Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen im Kindes- und Jugendalter

 
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Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen im Kindes- und Jugendalter
Fortbildung

Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen
im Kindes- und Jugendalter
Mit Einbezug der Transition
VNR: 2760602018037910008
PD Dr. med. Jan de Laffolie

Einführung                                                  Schulkarriere und Berufswahl. Hier drohen              wie allgemeine Abgeschlagenheit und
                                                            zum Teil nicht aufholbare Defizite im Fall             Leistungsknick, aber auch chronische
Chronisch entzündliche Darmerkrankun-                       einer unzureichend kontrollierten Erkran-              Bauchschmerzen werden oft erst im
gen (CED) umfassen die beiden Hauptfor-                     kung. Damit kommt einer adäquaten The-                 Nachhinein richtig gedeutet. Es droht bei
men Morbus Crohn (MC) und Colitis ulce-                     rapie eine besondere Bedeutung zu.                     zu geringer Aufmerksamkeit eine verzö-
rosa (CU) sowie eine sogenannte unde-                       Im relevanten Erkrankungsalter bei Ju-                 gerte Diagnosestellung mit negativen
terminierte CED, bei der nach initialer Di-                 gendlichen werden nach Erhebung der                    Konsequenzen für die Entwicklung der
agnostik die Zuordnung zu einer der an-                     KiGGs-Studie1 des Robert Koch Instituts                Kinder und Jugendlichen [13].
deren Formen nicht sicher möglich ist.                      38 Prozent (%) der Jugendvorsorgeunter-                Chronisch entzündliche Darmerkrankun-
Inzidenzschätzungen für Deutschland lie-                    suchung J1 von Kinder und Jugendärzten,                gen können mit einem weiten Spektrum
gen bei 6,6 pro 100.000 Einwohner für                       der Rest von Allgemeinmedizinern und                   extraintestinaler Manifestationen vorstel-
Morbus Crohn und 3–5 pro 100.000 Ein-                       anderen Fachdisziplinen durchgeführt [7].              lig werden. Bei einer Nachverfolgungspe-
wohner für Colitis ulcerosa [6, 11].                        Daher sollten alle mit der Betreuung von               riode von 15 Jahren werden bei fast einem
Ca. 20 % der Patienten erhalten ihre Diag-                  Kindern und Jugendlichen beschäftigten                 Drittel der Patienten Befallsmuster außer-
nose in den ersten zwei Lebensjahrzehn-                     Ärzte die notwendige Diagnostik und
ten, hiervon ist rund ein Viertel der Patien-               Grundzüge der Therapie kennen und bei
                                                                                                                    Tab. 1: Differentialdiagnosen CED
ten unter zehn Jahren [1]. Für Deutsch-                     ungewöhnlicher Vorstellung einen ent-
land wird pro Jahr mit einer Neuerkran-                     sprechenden Verdacht gezielt verfolgen                  Allergische Kolitiden
kungsrate von 800–1.500 Kindern und Ju-                     können.                                                 Analfissur
gendlichen gerechnet.
Während im Kindes- und Jugendalter rund                     Diagnostik/Vorstellungs-                                Appendizitis / Gastroenteritis
zwei Drittel der Patienten ausgedehnte                      symptome                                                Darmtuberkulose
Befallsmuster mit Pancolitis aufweisen, ist
bei Erwachsenen in rund zwei Drittel der                    Die Initialsymptome einer CED im Kindes-                Funktionelle Erkrankungen
Fälle ein weniger ausgedehnter Befall zu                    alter können unspezifisch sein und mit                  Hämorrhoiden
erwarten [2].                                               häufigeren benignen Erkrankungen ver-
Hierauf beruht die von der für das Er-                      wechselt werden [2, 5]. Gerade die Ab-                  Immundefekte
wachsenenalter abweichende Handlungs-                       grenzung chronischer Bauchschmerzen                     Infektiöse Kolitis
empfehlung durch deutsche und europäi-                      mit der überwältigenden Gruppe funktio-
sche Fachgesellschaften [12], die eine                      neller Bauchschmerzen kann Schwierig-                   Intestinale Polypen
spezifisch optimale Versorgung für Kinder                   keiten bereiten. Die aktuellen Rome IV-                 Invagination
zum Ziel hat. Die Versorgung selbst sollte                  Kriterien zur Definition funktioneller
im Rahmen der Leitlinien durch speziali-                    Bauchschmerzen tragen dem Rechnung,                     Kohlenhydratmalabsorption
sierte multidisziplinäre Teams mit kinder-                  ein Ziel sollte eine Vermeidung unnötiger               Kuhmilchproteinallergie
gastroenterologischer Führung erfolgen                      invasiver Untersuchungen bei ebenfalls zu
                                                                                                                    Meckel Divertikel
[2].                                                        vermeidender hoher diagnostischer La-
Durch die Pathophysiologie der CED wird                     tenz sein.                                              Medikamentennebenwirkungen
im Kindes- und Jugendalter die Bewälti-                     So wird häufig erst die Hämatochezie bei
                                                                                                                    Posteneritische Beschwerden
gung altersspezifische Entwicklungsauf-                     Colitis ulcerosa als abklärungsbedürftig
gaben gefährdet, wie zum Beispiel Puber-                    eingeordnet, bei Morbus Crohn die rele-                 Purpura Schönlein Henoch
tätsentwicklung, Wachstum, Autonomie-                       vante Störung von Gewichts- und Wachs-
                                                                                                                    Zöliakie
entwicklung, psychosoziale Entwicklung,                     tumsverlauf. Unspezifische Symptome

1   Studie zur Gesundheit von Kindern und Jugendlichen in Deutschland (KiGGS), im Internet: www.kiggs-studie.de.

78 | Hessisches Ärzteblatt 2/2018
Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen im Kindes- und Jugendalter
Fortbildung

halb des Darms beobachtet [8]. Dabei         schen Bauchschmerzen und Durchfall ins-        nenfalls frühzeitig auch psychosomatisch
können extraintestinale Entzündungen         besondere funktionelle Bauchschmerzen          anzulegenden Begleittherapie erfolgen.
oligo- oder asymptomatisch bleiben und       in Frage, aber auch zum Beispiel Malab-        Eine seltene, jedoch besonders zu berück-
in ca 18 % der Patienten bereits zu Beginn   sorptionssyndrome, allergische oder in-        sichtigende Patientengruppe sind Patien-
der Erkrankung auftreten. Wesentliche        fektiöse Darmerkrankungen. Bei Ge-             ten mit sogenannter Early onset IBD
Zielsysteme sind Augen (Uveitis), Haut       wichts- und Wachstumsstillstand, Fieber        < zehn Jahren und very early onset IBD
(Erythema nodosum, Pyodermie), das he-       und Leistungsknick sollte an schwere All-      < sechs Jahren (ca 15 %) der Patienten. In
patobiliäre System (Autoimmunhepatitis,      gemeinerkrankungen und Autoimmuner-            seltenen Fällen können auch Patienten mit
Sklerosierende Cholangitiden) und Gelen-     krankungen gedacht werden, jedoch auch         Symptomen einer CED unter einem Jahr
ke (stammnah oder peripher). Gerade das      an Ernährungsstörungen, Mangel- und            vorstellig werden (ca 1 %), [2]. Patienten
Vorliegen von Arthritiden oder Arthral-      Fehlernährung sowie funktionelle Bauch-        unter dem Alter von sechs Jahren bedür-
gien sollte auch die Aufmerksamkeit auf      schmerzen.                                     fen zusätzlich einer sehr genauen Abklä-
CED richten. So zeigten sich bei 65 %        In der Abklärung der Hämatochezie soll-        rung angeborener monogenetischer oder
asymptomatischer Erwachsener mit anky-       te neben Analfissuren auch an Meckel Di-       polygenetisch immunologischer Erkran-
losierender Spondylodiszitis eine ileale     vertikel, Polypen sowie allergische oder       kungen und sollten daher in entsprechen-
Entzündung [4].                              infektiöse Kolitiden gedacht und eine          den Zentren behandelt und initial unter-
Häufig werden weiterhin Folgeerschei-        entsprechende Diagnostik veranlasst            sucht werden [14].
nungen der chronischen Autoinflammati-       werden. Weiterhin sollten Thrombozyto-
on und Malabsorption als extraintestinale    penie und Gerinnungsstörungen ausge-           Körperliche Untersuchung
Manifestationen genannt. Hier spielen        schlossen werden.
thromboembolische Ereignisse, die Eisen-     Zunächst muss die Abgrenzung von häufi-        Der körperlichen Untersuchung kommt in
mangelanämie und die Wachstumsverzö-         gen Entitäten der klinischen Praxis gelin-     der Abklärung einer möglichen CED eine
gerung eine wichtige Rolle. Eine CED soll-   gen. Chronische Bauchschmerzen und             Schlüsselrolle zu, da sie ohne Eile und
te in solchen Fällen stets mit in Betracht   rezidivierende Durchfälle sind häufige         sorgfältig durchgeführt werden muss und
gezogen werden.                              Vorstellungsgründe in der Kinder- und          eine orale und perianale Inspektion bein-
Die Frage der Differentialdiagnostik (sie-   Jugendarztpraxis. Insbesondere in der Ab-      haltet, ggfs. eine rektale Untersuchung.
he Tab. 1) stellt sich immer vom Leit-       grenzung funktioneller Bauchschmerzen          Auf Befunde der Tab. 3 ist besonders zu
symptom her. So kommen bei chroni-           sollte gezielt nach red flags, also Warnhin-   achten.
                                             weisen für eine möglicherweise schwer-         In der Beurteilung der erhobenen anthro-
 Tab. 2: Red Flags bei chronischen           wiegende organische Erkrankung geach-          pometrischen Daten ist auf einen percen-
 Bauchschmerzen im Kindes                    tet werden (siehe Tab. 2).                     tilenknickenden Verlauf der Gewichts-
 und Jugendalter                             Hierbei sollte insbesondere auch auf eine      und Körperlängenkurve zu achten, sodass
                                             positive Familienanamnese sowie die Er-        eine signifikante Wachstumsstörung/
 Schluckbeschwerden, Sodbrennen              fassung und Beurteilung longitudinaler          -verzögerung durch frühzeitige Diagnos-
 Rezidivierendes Erbrechen                   Wachstumsdaten hingewiesen werden.             tik und Therapie vermieden werden sollte.
                                             Zur genaueren Einteilung und positiven
 Anhaltende Beschwerden im oberen            Definition funktioneller Bauchschmerzen        Labordiagnostik
 und unteren rechten Quadranten              sei hier auf die einschlägigen Veröffentli-
 Unbeabsichtigter Gewichtsverlust >10 %      chungen im Rahmen der Rome IV-Krite-           Es sollte zur Abklärung eines CED Ver-
                                             rien verwiesen.                                dachts eine Laboruntersuchung mit Diffe-
 Eingeschränktes Wachstum                    Ein kataloghaftes Abhaken der in den De-       rentialblutbild, Blutsenkungsgeschwindig-
 Chronische und nächtliche Durchfälle        finitionen gewonnenen Aspekte sollte je-       keit, Kreatinin, Harnstoff, Elektrolyten
                                             doch nicht erfolgen, es muss stets eine        und Glucose, Lipase, Quick, Immunglobu-
 Unklares Fieber                             sorgfältige klinische Abwägung der not-        lin G (IgG), Immunglobulin M (IgM), Im-
 Hinweise auf gastrointestinalen             wendigen Diagnostik sowie der gegebe-          munglobulin E (IgE), Transferrin, Trans-
 Blutverlust
                                              Tab. 3: Körperliche Untersuchung – Hinweise auf CED
 Auffälliger Untersuchungsbefund
                                              Orale Inspektion      Perleche, Cheilitis, bukkales Pflastersteinrelief, Aphthen
 Arthritis, Dysurie
 Positive Familienanamnese für CED,           Hautinspektion        Erythema nodosum, Pyodermie, Blässe, Auffälligkeiten an
 Zöliakie, Ulcus                                                    Haaren und Nägeln, Ikterus, Ernährungszustand, subkutanes
                                                                    Fettgewebe
 Nächtliche Schmerzen, die den
 Patienten wecken                             Abdomen               Druckdolenz, Meteorismus, Resistenz, Aszites

 Gynäkologische Auffälligkeiten               Anus                  Marisken, Fissuren, Fisteln, Anitis, Ekzem

                                                                                                  Hessisches Ärzteblatt 2/2018 | 79
Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen im Kindes- und Jugendalter
Fortbildung

ferrinsättigung, Transaminasen, Albumin
                                                 Tab. 4: Symptome/klinische Verdachtsmomente/Extraintestinale Manifestationen
und C-reaktives Protein (CrP) sowie ein
Zöliakiescreening (mittels Gewebstrans-          Symptome                      Klinische                    Extraintestinale
glutaminase IgA und Gesamt IgA = Im-                                           Verdachtsmomente             Manifestationen
munglobuline A), Mikronährstoffscree-
                                                 Bauchschmerzen                Erythema nodosum             Aphthöse Stomatitis
ning und immunologische Untersuchung
auf perinukleäre anti-neutrophile cyto-          Durchfall                     Systemisch oder fäkal re-    Erythema nodosum
plasmatische Antikörper und Anti-Saccha-                                       levant erhöhte Entzün-
romyces-cerevisiae-Antikörper durchge-                                         dungsparameter
führt werden.
                                                 Gewichtsverlust               Bukkale Cobblestone Zei-     Pyoderma gangraenosum
Im Stuhl sollten neben der Bestimmung ei-
                                                                               chen
nes fäkalen Entzündungsmarkers, des Cal-
protectin der Ausschluss naheliegender           Wachstumsstillstand           Epitheloidzellgranulome      Arthritis, Arthralgien
infektiöser Ursachen zum Beispiel über                                         in Resektaten aus Gas-
Testung auf Salmonellen, Shigellen, Yersi-                                     trointestinaltrakt (z. B.
nien, Campylobacter sowie Clostridium                                          Appendektomie) oder
difficile ausgeschlossen werden, ebenso                                        Mund
virale und parasitäre Erreger.
                                                 Fieber                        Perianale Auffälligkeiten    Leber- und Gallengangs-
                                                                                                            beteiligung
Initiale Diagnosestellung
                                                 Leistungsknick und                                         Thromboembolien
Zu den häufigen Symptomen der CED vgl.           Appetitlosigkeit
Tab. 4. Die initiale Diagnostik mit altersge-
rechter Ösophagogastroduodenoskopie              Anämie                                                     Pankreatitis
sowie Ileokoloskopie in Analgosedierung
                                                 Blut im Stuhl                                              Nephrolithasis
oder Narkose mit Stufenbiopsien und ent-
sprechender histologischer Aufarbeitung
erfolgt durch ein erfahrenes interdisziplinä-   der Verlaufsbeurteilung dar, ist jedoch zur   Bei Colitis Ulcerosa kann je nach Aktivität
res kindergastroenterologisches Team. Bei       ausschließlichen Diagnostik initial nicht     Sulfasalazin zum Einsatz kommen, Probio-
Jugendlichen mit Morbus Crohn ließen sich       ausreichend. Weitere Diagnostik wird          tika, bei stärkerer Aktivität Steroide
in Daten aus CEDATA-GPGE® (weltweit             nach Befallsmuster sowie klinischer Frage-    (Prednisolon, Methylprednisolon) sowie
zweitgrößtes Register für Kinder und Ju-        stellung bei Bedarf durchgeführt.             in ausgewählten Fällen oder bei Nicht-An-
gendliche mit CED) in > 40 % der Fälle ein                                                    sprechen TNF alpha Antikörper (Inflixi-
Befall des oberen Gastrointestinaltrakts        Initiale Therapie                             mab, Adalimumab). Zur Remissionserhal-
(Parisklassifikation L4a) nachweisen [2].                                                     tung wird häufig Azathioprin oder sechs
Zur Darstellung der nicht endoskopisch zu       Im Rahmen der Ersttherapie einer ausge-       Mercaptopurin sowie bei Mb Crohn ggfs.
erreichenden Dünndarmanteile wird zu-           prägten Morbus Crohn Erkrankung               Methotrexat (MTX), bei ausgewählten
sätzlich zur hochauflösenden Sonographie        kommt die exklusiv enterale Ernährungs-       Fällen Biologika allein oder in Kombination
in der Regel eine MR-Enterographie mit          therapie (EET) erstrangig zum Tragen          zum Beispiel mit Azathioprin oder MTX
enteraler Kontrastierung oder ggfs. Video-      [5]. Hierbei werden ca. 120–150 % der         eingesetzt.
kapselendoskopie durchgeführt. Ziel ist die     täglich empfohlenen Kalorienzufuhr für        Eine Sonderrolle kommt Patienten mit
Festlegung von Krankheitsaktivität sowie        sechs bis acht Wochen in Form einer Ele-      akut schwerer Colitis ulcerosa zu, die mit
Ausdehnung und Identifikation relevanter        mentar oder Polymernahrung oral oder          Methylprednisolon (1–1.5mg/kgd in
Komorbiditäten, insbesondere auch ex-           enteral verabreicht. Weiterhin sollten ste-   2 ED, max 60mg tgl) behandelt werden,
traintestinaler Manifestationen und gege-       roidsparende Maßnahmen erwogen wer-           bei unzureichendem Ansprechen kommen
benenfalls Komplikationen wie beispiels-        den (frühzeitiger Einsatz immunmodula-        Calcineurininhibitoren oder Biologika zum
weise Abszessen, Stenosen.                      toren, topische Therapie etc). Bei unzu-      Einsatz. In solchen bedrohlichen Situatio-
Zur Quantifizierung der Aktivität sind In-      reichendem Ansprechen oder ausgewähl-         nen sollte die Behandlung stets durch ein
dizes etabliert, insbesondere im Rahmen         ten Fällen, die Prädiktoren für einen         erfahrenes Team erfolgen und insbeson-
von Studien und Registern (Pediatric            schweren Verlauf tragen, sollte frühzeitig    dere bei toxischem Megakolon und unzu-
Crohns Disease Activity Index PCDAI / Pe-       eine immunmodulatorische oder Therapie        reichendem Ansprechen die Option einer
diatric Ulcerative Colitis Activity Index       mit Biologika erwogen werden [12].            subtotalen Kolektomie erwogen werden.
PUCAI), zur Klassifikation der Ausdeh-          Begleitend werden Mesalazin oder Sulfa-       Diagnostik und Therapie jeder CED im
nung die sogenannte Parisklassifikation.        salazin (bei kolonischem Befall) und par-     Kindes- und Jugendalter sollte unter Lei-
Die hochauflösende transabdominelle So-         tielle und ggfs. supportive Ernährungsthe-    tung erfahrener Kindergastroenterologen
nographie stellt einen wichtigen Pfeiler in     rapie eingesetzt.                             erfolgen. Die Therapie geht über eine rein

80 | Hessisches Ärzteblatt 2/2018
Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen im Kindes- und Jugendalter
Fortbildung

medikamentöse Behandlung hinaus und
bedarf der Einbindung eines multidiszipli-      Einteilung der Colitis ulcerosa nach Befallsmuster (Parisklassifikation)
nären Teams (Diätassistentin/Ökotro-
phologin, Kinderchirurg, Kinderradiologe,
Familienpsychosomatiker/Kinderpsycho-
loge,     Sozialarbeiter,    Kinder-Gastro-
„Nurse“ mit Ausbildung Endoskopie-Assis-
tenz, gegebenenfalls Physiotherapeutin),
das aufgrund der aktuellen ökonomischen
Zwänge und des wenig attraktiven Erlös-
potenzials nur an wenigen Orten vorge-
halten wird. Hier hat der verantwortliche
Arzt (aber auch der Krankenhausträger)
das Recht aber auch die Pflicht, die Eltern       E1                                         E2
über Einschränkungen des wissenschaft-
lich basierten Behandlungsstandards bzw.
eine Risikoerhöhung beispielsweise bei
Mangelausstattung zum Beispiel mit ent-
sprechend qualifiziertem Personal aufzu-
klären, wenn sich solche fehlenden Quali-
tätsstandards konkret auf den behandel-
ten Fall auswirken könnten [10].
So spielt die Unterstützung von Seiten der
Ernährung durch ein erfahrenes Team ei-
ne wichtige Rolle bei der Therapieadhä-
renz der exklusiv enteralen Ernährung so-
wie im weiteren Verlauf zur Prävention
und/oder Therapie einer Malnutrition und
Vermeidung eines Katabolismus.                   E3                                           E4
Die psychosoziale Unterstützung ist zen-
tral, um in der Familie die Bearbeitung der
chronischen Erkrankung zu unterstützen
und damit in schwierigen Phasen positives                                                                Grafiken: © PD Dr. med. Jan de Laffolie
Coping (Bewältigungsstrategien) und ei-
ne Übernahme von Verantwortung und
Lebensgestaltung inklusive Gesundheits-       Qualitätssicherung und Struktur              Ablauf und die Prozessorganisation des
verhalten zu fördern. Dazu gehört auch        der Versorgung                               Unternehmens untersuchen (DIN/ISO
die Patientenedukation und das Patien-                                                     Zertifizierung etc.) und nicht im Sinn ei-
ten-Empowerment, also die Ermöglichung        Die Qualitätssicherung und -weiterent-       nes unabhängigen und kritischen Feed-
einer entsprechenden Verantwortung und        wicklung obliegt in Deutschland nach         back zur Verbesserung der eigenen Be-
Gestaltungsrolle von Patienten und Eltern     § 135a SGB V dem Leistungserbringer.         handlung und letztlich der Versorgung der
auch mit dem Ziel einer gesteigerten          Dieser Verpflichtung wird jedoch vor-        uns anvertrauten Patienten dienen. Wie
Compliance.                                   wiegend nachgekommen, wenn die Er-           dies funktionieren kann wurde durch das
Dem Hausarzt des Vertrauens kommt die         füllung vorgeschriebener Qualitätskrite-     amerikanische Register ImproveCareNow.
Rolle zu, ebenfalls zu unterstützen (zum      rien vom medizinischen Dienst der Kran-      org eindrucksvoll bewiesen [3].
Beispiel Impfungen) und inhaltlich auch       kenkassen überprüft wird und das Ergeb-      Initiativen mit dem Ziel einer unabhängi-
bei akuten Problemen zu beraten. Im Rah-      nis Konsequenzen für die zu erzielenden      gen und fachlich orientierten Qualitäts-
men der zunehmenden Zentralisierung           Erlöse hat (Beispiel Kinderonkologie,        verbesserung sind leider meist auf ehren-
der Versorgung sollten auch sektoren-         Neonatologie).                               amtlicher Basis organisiert und auf Dritt-
übergreifende Konzepte entwickelt wer-        Neben den häufig durch spezielle Fachge-     mittel angewiesen, was die dauerhafte
den, um zu lange Anfahrtswege für „Rou-       sellschaften getragenen Qualitätsinitiati-   und konstruktiv-strategische Evaluation
tine“-kontrollen zu vermeiden und einen       ven gibt es noch eine Vielzahl von Ver-      lähmt und auch wichtige Aspekte wie
intensiven Austausch zwischen Zentrum         wendungen des Stichworts Qualität in der     Datenqualität und -validierung erschwert.
und heimatnaher Praxis bzw. Klinik zu or-     Außen Kommunikation von Krankenhäu-          Ein Beispiel hierfür ist das Register CEDA-
ganisieren. Hier besteht sicherlich noch      sern und Arztpraxen, die jedoch fehlleiten   TA-GPGE, seit 2010 in Gießen ansässig, in
viel Verbesserungspotenzial.                  und zum Beispiel den organisatorischen       dem die Daten der teilnehmenden Zen-

                                                                                                   Hessisches Ärzteblatt 2/2018 | 81
Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen im Kindes- und Jugendalter
Fortbildung

    Einteilung des Morbus Crohn nach Befallsmuster (Parisklassifikation)

       L1                                                     L2                                                     L3

tren in Deutschland und Österreich ge-                    Die Transition schließt die ganze Familie               Tatsächlich ändert sich jedoch das Ge-
sammelt, ausgewertet und kritisch rück-                   mit ein und beginnt mit dem physiologi-                 sundheitsverhalten erheblich, so sind
gespiegelt werden mittels einer modernen                  schen Bestreben nach mehr Autonomie                     2017 im Rahmen einer Nachbefragung
Onlineplattform und über die kindergas-                   des Patienten und gleichzeitig der zuneh-               von Patienten aus dem CEDATA-GPGE-
troenterologische Fachgesellschaft GPGE                   menden Übernahme von Verantwortung                      Register2 noch 82 % der Patienten mit
allen Teilnehmern im Rahmen von Projekt-                  auch für die eigene Lebensführung und                   15–17 Jahren in der Betreuung eines (Kin-
anträgen zur Auswertung zugänglich sind.                  Gesundheit.                                             der-)gastroenterologen, in der Alters-
Bei der Verwaltung digitaler Daten chro-                  Im Rahmen der CED kommt besonders                       gruppe über 21 waren es nur noch 64 %,
nisch kranker Kinder und Jugendlicher                     zum Tragen, dass einige der Krankheits-                 die überhaupt über eine spezialisierte (er-
müssen an Datensicherheit und -schutz                     symptome und -komplikationen scham-                     wachsenen-)gastroenterologische Anbin-
höchste Anforderungen gestellt werden.                    besetzt sind und damit in der schwierigen               dung verfügten [13].
                                                          Kommunikationssituation im Rahmen der                   Nachteilig ist die aktuelle Organisation
Transition                                                Autonomie des jungen Erwachsenen häu-                   der Transition als auf persönlichen Bezie-
                                                          fig verschwiegen werden, wenn nicht eine                hungen und lokalen Netzwerken beru-
Ein wichtiges Feld in der Behandlung chro-                entsprechende Basis und Arzt-Patienten-                 hend. Der damit verbundene erhebliche
nisch kranker Kinder und Jugendlicher all-                Beziehung aufgebaut werden kann.                        Aufwand für Kinder- und Erwachsenen-
gemein und Patienten mit CED im speziel-                  Für die Patienten und ihre Familien ist die-            gastroenterologen (Transfer der Kran-
len ist die Transition in die Erwachsenen-                ser Prozess häufig zunächst angstbesetzt,               kendaten und Geschichte, Übergabe der
medizin, diese sollte beabsichtigt und ge-                da zum einen die Verantwortung ans Kind                 Patientenbeziehung, Rückfragen, ge-
plant ohne relevanten Informationsverlust                 übergeht, zum anderen das kinderärztli-                 meinsame Besprechungen, gegebenen-
und ohne relevante Schäden für den Pa-                    che Versorgungssystem, in dem die bishe-                falls gemeinsame Visiten) wird bisher
tienten ablaufen, gleichzeitig sollte sie                 rigen Krankheitserfahrungen stattfanden                 nicht vergolten.
kosteneffizient und flexibel organisiert auf              und Routine und Klarheit im Umgang mit                  Implementierungen strukturierter Transiti-
die medizinische und psychosoziale Situa-                 dem Verlauf der Erkrankungen herrscht,                  onsprogramme sind im Interesse aller Be-
tion abgestimmt erfolgen. Hier besteht                    verlassen werden muss.                                  teiligten. Dabei ist nicht zu vergessen, dass
trotz einiger Initiativen in der Vergangen-               Die Sorge der Patienten und Familien rich-              eine intensivierte Betreuung solcher Pa-
heit noch erheblicher Handlungs- und                      tet sich darauf, sie würden in der Erwach-              tienten durch multidisziplinäre Teams und
Aufklärungsbedarf, da ein ungünstiger                     senenversorgung unter Umständen weni-                   interdisziplinäre Zusammenarbeit die lang-
Verlauf mit negativem Outcome, im Fall                    ger Zeit mit dem Arzt haben, einen weni-                fristige Komplikationsrate senken und da-
der CED mit schlechter Compliance,                        ger auf die Familie ausgerichteten Ansatz               mit im Sinn eines „social investments“ über
affektiven und psychosozialen Problemen,                  erfahren sowie möglicherweise mit neuen                 die reine Patientenfürsorge hinaus einen
rezidivierenden Schüben, schlechter                       Abläufen konfrontiert werden. Diese                     positiven Beitrag zur Kostensenkung im
Lebensqualität sowie langfristig erhöhter                 Ängste, obwohl weit verbreitet, lassen                  Gesundheitswesen und größerer Qualität
Morbidität verbunden ist.                                 sich bisher in Studien kaum objektivieren.              der Versorgung beitragen kann.

2   CEDATA-GPGE® ist ein pseudonymisiertes Register für Kinder und Jugendliche mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen.

82 | Hessisches Ärzteblatt 2/2018
Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen im Kindes- und Jugendalter
Fortbildung

                                                                                            Personalintensität, Präventionsgedanke,
                                                                                            Familienorientierung, psychosoziale Ein-
                                                                                            bindung, sprechende Pädiatrie, Transiti-
                                                                                            on). Viele Initiativen der Transition beru-
                                                                                            hen nur auf persönlichen Kontakten und
                                                                                            individuellem Engagement von Pflegern,
                                                                                            Ärzten und betroffenen Familien. Ein Bei-
                                                                                            spiel hierfür ist die externe Qualitätssiche-
                                                                                            rung mittels Teilnahme an Patientenregis-
                                                                                            tern, die in Deutschland unentgeltlich und
                                                                                            in der Regel im Rahmen der Freizeit der
                                                                                            Beteiligten geleistet wird [2, 3].

                                                                                                    PD Dr. med. Jan de Laffolie, MME
 L4a                                           L4b                                           Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin,
                                                                                                              Kindergastroenterologe
                                                                                                  Oberarzt Abt. Allgemeine Pädiatrie
                                                                                                                    und Neonatologie
                                                                                                        Zentrum für Kinderheilkunde
Zusammenfassung                               Die Struktur zur Versorgung von Kindern                              und Jugendmedizin
                                              und Jugendlichen mit chronischen Erkran-               Justus Liebig Universität Gießen,
CED im Kindes und Jugendalter sind eine       kungen insbesondere der CED ist gefähr-                   Feulgenstr. 12, 35392 Gießen
zunehmende Erkrankungsentität, die ob-        det aufgrund mangelhafter Möglichkeiten            E-Mail: Jan.delaffolie@paediat.med.
wohl selten, aufgrund ihrer schwerwiegen-     zur Abrechnung kindgerechter speziali-                                    uni-giessen.de
den Konsequenzen bei verzögerter Diagno-      sierter Versorgung und massivem Druck
se niedrigschwellig erwogen werden sollte.    im Rahmen der „Ökonomisierung“ der Pä-
Es empfiehlt sich ein abgestuftes Vorge-      diatrie auf Grundpfeiler pädiatrischen Den-     Die Literaturhinweise finden Sie auf
hen, zu dem jedoch stets eine ausführliche    kens und Handelns (kind- und entwick-           unserer Website www.laekh.de unter
Anamnese und körperliche Untersuchung         lungsphasen gerechte Organisation und           der Rubrik „Hessisches Ärzteblatt“.
gehört. Eine orientierende Blutentnahme       Informationen, multidisziplinäre Teams,
und Ultraschalluntersuchung sowie die
Bestimmung fäkaler Entzündungsmarker
kann bei entsprechendem Verdacht hilf-
reich sein.                                    Multiple Choice-Fragen
Kinder mit Verdacht einer CED gehören in       Die Multiple Choice-Fragen zum Artikel       nahme zur Erlangung von Fortbildungs-
die Betreuung eines multidisziplinären         „Chronisch-entzündliche Darmerkran-          punkten ist ausschließlich online über
kindergastroenterologischen Teams, da          kungen im Kindes- und Jugendalter – mit      das Mitglieder-Portal vom 25.01.2018
dort durch Zusammenarbeit und Experti-         Einbezug der Transition“ von Dr. med.        bis 24.01.2019 möglich.
se eine optimale Diagnostik und Therapie       Jan de Laffolie finden Sie im Mitglieder-    Die Fortbildung ist mit zwei Punkten
möglich ist. Hier bestehen in der Regel in-    Portal der Landesärztekammer Hessen          zertifiziert. Mit Absenden des Fragebo-
tensive nationale und internationale Be-       (LÄKH) (https://portal.laekh.de) sowie       gens bestätigen Sie, dass Sie dieses
mühungen, die Behandlungsqualität ste-         auf den Online-Seiten des Hessischen         CME-Modul nicht bereits an anderer
tig weiter zu verbessern (CEDATA-GPGE,         Ärzteblattes (www.laekh.de). Die Teil-       Stelle absolviert haben.
ImproveCareNow.org).

 Genderneutrale Sprache
 Aus Gründen der besseren Lesbarkeit wird
 in den Texten des Hessischen Ärzteblattes
                                               Der interessante Fall – Kasuistiken erwünscht!
 manchmal nur die männliche Form ge-           Haben Sie einen interessanten Fall, den      Die Redaktion freut sich über
 wählt. Die Formulierungen beziehen sich       Sie gerne im Hessischen Ärzteblatt           Zusendungen per E-Mail an:
 jedoch auf Angehörige aller Geschlechter,     vorstellen würden?                           haebl@laekh.de
 sofern nicht ausdrücklich auf ein Ge-
 schlecht Bezug genommen wird. (red)

                                                                                                   Hessisches Ärzteblatt 2/2018 | 83
Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen im Kindes- und Jugendalter
Fortbildung

Multiple Choice-Fragen:
Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen im Kindes- und Jugendalter
unter Einbezug der Transition
VNR: 2760602018037910008
(nur eine Antwort ist richtig)
1. Welche der folgenden Aussagen zu           3. Red Flags als Warnhinweis in der Abklä-    6. Welche Aussage zur initialen Diagnos-
   chronisch entzündlichen Darmerkran-           rung chronischer Bauchschmerzen auf           tik trifft zu?
   kungen (CED) im Kindes- und Jugendal-         eine möglicherweise schwerwiegende         1) Die initiale Diagnostik sollte in kindge-
   ter trifft nicht zu?                          organische Erkrankung sind nicht:             rechter Umgebung unter anderem mit
1) Im Kindes- und Jugendalter findet sich     1) Unbeabsichtigter Gewichtsverlust und          oberer und unterer Endoskopie und
   häufiger ein ausgedehnteres Befalls-          eingeschränktes Wachstum.                     histologischer Aufarbeitung sowie Bild-
   muster als bei Erwachsenen.                2) Positive Familienanamnese für CED.            gebung des Dünndarms zum Beispiel
2) Bei Kindern und Jugendlichen sollte ei-    3) Nächtliche Schmerzen, von denen der           mit MRT erfolgen.
   ne Behandlung in aller Regel mit Korti-       Patient erwacht.                           2) Eine Endoskopie sollte vor Diagnose-
   kosteroiden eingeleitet werden.            4) Häufige periumbilikale Schmerzen mit          stellung einer Reizdarmerkrankung
3) Die Behandlung von Kindern und Ju-            unterschiedlichem Charakter und               stets zum sicheren Ausschluss einer
   gendlichen mit CED erfordert eine kon-        Dauer mehrmals pro Woche, die                 CED erfolgen.
   tinuierliche Anbindung an spezialisierte      spontan sistieren.                         3) Routineendoskopien bei erstgradigen
   multidisziplinäre Teams bzw. Zentren.      5) Eine sorgfältig durchgeführte körperli-       Verwandten bekannter Patienten mit
4) In Deutschland erkranken ca. 800 bis          che Untersuchung mit auffälligem              CED sind indiziert.
   1.500 Kinder und Jugendliche pro Jahr         Befund.                                    4) Nach initialer Therapie ist eine endo-
   an CED.                                                                                     skopische Erfolgskontrolle in jedem Fall
5) Die Erkrankung stellt bei unzureichen-     4. Welche Labortests erscheinen Ihnen in         anzustreben.
   der Behandlung eine Gefahr für wichti-        der Abklärung eines Verdachts auf CED      5) Die Ultraschalluntersuchung kann auch
   ge altersspezifische Entwicklungsauf-         bei Jugendlichen nicht zielführend?           bei der initialen Diagnostik als alleinige
   gaben dar.                                 1) Differentialblutbild und Blutsenkungs-        Darstellungsmodalität des Dünndarms
                                                 geschwindigkeit.                              gewählt werden.
2. Welche der folgenden Aussagen zur ini-     2) Zöliakiescreening mittels Gesamt IgA
   tialen Präsentation trifft zu?                und Transglutaminase IgA.                  7. Wie würden Sie die Rolle der initialen
1) Hämatochezie ist ein eindeutiges Leit-     3) Transaminasen, Bilirubin.                     Therapieoptionen bei Morbus Crohn bei
   symptome bei chronisch entzündli-          4) Albumin, Elektrolyte und Glucose.             Jugendlichen beschreiben?
   chen Darmerkrankungen im Kindes-           5) Bestimmung des Lactasepolymorphis-         1) Die Remissionsinduktion erfolgt in der
   und Jugendalter.                              mus.                                          Regel mit exklusiv enteraler Ernährung
2) Die longitudinale Erfassung und Inter-                                                      oder Kortikosteroiden.
   pretation von Wachstumsdaten in der        5. Welche Stuhluntersuchungen sollten         2) Eine Step Down Strategie mit primä-
   Untersuchung von Kindern und Ju-              bei Kindern und Jugendlichen in der Ab-       rem Einsatz eines Biologikums scheint
   gendlichen stellt eine veraltete und ob-      grenzung einer Hämatochezie nicht             in den meisten Fällen eine gute Option.
   solete Methode dar.                           durchgeführt werden?                       3) Die Therapieadhärenz ist durch die El-
3) Jede Hämatochezie im Kindesalter be-       1) Calprotectin.                                 tern zu gewährleisten, jugendliche Pa-
   darf der zeitnahen endoskopischen Ab-      2) Stuhlinfektiologie bzgl relevanter bak-       tienten sollten nicht mit Ernährungs-
   klärung.                                      terieller Erreger (zum Beispiel Salmo-        therapie in ihrer Entwicklung gefähr-
4) Extraintestinale Manifestationen wie          nellen, Campylobakter).                       det werden.
   therapierefraktäre Eisenmangelanä-         3) Clostridium difficile Antigen und Toxin.   4) Eine kalkulierte Therapie mit Mesalazin
   mie, Arthritis/Arthralgien, Anzeichen      4) Mikrobiomscreening oder Kyberstatus           kann auch vor der Diagnosestellung ex
   einer Hepatitis oder Cholangitis sollten      durch Labors allein aus der zugesand-         juvantibus erfolgen.
   an eine CED denken lassen.                    ten Stuhlprobe.                            5) Ein Befall des oberen Gastrointestinal-
5) Jugendliche werden zum ganz über-          5) Testung auf parasitäre oder virale Erre-      trakts stellt im Kindes- und Jugendalter
   wiegenden Teil noch in der kinderärzt-        ger.                                          eine Seltenheit dar und bedarf keiner
   lichen Praxis betreut, daher ist das                                                        therapeutischen Erwägung.
   Thema CED im Kindes- und Jugendal-
   ter rein pädiatrisch einzuordnen.
Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen im Kindes- und Jugendalter
Fortbildung

8. Folgende Aussage zur Struktur und         9. Folgende Aussage zur Transition trifft      10. Welche Aussage trifft nicht zu?
   Versorgung trifft zu:                        nicht zu. Die Transition chronisch kran-        Fäkale Entzündungsmarker wie
1) Die Qualitätssicherung und -weiterent-       ker Jugendlicher…                               Calprotectin…
   wicklung liegt in der Verantwortung       1) …in die Erwachsenenmedizin sollte oh-       1) ...eignen sich bei Kindern ab dem Vor-
   der Leistungserbringer.                      ne relevanten Informationsverlust und           schulalter im Alltag gut bei Normalbe-
2) Der Verpflichtung zur Qualitätssiche-        ohne Schäden für den Patienten erfol-           fund zum Ausschluss einer aktuell ak-
   rung wird in übermäßigem Maß nach-           gen.                                            tiven CED.
   gekommen.                                 2) …schließt die ganze Familie mit ein und     2) ...stellen wichtige Verlaufsparameter
3) Ein entsprechender medizinischer Qua-        beginnt mit dem physiologischen Be-             der Behandlung dar.
   litätsstandard kann durch eine DIN/ISO       streben der Patienten nach Autono-          3) ...sind aus einer Stuhlprobe über Tage
   Zertifizierung zweifelsfrei nachgewie-       mie.                                            auch ohne Kühlung verhältnismäßig
   sen werden.                               3) …stellt aufgrund der oft schambesetz-           stabil zu bestimmen.
4) Datenschutz sollte gerade im Rahmen          ten Symptome und Komplikationen             4) ...können auch bei anderen entzündli-
   der Digitalisierung für Jugendliche mit      der CED eine besondere Herausforde-             chen Erkrankungen wie zum Beispiel
   chronischen Erkrankungen eine nach-          rung dar.                                       Infektionen erhöht sein.
   geordnete Rolle spielen.                  4) …kann ohne Bedenken zügig umge-             5) ...beweisen, falls erhöht nachgewie-
5) Ein unabhängiges und kritisches Feed-        setzt werden, da im jungen Erwachse-            sen, eine aktive CED.
   back kann nicht die Behandlungsquali-        nenalter weiter >75% der Patienten in
   tät verbessern und bringt vorwiegend         spezialärztlicher Behandlung bleiben.
   Kosten und Abstimmungsprobleme            5) …ist im aktuellen System hinsichtlich der
   mit sich.                                    notwendigen Strukturen und Prozesse
                                                nicht annähernd sinnvoll abgebildet.
Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen im Kindes- und Jugendalter
Fortbildung

Literatur zum Artikel:

Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen
im Kindes- und Jugendalter
Unter Einbezug der Transition
von Dr. med. Jan de Laffolie

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