheumatica und Riesenzellen-Arteriitis - Rheuma - Rheumaliga Schweiz
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Arthritis, Arthrose, Osteoporose, Rückenschmerzen und Weichteilrheuma sind die häufigsten rheumatischen Erkrankungen. Rheuma umfasst 200 verschiedene Krankheitsbilder an Rücken, Gelenken, Knochen und Weichteilen. Informationen rund um Rheuma, Hilfsmittel für den Alltag und Bewegungsangebote in Ihrer Region finden Sie bei uns: Rheumaliga Schweiz Tel. 044 487 40 00, info@rheumaliga.ch, www.rheumaliga.ch Besuchen Sie uns auf Facebook.
Impressum Autoren Dr. med. Andreas Krebs, Rheumatologie und Innere Medizin FMH, Kloten Prof. Dr. med. Peter Villiger, Rheumatologie und Innere Medizin FMH, Universitätsspital Bern Arbeitsgruppe Dr. med. Thomas Langenegger, Zuger Kantonsspital, Baar Dr. med. Adrian Forster, Schulthess Klinik, Zürich Gestaltung — Oloid Concept GmbH, Zürich Fotos — istockphoto.com | © RgStudio (Titelbild), istockphoto.com | © edwardolive (S. 3), istockphoto.com | © perinjo (S. 4), istockphoto.com | © Sezeryadiga (S. 7), istockphoto.com | © Tonpor Kasa (S. 8), istockphoto.com | © Johnce (S.15), istockphoto.com | © RgStudio (S. 16) Projektleitung — Marianne Stäger, Rheumaliga Schweiz Herausgeber — © by Rheumaliga Schweiz, 8. überarbeitete Auflage 2019
Inhalt Vorwort 2 Polymyalgia rheumatica: 3 entzündliches Muskelrheuma bei älteren Menschen Symptome 3 Häufigkeit und Ursache 4 Diagnose 5 Therapie 8 Krankheiten mit ähnlichen Symptomen 10 Riesenzellen-Arteriitis: 13 Entzündung der Aorta und der Schläfenarterie Symptome 13 Häufigkeit und Ursache 14 Diagnose 14 Therapie 16 Rheumaliga Schweiz 19 Hilfsmittel 20 Weitere Literatur 21 Nützliche Kontakte 23
2 Vorwort Liebe Leserin, lieber Leser einer Schläfe, manchmal zusätzlich Abgeschlagenheit oder Fieber. In älteren Jahren können Muskel- Die Symptome können denjenigen schmerzen im Schulter- und einer Polymyalgia rheumatica aber Beckengürtel während der Nacht auch gleichen. Bei der Riesen- oder morgens ein Hinweis auf zellen-Arteriitis handelt es sich um eine Polymyalgia rheumatica sein. die häufigste Gefässentzündung Die Polymyalgia rheumatica ist bei älteren Menschen. eine häufige entzündliche System- erkrankung. Wo genau sich im Beide Erkrankungen lassen sich Körper die Entzündung abspielt, gut therapieren. Doch besonders ist dabei nicht ganz klar. Oft finden bei der Riesenzellen-Arteriitis gilt sich leichte Entzündungszeichen es, keine Zeit zu verlieren. Dank im Bereich der Gelenke oder frühzeitiger Diagnose und zielge- Schleimbeutel von Schultern und richteter Therapie können Hüften. In der Schweiz erkrankt schwerwiegende Folgeschäden etwa 1 von 200 Personen an einer häufig vermieden werden. Polymyalgia rheumatica. Das Durchschnittsalter der Betroffenen Gewinnen Sie einen Einblick in liegt bei 60 bis 70 Jahren. die Symptome, die Diagnose und die Behandlungsmethoden der Bei der Riesenzellen-Arteriitis Polymyalgia rheumatica und der ereignet sich die Entzündung Riesenzellen-Arteriitis. Und primär in den Blutgefässwänden. suchen Sie im Bedarfsfall früh- Charakteristisch für diese rheuma- zeitig einen Arzt auf. tische Erkrankung sind plötzlich eintretende Kopfschmerzen über Ihre Rheumaliga Schweiz
Polymyalgia rheumatica: 3 entzündliches Muskelrheuma bei älteren Menschen Die Polymyalgia rheumatica, auch Polymyalgie oder PMR, ist eine häufige entzündlich-rheuma- tische Erkrankung des älteren Menschen. Der Begriff «Poly- myalgia» setzt sich zusammen aus griechisch poly = viele und myalgia = Muskelschmerz. Symptome Charakteristische Symptome Bei einer Polymyalgia rheumatica dieser Erkrankung sind Muskel- finden sich oft leichte Entzündungen im Bereich der Gelenke oder schmerzen, typischerweise in der Schleimbeutel von Schultern und Nacht und frühmorgens, im Hüften. Schultergürtel und in den Ober- armen, in der Gesäss- und Beckenmuskulatur sowie in den die Arme zu heben oder etwa Oberschenkeln. Die Betroffenen Treppen zu steigen. Gelegentlich fühlen sich krank und haben ist es auch schon mühsam, aus Gliederschmerzen. dem Bett zu kommen oder von einem Stuhl aufzustehen. Oft bestehen nicht nur Schmer- zen, sondern auch eine ausge- Zusätzliche Symptome können prägte Steifigkeit und eine sein: Nackenschmerzen, gele- Schwäche in den jeweiligen gentlich auch leichte Schwellun- Muskeln. Die Betroffenen haben gen der Hand- und einzelner Schwierigkeiten, am Morgen Fingergelenke. Weiter können
“ Die Diagnose stützt sich auf die typi- auch allgemeine Krankheits- symptome wie Fieber, Abgeschla- genheit, Nachtschmerzen, Appetit- schen Beschwer- losigkeit oder auch eine den, erhöhte Ent- depressive Verstimmung bestehen. zündungszeichen Häufigkeit und Ursache im Blut und den Die Polymyalgie ist eine Erkran- Ausschluss anderer kung des älteren Menschen. Sie Krankheiten.” befällt in aller Regel Personen über 50 Jahre. Das Durchschnitts- alter liegt bei 60 bis 70 Jahren. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer. Die Präva-
P O LY M YA L G I A R H E U M AT I C A 5 lenz (Häufigkeit) wird hierzulande nach typischen Symptomen durch auf etwa 1 von 200 Personen den Arzt. geschätzt. Die Ursache ist – wie bei vielen “ Die Ursache der Polymyalgie ist entzündlich-rheumatischen Erkrankungen – unbekannt. unbekannt.” Es gibt aber Hinweise auf einen infektiösen Auslöser. Die Bei der körperlichen Untersu- Schmerzen werden durch eine chung kann bei der Polymyalgia Kombination von Gelenkent- rheumatica kein spezieller Befund zündung (Arthritis), Sehnenent- erhoben werden. Der körperliche zündung (Tenosynovitis) und Untersuch ist aber wichtig, um Entzündung der Sehnen andere Erkrankungen abgrenzen und Bandansätze (Enthesitis) zu können. verursacht. Ein wesentlicher Mosaikstein in Diagnose der Diagnose ist eine Blutunter- Es gibt keinen beweisenden suchung, da bei der Polymyalgie Untersuchungsbefund und in aller Regel eine stark erhöhte keinen spezifischen Test im Blut Blutsenkungsreaktion und oft oder ein typisches Röntgenbild, auch eine Erhöhung des C-reak- um die Polymyalgie mit Sicherheit tiven Proteins (CRP) besteht. Das diagnostizieren zu können. Die C-reaktive Protein ist ein Eiweiss, Diagnose beruht daher vor allem das in der Leber als Reaktion auf den typischen Beschwerden auf Entzündungen oder Tumore und allenfalls gezielter Nachfrage gebildet wird. Weiter können
Diagnostische Kriterien der Polymyalgia rheumatica 1. Alter über 50 Jahre 2. Seit mindestens einem Monat Schmerzen und Morgen- steifigkeit an mindestens zwei der folgenden Stellen: ■ Schultern und Oberarme ■ Hüfte und Oberschenkel ■ Nacken und Oberkörper 3. Erhöhung der Blutsenkungsreaktion und / oder des C-reaktiven Proteins 4. Entzündliche Veränderungen der Schulter- oder Hüftgelenke im Ultraschall 5. Ausschluss einer anderen Erkrankung
7 auch eine leichte Blutarmut oder eine leichte Erhöhung der Leber- werte gefunden werden. Gleich- zeitig müssen im Labor andere Erkrankungen, die diffuse Muskel- schmerzen verursachen, ausge- schlossen werden. Röntgenbilder tragen im Prinzip nichts zur Diagnose bei. Aber auch sie können gelegentlich beim Ausschluss anderer Erkran- kungen helfen. Zur Diagnose einer Polymyalgia “ Behandelt wird die Polymyalgie rheumatica kann der Nachweis von Entzündungen im Bereich der mit (Cortico-) Schulter- oder Hüftgelenke mit dem Ultraschall beitragen. Steroiden.” Schliesslich bestätigt meist auch die sofortige und durchschlagen- de Besserung der Beschwerden auf eine niedrig dosierte Steroid- therapie (12,5 bis maximal 25 mg Prednison) die Diagnose weiter.
8 “ Eine Osteoporose- Prophylaxe ist Therapie Behandelt wird die Polymyalgie obligatorisch.” mit (Cortico-)Steroiden, in der Regel Prednison®, Prednisolon® oder Spiricort®. Gemäss Empfeh- lungen der Europäischen Gesell- schaft für Rheumatologie (EULAR) wird mit 12,5 bis 25 mg täglich begonnen. Typisch ist ein rasches und hervorragendes Ansprechen, das heisst eine wesentliche Besserung sämtli- cher Beschwerden innert weni- ger Tage. Ist dies nicht der Fall,
P O LY M YA L G I A R H E U M AT I C A 9 muss die Diagnose nochmals in Durch die vorgängig beschriebe- Frage gestellt werden. ne Behandlung kommt die Erkrankung bei einem grossen Nach Erreichen einer Beschwer- Teil der Patienten etwa nach defreiheit und einer Normali- 6 – 9 Monaten zur Ausheilung. sierung der Blutwerte wird die Wie immer bei einer länger Prednison-Dosis sukzessive dauernden Steroidbehandlung ist reduziert auf einen Zielwert eine Osteoporoseprophylaxe von 10 mg nach (spätestens) (genügende Zufuhr von Calcium 8 Wochen und in den folgenden und Vitamin D, unter Umständen Monaten in kleineren Schritten knochenabbauhemmende sukzessive weiter. Bei einem Medikamente) obligatorisch. Rückfall muss die Dosis vorüber- Zudem sollte eine Knochen- gehend wieder leicht erhöht dichtemessung durchgeführt werden. Gelingt es nicht, die werden, um eine allfällig schon Steroide plangemäss zu reduzie- bestehende Osteoporose ren, so wird begleitend eine oder schon deutlich erniedrigte Basisbehandlung mit Methotrexat Knochendichte zu erkennen eingeleitet. Für andere Basismedi- und entsprechend zu behandeln. kamente gibt es keine studien- mässigen Grundlagen. Eine aktuelle Multizenterstudie testet die Wirksamkeit der IL-6-Hemmung.
10 P O LY M YA L G I A R H E U M AT I C A Krankheiten mit ähnlichen Pseudogicht: Symptomen eine häufige Ursache polymyal- Riesenzellen-Arteriitis: gischer Beschwerden. eine verwandte Erkrankung, die sich auch unter dem Bild eines Arthrose der polymyalgischen Syndroms Halswirbelsäule: äussern kann. Es handelt sich die häufigste Ursache von dabei um eine Entzündung der Nackenschmerzen bei Personen grossen Blutgefässe (Grossge- über 50 Jahren. Im Gegensatz fäss-Vaskulitis), vgl. dazu das zur Polymyalgie sind keine nachfolgende Kapitel zur Riesen- Entzündungszeichen vorhanden zellen-Arteriitis. und sind die Schmerzen umschrieben. Sehnenentzündung oder Sehnenabnützung des Schultergelenks: die häufigste Ursache von isolier- ten Schulter- / Armschmerzen. Im Gegensatz zur Polymyalgie meist nur einseitig und ohne Entzün- dungszeichen. Fibromyalgie: Diese Erkrankung geht auch mit Bestellen Sie weitere Broschüren kostenlos unter diffusen Muskel- (und Gelenk-) www.rheumaliga-shop.ch. schmerzen einher. Sie kann aber
P O LY M YA L G I A R H E U M AT I C A 11 in der Regel gut von einer Poly- Rheumatoide Arthritis im myalgia rheumatica abgegrenzt Alter (Alterspolyarthritis): werden und führt nie zu Betrifft in erster Linie periphere Entzündungszeichen im Blut Gelenke, kann aber bei älteren (siehe Kasten). Menschen zu Beginn von poly- Unterschiede Polymyalgia Fibromyalgie rheumatica Alter der Betroffenen über meist unter 50 Jahre 50 Jahren Bei Krankheitsbeginn ja nein Fieber, Gewichtsverlust Schmerzlokalisation Schulter- / diffus, Beckengürtel alle Gliedmassen Schmerzmaximum nachts und tagsüber eher morgens zunehmend oder immer gleich Steifigkeit der Muskeln häufig selten Abnorme Laborbefunde ja nein Besserung auf sofort und keine Steroide durchschlagend Besserung
12 P O LY M YA L G I A R H E U M AT I C A myalgischen Beschwerden Polymyalgisches Syndrom begleitet sein. bei jüngeren Betroffenen: Unter 50 Jahren ist eine Polymyal- Entzündungen der gia rheumatica eine Rarität, und es Wirbelsäule: muss hier an andere Diagnosen Selten können sich Entzündun- gedacht werden, insbesondere an gen der Wirbelsäule (Axiale (seltene) Gefässentzündungen Spondyloarthritis resp. Morbus (Vaskulitis). Siehe dazu auch das Bechterew) so manifestieren, nachfolgende Kapitel zur Riesen- dass sie an eine Polymyalgie zellen-Arteriitis. erinnern. “ Unter 50 Jahren ist eine Polymyalgie eine Rarität.” Andere Erkrankungen: Gerade bei etwas atypischer Präsentation müssen folgende Erkrankungen erwogen und ausgeschlossen werden: Schild- drüsenunterfunktion, chronische Infektion (z. B. Herzklappen- entzündung) oder auch bösartige Erkrankungen (z. B. Lymphom).
Riesenzellen-Arteriitis: 13 Entzündung der Aorta und der Schläfenarterie Die Riesenzellen-Arteriitis oder RZA ist ebenfalls eine entzündli- che Erkrankung des älteren Men- schen (meist über 60-jährig). Sie ist seltener als die Polymyalgia rheumatica, aber schwerwiegen- der. Verursacht wird die Riesen- zellen-Arteriitis durch eine Gut sichtbare Verdickung der Entzündung der Wand grösserer Schläfenarterie bei einem Patienten Blutgefässe. Man spricht daher mit RZA. von einer Grossgefäss-Vaskulitis (Vaskulitis = Gefässwandentzün- dung). Betroffen ist die Haupt- über einer Schläfe. Die Schläfen- schlagader (Aorta) und die von schmerzen sind fast immer ihr abgehenden Blutgefässe, v. a. einseitig. Ferner können mit der diejenigen in Richtung Kopf und Erkrankung Schmerzen beim Arme, seltener auch die Bauch- Kauen, Missempfindungen der schlagader. Die grösste Gefahr Kopfhaut, Doppelbilder oder, am liegt im Risiko einer plötzlichen gefürchtetsten, eine plötzliche Erblindung. einseitige Erblindung einherge- hen. In einem Drittel der Fälle Symptome klagen die Betroffenen auch über Die Erkrankung beginnt oft Polymyalgie-Beschwerden (siehe plötzlich mit hohem Fieber (ohne S. 3). Nicht selten kommt es Hinweis auf eine Infektion), durch die starke Entzündung ausgeprägtem Krankheitsgefühl auch zu einem Gewichtsverlust und neuartigen Kopfschmerzen von mehreren Kilo.
14 RIESENZELLEN-ARTERIITIS Häufigkeit und Ursache einer kleinen Gewebeprobe der Die Riesenzellen-Arteriitis ist die Schläfenarterie oder in einer häufigste Gefässentzündung des dafür geeigneten speziellen älteren Menschen. Die Häufigkeit Röntgenuntersuchung. nimmt ab dem 50. Lebensjahr bis ins hohe Alter kontinuierlich zu. Aufgrund des Erblindungsrisikos Die Ursache ist bis heute unbe- muss die Diagnose rasch gestellt kannt. und die Therapie unverzüglich gestartet werden. Seit einigen Diagnose Jahren stehen neben der körper- Die Diagnose beruht auf dem lichen Untersuchung bildgeben- Nachweis einer starken Entzün- de Verfahren zur Verfügung, dung im Blut und möglichst auch die helfen, die Entzündung in der auf dem Nachweis der Gefäss- Gefässwand darzustellen. Es wandentzündung – entweder mit handelt sich um die Doppler- Ultraschalluntersuchung der Kopf- und Armarterien, die Magnetresonanz-Angiographie (MRA) zur Beurteilung der Hauptschlagader (Aorta und der grossen Gefässe im Brustraum) oder die sogenannte Positronen- Emissions-Tomographie (PET), für welche aber in der Schweiz keine Kassenpflicht besteht. Querschnitt einer Schläfenarterie bei RZA mit deutlicher Wandver- dickung durch Entzündungszellen.
In der Regel wird der diagnosti- sche Beweis der RZA mittels “ Die Symptome: neuartige Kopf- Biopsie und mikroskopischer Analyse gestellt. Für den Nach- schmerzen über weis der Gefässwand-Entzün- einer Schläfe und dung entnimmt der Arzt eine ausgeprägtes ” Gewebeprobe aus einem kleinen Arterienast über dem Ohr, dem Krankheitsgefühl. sogenannten Ramus posterior der Arteria temporalis. Da diese Gewebeentnahme oft erst mit einigen Tagen Verzögerung durchgeführt werden kann, wird die Therapie unmittelbar nach
16 “ Eine rasche Diagnose ist sehr der bildgebenden Diagnostik begonnen. In gewissen Fällen wichtig.” und bei hochgradigem Verdacht wird die Behandlung auch bereits aufgrund der typischen Symp- tome eingeleitet. Therapie Die Behandlung erfolgt ebenfalls mit Steroid-Präparaten, die aber wesentlich höher dosiert und länger gegeben werden müssen als bei der Polymyalgie. Deshalb werden zum Einsparen von
RIESENZELLEN-ARTERIITIS 17 Steroiden oft auch zusätzliche steroid-sparende Therapie Medikamente eingesetzt. bereits ab Beginn eingesetzt werden. Die Standard-Behandlung der Riesenzellen-Arteriitis besteht in Zwei Studien (2016 und 2017) einer unverzüglichen Hemmung haben belegt, dass der der Entzündung durch (Cortico-) IL-6-Hemmer Tocilizumab Steroide, das heisst, einer Thera- (Actemra®) in der Lage ist, die pie mit 40 – 60 mg Prednison. Krankheit zu kontrollieren und die Gelegentlich kann es sinnvoll notwendige Steroid-Dosis über sein, zu Beginn Prednison als ein Jahr auf unter 50 % der sonst Infusion (z. B. in Form von üblichen Dosis zu reduzieren. Solumedrol®) an drei aufeinan- Beim Biologikum Tocilizumab derfolgenden Tagen zu handelt es sich um einen biotech- verabreichen. nologisch hergestellten Wirkstoff, der den Schlüsselbotenstoff IL-6 Die Prednison-Dosis wird nach der Entzündung gezielt hemmt. Erreichen einer vollständigen Aufgrund der überzeugenden Krankheitskontrolle (klinische Resultate ist diese Therapie in Untersuchung und Blutwerte) den USA und in Teilen Europas sukzessive reduziert und soll seit 2017 kassenpflichtig. nach 12 Wochen bei 10 bis maximal (!) 15 mg pro Tag liegen. Wie bei jeder länger dauernden Bei Betroffenen, die bereits an Steroidbehandlung sind beglei- Osteoporose, Diabetes mellitus tende Massnahmen nötig, um oder Arteriosklerose leiden, kann einen cortisonverursachten Methotrexat als sogenannt Knochenschwund möglichst zu
18 RIESENZELLEN-ARTERIITIS verhindern. Das heisst in jedem Wichtig Fall: Durchführung einer Kno- chendichtemessung und ausrei- chende Zufuhr an Calcium und Beenden oder unterbre- chen Sie eine medikamen- Vitamin D sowie allenfalls Medi- töse Behandlung nie ohne kamente, die den Knochenabbau Rücksprache mit Ihrem hemmen. Arzt oder Ihrer Ärztin.
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