Hidradenitis suppurativa der Anogenitalregion - Dr. André B. Kind, MPH Ärztlicher Leiter Frauenpoliklinik & gynäkologische Dysplasieeinheit mit ...
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Hidradenitis suppurativa der Anogenitalregion Dr. André B. Kind, MPH Ärztlicher Leiter Frauenpoliklinik & gynäkologische Dysplasieeinheit mit Vulva-Sprechstunde Stv. Chefarzt Gynäkologie
Dysplasienzentrum, Frauenklinik SOP Dy splasie Enheit Version 2.0 31.01.2020 – 31.01.2021 Hidradenitis suppurativa = Akne inversa Studien Definition: Chronisch rezidivierende entzündliche Erkrankung der Haut Manifestation: schmerzhafte, tiefsitzende, eitrig entzündete und vernarbende Läsionen v.a. in grossen Körperfalten (axillär, submammär, inguinal, anogenital) Pathogenese: Verschluss des oberen Haarfollikelanteils Ruptur Follikel Freisetzung von chemotaktischen Stoffen Entzündungszellen immigrieren Abszess Beginn: meist nach Pubertät Problem: Psychisch stark belastend mit deutlicher Beeinträchtigung der Lebensqualität Diagnose ist klinisch: Klinische Untersuchung: -typische Läsionen Knötchen („nodules“), epithelialisierte Sinustrakte, Abszesse, Vernarbungen -typischen Stellen v.a. axillär, genitofemoral, perineal, gluteal und submammär -rezidivieren (>2x/6Mt) Differenzialdiagnosen: Staphylokokken-Infektionen Passende Anamnese / Klinik? kutaner M. Crohn einfacher Abszess/Furunkel/ Karbunkel/Follikulitis NEIN JA Neoplasma (primär oder sekundär) Lymphogranuloma venerum
Pathogenese meist schubförmig an gleichen Stellen Fistelgänge, Vernarbungen 01.04.2021 André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Aetiologie • Dysregulation des Immunsystems • genetisch (familiäre Häufung) • hormonelle Schwankungen: - Beginn meist nach Pubertät, whs postmenopausal besser - oft vor Menstruation neue Entzündungsherde • verändertes Microbiom • Kolonisation mit Biofilm-produzierenden Bakterien 01.04.2021 André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Diagnose: > 5 Arztbesuche oder 7.5 Jahre • massive psychische Belastung mit deutlicher Beeinträchtigung der Lebensqualität • narbige Veränderung bis Strikturen z.B. urogenital • Fistelungen z.B. rektal, urethral • Lymphoedeme • selten Plattenepithelkarzinom 01.04.2021 André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Einteilung in Stadien n. Hurley Stadium I (68% der HS-Pat) Einzelne isolierte Abszesse ohne Vernarbung oder Fistelgänge Stadium II (28% der HS-Pat) Konfluierende Läsionen mit Fistelgängen und Narbenbildung, dazwischen normale Haut Stadium III (4% der HS-Pat) Konfluierendes Narbengewebe mit multiplen Fistelgängen, Narbenzügen und Zysten 01.04.2021 André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Dysplasienzentrum, Frauenklinik SOP Dy splasie Enheit Version 2.0 31.01.2020 – 31.01.2021 Hidradenitis Hidradenitis suppurativa suppurativa = = Akne Akne inversa inversa Studien Einteilung in Stadien n. Hurley Stadium I (68% der HS-Pat) Stadium II (28% der HS-Pat) Stadium III (4% der HS-Pat) Einzelne isolierte Abszesse ohne Vernarbung Konfluierende Läsionen mit Fistelgängen und Konfluierendes Narbengewebe mit multiplen oder Fistelgänge Narbenbildung, dazwischen normale Haut Fistelgängen, Narbenzügen und Zysten in allen Stadien in allen Stadien -Ausschluss von Co-Morbiditäten (Metabolisches Syndrom, PCO- Syndrom, entzündliche Darmerkrankungen, Arthritiden) -Ausschluss von Co-Morbiditäten (Metabolisches Syndrom, PCO- Syndrom, -Gewichtsreduktion -Nikotin-Stopp entzündliche Darmerkrankungen, Arthritiden) -Meiden von Reibung und enger Kleidung, Rassur (evtl Laser) -Hautschutz, Intimhygiene, ev. topisch Chlorhexidine 4% -OAC (evtl long-cycle) -Analgesie – NSAR mit Vorteil -Psychosoziale Unterstützung -ggf. sexualmedizinsche Betreuung Topische Therapie Systemische Therapie Lokalisierte Erkrankung im Hurley Stadium I und mildem II Clindamycin-Creme topisch z.B. Dalacin® Creme Antibiotika (ausgeprägte Läsionen im Hurley Stadium II und III bei aktiver Entzündung) 1x/d für 3 Mo ggf. länger Monotherapie mit Tetracyklinen z.B. Doxycyclin 100mg po 1-2x/d für 6 Wo, Subläsionale Unterspritzung der Herde mit wenn k eine Besserung Kombinationstherapie mit Clindamycin 300mg po 2xd + Rifampicin topischem Kortikoid (Triamcinolon) Studie 2019 600mg po 1-2x/d (Gewicht >60kg: 600mg 2x/d) für 12 Wo cave GI NW keine Wirkung Retinoide (Hurley I und mildes II, sowie in chronischem Stadium) Acitretin 0,56 mg/kg/d z.B. Acicutan ®, Neotigason ® für 9 Mo Chirurgische Therapie: Cave: Vor Therapie Leberenzyme und Lipide bestimmen. Hoch teratogen: SST vor zurückhaltend, da keine längerfristige Verbesserung des Therapiebeginn und sichere AC. Isotretinoin nur bei Patienten mit HS und gleichzeitig Krankheitsverlaufes und zusätzliche Vernarbungen bestehender Akne vulgaris 1) lokale Exzision (Hurley Stadien I und II) Biologische Therapie (schwere Erkrankung und multiplen Läsionen ohne chirurgische - Punch-Debridement,Drainage und/ oder Therapieoption) TNF-alpha-Blocker - Adalimumab (Humira ®) 40mg 1x/Wo sc, Langzeitgabe Curettage (cave: Kostengutsprache nötig!) - Deroofing (auch elektro-chirurgisch) Ergänzende Therapie 2) breitflächige chirurgische Exzision mit der Zink-Gluconat, 90mg/d (z.B. Burgerstein Zinkglukonat ® 30mg 1-1-1) daran angrenzenden Hautfläche (rezidivierende J AM ACAD DERMATOLVOLUME 82, NUMBER 5 Goldburg, Strober, and PayetteHidradenitis lokale Läsionen und Residuen) suppurativa Current and emerging treatments
Co-Morbiditäten • Akne vulgaris, Pilonidalsinus • Metabolisches Syndrom: Blutdruck Lipidpanel Diabetes mellitus • PCO Syndrom (Hirsutismus, Akne, unregelmässige Menstruation) • Entzündliche Darmerkrankungen (M. Crohn) • Entzündliche Gelenkserkrankungen • Depression • Sexuelle Probleme (Partner: keine STI) 01.04.2021 André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Lebenserwartung von HS Pat. 60,4 Jahre im Vergleich zu Psoriasis oder Naevi 75,2 Jahre Ursache? Co-Morbiditäten, chronische Entzündung Artheriosklerose Jokelainen, et al. Substantially reduced life expectancy in patients with hidradenitis suppurativa: a Finnish nationwide registry study. Br J Dermatol 2019;180:1543–4. 01.04.2021 André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Dysplasienzentrum, Frauenklinik SOP Dy splasie Enheit Version 2.0 31.01.2020 – 31.01.2021 Hidradenitis Hidradenitis suppurativa suppurativa = = Akne Akne inversa inversa Studien Einteilung in Stadien n. Hurley Stadium I, 68% der Fälle Stadium II, 28% der Fälle Stadium III, 4% der Fälle Einzelne isolierte Abszesse ohne Vernarbung Konfluierende Läsionen mit Fistelgängen und Konfluierendes Narbengewebe mit multiplen oder Fistelgänge Narbenbildung, dazwischen normale Haut Fistelgängen, Narbenzügen und Zysten in allen Stadien in allen Stadien - Ausschluss Diabetes mellitus und Immunsuppression - Hautschutz - Meiden von Reibung und enger Kleidung -Ausschluss von Co-Morbiditäten (Metabolisches Syndrom, PCO- Syndrom, - Nikotin-Stopp (Expertenmeinung) - Gewichtsreduktion (Expertenmeinung) entzündliche Darmerkrankungen, Arthritiden) - Behandlung von Superinfektionen - Psychosoziale Unterstützung -Gewichtsreduktion -Analgesie – NSAR mit Vorteil -Rassur -Nikotin-Stopp -OAC - ev. topische antiseptische Behandlung mit Chlorhexidine 4% -Meiden von Therapie Topische Reibung und enger Kleidung Lokalisierte Erkrankung im Hurley Stadium I und mildem II Systemische Therapie -Rassur topisch z.B. Dalacin Creme Clindamycin-Creme ® ausgeprägte Läsionen im Hurley Stadium II und III 1x/d für 3 Mo ggf. länger Antibiotika: Monotherapie mit Tetracyklinen z.B. Doxycyclin 100mg 2x/d für 6 Wo. -Intimhygiene, Subläsionale Unterspritzung derHautschutz Herde mit Alternativ: Minozyklin 50mg 2x/d, wenn keine Besserung topischem Kortikoid (Triamcinolon) Studie 2019 -ev.Wirkung keine topische antiseptische Behandlung Kombinationstherapiemit Chlorhexidine mit Clindamycin 4% 300mg 2x/d für 12 Wo. 300mg 2xd + Rifampicin Cave Nebenwirkungen: GI, Leberwerte, Wirkung von OAC, sichere AC Retinoide (Hurley I und mildes II, sowie in chronischem Stadium): Acitretin 0,56mg/kg/d -OACChirurgische Therapie: (evtl long-cycle) zurückhaltend, da keine längerfristige Verbesserung des z.B. Acicutan ®, Neotigason ® für 9 Mo. Cave: Vor Therapie Leberenzyme und Lipide Krankheitsverlaufes und zusätzliche Vernarbungen bestimmen. Hoch teratogen: SST vor Therapiebeginn und sichere AC. Isotretinoin nur 1) lokale Exzision (Hurley Stadien I und II) bei Patienten mit HS und gleichzeitig bestehender Akne vulgaris - Punch-Debridement,Drainage und/ oder Biologische Therapie: (schwere Erkrankung mit multiplen Läsionen, frustrane Curettage - Deroofing (auch elektro-chirurgisch) alternative Therapien) TNF-alpha-Blocker (hemmt Zytokinexpression). Adalimumab 2) breitflächige chirurgische Exzision mit der (Humira ®) 40mg 1x/Wo sc, Langzeitgabe. Cave: Kostengutsprache nötig! daran angrenzenden Hautfläche (rezidivierende Ergänzende Therapie: Zink-Gluconat, 90mg/d (z.B. Burgerstein Zinkglukonat ® 30mg lokale Läsionen und Residuen) 1-1-1)
orale Antikontrazeptiva höhere Östrogendosierung, Progesteron mit geringerer Androgenwirkung (z.B. Desogestrel, Drospirenon) cave: Nebendiagnosen!!! 01.04.2021 André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Dysplasienzentrum, Frauenklinik SOP Dy splasie Enheit Version 2.0 31.01.2020 – 31.01.2021 Hidradenitis Hidradenitis suppurativa suppurativa = = Akne Akne inversa inversa Studien Einteilung in Stadien n. Hurley Stadium I, 68% der Fälle Stadium II, 28% der Fälle Stadium III, 4% der Fälle Einzelne isolierte Abszesse ohne Vernarbung Konfluierende Läsionen mit Fistelgängen und Konfluierendes Narbengewebe mit multiplen oder Fistelgänge Narbenbildung, dazwischen normale Haut Fistelgängen, Narbenzügen und Zysten in allen Stadien in allen Stadien -Ausschluss von Co-Morbiditäten (Metabolisches Syndrom, PCO- Syndrom, entzündliche Darmerkrankungen, Arthritiden) -Ausschluss von Co-Morbiditäten (Metabolisches Syndrom, PCO- Syndrom, -Gewichtsreduktion -Nikotin-Stopp entzündliche Darmerkrankungen, Arthritiden) -Meiden von Reibung und enger Kleidung, Rassur (evtl Laser) -Hautschutz, Intimhygiene, ev. topisch Chlorhexidine 4% -Gewichtsreduktion -OAC (evtl long-cycle) -Analgesie – NSAR mit Vorteil -Nikotin-Stopp -Psychosoziale Unterstützung -ggf. sexualmedizinsche Betreuung -Meiden von Reibung und enger Kleidung Systemische Therapie -Rassur Topische Therapie Lok alisierte Erkrankung im Hurley Stadium I und ausgeprägte Läsionen im Hurley Stadium II und III Antibiotika: Monotherapie mit Tetracyklinen z.B. Doxycyclin 100mg 2x/d für 6 Wo. -Intimhygiene, mildem IIHautschutz Clindamycin-Creme/Lsg z.B. Dalacin® Creme Alternativ: Minozyklin 50mg 2x/d, wenn keine Besserung -ev. länger topische antiseptische Behandlung 1x/d oder Akne-Mycin Lsg 2x/d für 3 Mo ggf. Kombinationstherapiemit Chlorhexidine mit Clindamycin 4% 300mg 2x/d für 12 Wo. 300mg 2xd + Rifampicin Cave Nebenwirkungen: GI, Leberwerte, Wirkung von OAC, sichere AC -OACChirurgische (evtl long-cycle) Therapie: Retinoide (Hurley I und mildes II, sowie in chronischem Stadium): Acitretin 0,56mg/kg/d z.B. Acicutan ®, Neotigason ® für 9 Mo. Cave: Vor Therapie Leberenzyme und Lipide – zurückhaltend, da keine längerfristige Verbesserung des -Analgesie NSAR mit 1) lokale Exzision (Hurley Stadien I und II) Vorteil Krankheitsverlaufes und zusätzliche Vernarbungen bestimmen. Hoch teratogen: SST vor Therapiebeginn und sichere AC. Isotretinoin nur bei Patienten mit HS und gleichzeitig bestehender Akne vulgaris - Punch-Debridement,Drainage und/ oder -Psychosoziale Unterstützung Curettage Biologische Therapie: (schwere Erkrankung mit multiplen Läsionen, frustrane alternative Therapien) TNF-alpha-Blocker (hemmt Zytokinexpression). Adalimumab - Deroofing (auch elektro-chirurgisch) (Humira ®) 40mg 1x/Wo sc, Langzeitgabe. Cave: Kostengutsprache nötig! -ggf. sexualmedizinsche Betreuung 2) breitflächige chirurgische Exzision mit der daran angrenzenden Hautfläche (rezidivierende Ergänzende Therapie: Zink-Gluconat, 90mg/d (z.B. Burgerstein Zinkglukonat ® 30mg lokale Läsionen und Residuen) 1-1-1)
Dysplasienzentrum, Frauenklinik SOP Dy splasie Enheit Version 2.0 31.01.2020 – 31.01.2021 Hidradenitis Hidradenitis suppurativa suppurativa = = Akne Akne inversa inversa Studien Einteilung in Stadien n. Hurley Stadium I, 68% der Fälle Stadium II, 28% der Fälle Stadium III, 4% der Fälle Einzelne isolierte Abszesse ohne Vernarbung Konfluierende Läsionen mit Fistelgängen und Konfluierendes Narbengewebe mit multiplen oder Fistelgänge Narbenbildung, dazwischen normale Haut Fistelgängen, Narbenzügen und Zysten in allen Stadien •Ausschluss von Co-Morbiditäten (Metabolisches Syndrom, PCO- Syndrom, entzündliche Darmerkrankungen, Arthritiden) •Gewichtsreduktion •Nikotin-Stopp •Meiden von Reibung und enger Kleidung, Rassur (evtl Laser) •Hautschutz, Intimhygiene, ev. topisch Chlorhexidine 4% •OAC (evtl long-cycle) •Analgesie – NSAR mit Vorteil •Psychosoziale Unterstützung •ggf. sexualmedizinsche Betreuung Topische Therapie Lok alisierte Erkrankung im Hurley Stadium I und Systemische Therapie mildem II ausgeprägte Läsionen im Hurley Stadium II und III Clindamycin-Creme/Lsg z.B. Dalacin® Creme Antibiotika: Monotherapie mit Tetracyklinen z.B. Doxycyclin 100mg 2x/d für 6 Wo. Alternativ: 1x/d oder Akne-Mycin Lsg 2x/d für 3 Mo ggf. Minozyklin 50mg 2x/d, wenn k eine Besserung länger Kombinationstherapie mit Clindamycin 300mg 2xd + Rifampicin 300mg 2x/d für 12 Wo. Cave Nebenwirk ungen: GI, Leberwerte, Wirkung von OAC, sichere AC Retinoide (Hurley I und mildes II, sowie in chronischem Stadium): Acitretin 0,56mg/kg/d z.B. Chirurgische Therapie Acicutan ®, Neotigason ® für 9 Mo. Cave: Vor Therapie Leberenzyme und Lipide bestimmen. zurück haltend, da keine längerfristige Hoch teratogen: SST vor Therapiebeginn und sichere AC. Isotretinoin nur bei Patienten mit HS Verbesserung des Krankheitsverlaufes und und gleichzeitig bestehender Akne vulgaris zusätzliche Vernarbungen •Inzision Biologische Therapie: (schwere Erkrankung mit multiplen Läsionen, frustrane alternative •Deroofing (elektro-chirurgisch, Laser) Therapien) TNF-alpha-Blocker (hemmt Zytokinexpression). Adalimumab (Humira ®) 40mg •lokale Exzision (Hurley Stadien I und II) 1x/Wo sc, Langzeitgabe. Cave: Kostengutsprache nötig! •breitflächige chirurgische Exzision Ergänzende Therapie: Zink-Gluconat, 90mg/d (z.B. Burgerstein Zinkglukonat ® 30mg 1-1-1)
Chirurgische Therapie zurückhaltend, da keine längerfristige Verbesserung des Krankheitsverlaufes und zusätzliche Vernarbungen - Inzision - Deroofing (elektro-chirurgisch, Laser) - lokale Exzision (Hurley Stadien I und II) - breitflächige chirurgische Exzision 01.04.2021 André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Topische Therapie Lokalisierte Erkrankung im Hurley Stadium I und mildem II Clindamycin-Creme/Lsg z.B. Dalacin® Creme 1x/d oder Akne-Mycin Lsg 2x/d für 3 Mo ggf. länger Subläsionale Unterspritzung der Herde mit topischem Kortikoid (Triamcinolon) Studie 2019 keine Wirkung 01.04.2021 André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Systemische Therapie ausgeprägte Läsionen im Hurley Stadium II und III Antibiotika: Monotherapie mit Tetracyklinen z.B. Doxycyclin 100mg 2x/d für 6 Wo, Alternativ: Minozyklin 50mg 2x/d wenn keine Besserung Kombinationstherapie mit Clindamycin 300mg 2xd + Rifampicin 300mg 2x/d für 12 Wo cave Nebenwirkungen: GI, Leberwerte, Wirkung von OAC, sichere AC Goldburg et al. Hidradenitis suppurativa-Current and emerging treatments; J AM ACAD DERMATOL VOL82-5, 2020 01.04.2021 André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Systemische Therapie Retinoide (Hurley I und mildes II, sowie in chronischem Stadium) Acitretin 0,56 mg/kg/d z.B. Acicutan ®, Neotigason ® für 9 Mo Cave: Vor Therapie Leberenzyme und Lipide bestimmen. Hoch teratogen: SST vor Therapiebeginn und sichere AC. Isotretinoin nur bei Patienten mit HS und gleichzeitig bestehender Akne vulgaris Goldburg et al. Hidradenitis suppurativa-Current and emerging treatments; J AM ACAD DERMATOL VOL82-5, 2020 01.04.2021 André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Systemische Therapie Biologische Therapie: schwere Erkrankung mit multiplen Läsionen, frustrane alternative Therapien TNF-alpha-Blocker (hemmt Zytokinexpression) Adalimumab (Humira ®) 40mg 1x/Wo sc, Langzeitgabe cave: Kostengutsprache nötig! Goldburg et al. Hidradenitis suppurativa-Current and emerging treatments; J AM ACAD DERMATOL VOL82-5, 2020 01.04.2021 André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Systemische Therapie Ergänzende Therapie Zink-Gluconat, 90mg/d (z.B. Burgerstein Zinkglukonat ® 30mg 1-1-1) Goldburg et al. Hidradenitis suppurativa-Current and emerging treatments; J AM ACAD DERMATOL VOL82-5, 2020 01.04.2021 André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
take home message - bei Jahreskontrolle auf Haut achten 01.04.2021 André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Vielen Dank! 01.04.2021 André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
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