SHGBulletin - Schweizerischen Hämophilie-Gesellschaft
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Ausgabe Nr. 138 | Herbst 2019
SHGBulletin
Das Mitgliedermagazin der Schweizerischen Hämophilie-Gesellschaft und des Schweizerischen Hämophilie Netzwerks
Impressionen vom Sommerlager 2019 Die Highlights dieser Ausgabe
Sommerlager 2019 Seite 6
Der Bericht ist diesmal in Form einer Heldenge-
schichte ausgefallen.
Frauen mit Gerinnungsstörungen Seite 10
Lange wurden die betroffenen Frauen in den
Hämophilie-Gesellschaften als «Randfiguren»
behandelt. Auch heute noch werden sie nicht
von allen Ärzten ernst genommen. Dies soll sich
nun ändern - die Frauen sind erwacht!
Mein Leben mit Hämophilie Seite 16
Jean-Pierre Jullier schildert eindrücklich sei-
nen Werdegang mit Hämophilie. In den späten
Fünfzigerjahren geboren, konnte er die Ent-
wicklungen in der Behandlung von Hämophilie
miterleben. Er kann auf ein bewegtes Leben zu-
rückblicken.
Sommerlager 2019 – Bericht ab Seite 6
Editorial
Barrierefreier öffentlicher Verkehr
weiterhin ein Wunschtraum
Sie haben sich vielleicht auch schon geärgert beim Ein- bzw. Aussteigen aus Bus, Tram oder Zug.
Noch allzu oft sind diese unpraktisch, weil das Niveau des Perrons oder der Haltestelle nicht mit
dem Niveau des Transportmittels übereinstimmt. Insbesondere dann fällt es einem auf, wenn
man gerade nicht gut zu Fuss ist oder man einen Kinderwagen oder Rollkoffer dabeihat. Dann
kann das Manöver zu einer Herausforderung werden.
Körperbehinderten und älteren Menschen, insbesondere Menschen im Rollstuhl, geht dies tag-
täglich so. Sie mühen sich beim Ein- oder Aussteigen ab, stehen vor unüberwindbaren Hürden,
blockieren andere Verkehrsteilnehmer, sind verunsichert, frustriert und fühlen sich vielleicht als
Hindernis für andere Reisende. Oft sind heute die Anschlüsse an Verkehrsknoten zeitlich sehr
eng bemessen, sodass nur eine fitte, bewegliche Person den Umstieg in der geforderten Zeit
bewältigen kann. Und da heute alle unter Zeitdruck stehen, hat auch kaum jemand Zeit, sich
um Leute zu kümmern, die nicht so mobil sind und z.B. eine Rampe nur unter grössten Anstren-
gungen hochfahren können.
Das Behindertengleichstellungsgesetz (BehiG) verlangt, dass bis 2023 das gesamte Netz des öf-
fentlichen Verkehrs (öV) von Menschen im Rollstuhl autonom benutzt werden kann. Davon sind
Inhalt Ausgabe 138 wir aber leider noch weit entfernt. Aufgrund von Erhebungen wurde festgestellt, dass noch rund
90 % (!) der Bushaltestellen diesen Anforderungen nicht genügen. Und es scheint unwahrschein-
Editorial lich, dass all diese bis 2023 saniert sind. Deshalb hat Nationalrat Martin Candinas aus Graubün-
2 Barrierefreier öffentlicher Verkehr den im Juni 2019 eine Interpellation beim Bundesrat eingereicht, worin er erfahren möchte, was
dieser zu tun gedenkt, damit sich die Situation möglichst rasch verbessert.
Aus der Geschäftsstelle
3 Bericht aus der Geschäftsstelle In seiner Antwort hat der Bundesrat darauf verwiesen, dass primär die Kantone und Gemeinden
dafür zuständig seien, da sie in der Regel Eigentümer der in Frage kommenden Strassen und
Anlässe und Tagungen Plätze sind. Der Bund habe diese schon mehrfach auf die Zuständigkeit hingewiesen und das
4 Journée Romande 2019 Bundesamt für Verkehr sei bereit, die Kantone und Gemeinden fachlich zu unterstützen. Auch
6 Sommerlager 2019 erwähnt der Bundesrat, dass man daran sei, eine schweizweite Bestandesaufnahme zu lancie-
ren zur Barrierefreiheit aller Bahnhöfe, Stationen und Haltestellen. Aus der Antwort des Bundes-
International rates ist nicht klar ersichtlich, bis wann dies erfolgen soll. Es scheint den Bundesrat auch nicht
zu stören, dass er wohl die Kantone und Gemeinden aufruft, diese vielen Mängel zu beheben,
10 EHC-Konferenz für Frauen mit
Blutungsstörungen (WBD) aber dies offensichtlich nichts fruchtet angesichts der 90 % aller Bushaltestellen, die immer noch
14 EHC-Kongress 2019 in Skopje Barrieren sind für handicapierte Reisende. Mit dem Hinweis, er sei nicht zuständig, drückt er sich
vor seiner Verantwortung. Er könnte nämlich über die Konferenz der kantonalen Direktoren des
Erfahrungsberichte öffentlichen Verkehrs (KöV) Einfluss nehmen auf die anstehenden Sanierungen. Aber diesen Hin-
weis in der Interpellation von Nationalrat Candinas lässt der Bundesrat unbeantwortet.
16 Mein Leben mit Hämophilie
Der Bund hatte bereits 2015 in einer Evaluation festgestellt, dass die meisten Haltestellen nicht
AGILE.CH
dem BehiG entsprechen. Ohne entsprechenden Druck werden jedoch die Kantone und Ge-
18 7. IVG-Revision
meinden die Sanierung von Haltestellen weiterhin auf die lange Bank schieben. Gründe dazu
findet man immer: fehlendes Geld, unklare Zuständigkeiten, andere Prioritäten usw. Hinzu
Diverses
kommt, dass sich die wenigen Parlamentarier, die sich wirklich für die Anliegen von behinder-
18 Termine
ten und mobilitäts-eingeschränkten Menschen einsetzen, keine durchschlagskräftige Lobby in
Bern darstellen.
Hämophilie-Zentren
19 Ostschweiz/Zentralschweiz Fazit: Gut Ding will Weile haben. Die Frauen mussten schliesslich auch jahrzehntelang auf ihr
20 Zentralschweiz/Westschweiz Stimmrecht warten…
Jörg Krucker
2
Aus der Geschäftsstelle
Bericht aus der Geschäftsstelle
Dreiländertreffen von Mai 2020 im Thurgau Mit Verzögerung hat der Bundesrat reagiert.
Nach einigen Jahren Pause hatte die Deut- Seit 2013 wird deshalb ein «Militärdienst mit
sche Hämophilie-Gesellschaft DHG im 2016 speziellen medizinischen Auflagen» angebo-
ein Dreiländertreffen in Süddeutschland or- ten. Der interessierte Stellungspflichtige hat
ganisiert, wo Betroffene und Angehörige aus ein entsprechendes Gesuch an die kanto-
Deutschland, Österreich und der Schweiz teil- nalen Behörden zu stellen. Seither haben sich
genommen haben. Der Anlass war ein voller ca. 700 dienstwillige junge Männer gemeldet.
Erfolg und man war einhellig der Meinung, Da offenbar vor ca. 4 Jahren ein Vorfall mit
dass weitere solche Anlässe folgen sollten. einem Wehrmann mit Hämophilie stattfand,
Der Vorstand der SHG hat in der Zwischen- wurde militärintern entschieden, dass Hä-
zeit beschlossen, nächstes Jahr die Tradition mophile nicht mehr für diesen speziellen
fortzusetzen und eine Neuauflage des Tref- Dienst zugelassen werden. Dieser Entscheid
fens anzubieten. Es wird vom 1. – 3. Mai 2020 wurde jedoch nicht publiziert und wir als Pa-
im Kloster Ittingen bei Frauenfeld stattfinden. tienten-Organisation wurden nicht informiert.
Die Stiftung Kartause Ittingen bietet nebst
einer schönen Lage und besonderem Am- Um diesen unhaltbaren Zustand zu verbes-
biente auch viele eigene Produkte an wie sern, haben wir der Chefin des Eidg. Departe-
Wein, Fleisch, Käse und Backwaren. Zudem mentes für Verteidigung, Bevölkerungsschutz
kann man dort an interessanten Führungen und Sport einen Brief geschrieben mit der
teilnehmen, z. B. über die Geschichte der Kar- Bitte, diesen unhaltbaren und ungerechten
täuser oder über Pflanzen und Heilkräuter im Zustand zu ändern. Wir warten nun ab, wie die
Kloster. Wir hoffen nun, dass an dem Anlass Reaktion ausfällt und behalten uns vor, evtl.
auch deutsche und österreichische Kollegen zusammen mit anderen Organisationen der
mit ihren Familien teilnehmen werden, sodass Selbsthilfe, weitere Schritte zu unternehmen,
auch ein Austausch über die Landesgrenzen um diese Diskriminierung zu beseitigen.
hinweg möglich sein wird. Reservieren Sie
sich das Datum. Eine detaillierte Einladung Jörg Krucker
werden Sie im Frühjahr 2020 erhalten.
SHG auf Instagram
Die SHG ist jetzt neu auch auf Ins-
tagram anzutreffen. Unter dem Namen
«swiss_bleeding_disorder» veröffentlichen
wir Fotos von Anlässen und andere Informa-
tionen. Wir freuen uns, wenn auch Sie uns auf
Instagram besuchen.
Militärischer Ersatzdienst
Aufgrund diverser Reaktionen von Mitgliedern
mussten wir feststellen, dass die Regelung
des Wehrdienstes für Männer mit gesundheit-
lichen Einschränkungen nicht befriedigend
gelöst ist. Vor 10 Jahren hatte der Europäische
Gerichtshof für Menschenrechte (EGMR) ent-
schieden, dass die Schweiz für gesundheitlich
leicht bis mittelschwer eingeschränkte Bürger
einen alternativen Wehrdienst anbieten müs-
se, da der Ist-Zustand diskriminierend sei.
3
Anlässe und Tagungen
Journée Romande 2019
vom 25. Mai 2019 in Murten
Die alle zwei Jahre stattfindende Journée könnten, aber die Krankheit sei deshalb nicht verhindern. Bei der Hämophilie sei dieses
Romande fand zum zweiten Mal im Aus- verschwunden. Er informierte über ein neues Gleichgewicht dauernd gestört. Bei der The-
bildungszentrum der SBB in Murten statt. Erklärungsmodell über die Blutgerinnung rapie von Menschen mit Hämophilie werden
Rund 100 Personen fanden sich im Foyer des für Schulkinder, welches zusammen mit der mittels plasmatischen oder rekombinanten
Hauptgebäudes ein und konnten zur Ein- Firma Bayer entwickelt wurde. Die entspre- Gerinnungsfaktoren die Koagulanten un-
stimmung Getränke und Gebäck zu sich neh- chende Schulungsbroschüre werde nun noch terstützt. Neue Therapien suchen nun den
men. So blieb Zeit, andere Teilnehmende zu ins Französische übersetzt und könne bei der Ansatz, die Antikoagulanten mit sogenann-
begrüssen und neue Kontakte zu knüpfen. Geschäftsstelle angefordert werden. Neu kön- ten Gegenspielern zu bekämpfen. Hier sind
ne auch ein «Hemory» der Firma Roche gratis diverse Studien im Gange. Das Hemlibra® sei
Um 10 Uhr begrüsste Prof. Lorenzo Alberio, abgegeben werden, ein einfaches Lernspiel ein Therapieansatz, wo statt dem Faktor VIII
CHUV, die Anwesenden im Namen der or- für Kinder. Dieses gebe es in Deutsch, Fran- ein Ersatzstoff, das Emicizumab, die Verbin-
ganisierenden Ärzte. Er erwähnte, dass er, in zösisch und Italienisch. Für die Arbeit im Vor- dung zwischen Faktor IXa und Faktor X be-
Kooperation mit der SHG, gerne die Organisa- stand suche der Vorstand noch Freiwillige, die werkstellige. Es sei ein humanisierter, mono-
tion dieser Veranstaltung übernommen habe. sich gerne bei ihm oder bei der Geschäftsstelle clonaler Antikörper.
Dr. Mattia Rizzi erläutert danach das Tagespro- melden könnten.
gramm. Auch Lino Hostettler, Präsident der Dr. Mattia Rizzi ergänzte, dass seit Novem-
SHG, begrüsste die Zuhörer und zeigte sich er- Emicizumab (Hemlibra®) ber 2018 das Emicizumab bei Patienten mit
staunt, dass in der Westschweiz jeweils eine so Prof. Alberio führte zum Hauptthema des Vor- Hemmkörpern in der Schweiz zugelassen sei.
grosse Anzahl Interessierte an der Journée Ro- mittags über, dem neuen Wirkstoff Emicizu- Die Erfahrungen bisher seien sehr gut. Auch
mande teilnehmen. Er dankte dem Team des mab. Kann man ohne plasmatischen Faktor die Erfahrungen mit Patienten ohne Hemm-
SHN für das Bestreiten der Programmpunkte, die Hämophilie behandeln? körper, sind gemäss Dr. Gabrielle Martin, HUG,
Jörg Krucker für das Organisieren auf Seiten im Rahmen von Studien, erfolgversprechend.
der SHG und der Pharma für die finanzielle Un- Zuerst erklärte er den Zuhörern die Gerin- Es laufen gleich mehrere Studien gleichzeitig,
terstützung von Anlässen dieser Art. Aus Trans- nungskaskade, wo diverse Wirkstoffe einen z.B. Haven 3 und 4.
parenzgründen seien die Ärzte, die Pharmaver- Einfluss haben, Thrombine, Fibrine usw. Das
treter und die Mitglieder des SHG-Vorstand mit Ganze laufe wie ein Dominospiel ab, wo je- Prof. Manuela Albisetti, Unikinderspital Zü-
Namenstäfelchen beschriftet. der Baustein vom andern abhängig ist und rich, berichtet von einem betroffenen Kind
mit Hemmkörpern, das sie behandelt. Die
Hemmkörper seien stark gewesen, das Kind
habe trotz Dauersubstitution mit Gerinnungs-
faktor dauernd starke Blutungen mit massiven
Auswirkungen auf seine Gesundheit gehabt.
Diverse Therapien gegen den Hemmkörper
seien leider ohne Erfolg gewesen, sodass man
sich schliesslich dazu entschieden habe, Ma-
rio mit dem neuen Produkt Hemlibra® zu be-
handeln. Die Situation für das Kind habe sich
schlagartig verbessert, die Blutungen konnten
eingedämmt werden und die Gesundheit des
eine aufmerksame Zuhörerschaft
Kindes sei seither stark verbessert. Auch die
grosse Belastung für die Familie konnte dank
Video über Hämophilie es nur funktioniert, wenn jeder seine Aufgabe der neuen Therapie massiv reduziert und so-
Vor zwei Jahren habe die SHG ein Video über erfüllt. Dabei gibt es auch natürliche Hemm- mit das Familienleben normalisiert werden.
Halbwertszeit kreiert, nun habe man ein Video körper, die den ganzen Prozess stoppen kön- Eine eindrückliche Erfolgsgeschichte dank
über Hämophilie erstellt, welches man gleich nen. Die normale Hämostase besteht aus dem neuen Produkt!
präsentieren möchte. Es sei bereits über 500 einem Gleichgewicht zwischen sogenannten
Mal angeschaut worden. L. Hostettler bemerk- Koagulanten und Antikoagulanten, d.h. Wirk- Hämophilie-Register
te, dass Hämophile heute ganz normal leben stoffen, die die Gerinnung ermöglichen bzw. Ein Dauerthema des SHN bleibt das schwei-
4
Anlässe und Tagungen
zerische Hämophilie-Register, welches nun über die psychologischen und physischen der, Physiotherapeut am CHUV. Dies sei eine
laufend aufdatiert wird. Gemäss Dr. Mattia Aspekte der chronischen Krankheit gemacht Definitionsfrage. Zuerst beleuchtete er das
Rizzi sind, Stand Mai 2019, 378 Patienten mit hat. Er ist der Meinung, dass Comprehensiv Thema für Kinder und Jugendliche. Sport und
Hämophilie A und 85 mit Hämophilie B erfasst. Care, also die ganzheitliche Betrachtung des physische Aktivität (PA) sind essentiell für die
Das Register helfe, cardio-vaskuläre Probleme Patienten, den Familien helfe, besser mit der psychische und physische Entwicklung des
zu vermeiden. Deshalb sei wichtig, dass alle Situation umzugehen. Nicht geklärt sei die Kindes. Wichtig ist es, den Sport bzw. die PA
Betroffenen darin erfasst seien. Und für Stu- Frage, wie gut die Betroffenen ihre Krankheit dem Alter entsprechend zu wählen. P. Schnei-
dien sei es wichtig, dass alle Blutungen regis- wirklich kennen. der erklärte die Altersstufen und deren phy-
triert werden. Allerdings sei es eine Herausfor- sische Entwicklungen. Für ihn sind physische
derung, sämtliche Blutungen zu erfassen, da Es folgte eine Präsentation von David Simovic, Kapazitäten entscheidend für die Prävention
auch Kleinstblutungen dazugehören. Gegen- Leiter des Sommerlagers von SHG/SHN. Er von Blutungen und bei Traumata. Dank Be-
über den Versicherern müssten die Therapien ist nach wie vor überzeugt von der Wichtig- weglichkeit, Koordination und Gleichgewicht
immer häufiger gerechtfertigt werden. Dazu keit eines Lagers für betroffene Kinder. Hier könnten viele Blutungen vermieden werden.
brauche es griffige Zahlen aus dem Register. lernten die Kinder erstmals, fern von zu Hause Reaktion und Antizipation sind bei gut trai-
mit ihrer chronischen Krankheit umzugehen nierten Menschen besser.
Smart medication und sich noch eingehender mit ihr auseinan-
Dr. David Schmoldt hat das App Smart me- derzusetzen. Selbstverständlich kämen Spiel Aber Sport birgt auch Risiken. Deshalb ist es
dication mitentwickelt und berät die Betrof- und Spass nicht zu kurz. Leider sei es schwie- wichtig, sich jeweils gut aufzuwärmen, eine
fenen bei der Anwendung. Er war u.a. intensiv rig, eine Betreuungsperson französischer Mut- Sportart zu wählen, wo das Verletzungsrisiko
mit Ali von Gunten in Kontakt, der das App tersprache zu finden. Dies sei jedoch entschei- nicht allzu gross ist und Schutzmassnahmen
nun benutzt. Von Gunten erwähnte, dass er dend, damit auch Kinder aus der Romandie zu treffen, wie z.B. Helm tragen.
etwas Zeit brauchte, um sich in dem Tool am Lager teilnehmen könnten.
einzuleben. Noch seien zu viele deutsche Aus- Regeln bei Aktivitäten: Pro Woche mindestens
drücke in der französischen Version und die Reisevorbereitungen 2 ½ Stunden bei mittlerer Intensität, 1 ¼ Std.
Logins waren nicht klar zu Beginn. Ana Batista und Valérie Leclair-Rezbach, beide bei erhöhter Intensität bei Erwachsenen,
vom CHUV, informierten darüber, wie man sich mind. 1 Std. bei Kindern und Jugendlichen
Lino Hostettler ergänzte, dass er ähnliche Er- am besten für die Ferien vorbereitet. Dazu ge- pro Tag. Ausdauer und Kraft nehmen mit zu-
fahrungen gemacht habe. Noch müsse er im- hörten die Wahl des Ferienortes, die Saison, die nehmendem Alter stark ab. Eine gute Fitness
mer sein Medikament auswählen, es erscheine Dauer und die Art (sportlich oder eher relaxt). hilft, im Alter länger unabhängig zu sein. Die
nicht automatisch, was unpraktisch sei. Weiter ist wichtig, die Adressen der Hämophi- Konsequenzen beim Fehlen von Sport und
lie-Zentren des Landes abrufen zu können, In- PA sind: Abnahme der Muskelmasse, der Ge-
D. Schmoldt erwiderte, dass er aufgrund des fos über allfällige Impfungen einzuholen und lenkbeweglichkeit, Zunahme des Körperge-
Feedbacks von A. von Gunten Diverses im sich mindestens einen Monat vorher mit dem wichts, verschlechterte Leistungsfähigkeit des
System geändert habe. Kürzlich habe man die Behandler im Zentrum auszutauschen. Des Herz-Kreislaufsystems, Abnahme des psychi-
App, die schon 8 Jahre alt war, neu installieren Weiteren empfehlen die beiden Pflegerinnen, schen Wohlbefindens sowie der Lebensquali-
müssen. Er bittet die Benutzer, ihm Mängel ein ärztliches Zeugnis, eine Notfallkarte, eine tät. Spezifisch bei Hämophilen kommen noch
oder Verbesserungsvorschläge zu melden. Er Notfallapotheke, eine Deklaration für den Zoll vermehrte orthopädische Eingriffe hinzu.
stehe im weiteren Verlauf der Veranstaltung und natürlich genügend Faktor mitzunehmen.
für Fragen zur Verfügung. Am Tag der Abreise oder am Vorabend noch P. Schneider warnte davor, in einen Teufels-
Substituieren ist ratsam. Und möglichst viel kreis zu kommen. Dazu gebe es nur ein Re-
Nach dem Mittagessen, welches wie immer Gerinnungsfaktor im Handgepäck mitneh- zept: so lange wie möglich aktiv bleiben!
intensiv für Gespräche genutzt wurde, fand die men. Dann kann einer erholsamen Ferienreise
GV der SHG statt, bei der u.a. die langjährigen nichts mehr im Wege stehen! Um ca. 16 Uhr konnte Lino Hostettler die Ver-
Mitglieder Heinz Vetterli und Markus Künzler anstaltung beenden, bedankte sich bei den
verabschiedet wurden. Sportliche Aktivitäten Teilnehmenden für ihr Erscheinen und den Re-
Immer wieder an solchen Anlässen ist der ferenten für die interessanten Präsentationen.
Anschliessend referiert Sven Fardel über eine Sport ein Thema. Aber was ist Sport, und was
Umfrage, die er unter anderen Betroffenen, ist Aktivität? Diese Frage stellte Patrick Schnei- Jörg Krucker
5
Anlässe und Tagungen
Sommerlager 2019
vom 21. – 27. Juli 2019 in den Freiburger Alpen
So lasset mich berichten,
von einer Heldenreise die nicht nur meiner Schreibfeder entsprang.
Es ist eine Geschichte die wahrlich stattfand.
Ich war Zeuge an jenem Tage als sie begann.
Ein Trupp junger Knappen aus einem fernen Land kam auf Arthurs königlichem Hofe an.
Ritter sein, das nahmen sie sich vor,
so packten sie ihre sieben Sachen und kamen an diesen legendenumwobenen Ort.
Ihre Reise dorthin war lang, das merkte man ihnen an,
denn jeder Einzelne verschlang den für sie bereits bereitgestellten Speis & Trank.
Mit Abenteuerlust in den Augen und frisch gefülltem Magen,
entluden die Knappen ihr Hab & Gut vom Wagen.
Die Gemächer wurden sogleich bezogen und inspiziert.
Doch manch junger Mann entschied sich für ein anderes Schlafquartier.
Denn gleich im Walde nebenan,
bot sich unter dem Sternenfirmament ein weicher Moosboden als idealer Schlafplatz an.
Die Dämmerung übernahm gemächlich ihre Pflicht
und so erlosch nach und nach, Licht um Licht.
Allmählich etwas müde auf den Bein’n,
fand man sich für ein üppiges Abendmahl im Speisesaal ein.
Es wurde gelacht, gegessen und diskutiert,
was an ihrem ersten Ausbildungstag zum Ritter wohl alles so passieren wird.
Zufrieden und voller Erwartung zugleich,
schliefen die Knappen glücklich in ihrem Schlafstatt ein.
Der Morgen erwachte, die Knappen taten es ihm gleich,
schon bald war alles für das Frühstück bereit.
Der Tisch reich gedeckt mit allem was man benötigt,
so dass man weiss «So speist also ein König!»
Ausgiebig gegessen, dass danach Ritter Molo nun informiert,
was später am Tage noch alles passiert.
Ein Ritter braucht Schild, Bogen und Spiel.
Denn nicht nur der Kampf, auch neue Freundschaften knüpfen sind ein Ziel
und wie geht das besser, als mit einem Spiel.
So gingen die Knappen ihren Pflichten nach und werkelten den ganzen Tag.
Schilder geschmiedet, Bögen gespannt und ein selbstgemachter Spielbeutel in der Hand.
Allein ist man schwach, gemeinsam ist man stark
und so begann man nebenbei zusammen mit dem Bau eines Wasserrads.
Jeder Trug seinen Teil dazu bei,
doch plötzlich trug jeder Knappe nur noch Stein um Stein.
Den Grund dafür entdeckte man bald,
denn alle brachten die Steine vor einen Abhang.
6
Anlässe und Tagungen
Dort hat Waldvogel viel gewerkelt und montiert,
so dass er nun voller Stolz ein echtes Katapult präsentiert.
Ein Ziel gesucht und anvisiert
und schon bald wurden Steine in den langsam dunkel werdenden Nachthimmel katapultiert.
Am Abend fand man sich wieder im Speisesaal ein
und genoss das Zusammensein.
Lieder wurden gedichtet, über den vergangenen Tag philosophiert,
doch schon bald befand sich jeder wieder in seinem Schlafquartier.
Gespannt starteten alle in den Tag,
was wohl heute alles wieder geschehen mag?
Der Morgen war gut ausgefüllt
und in den Mantel der Selbstverantwortung gehüllt.
Denn ein Ritter hat auch Pflichten sich selber gegenüber,
darum ging es jetzt ans Üben.
Joly und Molo brachten den Knappen bei,
was es bedeutet ein Bluter zu sein.
Und im Zimmer nebenan,
nahmen die ersten Mutigen, selber eine Nadel in die Hand.
An dieser Stelle sei gesagt,
dass nichts einen wahren Ritter aufzuhalten vermag.
Der eigene Weg ist nicht immer leicht,
doch man sei sich bewusst man ist nie allein.
Jeder trägt sein Schicksal stolz
und das ist wertvoller als ein Berg voll Gold.
So verbesserten nun alle jeweils zur morgendlichen Stunde,
ihren Umgang und das Wissen über das, was in jedem Teilnehmer schlummert.
Nach der mittäglichen Schlemmerei
machte man sich für einen Ausflug bereit.
Es wurdet berichtet von einem Schloss.
Irgendwo in Greyerz, so sattelt das Ross!
Wir machten uns gemeinsam auf, ein erstes Abenteuer zu erleben
und zogen durch atemberaubende Landschaften mit Bergen, Tälern, Wäldern und Seen.
Das Schloss gigantisch, jeder war an dessen Geschichte interessiert,
nebenbei zeigte Orion seine Fähigkeit an einem Klavier.
Es galt im Schloss ein Rätsel zu lösen,
so manch Fremder kam dabei in Nöten.
Doch nicht die Knappen, denn sie wussten genau,
was sie können, wer sie sind und so lösten sie dieses Rätsel auf.
Stolz auf die Leistung die sie erbrachten,
packten alle langsam ihre Sachen.
Denn der Weg zurück war lang
und kaum waren sie zurück stand auch schon das Abendessen an.
Es wurde weiter gedichtet und gespielt bis spät in die Nacht,
doch langsam übernahm der Schlaf mehr und mehr die Macht.
Bald waren alle Augen friedlich geschlossen,
Die Knappen hatten diesen Tag in vollen Zügen genossen.
7
Anlässe und Tagungen
Ein Ritter ist viel unterwegs und stets beschäftigt,
so dass ab und an der Geruch der Arbeit den Ritter bemächtigt.
Deshalb wurde es Zeit ein Gewässer aufzusuchen,
in dem sich seit hunderten Jahren nur wahre Ritter sich wuschen.
Denn die Einheimischen hatten vor diesem Gewässer Angst,
dieses war unter dem Namen Schwarzsee bekannt.
Ein alter Mythos besagt, dass wer sich in die Nähe des Sees wagt,
der wird von einem Drachen verschlungen oder zumindest verjagt.
Sich der Welt bewusst und mit mutigem Schritte,
wanderten die Knappen zu einer steilen Klippe.
Alles schien ruhig und der Tag schickte sich an,
ein gemütlicher Tag zu werden, als ein bestialischer Laut erklang.
Alle erschraken zusammen und blickten auf
und zuerst dachten die Knappen es sei ein schlechter Traum.
Hoch oben an einem steilen Hang,
hielt sich ein Drache mit seinen Krallen an einer Felsenwand.
Die Knappen fingen an zu lachen
denn sie waren mittlerweile mit allen Wassern gewaschen.
Was dem Laien ist nicht bekannt,
ist altes Wissen über Drachen, diese ernähren sich nämlich von der Angst.
Ist dein Herz voll mit Freud und Mut,
so sprachen schon die alten Druiden, kommt alles gut.
Mit dieser Gewissheit im Innern,
fingen die Knappen an zu singen.
Sobald war der Drache fort
und verwandelte den See in einen paradiesischen Ort.
An diesem Tage eine neue Saga entstand.
Als eine Gruppe junger Knappen den letzten Drachen bezwang.
Am Abend wurde dies gefeiert, über weitere Fabelwesen sinniert
und die vergangene Heldentat in das hofeigene Gedicht integriert.
Der Tag begann leicht angespannt,
denn heute starteten die Vorbereitung für den morgigen Wettkampf.
Wollten sich die Knappen morgen zum Ritter schlagen lassen,
mussten sie all die erlernten Tugenden zusammenfassen.
So wurde der Schwertkampf geübt, die Zielscheibe mit Pfeilen gespickt
und man übte geschickt auf einem Baumstamm sein Gleichgewicht.
Training für Körper und Geist,
formten die Knappen gemeinsam und einzeln zu einer Einheit.
Nur zum Essen gönnten sich die fleissigen Knappen einen Augenblick,
sowie für einen kleinen Ausritt.
Dieser führte zu einem Fluss, älter als die Welt,
der die Balance zwischen Himmel und Erde hält.
Dies war der perfekte Platz für das Wasserrad,
welches die Knappen haben von Hand gemacht.
Sie stauten den Fluss und liessen das Wasserrad ein,
dann drehte sich dieses wie von Geisterhand allein.
Die Woche und der Tag gefüllt mit Erfolg,
genau das hat jeder Einzelne gewollt.
8
Anlässe und Tagungen
Für eine Wanderung in der Nacht
wurden fleissig Fackeln gemacht.
Als der Abend Einzug hielt,
wurde die Welt um die Knappen still.
Bedächtig wanderten sie eine Bergstrasse entlang,
bis man auf der Spitze des Berges ankam.
Ein Ausblick grenzenlos wie die Fantasie,
erstreckte sich von hier bis nach dort.
Gebannt lauschten die Knappen jedem Wort.
Eine Geschichte wurde erzählt, von Waldwesen die hier leben
und danach wurden die Knappen gebeten die Fackeln zu heben.
Sogleich setzten sich diese in Brand
und die Knappen setzten sich in Gang.
Mit dem Feuer durch die Nacht und den Wald.
Mit dem inneren Feuer durch das Leben und die Welt und man hat niemals kalt.
Mit dieser Gewissheit angekommen im ritterlichen Heim,
schliefen die Knappen baldig ein.
Er ist gekommen, der grosse Tag,
an dem schon so mancher grosse Mann am Scheitern war.
Das Ritterturnier stand an
und zog alle Anwesenden in seinen Bann.
Am Morgen standen Prüfungen an,
bei diesen brauchte es Köpfchen und Verstand.
Doch die Knappen haben fleissig in alten Büchern gelesen
und so waren die medizinischen Aufgaben ein Leichtes für die Knappen gewesen.
In Gruppen machten sie sich dann auf,
zur Erfüllung ihres grössten Traums.
In verschiedenen Disziplinen traten sie gegeneinander an
und stürzten sich mutig in einen Schwertkampf.
Und während noch ein Pfeil vom Bogenwettbewerb in der Zielscheibe steckte,
kämpften sie schon um Ruhm und Ehre in einer Stafette.
Jeder gab sein bestes. Jeder wuchs über sich hinaus
und so erfüllte sich am Abend auch jeder einzelne Traum.
Versammelt im ehrwürdigen Rittersaal
knieten die Knappen nieder für den Ritterschlag.
Oh welch schöner Augenblick. Das Freudenstrahlen in jedem Gesicht.
Eine weitere Anekdote für das hofeigene Gedicht.
Und so sangen und feierten sie den ganzen Abend lang,
wie es sich für einen Ritter gebührt, sittlich, doch wild und trotzdem mit einer gewissen Eleganz.
So endete aber auch schon bald der letzte Tanz, denn schon bald stand die Rückreise an.
Als Knappe gekommen, als Ritter gegangen.
Noch befangen vom vielen Erleben und schönen Gedanken,
möchte sich der königliche Hof von Arthur bei den neuen, jungen, lebendigen Rittern bedan-
ken. Es war Genuss und Segen zugleich,
ein Teil von eurer Reise zu sein.
So traget das Erlernte in die Welt hinaus,
glaubt an das Gute. Vertraut eurem Bauch.
Eine Weisheit geben wir euch allen noch mit:
Bleibt wie ihr seid, denn so wir ihr seid, es am besten für die ganze Welt ist.
David Simovic
9
International
Berichterstattung
der 1. Europäischen EHC-Konferenz für Frauen mit Blutungsstörungen (WBD)
Zum ersten Mal fand eine EHC-Konferenz schliesslich Russisch, Niederländisch, Fran- störungen in Europa. Blutungsstörungen mit
über Frauen mit Blutungsstörungen statt, zösisch, Dänisch und Lettisch. Die Fragen unterschiedlichen Schweregraden können
und zwar vom 24. bis 26. Mai 2019 in Frank- umfassten unter anderem Themen wie körper- bis zu 4,5 Millionen Frauen in Europa betref-
furt, an der über 150 Personen teilnahmen. liche Aktivität, aktives Leben, romantisches, fen. Gegenüber dieser Zahl ist die Anzahl
Es war eine Idee, die längst überfällig war: soziales und reproduktives Leben. Beunruhi- der diagnostizierten Frauen sehr gering oder
eine Konferenz, Diskussionen und Informa- gend ist, dass zwischen 40 und 70 % der an- mancherorts gar nicht vorhanden. Sie wies
tionsaustausch nur zum Thema Frauen mit gesprochenen Frauen der Meinung sind, un- darauf hin, dass jeder Patient mit Hämophi-
Blutungsstörungen. Überfluss an Missver- abhängig vom Schweregrad der Erkrankung, lie eine Mutter hat. Sie sagte: «Die Diagnostik
ständnissen, allgemeine Missachtung und dass ihre Blutungsstörungen den Wunsch der von Willebrand-Krankheit bei Frauen (die
Informationsmangel: Frauen mit Blutungs- oder die Fähigkeit beeinträchtigen, Kinder zu häufigste Blutungsstörung bei Frauen) ist ent-
störungen wurden und werden leider häufig bekommen. Zweifellos ist die Menstruation setzlich.» Dr. Lavin bekräftigte dies, obwohl
ignoriert. die primäre Sorge der Teilnehmerinnen, ein- die Diagnose in einigen Ländern relativ hoch
schliesslich der Frage, wie man über Menstru- ist (85 % in den Niederlanden und 60,5 % in
Die 1. Europäische WBD-Konferenz war ein ation in der Öffentlichkeit ohne Scham spricht Irland), gibt es immer noch eine unglaubliche
uneingeschränkter Erfolg. Mit Teilnehmerin- und wie man anderen Frauen helfen kann. Es Zimperlichkeit, wenn es darum geht, über die
nen aus über 30 Ländern, darunter Vertreter ist für viele unvorstellbar, dass Frauen mit Blu- Menstruation zu sprechen. Dr. Lavin sagte,
der Vereinigten Staaten und Kanadas und tungsstörungen ihre Binden bis zu 40 Mal am wir müssen die Information verbessern, z.B.
der Partnerorganisationen WFH und der NHF Tag wechseln müssen, oder Bluttransfusionen in Websites, und kulturell angemessene In-
(National Haemophilia Foundation, USA) ging benötigen, um eine Periode zu überstehen, halte erstellen. Zuletzt, und das mag für fast
die Veranstaltung weit über die europäischen und dies geschieht 12 Mal im Jahr oder mehr. alle Patienten-Organisationen zutreffen: Die
Grenzen hinaus. Patienten und Patientinnen sollten nicht nur
Die Präsentation beinhaltete einen Überblick in den Datenerhebungsprozess einbezogen
CEO des EHC, Amanda Bok, eröffnete die Kon- über den Status von Behandlung sowie die werden bei einer Umfrage, sondern auch bei
ferenz und schuf einen sicheren und dyna- Arbeit und die Fortschritte bei den NMOs. Bei der Gestaltung derselben.
mischen Raum für alle Teilnehmer. Sie sagte: der Aufklärung und offenen Diskussion über
«Als wir die WBD-Konferenz konzipiert haben, die Behandlung und das Verständnis von Dr. Alison Dougall, Assistant Professor, Dublin
haben wir einen Vertrauenssprung gemacht. Frauenproblemen müsse ein massives Um- Dental University Hospital, erinnerte daran,
Versuchen wir es und sie werden kommen, denken eintreten. Skouw-Rasmussen sagte es dass bei betroffenen Frauen das zweite pri-
dachten wir. Jetzt ist der Anlass da, und es prägnant, aber treffend: «Wir müssen darüber märe Anzeichen einer Blutungsstörung meist
gibt eine spürbare Aufregung. Viele von Ihnen reden, wie über jede andere Blutung in un- eine Zahnfleischblutung ist. Dieser Zustand
dachten wohl, dass es nie so einen Event ge- serer Gemeinschaft.» werde oft ignoriert. «Gesundes Zahnfleisch
ben würde.» blutet nicht.» Wir sollten fragen, wie lange das
Wahrnehmung von WBD in der Zahnfleisch nach dem Zähneputzen jeweils
1. Konferenztag Öffentlichkeit blute, was auf eine Blutungsstörung hindeu-
Dr. Michelle Lavin, Klinische Leiterin für die ten könnte.
Umfrage über WBD Erforschung der Gerinnungshämatologie am
Naja Skouw-Rasmussen, Mitglied des Len- Irish Centre für Vaskuläre Biologie, Royal Col- Genetik
kungsausschusses des EHC und Vorsitzende lege of Surgeons in Irland, präsentierte eine Dr. Eugenia Biguzzi, Hämatologin am Cen-
des EHC-WBD-Ausschusses, stellte die Ergeb- aufschlussreiche und alarmierende Über- tro Emofilia e Trombosi, A. Bianchi Bonomi,
nisse der EHC-Umfrage über Frauen mit Blu- sicht über seltene Blutungsstörungen bei Mailand, folgte mit dem Thema: Hämophilie
tungsstörungen in Europa vor: Frauen. Die Hauptwahrnehmung in fast allen – Vererbung und Trägerdetektion. Dr. Biguz-
Bereichen der Gesellschaft ist, dass Blutungs- zi hielt einen informativen Vortrag mit Hilfe
Die Umfrage hatte mit 709 Antworten eine störungen ein männliches Problem sind. Wo der Königshäuser Europas, um Blutungsstö-
hohe Rücklaufquote. Zudem kamen Feed- befindet sich der primäre Diagnosepunkt rungen zu veranschaulichen und zu definie-
backs von 27 der 46 Mitglieder der Nationalen für die Frauen? Bei den Behandlungszen- ren. Der Vater überträgt das Y-Chromosom an
Hämophilie-Gesellschaften (NMOs) und von tren oder den Gynäkologen? Dr. Lavin prä- die Söhne ohne Auswirkung, aber die Töchter
15 medizinischen Fachkräften. Die Umfrage sentierte schockierende Statistiken über die erhalten das kranke X-Chromosom und sind
wurde in zahlreiche Sprachen übersetzt, ein- aktuelle Situation von Frauen mit Blutungs- dann Überträgerinnen. Die Mutter überträgt
10International
je nachdem das gesunde oder das kranke störungen bekommen haben, und wir haben schwere Regelblutungen – einschliesslich der
X-Chromosom auf den Sohn. Die Übertragung noch einen langen Weg vor uns und müssen Behandlungsmöglichkeiten und der Vorge-
des kranken X auf eine Tochter erfolgt mit ei- weiterhin unser Bestes geben.» hensweise und Vorbereitung auf die Pubertät.
ner 50%igen Wahrscheinlichkeit. Warum gibt Teilnehmer: Dr. Rezan Kadir; Dr. med. Rose-
es spontane Fälle bei der Hämophilie? Weil Luisa Durante von der World Federation of line d’Oiron (Ärztin am Hämophilie-Zentrum,
Genmutationen spontan und häufig auftreten. Haemophilia (WFH) plädiert für die weltweite Bicêtre Hospital, Paris); Anna Tollwé, Schwe-
Wahrscheinlich handelt es sich um eine Muta- Sensibilisierung für das Thema WBD. Frauen den; Debra Pollard (Lead Nurse am Royal Free
tion in einem bestimmten Gen. Die genetische aus Honduras, Malaysia, Kolumbien, Botswa- London) und Dr. Sylvia von Mackensen (Uni
Beratung involviert Geburtshilfe/Gynäkolo- na, Nicaragua und Bangladesch mit erblichen Hamburg).
gen, Hämatologen und Experten für klinische Blutungsstörungen tauschten schon heute
Genetik. Die Ziele der genetischen Beratung praktische Erfahrungen aus. Information Jugendlicher
sind die Information über das genetische Ri- Die Diskussion begann mit der Vorbereitung
siko, die derzeitige Pflege und Behandlung Anna Tollwé, Schwedische Hämophilie-Ge- von jungen Mädchen, offen darüber zu re-
sowie die reproduktive Gesundheit. Geneti- sellschaft, Martin Sedmina, Vizepräsidentin den zu können. Ein wichtiger Punkt ist, jun-
ker sollen auch die nachfolgenden Entschei- der Slowakischen Hämophilie-Gesellschaft, ge Frauen daran zu erinnern, dass sie nicht
dungen erklären, wenn der Fötus betroffen ist. Litauens Präsidentin der Hämophilie-Ge- das Problem sind; sie haben eine Krankheit,
Genetische Beratung sollte frühzeitig erfolgen, sellschaft, Baiba Ziemele, und die Slowakin die das Problem verursacht. Es folgte eine
aber in der Realität geschieht dies meist nach Alexandra Vaskova stellten ihre Erfahrungen offene Diskussion darüber, welche Sprache
der Empfängnis. vor. Dr. Sedmina sprach über die Erfahrungen zu verwenden ist, z.B. die Begriffe Empfäng-
ihrer Organisation mit WBD und dem Plan, nisverhütung, die für die Eltern alarmierend
Dr. Razin Kadir, beratender Geburtshelfer und eine Frauengruppe zu gründen. Frau Vasko- sein könnten, oder Hormonbehandlung, um
Gynäkologe am Royal Free London Hospital, va erzählte von persönlichen Erfahrungen das Leben besser zu machen und Blutungen
sprach über die Bedeutung der pränatalen in der slowakischen Gesellschaft, u.a. mit zu reduzieren. Die Referenten diskutierten
Diagnose (PND) und Testung und die Schwie- Sommercamps. Frau Ziemele sprach über mögliche Werkzeuge (z.B. die Pille) und dass
rigkeiten bei der reproduktiven Wahl und Ent- ihre Erfahrungen und Schwierigkeiten in Lösungen individuell gesucht werden müs-
scheidungsfindung, insbesondere im Hinblick Lettland. Die Website der lettischen NMO hat sen. Es wurden auch mögliche Gegenmass-
auf unterschiedliche kulturelle und religiöse ca. 15’000 Besucher pro Jahr, was beweist, nahmen, hormonelle Schwierigkeiten und
Überlegungen. Dr. Kadir präsentierte die Er- dass die Nachfrage nach Informationen und zusätzliche Blutungen angesprochen. Die Dis-
gebnisse einer PND-Umfrage, wobei sich 50 % Social-Media-Plattformen ein wichtiges Mit- kussion führte zu den Jugendlichen und über
der Erbträgerinnen entschieden, kein Kind tel geworden sind. «Gesundheit ist ein Men- die Wichtigkeit angemessener Informationen
oder keine weiteren mehr zu bekommen. schenrecht, aber es dauerte 10 Jahre, bis ich über zukünftige Schwangerschaften. Da 1/3
Diese Zahl wurde in einer Umfrage des EHC eine angemessene Behandlung erhielt.» Frau der Trägerinnen ein niedriges Faktorniveau
bestätigt. Ein Viertel der Patientinnen been- Tollwé hielt einen aufschlussreichen Vortrag aufweisen, ist das Testen entscheidend. Blu-
dete die Schwangerschaft. Darüber hinaus ist über die Entstehung und die Schwierigkeiten tungen können z.B. durch Polypen verursacht
die ursprüngliche PND-Methode invasiv und des schwedischen Frauenkomitees. Selbst in werden. Veränderungen im Blutungsmuster
manchmal riskant, was zu einem Verlust des liberalen Gesellschaften gab es anfänglichen müssen bewertet und verstanden werden. Die
Fötus führen kann. Widerstand gegen die Diskussion darüber und Ergebnisse der Patientenbeurteilung können
über bessere Behandlung von WBD. Es gibt bis zu zwei Jahre dauern, was für die Pati-
Etwas mehr als 20 % der Trägerinnen der Hä- ein publikumswirksames Video, das zeigte, enten einen finanziellen und zeitlichen Auf-
mophilie nutzten das Verfahren, gegenüber wie Mädchen mit Blutungsneigungen im Stil- wand bedeuten kann. Dr. Lavin betonte: «Wir
über 70 % beim Down-Syndrom. Doch es len leiden. brauchen eine Standardisierung der Daten-
gibt Hoffnung. Es existiert auch ein nicht-in- sammlung.» Sie sprach dann über das Design
vasives PND-Verfahren: freie fetale DNA im 2. Konferenztag einer solchen Datenerhebung. Erfahrungen
mütterlichen Plasma (Nachweis der Y-Chro- zeigten, dass sowohl Männer als auch Frauen
mosom-spezifischen Sequenz). Diese Tech- Dr. Michelle Lavin leitete eine Podiumsdiskus- mit vWS Probleme bei der Diagnose haben.
nik führt zu einer Gesamtaufnahme von PND. sion zum Thema «Vorbereitung auf die erste Sie bekräftigte die Bedeutung von Informati-
Dr. Kadir sagte: «Es hat lange gedauert, bis wir Menstruation». Es ging um Entwicklung eines onen und sagte: «Hämostase ist nicht nur Hä-
diese 1. Konferenz über Frauen und Blutungs- Behandlungs- und Managementplans für mophilie.» Es wurde vorgeschlagen, dass die
11International
Behandlungszentren für Bluterkrankheiten in Es folgten zwei getrennte Veranstaltungen: Die Premiere für den Film
Hämostase-Behandlungszentren umbenannt eine über Fruchtbarkeit und Schwangerschaft «Frauen und Blutungsstörungen»
werden könnten. Krankheit ist aber nicht nur bei Blutungsstörungen mit den Moderatoren Für viele war am Samstagabend die Vorstel-
körperlich spürbar. Starke Menstruationsblu- Dr. Roseline d’Oiron, Dr. Rezan Kadir und der lung des Films über «Frauen und Blutungs-
tungen sind auch ein Problem der Lebens- Norwegerin Marie Lahn Rømcke. Hier konn- störungen» der Höhepunkt der Konferenz.
qualität. Dr. Lavin erwähnte z.B. die Lächer- ten die Teilnehmerinnen frei über alle Fragen Unter der Regie und Produktion des Regis-
lichkeit, weibliche Athletinnen weiss tragen zu rund um Fruchtbarkeit und Schwangerschaft seurs Goran Kapetanovic, der zuvor mit dem
lassen, und die psychosozialen Auswirkungen bei betroffenen Frauen diskutieren. Bei der EHC über die Themen «Haemophilia-Stories»
eines solchen Verhaltens. Ärzte, die sinnvolle zweiten ging es um Unterstützung durch und «Inhibitor-Stories» zusammengearbeitet
Lösungen fordern, die Unterstützung der die NMOs und Peer-to-Peer-Unterstützung hatte, spiegelte der Film die allgemeine Stim-
NMOs und das Überwinden von Tabus sind mit den Moderatorinnen Evelyn Grimberg, mung der Konferenz wider. Das an sich schon
unerlässlich. Frau Pollard sagte: «Die Auswir- Schweden, und Yannick Collé aus Frankreich: schwierige Thema und die daraus entstehen-
kungen schwerer Menstruationsblutungen Diese zeigte Beispiele für den Aufbau einer den tiefen Emotionen liessen ein Gefühl der
(HMB) können extrem isolierend sein.» Die an- Peer-Support-Gruppe und wie die NMOs Verbundenheit bei den Teilnehmenden ent-
schliessenden Fragen und Antworten führte helfen können, das Bewusstsein für und die stehen, was einmalig war.
zu Diskussionen über die Menopause und Unterstützung von Frauen mit Blutungsstö-
das Stigma des frühen Verlusts von Menstru- rungen zu verbessern. 3. Konferenztag
ationszyklen. Behandlungszentren und NMOs
sollten und müssen offen sein für diese Pro- Nichtgynäkologische Fragen bei Die Sitzungen am Sonntag begannen mit den
bleme und die Gesundheitsfachleute sollten Frauen mit Blutungsstörungen Auswirkungen von Blutungsstörungen auf die
zusammenarbeiten. Eine Folge der starken Menstruationen kann Lebensqualität (QoL) mit Naja Skouw-Ras-
Eisenmangel sein. Hier sind der Nachweis und mussen. Nach einer Diskussion über die In-
Dr. Angelika Bartorova, Ärztliche Direktorin die Behandlung von Eisenmangel und Anä- strumente zur Bewertung der Lebensqualität
des Nationalen Hämophilie-Zentrums der mie bei WBDs wichtig. Dr. Biguzzi betonte die gab es einen Vergleich der Erfahrungen von
Uni Bratislava, hielt einen umfassenden wis- Bedeutung des Informationsaustauschs mit Männern und Frauen mit Blutungsstörungen.
senschaftlichen Vortrag über Blutungen in dem Patienten. Orale Therapie in niedrigen Es gibt eine Analogie im Vergleich der QoL
der Chirurgie, einschliesslich Behandlungs- Dosen ist angezeigt für nicht-anämische Pa- zwischen Patienten mit HIV und weiblichen
möglichkeiten für seltene Blutungsstörungen tienten (bessere Absorption), und natürlich Patienten mit Blutungsstörungen im Hinblick
(RBD) und die Vorgaben für die Chirurgie. eine höhere Rate bei anämischen Patienten, auf die Unsicherheit über die Zukunft. Die
Dr. van Galen stellte Fallstudien vor, die sich die Magenprobleme und andere unerwünsch- Unterstützung durch Familie und Freunde,
auf Schmerzen im mittleren Zyklus, mög- te Nebenwirkungen verursachen kann. Die die NMOs und die richtige und angemessene
liche hormonelle Ovulationsunterdrückung intravenöse Therapie hat sich wesentlich ver- Einbindung des medizinischen Fachpersonals
und eine rechtzeitige Behandlung mit Gerin- bessert (weniger Injektionen erforderlich). Zu haben ebenfalls dramatische Auswirkungen
nungsfaktorkorrektur in Fällen konzentrierten, den Empfehlungen gehörten, gut zu essen auf die QoL. Bei der Betrachtung von QoL
in denen Patienten eine Schwangerschaft und auf den Körper zu hören sowie die Kon- sagte Frau Skouw-Rasmussen: «Sie müssen
wünschen. Dr. von Mackensen diskutierte die trolle des Hämoglobinspiegels. sich überlegen, was QoL für sie ist. Welche Ein-
Auswirkungen von Blutungsstörungen auf schränkungen akzeptieren sie für sich wegen
die gesundheitsbezogene Lebensqualität von Zahnbehandlungen bei WBDs. Dr. Alison der Blutungsstörung?»
Frauen. Psychosoziale Programme sollten ge- Dougall betonte, dass die Zahngesundheit
schaffen, erweitert und unterstützt werden. für eine ganzheitliche Gesundheit wichtig Psychosoziale Probleme
Dr. Ioannis Tsimpanakos, Berater für Geburts- ist. Menschen mit Hämophilie haben eine Debra Pollard begann mit einem herzerwär-
hilfe und Gynäkologie, Royal Free London, fünfmal höhere Wahrscheinlichkeit für Gingi- menden Lob für die Konferenz, ein Gefühl, das
präsentierte die Behandlung von Becken- vitis (bakteriell verursachte Entzündung des von den Teilnehmern immer wieder zum Aus-
schmerzen bei Frauen mit Blutungsstörungen, Zahnfleisches) und es gibt fast keine Daten druck gebracht wurde. Sie drückte die Realität
chronische gegenüber akuten Schmerzen und über Frauen mit Blutungsstörungen bezüglich aus, die viele Mütter und Familien mit betrof-
nicht-hormonelle pharmakologische Behand- Zahngesundheit. Sie erklärte praktische Lö- fenen Angehörigen empfinden, als sie sagte:
lungen. sungen für das Problem. «Wir alle wollen unsere Kinder umarmen. Was
passiert, wenn Sie Ihr Baby abholen, das eine
12International
schwere Blutungsstörung hat? Du hast Angst, fühle von Aufbruch, Fortschritt, Bestärkung
dass du einen blauen Fleck hinterlässt. Das und schliesslich Zuhören und Gehörtwerden
hat immense psychosoziale Auswirkungen waren immens: Wir sind stärker gemeinsam!
auf eine Mutter und eine Familie.» Die ganz- Die Zukunft sieht rosiger aus.
heitliche und emotional-realistische Präsen-
tation beinhaltete spirituelle Gesundheit und Dieser Text wurde uns vom EHC zur Verfügung gestellt
eine Checkliste mit schwierigen psychosozi- und durch uns ins Deutsche übersetzt.
alen Themen: Glauben, Kampf um Fürsorge,
Mutterinstinkt, körperliche Gesundheit mit
Auswirkungen auf geistige und emotionale
Gesundheit, Sexualität und Beziehungen und
sogar Schuld. Dies wurde von den Teilneh-
mern bestätigt, von denen viele betonten,
dass das Schuldgefühl eines der Hauptpro-
bleme der WBDs sei.
Es folgten zwei weitere Präsentationen: Eine
davon befasste sich mit dem Management
von Arbeit, Geburt und Neugeborenenpfle-
ge mit den Moderatoren Dr. Rezan Kadir und
Dr. Angelika Batorova. Es wurde offen disku-
tiert über alle Fragen im Zusammenhang mit
Wehen, der Entbindung und der Neonatal-
versorgung von Frauen, die von Blutungsstö-
rungen betroffen sind.
In der anderen Sitzung ging es um die Unter-
stützung des Hämophilie-Behandlungszen-
trums mit den Moderatoren Debra Pollard
und Liora Tevet (Direktorin von Aleh, der Israe-
lischen Hämophilie-Gesellschaft). Hier erklär-
ten die Moderatoren, wie man den Dialog mit
Frauen mit Blutungsstörungen aufbaut und
sicherstellt, dass diese von lokalen Hämophi-
lie-Behandlungszentren anerkannt werden.
Wiederkehrende Themen der ersten Europä-
ischen Konferenz über Frauen und Blutungs-
störungen waren: keine Diagnose oder Unter-
diagnose, der allgemeine Mangel an Wissen/
Informationen und die Notwendigkeit, dass
alle Organisationen für Blutungsstörungen,
Behandlungszentren und NMOs viel mehr
Anstrengungen unternehmen müssen, um
Aufklärung, Ausbildung und geeignete In-
strumente für die Interessenvertretung zu
gewährleisten. Eine wichtige Erkenntnis der
Konferenz war: Du bist nicht allein. Die Ge-
Die Frauen waren mehrheitlich unter sich
13International
EHC-Kongress
in Skopje, Nordmazedonien, vom 4. – 6.10.2019
Der diesjährige Anlass stand im Zeichen von Verabschiedung von Wahl eines neuen Präsidenten für das EHC
wichtigen personellen Veränderungen in der Präsident Brian O’Mahony Mit Spannung verlief die Wahl für einen Nach-
Leitung des European Haemophilia Consor- In ihrem Report erwähnte CEO Amanda Bok, folger von B. O’Mahony als Präsident des
tiums, der Dachorganisation von 45 euro- dass interne Statuten geändert worden seien. EHC. Drei Personen stellten sich zur Wahl.
päischen Hämophilie-Gesellschaften. Brian Sie verwies auf diverse Termine im 2020, so Declan Noone aus Irland, Olivia Romero-Lux
O’Mahony, der Präsident, hatte im Vorfeld an- die EHC-Konferenz in Kopenhagen im Ok- aus Frankreich, beide Mitglieder des Steering
gekündigt, nach 8 Jahren zurückzutreten. Er tober, das Frauentreffen Ende Mai (das evtl. Committee des EHC, sowie Baiba Ziemele,
hat die Organisation in seiner Amtszeit enorm in der Schweiz stattfinden wird). Zum World Präsidenten der Hämophilie-Gesellschaft Li-
verändert. Heute ist sie eine schlagkräftige, gut Haemophilia Day werden 2020 während ei- tauens. Schon im 1. Wahlgang war die Sache
organisierte und professionelle Equipe gewor- ner ganzen Woche Aktivitäten stattfinden. klar: Declan Noone erhielt 54 % der Stimmen
den. Sie ist besser vernetzt und hat einen grös- CEO Bok verabschiedete dann in einer emo- und ist somit der neue Chef des EHC. Er ist sel-
seren Staff. Zum Beispiel arbeitet sie eng mit tionalen Ansprache Präsident O’Mahony, wel- ber von Hämophilie betroffen und ist schon
Abteilungen der EU zusammen. In der Amts- cher viel Arbeit für das EHC geleistet habe und viele Jahr für das EHC tätig. Ich bin überzeugt,
zeit von O’Mahony wurden diverse Projekte ein wunderbarer Mensch mit Leadership sei. dass er ein würdiger Nachfolger von O’Maho-
entwickelt, so das Partners-Program, welches Er werde weiterhin für das EHC zur Verfügung ny werden wird.
beinhaltet, dass die Therapiebedingungen in stehen. Dann wurde auch noch Sekretär Jo
14 osteuropäischen Ländern verbessert wer- Eerens verabschiedet, der nach vielen Jahren Wie üblich hatte die Generalversammlung des
den sollen. Dazu brauchte es ein vertieftes als «Mann für alles» in den verdienten Ruhe- EHC auch darüber zu befinden, wo in zwei Jah-
Verständnis der Gesundheitssysteme dieser stand gehen wird. ren der übernächste Kongress stattfinden wird.
Länder. Das EHC nimmt heute auch öfters Vi- Zur Wahl standen mit Kopenhagen, Dänemark,
deos zu Hilfe, um medizintechnische Zusam- Auch beim medizinischen Beirat des EHC und Zagreb, Kroatien, zwei gute Kandidaturen.
menhänge einfacher darstellen zu können. gibt es Mutationen: Prof. Paul Giangrande tritt Überraschend klar stimmten die Delegierten
In seinem Rückblick erwähnte O’Mahony, als Chair zurück. Neuer Chair wird Prof. Flora mit 23 : 12 Stimmen für Zagreb. Das heisst,
dass das EHC heute mehr Vertrauen geniesse Peyvandi. Neben den bisherigen Professoren dass im 2021 wiederum ein EHC-Kongress auf
und mehr Kapazitäten habe. Es sei ihm eine Oldenburg und Makris wurde neu Prof. Jan dem Balkan stattfinden wird.
Freude gewesen, mit den nationalen Organi- Blatny in das Gremium aufgenommen.
sationen zusammenzuarbeiten und er habe Ab Freitagmittag fanden dann diverse interes-
viele Freunde gewonnen. Oberstes Ziel der Beitritt von Usbekistan sante themenspezifische Präsentationen und
Bestrebungen des EHC sei immer noch, dass Das weit im Osten Europas gelegene Land Us- von der Pharma finanzierte Symposien statt,
die Betroffenen ein möglichst normales Leben bekistan hatte dem EHC einen Antrag auf Bei- die sehr gut besucht wurden.
führen könnten mit guter Lebensqualität. In tritt eingereicht. Nun konnten die Mitglieder
der Vergangenheit habe es da viele Schwierig- darüber befinden. Mit einem Stimmenanteil Neue Therapien für Hämophilie
keiten und Widerstände gegeben. Nun seien von 89 % wurde die Hämophilie-Gesellschaft Ein Höhepunkt des Kongresses war die Prä-
die Verhältnisse für die Betroffenen spürbar von Usbekistan als 46. Land ins EHC aufge- sentation von Prof. Oldenburg, Bonn, über
besser geworden. nommen. die Erfahrungen mit den neuen, halbwerts-
zeit-verlängerten Produkten (EHL) in seinem
Zentrum. Bonn ist mit ca. 1’000 Patienten das
grösste Hämophilie-Zentrum Europas und
kann demzufolge auf viele Erfahrungswerte
zurückgreifen. Prof. Oldenburg erwähnte,
dass die chronische Synovitis nach wie vor
ein grosses Problemfeld sei, dass sie keine
Schmerzen verursache, jedoch die Zerstö-
rung der Gelenke vorantreibe. Deshalb müsse
möglichst früh mit der Prophylaxe begonnen
werden, wenn möglich vor der 1. Blutung
eines Kindes. Aufgrund ihrer Untersuchungen
in Bonn konnte festgestellt werden, dass bei
Podiumsdiskussion mit Vertretern der israelischen Hämophilie-Gesellschaft
14International
einem minimalen Spiegel von 3 – 5 % die jähr- nicht die Aktivitäten realisieren, die sie möch- rapie hätten im Royal Hospital insgesamt von
liche Blutungsrate sinke. D.h. dass der Faktor- ten. Viele sind unsicher, welche Möglichkeiten 4.8 auf 3.3 reduziert werden können.
spiegel immer höher als 5 % sein sollte. ihnen die Therapie erlaubt. Sie sind auch un-
sicher, wie gut sie geschützt sind und wie Blu-
Auf dem Markt gebe es nun, gemäss Prof. Ol- tungen zu behandeln sind. Das Körpergefühl
denburg, 5 EHL-Produkte für Hämophilie A und in Bezug auf die Gerinnungsproblematik ist
3 für Hämophilie B. Bei Hämophilie B sei die nicht gut. Zudem erhalten sie teilweise wenig
Verlängerung der HWZ mit bis 90 Stunden mar- Unterstützung aus dem familiären Umfeld.
kant. Dann erklärte er die Technik der Produkte Hier ist also noch ein weites Feld, wo die Le-
mit Fc-Fusion, Albumin-Fusion und Pegylie- bensqualität verbessert werden könnte.
rung. Nach seinen Erfahrungen gebe es keine
signifikanten Unterschiede in der Wirksamkeit Neue Therapien ohne Faktor-Präparate
zwischen diesen Produkten. Insgesamt kön- Bekanntlich sind ja bereits neue Therapien in Die berühmte Steinbrücke von Skopje
ne man sagen, dass die EHL-Produkte besser Anwendung, die ohne eigentliche Faktorer-
wirkten als die bisherigen rekombinanten Prä- satz-Therapie auskommen. Diese arbeiten mit Gentherapie – wie vermittelt man
parate. 57 % der untersuchten Personen mit sogenannten Antikörpern. Prof. Flora Peyvan- deren Inhalte
EHL-Therapie hätten 20 % weniger Blutungen di, Mailand, referierte via Videokonferenz über Ein weiteres spannendes Symposium fand
im Vergleich zu vorher, 28 % der Probanden Risiken von Produkten, die schon angewendet zum Thema «die Sprache der Gentherapie»
mit EHL hätten bis 50 % weniger Blutungen. werden, obwohl sie noch nicht auf dem Markt statt. Die Leitung hatte Dr. Glenn Piere, Vi-
Das Zentrum Bonn stelle nun seine Patienten sind. Auf Stufe EU werde viel getan, um die zepräsident der WHF. Schon seit 40 Jahren
systematisch auf die EHL-Produkte um, bis Sicherheit der Patienten in diesem Bereich zu werde an der Gentherapie für Hämophilie
Ende Jahr sollen 75 % umgestellt sein. Dann verbessern, weil es in der Vergangenheit immer geforscht. Es zeigten sich Vor- und Nachteile
erwähnte er die sogenannten Super-EHL-Pro- wieder Vorfälle gab, wo Patienten gestorben dieser Therapie und gewisse Risiken bestün-
dukte, die in einigen Jahren auf den Markt sind. Hier sei es wichtig, dass die Datenqualität den noch immer. Pierce fasste zusammen: Wir
kommen würden. Diese erzielten bei Hämo- verbessert werde, d.h. dass die Zentren Abwei- wissen, was wir wissen. Wir wissen, was wir
philie A eine Verlängerung von bis zu 40 Stun- chungen bzw. Auffälligkeiten melden müssten. nicht wissen. Wir wissen nicht, was wir nicht
den! Das würde heissen, dass die Patienten wissen! Unklar sind immer noch die langfri-
mit einer Faktorgabe pro Woche einen ausrei- Radoslaw Kaczmarek aus Polen berichtete stige Sicherheit und Effizienz. Aber man habe
chend hohen Faktorspiegel erreichen würden. von seinen Erfahrungen mit Emicizumab. bei AIDS gesehen, dass sich mit den Kampa-
Bei den Produkten mit Pegylierung müssten Man wisse, dass der Wirkstoff eine sehr gute gnen und der Entwicklung besserer Therapien
die langfristigen Resultate abgewartet werden Anwendung für Patienten mit Inhibitoren sei. die Wahrnehmung in der Öffentlichkeit stark
(bei denen ist nicht klar, wie der Körper auf die Er nehme das Produkt seit neun Monaten und verändert habe. Es müssen bei der Genthe-
künstlich vergrösserten Moleküle reagiert). habe seither keine Faktor-VIII-Substitutionen rapie Sprachreglungen gefunden werden, die
mehr machen müssen. Er habe seit der Um- von der Gemeinschaft verstanden werden. Ein
Erweiterte Möglichkeiten für stellung weniger Schmerzen in den Gelenken nächster Schritt sei, dass man die klinischen
Menschen mit Hämophilie und keine Probleme bei Mikrotraumen. Aber Resultate den Betroffenen richtig und ver-
An einem Satelliten-Symposium wurde unter die Sicherheit des Produkts auf lange Zeit ständlich darstelle.
der Leitung von Clive Smith, einem von Hä- müsse sich erst noch beweisen.
mophilie Betroffenen im mittleren Alter aus Laura Brügger und ich als Vertreter der SHG
England, darüber diskutiert, welche neue Dr. Dan Hart vom Royal London Hospital be- konnten die Kongresstage intensiv nutzen, um
Möglichkeiten sich mit verbesserter Therapie richtete über seine Erfahrungen mit Patienten, uns mit anderen Betroffenen, Vertretern ande-
ergeben können. Smith erwähnte eine Umfra- die auf Emicizumab umgestellt worden sind. rer Hämophilie-Gesellschaften, Ärzten und
ge bei Betroffenen in Deutschland, England, Ziel sei es, dass zur richtigen Zeit die passende Pharmaleuten auszutauschen. Ein grosser
Spanien, Irland und Italien über deren Le- Behandlung für den Patienten gefunden wer- Dank gebührt den Verantwortlichen des EHC
bensqualität. Die Resultate sind teilweise er- de. Emicizumab sei ein Prophylaxie-Wirkstoff, und vom Gastgeberland Nordmazedonien,
nüchternd: Viele Betroffene leben noch nicht mit dem aber keine Traumata oder Notfälle die wiederum ein tolles Programm geboten
das Leben, das sie sich wünschen, z.B. sind sie behandelt werden könnten. Die jährlichen haben.
beim Reisen eingeschränkt. Sie können noch Blutungen bei Patienten mit Emicizumab-The- Jörg Krucker
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