Wenn die Lunge unter Druck gerät Ein Ratgeber für Patienten mit pulmonal arterieller Hypertonie
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Wenn die Lunge unter Druck gerät Ein Ratgeber für Patienten mit pulmonal arterieller Hypertonie Janssen-Cilag GmbH www.janssen.com/germany
Mit Patienten
für Patienten
Die pulmonale Hypertonie (PH) steht als Begriff für eine krank- Dieser Ratgeber soll Ihnen helfen, sich über den Zustand der
hafte Druckerhöhung in den Lungengefäßen. Sie kann bei PH zu informieren, wenn diese Diagnose bei Ihnen, in Ihrer
vielen Erkrankungen als eine Komplikation auftreten, jedoch Familie oder im Freundeskreis gestellt wurde. Es werden
gibt es auch Formen dieser Druckerhöhung, deren Ursache wir die Entstehung der PH, ihre Diagnostik sowie die aktuellen
heute noch nicht kennen. Selten treten diese Veränderungen Behandlungsmöglichkeiten beschrieben. Im Anschluss finden
auch durch Veränderungen im Erbgut auf und können dann Sie nützliche Adressen zum Thema, z. B. von Selbsthilfe-
auf folgende Generationen (Kinder) vererbt werden. organisationen und Internetseiten.
Die PH kann unbehandelt schwere Verlaufsformen aufweisen Natürlich können die Informationen in diesem Heft das ärzt-
und für die Betroffenen mit erheblichen Beeinträchtigungen der liche Gespräch nicht ersetzen – welche Untersuchungen und
Leistungsfähigkeit und des Wohlbefindens mit nachfolgenden welche Behandlung bei Ihnen bzw. Ihrem Angehörigen
Einschränkungen der täglichen Aktivitäten verbunden sein. Eine erforderlich sind, kann nur der betreuende Arzt für den Einzel-
Vielzahl von Maßnahmen sowie verschiedene Medikamente fall entscheiden. Der Ratgeber kann Ihnen aber dabei helfen,
ermöglichen aber heute bei vielen Patienten eine wirkungsvolle die medizinischen Zusammenhänge besser zu verstehen.
Behandlung der PH mit deutlicher Verbesserung der Wir begrüßen die Initiative der Firma Janssen-Cilag GmbH,
Einschränkungen und Beschwerden. die diesen Ratgeber zur Verfügung stellt.
Prof. Dr. med. Ralf Ewert Dr. med. Jörg Winkler
Universitätsmedizin Greifswald Praxis für Pneumologie und
Klinik für Innere Medizin, Allergologie mit Spezialisierung
Bereich Pneumologie pulmonale Hypertonie
2 3
Mit Patienten Inhaltsverzeichnis
für Patienten
Im Mittelpunkt unserer Arbeit stehen die Gesundheit und Atem in Not
Lebensqualität von Patienten und Angehörigen. Dafür jeden Krankheitsbild der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) ....................... 6
Tag unser Bestes zu geben, ist zentraler Bestandteil unserer
Unternehmensphilosophie. Deshalb geht unser Engagement Gefäße unter Druck
weit über die Erforschung innovativer Medikamente hinaus. Formen der PAH .............................................................................. 12
Wir entwickeln Informations-, Fortbildungs- und Hilfsangebote
sowie Serviceleistungen, denn wir wollen, dass Patienten und Fehlfunktionen im Gefäß
Angehörige besondere und alltägliche Momente so erleben Entstehung von PAH .......................................................................... 16
können, wie es vor der Diagnose selbstverständlich war.
Dem Druck auf der Spur
Die vorliegende Broschüre ist in Zusammenarbeit mit praktizie- Diagnose der PAH .................................…………………………………... 20
renden Ärzten sowie betroffenen Patienten entwickelt worden.
Entlastung der Gefäße
Für eine bessere Patientenversorgung. Therapie der PAH ............................................................................ 28
Leben mit PAH
Empfehlungen für den Alltag .............................................................. 38
Stärke durch Eigeninitiative
Der PAH-Patienten-Service, Selbsthilfegruppen ................................. 42
Glossar .......................................................................................... 44
Referenzen .................................................................................... 49
4 5
Atem in Not –
Krankheitsbild der pulmonal
arteriellen Hypertonie (PAH)
Unter dem Begriff pulmonale Hypertonie später in Ruhe, allgemeine Leistungs-
(Lungenhochdruck, PH) werden unter schwäche) gerade in frühen Stadien
schiedliche Erkrankungen des Lungen oftmals schwer zu diagnostizieren ist.
gefäßsytems zusammengefasst, die mit
einer krankhaften Veränderung der G
efäße Bis zu einem Alter von 40 Jahren sind
und einer daraus resultierenden Druck häufiger Frauen von einer PAH betroffen.1
erhöhung in den Lungengefäßen und Danach, also ab dem 40. Lebensjahr,
nachfolgend mit einer Belastung des ändert sich das Verhältnis, und Männer
rechten Herzens einhergehen. erkranken häufiger an einer PAH.1 Prin-
zipiell kann die Erkrankung in jedem
Der vorliegende Ratgeber bezieht sich Lebensalter auftreten. In den letzten
hauptsächlich auf die pulmonal arterielle Jahren hat sich die Erstmanifestation
Hypertonie (PAH), eine spezielle Form (Zeitpunkt der Diagnosestellung) der
der PH, welche durch eine Vielzahl von PAH in das höhere Alter verschoben.
Erkrankungen ausgelöst werden kann. Derzeit liegt das durchschnittliche Alter
zum Zeitpunkt der Erstdiagnose bei
Die PAH gilt als eine seltene Erkrankung: 65 Jahren.4-6
Die beiden häufigsten Formen sind die ido-
pathische PAH (ohne bekannte Ursache), In vielen Fällen tritt zuerst das Gefühl
mit etwa 15 bis 50 Fällen auf eine Million Ein- auf, nicht mehr ausreichend Luft holen
wohner in Europa, und die hereditäre (ver- zu können.4 Die Atemnot verstärkt sich
erbte) PAH.1,2 Daneben kann die PAH auch vor allem durch körperliche Anstren-
im Zusammenhang mit anderen Krank- gung.4 Später kommen häufig weitere
heiten (z. B. Bindegewebserkrankungen, Symptome dazu.4 Den Betroffenen fällt
angeborene Herzfehler) oder durch die es auf einmal schwerer, Treppen zu stei-
Einnahme bestimmter Medikamente oder gen, sie fühlen sich öfter müde und nicht
Toxine auftreten. mehr so belastbar wie sonst. Meist
nehmen die Patienten selbst diese Be-
In Deutschland wird davon ausgegangen, schwerden im Anfangsstadium nicht
dass etwa 3.000 bis 4.000 Menschen bewusst wahr oder messen ihnen keine
eine PAH aufweisen. 3 Man kann jedoch besondere Bedeutung bei. Für den Arzt
von einer hohen Dunkelziffer ausgehen, ist die Diagnosestellung nicht immer
da die PAH aufgrund der unspezifischen einfach, da die Beschwerden anfangs
Beschwerden (Luftnot bei Belastung und meist leicht sind und genauso gut
6 7
andere Ursachen, wie z. B. Asthma, So können durchaus mehrere Jahre Lungenkreislauf und großer Kreislauf
Bronchitis, ein Erschöpfungssyndrom bis zur endgültigen Diagnosestellung
oder einfach ein erhöhtes Körper- einer PAH vergehen 4 – wertvolle Zeit, Lungenkreislauf (kleiner Blutkreislauf)
gewicht sowie ein schlechter Trainings- ohne dass die Patienten eine wirksame
zustand, dafür in Frage kommen können. Therapie erhalten. Aus dem rechten Herzen wird sauerstoffarmes Blut (blau gekennzeichnet) in die Lunge
gepumpt. Über die kleinen Lungengefäße (Kapillare) wird Sauerstoff in das Blut auf-
genommen (rot gekennzeichnet). Über die Lungenvenen gelangt das Blut in den linken
Vorhof des Herzens und wird anschließend in den großen Körperkreislauf gepumpt.
PAH-Fakten
• Seltene und schwere Erkrankung1 Großer Blutkreislauf (Körperkreislauf)
• Erschwerte Diagnose durch unspezifische Anfangssymptome1,4
Nach der Anreicherung mit Sauerstoff wird das Blut durch Zusammenziehen (Kontraktion)
• Frauen sind bis zu einem Alter von 40 Jahren häufiger betroffen,
aus der linken Herzkammer in die Organe und Gewebe des gesamten Körpers gepumpt.
danach Männer1
Dort wird der Sauerstoff abgegeben. Das nun sauerstoffarme Blut fließt zurück in den
rechten Vorhof des Herzens.
Entstehung und Folgen der PAH
Das Kreislaufsystem des Menschen unter- geben und Sauerstoff (O2) aufgenommen. Lunge
teilt sich in einen großen Blutkreislauf, Das sauerstoffreiche Blut fließt weiter
den Körperkreislauf, und einen kleinen zum linken Herzen und von dort im
Blutkreislauf, den Lungenkreislauf. großen Kreislauf weiter zu den Organen.
Im großen Kreislauf wird das sauerstoff- Bei der PH, dem Lungenhochdruck, sind Lungenarterie Lungenvene
reiche Blut vom linken Herzen in den die Blutgefäße in der Lunge stark ver-
Arterien durch den gesamten Körper ändert. Dadurch steigt der Druck in den
gepumpt und versorgt die Organe mit Lungengefäßen an. Damit durch die ver- Rechter Vorhof Linker Vorhof
dem notwendigen Sauerstoff. Um das nun engten Lungengefäße eine ausreichende
sauerstoffarme Blut wieder mit frischem Blutmenge fließen kann, muss das rechte Hohlvene Hauptschlagader/
Sauerstoff zu beladen, wird es in den Herz gegen diesen Widerstand pumpen, Aorta
Venen zum rechten Herzen transportiert. also erheblich mehr Arbeit leisten als bei
einem gesunden Lungengefäßsystem. Rechte Linke
Hier beginnt nun der kleine Kreislauf. Herzkammer Herzkammer
Das Blut wird vom rechten Herzen durch Herzmuskel
die Lungenarterie in die Lunge gepumpt,
wo der sogenannte Gasaustausch statt-
findet: Kohlendioxid (CO 2) wird abge-
8 9
Der durch die verengten Lungengefäße leiden unter der schlechten Versorgung Gesundes Herz Herz bei PAH
erhöhte Widerstand führt langfristig zu mit Sauerstoff und die körperliche Leis-
einer Zunahme der Muskelmasse des tungsfähigkeit nimmt ab. Der Patient wird Lungenarterie
rechten Herzens (sog. Rechtsherzhyper- kurzatmig und körperlich wenig belastbar.
trophie), um diese Mehrarbeit zu leisten.
Das rechte Herz kann dann aber auch Das Gewebe des rechten Herzens wird Rechter Vorhof
über die Zeit größer werden (Dilatation, ständig überlastet. Der Herzmuskel
Rechter Vorhof
d. h. Erweiterung) und seine Funktion schwächelt, die Pumpleistung lässt nach Linker Vorhof (Atrium) vergrößert
(die Kraft zum Auswerfen des Blutes) kann und das rechte Herz kann seine Aufgabe
sich verschlechtern. nicht mehr erfüllen (sog. Rechtsherz- Aortenklappe
Linke Herzkammer
insuffizienz). In der Abbildung Symptome Linke Herzkammer (Ventrikel) verkleinert
Im Anfangsstadium ist die Leistungs- eines geschwächten Herzmuskels sind
Rechte Herzkammer
fähigkeit in Ruhe noch normal. Der typische Symptome aufgelistet, die jedoch
Rechte Herzkammer
betroffene Patient hat meist keine in der frühen Phase der Erkrankung nicht Herzwandmuskel
(Ventrikel) vergrößert
Beschwerden, wenn er sich nicht körper- bei allen Patienten auftreten.
lich anstrengt. Der Patient bemerkt seine Herzwandmuskel
Erkrankung daher meist noch nicht. Manche Patienten fallen während oder verdickt
Die verdickte rechte Herzkammer leistet nach einer körperlichen Anstrengung
jedoch bereits Schwerstarbeit. Bei in eine kurze Ohnmacht (Synkope).
körperlicher Anstrengung reicht die Die Symptome im fortgeschrittenen
zusätzliche Leistung allmählich nicht mehr Stadium der PAH beruhen vor allem
aus: Die rechte Herzkammer schafft es auf der zunehmenden Belastung des
nicht, genügend Blut in die Lunge zu rechten Herzens (siehe nebenstehende
pumpen. Die Folge: Sämtliche Organe Auflistung). Beschwerden im fortgeschrittenen Stadium1,4,7
Symptome eines geschwächten Herzmuskels • asseransammlungen in den Beinen (Ödeme) und gestaute Halsvenen
W
• Starke Brustschmerzen wie bei einem Herzinfarkt
• Blaue Lippen durch die verminderte Sauerstoffversorgung des Körpers
• Niedrige oder abnehmende Blutdruckwerte im Körperkreislauf
Atemnot Gefäßkrämpfe in den Fingern Husten & Heiserkeit
Druckwerte im Lungenkreislauf
Gemessen wird der mittlere Druck in der Lungenarterie (mPAP)1:
• Normal: ≤ 20 mmHg
• Bei PH: ≥ 25 mmHg
Rasche Erschöpfung & Ohnmacht & Schwindelgefühl
abnehmende Leistungsfähigkeit (bei körperlicher Belastung)
10 11
Gefäße unter Druck – Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)
Formen der PAH Idiopathische PAH (unklare Ursache) Mit anderen Erkrankungen
assoziierte PAH
Die idiopathische Form der PAH tritt mit
einer geschätzten Häufigkeit von rund PAH in Verbindung mit
Je nachdem, welche Krankheit die pulmonale Hypertonie (PH) verursacht hat und welche 4 Neuerkrankungen pro 1 Million Ein- Erkrankungen des Bindegewebes
Gefäßveränderungen in den Lungen vorliegen, werden folgende Klassen unterschieden:6 wohner pro Jahr auf. Umgerechnet ent- Bindegewebserkrankungen betreffen zwar
spricht das bis zu 320 Neuerkrankungen hauptsächlich das Bindegewebe des
jährlich. 1 Körpers, sie können aber auch weitere
1 Pulmonal arterielle 2 P
H infolge von Gewebe betreffen. Neben der Haut, den
Hypertonie (PAH) Linksherzerkrankungen1,8 Hereditäre PAH (vererbte PAH) Gelenken und Bändern können auch
• Idiopathisch Sehnen und Muskeln sowie die Funktion
3 P
H infolge von
(ohne erkennbare Ursache) In manchen Familien tritt eine PAH innerer Organe beeinträchtigt sein. Eine
Lungenerkrankungen
• Hereditär (vererbt) gehäuft auf. Dieser „ererbten“ Form liegt Bindegewebserkrankung ist z. B. Rheuma.
4 C
hronische thromboembolische ein genetisches Problem in der Familie Da die Erkrankungen des Bindegewebes
• Verursacht durch bestimmte
pulmonale Hypertonie (CTEPH) zugrunde. 5 Es wurden mehrere Gene so vielfältig sind, können sie aus ganz
Arzneimittel oder Toxine
identifiziert, die mit der Entstehung unterschiedlichen Ursachen entstehen.
• In Zusammenhang mit: 5 P
H mit unklarem und/oder einer PAH zusammenhängen. 5 Ein Bei Bindegewebserkrankungen wie der
• Bindegewebserkrankungen, multifaktoriellem Mechanismus Patient mit einer solchen Genauffällig- systemischen Sklerose greift der Körper
z. B. systemische Sklerose keit muss jedoch nicht zwangsläufig an zum Beispiel seine eigenen Gewebe-
• HIV-Infektion PAH erkranken. Meist kommen weitere bestandteile an, indem er Antikörper da-
auslösende Faktoren hinzu und die gegen bildet.9
• Pfortaderhochdruck
Erkrankung kann auch Generationen
• Schistosomiasis (Parasiteninfektion) überspringen. In der Folge wird das Bindegewebe im
• Angeborene Herzfehler gesamten Körper umgebaut. Die Haut
• Ansprechen auf Kalzium Durch Medikamente oder verhärtet sich. Besonders an den Finger
kanalblocker Toxine verursachte PAH spitzen kann dies zur Bildung von
Geschwüren führen, die digitale Ulze-
• PVOD und/oder PCH
Eine PAH kann auch durch bestimmte rationen genannt werden. Auch andere
• PPHN Medikamente ausgelöst werden. In den Gefäße und Organe können sich ver-
1960er Jahren kam es beispielsweise härten und verengen, z. B. die Lungen-
durch die Einnahme eines Appetitzüg- arterien4, sodass es zu einer PAH kommt.
lers, der anschließend verboten wurde, Durch den Umbau des Binde gewebes
gehäuft zu Fällen von PAH. Drogenmiss- vernarbt bei manchen Patienten die Lunge.
brauch, z. B. von Kokain, kann ebenfalls Aus einer solchen Lungenfibrose kann
zur Entstehung einer PAH beitragen.1,7 ebenfalls eine PH entstehen. 10,11
PVOD: Pulmonale veno-okklusive Erkrankung
PCH: Pulmonalkapilläre Hämangiomatose
PPHN: Persistierende pulmonal arterielle Hypertonie des Neugeborenen
12 13
PAH in Verbindung mit HIV Wenn der Druck im Lungenkreislauf
Bei Patienten mit HIV, die mit moder- extrem hoch ist, kann es passieren,
nen Medikamenten behandelt werden, dass das Blut durch die „fehlerhafte“
liegt die Häufigkeit einer PAH bei etwa Verbindung zwischen der rechten und
0,5 %. Bekannt ist, dass eine PAH in der linken Hälfte des Herzens direkt
allen Phasen der Erkrankung auftreten in den großen Blutkreislauf gelangt.
kann. Die Zusammenhänge zwischen Das bedeutet, dass das Blut gar nicht in
PAH und HIV sind allerdings noch nicht den kleinen Lungenkreislauf fließt und
eindeutig geklärt.12 daher auch nicht mit Sauerstoff ange-
reichert wird (Eisenmenger-Syndrom).3
PAH in Verbindung Bestimmte schwere Herzfehler lassen sich
mit Pfortaderhochdruck heute direkt nach der Geburt operativ
In der Pfortader läuft das Blut aus dem beheben und sollten daher auch direkt
Magen, dem Darm und anderen Organen operiert werden.14 Bei manchen operierten
zusammen und wird weiter zur Leber Patienten kann sich ein pulmonaler Hoch-
transportiert. Bei mehreren Erkrankun- druck in späteren Lebensjahren trotzdem
gen der Leber kann der Druck in der entwickeln. Ein (leichterer) angeborener
Pfortader erhöht sein.9,13 Dabei kann auch Herzfehler wird oft erst bei der Diagnose
der Druck in den Lungengefäßen erhöht einer PH festgestellt.
sein, wobei die Entstehung dieser Form
der PAH auch heute noch nicht ganz ver- Persistierende (anhaltende)
standen wird. PAH des Neugeborenen
PAH in Verbindung mit Bei dieser Form der PAH bleibt der für
angeborenen Herzfehlern die Ungeborenen natürlicherweise noch
Herzfehler sind eine häufige angeborene erhöhte Druck in den Lungengefä-
Erkrankung – fast jedes 100. Kind ist davon ßen nach der Geburt weiterhin erhöht.
betroffen.14 Bei einem angeborenen Durch die ausbleibende Anpassung an die
Herzfehler besteht häufig eine Verbindung Atmung außerhalb des Mutterleibs erhält
zwischen Körperkreislauf und Lungenkreis der Körper des Babys nicht genügend
lauf, sodass eine vermehrte Durchblutung Sauerstoff.15 Eine vollständige Heilung ist
im Bereich des Lungenkreislaufs besteht.15 bei diesen Neugeborenen möglich, sofern
Durch diese kommt es zu einer PH.15 die PH sofort therapiert wird.
14 15
Fehlfunktionen im Gefäß – Wie immer im Leben kommt es auf eine
ausgewogene Balance an. Bezogen auf
Wenn das Endothel geschädigt ist, funk-
tioniert diese Anpassung jedoch nicht
Entstehung von PAH das Endothel bedeutet dies: Je nach
aktueller körperlicher Situation müssen
mehr und es werden mehr gefäßveren-
gende Botenstoffe wie Endothelin frei-
mal mehr von den einen, mal mehr von gesetzt und weniger gefäßerweiternde.1
den anderen Botenstoffen ausgeschüttet Gleichzeitig wird das Wachstum der
Auch wenn die Abläufe bei der Entste- hat die Regulation der Wandspannung werden. Bei körperlicher Anstrengung Endothelzellen angeregt, sodass die
hung einer PAH noch nicht geklärt sind, Auswirkungen auf den Blutdruck. werden normalerweise mehr gefäß- Gefäße nach innen hin noch enger werden.1
weiß man seit Langem, dass das Endo- erweiternde Botenstoffe produziert und Weniger Platz zum Durchfluss bedeutet:
thel dabei eine wesentliche Rolle spielt. Im Endothel werden sowohl Botenstoffe abgegeben, damit der Blutdruck im Der Blutdruck steigt, da das Blut gegen
Als Endothel wird die dünne Schicht hergestellt, die gefäßerweiternd wirken Gefäß nicht in die Höhe schnellt. den erhöhten Widerstand (durch die
bezeichnet, die die Blutgefäße innen aus- (Prostacyclin und Stickstoffmonoxid), Verengung) gepumpt werden muss.
kleidet. Das Endothel bildet somit eine als auch solche mit gefäßverengender
Trennschicht zwischen dem Blut und der Wirkung (z. B. Thromboxan, Endothelin).
eigentlichen Gefäßwand. Auch das Wachstum der Gefäßzellen,
die Blutgerinnung sowie immunologische Störung des Gleichgewichts
Das Endothel ist allerdings weit mehr als und entzündliche Abläufe werden durch
nur eine trennende Schicht. Im Endothel solche Stoffe aus dem Endothel reguliert
werden Stoffe produziert, die für den oder kontrolliert.
Folge PAH
reibungslosen Ablauf des gesamten Blut-
kreislaufs eine Rolle spielen: Beispielsweise
Gesunde Arterie
Gefäßerweiternde
Substanzen, z. B.:
• Prostacyclin
Gefäßverengende
• Stickstoffmonoxid
Substanzen, z. B.:
• Endothelin
Aufbau eines Blutgefäßes
Das Endothel kleidet die Innenhaut aller Blutgefäße aus. Im Inneren des PAH: Botenstoffe aus dem Lot
Blutgefäßes steht das Endothel daher im direkten Kontakt zum durchfließenden
Blut. Nach außen hin schließen sich an das Endothel die Muskulatur der Gefäße Bei einer PAH besteht ein Missverhältnis zwischen jenen Botenstoffen, die zur
und eine Bindegewebsschicht mit elastischen Fasern an. Verengung oder Erweiterung der Blutgefäße führen.
16 17
Die Schädigung geht noch weiter hinaus: Da das Herz ständig gegen einen höheren
Langfristig wird die Muskulatur der Blutge- Widerstand pumpen muss, verdickt sich
fäße zu Bindegewebe umgebaut.1 Dadurch schließlich der rechte Herzmuskel und
wiederum werden die Blutgefäße weniger verliert an Elastizität.1
elastisch. Die Sauerstoffversorgung sinkt.
Folgen der erhöhten Endothelin-Ausschüttung:
• Die Lungengefäße verengen sich stark und werden umgebaut (sog. Remodelling)
• Die Gefäßwände werden durchlässiger und es kommt leichter zu Entzündungen
• Langfristig: Schädigung des Herzmuskels möglich
1 Muskulatur und Endothel (Gefäßinnenhaut im Normalzustand)
2 Beginnende Verdickung von Muskulatur (= Hypertrophie) und Endothel
3 Gefäßverengung: Geflechtartige Schädigung
18 19Dem Druck auf der Spur – Echokardiografie kontrolle sowie der Abschätzung der
Lebenserwartung.16
Diagnose der PAH Mittels dieser völlig unbelastenden Untersu-
chungsmethode können Ärzte sowohl eine Bestimmung der körperlichen
bereits vorliegende Herzerkrankung als Leistungsfähigkeit
Aus welchen Gründen all diese krankhaf- Risikofaktoren und der Einnahme von Ursache für die Atemnot feststellen als auch
ten Veränderungen auftreten, ist noch Medikamenten steht an erster Stelle, um ganz allgemein die Arbeitsweise der beiden Mittels einer ganz einfachen Methode kann
nicht geklärt.¹ Jedoch gibt es Therapien, die Ursache dieser Beschwerden zu klären. Herzkammern prüfen. Die Echokardio- die körperliche Leistungsfähigkeit bestimmt
die helfen können. Dafür muss die Erkran- grafie, also die Ultraschalluntersuchung des werden: mit dem „6-Minuten-Gehtest“. Der
kung aber erst einmal erkannt werden. Wenn ein Verdacht auf eine PH besteht, Herzens, ist die wichtigste Untersuchungs- Patient geht eine ebene Strecke in seinem
Da die typischen ersten Beschwerden der sollte sich der Patient in einem speziali- methode bei Verdacht auf eine PAH.3,16 Die üblichen, für ihn normalen Tempo. Die Länge
PAH (Luftnot, Leistungsschwäche) jedoch sierten Zentrum für pulmonale Hypertonie Echokardiografie bietet weitere Vorteile: der Gehstrecke sagt bereits viel über die
recht unspezifisch sind, erlauben sie noch (PH-Zentrum) untersuchen lassen.¹ Hier Sie kann entscheidende Hinweise für eine Schwere der Einschränkungen aus. Ohne
keine Diagnose.⁷ Ein umfassendes Arzt- kann eine klare Diagnose gestellt werden bestehende Erhöhung des Drucks in den körperliche Probleme sollte man in 6 Minuten
gespräch mit Fragen nach Beschwerden, und die richtige Medikation erfolgen.¹ Lungengefäßen geben. So wird zusam- eine Wegstrecke von mehr als 500 m schaf-
men mit der Vorgeschichte, den klinischen fen. Allerdings kann die Gehstrecke auch
Symptomen und der körperlichen Untersu- aus vielen anderen Gründen beeinträchtigt
chung eindeutig geklärt, ob eine PH oder sein und lässt nur bedingt Rückschlüsse auf
eine andere Grunderkrankung vorliegt. die Schwere eines Lungenhochdrucks zu.17
6 Min.
Spiroergometrie
Die Aussagekraft der Echokardiografie lässt
Echokardiografie Bestimmung der sich durch diese Belastungsuntersuchung
6-Minuten-Gehstrecke gut ergänzen. Dabei wird die Ausdauerleis-
tungsfähigkeit des Herz-Lungen-Systems
gemessen. Sie dient der Früherkennung,
der Einstufung des Schweregrads der
Erkrankung und der Verlaufs- und Therapie-
Weitere wichtige Untersuchungen:
Elektrokardiogramm (EKG) Diese Untersuchungsbefunde können auf eine PH hinweisen, sind aber
nicht spezifisch, d. h. sie kommen auch bei anderen Erkrankungen vor:
• Lungenfunktion: erniedrigte Diffusionskapazität
• Blutgase: reduzierter arterieller CO2-Gehalt (Hyperventilation, Hypokapnie)
und unklarer Sauerstoffmangel (Hypoxämie)
• Laborwerte: Erhöhung des Dehnungsmarkers der Herzwand (nt-BNP)
• EKG: Hinweise auf eine Rechtsherzbelastung, unklare Pulsbeschleunigung
Spiroergometrie Röntgenaufnahme • Röntgen-Thorax: Hinweise auf eine Lungengefäßerweiterung
und/oder Belastung des rechten Herzens
20 21Der wichtigste Weg zur frühen Pulmonalarterien-
katheter
Erkennung der PAH ist: Pulmonalarterie
Bei jeder unklaren Luftnot daran denken und besonders
Echokardiografie und Spiroergometrie gezielt einsetzen! Obere
Hohlvene Wedge-Position
Rechter
Vorhof
Differenzialdiagnostische Methoden:
Rechte
Herzkammer
Nach der Verdachtsdiagnose „pulmonale Hypertonie“ sind zeitnahe Untersuchungen
auf zugrundeliegende Ursachen und behandelbare Begleiterkrankungen durch PH-
erfahrene Ärzte wichtig und häufig noch vor der definitiven Diagnosesicherung
mittels Rechtsherzkatheter sinnvoll: Untere
Hohlvene
• CT: Ausschluss von Lungengewebserkrankungen und Gefäßmissbildungen
• MRT: Beurteilung der Lungengefäße und des Herzens
• Szintigrafie der Lunge: Ausschluss von Lungenembolien, die auch
wiederholt und chronisch auftreten können
• TEE oder Kontrastecho: z. B. Erkennung von Shunts bzw. Herzfehlern
• Erweiterte Labordiagnostik: ANA (Antikörper, die auf Bindegewebserkrankungen Rechtsherzkatheteruntersuchung Allerdings ist diese Methode invasiv
hinweisen können) und daher nicht für jeden Patienten
• Angiografie: Feindarstellung der Gefäße bei Missbildungen und Embolien Wirklich gesichert werden kann die geeignet.⁴ Invasiv bedeutet, in den
Diagnose PH nur durch eine Rechts- Körper eingreifend: Ein dünner Kunst-
• Polygrafie: Erkennung nächtlicher Atemstörungen herzkatheteruntersuchung.⁴ Es ist die stoffschlauch (Katheter) wird mit Hilfe
• Lungenfunktionsdiagnostik: Erkennung von Erkrankungen des Lungenbindegewebes einzige Untersuchungsmethode, mit der einer Messsonde in die Blutgefäße bis
(interstitielle Lungenerkrankungen) und der Bronchien (COPD, Asthma bronchiale) die Blutflusswerte und ein erhöhter zum Herzen und zur Lunge geschoben.
Druck in der Lungenarterie direkt In einem PH-Zentrum wird je nach
gemessen werden können. Durch Anamnese und Zustand des Patienten
diese Untersuchung lässt sich außer- beraten, ob eine solche (in der Regel
dem feststellen, ob bzw. inwieweit das gut vertragene) Untersuchung über-
rechte Herz bereits in Mitleidenschaft haupt sinnvoll und für die Therapie des
gezogen wurde. Patienten erforderlich ist.⁴
ANA = antinukleäre Antikörper;
COPD = chronisch obstruktive Lungenerkrankung;
CT = Computertomografie;
MRT = Magnetresonanztomografie;
TEE = transthorakale Echokardiografie
22 23Einstufung der PAH des Herzens und Befunde des Patienten),
welche zur Einschätzung des Risikos der
Für die Abschätzung der Lebenserwartung PAH-Patienten verwendet werden. Es hat
(auf der Basis von Untersuchungen sich in den letzten Jahren durchgesetzt,
mit vielen Patienten), aber auch für die dass über die Erfassung dieser Werte
Entscheidung über die medikamentöse – vor Beginn einer medikamentösen
Therapie des Lungenhochdrucks kommt Behandlung, aber auch unter Therapie –
der Einstufung gemäß einem Klassi- der Patient mit dem Schweregrad seiner
fizierungssystem, der sogenannten Erkrankung eingeschätzt wird. Nach
WHO-Funktionsklasse, eine besondere statistischen Methoden wird über die
Bedeutung zu (WHO: Weltgesund- Ausprägung der genannten Faktoren das
heitsorganisation).17 Maßgebend für die Risiko für ein Versterben im ersten Jahr
Einteilung sind dabei die körperliche nach Diagnosestellung abgeschätzt.
Verfassung und Leistungsfähigkeit des Diese Daten stammen aus verschie-
Patienten. Die Funktionsklasse ist ein denen Patientengruppen und können
wesentlicher Bestandteil der Faktoren somit natürlich nur unter Betrachtung der
(weitere sind Werte aus der Rechtsherz- Besonderheiten des einzelnen Patienten
katheteruntersuchung, der Spiroergo- angewendet werden. Ein Beispiel zur
metrie, ausgewählte Laborwerte, Risikoabschätzung wird anhand der
Werte aus der Ultraschalluntersuchung nachfolgenden Tabelle (S. 26) aufgezeigt.
24 25Einteilung des Schweregrades I II
der PAH (WHO-Funktionsklassen)17
Die Risikostratifizierung des Lungenhochdrucks15
Parameter Messgröße geringes Risiko mittleres Risiko hohes Risiko
(geschätzte (< 5 % ) (5–10 % ) (�10 % )
1-Jahres-Mortalität)
rechtsatrialer < 8 mmHg 8–14 mmHg > 14 mmHg
Druck
Hämodynamik Herzindex ≥ 2,5 l/min/m2 2–2,4 l/min/m2 < 2 l/min/m2
SvO2 > 65 % 60–65 % < 60 % Erkrankung vorhanden, aber Beschwerden bei stärkerer
BNP < 50 ng/l 50–300 ng/I > 300 ng/I keine merkliche Einschränkung körperlicher Belastung
(Sport, 2. Etage Treppensteigen)
NT-proBNP < 300 ng/I 300–1400 ng/I > 1400 ng/I
RV-Funktion
TEE: RA-Fläche < 18 cm2 18–26 cm2 > 26 cm2
TEE: Perikarderguss nein nein bis minimal ja
NYHA-Klasse I–II III IV
III IV
6-Minuten- − − Reduktion ≥ 15 %
Gehtest bzgl. Vorwert
funktionelle Höchswert Höchswert Höchswert
Spiroergometrie: ≥ 15 ml/ 11–15 ml/ < 11 ml/
Parameter Sauerstoff- min/kg bzw. min/kg bzw. min/kg bzw.
aufnahme ≥ 65 % 35–65 % < 35 %
Normwert Normwert Normwert
Spiroergometrie: < 36 36–44,9 ≥ 45
VE/VCO2-Slope
Symptompro- Progression Progession
gredienz, langsam, rasch, Ödeme
Klinik* Ödeme, nein Ödeme progredient,
Synkope, Afib/ beherrschbar, Synkopen häufig,
Aflut** etc. Synkopen selten Afib/Aflut Beschwerden bei Keine Aktivität ohne
alltäglichen Tätigkeiten Beschwerden möglich
SvO2: gemischt venöse Sauerstoffsättigung; RV: rechter Ventrikel; BNP: brain-natriuretisches peptid;
NT-proBNP: N-terminales pro-brain-natriuretisches Peptid; TEE: transthorokale Echokardiografie;
RA: rechtes Artium; NYHA: New York Heart Asociation; VE/VCO2: Kohlendioxid-Atemäquivalent;
Afib: Vorhofflimmern („atrial fibrillation“); Aflut: Vorhofflattern („atrial flutter“);
*erstes Symtpom entscheidend ** nicht kardiovertierbar
Tabelle aus Leuchte HH et al. Dtsch Med Wochenschr 2016; 141: S. 19–S. 25
26 27Entlastung der Gefäße – In der Regel werden zur Behandlung der PAH mehrere Therapien kombiniert.
Therapie der PAH Zum Einsatz kommen spezifisch wirkende Medikamente, die aktiv durch
Gefäßerweiterung und Vorbeugen einer Veränderung der Lungenarterien
in das Krankheitsgeschehen eingreifen. Zum anderen werden sogenannte
Jeder Patient ist anders. Die Form des Die gute Nachricht für Patienten lautet: Basistherapeutika eingesetzt, dazu zählen Mittel zur Blutverdünnung, Sauer-
Lungenhochdrucks, die Verfassung des Heute stehen direkt an den Lungen- stoff und und entwässernde Medikamente.
Patienten und seine Begleiterkrankun- gefäßen wirkende Therapien zur Ver-
gen – alle diese Faktoren müssen be- fügung. Dank dieser spezifischen, also
rücksichtigt werden, um ihn individuell zielgerichteten Therapien, lässt sich die Supportive Therapie
behandeln zu können. Das gelingt am PAH gut behandeln und die Sauerstoff-
• Sauerstoff • Entwässernde Medikamente
besten in einem PH-Zentrum. Hier versorgung ebenso wie die körperliche
kommt die Expertise von Fachärzten Leistungsfähigkeit verbessern. • Gerinnungshemmer • Therapie von Anämie
zusammen. Sie können die erforderlichen und Eisenmangel
Messgeräte und Untersuchungsmethoden Eine dauerhafte Heilung ist bei der PAH Spezifische Therapie
einsetzen und haben zudem detaillierte zwar derzeit noch nicht möglich - eben-
Kenntnisse über die zur Verfügung so wenig wie bei vielen anderen chro- • K
alziumantagonisten (nur bei • Phosphodiesteras-5-Hemmer
stehenden Behandlungsmethoden. nischen Erkrankungen. Aber: Je früher wenigen Patienten wirksam) (PDE-5-Hemmer)
eine PAH erkannt wird und je besser ein • ET-Rezeptor-Antagonisten (ERA) • Stimulatoren der löslichen
Die Einleitung von unterstützenden Patient zielgerichtet therapiert wird, Guanylatzyklase (sGC-Stimulatoren)
• Prostacyclin-Analoga
Behandlungen, aber auch die Aufklärung desto besser sind die Erfolgsaussichten.
zu verschiedenen Aspekten des täg- Zu den wichtigsten Therapiezielen ge-
lichen Lebens sind von wesentlicher hören die Stabilisierung des Krankheits-
Bedeutung für die Patienten. Zudem ist geschehens sowie die Verbesserung der Winkler’scher Traktor
die Auswahl geeigneter PAH-Medika- Symptome und der Lebensqualität des
mente sowie deren Kombination nur Patienten. 3 Anhänger Beladung? Gas geben!* Weg Steilheit
mit Kenntnissen u. a. ihrer spezifischen weg? freihalten! vermindern!
Vor- und Nachteile möglich.
„Diuretika“ Sauerstoff „Inotropika“ Antikoagulation
Bis Anfang der 90er-Jahre waren die
medikamentösen Behandlungsmöglich-
Pulmonale
keiten der PAH äußerst eingeschränkt
Vasodilation
(meist nur supportive = unterstützende
Therapie) und häufig blieb lediglich die
Lungentransplantation als einzige ver-
fügbare Therapieoption.
„Langsam fahren“
(körperliche Schonung)
* dosierte Unterstützung empfohlen
28 29Supportive Therapie begonnen wird, sind neben der Ruhe- nur eine Sauerstoffdosis von 1–2 l/min. positiv auswirken. Allerdings sind Gerin-
messung oft auch Messungen unter Gerade bei Mobilsystemen ist neben der nungshemmer nicht für jeden Patienten
Sauerstoffgabe körperlicher Belastung (oder auch in der Versorgungszeit und der bereitgestellten geeignet, vor allem nicht für Patienten
Nacht) sinnvoll. Zudem wird die notwen- Sauerstoffmenge auch das Tragegewicht mit erhöhter Blutungsneigung. Der
Bei einem Teil der PAH-Patienten kommt dige Dosierung des Sauerstoffs vor der zu beachten. Einsatz dieser Medikamente muss daher
es zu einem Sauerstoffmangel und damit Verschreibung getestet. individuell auf den Patienten abgestimmt
verbunden zur Einschränkung der Funktion Es soll nicht unerwähnt bleiben, dass sein, um ihn nicht zusätzlich zu gefährden.
in wichtigen Organsystemen (Nerven- Die Gabe von Sauerstoff führt bei PAH- neben der medizinischen Indikation für die In einigen Fällen wird es jedoch
system, Herz, Nieren und Muskulatur). Patienten in der Regel zwar nicht zu einer Auswahl der Geräte auch Kostenaspekte alleinig durch zusätzliche Erkrankungen
Der Mangel an Sauerstoff kann auch die relevanten Drucksenkung im Lungen- eine Rolle spielen, sodass in Abstimmung bei den PAH-Patienten notwendig sein,
Engstellung der Lungengefäße verstärken kreislauf, die Behandlung kann jedoch mit den Kostenträgern (Krankenkassen) eine Blutverdünnung vorzunehmen (z. B.
und somit die Belastung für das rechte die Atemnot lindern und das Allgemein- die Versorgung erfolgt. bei Vorliegen von Thrombosen oder bei
Herz erhöhen. Es ist somit sinnvoll, den befinden bessern, besonders bei Applikation einem Vorhofflimmern).
PAH-Patienten mit einem Sauerstoffmangel während der Belastung. Behandlung mit Gerinnungshemmern
eine spezielle Gabe von Sauerstoff Da in den letzten Jahren die verfügbaren
(Sauerstoff-Langzeittherapie = LTOT) zu Für die Langzeitbehandlung existieren heute Sowohl bei der Entstehung eines Lun- Medikamentenklassen zur Durchführung
verordnen. Wann bei Patienten mit unter- eine Vielzahl verschiedener Systeme, genhochdrucks als auch im weiteren einer gerinnungshemmenden Behand-
schiedlichen Erkrankungen eine solche welche vom Arzt verordnet werden können Krankheitsverlauf spielen Blutgerinnsel lung vielfältiger geworden sind, kann man
Verordnung angezeigt ist, wurde in den (Sauerstoffflaschen, stationäre und eine wichtige Rolle. Der Einsatz von für den einzelnen Patienten eine sehr
aktuellen Empfehlungen der Fachgesell- mobile Konzentratoren oder Flüssig- Gerinnungshemmern kann sich daher individuelle Therapie auswählen.
schaft beschrieben (Leitlinie zur Langzeit- gassysteme). Die Art der Versorgung
Sauerstofftherapie aus dem Jahre 2020).18 mit diesen Geräten orientiert sich an den
individuellen Besonderheiten des jewei-
Ein eigenes Kapitel widmet sich den ligen Patienten. In vielen Fällen ist die
Besonderheiten der Sauerstoffgabe bei Verordnung mehrerer Geräte sinnvoll,
PH. Zusammengefasst gibt es bisher keine wie einem Konzentrator für die LTOT
belastbaren wissenschaftlichen Daten in der Nacht sowie tragbare Geräte zur
aus Studien, die die LTOT bei PAH oder Behandlung außerhalb der Häuslich-
chronisch thromboembolischer pulmonaler keit. Bei den tragbaren Geräten hat es in
Hypertonie untersucht haben.18 den letzten Jahren eine Reihe neuer Ent-
wicklungen gegeben. So sind mittlerweile
Im Analogieschluss zu den gut unter- auch sehr leichte, tragbare Konzentratoren
suchten Patienten mit COPD und verfügbar. Für Patienten mit einem
zusätzlicher PH und aufgrund langjähriger höheren Sauerstoffbedarf besonders bei
Erfahrungen in der Patientenbetreuung Belastung ist Flüssigsauerstoff die opti-
sollte jedoch eine LTOT erwogen wer- male Versorgung, mit dem Nachteil einer
den, wenn der Partialdruck von Sauerstoff begrenzten Versorgungszeit außer Haus
(PaO2) < 60 mmHg in Ruhe (entspricht zwischen 6 und 12 Stunden, bis wieder
8 kPa) beträgt.18 Dieser Wert wird mit aufgetankt werden muss. Mobile elektri-
einer Blutgasanalyse (meist aus dem Ohr- sche Konzentratoren sichern eine längere
läppchen) bestimmt. Bevor die Therapie Versorgungsdauer, schaffen meist aber
30Entwässernde Medikamente (Diuretika)/ Therapie von Anämie und Eisenmangel Diuretika/
Sauerstoff
herzstärkende Medikamente (Digitalis) Entwässerungstabletten
Verschiedene Studien konnten zeigen,
Wenn das rechte Herz überlastet ist und dass ein Eisenmangel – ob alleinig eine
dieses es nicht mehr schafft, die gesamte reduzierte Menge an gespeichertem
Blutmenge durch den Körper zu pumpen, Eisen vorhanden ist oder gar der Mangel
kommt es zu einem Rückstau von Flüs- bereits zu einer Eisenmangel-Anämie Blutgerinnungs-
sigkeit im Körper. Durch den Einsatz geführt hat – bei PAH-Patienten häufig hemmer
eines Diuretikums wird diese Flüssigkeit ist und mit der Schwere der Erkrankung
aus dem Gewebe ausgeschwemmt und und der verschlechterten Belastbarkeit
über die Niere ausgeschieden. Dies zusammenhängt.
entlastet das Herz. Eisen
Orale Eisenpräparate werden nicht immer
Manchen Patienten mit Rechtsherz- gut vertragen und einige Patienten
schwäche hilft auch ein Digitalispräpa- haben auch Probleme bei der Aufnahme
rat, insbesondere dann, wenn gleichzeitig von Eisen. Daher scheint eine intravenöse
eine Herzrhythmusstörung vorliegt. Bei (d. h. über die Vene als Infusion ver-
der Anwendung von Medikamenten mit abreichte Gabe) Eisensubstitution zur
möglicher Hemmung der Herzfunktion Korrektur eines Eisenmangels bei PAH-
(Betablocker, bestimmte Antiarrhythmika, Patienten am besten geeignet, kann die
Kalziumantagonisten) ist nach aktuellem Symptome verbessern und die Belast-
Kenntnisstand Vorsicht geboten. barkeit der Patienten erhöhen.
Individuelle Therapie für jeden Patienten
Einen typischen PAH-Patienten gibt es nicht. Je nach Form und Ursache muss
die Therapie individuell an die Bedürfnisse und den Zustand des Patienten
angepasst sein. Am besten geschieht dies in einem spezialisierten Zentrum
mit genügend Erfahrung in der Behandlung dieser Erkrankung. Empfehlens-
wert neben der medikamentösen Therapie sind begleitende und unterstüt-
zende physiotherapeutische und/oder psychosoziale Maßnahmen.
32 33Spezifische PAH-Therapie zellen zu unkontrolliertem Wachstum
angeregt werden.¹ Therapietreue
Durch die positive Entwicklung in den
Für eine Besserung der Beschwerden, der körperlichen Belastbarkeit und des
letzten Jahren stehen mehrere Substanz- Diese krankhaften (pathologischen)
Wohlbefindens ist es höchst wichtig, die verordneten Arzneimittel regelmäßig
klassen mit verschiedenen Medikamenten Wirkungen erfolgen über bestimmte
und in der vorgeschriebenen Dosierung einzunehmen bzw. anzuwenden.
für die Behandlung zur Verfügung. Die Bindungsstellen (Rezeptoren), die sich
Denn nur so können sie ihre Wirkung optimal entfalten und zu einer
Auswahl der Medikation bzw. auch die auf den betroffenen Geweben be-
Verbesserung der Lebensqualität führen.
Art der Kombination mehrerer Substanzen finden. Seit einigen Jahren gibt es
richtet sich nach dem Schweregrad Medikamente, die gezielt an diesen
der Erkrankung und dem Risikokonzept Rezeptoren ansetzen und die Wirkung
(siehe oben). des Endothelin blockieren. Sie werden In diesem Fall können Stimulatoren der Prostacyclin-Analoga und
Endothelin-Rezeptor-Antagonisten ge- sCG zum Einsatz kommen, die sozusa- Prostacyclin-Rezeptor-Agonisten
Medikamentöse Signalwege, mit denen nannt und sind in Form von Tabletten gen die Stimulation der cGC anstelle
die PAH behandelt werden kann: verfügbar. Eine engmaschige Kontrolle des NO übernehmen bzw. die cGC Prostacyclin ist eine gefäßerweiternde
• Endothelin-Signalweg (ET-Signalweg) des Therapieverlaufs ist dabei ange- empfindlicher auf die geringen Mengen Substanz, die ebenfalls natürlicherweise
sagt, da manche Wirkstoffe die Leber von NO reagieren lässt. Durch die im Körper vorkommt. Bei PAH kann es sein,
• Stickstoffmonoxid-Signalweg
schädigen können.¹ Therapie mit sGC-Stimulatoren kann dass der Körper nicht ausreichend mit
(NO-Signalweg)
somit die Regulation etlicher zellulärer Prostacyclin versorgt ist. Dies kann die
• Prostacyclin-Signalweg Stimulatoren der löslichen Funktionen wieder verbessert werden. Ursache für eine Verengung der Blutgefäße
(PGI2-Signalweg) Guanylatzyklase (sGC-Stimulatoren) in der Lunge sein. Prostacyclin-Analoga
Anhand einer Auswahl soll die prinzipielle Phosphodiesterase-5-Hemmer sind Wirkstoffe, die dem natürlichen Pro-
Wirkungsweise dieser Medikamente bei Die lösliche Guanylatzyklase (sGC) ist ein (PDE-5-Hemmer) stacyclin sehr ähnlich sind. Sie sorgen für
der PAH erläutert werden. Enzym, das im Herz-Kreislauf-System und eine Erweiterung der Blutgefäße, damit
somit auch im Lungenkreislauf durch Jeder Botenstoff muss auch wieder abge- der Körper des Patienten wieder besser
Endothelin-Rezeptor- seine gefäßerweiternde Wirkung von baut werden, sonst würde eine Aktivierung mit Sauerstoff versorgt werden kann.
Antagonisten (ERA) Bedeutung ist. Dazu muss sGC durch fortwährend anhalten. Für den Abbau der
Stickstoffmonoxid (NO) zuerst „akti- cGMP in der Lunge ist das Enzym Phos- Die verfügbaren Substanzen können auf-
Wie bereits im Kapitel „Entstehung der viert“ werden. Wenn NO an sGC bindet, phodiesterase Typ 5 (PDE 5) zuständig. grund ihrer chemischen Eigenschaften
PAH“ beschrieben, übt der Botenstoff wird ein bestimmtes Signalmolekül ge- sehr unterschiedlich angewendet werden:
Endothelin eine gefäßverengende Wir- bildet, das zyklische Guanosinmonophos- Bei Patienten mit PAH ist es jedoch als Dauerinfusion über eine Vene, als
kung aus und wird in der Fachsprache als phat (cGMP). Dieses Molekül reguliert erwünscht, dass die Wirkung der cGMP Dauerinfusion unter die Haut (subkutan),
Vasokonstriktor bezeichnet. Endothelin viele Funktionen in den Zellen, u.a. die länger anhält, damit die Lungengefäße als Tablette oder als Lösung zum Inhalieren.
ist einer der stärksten und am längsten Gefäßspannung und die Entspannung längere Zeit entspannt und geweitet bleiben. Die Zulassung der Behandlung aus arznei-
wirksamen Vasokonstriktoren und fällt der glatten Muskulatur. mittelrechtlicher Sicht ist für alle diese
bei PAH in großen Mengen an. Durch Sogenannte PDE-5-Hemmer blockieren Substanzen sehr verschieden. Auch sind
diesen Botenstoff ziehen sich nicht nur Bei Patienten mit Lungenhochdruck die Funktion der Phosphodiesterase und zusätzliche Geräte notwendig (Medika-
die Blutgefäße in der Lunge zusammen, kann die Produktion von NO vermin- sorgen so indirekt für eine Verbesserung mentenpumpen, Inhalationsgeräte).
sondern dieser Hauptverursacher der dert sein. Dadurch wird cGC nicht in der Durchblutung.¹ In der ambulanten
PAH sorgt auch dafür, dass sich ver- ausreichender Menge aktiviert und Therapie werden die verfügbaren Subs-
stärkt Bindegewebe bildet (Fibrosie- kann seine gefäßerweiternde Wirkung tanzen als Tabletten eingenommen.
rung) und dass Muskel- und Endothel- nicht ausüben.
34 35Seit einigen Jahren steht auch ein Agonist in den Leitlinien deutlich aufgewertet. Noch vor wenigen Jahrzehnten hatten Herz-Lungen-Transplantation ist ein sehr
des Prostacyclin-Rezeptors zur Behand- viele Patienten ohne die Transplantation individueller Prozess und bedarf einer
lung der PAH-Patienten zur Verfügung. Man unterscheidet bei dieser Therapie- einer Spenderlunge sehr schlechte Über- langen (manchmal über Jahre andauern-
Dieser Wirkstoff aktiviert wie Prostacyclin form zwei mögliche Ansätze, die lebenschancen. Dies hat sich durch die den) Vorbereitungsphase. Ein speziali-
und dessen Analoga den Prostacyclin- sogenannte initiale und die sequenzielle vielen medikamentösen Therapiemög- siertes Team von Experten bereitet ge-
Rezeptor ganz spezifisch und kann somit Kombinationstherapie. Bei der sequenzi- lichkeiten, die es heute gibt, zum Glück meinsam mit dem Patienten eine solche
die Blutgefäße der Lunge erweitern. Dieses ellen Kombination wird mit einem Wirkstoff stark geändert. Aber auch heute, trotz Entscheidung vor. Neben medizinischen
Medikament kann aufgrund der erhöhten begonnen und dieser bei Bedarf bzw. nach der vielfältigen therapeutischen Möglich- Sachverhalten sind hierbei auch ethische,
Stabilität des Wirkstoffs als Tablette Entscheidung des behandelnden Arztes keiten, kann keine Heilung der PAH er- konfessionelle, rechtliche und psycholo-
eingenommen werden. um ein zweites Medikament ergänzt. Mehr reicht werden. Somit gilt es in ausgewählten gische Faktoren einzubeziehen. Erst nach
und mehr wird aber heute auch initial – Einzelfällen, nach Ausschöpfung aller umfassender Klärung sind die Vorausset-
Kalziumantagonisten also sofort nach Diagnose der PAH – mit medikamentösen Therapien, die Mög- zung für die Listung zur Transplantation
der Gabe von zwei Wirkstoffen begonnen. lichkeiten eines Organersatzes zu prüfen. gegeben, wobei die Realisierung vom Vor-
Kalziumantagonisten gehören seit vielen Neueste Studienergebnisse legen zudem handensein geeigneter Spenderorgane
Jahren zur Therapie des arteriellen Blut- nahe, dass je nach Krankheitsverlauf ge- Die Entscheidung für eine Lungen- oder abhängig ist.
hochdrucks, da sie direkt gefäßerweiternd gebenenfalls ein dritter Wirkstoff hinzuge-
wirken. Dadurch senken sie den Blutdruck nommen werden sollte (Triple-Therapie).
und entlasten das Herz.
Durch die unterschiedlichen Angriffs-
Bei Patienten mit PAH kommen sie nur be- punkte der einzelnen Therapien können
grenzt zum Einsatz. Insbesondere bei eini- synergistische, also zusätzliche bzw. sich
gen Patienten mit idiopathischer PAH kann ergänzende Effekte erzielt werden. Diese
der erhöhte Gefäßwiderstand in den Lun- Art von eher komplexen Therapieentschei-
genarterien durch hochdosierte Kalzium- dungen setzt einige Erfahrung voraus
antagonisten gesenkt werden.1 Diese The- und sollte daher nur in PH-Zentren von
rapieform sollte jedoch ausschließlich in erfahrenen Spezialisten getroffen werden.
PH-Zentren bei dafür ausgewählten Patienten Erfreulicherweise werden zukünftig auch
und entsprechender Verlaufskontrolle Kombinationspräparate (d. h. mehrere
angewandt werden, da sie starke Neben- Wirkstoffe in einer Tablette) verfügbar wer-
wirkungen haben kann (u. a. Blutdruckab- den. Hierzu laufen bereits klinische Studien.
fall, Wassereinlagerungen in den Beinen).1
Operative Therapie
Kombinationstherapie
Operationen sind bei Patienten mit PAH
Eine Kombinationstherapie von ver- nur in wenigen speziellen Fällen sinnvoll.
schiedenen spezifischen Medikamenten Beispielsweise für Patienten, die eine PH
zur Therapie der PAH wird gemäß den nach einer Lungenembolie entwickeln.
neuesten Therapieleitlinien der Experten
empfohlen. Aufgrund positiver Studien- Bei angeborenen Herzfehlern können
ergebnisse in den letzten Jahren wurde korrigierende operative Eingriffe manch-
der Stellenwert der Kombinationstherapie mal (direkt nach der Geburt) sinnvoll sein.
36 37Leben mit PAH – der versorgenden Medizintechnikfirma
zu klären. Weiterhin sollten ausreichende
daher den Sauerstoffmangel, den Patienten
mit PAH ohnehin erleben. Aufenthalte
Empfehlungen für den Alltag Vorkehrungen gegen mögliche Infek-
tionen (z. B. Reiseimpfungen) getroffen
über 1.500 m sind daher nur in Ab-
sprache mit den behandelnden Ärzten
werden. Auf keinen Fall zu vergessen sind angesagt. Kurzfristige Aufenthalte (z. B.
Überlastungen vermeiden sind u. a. von der Art und vom Schweregrad Notfallausweis, Arztbericht und insbe- Flugreisen) können durch die Gabe von
der Erkrankung wesentlich beeinflusst. sondere die PAH-Medikamente, da sie im Sauerstoff ermöglich werden. Man sollte
Sobald ein Patient Luftnot bemerkt, Dabei sollte auch berücksichtigt werden, Gegensatz zu den meisten anderen Medi- wissen, dass in Linienmaschinen ein
sollte er seine körperliche Belastung dass aktuell die Lebenserwartung der kamenten nicht weltweit verfügbar sind. Sauerstoffdruck entsprechend einer Höhe
sofort reduzieren, da körperliche Über- PAH-Patienten nicht immer sicher abge- von etwa 2.300 m vorhanden ist. Die
lastung zu einem weiteren Druckanstieg schätzt werden kann. Am Boden bleiben Mitnahme von Sauerstoffsystemen im
in den Lungengefäßen führt. Das heißt Flugzeug muss rechtzeitig mit der Flug-
jedoch nicht, dass regelmäßige Bewe- In Zusammenarbeit mit dem Frauenarzt Der Sauerstoffgehalt der Luft sinkt, je gesellschaft abgestimmt und von dieser
gung nicht sinnvoll wäre. Im Gegenteil: sollte eine Beratung der PAH-Patientin höher es hinaus geht. Höhenluft verstärkt genehmigt werden.
Gezieltes Training unter Anleitung von zur Verhütung einer Schwangerschaft
geschultem Personal kann nicht nur kör- erfolgen. Die vielfältigen Möglichkeiten
perliche Belastbarkeit, sondern auch die sollten erörtert und den individuellen
Lebensqualität des Patienten allmählich Bedürfnissen angepasst werden. Dabei
verbessern. gilt es auch zu bedenken, dass über
bestimmte Arzneimittel-Wechselwirkungen
Patientinnen mit Kinderwunsch die Wirksamkeit der oralen Kontra-
zeptiva („Pille“) herabgesetzt sein kann.
Jede Schwangerschaft führt zu erhebli- Verschiedene Präparate der supportiven
chen Veränderungen im Körper und ist mit (z. B. Gerinnungshemmer vom Cuma-
Belastungen für das Herz-Kreislauf-System rintyp) und spezifischen Therapie (z. B.
verbunden. Diese Belastungen können so- Endothelin-Rezeptor-Antagonisten) dürfen
wohl für eine Patientin mit PAH als auch im gebährfähigen Alter nur bei sicherer
für das Ungeborene gefährlich sein (eine Verhütungsmethode eingesetzt werden.
mögliche Unterversorgung mit Sauerstoff
durch die bei PAH mögliche reduzierte Reisen mit Vorsorge und Gelassenheit
Durchblutung der Gebärmutter). Dazu
kommt, dass einige Medikamente, die bei Ferne Orte entdecken und den Urlaub
PAH eingesetzt werden, Missbildungen genießen – das ist auch für viele Patienten
beim Ungeboren verursachen können. mit PAH mit entsprechender Vorbe-
reitung möglich. Am Urlaubsort sollte
Es ist somit gut verständlich, dass eine allerdings eine ausreichende medizini-
Schwangerschaft bei PAH im Einzelfall mit sche Versorgung gewährleistet sein. Eine
erheblichen Risiken verbunden sein kann. besondere Problematik kann die Sauer-
Daher bedarf es bei Kinderwunsch von stoffversorgung am Urlaubsort sein. Im
PAH-Patientinnen einer sehr eingehenden Inland ist diese meist gut nach vorheriger
Beratung und Abwägung der Risiken. Diese Absprache mit dem Kostenträger und
38 39Moderate Temperaturen erwünscht ob Schwimmen wirklich eine geeignete verschiedenen Sozialträger, Arbeitgeber Unterstützung auf allen Ebenen
sportliche Betätigung sein kann. Meist und Krankenkassen bieten zusätzliche
Kneipp-Kuren, Saunagänge oder Wechsel- wird man davon abraten müssen. Hilfen, wie Wiedereingliederung, Um- Eine PAH kann das Leben stark einschrän-
duschen gelten allgemein als gesund, schulungen oder Arbeitszeitverkür- ken - nicht nur körperlich, sondern auch
sind aber für Patienten mit PAH eher Neue Perspektiven schaffen zung. Häufig ist die Antragstellung seelisch. Diese Auswirkungen können
kontraproduktiv. Auch zu heiße Duschen auf Anerkennung einer körperlichen sich in gedrückter Stimmung und man-
sind nicht gut, da sie den Kreislauf eben- Das muss keine komplette Erwerbs- Behinderung bei den regional zuständigen gelnder Lebensfreude bis hin zu sozialem
falls stark belasten. Besonders wenn unfähigkeit bedeuten. Vielmehr ist es Ämtern gerechtfertigt. Rückzug und Depression äußern. Aber
sich der gesamte Körper unterhalb der sinnvoll, mit geschulten Fachkräften soweit muss es nicht kommen: Wer seine
Wasserfläche befindet, kommt es schon ausführlich über die Belastbarkeit, den Patientenselbsthilfe Ängste und Sorgen mit anderen teilt und
bei Gesunden zum Druckanstieg in den individuellen Krankheitsverlauf und den sich Hilfe und Unterstüzung sucht, wirkt
Lungengefäßen. Daher sollte mit dem zeitlichen Aufwand, den die Therapie Bei vielen dieser Fragestellungen ist solchen Folgen frühzeitig entgegen. Für
betreuenden Arzt besprochen werden, in Anspruch nimmt, zu sprechen. Die die Beratung durch Selbsthilfegruppen den einen kommen eher Angehörige und
und Patientenorganisationen, wie z. B. Freunde in Frage. Für andere ist profes-
den „pulmonale hypertonie e. V.“ sehr sionelle Hilfe ratsam, um aus dem seeli-
wichtig. Auch das Einbringen eigener schen Tief zu finden. Außerdem gibt es
Erfahrungen, der Gedankenaustausch Selbsthilfegruppen, die vielen Patienten
mit ähnlich durch die PAH betroffenen den Austausch mit anderen Betroffenen
Patienten und die Unterstützung in ermöglichen und zu einer aktiven
Problemsituationen, z. B. mit Kostenträgern Auseinandersetzung mit der eigenen
oder Behörden, hat sich seit Jahren als Erkrankung motivieren. Adressen von
sehr hilfreich erwiesen. Selbsthilfegruppen sind auf S. 43 dieses
Patientenratgebers angegeben.
Gesunde Lebensweise
PAH-Patienten-Service von Janssen
Für jeden Menschen ist eine gesunde
und ausgewogene Ernährung mit aus- Mit dem „mein heute – mein morgen“-
reichend Vitaminen, Mineralstoffen PAH-Patienten-Service möchten wir Ihnen
und Spurenelementen wichtig. Das gilt aktiv zur Seite stehen und Sie mit Rat und
selbstverständlich auch bei PAH. Über- Tat unterstützen. Der exklusive und kosten-
gewicht belastet den Körper bei PAH freie „mein heute – mein morgen“-Service
zusätzlich. Eine bewusste Ernährung hilft umfasst Informationen rund um die
dabei, Übergewicht zu vermeiden. Erkrankung und individuelle Betreuungs-
und Beratungsleistungen und versteht
Zu einer gesunden Lebensweise gehört sich als zusätzliche Stütze im Umgang
auch der Verzicht auf aktives und passives mit Ihrer Erkrankung.
Rauchen, das nicht nur die Lunge zu-
sätzlich schädigen würde. Übermäßiger
Alkoholgenuss und weitere suchterzeu-
gende Substanzen sollten Patienten mit
PAH ebenfalls vermeiden.
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