20 Jahre Kinderurologie - Leistungsbericht - Ordensklinikum Linz
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20 Jahre Kinderurologie
Leistungsbericht
EIN UNTERNEHMEN DER
Medizin mit Qualität und Seele www.vinzenzgruppe.at
Inhalt
Kapitel I: Zur Abteilung
Editorial...................................................................... 05
Mitarbeiter.................................................................. 06
Frühere ärztliche Mitarbeiter...................................... 07
Aus- und Fortbildung.................................................. 07
Europäisch zertifiziertes Ausbildungszentrum........... 08
Kapitel II: Krankheitsbilder
Bildgebende und nuklearmedizinische
Diagnostik in der Kinderurologie.................................10
Nierenfehlbildungen....................................................13
Hydronephrose............................................................16
Posteriore Harnröhrenklappen ...................................20
Harnröhrenduplikatur................................................. 23
Harnwegsinfektionen im Kindesalter ......................... 25
Vesikoureteraler Reflux ............................................. 28
Harnsteine bei Kindern ............................................. 33
Enuresis..................................................................... 35
Neurogene Blasenfunktionsstörung .......................... 40
Epispadie und Blasenekstrophie................................ 44
Phimose..................................................................... 47
Hypospadie................................................................ 49
Hodenhochstand........................................................ 53
Varikozele................................................................... 57
Sexuelle Differenzierungsstörungen.......................... 60
Laparoskopie.............................................................. 63
Kapitel III: Anhang
Gastprofessoren......................................................... 67
Gastärzte ................................................................... 67
Soziales Engagement................................................ 68
Gästebuch.................................................................. 70
Impressum gem. § 24 Mediengesetz:
Medieninhaber und Herausgeber: Krankenhaus der Barmherzigen Schwestern Linz Betriebsgesellschaft m. b. H.,
Abteilung Kinderurologie; Anschrift von Medieninhaber und Herausgeber: Seilerstätte 4, 4010 Linz;
Redaktion: Prim. Univ.-Doz. Dr. Marcus Riccabona, OÄ Dr. Tanja Becker, OA Dr. Mark Koen, OA Dr. Christoph Berger;
Organisation, Koordination und Abwicklung: Sigrid Miksch, M. Sc.; Hersteller: TRAUNER Druck GmbH & Co KG;
Herstellungsort: 4020 Linz; Layout: upart Werbung und Kommunikation GmbH;
Fotos: Werner Harrer, BHS Linz, privat; Auflage: 1.000 Stück.
Wir bitten im Sinne einer verbesserten Lesbarkeit um Verständnis, dass auf die geschlechterspezifische Formulierung
teilweise verzichtet wird. Selbstverständlich sind Frauen und Männer gleichermaßen angesprochen.
03
I. Zur Abteilung 20 Jahre Kinderurologie
Die Geschichte des Krankenhauses der Barmherzigen Sie nahm ihre leibliche Schwester, die ehrwürdige Sr.
Schwestern in Linz ist auch ein geschichtlicher Streif- Generaloberin, beim Wort, als diese anlässlich der
zug durch die Medizin. Das Krankenhaus wurde 1841 150-Jahr-Feier des Ordens meinte: „Ohne Fortschritt
gegründet und bereits zehn Jahre später wurde 1851 bleiben wir stehen, der Fortschritt darf aber nicht nur
die Abteilung für Pädiatrie mit zwölf Betten errichtet. Die die Medizintechnik, sondern soll v. a. die menschliche
Abteilung für Urologie entstand 1930. Es gab eine alte, Beziehung betreffen.“ Für diese menschliche Begegnung
bewährte Kooperation beider Abteilungen über Jahrzehn- mit Kindern und deren Eltern benötigten wir ein freundli-
te. Gründend auf dieser historischen Tradition war unser ches Umfeld, eine kind- und elterngerechte Infrastruktur,
Haus über die Landesgrenzen hinaus bekannt als eine hochqualifizierte Ärzte und Pflegepersonen. Durch viel
Institution, in der Kinder mit urologischen Problemen gut persönlichen Einsatz eines wachsenden Teams und
versorgt wurden. durch großzügige Unterstützung des Ordens gelang es,
eine kinderurologische Einheit zu entwickeln.
Einige Entwicklungen und Motive führten im Jahre 1992
zur Errichtung eines selbständigen Departments für Kin- Nach langwierigen, mühsamen Verhandlungen mit dem
derurologie. Ein Grund war die medizinische Entwicklung. Land und mit tatkräftiger Unterstützung des damaligen
Durch die verbesserte und umfassende medizinische Ärztlichen Direktors Dr. Krauter wurde 2004 das Depart-
Betreuung des noch Ungeborenen, des Neugeborenen ment in eine Abteilung mit Primariat umgewandelt. Die
und des kleinen Kindes, insbesondere durch neue Diag- Leistungszahlen nahmen stetig zu, das Einzugsgebiet
nosemöglichkeiten wie die Ultraschalluntersuchung, die hatte sich auf alle Bundesländer und über die österrei-
obligat in der Schwangerschaft und fakultativ am Neuge- chischen Grenzen hinaus ausgeweitet. Im Jahre 2008
borenen eingesetzt wurde, konnten sehr früh kongenitale erfolgte die Akkreditierung als europäisches Ausbil-
Fehlbildungen in einem meist noch asymptomatischen dungszentrum für Kinderurologie.
Stadium entdeckt werden. Bis zu 5 % aller Neugebore-
nen weisen urogenitale Fehlbildungen auf, wenn man Dieses kleine Buch soll anhand wichtiger kinderurolo-
gezielt und routinemäßig danach fahndet. Diese ange- gischer Krankheitsbilder die medizinische Entwicklung
borenen Fehlbildungen bedürfen einer wohlüberlegten, der letzten 20 Jahre und den aktuellen Wissensstand
fachspezifischen Abklärung und relativ häufig einer frü- aufzeigen. Es dokumentiert unser Krankengut und gibt
hen operativen Korrektur. Ein weiterer Grund war, dass Rechenschaft über Geleistetes im internationalen Ver-
immer mehr Eltern ihr Kind während des stationären gleich. Jedem Kapitel sind die wichtigsten Publikationen
Aufenthaltes begleiten wollten, in einer Zeit, in der noch und Vorträge zugeordnet – wissenschaftliche Aktivitäten,
sehr kurze und rigide Besuchszeiten herrschten. Schließ- primär verstanden als Reflexion der eigenen Arbeit, ge-
lich wurde der Wunsch nach ausschließlich ambulanter paart mit der einen oder anderen neuen Idee.
oder tagesklinischer Abklärung und Operation immer
dringlicher. Zum damaligen Zeitpunkt waren die ersten
rein kinderurologischen Abteilungen in den USA und in
wenigen europäischen Ländern schon Wirklichkeit.
Es war das historische Verdienst meines ehemaligen
Chefs und verehrten Lehrers, Prim. Dr. Schorn, primär
die Weichen gestellt zu haben und den wachsenden
Stellenwert der Kinderurologie innerhalb des Faches
Urologie erkannt zu haben. Der damaligen Leiterin der
Verwaltung, Sr. Sigharda Leitner, gebührt besonderer
Dank für die Bereitschaft, den Mut und die Hilfe, das
Projekt Kinderurologie verwirklicht zu haben. Marcus Riccabona
04 05
Mitarbeiter Frühere ärztliche Mitarbeiter
Dr. Maria Schmid-Aichberger Dr. Thomas Bes
Linz | 01.06.1992–28.02.1993 Linz | 01.04.2000–30.09.2000
Dr. Stefan Deluggi Dr. Paul Engelhardt
Linz | 01.01.1994–30.06.1994 Wien | 01.10.2000–31.12.2001
Dr. Thomas Kroiss Dr. Lukas Lusuardi
Vöcklabruck | 01.12.1994–30.06.1995 Bozen | 01.07.2001–29.02.2004
Dr. Josef Girstmair Dr. Christian Gozzi
Wels | 01.01.1995–30.06.1995 Brixen | 01.11.2001–28.02.2002
Prim. Univ.-Doz. Dr. OÄ Dr. Tanja Becker, OA Dr. Mark Koen, OA Dr. Christoph Dr. Armin Pycha Dr. Monika Schober
Marcus Riccabona, FEAPU FEAPU Berger, Wien | 30.06.1995–30.10.1995 Wien | 01.01.2002–09.02.2004
FEAPU FEAPU, FEBU Dr. Walter Costamoling Dr. Markus Mayr
Linz | 01.07.1996–30.09.1996 Schwertberg | 01.03.2002–30.09.2002
Dr. Johannes Lunger Dr. Goedele Beckers
Meran | 01.01.1997–30.06.1997 Amsterdam | 01.10.2002–30.05.2004
Dr. Franz Stoiber Dr. Andreas Nader
Linz | 01.04.1997–30.09.1997 Linz | 01.04.2003–30.09.2003
Dr. Peter Rheder Dr. Ulrike Necknig
Kapstadt | 01.08.1997–31.12.1998 Garmisch-Partenkirchen | 01.04.2004–31.03.2005
Dr. Bernd Posch Dr. Achim Lusch
Wien | 01.01.1998–31.10.1998 Mannheim | 01.03.2006–31.05.2006
FA Dr. Mazen Zeino, Dr. Michaela Dr. Bettina Schnopfhagen-Matura Dr. Ingrid Dinhobl
Fellow Wurzinger, Linz | 01.04.1998–01.10.1999 Linz | 01.05.2006–03.10.2006
Sekundarärztin Dr. Iris Körner Dr. Sonja Wakolbinger
Essen | 01.01.1999–31.03.2000 Linz | 01.05.2005–30.11.2006
Dr. Heinz Jussl Dr. Verena Traxlmayr
Bludenz | 01.07.1999–31.12.1999 Linz | 28.07.2003–31.12.2004
Dr. Juliane Sezer Dr. Katharina Mitter
Linz | 01.02.2000–31.03.2002 Linz | 01.12.2006–30.11.2008
Dr. Gudrun Böhm
Linz | (Karenz) 01.01.2009–01.06.2010
Lucia Schürz, Renate Schober, Margit Hofer, Claudia Riedl, Aus- und Fortbildung
Bereichsleitung Chefsekretärin Sekretärin Sekretärin
Ausbildung und kontinuierliche Fortbildung haben wir ten. Zahlreiche Fortbildungsveranstaltungen wurden von
stets auf unsere Fahne geschrieben. Die Ausbildung uns organisiert. Dr. Becker und Dr. Riccabona waren an
zum Kinderurologen erfordert viel theoretisches Wissen, zahlreichen Kliniken im In- und Ausland als Gastopera-
handwerklich-operatives Geschick und Spaß an der teure eingeladen.
rekonstruktiven (Mikro-)Chirurgie sowie einen offenen,
freundlichen Umgang mit Kindern und Eltern. Jedes Jahr Studienaufenthalte
werden in Zielvereinbarungen mit allen Teammitgliedern OÄ Dr. Tanja Becker
die Ausbildungsschritte bzw. Fortbildungen und Spezi- • 7/2005 Regensburg/D
alisierungen als persönliche und/oder Abteilungsziele KH der Barmherzigen Brüder, Abteilung Kinderuro-
vereinbart und festgehalten. Schwierigere Therapieent- logie, Klinik St. Hedwig (Prof. W. Rösch)
Theresia Breitenfellner, DGKS Natascha Holl, DGKS Sieglinde Gratzl, DGKS Marion Zauner scheidungen werden grundsätzlich nahezu täglich im • 2–3/2007 Philadelphia/USA
Administrations Koordinatorin Kinder-Urotherapeutin Team erarbeitet, wobei jeder Stellung beziehen muss. Children’s Hospital Philadelphia, Division of Urology
assistentin (Prof. D. A. Canning)
Jeder bekommt Gelegenheit, die wichtigsten nationalen und • 11/2011 Zürich/CH
internationalen Fortbildungsveranstaltungen zu besuchen. Universitätsklinik für Kinderchirurgie,
Die aktive Teilnahme (Vortrag, Poster, Vorsitz) ist immer Abteilung Kinderurologie (Prof. R. Gobet)
anzustreben. Regelmäßig werden international anerkannte
Persönlichkeiten an die Abteilung eingeladen (visiting profes- OA Dr. Mark Koen
sorship). Wir sind aber auch immer bereit, unser Wissen und • 5/2005 Utrecht/NL
unsere Erfahrungen weiterzugeben. Seit Jahren hospitieren Wilhemina Children’s Hospital, Abteilung Kinderurologie
zahlreiche Ärzte aus verschiedensten Ländern bei uns. (Prof. T. de Jong)
• 6/2008 Ankara/T
DKKS Elisabeth Nobis DKKP Mario Stelzer DKKS Margot Haas Mallnushe Gashi, In den 20 Jahren Kinderurologie wurden vom gesamten Hacettepe University, Division of Paediatric Urology
Stationsgehilfin
Team national und international ca. 350 Vorträge gehal- (Prof. Serdar Tekgul)
06 07
II. Krankheitsbilder
OA Dr. Christoph Berger ges CHOP-Pediatric-Urology-Seminar für Teilnehmer
• 11/2008 Göteborg/S aus Osteuropa, Asien und Afrika in Schloss Arenberg
Königin-Silvia-Kinderkrankenhaus (Prof. Ulla Sillen) in Salzburg unter der Patronanz des Salzburg-Medical-
Seminars und der American Austrian Foundation.
FA Dr. Mazen Zeino
• 11/2011 London/GB Im Jahre 2009 haben wir einen Mikrochirurgiekurs für
Great Ormond Street Hospital, Paediatric Urology Urologen in Kooperation mit der Plastischen Chirurgie
(Prof. Peter Cuckow) im MAZ (Mikrochirurgisches Ausbildungs- und For-
schungszentrum) in Linz veranstaltet. Die Teilnehmer
Fortbildungsveranstaltungen hatten die Möglichkeit, an Schweine- und Lammorganen
Ein bis zwei Sitzungen des Arbeitskreises für Kinderu- mikrochirurgische Techniken und Operationen unter dem
rologie der Österreichischen Gesellschaft für Urologie Mikroskop zu trainieren.
und Andrologie werden seit 20 Jahren jährlich z. T. mit
Live-Übertragungen aus dem Operationssaal in unse- Auszeichnungen
rem Krankenhaus veranstaltet. Alle drei Jahre wird ein Zwei Vorträge unserer Residents wurden international
„Kinderurologie-Update“ für unsere zuweisenden Kinder- ausgezeichnet.
ärzte und Urologen im Ars Electronica Center mit über
100 Teilnehmern organisiert. Alle zwei Jahre veranstalten 2003 am Europäischen
wir gemeinsam mit der Urologischen Universitätsklinik Kinderurologiekongress in Madrid:
in Hamburg abwechselnd in Linz oder in Hamburg das Lukas Lusuardi: „Botulinum A-Toxin – an alternative save
LULU (= länderübergreifender Lehrunterricht für Assis- option in the treatment of detrusor hyperreflexia in MMC
tenten in Ausbildung zur Urologie in Deutschland und children“ – Second best oral clinical presentation.
Österreich). Diese sehr gesuchte und praxisbezogene
Veranstaltung für maximal 60 Teilnehmer mit Seminaren, 2004 am Europäischen
Hands-on-Trainingseinheiten und wenigen Vorträgen ist Kinderurologiekongress in Regensburg:
immer rasch ausgebucht. Goedele Beckers: „Prophylactic Antibiotics in Hydroneph-
rosis: fashion or must?“ – Best oral clinical presentation.
Gemeinsam mit der Kinderurologischen Abteilung von
Philadelphia gestalten wir alle drei Jahre ein einwöchi-
Europäisch zertifiziertes Ausbildungszentrum
deren Aufgabe es war, das Fachgebiet zu definieren,
einen Syllabus zu erstellen, Kriterien zur Erlangung des
Fellow of the EAPU zu konzipieren und die Vorausset-
zungen zur Zertifizierung als kinderurologisches Zentrum
festzulegen.
Jeder Facharzt für Urologie oder Kinderchirurgie kann
durch eine zweijährige Ausbildung (Fellowship) an einem
zertifizierten Zentrum und anschließende schriftliche
und mündliche Prüfung den Europäischen Facharzt für
Kinderurologie (FEAPU) erreichen.
Die Kinderurologie Linz wurde als sechste Abteilung
in Europa zertifiziert und ist mittlerweile eines von
17 europäischen Ausbildungszentren (Regensburg,
Utrecht, Ankara, Kopenhagen, Prag, Linz, Warschau, Rom,
Nijmegen, Madrid, London, Leeds, Gent, Göteburg,
Istanbul, Paris, Zürich).
Vor 22 Jahren wurde die Europäische Gesellschaft für
Kinderurologie (ESPU) gegründet, 2002 wurde Kinder- Fellowship in Linz
urologie als eigene Fachdisziplin (Subspezialität) von Dr. Christoph Berger 6/2006–6/2008
der EUMS in Brüssel anerkannt. Zeitgleich wurde die Dr. Evi Comploj 7/2008–7/2010
European Association of Paediatric Urology gegründet, Dr. Mazen Zeino 7/2010–12/2012
08 09
Bildgebende und nuklearmedizinische
Diagnostik in der Kinderurologie
Ein großer Teil unserer Patienten kommt wegen Harn- MCU (Miktionszysturethrografie) Isotopenuntersuchungen rakteristik aus dem Nierenbeckenkelchsystem und hilft,
wegsinfekten oder Hydronephrosen an unsere Abteilung. Die Indikation wird vorwiegend nach fieberhaftem HWI (Abteilung für Nuklearmedizin) obstruktive von nicht obstruktiven Hydronephrosen zu
Asymptomatische Hydronephrosen werden zunehmend und bei Neugeborenenhydronephrose ab Grad 3 gestellt. unterscheiden. Wir indizieren eine MAG3-Szintigrafie
im Rahmen des Organscreenings während der Schwan- In der Regel werden die Kinder transurethral katheteri- ab Hydronephrose Grad 3 bzw. Nierenbecken a. p.
gerschaft oder perinatal als Zufallsbefund festgestellt. In siert (Fütterungssonden Ch. 4 oder Ch. 6). Anschließend – Durchmesser über 12 mm. Die Substanz wird i. v.
diesen Fällen ist es unsere Aufgabe, zu entscheiden, ob werden – wenn möglich – mehrere Füll- und Miktionszy- injiziert und innerhalb von Minuten vorwiegend über
eine weitere Diagnostik notwendig ist, sowie die Eltern klen durchgeführt, um das Risiko falsch negativer MCUs tubuläre Sekrektion in den Harn ausgeschieden. Der
über vorliegende Befunde und mögliche Risiken aufzuklä- (10–20 %) zu senken. Buben mit Reflux oder Hydrone- Aktivitätsverlauf über die Nieren wird als Kurve aufge-
ren. Neben der ausführlichen Anamnese und der erneuten phrose erhalten zur HWI-Prophylaxe ein Antibiotikum. zeichnet und die relative Nieren-Seitenfunktion berech-
Ultraschalluntersuchung kann eine weitere bildgebende Eine Sedierung ermöglicht bei Bedarf eine entspannte net (so genannte split function; normal: li/re ~50/50 %,
und nuklearmedizinische Diagnostik notwendig werden. Untersuchung (Midazolam
Nierenfehlbildungen
48 Stunden nach Auffiebern) dient sie in Einzelfällen Internationaler Vergleich Definition und Inzidenz Die multizystische Nierendysplasie entsteht durch
der Diagnosesicherung eines fieberhaften Harnwegsin- Nur wenige kinderurologische Abteilungen führen Ultra- Bei der einseitigen Nierenagenesie fehlt die Nierenanla- eine fehlende Verbindung zwischen Sammelrohren und
fektes und kann bei unauffälliger Darstellung das MCU schall- und Röntgendiagnostik selbst durch. Dies hat bei ge, sie hat eine Inzidenz von 1:1.100 und ist oft mit einer Nierenkelchen und hat eine Inzidenz von 1:4.000.
ersetzen („top-down approach“). Konsequenz dieser uns die fachspezifische Weiterentwicklung dieser Diagnos- Begleitpathologie vergesellschaftet (Reflux, obstruktiver
Entwicklung ist die schrittweise Erhöhung der Kapazitä- tik gefördert und vereinfacht den Ablauf für die Patienten. Megaureter, Ureterabgangsstenose). Unter dem Begriff Bei der polyzystischen Nierendegeneration unter-
ten – seit 2002 sind täglich Isotopenuntersuchungen bei Von den Eltern wird geschätzt, dass Diagnostik und The- Nierenaplasie (Nierenknospe) versteht man eine kleine scheiden wir die infantile Form (1:10.000) mit infauster
Kindern möglich. Durch eine kindgerechte Adaptation rapie in einer Hand bleiben. Nierenanlage, die sich nicht weiterentwickelt hat. Die Prognose von der adulten Form (1:1.200) mit günstiger
der Infrastruktur (Räumlichkeiten, technische Hilfsmittel Nierendysplasie ist eine histologische Diagnose mit Prognose.
wie Vakuummatratze bei Säuglingen, obligate Beglei- dem Nachweis unreifer Nephrone und Glomeruli, sie ist
tung durch die Eltern) kann bei den meisten Kindern auf oft mit einem Reflux assoziiert. Von einer Nierenhypo- Daneben gibt es vielfältige Lage- und Verschmel-
eine Sedierung verzichtet werden. plasie spricht man, wenn die Niere sonografisch und zungsanomalien: lumbale, pelvine (Beckenniere),
histologisch unauffällig ist, jedoch die normal definierte thorakale Ektopie, gekreuzte Ektopie, Hufeisenniere,
Nierengröße nicht erreicht. Eine Sonderform stellt die Sigmaniere, Kuchenniere etc.
segmentale Nierenhypoplasie (Ask-Upmark-Niere) dar.
Publikationen Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für
Oswald J., Riccabona M., Lusuardi L., Ulmer H., Bartsch G., Urologie und Andrologie (ÖGU), Linz, November 2008
Radmayr C. Voiding cystourethrography using the suprapubic vs. Die Nierenbecken-Wandverdickung im Ultraschall und deren
transurethral route in infants and children results of a prospective prädiktiver Wert für einen vesikorenalen Reflux (CB)
pain scale oriented study. J Urol 2002
Symposium Kontroverses in der Kinderurologie, Nürnberg,
Riccabona M., Koen M., Beckers G., Schindler M., Heinisch M., November 2008
Maier C., Langsteger W., Lusuardi L. Magnetic resonance urogra- PIC-Zystogramm (CB)
phy – a new gold standard for evaluation of solitary kidneys and
Pädiatrisch-Nephrologischer Arbeitskreis, Mistelbach, Nierenagenesie r. Nierenaplasie r. Nierendysplasie mit Reflux
renal buds? J Urol 2004; 171(4):1642–1646
November 2008
Riccabona Mi., Ruppert-Kohlmayr A., Ring E., Maier C., Lusuardi MCU … was dann? Eine interdisziplinäre Herausforderung (MR)
L., Riccabona Ma. Potential impact of pediatric mr-urography on
the imaging algorithm in patients with a functional single kidney. Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK
Am J Roentgenol 2004; 183(3):795–800 Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2009
PIC-Zystogramm (CB)
Engelhardt P. F., Lusuardi L., Riedl C. R., Riccabona M. Die
kindliche Beckenniere – eine retrospektive Analyse. Aktuelle Urol Update Kinderurologie, Ars Electronica Center, Linz, März 2009
2006; 37:272–276 Neue diagnostische Methoden in der Kinderurologie (CB)
Berger C. Offensive Refluxdiagnostik: Das PIC-Zystogramm. Länderübergreifender urologischer Lehrunterricht (LULU),
NÖGU 12/2009; 1:18–20 Linz, Mai 2009 Hufeisenniere Große multizystische Dysplasie: MRI, US Kleine multizystische Dysplasie
Kinderurologischer Ultraschallkurs (CB)
Berger C. Tricks und Besonderheiten beim kindlichen Ultraschall.
Urologik 1/2010; 1:34–36 Qmed Satellite Symposium, 20. Kongress der ESPU,
Amsterdam, Mai 2009 Diagnostik sein, wenn sie mit einem Reflux oder einer Harnleiter
Berger C., Becker T., Koen M., Zeino M., Haim S., Beheshti M., PIC-Zystogramm (CB)
Die Verdachtsdiagnose Nierenagenesie wird sonografisch ektopie vergesellschaftet ist. Die multizystische Niere
Wolf I., Fitz F., Riccabona M. Positioning irrigation of contrast
cystography for diagnosis of occult vesicoureteric reflux: Asso- 22. Kongress der ESPU, Kopenhagen, April 2011 gestellt (fehlende Niere, kompensatorisch vergrößerte kon- wird heute überwiegend nur kontrolliert (halbjährlicher
ciation with technetium-99m dimercaptosuccinic acid scans. J PIC-Zystogramm (CB) tralaterale Niere) und mittels DMSA-Scan bestätigt. Ultraschall) und wenn sie sich rückbildet, in situ belassen.
Pediatr Urol eingereicht Die Nierenaplasie kann sonografisch entdeckt, letztlich Große, organverdrängende multizystische Nieren werden
Länderübergreifender urologischer Lehrunterricht (LULU),
Linz, Mai 2011 mittels MRI bestens dargestellt werden. Die Nierenhypo- noch im ersten Lebensjahr entfernt. Als Alternative zum
Workshop Bildgebung (CB) plasie, die multizystische Nierendysplasie sowie andere konservativen Management wird Eltern auch die lapa-
Vorträge: zystische Nierenerkrankungen werden mittels Ultraschall roskopische Nephrektomie angeboten, da ein geringes
Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK entdeckt, Letztere meist schon pränatal. Die Lage- und Risiko der Hypertonieentwicklung und der malignen Ent-
Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2005 Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2012
Pränatal diagnostizierte Raumforderung der Niere (MK) PIC-Zystogramm (CB) Verschmelzungsanomalien werden auch überwiegend artung, die wir einmal auch an unserer Abteilung erlebt ha-
sonografisch aufgespürt, im DMSA-Scan bestätigt und ben, besteht. Kinder mit einer polyzystischen bilateralen
Ultraschall-Dreiländertreffen, Graz, Oktober 2006 Alpenländisches Urologensymposium, Leogang, April 2012 im Einzelfall mittels MR-Urografie detailliert samt Gefäß- Nierendegeneration gehen in eine kindernephrologische
Stellenwert der Sonographie in der Abklärung von Pathologien PIC-Zystogramm (CB) versorgung dargestellt. Betreuung (symptomatische Therapie, Dialyse, Nieren-
des kindlichen Genitale aus der Sicht der Kinderurologie (MR)
38. Gemeinsame Tagung der Bayerischen Urologen transplantation). Verschmelzungsanomalien und Lagean-
Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK vereinigung sowie der Österreichischen Gesellschaft für Therapie omalien sind mit einer häufigeren Begleitpathologie, wie
Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2008 Urologie und Andrologie, Nürnberg, Juni 2012 Eine aplastische oder dysplastische Niere wird nur dann Hydronephrose, Steinbildung oder Reflux, assoziiert und
Die Nierenbecken-Wandverdickung im Ultraschall und deren PIC-Zystogramm (CB) entfernt, wenn sie symptomatisch wird. Dies kann der Fall bedürfen dann einer spezifischen kausalen Therapie.
prädiktiver Wert für einen vesikorenalen Reflux (CB)
12 13
Publikationen Vorträge
Riccabona Ma., Riccabona Mi., Koen M., Beckers G., Schindler Österreichischer Arbeitskreis für Perinatologie, Wien,
M., Heinisch M., Maier C., Langsteger W., Lusuardi L. Magnetic November 1995
resonance urography – a new gold standard for evaluation of Urogenitale Fehlbildungen – Abklärung und Management aus der
solitary kidneys and renal buds? J Urol 2004; 171(4):1642–1646 Sicht des Kinderurologen (MR)
a) b) c) d)
Riccabona Mi., Rupper-Kohlmayr A., Ring E., Maier C., Lusuardi Pädiatrisches Kolloquium, Eisenstadt, Juni 2000
Offene (a, b) und laparoskopische (c, d) Nephrektomie einer multicystischen Dysplasie L., Riccabona Ma. Potential impact of pediatric MR Urography on Angeborene Fehlbildungen des Urogenitaltraktes (MR)
the imaging algorithm in patients with a functional single kidney.
Am J Roentgenol 2004 183(3):795–800 54. Deutscher Urologenkongress, Wiesbaden,
Statistik Engelhardt P., Lusuardi L., Riedl C., Riccabona M. Die kindliche
September 2002
Die kindliche Beckenniere – was soll man beachten? (Poster) (PE)
Beckenniere – eine retroperspektive Analyse. Aktuelle Urol 2006;
37:272–276 Fortbildungstagung der österreichischen Gynäkologen,
Multicyst. Hufeisen- Becken Verschmel-
Jahr Agenesie Hypoplasie Aplasie Soma/Ägypten, Oktober 2004
Dysplasie niere niere zungsniere Urogenitale Fehlbildungen: Früherkennung und Therapie (MR)
1993 2 3 0 0 0 1 0
1994 3 1 6 2 2 2 2
1995 2 3 7 1 1 2 0
1996 0 3 2 0 2 0 4
1997 7 3 2 2 3 0 0
1998 7 2 3 4 2 1 1
1999 8 3 6 2 5 7 0
2000 8 1 4 2 1 1 1
2001 4 3 2 3 1 0 0
2002 9 3 6 1 5 1 5
2003 10 0 7 6 7 1 6
2004 10 3 7 4 2 3 1
2005 8 3 12 1 3 0 2
2006 7 1 6 3 7 2 1
2007 12 0 4 3 4 0 0
2008 9 2 3 2 4 2 3
2009 7 0 14 2 2 1 1
2010 8 1 2 3 3 1 3
2011 12 0 6 2 6 1 0
2012 5 0 4 5 1 1 0
Total 158 35 103 48 61 27 33
Internationaler Vergleich schen Raum absolut konservativ, in Europa sind einige
Unsere Inzidenzzahlen decken sich mit denen der inter- namhafte Abteilungen mit obligater Nephrektomie deut-
nationalen Literatur. Im Management der multizystischen lich radikaler als wir.
Nierendysplasie sind Institutionen im angloamerikani-
14 15
Hydronephrose
Definition, Inzidenz und Ursachen Diagnostik Miktionszysturethrografie (MCU): Bei höhergra-
„Hydronephrose“ bedeutet Erweiterung des Nieren- (s. auch Kapitel Bildgebende und Nuklearmedizini- diger oder beidseitiger Hydronephrose, bei kleiner
beckens (NB) und/oder der Nierenkelche (K). Wenn sche Diagnostik in der Kinderurologie) Niere, Nierenbecken-Wandverdickung, Doppelniere
auch der Harnleiter erweitert ist, spricht man von mit Hydronephrose, Harnleiterdilatation oder abnor-
„Megaureter“. Ultraschall: Geringgradige Hydronephrosen (Grad mer Blase.
1 und 2) werden nur sonografisch kontrolliert, höher-
gradige weiter abgeklärt. Magnetresonanz-Urografie (MRU): Bei komplexer
oder unklarer Anatomie zur Lokalisation einer Ste-
Isotopenuntersuchung (MAG3, Abteilung für Nuk- nose oder Harnleiterektopie.
learmedizin): Ab Hydronephrose Grad 3 bzw. Nieren-
becken a. p. – Durchmesser über 12 mm.
Grad 1 Grad 2 Grad 3 Grad 4
600
Die 4 Schweregrade der Hydronephrose im Ultraschall (gem. Society for Fetal Urology):
Grad 1: Nur das Nierenbecken (NB) ist erweitert
Grad 2: Zusätzlich geringe Erweiterung der Nierenkelche (K), ohne Verplumpung 500
Grad 3: Deutliche Erweiterung und Verplumpung der Kelche
Grad 4: Starke Verplumpung der Kelche und Ausdünnung des Nierengewebes
400
Untersuchungen
Im Rahmen der Pränataldiagnostik werden bei 0,5 Vesikoureteraler Reflux (VRR): Ca. 16 % der neonata- 300
bis 4,5 % der Feten Hydronephrosen festgestellt len Hydronephrosen haben einen Reflux, unabhängig
(Buben : Mädchen = 2:1). Die meisten bilden sich spontan vom Grad der Hydronephrose (s. eigenes Kapitel).
zurück (transiente Dilatation). Nur ca. eines von 600 200
Kindern ist von einer klinisch relevanten Obstruktion Megaureter (kann obstruktiv, refluxiv, obstruktiv-
betroffen. Der Nierenultraschall beim Neugeborenen refluxiv und nicht obstruktiv, nicht refluxiv sein):
100 P atienten mit
sollte wegen der physiologischen Oligurie idealerweise Problemzone ist der ureterovesikale Übergang. Erwei-
Hydronephrose
nach dem 7. Lebenstag erfolgen. tert sind Harnleiter, Nierenbecken und Nierenkelche.
MCUs gesamt
Manchmal steht der Megaureter mit einer Ureterozele
0 MAG3
Subpelvinstenose: Inzidenz ca. 1–8/1.000 Neuge- in Zusammenhang, bei Doppelhohlsystemen betrifft
2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011
borene (Buben : Mädchen = 3:1). Sie wurde früher als er den oberen Anteil.
die häufigste Ursache der fetalen Hydronephrose be-
trachtet. Durch die immer zurückhaltendere Definition Posteriore Harnröhrenklappen (nur bei Buben): Die Zunahme der ambulanten Patienten mit Hydronephrose bei gleichzeitiger Abnahme der MCU- und
der Obstruktion fallen immer mehr Kinder unter den Ca. 1:8.000. Schwerste Form der angeborenen Harn- MAG3-Untersuchungen veranschaulicht die zurückhaltendere Diagnostik innerhalb der letzten Jahre.
Begriff der transienten Dilatation. stauung (s. eigenes Kapitel). Anteriore Harnröhren- (Dass mehr MCUs als MAG3-Untersuchungen durchgeführt werden, liegt daran, dass MCUs auch noch
klappen sind sehr selten. wegen fieberhafter HWI bei Patienten ohne Hydronephrose durchgeführt werden.)
Therapie Megaureter: Ca. 85 % sind nicht obstruktiv und bil-
Subpelvinstenose: Als Operationsindikation se- den sich spontan zurück. Beim obstruktiven Mega
hen wir die zweimal im Abstand von drei Monaten ureter (Definition der Obstruktion s. Subpelvinsteno-
mittels MAG3 nachgewiesene Obstruktion, ge- se) führen wir im 1. Lebensjahr eine tiefe Y-(Sober-)
meinsam mit einem typischen Ultraschallbild. Wei- Ureterokutaneostomie durch. Sie schützt die Nieren-
tere Indikationen sind progredienter Nierenseiten- funktion, ermöglicht die Tonisierung des Harnleiters
funktionsabfall und typische Flankenschmerzen. und lässt sich mittels Windeln einfach von den El-
Letztere kommen v. a. bei älteren Kindern mit tern versorgen. Ca. ein Jahr danach wird das Stoma
akzessorischen Unterpol-Gefäßen vor. Wir führen verschlossen, die ureterovesikale Stenose reseziert
i. d. R. die klassische Nierenbeckenplastik nach und der Harnleiter neu implantiert – meist ohne „ta-
Subpelvinstenose r. (MRU) Megaureter l. (MRU) VRR beidseitig (MCU) Posteriore HR-Klappe (MCU) Anteriore HR-Klappe (MCU) Anderson-Hynes durch und belassen für sieben pering“. Bei größeren Kindern, die mit obstruktiven
Tage einen transrenal ausgeleiteten Ch.-5-Pyelo- Megauretern vorgestellt werden (selten), wird nor-
plastikkatheter. malerweise eine primäre Harnleiterneuimplantation,
evtl. mit „tapering“ des Harnleiters, durchgeführt.
16 17
Becker T., Riccabona M. Endoskopische Eingriffe bei Kindern. Eröffnung Kinderurologie, Garmisch, Juli 2005
Große und/oder obstruktive Ureterozelen wer- Durch die steigende Wertigkeit des Ultraschalls wird
• In: Hofmann R. (ed): Endoskopische Urologie. Atlas und Abklärung und Therapie der Hydronephrose im Kindesalter (MR)
den als Erstmaßnahme zystoskopisch punktiert. Die das MRU seltener indiziert. Lehrbuch. Springer, Heidelberg 2009; 274–283
früher übliche Schlitzung vermeiden wir wegen des Symposium Fokus Niere, Marburg, Oktober 2005
Becker T. CME – Zertifizierte Fortbildung: Harnleiterneueinpflan- Kindliche Harnstauungsniere – rationale Diagnostik, Differentialdi-
hohen Risikos, einen VUR auszulösen. Häufig wer- MCU wurde anfangs bei jeder Hydronephrose
•
zung in Psoas-Hitch-Technik und Boari-Plastik. Aktuelle Urologie agnosen und Therapie (MR)
den später dennoch weitere Interventionen notwen- durchgeführt, jetzt nur noch bei höhergradigen/beid- 2011; 42(5):323–337
dig, wie z. B. Ureterozelenresektionen und Harnlei- seitigen Hydronephrosen oder Zusatzfaktoren. Fortbildung Kinderurologie für praktische Ärzte und
terneuimplantationen nach dem 1. Geburtsjahr bei Kinderärzte, Feldkirch, Jänner 2006
Reflux, Begleiterkrankungen etc. MAG3 ist seit 1997 die Standard-Isotopenuntersu-
• Vorträge Abklärung und Management der Neugeborenenhydronephrose
Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für (MR)
chung bei Hydronephrose und hat das IVP kom-
Urologie und Andrologie (ÖGU), Linz, November 1993
Was hat sich geändert? plett abgelöst. Ca. seit 1999 wird es nur noch bei Die kongenitale Dilatation des oberen Harntrakts (MR) Ultraschall-Dreiländertreffen, Graz, Oktober 2006
In Zusammenarbeit mit der Abteilung für Urologie
• höhergradigen Hydronephrosen (ab Grad 3) durch- Stellenwert der Sonographie in der Abklärung von Pathologien
des kindlichen Genitale aus der Sicht der Kinderurologie (MR)
werden bei älteren Kindern laparoskopische bzw. ro- geführt. Fortbildung Kinderärzte, Linz, Juni 1996
Angeborene Hydronephrose – erfolgreiche Behandlung bei prä-
botische Nierenbeckenplastiken durchgeführt. Dann Kinderurologie im Wandel – Konsequenzen für die Praxis,
nataler Diagnose und interdisziplinärer Zusammenarbeit (MR)
wird ein interner JJ-Stent gelegt und nach ca. vier Linz, September 2006
Wochen zystoskopisch entfernt. Gottfried von Preyersches Kinderspital, Wien, Juni 1998 Die zufällig entdeckte Nierendilatation im Ultraschall – was tun?
Postpartales Management pränatal diagnostizierter Hydroneph- (CB)
rosen (MR)
Urologisches Winterforum Großhadern, Seefeld, März 2007
Die kindliche Hydronephrose (MR)
Statistik Seminar Kinderurologie der ÖGU, Klagenfurt, Juni 2001
Dilatation des oberen Harntraktes: konservative und operative
Therapie (MR) Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK
1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2009
Seminar Kinderurologie der ÖGU, Linz, Oktober 2001 Tiefe y-förmige Ureterokutaneostomie zur vorübergehenden
Nierenbecken Dilatation des oberen Harntraktes: konservative und operative Harnableitung von ausgeprägten Megauretern bei Säuglingen
16 16 14 13 14 26 11 23 14 32 24 26 15 19 24 (TB)
plastik Therapie (MR)
Ureterokutaneos- 48th annual meeting Society of Nuclear Medicine, Los Ange- Kinderurologischer Fortbildungstag der Urologischen Klinik
2 11 1 2 2 1 6 9 3 9 6 6 8 4 6 der Heinrich-Heine-Universität, Düsseldorf, Februar 2009
tomie les, Juni 2002
Differential Diagnosis and Management of Hydronephrosis in Die zufällig entdeckte Hydronephrose im Ultraschall – was tun? (TB)
Ureterozelen- 4 2 4 7 2 3 3 2 2 5 2 2 5 1 3 Newborns and Infants (MR)
punktion 47. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für
Internationale Pädiatrische Fortbildungswoche, Obergurgl, Kinder- und Jugendheilkunde, Graz, Oktober 2009
4,1 % der uns vorgestellten Kinder mit Hydronephrosen benötigen eine Nierenbeckenplastik (Alter bei OP: 45 % 2 Jahre). Operative Therapie der obstruktiven Uropathie: Standards und
Jänner 2003
Derzeitiges Management der obstruktiven Uropathie (MR) Trends (MR)
Perinatalmedizin, Linz, Jänner 2003 Urologisches Winterforum Großhadern, LMU München,
Fehlbildungen des Urogenitale – perinatales Management (MR) Tegernsee, Jänner 2010
Ergebnisse und Komplikationen Megaureter-Neuimplantation: zwei Restenosen, Kindliche Hydronephrose – was tun? (MR)
Nierenbeckenplastik (systematisch nachunter- davon eine mit signifikantem Funktionsabfall. Einige Jahrestagung der Kinderradiologen, Salzburg, Juni 2003
sucht 1992–2011): 314 Nierenbeckenplastiken bei postoperativ persistierende bzw. neu aufgetretene Hydronephrosemanagement 2003 (MR) 59. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder-
und Jugendmedizin, Marburg, März 2010
Kindern, davon 17 laparoskopisch und drei (1,27 %) VUR, z. T. mit infektbedingten Nierenfunktionsein-
Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Differentialdiagnose und Therapie von Harntransportstörungen
robotisch. An Komplikationen traten vier Restenosen schränkungen. (MR)
Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2004
auf, die reoperiert wurden, davon eine Nephrektomie Neugeborenenhydronephrose bei Ureterabgangstenose: Antibioti-
aufgrund kompletten Funktionsverlusts. Keine Blu- Internationaler Vergleich sche Prophylaxe – Notwendigkeit oder Mode? (MK) Kinderurologische Fortbildungsveranstaltung der Abteilung
für Pädiatrie des KH Wels, Wels, April 2010
tungs- oder Wundkomplikationen. Reoperationsrate nach Nierenbeckenplastik: 4 % (aus
Tiroler Urologensitzung, Innsbruck, März 2004 Die zufällig entdeckte Hydronephrose im Ultraschall – was tun? (TB)
Kinderurologie in Klinik und Praxis 2012).
Management kongenitaler Fehlbildungen des Harn- und
Ureterokutaneostomie: gelegentlich Hautprobleme/ Genitaltraktes (MR) Kinderurologischer Fortbildungsabend der Urologischen
Mykosen am Stoma. Ein Stomaprolaps mit Re-OP. Universitätsklinik, RWTH Aachen, Juni 2010
2. Münchner Kinderurologie-Workshop, München, Septem- Kongenitale Hydronephrose – was tun? (TB)
ber 2004
Abklärung und Management der Neugeborenenhydronephrose (MR) Kinderurologischer Fortbildungstag der Urologischen Klinik
der Heinrich-Heine-Universität, Düsseldorf, November 2010
Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Die zufällig entdeckte Hydronephrose – was tun? (TB)
Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2005
Doppelniere mit funktionsarmem Anteil – was tun? (TB) Länderübergreifender urologischer Lehrunterricht (LULU),
Linz, Mai 2011
Publikationen Becker T., Riccabona M. Diagnostik und Therapie der kindlichen
Le 1er Congrès Maghrebin d’Urologie: ESU course on Hydronephrose (CB)
Riccabona M. Assessment and management of newborn Hydronephrose. Urologie/Kinderurologie 2006; 7:14–18
Paediatric Urology, Tunis, Februar 2005
hydronephrosis. World J Urol 2004; 22:73–78 Management of antenatal hydronephrosis (MR) Kinderurologisches Symposium, Hof, September 2011
Berger C. Die zufällig entdeckte Hydronephrose. CliniCum Nierenbeckenerweiterung im Kindesalter – was tun? (CB)
Becker T. Harnleiterneueinpflanzung in Psoas-Hitch-Technik und Urologie 3/2008; 1:20–22
1. Länderübergreifender urologischer Lehrunterricht (LULU),
Boari-Plastik. In: Albers P., Heidenreich A. (eds): Standardoperati- Seefeld, April 2005
onen in der Urologie. Thieme, Stuttgart 2005; 413–423 Comploj E., Becker T., Koen M., Berger C., Riccabona M. Does a
Abklärung und Management der Hydronephrose (MR)
preoperative percutaneous nephrostomy influence the outcome
Becker T., Riccabona M. Endoskopische Eingriffe bei Kindern. In: of pyeloplasty in infants and children? Current opinion in Urology
Hofmann R. (ed): Endoskopische Urologie. Atlas und Lehrbuch. 2009; 3:174–178
Springer, Heidelberg 2005; 225–235
18 19Posteriore Harnröhrenklappen
Definition und Inzidenz Therapie 2. Harnröhrenklappenschlitzung:
Harnröhrenklappen sind Ursache von ca. 10 % aller Antenatales Management:
pränatal diagnostizierten fetalen Uropathien. Es handelt Eine evtl. fetale Intervention wird kontrovers diskutiert.
sich um die schwerwiegendste Form der kongenitalen Die Einlage eines vesikoamnealen Shunts ist mit einer
Obstruktion des unteren Harntrakts, die bereits intraute- hohen Morbidität belastet, die offene fetale Endoskopie
rin durch parakollikuläre Segelklappen verursacht wird. und Chirurgie sind noch experimentell.
Sie führt zu einer Erweiterung der prostatischen Harn-
röhre und zu einer massiven Blasenentleerungsstörung. Pränatale Sonografie: Megacystis r., Hydronephrose l. Postnatales Management:
Eine Hypertrophie und eine Verdickung des Detrusors, Folgendes Vorgehen bei Verdacht auf Urethralklappe
Harnabflussstörungen des oberen Harntrakts bzw. ein Die postnatale Diagnostik umfasst: hat sich an unserer Abteilung etabliert:
sekundärer vesikorenaler Reflux sind die Folge. Eine • Sonographie (Nieren, Harnblase, Harnröhre
Niereninsuffizienz kann letztendlich eine schwerwie- unmittelbar nach der Geburt)
gende Folge dieser Erkrankung sein. Die Inzidenz der • MCUG Neugeborenes mit Endoskopisches Bild bei und nach Klappenschlitzung
Harnröhrenklappenverdacht
posterioren Harnröhrenklappe beträgt 1:5.000–8.000 • Labor (Harnstoff, Kreatinin, Elektrolyte, BGA,
der männlichen Neugeborenen. Urinanalyse …) Bei Reifgeborenen kann nach initialer Harnableitung
Ultraschall und Stabilisierung des Kindes innerhalb der ersten zwei
Nieren, Blase, Harnröhre
Septische Kinder mit deutlich reduziertem Allgemein- sofort
Lebenswochen eine Klappenschlitzung mittels Charr.
zustand zum Zeitpunkt der Erstdiagnose sind in den 7,5–8,5 Urethrotom erfolgen. Postoperativ kann die sup-
letzten Jahren eine Seltenheit geworden. suprapubische Blasendrainage (minipäd)
rapubische Ableitung geschlossen und die Spontanmik-
Charr.-6-Fütterungssonde transurethral oder tion eingeleitet werden. Nach wiederholter problemloser
anschließend MCU
Je nach vorliegender Pathologie und Reife der Nieren und möglichst restharnfreier Miktion kann der suprapu-
und des Neugeborenen erfolgt eine weitere Nierenfunk- bische Katheter entfernt werden. Zum Ausschluss von
tionsdiagnostik, fakultativ MAG3, DMSA etc. frühestens Diagnose Harnröhrenklappe Restklappen kann 6–8 Wochen postoperativ ein MCUG
Diagnose Harnröhrenklappe Kreatinin ansteigend, Dilatation des
in der 6. bis 8. Lebenswoche. Kind stabil oberen Harntrakts unverändert oder durchgeführt und ggf. nachreseziert werden.
Blasendrainage
Säuglinge 2,5–3 kg
Harnröhre Charr. 8
(Frühgeborenes)
transurethrale
Klappen
schlitzung Vesikostomie Ureterokutaneosomie beidseitig
2.–4.
Lebenswoche
Vesikostomie
1. Suprapubische Ableitung:
4. Kutane suprapubische Harnableitung:
Das initiale Management besteht in der unmittelbaren
Ist durch die initiale Drainage der Blase und die Harn-
Harnableitung mittels suprapubischer oder transure-
Klassifikation nach Young, Typ I–III (Aus: HH Young, J Urol 1919) röhrenklappenschlitzung eine Stabilisierung der Nieren-
thraler Dauerableitung. An unserer Abteilung wird ein
funktion nicht möglich, ist bei stark dilatiertem oberen
suprapubischer Katheter favorisiert. Die suprapubische
Harntrakt eine Ureterokutaneostomie eine mögliche
Diagnostik Ableitung kann über die Klappenschlitzung hinaus be-
Option, die Nierenfunktion zu stabilisieren. Der Nutzen
Die Verdachtsdiagnose „Harnröhrenklappe“ wird zuneh- lassen werden und dient zur postinterventionellen Rest-
dieser Maßnahme wird in der Literatur kontrovers dis-
mend im Rahmen der pränatalen Sonografie gestellt. harnmessung. Missgeschicke, wie das Platzieren des
kutiert.
Wegweisend sind beidseitige Hydronephrosen, eine Katheters in der erweiterten prostatischen Harnröhre,
großvoluminöse Harnblase und eine erweiterte pros- sind auch in geübten Händen mit dem transurethralen
tatische Harnröhre (keyhole sign). Ein zunehmendes Katheter nicht selten. Spätestens nach der erfolgreichen
Oligohydramnion oder ein fetaler urinöser Aszites kön- Blasendrainage sollte das Kind von Kindernephrologen
nen folgen und eine vorzeitige Einleitung der Geburt mitbetreut werden. Das Serumkreatinin in den ersten
notwendig machen. Durch den routinemäßigen Einsatz zwei Lebenstagen spiegelt noch den mütterlichen Wert
der Sonografie während der Schwangerschaft wurde die wider, die Werte am 3.–5. Tag zeigen die tatsächliche
Frühdiagnose von Urethralklappen in den letzten Jahren kindliche Nierenfunktion und sind ein wichtiger prognos-
deutlich verbessert. Die frühzeitige Diagnosestellung tischer Faktor. Der Serumkreatininwert am Ende des 1.
bietet die Möglichkeit einer besseren Aufklärung der Lebensjahres korreliert gut mit der Langzeitprognose Ureterokutaneostomie
MCUG: erweiterte prostatische Harnröhre,
Eltern und einer gezielten rechtzeitigen interdisziplinä- VRR beidseitig, Blase mit Pseudodivertikeln hinsichtlich Nierenfunktion. Bei Serumkreatininwerten
ren Betreuung der Kinder. Eine vorzeitige Einleitung der ≤0,8 mg/dl ist eine gute Langzeitprognose zu erwarten, Individuelle Langzeitbetreuung und Nachsorge:
Geburt ist nur in Einzelfällen indiziert. dagegen ist die Langzeitprognose für die Nierenfunktion Manche Patienten entwickeln relativ früh eine Nieren-
bei Werten ≥1 mg/dl eher schlecht. insuffizienz, bei anderen ist die Progredienz protra-
hiert und es kommt erst bei Eintritt in die Pubertät mit
20 21Harnröhrenduplikatur
Zunahme der Muskelmasse zu einer Dekompensation 3. Hyperfiltration: Definition und Inzidenz gital-, seltener in der Kollateralebene. Die ventral gelegene
der Nierenfunktion. Diese Patienten müssen je nach Die Proteinurie gilt als schlechter Prognosefaktor und Die angeborene, komplette oder inkomplette Doppelung Harnröhre ist meist die intakte Harnröhre und die dorsale
bestehender Pathologie, die die Nierenfunktion negativ spiegelt die niedrigen funktionellen Reserven der Nie- der Harnröhre ist generell selten, beim Knaben häufiger Harnröhre atretisch und eng. Die verschiedenen Harnröh-
beeinflussen kann (Blasendysfunktion, Polyurie, VRR, ren wider. Im Versuch, die Nierenfunktion aufrechtzu als beim Mädchen. Die anatomischen Variationen sind renduplikaturen werden nach Effmann klassifiziert.
Hyperfiltration), entsprechenden Kontrolluntersuchun- erhalten, hyperfiltrieren die funktionierenden Nephrone, vielfältig. Die Duplikatur findet sich überwiegend in der Sa-
gen zugeführt werden, z. B. regelmäßigen Laborkontrol- was eine Proteinurie und fokale segmentale Glomeru-
len, Sonografie, Evaluierung der Blasenfunktion mittels losklerose verursacht. Mit frühem Einsatz von ACE-
Windeltest, Miktionsprotokoll, Restharnbestimmung, Hemmern kann man die chronische Niereninsuffizienz
Klassifikation
DMSA, MAG3, MCUG und Urodynamik. hinauszögern.
hypospadisch epispadisch Y-förmig spindelförmig
1. Blasendysfunktion: 4. VRR:
50–80 % der betroffenen Knaben zeigen eine Blasen- Initial haben 30–50 % der Klappenkinder einen VRR,
dysfunktion, die sich meist in Form einer Harninkontinenz der nach entsprechender Behandlung verschwindet.
bemerkbar macht. Urodynamische Untersuchungen Persistierende Refluxe bedürfen einer offenen oder
zeigen oft eine Detrusorinstabilität, eine schlechte Com- endoskopischen Antirefluxtherapie.
pliance und letztendlich eine Hypokontraktilität infolge
eines myogenen Schadens. Eine anticholinerge Therapie 5. Nierentransplantation:
muss vorsichtig eingeleitet und hinsichtlich Restharnbil- Ca. 30 % der Betroffenen benötigen eine Nierenersatz-
dung überwacht werden. Eine Senkung des Auslass therapie und in der Folge eine Nierentransplantation.
Klassifikation der Harnröhrenduplikatur (Aus: Clinical Pediatric Urology. Kelalis, King, Belman, Saunders Company. 1992)
widerstandes mit Alphablockern ist bei Hypertrophie Im Vorfeld einer Transplantation ist die Blasenfunktion
des Blasenhalses und Restharnbildung empfehlenswert. mittels Urodynamik zu evaluieren.
Kommt es zu einer vollkommenen Dekompensation der
Diagnostik Therapie
Blase, können in einzelnen Fällen Augmentation, CIC etc. Statistik Die Diagnose der Harnröhrenduplikatur stützt sich in Die operative Therapie der Harnröhrenduplikatur orien-
notwendig sein. Perinatales Management von Patienten mit Urethralklap-
erster Linie auf die Anamnese und die klinische Untersu- tiert sich an der vorliegenden Pathologie und der klini-
pe 1/1991–12/2009, 46 Patienten (drei Patienten lost of
chung. Während viele Fälle asymptomatisch verlaufen, schen Symptomatik. Asymptomatische Patienten können
2. Polyurie: follow-up):
sind rezidivierende Harnwegsinfekte, tröpfchenweise konservativ betreut werden, symptomatische Patienten
75 % der Klappenkinder können den Harn nicht ausrei-
auftretender Urinverlust, ein doppelter Harnstrahl, näs- müssen operiert werden. Das operative Spektrum reicht
chend konzentrieren. Nächtliche Polyurie und lang anhal- • Pränatale Diagnose einer PUV: 17/43 (meist nach 2000)
sende Grübchen am Penis etc. klinische Hinweise, die von der simplen Exzision eines atretischen Harnröhren-
tende, therapieresistente Enuresis können Folgen sein. • Postnatale Diagnose einer PUV: 26/43
den Untersucher an eine Harnröhrenduplikatur denken segments bis zum aufwändigen Harnröhrenersatz aus in-
Bei Patienten mit beidseitiger ausgeprägter Hydroneph- • Vesikostomie: 4/43
lassen. Bei bestehendem Verdacht sollte dieser mittels nerem Vorhautblatt oder Lippen- und Mundschleimhaut.
rose und nächtlicher Polyurie empfiehlt sich die Einlage • Ureterokutaneostomie: 13/43
MCUG, wenn notwendig auch durch eine retrograde
eines Dauerkatheters über Nacht, um die progressive • Nierentransplantation: 2/43
Darstellung der Harnröhren, gesichert werden. Mittels
Nierenschädigung zu vermindern.
kontrastmittelunterstützter Sono-MCUG ist in geübten
Händen eine zielführende Diagnostik ohne Strahlen-
belastung möglich. Die ergänzende Endoskopie hilft
v. a. präoperativ, die Diagnose abzusichern. Die Harn-
Publikationen 3. Grazer Urologie Forum, Graz, Juni 1999 röhrenduplikatur ist nicht selten mit anderen Fehlbildun-
Becker T., Riccabona M. Endoskopische Eingriffe bei Kindern. In: Harnröhrenklappen-Harnblasen-Syndrom (MR)
gen des Urogenitaltrakts vergesellschaftet, sodass bei
Hofmann R. (ed): Endoskopische Urologie. Atlas und Lehrbuch.
Internationale Urologenwoche, Kitzbühel, Jänner 2000 Verdacht eine weiterführende Bildgebung durchgeführt
Springer, Heidelberg 2005; 225–235
Aktuelles zum Management der Harnröhrenklappenerkrankung (MR) werden muss.
Koen M. Diagnose und Management der neurogenen Blase. a) b)
Urologie/Kinderurologie 2006; 7:7–11 II. Symposium Rekonstruktive Urologie, Tübingen,
Oktober 2005
Becker T., Riccabona M. Endoskopische Eingriffe bei Kindern. In: Zeitpunkt und Korrekturmöglichkeiten der kongenitalen Harnröh- VRR r.
Hofmann R. (ed): Endoskopische Urologie. Atlas und Lehrbuch. ren-Missbildungen (MR)
Springer, Heidelberg 2009; 274–283 Meatus
Kinderchirurgischer Samstag, Linz, 2009
Riccabona M. Harnröhrenklappen. In: Stein R., Beetz R., Thüroff Operatives Management der neurogenen Blase bei Spina-bifida-
J. (eds): Kinderurologie in Klinik und Praxis. Thieme, Stuttgart Patienten (MK)
2012; 406–413 c) d)
Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK
Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2010 Dorsale
atretische HR MCUG, klinisches Bild und intraoperative Darstellung einer kompletten
Perinatales Management posteriorer Harnröhrenklappen (TB) epispadischen Harnröhrenduplikatur
Vorträge Anus
Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Urolo- Arbeitskreissitzung des österreichischen kinderurologi-
gie und Andrologie (ÖGU), Linz, November 1998 schen Arbeitskreises, Leoben, Dezember 2010
Neurogene Blase: chirurgische Optionen, Zukunftsaspekte (MR) Kinderurologisches perinatales Management der posterioren • a) MCU: komplette HR-Duplikatur
Urethralklappe (TB) • b) Epispadischer Meatus
Internationales interdisziplinäres Symposium, Nürnberg, MCUG und klinisches Bild bei einer Y-förmigen Harnröhrenduplikatur • c) Präoperative Sondierung
März 1999 Urologisches Winterforum Großhadern, LMU München,
Harnröhrenklappen-Harnblasen-Syndrom: Klinik und postpartales Tegernsee, Februar 2011 • d) Exzision der epispadischen HR
Management (MR) Surgical Masterclass: Kindliche Harnröhrenchirurgie (MR)
22 23Harnwegsinfektionen im Kindesalter
Das operative Management dieser Fehlbildung ist individu- an verschiedenen OP-Methoden in der Harnröhrenchirur- Definition und Inzidenz wird bei Säuglingen und Kleinkindern der Spontanurin
ell abzustimmen und ist keinen Standards unterworfen. Es gie. Die gängigen Komplikationen sind Harnröhrenfisteln, Harnwegsinfektionen im Säuglings- und Kindesalter mittels Klebebeutel gewonnen. Es ist dabei auf eine
erfordert eine lange Erfahrung und reiches Armentarium -strikturen und -divertikel. gehören zu den häufigsten bakteriellen Infektionen. 1 % vorangehende Reinigung des äußeren Genitale und
der Knaben und 3 % der Mädchen erkranken daran. Im rasche Verarbeitung des gewonnenen Urins zu ach-
ersten Lebensjahr sind Knaben mit 2,3 % häufiger betrof- ten. Eine bestehende Phimose, Labiensynechien und
fen als Mädchen mit 0,7 %. Nach dem ersten Lebensjahr Entzündungen im Bereich der äußeren Genitale sind
ändert sich das Verhältnis zu Ungunsten der Mädchen limitierende Faktoren für die saubere Uringewinnung.
(9:1). Etwa die Hälfte der Harnwegsinfekte rezidivieren. Sterile Uringewinnung durch suprapubische Blasen-
10 % der Betroffenen entwickeln Nierenparenchym- punktion nach Lokalanästhesie mit einer anästhesie-
schäden, Hypertonie und Niereninsuffizienz können renden Salbe oder durch Einmalkatheterismus ist ein-
die Folge sein. Erfolgt keine adäquate Therapie, setzt fach, komplikationsfrei und im Zweifelsfall zweckmäßig.
die Therapie zu spät ein, steigt das Risiko für bleibende
Stiel Vorhaut-Onlay
VH-Insellappen Nierenfunktionsverluste. Harnanalyse. Der Nachweis einer Leukozyturie ist
zwar ein guter Hinweis auf das Vorliegen einer Harn-
Ätiologie und Risikofaktoren wegsinfektion, allerdings ist sie kein sicherer Beweis.
Afebrile Harnwegsinfektionen entstehen meist durch eine Fieberhafte Infekte, Urolithiasis usw. können auch
Meatus Keimaszension von der Harnröhre in die Blase, febrile eine „sterile“ Leukozyturie verursachen. Während eine
a) b) über eine weitere Aszension über den Harnleiter in die Harnteststreifenuntersuchung orientierend ist, sind die
Niere. Eine Urosepsis bei jungen Säuglingen kann auch mikroskopischen Untersuchungen des Urinsediments
Rekonstruktion der Harnröhre perineal und skrotal mit Vorhautinsellappen (a) und Vorhaut-Onlay (b) bei Y-förmiger Harnröhrenduplikatur
auf hämatogenem Weg entstehen. Kongenitale Anoma- und die Urinkultur für die endgültige Diagnose uner-
lien des Harntraktes wie Obstruktion (Ureterabgangste- lässlich.
nose, Uretermündungsstenose, Harnröhrenklappen), ein
Statistik vesikorenaler Reflux, Blasendivertikel, Ureterozele etc. Weiterführende Diagnostik
In den Jahren 1992–2012 wurden in der Kinderurologi-
begünstigen die Entstehung rezidivierender, komplizie- Bis in die Neunzigerjahre wurde ein IVP zur Abklärung
schen Abteilung des Krankenhauses der Barmherzigen
render Harnwegsinfekte. Neurogene oder funktionelle eines fieberhaften Harnwegsinfektes durchgeführt. Zu-
Schwestern Linz elf männliche Patienten mit Harnröh-
Blasenfunktionsstörungen und chronische Obstipation sätzlich wurden die Kinder in Narkose endoskopiert, die
renduplikatur behandelt, zehn Patienten wurden operiert.
sind häufig mit Harnwegsinfekten assoziiert. Die Viru- Harnröhre kalibriert – konsekutiv häufig geschlitzt – und
lenz der Keime sowie das Immunsystem der Kinder sind ein Dauerkatheter zur Refluxprüfung eingelegt. All dies
Typ Anzahl OP OP-Methode Komplikationen entscheidende Risikofaktoren für das Entstehen von ist Vergangenheit und heute absolut obsolet.
Harnwegsinfekten.
Exzision d. dorsal. HR-Stenose Nach einer Anamnese (Fieber, Trinkverhalten, urolo-
HR + Urethralplastik 2x gische Symptome, Familienanamnese) und klinischen
Blasen- und Alters- und geschlechtsabhängige Untersuchung (Flanke, Unterbauch, Genitale, neuro-
Mundschleimhaut HR-Divertikel Häufigkeitsverteilung der Harnwegsinfektion: logische Stigmata) ist die Ultraschalluntersuchung
1x 1x der Nieren und Blase zunächst das wichtigste Diag-
Hypospadische
5 5 nostikum.
Y-Duplikatur Mundschleimhaut
HR-Fistel
2x
1x Ultraschall. Er ermöglicht Aussagen bezüglich Lage,
Häufigkeit
Duckett-Tube Größe und Echogenität der Nieren, über das Hohlsys-
HR-Divertikel
freier VH-Insellappen tem, den Harnleiter, den Füllungszustand der Blase und
1x
2x die Blasenwand, womit komplizierende Faktoren erkannt
Exzision d. epispad. oder ausgeschlossen werden können. Mit der Farbdopp-
HR lersonografie kann das Nierenparenchym hinsichtlich
6
3x HR-Stenose 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Parenchymschäden untersucht werden. Ultraschall ist
Epispadische Duplikatur 4 komplette 5
Anastomose beider 1x Alter nicht invasiv, kann beliebig oft wiederholt werden und
2 inkomplette
HR distal eignet sich auch sehr gut für die Nachsorge. 5 % aller
2x Mädchen
Kinder mit Harnwegsinfektionen zeigen eine Pathologie
Jungen
Aufschlüsselung der Patienten hinsichtlich Duplikationstyp, OP-Methode und Komplikationen beim Ultraschall.
Diagnostik onventionelles MCU. Ein MCU kommt bei uns nach
K
Die Diagnose „Harnwegsinfekt“ wird anhand von klini- jedem fieberhaften Harnwegsinfekt, nach rezidivieren-
schen Symptomen, pathologischer Urinanalyse (Leuko den afebrilen Harnwegsinfekten und/oder bei sono-
Vorträge zyturie) und positiver Urinkultur gestellt. Sie stützt sich grafisch auffälligen Nierenbefunden zum Einsatz. Um
Deutscher Arbeitskreis für Kinderurologie, Frankfurt, Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK auf Anamnese, körperliche Untersuchung und die die Strahlenbelastung für die Kinder zu vermeiden,
Jänner 1996 Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2010 weiterführende Diagnostik. verwenden wir im Screening und in der Verlaufskontrolle
Die Harnröhrenduplikatur (MR) Harnröhrenduplikation: eine seltene Anomalie (MK)
das NUK-MCU oder zunehmend das Sono-MCU. Der
Salzburg-Oberösterreichisches Urologentreffen, Linz, 2008
Harngewinnung. Während die Uringewinnung bei toi- Hauptstress für die Kinder und die mitanwesenden El-
Harnröhrenduplikatur (MK) lettentrainierten Kindern mittels Mittelstrahlurin erfolgt, tern ist das Legen eines Zugangs zur Füllung der Blase.
24 25Sie können auch lesen
