SUDEP verstehen und verhindern - Empfehlungen für die Praxis - StopSUDEP Symposium 2021 online, 20. Oktober 2021
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SUDEP verstehen und verhindern – Empfehlungen für die Praxis Rainer Surges // rainer.surges@ukbonn.de StopSUDEP Symposium 2021 online, 20. Oktober 2021 www.epileptologie-bonn.de
SUDEP verstehen
2
Wie ist SUDEP definiert ?
Definitiver SUDEP (sudden unexpected death in epilepsy)
• Plötzlicher unerwarteter Tod einer Person mit Epilepsie
• Beobachtet oder unbeobachtet
• Mit oder ohne Zeichen eines (stattgehabten) Anfalls
• Nicht durch Trauma oder Ertrinken verursachter Tod
(“gutartige” Begleitumstände)
• Nicht durch dokumentierten Status epilepticus bedingt
• Autopsie erbringt keine offensichtliche Todesursache
Nashef et al., Epilepsia 2012;53:227–33 3
4
SUDEP-Inzidenz
24 / 7
-fach erhöhtes Risiko,
plötzlich zu versterben1
1Ficker
et al., Neurology 1998;51:1270-4; 2Tomson et al., Lancet Neurol 2008;7:1021-31 5
3Harden et al., Neurology 2017;88:1674-80;4Keller et al., Neurology 2018;91:e107-11
SUDEP-Inzidenz
Kinder: 1,45 (95% KI 0,90-2,22) 4
24 / 7
Erwachsene: 1,20 (95% KI 0,64 – 2,32)
-fach erhöhtes Risiko,
-fach erhöhtes
plötzlich Risiko, 1
zu versterben
plötzlich zu versterben1
SUDEP-Fälle pro
1000 Patientenjahre bei
Epilepsie2,3
1Ficker
et al., Neurology 1998;51:1270-4; 2Tomson et al., Lancet Neurol 2008;7:1021-31 6
3Harden et al., Neurology 2017;88:1674-80;4Keller et al., Neurology 2018;91:e107-11
SUDEP-Risiko
24 / 7 SUDEP-Fälle pro
1000 Patientenjahre bei
refraktärer Epilepsie2,3
1Ficker
et al., Neurology 1998;51:1270-4; 2Tomson et al., Lancet Neurol 2008;7:1021-31 7
3Harden et al., Neurology 2017;88:1674-80
Kumulatives Lebenszeitrisiko für SUDEP beträgt 7-8%
99
Kumul. SUDEP-Risiko (in %) Beginn Epilepsie
88
77
1. Lj
66 15. Lj
55 30. Lj
44
33
22
11
00
0 20
20 40 60
60 80
Lebensalter (Jahre)
Thurman et al., Epilepsia 2014;55:1479-85 8
Wichtigste Risikofaktoren für SUDEP
• Alleine leben oder schlafen
• Nächtliche Anfälle
• Tonisch-klonische Anfälle
Hesdorffer et al., Epilepsia 2011;52:1150-9; Sveinsson et al., Neurology 2020;94:e419-29. 9
Risikofaktoren potenzieren sich
Populationsbasierte, landesweite Fall-Kontroll Studie aus Schweden
(1148 gematchte Kontrollen, 255 SUDEP Fälle)
Schläft/lebt alleine
Schläft/lebt nicht alleine
TKA Keine TKA
Bei Menschen mit tonisch-klonischen Anfällen, die alleine schlafen, könnten
schätzungsweise 69% der SUDEP-Fälle verhindert werden
Sveinsson et al., Neurology 2020;94:e419-29 10Wichtigster Risikofaktor des SUDEP
Fokal zu bilateral oder generalisierte tonisch-klonische Anfälle (TKA)1:
1-2 TKA pro Jahr: OR* 2,9
3-12 TKA pro Jahr: OR 8,3
13-50 TKA pro Jahr: OR 9,1
>50 TKA pro Jahr: OR 14,5
Beobachtete SUDEP Fälle in MORTEMUS-Studie2:
Allen 16 SUDEP-Fällen waren TKA vorausgegangen
1Hesdorffer et al., Epilepsia 2011;52:1150-9; 2Ryvlin et al., Lancet Neurol 2013;12:966-77 11
*im Vergleich zu Patienten ohne TKANicht tödlich verlaufende tonisch-klonische Anfälle (am häufigsten)
Atemfrequenz
Herzfrequenz
Blutdruck (MAP)*
Hirnaktivität (EEG Power)
Absolute. Änderung (a.u.)
0
2,5 Zeit (min)
Surges & Elger, Fortschr Neurol Psychiatr 2014;82:414-24; *Hampel et al., Epilepsia 2016;57:1709-18. 12
MAP, mittlerer arterieller Blutdruck13
Fatale SUDEP-Kaskade
1. TKA
2. Allgemeine Suppression der Hirnaktivität
3. Suppression Hirnstammfunktionen
„Koma“
Pontines Verminderte Schutzreflexe
Atemzentr.
Verminderte Arousalfunktion
Dorsale Ventrale Supprimierter bzw.
respir. Gruppe respir. Gruppe
verminderter Atemantrieb
4. Zentraler Atemstillstand
5. Schwerer Sauerstoffmangel
6. Anhaltender Herzstillstand
TKA, tonisch-klonischer Anfall 14SUDEP verhindern
15Anfallssupprimierende Therapie und SUDEP
16Anfallssupprimierende Therapie und SUDEP
Behandlung Gruppe SUDEP Inzidenz*
Pharmakotherapie1 Placebo 6,9 (95%-KI 3,8-11,6)
Verum 0,9 (95%-KI 0,2-2,7)
Epilepsiechirurgie2 Nicht-operiert 6,3 (95%-KI 1,7‐16,1)
Operiert 2,4 (95%-KI 0,9–5,3)
Neuromodulation VNS3 Jahr 1-2 2,47
Jahr 3-10 1,68
Ratio 0,68 (95%-KI 0,53-0,87)
DBS4 2,9 (95%-KI 0,3-10,4)
*pro 1000 Patientenjahre RNS5 2,0 (95%-KI 0,7‐5,2)
1Ryvlinet al., Lancet Neurol 2011;10:961-68;2Nilsson et al., Epilepsia. 2003;44:575-81; 3Ryvlin et al., Epilepsia 17
2018;59:562-72;4Salanova et al., Neurology 2015;84:1017-25;5Devinsky et al., Epilepsia 2018;59:555-61Bei eingetretenem TKA mit Herzkreislaufstillstand
Kardiopulmonale Reanimation in retrospektiver MORTEMUS-Studie
- SUDEP: 8/12 (67%), Beginn 13-180 min nach Anfallsende
- Beinahe-SUDEP: 7/9 (78%), Beginn bis 3 min nach Anfallsende
Früh einsetzende kardiopulmonale Reanimation
(innerhalb von 3 min nach Anfallsende)
Ryvlin et al., Lancet Neurol 2013;12:966-77 18Umstände des SUDEP
Wach
Schlaf
n=138
• 86% der SUDEP Fälle unbeobachtet1
• 73% in Bauchlage vorgefunden (v.a. beiNächtliche Überwachung vermindert SUDEP-Risiko !
Fallkontroll-Studien an spezialisierten Einrichtungen
Studie 1
Zimmernachbar: OR 0,4 (95%-KI: 0,2-0,8)
Höreinrichtung: OR 0,1 (95%-KI: 0-0,3)
device device Studie 2
Hoher Anteil an Maßnahmen: 2,2* (95%-KI: 1,5-3,3)
Niedriger Anteil an Maßnahmen: 6,1 (95%-KI: 5,6-6,8)
1Langanet al., Neurology 2005;84:703-9; 2Van der Lende et al., Neurology 2018;91:e1508-18. 20
* SUDEP Inzidenz pro 1000 PatientenjahreAutomatisierte Erkennung anfallsassoziierter Biosignale
Tonische Kontraktionen Atembewegungen und Atemfluss
EMG
Herzaktivität
EKG
Es gibt mittlerweile einige Systeme mit zuverlässiger Detektion
motorischer Anfälle (v.a. TKA)
Photopletysmographie
Akzelerometrie
Klonische Kontrakt.
Schweißproduktion
Elektrische Hautleitfähigkeit
TKA, fokal zu bilateral tonisch-klonische oder generalisierte tonisch-klonische Anfälle 21Wird über SUDEP gesprochen ?
22Ärztliche Einstellungen zur SUDEP-Aufklärung
35%
20%
10%
Keller et al., Epilepsia Open 2021;6:195-205 23Ärztliche Einstellungen zur SUDEP-Aufklärung
519 ausgewertete Befragungen aus den Fachbereichen Neurologie (zwei Drittel) sowie Neuropädiatrie (ein Drittel)
Wer klärt nicht über SUDEP auf ?
• Keine zusätzliche Ausbildung in Epileptologie
• Keine (oder unklare) SUDEP-Fälle im eigenen Patientengut
• < 10 Jahre Berufserfahrung
• < 25 Epilepsiepatienten pro Quartal
Strzelczyk et al., Epilepsia 2016;57:612-20 24Ärztliche Einstellungen zur SUDEP-Aufklärung
519 ausgewertete Befragungen aus den Fachbereichen Neurologie (zwei Drittel) sowie Neuropädiatrie (ein Drittel)
Gründe, warum nicht über SUDEP gesprochen wird1
• Etwa zwei Drittel nehmen an, Befürchtungen/Ängste bei Patienten,
Angehörigen/Betreuenden auszulösen
20-50% Befürchtungen/Ängste nach Information über SUDEP2,3
Aufklärung trotzdem gewünscht2
Keine dauerhaften negativen Auswirkungen einer SUDEP-Aufklärung auf
Gemütslage (Depression, Ängste)4-6
1Strzelczyket al., Epilepsia 2016;57:612-20; 2Long et al., Epilepsy Behav 2018;86:79-84; 3Greenlaw et al., Epilepsy Behav.
2021;122:108182; 4Gayatri et al. Epilepsia 2010;51:777-82; 5Tonberg et al., Epilepsy Behav 2015;42:98-106; 25
6Radhakrishnan et al., Acta Neurol Scand 2018;138:417-424.Ärztliche Einstellungen zur SUDEP-Aufklärung
519 ausgewertete Befragungen aus den Fachbereichen Neurologie (zwei Drittel) sowie Neuropädiatrie (ein Drittel)
Gründe, warum nicht über SUDEP gesprochen wird1
• 39% Annahme, Patient hat kein hohes SUDEP-Risiko
SUDEP auch sehr früh nach Diagnose einer Epilepsie (oder davor)2
Auch bei Kindern mit Rolando-Epilepsie3
Sind Patienten tatsächlich anfallsfrei (Herr W.) ?
1Strzelczyk
et al., Epilepsia 2016;57:612-20; 2Hebel et al., Seizure 2018;62:124-126; 3Doumlele et al., JAMA Neurol
2017;74:645-9. 26Diagnostische Lücke auch bei tonisch-klonischen Anfällen 85 s
Junger Mann, neu diagnostizierte strukturelle Epilepsie infolge Aufbaustörung frontal rechts mit nächtlichen Anfällen 27Ärztliche Einstellungen zur SUDEP-Aufklärung
519 ausgewertete Befragungen aus den Fachbereichen Neurologie (zwei Drittel) sowie Neuropädiatrie (ein Drittel)
Gründe, warum nicht über SUDEP gesprochen wird1
• Meinung, dass SUDEP-Aufklärung keine Konsequenzen hat und es keine
Präventivmaßnahmen gibt
Bessere Therapietreue nach Aufklärung2,3
Lifestyle Faktoren mehr beachtet, Risikofaktoren gebessert3,4
Lebensumstände anders organisieren, Anschaffung von Wearables
1Strzelczyket al., Epilepsia 2016;57:612-20; 2Radhakrishnan et al., Acta Neurol Scand 2018;138:417-424; 3Long et al., 28
Epilepsy Behav 2018;86:79-84; 4Shankar et al., Eur J Neurol 2018;25:1121-1127.Patienten: Haben Sie schon einmal …
… von SUDEP gehört ?
• Durchschnittspatient in der Klinik nicht über SUDEP informiert1-3
• Die Mehrzahl möchte (mehr) Informationen1-4
• Mehrheit der Befragten sehen Aufklärungspflicht bei Behandlern4
• Jüngere besser informiert und höhere Wissbegier3
1Kroneret al., Epilepsia 2014;55:1486-94; 2Xu et al., Epilepsy Behav 2015;42:29-34; 3Surges et al., Epilepsy Behav 2018; 29
80:360-4;4Long et al., Epilepsy Behav 2018;86:79-84.Wann ist der „richtige“ Zeitpunkt ?
Wünsche Patienten1/ Verlauf der Epilepsie Meilensteine im Leben
Angehörige1,2
37,4%1
Erstdiagnose
50,3%1
z.B. Auszug aus
Auf eigene Nachfrage: Kontroll- Elternhaus
12,3%1 termine
Pharmako- Andere …
resistenz
Adhärenz-
probleme
1Kroner et al., Epilepsia 2014;55:1486-94; 2RamachandranNair et al., Epilepsy Behav 2016;56:20-5 30Fakten in Kürze zu SUDEP
• SUDEP-Inzidenz etwa 1 pro 1000 Patienten und Jahr
• SUDEP tritt auch bei „benignen“ Epilepsien oder zu Beginn der Erkrankung auf
• SUDEP meist unbeobachtet im Schlaf und in Bauchlage nach TKA, der zu gestörter
Atmung (und sekundär zu Asystolie) führt
• Wichtigste Risikofaktoren modifizierbar!
• Gute Anfallskontrolle und frühe CPR verhindern SUDEP bzw. vermindern Risiko
CPR, kardiopulmonale Reanimation 31Fazit für die Praxis
Empfehlungen der Kommission Patientensicherheit der DGfE1
• Ziel ist Anfallsfreiheit, zumindest aber Kontrolle von tonisch-klonischen Anfällen
• Alle Patienten und Angehörigen sollen über SUDEP und Risikofaktoren aufgeklärt
werden, persönlich und idealerweise zu frühem Zeitpunkt
• Patienten und Angehörige sollen über Maßnahmen informiert werden, die erhöhtem
Risiko bzw. drohendem SUDEP entgegenwirken
Der Einsatz von geprüften Wearables zur Detektion von TKA kann empfohlen
werden.2 Dadurch wird auch eine Reduktion des SUDEP-Risikos erwartet.
1Surges et al., Nervenarzt 2021;92:809-815; 2Beniczky et al., Epilepsia 2021;62:632-646 32Weiterführende Literatur
Surges et al., Nervenarzt 2021;92:809-815. 33SUDEP verstehen und verhindern – Empfehlungen für die Praxis Rainer Surges // rainer.surges@ukbonn.de StopSUDEP Symposium 2021 online, 20. Oktober 2021 www.epileptologie-bonn.de
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