VAN Rundbrief - Cyberknife Mitteldeutschland
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VAN Rundbrief Informationen der Vereinigung Akustikus Neurinom e.V. (VAN) ZAP-X® Hochpräzisionsbestrahlung Akustikus Neurinom Hör-Rehabilitation nach Akustikusneurinom Smovey-Training macht glücklich www.akustikus.de Ausgabe 2 / 2021 VAN Rundbrief 2 / 2021 1
Ecke des Vorsitzenden Ecke des Vorsitzenden den Augenblick des Alltags mehr genießen, sondern auch die Fähigkeit erlernen, auf schwierige Situatio- nen besser zu reagieren – und so körperliche und Liebe Mitglieder und psychische Krankheitssymptome, die durch Stress Freunde unserer ausgelöst werden, mindern oder ganz vermeiden. Vereinigung. Wer also an sich selbst merkt, dass er auf Stress negativ reagiert oder sich wünscht, sich in Stress- situationen anders zu verhalten, kann versuchen, Achtsamkeit sich mit einem Achtsamkeitstraining selbst besser kennenzulernen, um in Zukunft gelassener auf die Ist Achtsamkeit ist der Schlüssel zum Glücklich- belastenden Situationen zu reagieren. sein? ( Mindfulness-Based-Stress-Reduction Viel kann man über das Thema Achtsamkeit im Abkürzung „MBSR“. Achtsamkeitstrainings werden Internet nachlesen. Auch verschiedene Bücher gibt zum Teil von den Krankenkassen übernommen.) es zu diesem Thema. Meine persönliche Meinung: „Es lohnt sich achtsamer zu leben.“ Meine Bitte an Sie, bleiben Sie achtsam! Zu oft geht man mit seiner Gesundheit, mit seiner Zeit, während der Arbeit oder zu Hause, unachtsam Meine Frau Steffi und ich wünschen Ihnen und Ihren um. Familien von ganzem Herzen eine zauberhafte Som- Was bedeutet Achtsamkeit? merzeit. Achtsamkeit lehrt uns, bewusster im Hier und Jetzt zu leben, körperlich und mental. Die Auseinander- Bleiben Sie gesund. setzung mit dem Moment, sich nicht mehr mit der Vergangenheit und den Sorgen bzw. der Zukunft zu beschäftigen. Ein achtsamer Mensch achtet auf Ihr den Moment, ohne ihn jedoch zu bewerten. Das ist der zweite entscheidende Aspekt der Achtsam- keit. Wir neigen dazu, alles permanent zu bewerten. Achtsam zu sein bedeutet, diese Bewertung sein zu lassen und sich auf das zu konzentrieren, was gerade außerhalb der Gedanken ist. Eine einfache Übung dazu ist, sich auf den Atem zu konzentrieren und dadurch Distanz zu den Gedanken zu schaffen. Achtsamkeit führt dazu, unser Leben bewusster zu leben und Stress und Leiden somit zu reduzieren. Mit kleinen Änderungen im Alltag kann das schon beginnen. Zum Beispiel, wenn man langsamer isst oder so wenig wie möglich im Multitasking-Modus arbeitet. Achtsamkeits-Trainer sind der Meinung, wer achtsam durchs Leben geht, kann nicht nur je- IMPRESSUM Der „Rundbrief“ der „Vereinigung Akustikus Neurinom e.V.“ ist ein viermal jährlich erscheinendes Informationsmedium für VAN-Mitglieder: Der „Rundbrief“ ist kostenlos bzw. im Mitgliedsbeitrag enthalten. Herausgeber: Bank- und Spendenkonto: Vereinigung Akustikus Neurinom e.V. Deutsche Bank PGK, Filiale Hannover V.i.S.d.P.: Rainer Löffler, Habichtstr. 22, 59425 Unna IBAN: DE29 2507 0024 0062 3140 00, Redaktionsteam: Jürgen Kussatz, Rainer Löffler, BIC: DEUTDEDBHAN Inge Tillmanns, Fred Kannengießer, Herbert Atzkern Gestaltung und Bildbearbeitung: Redaktionsschluss: St. Löffler-Noss, Unna jeweils zum Tel. 02303 - 254520 * Fax 02303 - 254199 15. Februar, 15. Mai, 15. August, 15. November E-Mail: Redaktion@akustikus.de 2 VAN Rundbrief 2 / 2021
Intern Themen in dieser Ausgabe: Ecke des Vorsitzenden 2 Impressum 2 Fachberichte / Wissenschaft ZAP-X® Zentrum Lingen: Für Patienten mit Hirntumoren und Metastasen 4-6 Gedanken zur Radiochirurgie mit einem historischen Überblick 7-10 Richtigstellung des Artikels zum Gamma Knife® ICON im VAN-Rundbrief 1/2021 10 Intraoperatives Neuromonitoring (IONM) 11-12 Hör-Rehabilitation nach Akustikusneurinom 13-14 Vestibularisschwannom im Hinblick auf zukünftige Pharmakotherapie 15-16 Erfahrungsberichte Danksagung 17 Smovey-Training macht glücklich 18 Lebenshilfe Vorstellung der Gruppe-Einseitig-Ertaubter 19 Berichte aus den Regionalgruppen „Tag der seltenen Erkrankungen“ Sachsen-Anhalt – erstmals in digitaler Form 20-21 Es ist nicht viel los hier ... 22 Kontakte zu den Regionalgruppen / Veranstaltungshinweise 23-26 Der Vorstand - wir helfen - / E-Mail Kontakte 27 Mitgliedsantrag 28 Dieser Rundbrief wurde gefördert durch Der GKV-Gemeinschaftsförderung Selbsthilfe - Bund - gehören an: • Verband der Ersatzkassen e.V. (vdek) • AOK-Bundesverband GbR, Berlin • BKK Bundesverband GbR, Essen • IKK e.V., Berlin • Knappschaft Bochum • Sozialversicherung für Landwirtschaft, Forsten und Gartenbau, Kassel VAN Rundbrief 2 / 2021 3
Fachberichte / Wissenschaft ZAP-X® Zentrum Lingen: Für Patienten mit Hirntumoren und Metastasen Hochpräzisionsbestrahlung auch des Akustikus Neurinoms: ambulant und schonend Das ZAP-X ist die gelungene Kombination aus Gamma Knife und Cybernknife fürs AKN: - Vom Gamma Knife nimmt man den steilen Dosisgradienten, den man braucht, um Cochlea und Gesichtsnerven zu schützen. - Vom Cyber Knife nimmt man die rahmenlose, schnelle und bildgestützte Behandlung. - Als Weltneuheit kann man aufgrund der Bauweise eine Online – Dosimetrie machen. Lingen/Emsland/Niedersachsen. Als erste Klinik in Europa bietet das Bonifatius Hospital Lingen (Emsland/Niedersachsen) seit März 2021 die stereotaktische Strahlenchirurgie (SRS) ZAP-X® unter der Leitung von Prof.(UCPY)Dr.(PY) Peter Douglas Klassen. Sie stellt bei bestimmten Indikationen eine Alternative oder Ergänzung zur klassischen Chirurgie und Strahlentherapie dar. Die ZAP- X® Behandlung ist im Kopf- und Halsbereich unter Abwägung aller Kriterien möglich für bösarti- ge Tumoren, Neuromodulation und Schmerz sowie gutartige Tumoren wie z.B. das Akustikus Neurinom. Der erste Patient, der im ZAP-X Zentrum Lingen behandelt wurde, hier direkt nach der Behandlung mit seiner Ehefrau und dem Team vom ZAP-X® Zentrum (Bonifatius Hospital Lingen und überörtliche Strahlentherapie- praxis Meppen) lief sechs Wochen später einen Halbmarathon Tumore und Metastasen im Gehirn können durch „Mit der neuen Technologie ZAP-X® wird diese eine hohe und präzise Bestrahlung bei maximaler Behandlung nun wohnortnah in Deutschland ver- Schonung des umliegenden gesunden Gewebes be- fügbar.“ Gerade die Diagnose von Gehirntumoren handelt werden. Die Therapie ist schmerzfrei. Eine oder Gehirnmetastasen, ob im Verlauf einer anderen Narkose ist nicht erforderlich. Die ambulante Be- Krebserkrankung oder als primärer Befund, stelle für handlung ermöglicht den Patienten die Rückkehr in Betroffene und deren Vertraute einen besonderen das gewohnte Umfeld bereits am gleichen Tag. Einschnitt im Leben da. Die Angst vor Wesensverän- derungen oder Gedächtnisverlust sei groß. Persönliche Motivation von Prof. Dr. Klassen ZAP-X® Geschichte Speziell für das Gehirn hat ZAP surgical das ZAP-X® entwickelt. Der Firmengründer, Dr. John Adler, ist Professor für Neurochirurgie und Radioonkologie an der Universität Stanford und auch der Erfinder des CyberKnife® Roboter-Radiochirurgie-Systems und Gründer von Accuray, Inc. Im Jahr 2018 erhielt Dr. Adler von der American Association of Neurological Chirurgen (AANS) den Cushing-Preis für technische Exzellenz und Innovation in der Neurochirurgie. Sicherheit durch Zertifikat und Genehmigungen Nach dem Einbau des ZAP-X im Bonifatius Hospital Vor Jahren starben die Mutter und der engste Freund erfolgte die Feinjustierung mit Kalibrierung (Eichung) von Prof. Dr. Klassen in seinem Heimatland Paraguay und Tests durch Strahlenexperten, Physiker und Me- an Krebs. Sie litten beide unter Hirnmetastasen, die diziner aus den USA und Deutschland. Danach er- von Brust- bzw. Lungenkrebs stammten. „In solchen folgte die Verleihung des CE Zertifikats, die Abnahme Fällen hatten Patienten oft den Zugang zu erstklassi- durch den TÜV sowie die Erteilung der Betriebsge- ger Versorgung nur in Großstädten“, beschreibt der nehmigung durch das Gewerbeaufsichtsamt. Facharzt für Neurochirurgie seine Motivation. 4 VAN Rundbrief 2 / 2021
Fachberichte / Wissenschaft ZAP-X® Zentrum Lingen: Für Patienten mit Hirntumoren und Metastasen Interdisziplinarität in der Tumorbehandlung Da in der Hirntumortherapie ganz unterschiedliche medizinische Disziplinen wichtig sind, ist für die Neu- rochirurgen des Bonifatius Hospitals die Zusammen- arbeit zwischen den Fachärzten selbstverständlich. Eingriffe mit dem ZAP-X® werden im Tumorboard vorgestellt, bei welchem Neurochirurgen, Neurolo- gen, Strahlentherapeuten und Onkologen gemein- sam die Erkrankung des Patienten besprechen und die individuelle Behandlung erarbeiten. Vier Behandlungsschritte: Einfach, individuell und präzise Für Patienten wurde ein einfacher, individueller Be- handlungsprozess entwickelt, mit dem Ziel, die Le- Step 3 Behandlungstag bensqualität zu verbessern und um Menschen schnell wieder in ihr Zuhause zu führen. Step 1 Diagnostik Am Behandlungstag wird der Patient vom Team vor- bereitet. In Liegeposition wird dem Patienten die vorab individuell angepasste, atmungsaktive Immo- Der Patient nimmt entweder per Mail oder persön- bilisierungsmaske angelegt. Je nach Diagnose dau- lich Kontakt auf und übermittelt seine Befunde mit ert die Bestrahlung durchschnittlich 45 Minuten. Das CT- und MRT- Bildern, aus denen Größe, Form und Ärzteteam bleibt mit im Raum und direkt mit dem Lage des Tumors und der Metastasen hervorgehen. Patienten in Kontakt. Auf Wunsch kann auch eine Das Team aus Neurochirurgen, Strahlentherapeuten Vertrauensperson direkt im Nebenraum, nur durch stimmt nach Vorstellung in der interdisziplinären Tu- eine Glasscheibe getrennt, anwesend sein. morkonferenz ein individuelles Behandlungsverfah- ren mit dem Patienten ab. Während der Behandlung kann ein Tumor seine Lage durch Bewegungen des Patienten verändern. Dank der intelligenten Bildführung, der permanenten Or- Step 2 Planung tung und Echtzeitübermittelung der Lage des Tumors Ärzte, Medizinphysiker und Strahlentherapeuten bzw. der Metastase korrigiert das System automa- übertragen die CT- und MRT-Daten auf den Com- tisch die Bestrahlungswinkel. Dies erlaubt auch eine puter. Aus der detaillierten Prüfung des Tumors bzw. Unterbrechung der Behandlung, um beispielsweise der Metastasen wird berechnet, wie und in welcher etwas zu trinken oder kurz aufzustehen. Nach einem Dosierung die hochpräzise Bestrahlung erfolgt und ausführlichen Abschlussgespräch kann der Patient wie dabei umliegendes gesundes Gewebe bestmög- am gleichen Tag das ZAP-X® Zentrum verlassen. lich geschont wird. VAN Rundbrief 2 / 2021 5
Fachberichte / Wissenschaft ZAP-X® Zentrum Lingen: Für Patienten mit Hirntumoren und Metastasen Step 4 Kontrolle • Die meisten Patienten haben keinerlei Einschrän- kungen durch die Behandlung und sind in der Lage, schnell nach der Behandlung mit ZAP-X® zu ihren regulären Aktivitäten zurückzukehren. Team Das Team vereint die Expertise von Neurochirurgen, Strahlentherapeuten, Medizinphysikern, medizi- nisch-technischen Radiologie-Assistentinnen, Case- managerin und Ansprechpartnern aus dem Bonifatius Hospital sowie der überörtlichen Gemeinschaftspra- xis für Strahlentherapie Nordhorn - Meppen. Casemanagement Regelmäßig wird überprüft, wie der Tumor bzw. die Metastasen auf die Bestrahlung reagieren. Einige Tu- more oder Metastasen verschwinden langsamer als andere, einige hören direkt auf zu wachsen und zei- gen keine Aktivität mehr. In seltenen Fällen ist eine weitere Behandlung des bereits bestrahlten Gewebes erforderlich. Je nach individueller Diagnose wird eine erste Kontrolle 6 bis 12 Wochen nach der Behand- lung eingeplant. Vorteile für den Patienten Sind die Indikationskriterien für eine ZAP-X® Be- strahlung erfüllt, bietet die Behandlung Vorteile für Patienten: Von Anfang an immer an der Seite der Patienten und seine Interessen im Blick: Edelgard Klassen koordi- • Nicht-invasive Behandlung niert die Versorgung der Patienten. Sie agiert und • Keine Kopfoperation mit Eröffnung der Schädel- kommuniziert als Mittler zwischen den beteiligten decke Berufsgruppen, den Schnittstellen (z.B. Krankenkas- • Schmerzfrei sen) und den Patienten. Dabei begleitet sie mit fach- • Patient ist jederzeit ansprechbar licher und sozialer Kompetenz. Ihre Aufgabe ist auf • Ärzteteam im Raum und auf Wunsch auch An- die individuellen Bedürfnisse des Patienten und sei- gehörige nur durch eine Glasscheibe getrennt im ner Vertrauenspersonen ausgerichtet. Nebenraum • Individuell angefertigte atmungsaktive Maske, kein invasiver Kopfrahmen • Keine Untersuchungsenge • Kein Atemanhalten während der Behandlung Kontakt: • Zielsichere und präzise Bestrahlung des Tumors ZAP-X® Zentrum • Umliegendes gesundes Gewebe wird geschont Bonifatius Hospital Lingen • Automatische Verfolgung des Tumors durch das Wilhelmstraße 13, 49808 Lingen ZAP-X®, auch bei Bewegungen des Patienten Tel.: 0591 910-4560, Fax: 0591 910-4562 • Kontinuierliche Sicherheitsüberwachung des Mail: info@ZAP-X.de Strahls (Neben Deutsch werden Beratungen in Englisch, • Kurze Dauer der Behandlung Spanisch, Arabisch und Griechisch angeboten) • Wenig Streustrahlung und Strahlenbelastung des gesunden Gehirns • Minimale Anzahl von Behandlungen insgesamt • Wenig bis keine Komplikationen und Nebenwir- kungen 6 VAN Rundbrief 2 / 2021
Fachberichte / Wissenschaft Gedanken zur Radiochirurgie mit einem historischen Überblick Priv.-Doz. Dr. med. habil. Klaus Hamm – Cyberknife Centrum Mitteldeutschland im Hauptgebäude des Helios Klinikum Erfurt, e-mail: klaus.hamm@ckcm.de Als zunächst zwei Jahrzehnte lang operativ tätiger Physiker Borje Larsson wurde die Methode mit der Neurochirurg habe ich im Klinikum eine Abteilung Bezeichnung „Radiochirurgie“ erarbeitet - wegen des für stereotaktische Neurochirurgie und Radiochirur- angeschraubten Kopf-Rahmens natürlich (wie auch gie gegründet und seitdem mit verschiedenen radio- die OP) als einmalige Behandlung, dafür aber mit ei- chirurgischen Systemen gearbeitet. Diese mehr als ner dann notwendigen, sehr hohen Einzeldosis. 20 Jahre intensive Beschäftigung mit der Behand- lungsmethode Radiochirurgie verdeutlichen mir nicht Da sich die zunächst gewünschte Teilchenbestrah- nur die Genialität der Verwirklichung dieser Idee be- lung (Protonen) nicht so punktgenau umsetzen ließ, reits in den 1950-er Jahren, sondern auch die rasante mussten die beiden Wissenschaftler die damals welt- Weiterentwicklung der technologischen Möglichkei- weit in Bestrahlungsgeräten (Telekobalt-Systeme) ten auf diesem Gebiet. Anlässlich eines kürzlich hier verwendeten Gammastrahlen (Photonen) aus radio- veröffentlichten Artikels möchte ich die Entwicklung aktiven Kobaltquellen nutzen. Dafür konstruierten sie der Radiochirurgie skizzieren – und zwar ohne eines ein ausschließlich für die Radiochirurgie im Kopfbe- der dafür zugelassenen und seit Jahren erfolgreich reich nutzbares System, das sie Gammaknife nannten verwendeten technischen Systeme als „modernstes – 1968 erstmals im klinischen Einsatz in Stockholm. System“ hervorzuheben. Immerhin gab es zu dieser Zeit diagnostisch noch nicht einmal die Computertomographie (CT), ganz Anfänge und Entwicklung der Radiochirurgie mit zu schweigen von der noch später eingeführten MRT dem Gammaknife (Magnet-Resonanz-Tomographie). Auch waren noch keine Computer vorhanden für die Zielpunkt- und Dosis-Planung, die deshalb ausschließlich mit Röntgenaufnahmen des Kopfes in 2 Ebenen und de- taillierten anatomischen Atlanten erfolgte, um den geometrischen Zielpunkt mit den Koordinaten x, y, z zu berechnen (übliche stereotaktische Zielpunkt- bestimmung im kartesischen Koordinatensystem). Aber gerade die klinische Einführung von CT und MRT ab den 1970-er Jahren revolutionierte nicht nur die diagnostische Bildgebung, sondern führte auch die Radiochirurgie in eine völlig andere Richtung – es wurden anstelle der dafür gedachten funktionellen Indikationen nun zunehmend kleine Tumoren erfolg- reich radiochirurgisch behandelt. Denn besonders 1951 wurde auf der Basis der in der Neurochirurgie durch die MRT konnten vor allem gutartige Tumoren entwickelten Kopf-Stereotaxie für die Therapie von wie Akustikusneurinome und Meningeome immer funktionellen neurologischen Erkrankungen des Ge- häufiger schon sehr klein dargestellt und im Verlauf hirns (z.B. Tremor-Behandlung ) die Idee einer nicht- kontrolliert werden. . Bei nachgewiesenem Wachstum invasiven, „punktgenauen Strahlenanwendung“ ge- war dann mittels Radiochirurgie ambulant an einem boren. Diese sollte anstelle der operativen und damit Tag, ohne Operation und Narkose, die Behandlung invasiven Elektrokoagulation (Erhitzung einer Son- möglich, um die Tumoren zum Wachstumsstillstand denspitze eines über ein Bohrloch stereotaktisch und sogar zu messbaren Rückbildungen zu bringen. gezielt eingebrachten Katheters in den berechneten Das führte rasch zu weltweitem Interesse an der Ra- Zielpunkt zur „Ausschaltung“ des definierten Hirn- diochirurgie, so dass in verschiedenen neurochir- areals) zur Anwendung kommen. Die entscheidende urgischen Zentren Gammaknife-Geräte aufgestellt Frage war, welche der damals verfügbaren Strahlen wurden – man verwendete die Gerätebezeichnung auf welche Weise so hochpräzise (
Fachberichte / Wissenschaft Gedanken zur Radiochirurgie mit einem historischen Überblick Entwicklung der Radiochirurgie mit Linearbe- Da war die Roboter- geführte Radiochirurgie „nur schleuniger (LINAC) eine Frage der Zeit“. Es brauchte dazu aber zunächst einen entsprechend kleinen und leichten LINAC, Diese Entwicklung wurde von strahlentherapeuti- den ein Industrie-Roboterarm tragen und präzise scher Seite mit Argwohn betrachtet, handelte es sich führen kann. 1987 begann John Adler an der Stanford doch bei der Radiochirurgie um eine Strahlenanwen- Universität in Kalifornien das sogenannte Cyberkni- dung durch Neurochirurg*innen - wenn auch völlig fe-System zu entwickeln, bei dem ein kompakter different (einmalig, submillimetergenau, hohe Einzel- LINAC mit einem Industrieroboter bildgestützt und dosis) zur üblichen fraktionierten Strahlentherapie. hochpräzise geführt wird. Als einziges roboterisiertes Letztere wurde aus strahlenbiologischer Sicht und Radiochirurgie-System wurde das Cyberknife 1999 in Notwendigkeit gerade bei bösartigen Tumoren über den USA und 2001 in Europa zugelassen. Das 1. ca. 6 Wochen in kleinen Einzeldosen gegeben (z.B. Cyberknife in Deutschland ersetzte 2005 schließlich 30 x 2 Gy). Nach Etablierung der Linearbeschleuni- das Gammaknife in München. ger (LINAC), die ab den 1980-er Jahren zunehmend Mit der röntgengestützten Bildführung, Kontrolle die TelekobaltSysteme ersetzten, wurden auch ent- und Korrektur durch den Roboter während der ge- sprechend adaptierte oder spezielle LINACs mit ste- samten Behandlung muss kein stereotaktischer Rah- reotaktischer Zielführung für die Radiochirurgie „fit men mehr an den Kopf geschraubt werden und ra- gemacht“. diochirurgische Behandlungen müssen damit nicht Eine Vorreiterrolle in Deutschland nahm hierbei zwangsläufig einmalig, sondern können bei größeren zweifellos die Strahlentherapie der Universität Hei- Tumoren auch z.B. 3 oder 5 mal mit der gleichen Sub- delberg ein. Während die „klassische Radiochirurgie millimeter-Präzision durchgeführt werden. Dafür hat mit dem Gammaknife“ ausschließlich einmalig und sich die Bezeichnung hypofraktionierte Radiochirur- nur im Kopfbereich möglich war, entwickelten die gie mit dem Cyberknife (multisession radiosurgery) Strahlentherapeuten an den LINAC-Systemen auch etabliert. Beim Planungssystem sind sogenannte in- spezielle stereotaktische Maskenfixierungen mit der verse Algorithmen Standard und die besonders bei Möglichkeit verschiedener Dosis-Fraktionierungen, Dichteunterschieden im Lungenbereich sowie an der die sich insbesondere für größere Tumoren aufgrund Schädelbasis wesentlich genauere Dosisberechnung der Dosis-Volumen-Beziehung als hilfreich erwiesen. (Monte-Carlo-Methode) möglich. Der Roboter kann Diese als „hypofraktionierte oder fraktionierte stereo- mit dem sogenannten „Synchrony Tracking“ sogar taktische Radiotherapie“ benannten Varianten einer auf die individuelle Atmung trainiert werden. Damit Präzisionsbestrahlung sind eine Kompromiss-Lö- entfällt bei radiochirurgischen Behandlungen beweg- sung durch die Kombination aus strahlenbiologisch licher Tumoren im Körper die Notwendigkeit, größe- manchmal günstigerer Dosierung in „Häppchen“, re gesunde Bereiche zur Sicherheit mitbestrahlen zu dafür aber nur „annähernd stereotaktischer“ Genau- müssen. igkeit im Millimeterbereich (ca.1- 3mm). Im Gegen- satz dazu rechtfertigt die für die Radiochirurgie defi- LINAC nierte, höhere Präzision im Submillimeterbereich (ca. 0,3mm) auch den mitunter kritisierten Begriff Radio- chirurgie. Mit fortschreitender Technik und ausgeklügelten Computer Planungssystemen gelang es Schritt für Schritt, diese stereotaktische Radiotherapie am LINAC auch auf einzelne Tumoren im Brust- und Bauchraum auszudehnen, es entwickelte sich die sogenannte „Körperstereotaxie“. Dabei wurde die Stereotaxie zunehmend von Bildführungs-Systemen abgelöst, die ein exakte Kontrolle der Lage des zu bestrahlen- den Bereiches ermöglichten. Im Gegensatz zum Kopf besteht im Körper das Problem der Tumorbewegun- Resümee der technischen Entwicklung gen durch die Atmung. Man suchte hier nach techni- schen Lösungen, um zur Schonung der umgebenden Es gibt somit mehrere „ausgeklügelte“ Gerätesys- gesunden Gewebe das zu bestrahlende Volumen ver- teme für die Behandlungsmethode Radiochirurgie, kleinern zu können – bei heutigen modernen LINACs wobei durch die verschiedenen technischen Bedin- mit dem sogenannten „Gating“, wenn jeweils nur in gungen jedes System seine Besonderheiten hat und einer definierten Atemphase bestrahlt wird. jeweils auf andere Weise die notwendigen Kriterien 8 VAN Rundbrief 2 / 2021
Fachberichte / Wissenschaft Gedanken zur Radiochirurgie mit einem historischen Überblick für die Radiochirurgie erfüllt (entsprechend gebün- Was bedeutet das für die Radiochirurgie der delte Photonenstrahlen aus einer Vielzahl verschie- Akustikusneurinome – wie ist die aktuelle dener Richtungen submillimetergenau in den Tu- Studienlage? mor zu bringen und dabei den notwendigen steilen Dosisabfall am Tumorrand zu verwirklichen, um die Die Radiochirurgie bietet eine sehr gute lokale Tu- gesunde Umgebung bei ausreichend hoher Tumor- morkontrolle (Wachstumsstillstand) bei langfristig dosis zu schonen). Das ist faszinierend und führt na- über 90% der behandelten Patient*innen. Ein we- türlich zu mannigfaltigen Diskussionen der Experten sentlicher Effekt der Strahlen ist die Schädigung der im „allgemeinen Konkurrenzkampf“ (jeder verteidigt Tumorzellen derart, dass Zellteilungen und damit sein verfügbares System). Denn alle Systeme müssen das Tumorwachstum unterbrochen werden. Ziel der selbstverständlich laufend weiterentwickelt werden, Behandlung ist deshalb nicht die Tumorentfernung, um konkurrenzfähig zu bleiben. Es ist deshalb nicht sondern die nebenwirkungsarme Tumorkontrolle, hilfreich und unfair, eine vermeintliche Überlegenheit also ein strahlenverursachter Wachstumsstillstand. des eigenen Systems zu postulieren (was einer In etwa 50% der Fälle kann auch eine Verringerung kritischen Betrachtung nicht standhält). Stattdessen der Tumorgröße nachgewiesen werden. Nebenwir- sollten sich alle radiochirurgisch tätigen Kolleg*in- kungen nach der Radiochirurgie betreffen – wie bei nen gemeinsam um weitere Verbesserungen im Do- einer Operation – in erster Linie die unmittelbar um- sismanagement bemühen und dazu beitragen, dass gebenden Hirnnerven und das Innenohr. Im Patient*innen nicht verunsichert werden und kas- Unterschied zur Operation treten diese eher lang- senrechtlich die Radiochirurgie auch in Deutschland sam im Verlauf nach der Behandlung auf und wer- endlich aus dem „Katalog der neuen Behandlungs- den auch mit einer vorübergehenden reaktiven methoden“ gestrichen, als Regelleistung etabliert Schwellung des Tumors (sogenannte Pseudopro- wird. gression) in Verbindung gebracht. Diese Reaktion kann in Einzelfällen bis 3 Jahre nach der Therapie an- halten und muss von einem echten Tumorwachstum unterschieden werden. Akute Nebenwirkungen sind selten. Eine erneute Behandlung (OP oder wieder Radiochirurgie) ist, ähnlich wie nach einer OP, nur in 4-8% der Fälle erforderlich. Es konnte auch nach- gewiesen werden, dass die in der Vergangenheit angewendeten höheren Einzeldosen (>13 Gy) für die Tumorkontrolle keinen Vorteil bringen und für den Funktionsserhalt des Gesichtsnerven (N.fazialis) und das Hörvermögen eine niedrigere Dosis besser ist. Empfohlen wird daher eine Tumorranddosis von 11,5 -13 Gy. Die Funktion des Fazialis auf der betrof- fenen Seite kann so bei den meisten Patient*innen erhalten werden. Vorübergehend können Reizungen (sog. Fazialis-Tics) oder auch eine Lähmung auftre- ten, aber nur bei 1-2 % sind diese Nebenwirkungen der Gesichtsmimik dauerhaft. Störungen im Bereich des tumorseitigen Trigeminus-Nerv sind ebenfalls Cyberknife möglich und können sich mit Missempfindungen, Entscheidend ist auch für die Radiochirurgie nicht Taubheitsgefühl und manchmal auch Schmerzen in nur das technische Equipment, sondern es sind die dieser Gesichtshälfte bemerkbar machen. Personen, die damit kompetent umgehen können Auch diese Störungen sind nur selten dauerhaft. Der und durch viel Erfahrung optimale Ergebnisse errei- Hörerhalt nach der Radiochirurgie ist abhängig von chen. Also das erfahrene und kontinuierlich mitein- der Tumorgröße, dem Alter der Patient*innen und ander arbeitende interdisziplinäre Team, in das neue insbesondere vom Hörvermögen vor der Behand- Mitarbeiter*innen langfristig eingearbeitet werden. lung. Ein Erhalt des funktionellen Hörvermögens Immerhin haben dabei Strahlentherapeuten*innen, ist langfristig bei etwa der Hälfte der Patient*innen Medizinphysiker*innen und Neurochirurgen*innen möglich, da auch Jahre nach der Radiochirurgie zunehmend voneinander gelernt und ihr Wissen stän- noch eine Verschlechterung des Hörvermögens, dig erweitern können für das Wohl der Patient*innen. wie natürlich auch mit zunehmendem Alter, eintre- ten kann. VAN Rundbrief 2 / 2021 9
Fachberichte / Wissenschaft Gedanken zur Radiochirurgie mit einem historischen Überblick Das Ansprechen von Schwindel und Gleichgewichts- Kopfschmerzen und Müdigkeit, akuter Schwindel) störungen nach der Radiochirurgie oder auch nach nur sehr selten auftreten und damit die Rückkehr einer OP lässt sich schwer vorhersagen – die Be- in den Alltag überwiegend unmittelbar möglich ist. schwerden können stabil bleiben, sich verbessern Sollte es in den ersten Tagen und Wochen nach der oder in manchen Fällen auch verschlechtern bzw. neu Radiochirurgie zu sogenannten frühen Nebenwir- auftreten. Studien haben hier sehr unterschiedliche kungen (Adverse Radiation Effects = ARE) kommen, Ergebnisse gezeigt, ebenso wie für den Tinnitus. Und so ist deren Prognose sehr gut, weil sie sich mei- es ist natürlich nicht auszuschließen, dass sich viele stens vollständig zurückbilden. Eine Kortisonthera- Jahre bzw. Jahrzehnte nach einer Bestrahlung als pie kann dabei in Einzelfällen sinnvoll sein. Nebenwirkung auch ein Tumor im bestrahlten Bereich entwickeln kann. Diese strahlenbedingten Tumoren sind jedoch äußerst selten, in aktuellen Arbeiten wird Kontakt: eine Häufigkeit von ca. 0,1% angegeben. Priv.-Doz. Dr. med. habil. Klaus Hamm Ein großer Vorteil der ambulant und meist an einem Cyberknife Centrum Mitteldeutschland Tag abgeschlossenen Radiochirurgie ist, dass akute im Hauptgebäude des Helios Klinikum Erfurt, Nebenwirkungen (sogenannter „Strahlenkater“ mit e-mail: klaus.hamm@ckcm.de Richtigstellung zum Artikel zum Gamma Knife® ICON im VAN-Rundbrief 1/2021, S. 4 In dem Artikel über das Gamma Knife® ICON sind im Korrekt ist: Viele der heute mit dem Gamma Knife letzten Absatz „Über das Gamma Knife Zentrum national wie international tätigen Ärzte wurden in Krefeld“ Aussagen veröffentlicht, die inhaltlich falsch Krefeld aus- oder weitergebildet, ebenso wie viele der sind. Das tut uns sehr leid und wir bitten um heute mit dem Cyber Knife tätigen Ärzte beim Prof. Entschuldigung für dieses Versehen. Im Folgenden Wowra in München aus- oder weitergebildet wurden. sollen die betreffenden Aussagen richtiggestellt wer- den: 3. Das Gamma Knife Zentrum in Krefeld war die erste 1. Das Krefelder Gamma Knife Zentrum war nicht das radiochirurgische Einrichtung in Deutschland bei der erste Zentrum dieser Art in Deutschland. Das erste Behandlungsprozess selbst nach ISO 9001 zertifiziert Zentrum war 1994 das Münchner Zentrum, an dem wurde. Inzwischen sind auch andere Zentren nach ISO Dr. Gerhard A. Horstmann, Gründer (1998) und zertifiziert, wobei die Zertifizierung des Behandlungs- derzeitiger Geschäftsführer des Gamma Knife Zent- prozesses einschließlich der Behandlungsergebnisse rums Krefeld, von 1996 bis 1998 bei Herrn Dr. Wowra wohl noch immer einzigartig ist. tätig war hat. Dr. Wowra wiederum hat 2005 das „Eu- ropäische Cyberknife-Zentrum“ in München eröffnet. Gamma Knife Zentrum Krefeld Der eigentliche „Vater“ der Gamma Knife Radiochi- rurgie in Deutschland war Prof. Bengt Karlsson vom Mit freundlichen Grüssen Karolinska Institut in Stockholm, Schweden, der im ersten Jahr in München als verantwortlicher Radio- Gerhard Horstmann chirurg vor Ort, und danach noch in regelmäßigen Abständen als Berater tätig war. Kontakt: 2. Im Gamma Knife Zentrum Krefeld wurden natürlich Dr. med. Gerhard A. Horstmann auch nicht alle in der Radiochirurgie tätigen Ärzte MVZ Gamma Knife Zentrum Krefeld ausgebildet. Dafür ist die Radiochirurgie innerhalb E-Mail: horstmann@gamma-knife.de der stereotaktischen Bestrahlung ein viel zu weites Feld. 10 VAN Rundbrief 2 / 2021
Fachberichte / Wissenschaft Intraoperatives Neuromonitoring (IONM) Die Neurochirurgie hat in den vergangenen Jahrzen- ten eine stetige Entwicklung in Richtung funktions- erhaltende Mikrochirurgie erfahren. Medizintechni- sche Fortschritte haben diesen Prozess entscheidend mitgeprägt. Moderne Visualisierungssysteme (Mikroskop, Endo- skop, Exoskop) ermöglichen Vergrößerung und opti- male Darstellung der Nerven- und Gehirnstrukturen und somit ein minimalinvasives schonendes Ope- rieren. Neurologische Funktion kann man als solche allerdings nicht sehen. Neurologische Funktion kann aber elektrophysiologisch gemessen werden. OP Beginn Dazu zählen u.a. Bewegung, Gefühl, Gehör. Wenn dies während der Operation erfolgt, spricht man von intraoperativem Neuromonitoring (IONM). Das IONM ermöglicht die Überwachung der Funktion des Nervensystems - Gehirn, Rückenmark und periphere Nerven – bei Patienten in Vollnarkose. Dadurch wer- den kritische Strukturen während des Eingriffs elek- trophysiologisch erkannt, überwacht und das Risiko neurologischer Ausfälle so reduziert. Dafür werden Elektroden am Kopf, im Gesicht und an Armen sowie Beinen angebracht und an einem Monitoringgerät angeschlossen. Dies liegt im Ver- antwortungsbereich von medizintechnischen Assis- tenten, die dank ihrer spezialisierten mehrjährigen Ausbildung diese Schritte ausführen und die elektro- physiologischen Potenziale in Echtzeit auswerten und OP Ende interpretieren können. Abbildung 1: Das AEP liefert objektive Informationen aus mehreren Wellen, die Auskunft über die Funktionalität der Das primäre Ziel der mikrochirurgischen Operation Hörbahn geben. In diesem Fall konnte das Akustikusneu- eines Akustikusneurinoms ist die vollständige Tumor- rinom unter IOM hörerhaltend entfernt werden, wie das resektion unter Erhalt der Nerven. Das IONM bietet postoperativ erhaltene AEP dokumentiert. dabei die kontinuierliche Überwachung der gefähr- deten Strukturen und leitet den Operateur. * Direkte Nervenstimulation (DNS) der motorischen Hirnnerven, speziell des Nervus facialis Folgende Verfahren kommen bei einer Akustikus- neurinom-OP zum Einsatz: * Somatosensible Potentiale (SSEP), die die auf- steigenden sensiblen Nervenbahnen (sogenannte Hinterstränge) überwachen * Motorisch evozierte Potentiale (MEP) zur Kontrolle der absteigenden Bewegungsbahnen * Corticobulbäre MEPs zur Überwachung der motori- schen Hirnnerven, speziell des Nervus facialis * Elektromyographie (EMG) zur laufenden Überwa- chung der motorischen Hirnnerven. * Elektroencephalographie (EEG), die u.a. die Narko- setiefe bestimmt * Akustisch evozierte Potentiale (AEP) überwachen die Hörbahn von der Cochlea bis zum auditori- Abbildung 2: Muskelantwort nach direkter Stimulation schen Cortex des Nervus facialis. VAN Rundbrief 2 / 2021 11
Fachberichte / Wissenschaft Intraoperatives Neuromonitoring (IONM) Dem Operateur werden eventuelle Veränderungen der Potentiale umgehend mitgeteilt, damit darauf reagiert und die Operationsschritte und letztendlich auch die Strategie entsprechend angepasst werden können. Eine offene, direkte und ständige Kommu- nikation im OP-Team, zu dem Elektrophysiologie, Anästhesie und Operateur gehören, ist essentiell. Medikamente für die Narkose, Narkosetiefe, Körper- temperatur sowie Blutdruckparameter beeinflussen die Potenziale und werden dementsprechend eng- maschig und akribisch von der Anästhesie kontrol- liert und angepasst. So kommt das intraoperative Neuromonitoring in echter Teamarbeit als elementarer Bestandteil bei der Operation von Akustikusneurinomen zum Einsatz, um neurologische Funktion zu erhalten und dadurch die Lebensqualität der Patienten zu bewahren. Abbildung 3: Beispiel der EMG Aktivität während Präpa- ration am Nervus facialis. Am Beispiel des Nervus facialis: Das freilaufende EMG Kontakt: signalisiert, sobald die Präparation in die Nähe des Klinik für Neurochirurgie. Nervus kommt. Durch direkte Stimulation kann der Alfried Krupp Krankenhaus Essen Nervus facialis dann exakt lokalisiert und hinsichtlich neurochirurgie@krupp-krankenhaus.de seiner Funktion überprüft werden. Das corticobul- bäre MEP überwacht die Integrität der motorischen iNCU GmbH Gesichtsnervenbahn vom Cortex über das Kerngebiet Theresia Maik im Hirnstamm bis zur Gesichtsmuskulatur. E-Mail: t.maik(at)incu.info Foto: Peter Löffler 12 VAN Rundbrief 2 / 2021
Fachberichte / Wissenschaft Hör-Rehabilitation nach Akustikusneurinom An der HNO-Klinik der Medizinischen Hochschule Hannover besteht breite Erfahrung in der Behandlung der Schwannome mit anschließenden Hörwiederherstellung Akustikusneurinome wachsen gewöhnlich langsam des Gehörnerven, spezielle Monitoring-Verfahren zur über mehrere Jahre und verdrängen dabei das sie Überwachung der Nervenfunktion eingesetzt. umgebende Gewebe. Die Symptome dieser Entwick- Die Erhaltung des Gesichtsnerven und des Gehörs lung können eine langsam zunehmende, gelegent- sind häufig abhängig von der Tumorgröße, wobei lich auch akute Schwerhörigkeit sein. Daneben finden große Tumoren eine schlechtere Prognose haben. sich Schwindel und/oder Ohrgeräusche (Tinnitus). Wichtig ist, dass der Tumor komplett entfernt wird, Selten sind dagegen Lähmungen der Gesichtsmus- um ein erneutes Wachstum zu vermeiden. Die an un- kulatur sowie Gefühllosigkeit oder Schmerzen im Ge- serer Klinik erreichten guten operativen Ergebnisse sichtsbereich. Auf dem Weg zur Diagnose wird die sind das Resultat einer intensiven interdisziplinären Erstuntersuchung in der Regel von einem HNO-Arzt Zusammenarbeit mit der Klinik für Neurochirurgie, vorgenommen und besteht aus Erstellung eines Ton- einer optimalen Operationsvorbereitung, und Sprachaudiogramms sowie einer Impedanzprü- des konsequenten Einsatzes von Navigationssyste- fung mit Registrierung der Stapediusreflexe und Hör- men und des intraoperativen Monitorings. Nicht zu- nervpotenziale (dabei wird der Hörnerv untersucht). letzt ist die große Erfahrung der operierenden Ärzte Die Ableitung der akustisch evozierten Hirnstamm- ausschlaggebend. potenziale kann aufgrund charakteristischer Verzö- gerung der Leitzeit oder eines Leitungsblocks auf Da das AN häufig seinen Ursprung an den Gleichge- das Vorliegen eines Akustikusneurinoms hinweisen. wichtsnervenfasern nimmt, beklagen die Patienten Unerlässlich ist die bildgebende Diagnostik mit dem nicht nur vor der Operation, sondern auch nach der Kernspintomogramm (MRT). Außerdem kommen Operation Schwindel. Mit einem speziellen Training die Gleichgewichtsuntersuchung sowie die Unter- kann die verletzte Gleichgewichtsfunktion ausgegli- suchung weiterer Hirnnerven hinzu. Die Behandlung chen werden. Die Patienten benötigen in der Regel des Akustikusneurinoms hängt von Größe und Lage etwa ein bis drei Monate, um sich von der Operation des Tumors, Zustand des Gehörs, dem Alter des/der zu erholen. Einige Tage nach der stationären Entlas- Patienten/in und seines/ihres Allgemeinzustands sung schließt sich auf Wunsch eine dreiwöchige Re- ab. Neben dem „Wait-and-scan“ (d.h. Beobachten habilitation an. Eine operationsbedingte Lähmung der langsam wachsenden Geschwulst) und einer Be- des Gesichtsnervens ist meist vorübergehend, kann strahlungstherapie (z.B. Gamma Knife zum Aufhalten jedoch durch eine intensive krankengymnastische des Wachstums) steht aber weiterhin ein operatives Übungsbehandlung gut therapiert werden. Vorgehen an erster Stelle. Nach Möglichkeit soll das Akustikusneurinom vollständig entfernt, gleichzeitig Ausfälle der Hörfunktion lassen sich gut durch ge- die Funktion des Gesichtsnerven und des Gehörs er- eignete Hörhilfen kompensieren: Dazu zählen Kno- halten werden. Das gelingt auch in den meisten Fäl- chenleitungshörsysteme wie BAHA, BoneBridge oder len – aufgrund moderner mikrochirurgischer Techni- Knochenleitungsbrillen, die so genannte CROS-Hör- ken und des Einsatzes des Operationsmikroskopes, geräte-Versorgung oder das Cochlea-Implantat. Die des intraoperativen Monitorings und des Einsatzes MHH hat im weltweiten Vergleich eine sehr breite spezieller Neuronavigationssysteme, die eine genaue Erfahrung in allen Verfahren. Dieses macht das Ab- Lokalisation des Tumors erlauben. wägen für den einzelnen Patienten möglich: Wenn An der HNO-Klinik der Medizinischen Hochschule der Hörnerv unwiederbringlich verletzt ist, würde Hannover (MHH) wer- eine CROS Versorgung sinnvoll sein. Ist hingegen den unter Leitung von die Blutversorgung des Innenohres verletzt (durch Klinikdirektor Prof. Tho- Verletzung des versorgenden Gefäßes durch das AN mas Lenarz regelmäßig oder die Operation), aber der Hörnerv bleibt intakt, Akustikusneurinome dann wäre die Gehörlosigkeit mit einem Cochlea-Im- operiert. Rund 50 Pa- plantat zu versorgen. tienten pro Jahr unter- ziehen sich an unserer HörRehabilitation mit dem Cochlea-Implantat Klinik diesem Eingriff. Bei jeder Operation Grundsätzlich handelt es sich bei einem Cochlea-Im- werden zur optimalen plantat um den Ersatz eines Sinnesorgans, den Haar- Funktionserhaltung, zellen in der Hörschnecke. Sind diese weitgehend d.h. Schonung des Ge- funktionslos, kann der Patienten auch mit Hörgeräten sichtsnerven und Sprache nicht ausreichend verstehen, denn die Haar Prof. Prof. h. c. Dr. med. Lenarz VAN Rundbrief 2 / 2021 13
Fachberichte / Wissenschaft Hör-Rehabilitation nach Akustikusneurinom zellen stimulieren den Hörnerven trotz lauter Impulse Etwa fünf Wo- aus dem Hörgerät nicht ausreichend. chen nach der Mit einem Cochlea-Implantat wird ein Elektroden- Operation wird kabel in die Hörschnecke eingeführt und um die der Sprachpro- Hörnervenachse gewunden. Der äußerlich befindli- zessor durch ei- che Sprachprozessor steuert die Elektroden entspre- ne/n Ingenieur/ chend der akustischen Signale, die über ein Mikrofon in fein angepasst, aufgenommen und mit einem Mini-Computer umge- und mit den The- wandelt werden. rapeuten werden Der erste Schritt ist eine ambulante Untersuchung Sie zügig und ge- und Beratung in unserem Deutschen HörZentrum an zielt an das neue der MHH– gern dürfen Sie einen persönlichen Be- Hören herange- rater mitbringen, um sich zuhause auszutauschen, führt. Bei Erwachsenen erfolgt dieses täglich während oder wir nehmen diesen Berater online (Telefon) zu eines 5-tägigen Aufenthalts im Deutschen HörZen- unserer Besprechung dazu. Die Indikationsstellung trum Hannover (DHZ). Zusätzlich zum Einzelhörtrai- erfolgt nach einer ausführlichen und sehr aufwändi- ning erhalten Sie ein Gruppenhörtraining. Außerdem gen audiologischen, HNO-fachärztlichen und radio- ermöglichen wir Ihnen einen Besuch im Kestner-Mu- logischen Diagnostik. Die audiologische Diagnostik seum mit FM-Anlage. Während der Erstanpassungs- muss unter anderem auch einen Funktionstest des woche überprüfen wir Restgehör sowie Gleichge- Hörnerven beinhalten. Mit den auch an der MHH wicht und passen das Hörgerät auf der Gegenseite weiterentwickelten neuroradiologischen Techniken wenn notwendig an. ist es mittlerweile möglich, das Hörnervenbündel und Nach Abschluss der Basistherapie erfolgt eine le- das Eintauchen in die Hörschneckenachse in einer benslange Nach-Sorge. Für die individuell optimale Kombination aus MRT und CT darzustellen. Bei Er- Versorgung der CI-Patienten ist ein interdisziplinär wachsenen werden dann die Untersuchungen in den zusammengesetztes Expertenteam bestehend aus 2 Tagen vor einer möglichen Implantation vervoll- HNO-Arzt, Ingenieur, Audiologe und Therapeut not- ständigt. wendig. Dies geschieht im Deutschen HörZentrum Erst wenn feststeht, dass aus anatomischen-medizi- Hannover bei allen Patienten – ein Leben lang stehen nischen Gründen die OP stattfinden kann, wird diese wir an Ihrer Seite! Mit mehr als 10.000 Patienten, die im Anschluss an die letzten Untersuchungen durch- wir bisher behandelt haben und weiterhin betreuen, geführt. Die Operation dauert in der Regel 2-3 Stun- sind wir das weltweit größte Zentrum für Cochlea-Im- den. Bei Erwachsenen führen wir diese immer häufi- plantationen und bieten Ihnen daher die bestmög- ger auch in örtlicher Betäubung durch. liche Expertise und Erfahrung auf diesem Gebiet der Die Operation wird so umsichtig durchgeführt und Hörsystemversorgung. mit so viel täglicher Erfahrung bei vielen Patienten, Die Einführung des „Remote Care“, der Fernanpas- dass wir bei jedem Patienten die Strukturen in der sung, macht es inzwischen für Patienten nicht immer Cochlea erhalten. Wir sind der festen Überzeugung, notwendig, sich auf den Weg nach Hannover zu ma- dass das Wesentlich ist für die Nutzung des Restge- chen. Sie werden an ihrem Heimatort bei einem vom hörs auch nach der Implantation und die später mög- DHZ ausgewählten Partner (z.B. Hörgeräteakustiker) lichen medikamentösen Therapien für die Sinneszel- mit dem DHZ verbunden, mittels neuester Technik len des Innenohres. kontrolliert und die Geräte optimal eingestellt. Dieses Außerdem kontrollieren wir die Qualität der Insertion Netz wird permanent ausgeweitet. Fragen Sie nach während und nach der Operation mit einem Rönt- dem Remote-Care-Zentrum in Ihrer Nähe! genbild. Viele Patienten können wir schon direkt nach der Operation technisch anpassen – sie gehen mit dem erst-angepassten Sprachprozessor nach Hause (so- Prof. Dr. med. Anke Lesinski-Schiedat genannte Direktanpassung) und können sofort ers- Ärztliche Leiterin des Deutschen HörZentrums der te Höreindrücke gewinnen. Die anschließenden HNO-Klinik an der Medizinischen Hochschule Hannover HNO-ärztlichen und technischen lebenslangen Kon- Kontakt: dhz.info@mh-hannover.de trollen dienen dazu, nicht nur die Einstellung immer www.dhz.clinic wieder zu verbessern. Vielmehr dienen sie auch dazu, dass wir unsere tägliche Erfahrung an Sie weiterge- ben. 14 VAN Rundbrief 2 / 2021
Fachberichte / Wissenschaft Vestibularisschwannom im Hinblick auf zukünftige Pharmakotherapie Der PI3K/AKT/mTOR Signalweg spielt eine wichtige Rolle in der Genese der Vestibularisschwannome sowie im Hinblick auf zukünftige Pharmakotherapie. Prof. Dr. med. Marcos Tatagiba, Dr. med. Isabel Gugel, Klinik für Neurochirurgie, Uniklinik Tübingen Vestibularisschwannome, auch im gängigen Jargon Hierbei können unterschiedlich exprimierte und ak- als Akustikusneurinome bekannt, stellen die häufig- tivierte Gene des Tumors dadurch detektiert werden, ste Tumorentität des Kleinhirnbrückenwinkels dar. Es als dass sie mit gesundem Kontrollgewebe verglichen handelt sich um histologisch gutartige Tumore die werden. von den Schwannzellen des vestibulären Anteils des Für die bisherigen Studien auf diesem Gebiet dienten Hör-und Gleichgewichtsnerven (VIII. Hirnnerven, N. Blut, gesundes Hirngewebe oder andere sensible Ner- vestibulocochlearis) ausgehen. Die klinische Symp- ven aus Amputationsoperationen als Kontrollgewebe tomatik entsteht durch die Kompression der umlie- um die tumorspezifische Unterschiede aufzuzeigen. genden Strukturen und bewegt sich insbesondere im Die Ergebnisse waren jedoch nicht zielführend auf- oto-neurologischen Bereich mit Schwindel, Gleichge- grund der zu starken molekularen Heterogenität zwi- wichtsstörungen, Hörverlust sowie Tinnitus- und schen Tumor- und Kontrollgewebe. Hörsturzsymptomatik und kann in entsprechendem In der vorliegenden Studie erfolgte der direkte mole- Ausmaß auch zum Tode führen. Die Kategorisierung kulargenetische Vergleich des Transkriptoms erfolgt in einseitig sporadische, beidseitig Neurofi- zwischen sporadischen VS und gesundem Gleichge- bromatose Typ 2 assoziierte und zystische Vestibu- wichtsnerv, welcher im Rahmen von routinemäßigen larisschwannome. Letztere stellen eine schnell und Autopsien nach ethischen Richtlinien in der hiesi- aggressiv wachsende Untergruppe der sporadischen gen Neuropathologie entnommen wurde. Mit dieser Form dar, die neben den soliden Tumoranteilen zys- Technik konnten erstmals sehr spezifische molekular- tische Komponenten enthält. Die Neurofibromatose genetische Besonderheiten der Vestibularisschwan- Typ 2 ist ein hereditäres Tumorsyndrom welches nome nachgewiesen werden. neben den charakteristischen bilateralen Vestibu- In unserer Klinik werden jährlich ca. 250 Vestibula- larisschwannomen noch andere klinische Manifes- risschwannome jeglicher Genese (sporadische, NF2 tationen (weitere gutartige Hirntumore, spinale Tu- assoziierte, zystische sowie vorbestrahlte Vestibula- more, sowie Haut- und Augenmanifestationen) mit risschwannome) erfolgreich operiert. Dies bietet sich bringt und typischerweise schon in jungen Jah- eine außerordentliche Möglichkeit entsprechenden ren auftritt. Die Behandlungsstrategie besteht in der Fallzahlen für ein valides Projekt aufzubringen. Operation, der Bestrahlung oder der abwartenden Ziel war es die genetischen Unterschiede zwischen Haltung abhängig von Tumorgröße, klinischer Sym- Tumor-und Kontrollgewebe aufzuzeigen und mit ptomatik, Alter und Wunsch des Patienten. Hilfe von neuen Analysemethoden in einen funktio- Die genetischen Entstehungsmechanismen sind uns nellen Zusammenhang zu bringen und neue bis zum jetzigen Zeitpunkt noch gänzlich unbekannt. Erkenntnisse für die Behandlung der Tumore zu ge- In der Mehrheit der Fälle wird eine Mutation im NF winnen. Für die Studie wurden 49 Proben an sporadi- 2 Gen (benannt nach der Neurofibromatose Typ 2) schen Vestibularisschwannomen ausgewählt, die im als Ursache ausfindig gemacht, welche erblich oder Rahmen der Routineoperation und nach zuvor erteil- de novo bedingt sein kann. Daraus resultiert ein Ver- tem schriftlichem Einverständnis der Patienten lust des NF2 Proteins Merlin (auch Neurofibromin entnommen wurden. Verglichen wurden diese mit 7 oder Schwannomin genannt), welches im gesunden Proben an gesundem Gleichgewichtsnerv (N. Zustand den Zellzyklus kontrolliert oder den Zelltod vestibularis). Es erfolgte eine globale Untersuchung auslöst und somit ein unkontrolliertes Wachstum der der Genexpression zwischen dem Tumor- und Zelle verhindert. dem Kontrollgewebe mit Hilfe einer cDNA Microarray Da sich insbesondere in den sporadischen Vestibula- (Affymetrix Human Genome U219 Array Plate), risschwannomen eine NF2 Mutation nicht immer welche auf der Basis von isolierten und hybridisierten nachweisen lässt, müssen andere genetische Entste- RNA-Molekülen, einen Überblick über die hungsmechanismen mitunter für die Genese eine verschiedenen Genaktivitäten/ Expressionsniveaus Rolle spielen. Die Gesamtheit der RNA-Moleküle, als zwischen den beiden Gruppen gibt. Anschließend Kopie der aktiven exprimierten Gene (Transkriptom) wurden diese Rohdaten mit Hilfe bioinformatischer in Vestibularisschwannomen ist noch nicht vollstän- (Ingenuity Pathway Analysis) und statistischer dig erforscht. In den letzten Jahren traten zuneh- (Clustering Analysis, ANOVA) Software analysiert. mend neue Methoden der molekularen Genetik in Ferner wurden Vestibularisschwannom-Zellinien den Vordergrund, die es ermöglichten eine Vielzahl kultiviert, die mit pharmakologischen Inhibitoren der von Genen unterschiedlicher Expressionsstärke in Moleküle aus dem resultierenden Signalwegs in einem Versuchsschritt nachzuweisen. vitro behandelt wurden. VAN Rundbrief 2 / 2021 15
Fachberichte / Wissenschaft Vestibularisschwannom im Hinblick auf zukünftige Pharmakotherapie Ca. 4000 differentiell exprimierte Gene zwischen dem Die vorliegende Studie leistet einen wichtigen Bei- Tumor- und Kontrollgewebe wurden ausfindig ge- trag zur Grundlagenforschung um für an macht, die mithilfe von Netzwerk- und Signalweg- Vestibularisschwannom erkrankte Patienten relevan- analysen in einen funktionellen Zusammenhang ge- te pharmakologische Therapien abzuleiten. bracht werden konnten. Daraus resultierte, dass der Daran angeknüpft laufen in unserem Labor bereits PI3K/AKT/mTOR Signalweg eine wichtige Rolle in der pharmakologische Studien an Primärkulturen von Tumorgenese spielt, welcher zudem als pharmako- Vestibularisschwannomen sowie Studien, die die ge- logisches Ziel zukünftiger medikamentöser Behand- netischen Unterschiede nicht nur innerhalb des lungen genutzt werden kann. Die Tumorzelllinien Transkritpoms sondern auch innerhalb des Genoms wurden mit den bereits existierenden pharmakologi- und Proteoms näher beleuchten. Hierzu bietet schen Hemmstoffen BEZ235 und PKI-587 der Signal- sich in Tübingen die Möglichkeit von zahlreichen Ko- wegmoleküle PI3K und mTOR in vitro handelt. Unter operationsprojekten innerhalb des Exzellenzclusters der Pharmakotherapie zeigten sich eine verminderte der Neurowissenschaften mit Anatomischen Institut, Lebensfähigkeit und ein vermehrter Zelluntergang Neuropathologie, Hertie Institut und Neurochirurgie der Tumorzellen. Somit könnten durch Hemmstoffe Tübingen. des Signalwegs neue medikamentöse Therapiestra- Prof. Dr. med. Marcos Tatagiba, tegien im Bereich der Vestibularisschwannome ge- Dr. med. Isabel Gugel, schaffen werden. Klinik für Neurochirurgie, Uniklinik Tübingen Foto: Julian Hochgesang 16 VAN Rundbrief 2 / 2021
Erfahrungsbericht Danksagung Sehr geehrter Herr Löffler, anschließender radiochirurgischen Behandlung des Resttumors. heute möchte ich mich bei Ihnen herzlich bedanken Ich habe mich nicht zuletzt wegen der Schwere des für die Zusendung des reichhaltigen Infomaterials operativen Eingriffs gegen das Angebot und Behand- im Februar d. J. und nicht zuletzt für Ihren Zuspruch lungskonzept von Prof. Rosahl entschieden, obwohl und die freundlichen Worte. Das alles hat mir bei der es mir vielleicht zu dauerhaftem Hörerhalt auf mei- Entscheidungsfindung zu der anstehenden Behand- nem aktuellen Niveau verholfen hätte. lung meines Vestibularisschwannoms (schon Größe T3a) geholfen. Ich habe am 18.02.21 im Gamma Knife Jetzt, knapp zwei Monate nach der radiochirurgi- Zentrum Krefeld eine radiochirurgische Behandlung schen Behandlung in Krefeld, ist meine Lebensquali- erhalten. tät weiterhin gut und ich habe wie zuvor keinerlei Be- Die Entscheidung dazu fiel mir aus zwei Gründen be- einträchtigungen. Ich nehme es täglich dankbar als sonders schwer. Geschenk, wohl wissend, dass es voraussichtlich nicht 1. Ich hatte (und habe) trotz der Tumorgröße bis auf so bleiben wird und die Radiotherapie erfahrungsge- eine geringfügige einseitige Hörminderung über- mäß zeitversetzt, d.h. langfristige Folgeschäden mit haupt keine Beschwerden oder Einschränkungen sich bringt. Dennoch bin ich heute in der komfortab- und zwischen den jährlichen MRT - Kontrollen die len Situation, im Alltag überhaupt nichts von meinem Bedrohung durch das Tumorwachstum erfolgreich Vestibularisschwannom zu merken und kann es also verdrängt. Ohne Beschwerden fehlt der Behand- vergessen. lungsdruck bzw. subjektiv empfundene Behand- Da ich emotional erneut in den Verdrängungsmodus lungsbedarf. übergegangen bin, kommt dieser Brief an Sie mit 2. Ich hatte seit Nov. 2020 zwei (streng genommen dem Bericht von meinem Ergehen etwas verspätet. sogar drei) verschiedene, fast gegensätzliche Be- Ich hoffe, Sie verübeln es mir nicht. handlungsempfehlungen erhalten: die mich behan- Ich bedanke mich erneut für Ihr Engagement und delnde Neurochirurgin von der RWTH Aachen auch bei all denen, die im Verein mitarbeiten und empfahl den zeitnahen radiochirurgischen Eingriff den Betroffenen helfen, mit ihrer Erkrankung fertig zu im Gamma Knife Zentrum Krefeld, hielt aber gleich- werden. Ich hoffe sehr, dass es auch Ihnen gut geht. zeitig auch weiteres kontrolliertes Abwarten für noch vertretbar; Professor Rosahl aus Erfurt hingegen, den Mit herzlichem Gruß ich um eine Zweitmeinung gebeten hatte, empfahl mir zum dauerhaften Hörerhalt eine Operation, die er Bärbel Betz-Philipps / Jülich selbst durchführen würde, mit möglicherweise VAN Rundbrief 2 / 2021 17
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