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Journal für
Neurologie, Neurochirurgie
und Psychiatrie
www.kup.at/
JNeurolNeurochirPsychiatr Zeitschrift für Erkrankungen des Nervensystems
Diagnostik der amyotrophen
Homepage:
Lateralsklerose
www.kup.at/
Körner S, Dengler R, Petri S JNeurolNeurochirPsychiatr
Journal für Neurologie Online-Datenbank
mit Autoren-
Neurochirurgie und Psychiatrie
und Stichwortsuche
2011; 12 (2), 124-128
Indexed in
EMBASE/Excerpta Medica/BIOBASE/SCOPUS
Krause & Pachernegg GmbH • Verlag für Medizin und Wirtschaft • A-3003 Gablitz
P.b.b. 02Z031117M, Verlagsor t : 3003 Gablitz, Linzerstraße 177A /21 Preis : EUR 10,–
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Diagnostik der amyotrophen Lateralsklerose
S. Körner, R. Dengler, S. Petri
Kurzfassung: Die amyotrophe Lateralsklerose Diagnostik (Elektrophysiologie, Bildgebung, At present, the diagnosis is made by means of
(ALS) ist eine neurodegenerative Erkrankung mit Laboruntersuchungen) ausgeschlossen werden. the revised El Escorial criteria and requires si-
kombinierter Affektion des ersten und zweiten Da die „El-Escorial-Kriterien“ zwar sehr spezi- multaneous presentation of upper and lower
Motoneurons. Die Symptomatik beginnt meist fisch, aber wenig sensitiv sind und die Diagno- motoneuron signs. The reliability of the diagno-
zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr mit distal sestellung daher oft erst spät erfolgen kann, sis increases with the number of body regions
betonten Paresen und Muskelatrophien und/ wird derzeit an neuen sensitiveren Diagnostik- affected. Electromyographic examination can
oder Paresen der kaudalen motorischen Hirnner- methoden gearbeitet. help to ensure the diagnosis. No ALS-specific
ven (Bulbärparalyse) mit Faszikulationen, Hyper- biomarkers have been detected so far, differen-
reflexie, Spastik und positiven Pyramidenbahn- Schlüsselwörter: Amyotrophe Lateralsklero- tial diagnoses therefore must be excluded by
zeichen. Die Diagnosestellung erfolgt derzeit se, Diagnostik, El-Escorial-Kriterien additional investigations (electrophysiology,
nach den revidierten „El-Escorial-Kriterien“ und imaging, laboratory tests). As the El Escorial cri-
erfordert das gleichzeitige Vorliegen klinischer teria provide high specificity but low sensitivity
Zeichen für eine Beteiligung des ersten und Abstract: Diagnosis of Amyotrophic Lateral and the definite diagnosis can often be made
zweiten Motoneurons. Die Sicherheit der Diag- Sclerosis. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) only in late disease stages, new and more sensi-
nose richtet sich nach der bestehenden Ausbrei- is a neurodegenerative disease with combined tive diagnostic methods are currently being de-
tung der Symptome. An apparativer Diagnostik affection of upper and lower motoneurons. veloped. J Neurol Neurochir Psychiatr 2011;
kann in erster Linie die Elektromyographie zur Symptoms set in mostly between the age of 50– 12 (2): 124–8.
Diagnosesicherung beitragen. Es gibt derzeit 70 with distal pareses and muscle atrophies
noch keinen ALS-spezifischen Biomarker, Diffe- and/or bulbar paralysis with fasciculations, in- Key words: amyotrophic lateral sclerosis, diag-
renzialdiagnosen müssen daher mittels weiterer creased reflexes, spasticity, and pyramidal signs. nostic investigation, El Escorial criteria
Einleitung somal-dominant vererbten familiären Form (fALS). Die Inzi-
denz der ALS liegt weltweit etwa zwischen 0,8 und 2,6/
Jean Martin Charcot beschrieb 1873 zum ersten Mal das 100.000, die Prävalenz bewegt sich bei einer durchschnittli-
Krankheitsbild der amyotrophen Lateralsklerose (ALS). Es chen Lebenserwartung von 3 Jahren nach Diagnosestellung in
handelt sich um eine progrediente, neurodegenerative motori- einem Bereich von 3–8/100.000. Das Lebenszeitrisiko, an
sche Systemerkrankung. Klinisch zeigt sich ein kombinierter ALS zu erkranken, beträgt damit etwa 1:1000 [4].
Befall des kortikospinalen Systems (1. Motoneuron) sowie
der Motoneurone in den Hirnnervenkernen und im Vorder- Diagnostische Kriterien
horn des Rückenmarks (2. Motoneuron). Nicht beteiligt sind
die Okulomotorik und die Sphinkteren von Blase und Mast- Derzeit erfolgt die Diagnosestellung der ALS weitgehend
darm. Charakteristisch für die Erkrankung ist daher das nach klinischen Kriterien. An Zusatzdiagnostik trägt einzig
Nebeneinander peripherer und zentraler motorischer Zeichen. die Elektromyographie zur Sicherung der Diagnose bei. Eine
Durch Degeneration des 2. Motoneurons kommt es zu schlaf- formalisierte Diagnosestellung ist nach den 1998 revidierten
fen Paresen mit Muskelatrophie und Faszikulationen, der Be- „El-Escorial-Kriterien“ von 1994 [5, 6] möglich (Abb. 1).
fall des 1. Motoneurons äußert sich in zentralen Paresen mit
spastischer Muskeltonuserhöhung und enthemmten Muskel-
eigenreflexen sowie positiven Pyramidenbahnzeichen. Die
Erkrankung beginnt in der Regel fokal, einseitig mit distaler
Betonung und breitet sich im Sinne einer Generalisierung im
Verlauf auf die gegenseitige Extremität und die anderen Ex-
tremitäten sowie den Bulbärbereich aus. Ein bulbärer Beginn
wird in ca. 25 % der Fälle beschrieben [1].
Das Haupterkrankungsalter für die ALS liegt zwischen 50 und
70 Jahren mit einem Häufigkeitsgipfel um das 60. Lebensjahr.
Männer sind häufiger betroffen als Frauen (etwa 1,6:1) [2, 3].
Nur 5–10 % aller Patienten mit ALS weisen eine positive
Familienanamnese auf. Sie leiden an einer vorwiegend auto-
Eingelangt am 9. November 2009; angenommen am 29. November 2009; Pre-Pub-
lishing Online am 10. Februar 2010
Aus der Neurologischen Klinik mit Klinischer Neurophysiologie, Medizinische
Hochschule Hannover Abbildung 1: Diagnosestellung nach den „El-Escorial-
Kriterien“. Erstellt nach Daten aus [5, 7].
Korrespondenzadresse: Dr. med. Sonja Körner, Neurologische Klinik mit Klinischer
ALS: Amyotrophe Lateralsklerose; EMG: Elektromyo-
Neurophysiologie, Medizinische Hochschule Hannover, D-30625 Hannover, Carl-
graphie; MN: Motoneuron
Neuberg-Straße 1; E-Mail: Koerner.Sonja@mh-hannover.de
124 J NEUROL NEUROCHIR PSYCHIATR 2011; 12 (2)
For personal use only. Not to be reproduced without permission of Krause & Pachernegg GmbH.Diagnostik der ALS
Die Diagnose ALS erfordert danach: nen peripheren Nerven zuzuordnende Versorgungsgebiete
– Anwesenheit von hinaus.
• Zeichen der Degeneration des unteren Motoneurons,
• Zeichen der Degeneration des oberen Motoneurons, Die Elektroneurographie gehört aus differenzialdiagnosti-
• progrediente Ausbreitung der Symptome innerhalb schen Gründen zum festen Repertoire der ALS-Diagnostik
einer Körperregion bzw. auf andere Körperregionen. [9]. Die sensible Elektroneuropathie sollte in Abgrenzung zur
– Abwesenheit von Polyneuropathie weitgehend unauffällig sein. In der motori-
• elektrophysiologischem oder pathologischem Nachweis schen Elektroneurographie können verminderte Amplituden
anderer Erkrankungen, die die Degeneration des unteren auftreten, der Nachweis von Leitungsblöcken spricht jedoch
und oberen Motoneurons erklären, gegen die Diagnose einer ALS und weist auf die wichtige
• bildgebendem Nachweis von anderen Erkrankungen, Differenzialdiagnose einer multifokalen motorischen Neuro-
die die klinischen oder elektrophysiologischen Zeichen pathie hin (Tab. 2).
erklären.
Wie bereits in den diagnostischen Kriterien erwähnt, erfordert
Unterschieden wird im Weiteren, wie in Abbildung 1 darge- die Diagnose der ALS definitionsgemäß auch den Befall des
stellt, zwischen:
– Klinisch definitiver ALS bei klinischen Zeichen der Dege- Tabelle 1: Obligate und fakultative Zusatzuntersuchungen
neration des unteren und oberen Motoneurons in 3 Körper- in der ALS-Diagnostik. Mod. nach [7].
regionen.
tiv
– Klinisch wahrscheinlicher ALS mit klinischen Zeichen der
t
lta
liga
u
Degeneration des unteren und oberen Motoneurons in
Fak
Ob
Untersuchung
mindestens 2 Körperregionen, wobei Zeichen des oberen
Motoneurons auch rostral der Zeichen des unteren Moto- Blut Blutsenkungsgeschwindigkeit X
neurons vorliegen müssen. C-reaktives Protein (CRP) X
– Klinisch wahrscheinlicher, laborunterstützter ALS mit kli- Differenzialblutbild X
ASAT, ALAT, LDH X
nischen Zeichen des unteren und oberen Motoneurons nur
TSH, FT4, FT3 X
in einer Region und zusätzlich elektromyographisch nach- Vitamin B12 und Folat X
weisbaren Zeichen des unteren Motoneurons (akute und Serumproteinelektrophorese X
chronische Denervierung) in mindestens 2 Extremitäten. Immunfixation X
– Klinisch möglicher ALS mit klinischen Zeichen des unte- Kreatinkinase (CK) X
ren und oberen Motorneurons lediglich in einer Körper- Kreatinin X
Elektrolyte (Na+, K+, Cl–,Ca++,HPO4–) X
region ohne zusätzliche Unterstützung durch Labor-
Glukose X
befunde. Angiotensin-converting Enzym (ACE) X
Lakat X
Zusatzdiagnostik Hexosaminidase A und B X
Gangliosid-GM-1-Antikörper X
Die empfohlene Zusatzdiagnostik gemäß den europäischen anti-Hu, anti-MAG X
Richtlinien (EFNS-Guidelines 2005) ist in Tabelle 1 darge- RA, ANA, anti-DNA X
anti-AChR-, anti-MuSK-Antikörper X
stellt [7, 8].
Serologie (Borrelien, Virus inkl. HIV) X
DNA-Analyse X
Einzig die Elektromyographie ist für die Diagnosestellung Liquor Zellzahl X
selbst wichtig, was auch in den „El-Escorial-Kriterien“ her- Zytologie X
vorgehoben wird, da hiermit direkt eine Schädigung des zwei- Protein X
ten Motoneurons nachgewiesen werden kann. Die übrige Glukose, Laktat X
apparative und Labordiagnostik dient im Wesentlichen dem Proteinelektrophorese mit IgG-Index X
Ausschluss anderer Erkrankungen. Eine Übersicht der wichti- Borrelien X
Gangliosidantikörper X
gen Differenzialdiagnosen findet sich in Tabelle 2. Bei der
ALS handelt es sich nach wie vor um eine klinisch-elektro- Urin Cadmium X
Blei (24-Stunden-Sammelurin) X
physiologische Diagnose, es gibt derzeit keine Biomarker für
Quecksilber X
diese Erkrankung. Mangan X
Urin-Immunelektrophorese X
Elektrophysiologie Neuro- EMG X
Elektromyographisch kann der Befall des zweiten Motoneu- physiologie NLG X
rons nachgewiesen werden. Zeichen für eine akute Denervie- MEP X
rung sind dabei Fibrillationspotenziale und positive scharfe Radiologie MRT/CT (Kopf/zervikal/thorakal/lumbal) X
Wellen, Zeichen für eine chronische Denervierung sind große Röntgen-Thorax X
Muskelaktionspotenziale mit einem höheren Anteil poly- Mammographie X
phasischer Potenziale. Außerdem weist ein gelichtetes Inter- Biopsien Muskel X
ferenzmuster auf eine Denervierung hin (Abb. 2). Wichtig Nerv X
ist die Verteilung der Veränderungen mit einer Tendenz Knochenmark X
Lymphknoten X
zur Generalisierung über definierte radikuläre oder einzel-
J NEUROL NEUROCHIR PSYCHIATR 2011; 12 (2) 125Diagnostik der ALS
Tabelle 2: Wichtige Differenzialdiagnosen der ALS mit Manifestation am ersten und/oder zweiten Motoneuron sowie bei
Verdacht erforderliche Ausschlussdiagnostik. Mod. nach [4].
Schädigung des Schädigung des
1. Motoneurons 2. Motoneurons
möglich möglich Ausschlussdiagnostik
Strukturelle Läsionen
Spinalkanalstenose, zervikale Myelopathie X X MRT-HWS
Syringomyelie, Syngobulbie X X MRT-HWS
Tumoren, Zysten X X MRT-HWS, cMRT
Engpass-Syndrome (z. B. CPS), Wurzelkompressionen 0 X Elektroneurographie, MRT-WS
Toxische Schäden
Schwermetalle, Lösungsmittel X X Anamnese, Labor
Strahlenmyelopathie X X Anamnese, MRT-WS
Radikulopathie nach Radiatio 0 X Anamnese, MRT-WS
Metabolische Störungen
Hyper-/Hypothyreose X X Labor (T3, T4, TSH und SD-Antikörper)
GM2-Gangliosidose (Hexosaminidase-A-Mangel) X X Labor
Vitamin-B12-Mangel X X Labor
Neuropathien bei Diabetes mellitus, Porphyrie, 0 X Anamnese, Labor
Amyloidose etc.
Infektiöse Erkrankungen
Enzephalo-Myelo-Radikulitiden (z. B. Borreliose, Lues) X X Liquor
HIV X X Labor
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung X X Liquor, EEG
Poliomyelitis, Post-Polio-Syndrom 0 X Anamnese
Tropische spastische Paraparese (HTLV 1) X X Labor
Immunologische Erkrankungen
Paraproteinämien X X Labor (IgG, IgA, IgM)
Paraneoplasien X X Anamnese, ggf. Tumordiagnostik, PET,
Labor (antineuronale Antikörper)
Vaskulitiden X X Labor (ANA, ANCA, etc.), cMRT,
ggf. Nervbiopsie
Chronisch inflammatorische demyelinisierende 0 X Elektroneurographie, Liquor
Polyradikulitis (CIDP)
Multifokal motorische Neuropathie 0 X Elektroneurographie (Leitungsblöcke!),
Labor (GM1-Antikörper)
Multiple Sklerose X 0 cMRT, Liquor
Degenerative Erkrankungen
Spinale Muskelatrophien 0 X Anamnese
HMSN Typ II 0 X Elektroneurographie
Familiäre spastische Spinalparalyse, sporadische X 0 Anamnese
spastische Paraparese
Muskelerkrankungen
Myositiden (z. B. Einschlusskörperchenmyositis) 0 X Muskelbiopsie
A B
Abbildung 2: Normales EMG aus dem M. biceps brachii (A) und EMG bei einem ALS-Patienten aus dem M. biceps brachii (B).
126 J NEUROL NEUROCHIR PSYCHIATR 2011; 12 (2)Diagnostik der ALS
oberen Motoneurons. Eine subklinische Pyramidenbahn-
beteiligung kann mittels transkranieller Magnetstimulation
(TMS) nachgewiesen werden, sodass diese zur Diagnose-
sicherung beitragen kann. Bei bereits klinisch erkennbaren
Pyramidenbahnzeichen ist diese Untersuchung verzichtbar.
Bildgebung
Die wesentliche Bedeutung der neuroradiologischen Diag-
nostik liegt wiederum in der Differenzialdiagnostik zum Aus-
schluss anderer Erkrankungen, die eine Schädigung des ersten
oder zweiten Motoneurons verursachen können. Erforderlich
sind mindestens eine Magnetresonanztomographie (MRT)
des Schädels und der Halswirbelsäule. Insbesondere entzünd- Abbildung 3: Triple-Stimulation-Technik. Im Ablauf der Untersuchung werden 3 Sti-
liche ZNS-Erkrankungen (Multiple Sklerose, Vaskulitiden) muli abgegeben. Zuerst der transkranielle Stimulus, anschließend ein supra-
und mechanische Veränderungen wie Tumoren, Spinalkanal- maximaler distaler Stimulus des den Zielmuskel versorgenden Nervs (N. ulnaris),
stenose mit zervikaler Myelopathie können so erkannt werden zuletzt ein proximaler supramaximaler Stimulus der Muskelefferenz (Erb-Punkt).
Durch Kollisionsphänomene der entstehenden Aktionspotenziale werden die
(Tab. 1). In der MRT des Schädels sind teilweise Atrophien Entladungen der spinalen Motoneurone synchronisiert. Nachdruck aus [16] mit Ge-
der Zentralregion und des Zervikalmarks erkennbar. Des nehmigung der Oxford University Press. ADM: M. abductor digiti minimi.
Weiteren können in der T2-gewichteten Sequenz hyper-
intense Signale entlang des Tractus corticospinalis als Aus- Es gibt jedoch Bemühungen, die Sensitivität der Diagnose-
druck der axonalen Degeneration der Pyramidenbahn auftre- kriterien zu erhöhen. In klinischer Prüfung befinden sich
ten [10, 11]. Die Diagnose kann durch bildgebende Verfahren derzeit die „Awaji-Kriterien“, die auf eine Gleichwertigkeit
jedoch weder gesichert noch verworfen werden [12]. von elektrophysiologischen und klinischen Befunden abzie-
len [13–15]. Die grundsätzlichen Aussagen der „El-Escorial-
Labordiagnostik Kriterien“ wurden übernommen, Denervierungszeichen im
Die erforderlichen Laboruntersuchungen sind Tabelle 1 zu Elekromyogramm (EMG) werden jedoch gleichwertig zu kli-
entnehmen. In Ermangelung eines ALS-spezifischen Bio- nischen Zeichen bewertet. Die in den „El-Escorial-Kriterien“
markers dienen sie allein dem Ausschluss der Differenzial- geforderten Auffälligkeiten können sowohl klinisch als auch
diagnosen (Tab. 2). Bei entsprechender Klinik können die elektromyographisch bestätigt werden. Die Kategorie „labo-
immunologischen Parameter, insbesondere die GM1-Anti- ratory-supported probable ALS“ entfällt und wird zu „pro-
körper (bei Verdacht auf multifokal motorische Neuropathie) bable ALS“. In Muskeln mit neurogenen EMG-Veränderun-
diagnostisch hilfreich sein. Eine Liquoruntersuchung ist zum gen werden Faszikulationspotenziale im ALS-Kontext als
Ausschluss entzündlicher Erkrankungen (Vaskulitiden, Mul- Zeichen „aktiver Denervierung“ gewertet so wie Fibrillationen.
tiple Sklerose, infektiöse Erkrankungen) unseres Erachtens
sinnvoll. Zum sensitiveren Nachweis subklinischer Zeichen des ersten
Motoneurons wurde die „Triple-Stimulations-Technik“, eine
Biopsien spezielle Methode der transkraniellen Magnetstimulation,
Bei entsprechenden klinischen Befundkonstellationen kön- entwickelt. Mit dieser Technik lassen sich die Einflüsse von
nen Biopsien von Muskel (z. B. Differenzialdiagnose [DD] Desynchronisation und Mehrfachentladungen auf die durch
Einschlusskörperchenmyositis) oder Nerv (DD Vaskulitis) die TMS ausgelöste muskuläre Reizantwort eliminieren und
erforderlich sein (Tab. 2). es wird eine Quantifizierung des zentralmotorischen Scha-
dens ermöglicht [16–18]. Die Durchführung ist allerdings
Neue Entwicklungen in der Diagnostik komplex und teils schmerzhaft für die Patienten und wird da-
her bisher nicht in der klinischen Routine eingesetzt (Abb. 3).
Die „El-Escorial-Kriterien“ sind sehr spezifisch, aber nicht
sensitiv. Sie wurden ursprünglich für internationale Studien Auch in der Bildgebung ist mit neuen Techniken der Magnet-
entwickelt, um die Patienten einheitlich einordnen zu können, resonanztomographie („voxel-based morphometry“; „diffu-
und sind nicht für die alltägliche klinische Praxis bestimmt. sion tensor imaging“) die quantitative Einschätzung der Schä-
Sie bilden die frühen Erkrankungsstadien nur ungenügend ab den sowohl im Kortex als auch der Bahnen in der weißen Sub-
und sind daher für die Frühdiagnose zu rigide. Patienten kön- stanz möglich. Diese Techniken werden derzeit aber allein zu
nen versterben, ohne das Stadium einer „wahrscheinlichen“ Forschungszwecken bei ALS-Patienten eingesetzt. Es liegen
oder „definitiven“ ALS nach „El-Escorial-Kriterien“ erreicht bisher teils widersprüchliche und insbesondere für frühe
zu haben. Die Dauer bis zur Diagnosestellung nach Auftreten Krankheitsstadien spärliche Daten vor [19]. Bei wachsender
der ersten Symptome ist im Mittel ein Jahr. Eine frühe Diag- Datenmenge und verbesserter Qualität könnte die Magnet-
nose ist jedoch für den Patienten wünschenswert, um unnötige resonanztomographie bei der Diagnosestellung jedoch zu-
Diagnostik und Therapien zu vermeiden. Außerdem ist ein künftig eine größere Rolle spielen.
früher Einsatz des bisher einzigen wirksamen Medikaments
Rilutek vermutlich effektiver und die Patienten können auch Derzeit ist trotz großer technischer Fortschritte in der Neuro-
früher in neue Therapiestudien eingeschlossen werden. Den- physiologie und der Bildgebung die klinische Untersuchung
noch stellen die „El-Escorial-Kriterien“ derzeit den bestmög- der sicherste Weg, eine Degeneration des ersten und zweiten
lichen Konsens zur Diagnose der ALS dar. Motoneurons zu erkennen.
J NEUROL NEUROCHIR PSYCHIATR 2011; 12 (2) 127Diagnostik der ALS
Interessenkonflikt diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis.
Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron
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128 J NEUROL NEUROCHIR PSYCHIATR 2011; 12 (2)Mitteilungen aus der Redaktion
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