Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen im Kindes- und Jugendalter
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Fortbildung Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen im Kindes- und Jugendalter Mit Einbezug der Transition VNR: 2760602018037910008 PD Dr. med. Jan de Laffolie Einführung Schulkarriere und Berufswahl. Hier drohen wie allgemeine Abgeschlagenheit und zum Teil nicht aufholbare Defizite im Fall Leistungsknick, aber auch chronische Chronisch entzündliche Darmerkrankun- einer unzureichend kontrollierten Erkran- Bauchschmerzen werden oft erst im gen (CED) umfassen die beiden Hauptfor- kung. Damit kommt einer adäquaten The- Nachhinein richtig gedeutet. Es droht bei men Morbus Crohn (MC) und Colitis ulce- rapie eine besondere Bedeutung zu. zu geringer Aufmerksamkeit eine verzö- rosa (CU) sowie eine sogenannte unde- Im relevanten Erkrankungsalter bei Ju- gerte Diagnosestellung mit negativen terminierte CED, bei der nach initialer Di- gendlichen werden nach Erhebung der Konsequenzen für die Entwicklung der agnostik die Zuordnung zu einer der an- KiGGs-Studie1 des Robert Koch Instituts Kinder und Jugendlichen [13]. deren Formen nicht sicher möglich ist. 38 Prozent (%) der Jugendvorsorgeunter- Chronisch entzündliche Darmerkrankun- Inzidenzschätzungen für Deutschland lie- suchung J1 von Kinder und Jugendärzten, gen können mit einem weiten Spektrum gen bei 6,6 pro 100.000 Einwohner für der Rest von Allgemeinmedizinern und extraintestinaler Manifestationen vorstel- Morbus Crohn und 3–5 pro 100.000 Ein- anderen Fachdisziplinen durchgeführt [7]. lig werden. Bei einer Nachverfolgungspe- wohner für Colitis ulcerosa [6, 11]. Daher sollten alle mit der Betreuung von riode von 15 Jahren werden bei fast einem Ca. 20 % der Patienten erhalten ihre Diag- Kindern und Jugendlichen beschäftigten Drittel der Patienten Befallsmuster außer- nose in den ersten zwei Lebensjahrzehn- Ärzte die notwendige Diagnostik und ten, hiervon ist rund ein Viertel der Patien- Grundzüge der Therapie kennen und bei Tab. 1: Differentialdiagnosen CED ten unter zehn Jahren [1]. Für Deutsch- ungewöhnlicher Vorstellung einen ent- land wird pro Jahr mit einer Neuerkran- sprechenden Verdacht gezielt verfolgen Allergische Kolitiden kungsrate von 800–1.500 Kindern und Ju- können. Analfissur gendlichen gerechnet. Während im Kindes- und Jugendalter rund Diagnostik/Vorstellungs- Appendizitis / Gastroenteritis zwei Drittel der Patienten ausgedehnte symptome Darmtuberkulose Befallsmuster mit Pancolitis aufweisen, ist bei Erwachsenen in rund zwei Drittel der Die Initialsymptome einer CED im Kindes- Funktionelle Erkrankungen Fälle ein weniger ausgedehnter Befall zu alter können unspezifisch sein und mit Hämorrhoiden erwarten [2]. häufigeren benignen Erkrankungen ver- Hierauf beruht die von der für das Er- wechselt werden [2, 5]. Gerade die Ab- Immundefekte wachsenenalter abweichende Handlungs- grenzung chronischer Bauchschmerzen Infektiöse Kolitis empfehlung durch deutsche und europäi- mit der überwältigenden Gruppe funktio- sche Fachgesellschaften [12], die eine neller Bauchschmerzen kann Schwierig- Intestinale Polypen spezifisch optimale Versorgung für Kinder keiten bereiten. Die aktuellen Rome IV- Invagination zum Ziel hat. Die Versorgung selbst sollte Kriterien zur Definition funktioneller im Rahmen der Leitlinien durch speziali- Bauchschmerzen tragen dem Rechnung, Kohlenhydratmalabsorption sierte multidisziplinäre Teams mit kinder- ein Ziel sollte eine Vermeidung unnötiger Kuhmilchproteinallergie gastroenterologischer Führung erfolgen invasiver Untersuchungen bei ebenfalls zu Meckel Divertikel [2]. vermeidender hoher diagnostischer La- Durch die Pathophysiologie der CED wird tenz sein. Medikamentennebenwirkungen im Kindes- und Jugendalter die Bewälti- So wird häufig erst die Hämatochezie bei Posteneritische Beschwerden gung altersspezifische Entwicklungsauf- Colitis ulcerosa als abklärungsbedürftig gaben gefährdet, wie zum Beispiel Puber- eingeordnet, bei Morbus Crohn die rele- Purpura Schönlein Henoch tätsentwicklung, Wachstum, Autonomie- vante Störung von Gewichts- und Wachs- Zöliakie entwicklung, psychosoziale Entwicklung, tumsverlauf. Unspezifische Symptome 1 Studie zur Gesundheit von Kindern und Jugendlichen in Deutschland (KiGGS), im Internet: www.kiggs-studie.de. 78 | Hessisches Ärzteblatt 2/2018
Fortbildung halb des Darms beobachtet [8]. Dabei schen Bauchschmerzen und Durchfall ins- nenfalls frühzeitig auch psychosomatisch können extraintestinale Entzündungen besondere funktionelle Bauchschmerzen anzulegenden Begleittherapie erfolgen. oligo- oder asymptomatisch bleiben und in Frage, aber auch zum Beispiel Malab- Eine seltene, jedoch besonders zu berück- in ca 18 % der Patienten bereits zu Beginn sorptionssyndrome, allergische oder in- sichtigende Patientengruppe sind Patien- der Erkrankung auftreten. Wesentliche fektiöse Darmerkrankungen. Bei Ge- ten mit sogenannter Early onset IBD Zielsysteme sind Augen (Uveitis), Haut wichts- und Wachstumsstillstand, Fieber < zehn Jahren und very early onset IBD (Erythema nodosum, Pyodermie), das he- und Leistungsknick sollte an schwere All- < sechs Jahren (ca 15 %) der Patienten. In patobiliäre System (Autoimmunhepatitis, gemeinerkrankungen und Autoimmuner- seltenen Fällen können auch Patienten mit Sklerosierende Cholangitiden) und Gelen- krankungen gedacht werden, jedoch auch Symptomen einer CED unter einem Jahr ke (stammnah oder peripher). Gerade das an Ernährungsstörungen, Mangel- und vorstellig werden (ca 1 %), [2]. Patienten Vorliegen von Arthritiden oder Arthral- Fehlernährung sowie funktionelle Bauch- unter dem Alter von sechs Jahren bedür- gien sollte auch die Aufmerksamkeit auf schmerzen. fen zusätzlich einer sehr genauen Abklä- CED richten. So zeigten sich bei 65 % In der Abklärung der Hämatochezie soll- rung angeborener monogenetischer oder asymptomatischer Erwachsener mit anky- te neben Analfissuren auch an Meckel Di- polygenetisch immunologischer Erkran- losierender Spondylodiszitis eine ileale vertikel, Polypen sowie allergische oder kungen und sollten daher in entsprechen- Entzündung [4]. infektiöse Kolitiden gedacht und eine den Zentren behandelt und initial unter- Häufig werden weiterhin Folgeerschei- entsprechende Diagnostik veranlasst sucht werden [14]. nungen der chronischen Autoinflammati- werden. Weiterhin sollten Thrombozyto- on und Malabsorption als extraintestinale penie und Gerinnungsstörungen ausge- Körperliche Untersuchung Manifestationen genannt. Hier spielen schlossen werden. thromboembolische Ereignisse, die Eisen- Zunächst muss die Abgrenzung von häufi- Der körperlichen Untersuchung kommt in mangelanämie und die Wachstumsverzö- gen Entitäten der klinischen Praxis gelin- der Abklärung einer möglichen CED eine gerung eine wichtige Rolle. Eine CED soll- gen. Chronische Bauchschmerzen und Schlüsselrolle zu, da sie ohne Eile und te in solchen Fällen stets mit in Betracht rezidivierende Durchfälle sind häufige sorgfältig durchgeführt werden muss und gezogen werden. Vorstellungsgründe in der Kinder- und eine orale und perianale Inspektion bein- Die Frage der Differentialdiagnostik (sie- Jugendarztpraxis. Insbesondere in der Ab- haltet, ggfs. eine rektale Untersuchung. he Tab. 1) stellt sich immer vom Leit- grenzung funktioneller Bauchschmerzen Auf Befunde der Tab. 3 ist besonders zu symptom her. So kommen bei chroni- sollte gezielt nach red flags, also Warnhin- achten. weisen für eine möglicherweise schwer- In der Beurteilung der erhobenen anthro- Tab. 2: Red Flags bei chronischen wiegende organische Erkrankung geach- pometrischen Daten ist auf einen percen- Bauchschmerzen im Kindes tet werden (siehe Tab. 2). tilenknickenden Verlauf der Gewichts- und Jugendalter Hierbei sollte insbesondere auch auf eine und Körperlängenkurve zu achten, sodass positive Familienanamnese sowie die Er- eine signifikante Wachstumsstörung/ Schluckbeschwerden, Sodbrennen fassung und Beurteilung longitudinaler -verzögerung durch frühzeitige Diagnos- Rezidivierendes Erbrechen Wachstumsdaten hingewiesen werden. tik und Therapie vermieden werden sollte. Zur genaueren Einteilung und positiven Anhaltende Beschwerden im oberen Definition funktioneller Bauchschmerzen Labordiagnostik und unteren rechten Quadranten sei hier auf die einschlägigen Veröffentli- Unbeabsichtigter Gewichtsverlust >10 % chungen im Rahmen der Rome IV-Krite- Es sollte zur Abklärung eines CED Ver- rien verwiesen. dachts eine Laboruntersuchung mit Diffe- Eingeschränktes Wachstum Ein kataloghaftes Abhaken der in den De- rentialblutbild, Blutsenkungsgeschwindig- Chronische und nächtliche Durchfälle finitionen gewonnenen Aspekte sollte je- keit, Kreatinin, Harnstoff, Elektrolyten doch nicht erfolgen, es muss stets eine und Glucose, Lipase, Quick, Immunglobu- Unklares Fieber sorgfältige klinische Abwägung der not- lin G (IgG), Immunglobulin M (IgM), Im- Hinweise auf gastrointestinalen wendigen Diagnostik sowie der gegebe- munglobulin E (IgE), Transferrin, Trans- Blutverlust Tab. 3: Körperliche Untersuchung – Hinweise auf CED Auffälliger Untersuchungsbefund Orale Inspektion Perleche, Cheilitis, bukkales Pflastersteinrelief, Aphthen Arthritis, Dysurie Positive Familienanamnese für CED, Hautinspektion Erythema nodosum, Pyodermie, Blässe, Auffälligkeiten an Zöliakie, Ulcus Haaren und Nägeln, Ikterus, Ernährungszustand, subkutanes Fettgewebe Nächtliche Schmerzen, die den Patienten wecken Abdomen Druckdolenz, Meteorismus, Resistenz, Aszites Gynäkologische Auffälligkeiten Anus Marisken, Fissuren, Fisteln, Anitis, Ekzem Hessisches Ärzteblatt 2/2018 | 79
Fortbildung ferrinsättigung, Transaminasen, Albumin Tab. 4: Symptome/klinische Verdachtsmomente/Extraintestinale Manifestationen und C-reaktives Protein (CrP) sowie ein Zöliakiescreening (mittels Gewebstrans- Symptome Klinische Extraintestinale glutaminase IgA und Gesamt IgA = Im- Verdachtsmomente Manifestationen munglobuline A), Mikronährstoffscree- Bauchschmerzen Erythema nodosum Aphthöse Stomatitis ning und immunologische Untersuchung auf perinukleäre anti-neutrophile cyto- Durchfall Systemisch oder fäkal re- Erythema nodosum plasmatische Antikörper und Anti-Saccha- levant erhöhte Entzün- romyces-cerevisiae-Antikörper durchge- dungsparameter führt werden. Gewichtsverlust Bukkale Cobblestone Zei- Pyoderma gangraenosum Im Stuhl sollten neben der Bestimmung ei- chen nes fäkalen Entzündungsmarkers, des Cal- protectin der Ausschluss naheliegender Wachstumsstillstand Epitheloidzellgranulome Arthritis, Arthralgien infektiöser Ursachen zum Beispiel über in Resektaten aus Gas- Testung auf Salmonellen, Shigellen, Yersi- trointestinaltrakt (z. B. nien, Campylobacter sowie Clostridium Appendektomie) oder difficile ausgeschlossen werden, ebenso Mund virale und parasitäre Erreger. Fieber Perianale Auffälligkeiten Leber- und Gallengangs- beteiligung Initiale Diagnosestellung Leistungsknick und Thromboembolien Zu den häufigen Symptomen der CED vgl. Appetitlosigkeit Tab. 4. Die initiale Diagnostik mit altersge- rechter Ösophagogastroduodenoskopie Anämie Pankreatitis sowie Ileokoloskopie in Analgosedierung Blut im Stuhl Nephrolithasis oder Narkose mit Stufenbiopsien und ent- sprechender histologischer Aufarbeitung erfolgt durch ein erfahrenes interdisziplinä- der Verlaufsbeurteilung dar, ist jedoch zur Bei Colitis Ulcerosa kann je nach Aktivität res kindergastroenterologisches Team. Bei ausschließlichen Diagnostik initial nicht Sulfasalazin zum Einsatz kommen, Probio- Jugendlichen mit Morbus Crohn ließen sich ausreichend. Weitere Diagnostik wird tika, bei stärkerer Aktivität Steroide in Daten aus CEDATA-GPGE® (weltweit nach Befallsmuster sowie klinischer Frage- (Prednisolon, Methylprednisolon) sowie zweitgrößtes Register für Kinder und Ju- stellung bei Bedarf durchgeführt. in ausgewählten Fällen oder bei Nicht-An- gendliche mit CED) in > 40 % der Fälle ein sprechen TNF alpha Antikörper (Inflixi- Befall des oberen Gastrointestinaltrakts Initiale Therapie mab, Adalimumab). Zur Remissionserhal- (Parisklassifikation L4a) nachweisen [2]. tung wird häufig Azathioprin oder sechs Zur Darstellung der nicht endoskopisch zu Im Rahmen der Ersttherapie einer ausge- Mercaptopurin sowie bei Mb Crohn ggfs. erreichenden Dünndarmanteile wird zu- prägten Morbus Crohn Erkrankung Methotrexat (MTX), bei ausgewählten sätzlich zur hochauflösenden Sonographie kommt die exklusiv enterale Ernährungs- Fällen Biologika allein oder in Kombination in der Regel eine MR-Enterographie mit therapie (EET) erstrangig zum Tragen zum Beispiel mit Azathioprin oder MTX enteraler Kontrastierung oder ggfs. Video- [5]. Hierbei werden ca. 120–150 % der eingesetzt. kapselendoskopie durchgeführt. Ziel ist die täglich empfohlenen Kalorienzufuhr für Eine Sonderrolle kommt Patienten mit Festlegung von Krankheitsaktivität sowie sechs bis acht Wochen in Form einer Ele- akut schwerer Colitis ulcerosa zu, die mit Ausdehnung und Identifikation relevanter mentar oder Polymernahrung oral oder Methylprednisolon (1–1.5mg/kgd in Komorbiditäten, insbesondere auch ex- enteral verabreicht. Weiterhin sollten ste- 2 ED, max 60mg tgl) behandelt werden, traintestinaler Manifestationen und gege- roidsparende Maßnahmen erwogen wer- bei unzureichendem Ansprechen kommen benenfalls Komplikationen wie beispiels- den (frühzeitiger Einsatz immunmodula- Calcineurininhibitoren oder Biologika zum weise Abszessen, Stenosen. toren, topische Therapie etc). Bei unzu- Einsatz. In solchen bedrohlichen Situatio- Zur Quantifizierung der Aktivität sind In- reichendem Ansprechen oder ausgewähl- nen sollte die Behandlung stets durch ein dizes etabliert, insbesondere im Rahmen ten Fällen, die Prädiktoren für einen erfahrenes Team erfolgen und insbeson- von Studien und Registern (Pediatric schweren Verlauf tragen, sollte frühzeitig dere bei toxischem Megakolon und unzu- Crohns Disease Activity Index PCDAI / Pe- eine immunmodulatorische oder Therapie reichendem Ansprechen die Option einer diatric Ulcerative Colitis Activity Index mit Biologika erwogen werden [12]. subtotalen Kolektomie erwogen werden. PUCAI), zur Klassifikation der Ausdeh- Begleitend werden Mesalazin oder Sulfa- Diagnostik und Therapie jeder CED im nung die sogenannte Parisklassifikation. salazin (bei kolonischem Befall) und par- Kindes- und Jugendalter sollte unter Lei- Die hochauflösende transabdominelle So- tielle und ggfs. supportive Ernährungsthe- tung erfahrener Kindergastroenterologen nographie stellt einen wichtigen Pfeiler in rapie eingesetzt. erfolgen. Die Therapie geht über eine rein 80 | Hessisches Ärzteblatt 2/2018
Fortbildung medikamentöse Behandlung hinaus und bedarf der Einbindung eines multidiszipli- Einteilung der Colitis ulcerosa nach Befallsmuster (Parisklassifikation) nären Teams (Diätassistentin/Ökotro- phologin, Kinderchirurg, Kinderradiologe, Familienpsychosomatiker/Kinderpsycho- loge, Sozialarbeiter, Kinder-Gastro- „Nurse“ mit Ausbildung Endoskopie-Assis- tenz, gegebenenfalls Physiotherapeutin), das aufgrund der aktuellen ökonomischen Zwänge und des wenig attraktiven Erlös- potenzials nur an wenigen Orten vorge- halten wird. Hier hat der verantwortliche Arzt (aber auch der Krankenhausträger) das Recht aber auch die Pflicht, die Eltern E1 E2 über Einschränkungen des wissenschaft- lich basierten Behandlungsstandards bzw. eine Risikoerhöhung beispielsweise bei Mangelausstattung zum Beispiel mit ent- sprechend qualifiziertem Personal aufzu- klären, wenn sich solche fehlenden Quali- tätsstandards konkret auf den behandel- ten Fall auswirken könnten [10]. So spielt die Unterstützung von Seiten der Ernährung durch ein erfahrenes Team ei- ne wichtige Rolle bei der Therapieadhä- renz der exklusiv enteralen Ernährung so- wie im weiteren Verlauf zur Prävention und/oder Therapie einer Malnutrition und Vermeidung eines Katabolismus. E3 E4 Die psychosoziale Unterstützung ist zen- tral, um in der Familie die Bearbeitung der chronischen Erkrankung zu unterstützen und damit in schwierigen Phasen positives Grafiken: © PD Dr. med. Jan de Laffolie Coping (Bewältigungsstrategien) und ei- ne Übernahme von Verantwortung und Lebensgestaltung inklusive Gesundheits- Qualitätssicherung und Struktur Ablauf und die Prozessorganisation des verhalten zu fördern. Dazu gehört auch der Versorgung Unternehmens untersuchen (DIN/ISO die Patientenedukation und das Patien- Zertifizierung etc.) und nicht im Sinn ei- ten-Empowerment, also die Ermöglichung Die Qualitätssicherung und -weiterent- nes unabhängigen und kritischen Feed- einer entsprechenden Verantwortung und wicklung obliegt in Deutschland nach back zur Verbesserung der eigenen Be- Gestaltungsrolle von Patienten und Eltern § 135a SGB V dem Leistungserbringer. handlung und letztlich der Versorgung der auch mit dem Ziel einer gesteigerten Dieser Verpflichtung wird jedoch vor- uns anvertrauten Patienten dienen. Wie Compliance. wiegend nachgekommen, wenn die Er- dies funktionieren kann wurde durch das Dem Hausarzt des Vertrauens kommt die füllung vorgeschriebener Qualitätskrite- amerikanische Register ImproveCareNow. Rolle zu, ebenfalls zu unterstützen (zum rien vom medizinischen Dienst der Kran- org eindrucksvoll bewiesen [3]. Beispiel Impfungen) und inhaltlich auch kenkassen überprüft wird und das Ergeb- Initiativen mit dem Ziel einer unabhängi- bei akuten Problemen zu beraten. Im Rah- nis Konsequenzen für die zu erzielenden gen und fachlich orientierten Qualitäts- men der zunehmenden Zentralisierung Erlöse hat (Beispiel Kinderonkologie, verbesserung sind leider meist auf ehren- der Versorgung sollten auch sektoren- Neonatologie). amtlicher Basis organisiert und auf Dritt- übergreifende Konzepte entwickelt wer- Neben den häufig durch spezielle Fachge- mittel angewiesen, was die dauerhafte den, um zu lange Anfahrtswege für „Rou- sellschaften getragenen Qualitätsinitiati- und konstruktiv-strategische Evaluation tine“-kontrollen zu vermeiden und einen ven gibt es noch eine Vielzahl von Ver- lähmt und auch wichtige Aspekte wie intensiven Austausch zwischen Zentrum wendungen des Stichworts Qualität in der Datenqualität und -validierung erschwert. und heimatnaher Praxis bzw. Klinik zu or- Außen Kommunikation von Krankenhäu- Ein Beispiel hierfür ist das Register CEDA- ganisieren. Hier besteht sicherlich noch sern und Arztpraxen, die jedoch fehlleiten TA-GPGE, seit 2010 in Gießen ansässig, in viel Verbesserungspotenzial. und zum Beispiel den organisatorischen dem die Daten der teilnehmenden Zen- Hessisches Ärzteblatt 2/2018 | 81
Fortbildung Einteilung des Morbus Crohn nach Befallsmuster (Parisklassifikation) L1 L2 L3 tren in Deutschland und Österreich ge- Die Transition schließt die ganze Familie Tatsächlich ändert sich jedoch das Ge- sammelt, ausgewertet und kritisch rück- mit ein und beginnt mit dem physiologi- sundheitsverhalten erheblich, so sind gespiegelt werden mittels einer modernen schen Bestreben nach mehr Autonomie 2017 im Rahmen einer Nachbefragung Onlineplattform und über die kindergas- des Patienten und gleichzeitig der zuneh- von Patienten aus dem CEDATA-GPGE- troenterologische Fachgesellschaft GPGE menden Übernahme von Verantwortung Register2 noch 82 % der Patienten mit allen Teilnehmern im Rahmen von Projekt- auch für die eigene Lebensführung und 15–17 Jahren in der Betreuung eines (Kin- anträgen zur Auswertung zugänglich sind. Gesundheit. der-)gastroenterologen, in der Alters- Bei der Verwaltung digitaler Daten chro- Im Rahmen der CED kommt besonders gruppe über 21 waren es nur noch 64 %, nisch kranker Kinder und Jugendlicher zum Tragen, dass einige der Krankheits- die überhaupt über eine spezialisierte (er- müssen an Datensicherheit und -schutz symptome und -komplikationen scham- wachsenen-)gastroenterologische Anbin- höchste Anforderungen gestellt werden. besetzt sind und damit in der schwierigen dung verfügten [13]. Kommunikationssituation im Rahmen der Nachteilig ist die aktuelle Organisation Transition Autonomie des jungen Erwachsenen häu- der Transition als auf persönlichen Bezie- fig verschwiegen werden, wenn nicht eine hungen und lokalen Netzwerken beru- Ein wichtiges Feld in der Behandlung chro- entsprechende Basis und Arzt-Patienten- hend. Der damit verbundene erhebliche nisch kranker Kinder und Jugendlicher all- Beziehung aufgebaut werden kann. Aufwand für Kinder- und Erwachsenen- gemein und Patienten mit CED im speziel- Für die Patienten und ihre Familien ist die- gastroenterologen (Transfer der Kran- len ist die Transition in die Erwachsenen- ser Prozess häufig zunächst angstbesetzt, kendaten und Geschichte, Übergabe der medizin, diese sollte beabsichtigt und ge- da zum einen die Verantwortung ans Kind Patientenbeziehung, Rückfragen, ge- plant ohne relevanten Informationsverlust übergeht, zum anderen das kinderärztli- meinsame Besprechungen, gegebenen- und ohne relevante Schäden für den Pa- che Versorgungssystem, in dem die bishe- falls gemeinsame Visiten) wird bisher tienten ablaufen, gleichzeitig sollte sie rigen Krankheitserfahrungen stattfanden nicht vergolten. kosteneffizient und flexibel organisiert auf und Routine und Klarheit im Umgang mit Implementierungen strukturierter Transiti- die medizinische und psychosoziale Situa- dem Verlauf der Erkrankungen herrscht, onsprogramme sind im Interesse aller Be- tion abgestimmt erfolgen. Hier besteht verlassen werden muss. teiligten. Dabei ist nicht zu vergessen, dass trotz einiger Initiativen in der Vergangen- Die Sorge der Patienten und Familien rich- eine intensivierte Betreuung solcher Pa- heit noch erheblicher Handlungs- und tet sich darauf, sie würden in der Erwach- tienten durch multidisziplinäre Teams und Aufklärungsbedarf, da ein ungünstiger senenversorgung unter Umständen weni- interdisziplinäre Zusammenarbeit die lang- Verlauf mit negativem Outcome, im Fall ger Zeit mit dem Arzt haben, einen weni- fristige Komplikationsrate senken und da- der CED mit schlechter Compliance, ger auf die Familie ausgerichteten Ansatz mit im Sinn eines „social investments“ über affektiven und psychosozialen Problemen, erfahren sowie möglicherweise mit neuen die reine Patientenfürsorge hinaus einen rezidivierenden Schüben, schlechter Abläufen konfrontiert werden. Diese positiven Beitrag zur Kostensenkung im Lebensqualität sowie langfristig erhöhter Ängste, obwohl weit verbreitet, lassen Gesundheitswesen und größerer Qualität Morbidität verbunden ist. sich bisher in Studien kaum objektivieren. der Versorgung beitragen kann. 2 CEDATA-GPGE® ist ein pseudonymisiertes Register für Kinder und Jugendliche mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen. 82 | Hessisches Ärzteblatt 2/2018
Fortbildung Personalintensität, Präventionsgedanke, Familienorientierung, psychosoziale Ein- bindung, sprechende Pädiatrie, Transiti- on). Viele Initiativen der Transition beru- hen nur auf persönlichen Kontakten und individuellem Engagement von Pflegern, Ärzten und betroffenen Familien. Ein Bei- spiel hierfür ist die externe Qualitätssiche- rung mittels Teilnahme an Patientenregis- tern, die in Deutschland unentgeltlich und in der Regel im Rahmen der Freizeit der Beteiligten geleistet wird [2, 3]. PD Dr. med. Jan de Laffolie, MME L4a L4b Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin, Kindergastroenterologe Oberarzt Abt. Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie Zentrum für Kinderheilkunde Zusammenfassung Die Struktur zur Versorgung von Kindern und Jugendmedizin und Jugendlichen mit chronischen Erkran- Justus Liebig Universität Gießen, CED im Kindes und Jugendalter sind eine kungen insbesondere der CED ist gefähr- Feulgenstr. 12, 35392 Gießen zunehmende Erkrankungsentität, die ob- det aufgrund mangelhafter Möglichkeiten E-Mail: Jan.delaffolie@paediat.med. wohl selten, aufgrund ihrer schwerwiegen- zur Abrechnung kindgerechter speziali- uni-giessen.de den Konsequenzen bei verzögerter Diagno- sierter Versorgung und massivem Druck se niedrigschwellig erwogen werden sollte. im Rahmen der „Ökonomisierung“ der Pä- Es empfiehlt sich ein abgestuftes Vorge- diatrie auf Grundpfeiler pädiatrischen Den- Die Literaturhinweise finden Sie auf hen, zu dem jedoch stets eine ausführliche kens und Handelns (kind- und entwick- unserer Website www.laekh.de unter Anamnese und körperliche Untersuchung lungsphasen gerechte Organisation und der Rubrik „Hessisches Ärzteblatt“. gehört. Eine orientierende Blutentnahme Informationen, multidisziplinäre Teams, und Ultraschalluntersuchung sowie die Bestimmung fäkaler Entzündungsmarker kann bei entsprechendem Verdacht hilf- reich sein. Multiple Choice-Fragen Kinder mit Verdacht einer CED gehören in Die Multiple Choice-Fragen zum Artikel nahme zur Erlangung von Fortbildungs- die Betreuung eines multidisziplinären „Chronisch-entzündliche Darmerkran- punkten ist ausschließlich online über kindergastroenterologischen Teams, da kungen im Kindes- und Jugendalter – mit das Mitglieder-Portal vom 25.01.2018 dort durch Zusammenarbeit und Experti- Einbezug der Transition“ von Dr. med. bis 24.01.2019 möglich. se eine optimale Diagnostik und Therapie Jan de Laffolie finden Sie im Mitglieder- Die Fortbildung ist mit zwei Punkten möglich ist. Hier bestehen in der Regel in- Portal der Landesärztekammer Hessen zertifiziert. Mit Absenden des Fragebo- tensive nationale und internationale Be- (LÄKH) (https://portal.laekh.de) sowie gens bestätigen Sie, dass Sie dieses mühungen, die Behandlungsqualität ste- auf den Online-Seiten des Hessischen CME-Modul nicht bereits an anderer tig weiter zu verbessern (CEDATA-GPGE, Ärzteblattes (www.laekh.de). Die Teil- Stelle absolviert haben. ImproveCareNow.org). Genderneutrale Sprache Aus Gründen der besseren Lesbarkeit wird in den Texten des Hessischen Ärzteblattes Der interessante Fall – Kasuistiken erwünscht! manchmal nur die männliche Form ge- Haben Sie einen interessanten Fall, den Die Redaktion freut sich über wählt. Die Formulierungen beziehen sich Sie gerne im Hessischen Ärzteblatt Zusendungen per E-Mail an: jedoch auf Angehörige aller Geschlechter, vorstellen würden? haebl@laekh.de sofern nicht ausdrücklich auf ein Ge- schlecht Bezug genommen wird. (red) Hessisches Ärzteblatt 2/2018 | 83
Fortbildung Multiple Choice-Fragen: Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen im Kindes- und Jugendalter unter Einbezug der Transition VNR: 2760602018037910008 (nur eine Antwort ist richtig) 1. Welche der folgenden Aussagen zu 3. Red Flags als Warnhinweis in der Abklä- 6. Welche Aussage zur initialen Diagnos- chronisch entzündlichen Darmerkran- rung chronischer Bauchschmerzen auf tik trifft zu? kungen (CED) im Kindes- und Jugendal- eine möglicherweise schwerwiegende 1) Die initiale Diagnostik sollte in kindge- ter trifft nicht zu? organische Erkrankung sind nicht: rechter Umgebung unter anderem mit 1) Im Kindes- und Jugendalter findet sich 1) Unbeabsichtigter Gewichtsverlust und oberer und unterer Endoskopie und häufiger ein ausgedehnteres Befalls- eingeschränktes Wachstum. histologischer Aufarbeitung sowie Bild- muster als bei Erwachsenen. 2) Positive Familienanamnese für CED. gebung des Dünndarms zum Beispiel 2) Bei Kindern und Jugendlichen sollte ei- 3) Nächtliche Schmerzen, von denen der mit MRT erfolgen. ne Behandlung in aller Regel mit Korti- Patient erwacht. 2) Eine Endoskopie sollte vor Diagnose- kosteroiden eingeleitet werden. 4) Häufige periumbilikale Schmerzen mit stellung einer Reizdarmerkrankung 3) Die Behandlung von Kindern und Ju- unterschiedlichem Charakter und stets zum sicheren Ausschluss einer gendlichen mit CED erfordert eine kon- Dauer mehrmals pro Woche, die CED erfolgen. tinuierliche Anbindung an spezialisierte spontan sistieren. 3) Routineendoskopien bei erstgradigen multidisziplinäre Teams bzw. Zentren. 5) Eine sorgfältig durchgeführte körperli- Verwandten bekannter Patienten mit 4) In Deutschland erkranken ca. 800 bis che Untersuchung mit auffälligem CED sind indiziert. 1.500 Kinder und Jugendliche pro Jahr Befund. 4) Nach initialer Therapie ist eine endo- an CED. skopische Erfolgskontrolle in jedem Fall 5) Die Erkrankung stellt bei unzureichen- 4. Welche Labortests erscheinen Ihnen in anzustreben. der Behandlung eine Gefahr für wichti- der Abklärung eines Verdachts auf CED 5) Die Ultraschalluntersuchung kann auch ge altersspezifische Entwicklungsauf- bei Jugendlichen nicht zielführend? bei der initialen Diagnostik als alleinige gaben dar. 1) Differentialblutbild und Blutsenkungs- Darstellungsmodalität des Dünndarms geschwindigkeit. gewählt werden. 2. Welche der folgenden Aussagen zur ini- 2) Zöliakiescreening mittels Gesamt IgA tialen Präsentation trifft zu? und Transglutaminase IgA. 7. Wie würden Sie die Rolle der initialen 1) Hämatochezie ist ein eindeutiges Leit- 3) Transaminasen, Bilirubin. Therapieoptionen bei Morbus Crohn bei symptome bei chronisch entzündli- 4) Albumin, Elektrolyte und Glucose. Jugendlichen beschreiben? chen Darmerkrankungen im Kindes- 5) Bestimmung des Lactasepolymorphis- 1) Die Remissionsinduktion erfolgt in der und Jugendalter. mus. Regel mit exklusiv enteraler Ernährung 2) Die longitudinale Erfassung und Inter- oder Kortikosteroiden. pretation von Wachstumsdaten in der 5. Welche Stuhluntersuchungen sollten 2) Eine Step Down Strategie mit primä- Untersuchung von Kindern und Ju- bei Kindern und Jugendlichen in der Ab- rem Einsatz eines Biologikums scheint gendlichen stellt eine veraltete und ob- grenzung einer Hämatochezie nicht in den meisten Fällen eine gute Option. solete Methode dar. durchgeführt werden? 3) Die Therapieadhärenz ist durch die El- 3) Jede Hämatochezie im Kindesalter be- 1) Calprotectin. tern zu gewährleisten, jugendliche Pa- darf der zeitnahen endoskopischen Ab- 2) Stuhlinfektiologie bzgl relevanter bak- tienten sollten nicht mit Ernährungs- klärung. terieller Erreger (zum Beispiel Salmo- therapie in ihrer Entwicklung gefähr- 4) Extraintestinale Manifestationen wie nellen, Campylobakter). det werden. therapierefraktäre Eisenmangelanä- 3) Clostridium difficile Antigen und Toxin. 4) Eine kalkulierte Therapie mit Mesalazin mie, Arthritis/Arthralgien, Anzeichen 4) Mikrobiomscreening oder Kyberstatus kann auch vor der Diagnosestellung ex einer Hepatitis oder Cholangitis sollten durch Labors allein aus der zugesand- juvantibus erfolgen. an eine CED denken lassen. ten Stuhlprobe. 5) Ein Befall des oberen Gastrointestinal- 5) Jugendliche werden zum ganz über- 5) Testung auf parasitäre oder virale Erre- trakts stellt im Kindes- und Jugendalter wiegenden Teil noch in der kinderärzt- ger. eine Seltenheit dar und bedarf keiner lichen Praxis betreut, daher ist das therapeutischen Erwägung. Thema CED im Kindes- und Jugendal- ter rein pädiatrisch einzuordnen.
Fortbildung 8. Folgende Aussage zur Struktur und 9. Folgende Aussage zur Transition trifft 10. Welche Aussage trifft nicht zu? Versorgung trifft zu: nicht zu. Die Transition chronisch kran- Fäkale Entzündungsmarker wie 1) Die Qualitätssicherung und -weiterent- ker Jugendlicher… Calprotectin… wicklung liegt in der Verantwortung 1) …in die Erwachsenenmedizin sollte oh- 1) ...eignen sich bei Kindern ab dem Vor- der Leistungserbringer. ne relevanten Informationsverlust und schulalter im Alltag gut bei Normalbe- 2) Der Verpflichtung zur Qualitätssiche- ohne Schäden für den Patienten erfol- fund zum Ausschluss einer aktuell ak- rung wird in übermäßigem Maß nach- gen. tiven CED. gekommen. 2) …schließt die ganze Familie mit ein und 2) ...stellen wichtige Verlaufsparameter 3) Ein entsprechender medizinischer Qua- beginnt mit dem physiologischen Be- der Behandlung dar. litätsstandard kann durch eine DIN/ISO streben der Patienten nach Autono- 3) ...sind aus einer Stuhlprobe über Tage Zertifizierung zweifelsfrei nachgewie- mie. auch ohne Kühlung verhältnismäßig sen werden. 3) …stellt aufgrund der oft schambesetz- stabil zu bestimmen. 4) Datenschutz sollte gerade im Rahmen ten Symptome und Komplikationen 4) ...können auch bei anderen entzündli- der Digitalisierung für Jugendliche mit der CED eine besondere Herausforde- chen Erkrankungen wie zum Beispiel chronischen Erkrankungen eine nach- rung dar. Infektionen erhöht sein. geordnete Rolle spielen. 4) …kann ohne Bedenken zügig umge- 5) ...beweisen, falls erhöht nachgewie- 5) Ein unabhängiges und kritisches Feed- setzt werden, da im jungen Erwachse- sen, eine aktive CED. back kann nicht die Behandlungsquali- nenalter weiter >75% der Patienten in tät verbessern und bringt vorwiegend spezialärztlicher Behandlung bleiben. Kosten und Abstimmungsprobleme 5) …ist im aktuellen System hinsichtlich der mit sich. notwendigen Strukturen und Prozesse nicht annähernd sinnvoll abgebildet.
Fortbildung Literatur zum Artikel: Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen im Kindes- und Jugendalter Unter Einbezug der Transition von Dr. med. Jan de Laffolie [1] Benchimol, E. I., K. J. Fortinsky, P. Zeitz, J. C. Hoffmann and A. Stall- [12] Ruemmele, F. M., G. Veres, K. L. Kol- Gozdyra, M. Van den Heuvel, J. Van mach (2011). „[Updated German ho, A. Griffiths, A. Levine, J. C. Limbergen and A. M. Griffiths guideline on diagnosis and treatment Escher, J. Amil Dias, A. Barabino, C. P. (2011). „Epidemiology of pediatric of ulcerative colitis, 2011].“ Z Gastro- Braegger, J. Bronsky, S. Buderus, J. inflammatory bowel disease: a syste- enterol 49(9): 1276–1341. Martin-de-Carpi, L. De Ridder, U. L. matic review of international trends.“ Fagerberg, J. P. Hugot, J. Kierkus, S. Inflamm Bowel Dis 17(1): 423–439. [7] Hagen, B. and S. Strauch (2011). Kolacek, S. Koletzko, P. Lionetti, E. „The J1 adolescent health check-up: Miele, V. M. Navas Lopez, A. Paerre- [2] Buderus, S., D. Scholz, R. Behrens, M. analysis of data from the German gaard, R. K. Russell, D. E. Serban, R. Classen, J. De Laffolie, K. M. Keller, K. KiGGS survey.“ Dtsch Arztebl Int Shaoul, P. Van Rheenen, G. Veere- P. Zimmer, S. Koletzko and C.-G. S. 108(11): 180–186. man, B. Weiss, D. Wilson, A. Dignass, Group (2015). „Inflammatory bowel A. Eliakim, H. Winter, D. Turner and disease in pediatric patients: Charac- [8] Lakatos, P. L., L. Lakatos, L. S. Kiss, L. Ecco/Espghan (2014). „Consensus teristics of newly diagnosed patients Peyrin-Biroulet, A. Schoepfer and S. guidelines of ECCO/ESPGHAN on from the CEDATA-GPGE Registry.“ Vavricka (2012). „Treatment of ex- the medical management of pedia- Dtsch Arztebl Int 112(8): 121–127. traintestinal manifestations in inflam- tric Crohn‘s disease.“ J Crohns Colitis matory bowel disease.“ Digestion 86 8(10): 1179–1207. [3] Crandall, W. V., P. A. Margolis, M. D. Suppl 1: 28–35. Kappelman, E. C. King, J. M. Pratt, B. [13] Timmer, A., R. Behrens, S. Buderus, M. Boyle, L. F. Duffy, J. E. Grunow, S. [9] Mielants, H., E. M. Veys, C. Cuvelier, A. Findeisen, A. Hauer, K. M. Keller, C. Kim, I. Leibowitz, B. T. Schoen, R. M. De Vos, S. Goemaere, M. Maertens G. Kliemann, T. Lang, W. Lohr, P. Rze- B. Colletti and C. ImproveCareNow and R. Joos (1993). „Gut inflammati- hak, S. Koletzko and C.-G. S. Group (2012). „Improved outcomes in a on in children with late onset pauciar- (2011). „Childhood onset inflamma- quality improvement collaborative for ticular juvenile chronic arthritis and tory bowel disease: predictors of de- pediatric inflammatory bowel disea- evolution to adult spondyloarthropa- layed diagnosis from the CEDATA se.“ Pediatrics 129(4): e1030–1041. thy--a prospective study.“ J Rheuma- German-language pediatric inflam- tol 20(9): 1567–1572. matory bowel disease registry.“ J Pe- [4] Cuvelier, C., C. Barbatis, H. Mielants, diatr 158(3): 467–473 e462. M. De Vos, H. Roels and E. Veys [10] Neelmeier, T. (2014). „Patientenauf- (1987). „Histopathology of intestinal klärung: Aufklärungspflicht als Ab- [14] Uhlig, H. H., T. Schwerd, S. Koletzko, inflammation related to reactive ar- wehrrecht.“ Dtsch Arztebl 111(25): N. Shah, J. Kammermeier, A. Elkadri, thritis.“ Gut 28(4): 394–401. A-1138. J. Ouahed, D. C. Wilson, S. P. Travis, D. Turner, C. Klein, S. B. Snapper, A. [5] Däbritz, J (2017). „CED im Kindes- [11] Preiss, J. C., B. Bokemeyer, H. J. Buhr, M. Muise, C. i. I. S. Group and Neopics und Jugendalter.“ Deutsches Ärzte- A. Dignass, W. Hauser, F. Hartmann, (2014). „The diagnostic approach to blatt Jg. 114, Heft 19, S. 331–338. K. R. Herrlinger, B. Kaltz, P. Kienle, monogenic very early onset inflam- W. Kruis, T. Kucharzik, J. Langhorst, matory bowel disease.“ Gastroente- [6] Dignass, A., J. C. Preiss, D. E. Aust, F. S. Schreiber, B. Siegmund, A. Stall- rology 147(5): 990–1007 e1003. Autschbach, A. Ballauff, G. Barretton, mach, E. F. Stange, J. Stein and J. C. B. Bokemeyer, S. Fichtner-Feigl, S. Hoffmann (2014). „[Updated Ger- Hagel, K. R. Herrlinger, G. Jantschek, man clinical practice guideline on A. Kroesen, W. Kruis, T. Kucharzik, J. „Diagnosis and treatment of Crohn‘s Langhorst, M. Reinshagen, G. Rogler, disease“ 2014].“ Z Gastroenterol D. Schleiermacher, C. Schmidt, S. 52(12): 1431–1484. Schreiber, H. Schulze, E. Stange, M.
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