Hidradenitis suppurativa der Anogenitalregion - Dr. André B. Kind, MPH Ärztlicher Leiter Frauenpoliklinik & gynäkologische Dysplasieeinheit mit ...

 
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Hidradenitis suppurativa der Anogenitalregion - Dr. André B. Kind, MPH Ärztlicher Leiter Frauenpoliklinik & gynäkologische Dysplasieeinheit mit ...
Hidradenitis suppurativa
            der
   Anogenitalregion

        Dr. André B. Kind, MPH
        Ärztlicher Leiter Frauenpoliklinik &
        gynäkologische Dysplasieeinheit mit
        Vulva-Sprechstunde
        Stv. Chefarzt Gynäkologie
Hidradenitis suppurativa der Anogenitalregion - Dr. André B. Kind, MPH Ärztlicher Leiter Frauenpoliklinik & gynäkologische Dysplasieeinheit mit ...
Dysplasienzentrum, Frauenklinik

SOP Dy splasie Enheit
Version 2.0
31.01.2020 – 31.01.2021
                                                       Hidradenitis suppurativa = Akne inversa
                                                                                                                                                 Studien

                              Definition: Chronisch rezidivierende entzündliche Erkrankung der Haut
                              Manifestation: schmerzhafte, tiefsitzende, eitrig entzündete und vernarbende Läsionen v.a. in grossen
                              Körperfalten (axillär, submammär, inguinal, anogenital)
                              Pathogenese: Verschluss des oberen Haarfollikelanteils Ruptur Follikel Freisetzung von chemotaktischen
                              Stoffen Entzündungszellen immigrieren Abszess
                              Beginn: meist nach Pubertät
                              Problem: Psychisch stark belastend mit deutlicher Beeinträchtigung der Lebensqualität

                          Diagnose ist klinisch:                   Klinische Untersuchung:
                          -typische Läsionen                       Knötchen („nodules“), epithelialisierte Sinustrakte, Abszesse, Vernarbungen
                          -typischen Stellen                       v.a. axillär, genitofemoral, perineal, gluteal und submammär
                          -rezidivieren (>2x/6Mt)

 Differenzialdiagnosen:
 Staphylokokken-Infektionen                                            Passende Anamnese / Klinik?
 kutaner M. Crohn
 einfacher Abszess/Furunkel/ Karbunkel/Follikulitis                    NEIN                            JA
 Neoplasma (primär oder sekundär)
 Lymphogranuloma venerum
Pathogenese

meist schubförmig an gleichen Stellen Fistelgänge, Vernarbungen

01.04.2021   André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Aetiologie

•   Dysregulation des Immunsystems
•   genetisch (familiäre Häufung)
•   hormonelle Schwankungen:
        - Beginn meist nach Pubertät, whs postmenopausal besser
        - oft vor Menstruation neue Entzündungsherde
•   verändertes Microbiom
•   Kolonisation mit Biofilm-produzierenden Bakterien

01.04.2021    André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Diagnose: > 5 Arztbesuche oder 7.5 Jahre

• massive psychische Belastung mit deutlicher Beeinträchtigung der
  Lebensqualität
• narbige Veränderung bis Strikturen z.B. urogenital
• Fistelungen z.B. rektal, urethral
• Lymphoedeme
• selten Plattenepithelkarzinom

01.04.2021   André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Einteilung in Stadien n. Hurley

  Stadium I (68% der HS-Pat)
Einzelne isolierte Abszesse ohne
  Vernarbung oder Fistelgänge

                          Stadium II (28% der HS-Pat)
                           Konfluierende Läsionen mit
                        Fistelgängen und Narbenbildung,
                            dazwischen normale Haut

                                                       Stadium III (4% der HS-Pat)
                                               Konfluierendes Narbengewebe mit multiplen
                                                 Fistelgängen, Narbenzügen und Zysten

 01.04.2021   André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Dysplasienzentrum, Frauenklinik

SOP Dy splasie Enheit
Version 2.0
31.01.2020 – 31.01.2021
                                                      Hidradenitis
                                                      Hidradenitis suppurativa
                                                                   suppurativa =
                                                                               = Akne
                                                                                 Akne inversa
                                                                                      inversa
                                                                                                                                               Studien
                                                              Einteilung in Stadien n. Hurley

              Stadium I (68% der HS-Pat)                             Stadium II (28% der HS-Pat)                     Stadium III (4% der HS-Pat)
       Einzelne isolierte Abszesse ohne Vernarbung              Konfluierende Läsionen mit Fistelgängen und   Konfluierendes Narbengewebe mit multiplen
                     oder Fistelgänge                            Narbenbildung, dazwischen normale Haut         Fistelgängen, Narbenzügen und Zysten

                            in allen Stadien                                    in allen Stadien
                                                      -Ausschluss von Co-Morbiditäten (Metabolisches Syndrom, PCO-
                                                      Syndrom, entzündliche Darmerkrankungen, Arthritiden)
-Ausschluss von Co-Morbiditäten (Metabolisches Syndrom, PCO- Syndrom,
                                                      -Gewichtsreduktion
                                                      -Nikotin-Stopp
entzündliche Darmerkrankungen, Arthritiden)           -Meiden von Reibung und enger Kleidung, Rassur (evtl Laser)
                                                      -Hautschutz, Intimhygiene, ev. topisch Chlorhexidine 4%
                                                      -OAC (evtl long-cycle)
                                                      -Analgesie – NSAR mit Vorteil
                                                      -Psychosoziale Unterstützung
                                                      -ggf. sexualmedizinsche Betreuung
                    Topische Therapie                                                           Systemische Therapie
Lokalisierte Erkrankung im Hurley Stadium I und mildem II
Clindamycin-Creme topisch z.B. Dalacin® Creme                 Antibiotika (ausgeprägte Läsionen im Hurley Stadium II und III bei aktiver Entzündung)
1x/d für 3 Mo ggf. länger                                     Monotherapie mit Tetracyklinen z.B. Doxycyclin 100mg po 1-2x/d für 6 Wo,
Subläsionale Unterspritzung der Herde mit                     wenn k eine Besserung Kombinationstherapie mit Clindamycin 300mg po 2xd + Rifampicin
topischem Kortikoid (Triamcinolon) Studie 2019                600mg po 1-2x/d (Gewicht >60kg: 600mg 2x/d) für 12 Wo cave GI NW
keine Wirkung                                                 Retinoide (Hurley I und mildes II, sowie in chronischem Stadium)
                                                              Acitretin 0,56 mg/kg/d z.B. Acicutan ®, Neotigason ® für 9 Mo
                Chirurgische Therapie:                        Cave: Vor Therapie Leberenzyme und Lipide bestimmen. Hoch teratogen: SST vor
 zurückhaltend, da keine längerfristige Verbesserung des      Therapiebeginn und sichere AC. Isotretinoin nur bei Patienten mit HS und gleichzeitig
   Krankheitsverlaufes und zusätzliche Vernarbungen           bestehender Akne vulgaris
1) lokale Exzision (Hurley Stadien I und II)                  Biologische Therapie (schwere Erkrankung und multiplen Läsionen ohne chirurgische
- Punch-Debridement,Drainage und/ oder                        Therapieoption) TNF-alpha-Blocker - Adalimumab (Humira ®) 40mg 1x/Wo sc, Langzeitgabe
Curettage                                                     (cave: Kostengutsprache nötig!)
- Deroofing (auch elektro-chirurgisch)                        Ergänzende Therapie
2) breitflächige chirurgische Exzision mit der                 Zink-Gluconat, 90mg/d (z.B. Burgerstein Zinkglukonat ® 30mg 1-1-1)
daran angrenzenden Hautfläche (rezidivierende                 J AM ACAD DERMATOLVOLUME 82, NUMBER 5 Goldburg, Strober, and PayetteHidradenitis
lokale Läsionen und Residuen)                                 suppurativa
                                                              Current and emerging treatments
Co-Morbiditäten
  •    Akne vulgaris, Pilonidalsinus
  •    Metabolisches Syndrom:
       Blutdruck
       Lipidpanel
       Diabetes mellitus
  •    PCO Syndrom (Hirsutismus, Akne, unregelmässige Menstruation)
  •    Entzündliche Darmerkrankungen (M. Crohn)
  •    Entzündliche Gelenkserkrankungen
  •    Depression
  •    Sexuelle Probleme (Partner: keine STI)

01.04.2021      André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Lebenserwartung von HS Pat. 60,4 Jahre
                                                     im Vergleich
                              zu Psoriasis oder Naevi 75,2 Jahre

  Ursache? Co-Morbiditäten, chronische Entzündung Artheriosklerose

  Jokelainen, et al. Substantially reduced life expectancy in patients with hidradenitis suppurativa: a
  Finnish nationwide registry study. Br J Dermatol 2019;180:1543–4.

01.04.2021         André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Dysplasienzentrum, Frauenklinik

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Version 2.0
31.01.2020 – 31.01.2021
                                                      Hidradenitis
                                                      Hidradenitis suppurativa
                                                                   suppurativa =
                                                                               = Akne
                                                                                 Akne inversa
                                                                                      inversa
                                                                                                                                                      Studien
                                                              Einteilung in Stadien n. Hurley

                Stadium I, 68% der Fälle                               Stadium II, 28% der Fälle                          Stadium III, 4% der Fälle
       Einzelne isolierte Abszesse ohne Vernarbung             Konfluierende Läsionen mit Fistelgängen und      Konfluierendes Narbengewebe mit multiplen
                     oder Fistelgänge                           Narbenbildung, dazwischen normale Haut            Fistelgängen, Narbenzügen und Zysten

                                                                                  in allen Stadien
                                                               in allen Stadien
                                                           - Ausschluss Diabetes mellitus und Immunsuppression
                                                           - Hautschutz - Meiden von Reibung und enger Kleidung
-Ausschluss von Co-Morbiditäten (Metabolisches Syndrom, PCO- Syndrom,
                                                           - Nikotin-Stopp (Expertenmeinung)
                                                           - Gewichtsreduktion (Expertenmeinung)
entzündliche Darmerkrankungen, Arthritiden)                - Behandlung von Superinfektionen
                                                           - Psychosoziale Unterstützung
-Gewichtsreduktion                                         -Analgesie – NSAR mit Vorteil
                                                           -Rassur
-Nikotin-Stopp                                             -OAC
                                                           - ev. topische antiseptische Behandlung mit Chlorhexidine 4%
-Meiden               von Therapie
                 Topische      Reibung und enger Kleidung
 Lokalisierte Erkrankung im Hurley Stadium I und mildem II                                  Systemische Therapie
-Rassur topisch z.B. Dalacin Creme
Clindamycin-Creme                              ®
                                                                              ausgeprägte Läsionen im Hurley Stadium II und III
1x/d für 3 Mo ggf. länger
                                                           Antibiotika: Monotherapie mit Tetracyklinen z.B. Doxycyclin 100mg 2x/d für 6 Wo.
-Intimhygiene,
Subläsionale      Unterspritzung derHautschutz
                                       Herde mit
                                                           Alternativ: Minozyklin 50mg 2x/d, wenn keine Besserung
topischem Kortikoid (Triamcinolon) Studie 2019
-ev.Wirkung
keine     topische antiseptische Behandlung                Kombinationstherapiemit      Chlorhexidine
                                                                                   mit Clindamycin             4% 300mg 2x/d für 12 Wo.
                                                                                                   300mg 2xd + Rifampicin
                                                           Cave Nebenwirkungen: GI, Leberwerte, Wirkung von OAC, sichere AC
                                                              Retinoide (Hurley I und mildes II, sowie in chronischem Stadium): Acitretin 0,56mg/kg/d
-OACChirurgische Therapie:
     (evtl long-cycle)
 zurückhaltend, da keine längerfristige Verbesserung des      z.B. Acicutan ®, Neotigason ® für 9 Mo. Cave: Vor Therapie Leberenzyme und Lipide
   Krankheitsverlaufes und zusätzliche Vernarbungen           bestimmen. Hoch teratogen: SST vor Therapiebeginn und sichere AC. Isotretinoin nur
1) lokale Exzision (Hurley Stadien I und II)                  bei Patienten mit HS und gleichzeitig bestehender Akne vulgaris
- Punch-Debridement,Drainage und/ oder                        Biologische Therapie: (schwere Erkrankung mit multiplen Läsionen, frustrane
Curettage
- Deroofing (auch elektro-chirurgisch)
                                                              alternative Therapien) TNF-alpha-Blocker (hemmt Zytokinexpression). Adalimumab
2) breitflächige chirurgische Exzision mit der                (Humira ®) 40mg 1x/Wo sc, Langzeitgabe. Cave: Kostengutsprache nötig!
daran angrenzenden Hautfläche (rezidivierende                 Ergänzende Therapie: Zink-Gluconat, 90mg/d (z.B. Burgerstein Zinkglukonat ® 30mg
lokale Läsionen und Residuen)                                 1-1-1)
orale Antikontrazeptiva

höhere Östrogendosierung, Progesteron mit geringerer
  Androgenwirkung (z.B. Desogestrel, Drospirenon)
cave: Nebendiagnosen!!!

01.04.2021   André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Dysplasienzentrum, Frauenklinik

SOP Dy splasie Enheit
Version 2.0
31.01.2020 – 31.01.2021
                                                      Hidradenitis
                                                      Hidradenitis suppurativa
                                                                   suppurativa =
                                                                               = Akne
                                                                                 Akne inversa
                                                                                      inversa
                                                                                                                                                 Studien
                                                              Einteilung in Stadien n. Hurley

                Stadium I, 68% der Fälle                               Stadium II, 28% der Fälle                     Stadium III, 4% der Fälle
       Einzelne isolierte Abszesse ohne Vernarbung              Konfluierende Läsionen mit Fistelgängen und   Konfluierendes Narbengewebe mit multiplen
                     oder Fistelgänge                            Narbenbildung, dazwischen normale Haut         Fistelgängen, Narbenzügen und Zysten

                                                        in allen Stadien        in allen Stadien
                                                      -Ausschluss von Co-Morbiditäten (Metabolisches Syndrom, PCO-
                                                      Syndrom, entzündliche Darmerkrankungen, Arthritiden)
-Ausschluss von Co-Morbiditäten (Metabolisches Syndrom, PCO- Syndrom,
                                                      -Gewichtsreduktion
                                                      -Nikotin-Stopp
entzündliche Darmerkrankungen, Arthritiden)           -Meiden von Reibung und enger Kleidung, Rassur (evtl Laser)
                                                      -Hautschutz, Intimhygiene, ev. topisch Chlorhexidine 4%
-Gewichtsreduktion                                    -OAC (evtl long-cycle)
                                                      -Analgesie – NSAR mit Vorteil
-Nikotin-Stopp                                        -Psychosoziale Unterstützung
                                                      -ggf. sexualmedizinsche Betreuung
-Meiden von Reibung und enger Kleidung
                                                                                       Systemische Therapie
-Rassur        Topische Therapie
 Lok alisierte Erkrankung im Hurley Stadium I und                      ausgeprägte     Läsionen im Hurley Stadium II und III
                                                    Antibiotika:  Monotherapie     mit  Tetracyklinen z.B. Doxycyclin 100mg 2x/d für 6 Wo.
-Intimhygiene,       mildem IIHautschutz
Clindamycin-Creme/Lsg z.B. Dalacin® Creme           Alternativ: Minozyklin 50mg 2x/d, wenn keine Besserung
-ev.
länger topische antiseptische Behandlung
1x/d oder Akne-Mycin Lsg 2x/d für 3 Mo ggf.         Kombinationstherapiemit      Chlorhexidine
                                                                            mit Clindamycin                 4% 300mg 2x/d für 12 Wo.
                                                                                              300mg 2xd + Rifampicin
                                                    Cave Nebenwirkungen: GI, Leberwerte, Wirkung von OAC, sichere AC
-OACChirurgische
              (evtl long-cycle)
                            Therapie:               Retinoide (Hurley I und mildes II, sowie in chronischem Stadium): Acitretin 0,56mg/kg/d
                                                    z.B. Acicutan ®, Neotigason ® für 9 Mo. Cave: Vor Therapie Leberenzyme und Lipide
                        –
 zurückhaltend, da keine längerfristige Verbesserung des
-Analgesie                 NSAR          mit
1) lokale Exzision (Hurley Stadien I und II)
                                                Vorteil
   Krankheitsverlaufes und zusätzliche Vernarbungen bestimmen. Hoch teratogen: SST vor Therapiebeginn und sichere AC. Isotretinoin nur
                                                              bei Patienten mit HS und gleichzeitig bestehender Akne vulgaris
- Punch-Debridement,Drainage und/ oder
-Psychosoziale Unterstützung
Curettage
                                                              Biologische Therapie: (schwere Erkrankung mit multiplen Läsionen, frustrane
                                                              alternative Therapien) TNF-alpha-Blocker (hemmt Zytokinexpression). Adalimumab
- Deroofing (auch elektro-chirurgisch)
                                                              (Humira ®) 40mg 1x/Wo sc, Langzeitgabe. Cave: Kostengutsprache nötig!
-ggf. sexualmedizinsche Betreuung
2) breitflächige chirurgische Exzision mit der
daran angrenzenden Hautfläche (rezidivierende                 Ergänzende Therapie: Zink-Gluconat, 90mg/d (z.B. Burgerstein Zinkglukonat ® 30mg
lokale Läsionen und Residuen)                                 1-1-1)
Dysplasienzentrum, Frauenklinik

SOP Dy splasie Enheit
Version 2.0
31.01.2020 – 31.01.2021
                                             Hidradenitis
                                             Hidradenitis suppurativa
                                                          suppurativa =
                                                                      = Akne
                                                                        Akne inversa
                                                                             inversa
                                                                                                                                            Studien
                                                       Einteilung in Stadien n. Hurley

                Stadium I, 68% der Fälle                       Stadium II, 28% der Fälle                        Stadium III, 4% der Fälle
       Einzelne isolierte Abszesse ohne Vernarbung      Konfluierende Läsionen mit Fistelgängen und     Konfluierendes Narbengewebe mit multiplen
                     oder Fistelgänge                    Narbenbildung, dazwischen normale Haut           Fistelgängen, Narbenzügen und Zysten

                                                                       in allen Stadien
                                             •Ausschluss von Co-Morbiditäten (Metabolisches Syndrom, PCO-
                                             Syndrom, entzündliche Darmerkrankungen, Arthritiden)
                                             •Gewichtsreduktion
                                             •Nikotin-Stopp
                                             •Meiden von Reibung und enger Kleidung, Rassur (evtl Laser)
                                             •Hautschutz, Intimhygiene, ev. topisch Chlorhexidine 4%
                                             •OAC (evtl long-cycle)
                                             •Analgesie – NSAR mit Vorteil
                                             •Psychosoziale Unterstützung
                                             •ggf. sexualmedizinsche Betreuung

                     Topische Therapie
 Lok alisierte Erkrankung im Hurley Stadium I und                                    Systemische Therapie
                     mildem II                                            ausgeprägte Läsionen im Hurley Stadium II und III
Clindamycin-Creme/Lsg z.B. Dalacin® Creme              Antibiotika: Monotherapie mit Tetracyklinen z.B. Doxycyclin 100mg 2x/d für 6 Wo. Alternativ:
1x/d oder Akne-Mycin Lsg 2x/d für 3 Mo ggf.            Minozyklin 50mg 2x/d, wenn k eine Besserung
länger                                                 Kombinationstherapie mit Clindamycin 300mg 2xd + Rifampicin 300mg 2x/d für 12 Wo. Cave
                                                       Nebenwirk ungen: GI, Leberwerte, Wirkung von OAC, sichere AC
                                                       Retinoide (Hurley I und mildes II, sowie in chronischem Stadium): Acitretin 0,56mg/kg/d z.B.
                 Chirurgische Therapie
                                                       Acicutan ®, Neotigason ® für 9 Mo. Cave: Vor Therapie Leberenzyme und Lipide bestimmen.
       zurück haltend, da keine längerfristige
                                                       Hoch teratogen: SST vor Therapiebeginn und sichere AC. Isotretinoin nur bei Patienten mit HS
   Verbesserung des Krankheitsverlaufes und
                                                       und gleichzeitig bestehender Akne vulgaris
            zusätzliche Vernarbungen
•Inzision                                              Biologische Therapie: (schwere Erkrankung mit multiplen Läsionen, frustrane alternative
•Deroofing (elektro-chirurgisch, Laser)                Therapien) TNF-alpha-Blocker (hemmt Zytokinexpression). Adalimumab (Humira ®) 40mg
•lokale Exzision (Hurley Stadien I und II)             1x/Wo sc, Langzeitgabe. Cave: Kostengutsprache nötig!
•breitflächige chirurgische Exzision                   Ergänzende Therapie: Zink-Gluconat, 90mg/d (z.B. Burgerstein Zinkglukonat ® 30mg 1-1-1)
Chirurgische Therapie

             zurückhaltend, da keine längerfristige Verbesserung des
                Krankheitsverlaufes und zusätzliche Vernarbungen
- Inzision

- Deroofing (elektro-chirurgisch, Laser)

- lokale Exzision (Hurley Stadien I und II)

- breitflächige chirurgische Exzision

01.04.2021        André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Topische Therapie
              Lokalisierte Erkrankung im Hurley Stadium I und mildem II

Clindamycin-Creme/Lsg z.B. Dalacin® Creme 1x/d oder Akne-Mycin Lsg
 2x/d für 3 Mo ggf. länger

Subläsionale Unterspritzung der Herde mit topischem Kortikoid
 (Triamcinolon) Studie 2019 keine Wirkung

 01.04.2021        André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Systemische Therapie
                  ausgeprägte Läsionen im Hurley Stadium II und III
Antibiotika:
Monotherapie mit Tetracyklinen z.B. Doxycyclin 100mg 2x/d für 6 Wo,
Alternativ: Minozyklin 50mg 2x/d
wenn keine Besserung
Kombinationstherapie mit Clindamycin 300mg 2xd + Rifampicin 300mg 2x/d
 für 12 Wo
 cave Nebenwirkungen: GI, Leberwerte, Wirkung von OAC, sichere AC

Goldburg et al. Hidradenitis suppurativa-Current and emerging treatments; J AM ACAD DERMATOL VOL82-5, 2020

    01.04.2021       André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Systemische Therapie
 Retinoide (Hurley I und mildes II, sowie in chronischem Stadium)
 Acitretin 0,56 mg/kg/d z.B. Acicutan ®, Neotigason ® für 9 Mo
   Cave: Vor Therapie Leberenzyme und Lipide bestimmen. Hoch teratogen:
   SST vor Therapiebeginn und sichere AC.
 Isotretinoin nur bei Patienten mit HS und gleichzeitig bestehender Akne
   vulgaris

Goldburg et al. Hidradenitis suppurativa-Current and emerging treatments; J AM ACAD DERMATOL VOL82-5, 2020

    01.04.2021       André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Systemische Therapie
 Biologische Therapie:
 schwere Erkrankung mit multiplen Läsionen, frustrane alternative Therapien

 TNF-alpha-Blocker (hemmt Zytokinexpression)
   Adalimumab (Humira ®) 40mg 1x/Wo sc, Langzeitgabe
                      cave: Kostengutsprache nötig!

Goldburg et al. Hidradenitis suppurativa-Current and emerging treatments; J AM ACAD DERMATOL VOL82-5, 2020

    01.04.2021       André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Systemische Therapie
 Ergänzende Therapie
 Zink-Gluconat, 90mg/d (z.B. Burgerstein Zinkglukonat ® 30mg 1-1-1)

Goldburg et al. Hidradenitis suppurativa-Current and emerging treatments; J AM ACAD DERMATOL VOL82-5, 2020

    01.04.2021       André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
take home message
-    bei Jahreskontrolle auf Haut achten

01.04.2021    André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
Vielen Dank!

01.04.2021   André Kind - anogenitale Hidradentitis suppurativa
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