Consensus-Statement der Österreichischen Gesellschaften für Pneumologie und Rheumatologie zur Definition, Evaluation und Therapie von progredient ...
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consensus report
Wien Klin Wochenschr (2021) 133 (Suppl 2):S23–S32
https://doi.org/10.1007/s00508-021-01874-3
Consensus-Statement der Österreichischen Gesellschaften
für Pneumologie und Rheumatologie zur Definition,
Evaluation und Therapie von progredient fibrosierenden
interstitiellen Lungenerkrankungen (pfILD)
David Lang · Florentine Moazedi-Fürst · Judith Sautner · Helmut Prosch · Sabin Handzhiev · Klaus Hackner ·
Ivan Tancevski · Holger Flick · Hubert Koller · Hans Peter Kiener · Christian Prior · Bernd Lamprecht
Online publiziert: 22. April 2021
© Der/die Autor(en) 2021
Zusammenfassung Interstitielle Lungenerkrankun- Medikation auf progredient fibrosierende (pf)ILD ab-
gen (ILD) sind eine heterogene Gruppe von Patho- seits der IPF konnte in rezenten Studien demonstriert
logien, die zunehmend als relevanter Faktor pul- werden, auch wenn der Stellenwert der Antifibrotika
monaler Morbidität und Mortalität erkannt werden. in solchen Situationen noch nicht vollständig geklärt
Verschiedene ILD wie die idiopathische Lungenfi- ist. Dieses Consensus-Statement beruht auf einem
brose (IPF), aber auch durch Autoimmunprozesse virtuellen, multidisziplinären Expertenmeeting von
oder durch exogene Noxen bedingte ILD können zu Rheumatologen, Pneumologen und Radiologen und
progredienter, meist irreversibler Lungenfibrose füh- wurde durch die jeweiligen ILD-Arbeitskreise der Ös-
ren. Die antifibrotischen Substanzen Nintedanib und terreichischen Gesellschaften für Pneumologie sowie
Pirfenidon können den Krankheitsverlauf bei IPF- Rheumatologie (ÖGP und ÖGR) akkordiert. Ziel war
Patienten günstig beeinflussen. Dagegen werden ILD, es, den aktuellen Stand von klinischer Praxis und wis-
die auf entzündlichen Prozessen wie z. B. rheumatolo- senschaftlicher Datenlage zu Definition, Evaluation
gischen Grunderkrankungen oder exogen-allergischer und Therapie von pfILD darzustellen. Zusammenfas-
Alveolitis beruhen, bis dato klassischerweise immun- send sollen ILD-Patienten einer standardisierten Ab-
suppressiv therapiert. Immer wieder kommt es aber klärung unterzogen, in einem multidisziplinären ILD-
trotz einer solchen Behandlung zu progredienter Fi- Board diskutiert und dementsprechend therapiert
brosierung. Eine positive Wirkung antifibrotischer werden. Kern dieser Empfehlungen ist, auch Non-
Dr. D. Lang () · B. Lamprecht I. Tancevski
Klinik für Lungenheilkunde, Kepler Universitätsklinikum Universitätsklinik für Innere Medizin II, Infektiologie,
Linz, Krankenhausstraße 9, Linz, Österreich Rheumatologie und Pneumologie, Medizinische Universität
david.lang@kepleruniklinikum.at Innsbruck, Innsbruck, Österreich
F. Moazedi-Fürst H. Flick
Klinische Abteilung für Rheumatologie und Immunologie, Universitätsklinik für Innere Medizin, Klinische Abteilung
Landeskrankenhaus Universitätsklinikum Graz, Graz, für Pulmonologie, Landeskrankenhaus Universitätsklinikum
Österreich Graz, Graz, Österreich
J. Sautner H. Koller
2. Medizinische Abteilung mit Rheumatologie, Abteilung für Atemwegs- und Lungenkrankheiten, Wiener
Landesklinikum Stockerau, Niederösterreichisches Zentrum Gesundheitsverbund – Klinik Penzing, Wien, Österreich
für Rheumatologie, Stockerau, Österreich
H. P. Kiener
H. Prosch Universitätsklinik für Innere Medizin III, Klinische Abteilung
Universitätsklinik für Radiologie und Nuklearmedizin, für Rheumatologie, Medizinische Universität Wien am
Klinische Abteilung für Allgemeine Radiologie und Allgemeinen Krankenhaus der Stadt Wien, Wien, Österreich
Kinderradiologie, Medizinische Universität Wien am
Allgemeinen Krankenhaus der Stadt Wien, Wien, Österreich C. Prior
Facharztordination, Heiliggeiststr. 1, Innsbruck, Österreich
S. Handzhiev · K. Hackner
Klinische Abteilung für Pneumologie, Universitätsklinikum
Krems, Krems, Österreich
K Consensus-Statement der Österreichischen Gesellschaften für Pneumologie und Rheumatologie zur. . . S23consensus report
IPF-Patienten mit dokumentiert progredient fibro- (FVC) gezeigt werden, was zur Zulassung dieser Sub-
sierendem ILD-Verlauf antifibrotisch zu behandeln, stanz durch die Europäische Arzneimittel-Agentur
insbesondere wenn Honigwabenzysten oder eine be- (EMA) bei SSc-ILD führte. Patienten, die Nintedanib
reits ausgedehnte Erkrankung vorliegen. Patienten und zusätzlich eine Begleitmedikation mit MMF er-
mit fibrotischer ILD, die auf Basis der ILD-Board- hielten, wiesen den geringsten FVC-Abfall auf [21].
Empfehlung primär keiner oder ausschließlich einer Dies legt nahe, dass zumindest bei einem Teil der
immunsuppressiven Therapie unterzogen werden, SSc-ILD-Patienten eine Kombination aus antifibro-
sollten engmaschig hinsichtlich eines progredienten tischer und immunsuppressiver Therapie vorteilhaft
Verlaufes überwacht werden. sein könnte.
Bei pfILD verschiedener Genese abseits der IPF
Schlüsselwörter Idiopathische Lungenfibrose · wurden zuletzt in der INBUILD-Studie zu Nintedanib
Exogen-allergische Alveolitis · Antifibrotische ähnliche Ergebnisse gezeigt: Auch hier konnte der
Therapie · Sarkoidose · Computertomographie · Abfall der FVC signifikant reduziert werden, unab-
Immunsuppression hängig davon, ob der bekannt ungünstige Progno-
sefaktor eines „usual-interstitial pneumonia“(UIP)-
Einleitung artigen Musters in der hochauflösenden Computerto-
mographie (HRCT) vorlag [22]. In dieser Studie waren
Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) sind eine he- 663 PatientInnen mit verschiedensten progredient fi-
terogene Gruppe an Pathologien, bei denen es durch brosierenden ILD eingeschlossen, davon jeweils ca.
Inflammation und/oder Fibrose des pulmonalen In- ein Viertel mit EAA und autoimmun assoziierten ILD,
terstitiums durch unterschiedliche Ursachen zu einer zum Teil mit bestehender immunsupprimierender
Einschränkung der physiologischen Lungenfunktion Basistherapie. Über alle Subgruppen hinweg konnten
kommt [1, 2]. erneut konsistente Effekte bezüglich der FVC gezeigt
Idiopathische Lungenfibrose (IPF) stellt die klassi- werden [23]. Dies führte 2020 zur EMA-Zulassung von
sche Form einer idiopathischen progredient fibrosie- Nintedanib für die Indikation pfILD.
renden (pf)ILD dar. Die IPF betrifft v. a. Männer im Auch für die Substanz Pirfenidon wurden in Stu-
höheren Lebensalter (> 60 Jahre) mit Raucheranamne- dien an Patienten mit unklassifizierbarer oder mit
se und führt bei fast allen Betroffenen zu rasch progre- Grunderkrankungen assoziierter pfILD ähnliche Er-
dienter Lungenfunktionseinschränkung mit ungüns- gebnisse berichtet [24, 25]. Aufgrund des Studiende-
tiger Prognose [3, 4]. In den letzten Jahren kamen signs wurden hier aber die primären Endpunkte nicht
mit Pirfenidon und Nintedanib 2 antifibrotische Wirk- erreicht, weswegen bei der EMA bis dato auch keine
stoffe zur Zulassung, die den Verlauf dieser Erkran- Zulassung in diesen Indikationen beantragt wurde.
kung bremsen können [5–8]. Da beide Medikamen- Innerhalb weniger Jahre hat sich also die Therapie-
te den kontinuierlichen Lungenfunktionsverlust aber landschaft bei fibrosierenden ILD unterschiedlicher
nicht gänzlich aufhalten können, ist eine frühe Dia- Genese deutlich erweitert. Speziell die antifibrotische
gnose der IPF mit rascher Therapieeinleitung essen- Therapie mit Nintedanib – bis vor Kurzem IPF-Pati-
ziell. enten vorbehalten – hat deutlich an Gewicht gewon-
Schon lange ist bekannt, dass auch andere fibrosie- nen. Wichtig sind daher nun einerseits die Definition
rende ILD, allen voran die chronische exogen-allergi- solcher Erkrankungen und andererseits die standardi-
sche Alveolitis (EAA), die Sarkoidose und ILD im Rah- sierte Abklärung und Diagnosestellung sowie in Folge
men von verschiedenen Autoimmunerkrankungen die richtige Auswahl der Therapieoptionen.
trotz adäquater Diagnose und – zumeist immunsup- Dieses Consensus-Statement soll dazu dienen, Ab-
pressiver – Therapie einen progredient fibrosierenden klärung und Therapie von pfILD-Patienten auf eine
Verlauf mit einer ebenso unvorteilhaften Prognose gemeinsame, aktuelle und evidenzbasierte Basis zu
aufweisen können [1, 9–12]. stellen.
Klassisch hierfür ist die systemische Sklerose (SSc),
die sich in 70–80 % in der Lunge manifestiert, was Methoden
zu einer substanziellen Prognoseeinschränkung führt
[12–14]. Für die SSc-ILD wurde in den Scleroder- Dieses Dokument beruht auf den Diskussionen im
ma Lung Studies I und II die Wirksamkeit von Cy- Rahmen eines virtuellen Expertenmeetings am 05.10.
clophosphamid und Mycophenolat-Mofetil (MMF) 2020, an dem alle Autoren aktiv teilgenommen haben.
nachgewiesen, wobei sich MMF als nebenwirkungs- Auf Basis der Aufzeichnung wurde das Manuskript von
ärmer herausstellte [15, 16]. Andere Therapieoptionen DL und BL verfasst und in 2 Review-Runden von al-
in therapierefraktären Fällen umfassen auch Tocilizu- len anderen Autoren bearbeitet und schlussendlich
mab, Rituximab, autologe Stammzelltransplantation akzeptiert.
und Lungentransplantation [12, 13, 17–20]. Im Jahr Das Expertenmeeting wurde von Boehringer Ingel-
2019 konnte in der SENSCIS-Studie an 576 SSc-ILD- heim RCV GmbH & Co KG (BI) in Form eines Adviso-
PatientInnen mit Nintedanib analog zur IPF eine ry Board Meetings unterstützt. BI hatte weder Einfluss
Reduktion des Verlustes an forcierter Vitalkapazität auf den Prozess der Recherche, des Verfassens des Ma-
S24 Consensus-Statement der Österreichischen Gesellschaften für Pneumologie und Rheumatologie zur. . . Kconsensus report
nuskriptes und der Überarbeitung durch die Autoren
noch auf den Inhalt dieses Consensus-Statements. BI
wurde die Gelegenheit gegeben, das Manuskript auf
medizinische und wissenschaftliche Richtigkeit in Be- Fibrosierende ILD
zug auf die erwähnte BI-Substanz zu überprüfen.
Dieses Dokument erhebt nicht den Anspruch auf
Vollständigkeit wie etwa eine Leitlinie. Vielmehr soll
hier eine gemeinsame Diskussion über ein vielschich-
tiges Thema, welches multidisziplinär angegangen
werden muss, möglichst komplett abgebildet werden.
Wir möchten betonen, dass die Abklärung und The-
rapie einzelner Erkrankungen, wie z. B. der IPF, EAA, Standardisierte Evaluation,
der SSc-ILD oder RA-ILD, prinzipiell nach Maßgabe ILD-Board
der entsprechenden Leitlinien in Zusammenarbeit der
jeweiligen Fachdisziplinen erfolgen sollen.
Definition von pfILD
Die häufigsten Ursachen von fibrosierenden ILD sind
IPF, chronische EAA, mit Autoimmunerkrankungen Primär progredient Entzündlich mediiert; EAA,
assoziierte ILD, unklassifizierbare ILD und Sarkoido- fibrosierend, IPF V.a. autoimmun-assoziiert
se, die Prävalenz wird zusammen bei ca. 50–70/100.000
angesetzt [1]. Abseits der in den meisten Fällen pro-
gredienten IPF wird davon ausgegangen, dass es bei
anderen fibrosierenden ILD in bis zu 30 % zu einem
progredienten Verlauf kommt [1, 9, 11].
In mehreren Übersichtsarbeiten und internationa- Antigenkarenz bei
EAA,Therapie der
len Positionspapieren wurde zuletzt klar empfohlen, Antifibrotische Therapie* Grunderkrankung bzw.
pfILD abseits der IPF als „progredient trotz optima- antiinflammatorische
ler aktueller Abklärung und Therapie“ zu definieren Therapie für 3-6 Monate
[1, 11]. Dies bedeutet, dass der Terminus pfILD keine
Diagnose darstellen soll, sondern lediglich einen Phä-
notyp beschreibt, der bei verschiedenen ILD auftreten
kann. Jedenfalls sind weiterhin eine genaue Abklärung
zur exakten Diagnosestellung und eine genaue Ursa- Add-on/switch
chenforschung insbesondere im Hinblick auf die EAA antifibrotische Therapie
und auf Autoimmunerkrankungen durchzuführen. bei weiter progredienter
Fibrose*
Wenn sich jedoch trotz dieser optimalen Aufarbei-
tung und ggf. trotz korrekt durchgeführter Therapie
das Bild einer pfILD zeigt, besteht derzeit auf Basis Abb. 1 Schematischer Ablauf zum Management von thera-
der vorliegenden Studiendaten die Empfehlung zur piebedürftiger progredient fibrosierender ILD (interstitielle Lun-
Einleitung einer antifibrotischen Therapie. Eine EMA- generkrankung). IPF idiopathische Lungenfibrose, EAA exo-
Zulassung in dieser Indikation liegt auf Basis der gen-allergische Alveolitis; Stern derzeit ist durch die EMA nur
INBUILD-Studie derzeit nur für Nintedanib vor [22] die Substanz Nintedanib auf Basis der INBUILD-Studie in der
(Abb. 1). Indikation progredient fibrosierende ILD abseits der IPF zuge-
lassen
Standardisierte ILD-Abklärung
ratorische feine Knisterrasseln, sehr prädiktiv für das
Anamnese, Status Vorliegen von Fibrose ist [1, 26].
In der Anamnese ist es wichtig, den Beschwerdebe-
Die allermeisten pfILD-Patienten präsentieren sich ginn zu erheben; so kann die Dynamik der Erkrankung
mit progredienter Belastungsdyspnoe und Reizhus- abgeschätzt werden. Aktuelle und frühere Medikati-
ten. Symptome, die auf autoimmun-assoziierte on sollte abgefragt werden (cave: insbesondere Amio-
Grunderkrankungen hinweisen können, wie Gelenk- daron und Tumortherapien), ebenso Nikotinkonsum
beschwerden, Raynaud-Phänomen, Muskelschwäche und sämtliche Expositionen im beruflichen und pri-
oder Hauterscheinungen sollten gezielt abgefragt wer- vaten Bereich, die auf eine EAA hinweisen können (or-
den [1, 3]. Im Status ist die Auskultation essenziell, da ganische Stäube z. B. im Stall, Vogelhaltung, Schimmel
die klassische „Sklerosiphonie“, also das spät-inspi- im Wohnbereich).
K Consensus-Statement der Österreichischen Gesellschaften für Pneumologie und Rheumatologie zur. . . S25consensus report
abzuschätzen oder Differenzialdiagnosen (z. B. kardia-
le Dekompensation) auszuschließen [27].
Hinweise auf eine fibrosierende Lungenerkrankung
in der CT-Bildgebung sind netzartige (retikuläre) Ver-
änderungen und/oder Milchglasverdichtungen. Beim
zusätzlichen Nachweis von begleitenden periphe-
ren Traktionsbronchiektasien/-bronchiolektasien ist
eine Fibrose sehr wahrscheinlich. Als beweisendes
a
Zeichen der Fibrose gelten Honigwabenzysten (Ho-
neycombing) [27], die aber bei Weitem nicht bei
jedem Patienten vorhanden sind, sondern je nach
Entität nur in 30–40 % [30]. Die HRCT ermöglicht
die Einteilung von ILD in verschiedene radiologische
Muster, die ihrerseits für die Klassifizierung und Dia-
gnose der ILD wegweisend sind. Häufige Muster sind
die UIP, die durch peripher, subpleural und basal
b betonte Retikulation mit Honeycombing und Trak-
tionsbronchiektasen gekennzeichnet sind und die
nichtspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP), die
klassischerweise Milchglasverdichtungen und/oder
retikuläre Verdichtungen in basaler und subpleuraler
Verteilung mit begleitenden Bronchiektasien zeigt [27,
28].
Wichtig ist aber, dass sich das radiologische Er-
c scheinungsbild in der HRCT bei pfILD im Krankheits-
verlauf verändern kann (Abb. 2) und dass auch schon
bei Diagnosestellung Mischbilder verschiedener Mus-
ter vorliegen können. Die genaue Diagnose einer ILD
benötigt also die Zusammenschau von HRCT mit kli-
nischen Daten, wie z. B. einer genauen Anamnese hin-
sichtlich Antigenexposition, und anderen diagnosti-
schen Tests wie Laboruntersuchungen und Lungen-
d funktionstestung.
Neben der Unterscheidung verschiedener Muster
Abb. 2 Progredient fibrosierender Verlauf einer ILD (inters- ermöglicht die HRCT in gewissem Maße auch eine
titielle Lungenerkrankung), die initial als idiopathische NSIP Abschätzung der Prognose [27]. Das klassische UIP-
(nichtspezifische interstitielle Pneumonie) klassifiziert, spä- Muster mit Honeycombing und Traktionsbronchiek-
ter aufgrund histologischer Untersuchungsergebnisse als IPF tasen hat – ungeachtet seiner Ursache – die ungüns-
(idiopathische Lungenfibrose) behandelt wurde. Im zeitlichen
tigste Prognose [1, 3, 27, 30]. Muster mit Milchglasver-
Verlauf von der Diagnosestellung (a), nach 2 (b), 4 (c) und
6 Jahren (d) zeigen sich zunehmende peripher betonte Reti- dichtungen oder retikulären Verdichtungen, wie z. B.
kulation und Ausbildung von Traktionsbronchiektasen (c, d). das der NSIP, sind prognostisch günstiger und oftmals
(Bildquelle: Kepler Universitätsklinikum Linz) einer immunsuppressiven Therapie eher zugänglich
(Abb. 3; [31, 32]) Dennoch können auch primär über-
Ebenso soll eine Familienanamnese für pulmonale wiegend inflammatorische Veränderungen später zu
wie auch rheumatologische Erkrankungen erfolgen. irreversibler Fibrose führen bzw. liegen oft von Be-
ginn an Mischbilder aus fibrotischen und inflamma-
Computertomographie torischen Veränderungen vor.
Die HRCT kann zur Verlaufsbeurteilung bei pfILD
Die Diagnose einer ILD kann nur anhand einer hoch- herangezogen werden [27], allerdings sollten immer
auflösenden Computertomographie (HRCT) des Tho- auch andere Verlaufsparameter, z. B. die Lungen-
rax gestellt werden [27, 28]. Die anatomische Vertei- funktion einschließlich der Diffusionskapazität und
lung der Veränderungen, die vorherrschenden Muster die Symptomlast, berücksichtigt werden, da die Ver-
oder – wenn verfügbar – der zeitliche Verlauf können gleichbarkeit von HRCT-Schnitten auch durch tech-
bereits wichtige Hinweise auf die zugrunde liegende nische oder patientenseitige Faktoren eingeschränkt
Krankheit liefern [29]. sein kann. Zukünftig könnten hier computerbasier-
Das klassische Thoraxröntgen eignet sich nicht zur te quantitative Auswertungsalgorithmen zum Einsatz
spezifischen Diagnose einer ILD, kann aber helfen, kommen, die derzeit in der klinischen Routine aber
den Verlauf der Erkrankung anhand von Vorbildern noch nicht verfügbar sind [27, 33].
S26 Consensus-Statement der Österreichischen Gesellschaften für Pneumologie und Rheumatologie zur. . . Kconsensus report
Laborbefunde
Empfohlen ist bei ILD-Diagnosestellung eine Routi-
nelabordiagnostik mit Blutbild, Leber- und Nieren-
funktionsparametern. Daneben sollten Herz- und
Muskelenzyme (Troponin, BNP, CK, CK-MB, Myoglo-
bin, Aldolase und AST/ALT) im Hinblick auf kardiale
Komorbiditäten und zur Evaluation einer möglichen
Myositis abgenommen werden.
Eine serologische Routinetestung, die zumindest
C-reaktives Protein (CRP), antinukleäre Antikörper
(ANA), antineutrophile zytoplasmatische Antikörper
a (ANCA), Rheumafaktor, Antikörper gegen citrullinier-
te Proteine (ACPA) und einen Myositisblot enthält, ist
bei Verdacht auf IPF empfohlen und sollte auch bei
Non-IPF-ILD evaluiert werden, insbesondere wenn
der Verdacht auf eine autoimmunbedingte Gene-
se besteht [1, 35, 39]. Bei klinischem Verdacht (z. B.
SSc) oder auffälligen Routinebefunden sollte nach
rheumatologischer Einschätzung eine zielgerichtete
intensivere Testung des Autoantikörperprofils erfol-
gen.
Spezifische IgG-Antikörper gegen mögliche auslö-
sende Antigene („Präzipitine“) können zur Erhärtung
eines bestehenden klinischen und radiologischen Ver-
dachtes auf EAA bestimmt werden [40].
b
Abb. 3 Bild einer nichtspezifischen interstitiellen Pneumo- Bronchoskopie, BAL und Biopsie
nie (NSIP) im Rahmen einer Polymyositis (a) mit Ansprechen
auf immunmodulatorische Therapie innerhalb eines Jahres (b). Wenn durch die vorliegenden Befunde keine eindeu-
(Bildquelle: Kepler Universitätsklinikum Linz) tige Diagnose erhärtet werden kann, können invasi-
ve Maßnahmen zur Proben-/Gewebegewinnung nötig
Lungenfunktion werden.
Die bronchoalveoläre Lavage (BAL) ist insbesonde-
Jeder ILD-Patient soll eine umfassende Lungenfunk- re zur Abgrenzung entzündlich mediierter Prozesse
tionstestung erhalten, um das Ausmaß der funktio- sinnvoll und zeigt bei ILD mit Neigung zur Granu-
nellen Limitierung festzustellen und einen Ausgangs- lombildung wie bei Sarkoidose und bei aktiver EAA
befund für die weitere Verlaufskontrolle zu schaffen. ein lymphozytäres Muster [41]. Ein hoher Neutrophi-
Der Goldstandard hierfür ist die kombinierte Unter- lenanteil kann auf eine Infektion hinweisen, mäßig
suchung von Spirometrie, Bodyplethysmographie und erhöhte Neutrophile und Eosinophile treten aber oft
Diffusionskapazität, die Blutgasanalyse (BGA) sowie auch bei fibrotischem Bild wie bei IPF auf [35, 39].
ein Leistungstest. Sollte eine Gewebeentnahme nötig sein, gibt es
Wichtige Verlaufsparameter sind die FVC sowie als einerseits die Möglichkeit der bronchoskopischen
Ergänzung hierzu die Diffusionskapazität für Kohlen- transbronchialen Kryobiopsie und andererseits der
monoxid (DLCO) [11, 34, 35]. Empfohlen wird auch chirurgischen Lungenbiopsie. Beide Verfahren weisen
die BGA in Ruhe und nach Belastung, was einerseits ein gewisses peri- und postinterventionelles Risiko
Rückschlüsse auf eine bestehende Sauerstoffpflich- auf und sollten daher nicht leichtfertig durchgeführt
tigkeit (pO2 < 55 mm Hg bzw. < 60 mm Hg bei Zeichen werden. Die Notwendigkeit einer invasiven Biopsie-
der Rechtsherzbelastung) liefert und andererseits ein entnahme sollte im ILD-Board besprochen werden
im Frühstadium oft noch okkultes Diffusionsproblem und eine genaue Abwägung von diagnostischem Nut-
demaskieren kann [3, 36, 37]. In Kombination mit den zen und prozeduralem Risiko erfolgen [1, 35]. Das
Blutgasen sollte auch zumindest bei Diagnosestel- radiologische Muster in der HRCT und das histolo-
lung ein Belastungstest, wie z. B. ein 6-min-Gehtest gische Muster müssen nicht immer konkordant sein;
(6MWT), nach standardisiertem Protokoll durchge- es können in Biopsien verschiedener Lungenpartien
führt werden [11, 38]. durchaus verschiedene histologische Muster wie NSIP
und UIP nebeneinander vorkommen. Dies gestaltet
insbesondere die histologische Klärung von fortge-
schrittener ILD oft schwierig [11]. Jedenfalls soll eine
Lungenbiopsie nur durchgeführt werden, wenn ei-
K Consensus-Statement der Österreichischen Gesellschaften für Pneumologie und Rheumatologie zur. . . S27consensus report
Tab. 1 Verschiedene vorgeschlagene Definitionssysteme für progredient fibrosierende ILD
INBUILD- pfILD außer IPF mit In den letzten 24 Monaten trotz Standardbehandlung:
Studie (Nin- ≥ 10 % CT-Beteiligung Relat. FVC-Abfall Relat. FVC-Abfall ≥ 5 % und: Verschlechterung Symptome und
tedanib) [22] ≥ 10 % Verschlechterung der Symptome oderProgress in CT Progression in CT
Maher et al. Unklassifizierbare pfILD In den letzten 6 Monaten trotz Therapie:
(Pirfenidon) ≥ 5 % FVC-Verlust Symptomverschlechterung ohne andere Ursache (kardial etc.)
[24] oder:
RELIEF- pfILD inklusive CVD- Trotz adäquater Therapie:
Studie (Pirfe- assoz., fibrotischer NSIP, ≥ 5 % FVC-Verlust/Jahr über zumindest 6–24 Monate in zumindest 3 Messungen
nidon) [25] EAA, Asbest-induz. ILD
George et al. Definition pfILD In den letzten 24 Monaten:
(„position FVC-Abfall ≥ 10 % FVC-Abfall ≥ 5 % relativ + Progrediente Symptome mit
paper“) [11] relativ zunehmender Fibrose in CT
DLCO-Abfall ≥ 15 % Zunehmende Fibrose in CT oder
zunehmende Symptome
pfILD progredient fibrosierende ILD, IPF idiopathische Lungenfibrose, ILD interstitielle Lungenerkrankung, CT Computertomographie, FVC forcierte Vitalkapazität,
CVD „collagen vascular disease“, NSIP nichtspezifische interstitielle Pneumonie, EAA exogen-allergische Alveolitis, DLCO Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid
ne unmittelbare therapeutische Konsequenz besteht. Einige Risikofaktoren hinsichtlich Gefahr der Pro-
In der klinischen Praxis ist dies v. a. in frühen ILD- gression einer ILD können aus den Routinebefunden
Stadien gegeben, wo z. B. bei inflammatorisch me- abgeleitet werden: So ist das UIP-Muster mit Honey-
diierter ILD mit einer immunsuppressiven Therapie combing in der HRCT mit einer ungünstigeren Prog-
noch eine Verbesserung erzielt werden kann, oder nose verbunden [30], insbesondere bei Patienten mit
bei EAA, wo dann die Antigenkarenz rasch etabliert RA-ILD oder EAA [46, 47]. Auch haben Patienten mit
werden könnte [11]. Die histologische Aufarbeitung höherem Lebensalter generell eine schlechtere Pro-
sollte durch Pathologen mit großer ILD-Erfahrung an gnose, ebenso wie Patienten mit bereits bei Beginn
einem Referenzzentrum durchgeführt werden. ausgedehnten fibrotischen CT-Veränderungen, einge-
schränkter Lungenfunktion oder rascher Krankheits-
ILD-Board progression [11, 34, 48].
Es existiert noch keine klare Empfehlung, an wel-
Abklärung und Diagnose von ILD sind nicht auf ein chen Biomarkern die Progression bei pfILD gemessen
Fachgebiet zu beschränken, vielmehr bedarf dies ei- werden soll. Verschiedene, in klinischen Studien ver-
ner multidisziplinären Zusammenarbeit [42]. ILD- wendete und vorgeschlagene Kriterien für pfILD sind
Boards, zumeist bestehend aus Pneumologen, Rheu- in Tab. 1 aufgeführt.
matologen, Radiologen und Pathologen, die der erfor- Für IPF wird die FVC derzeit als bester longitudi-
derlichen Multidisziplinarität Rechnung tragen sind naler Parameter angesehen, da er mit dem Überle-
an vielen Kliniken bereits Standard. Ihnen obliegt die ben korreliert und daher auch als primärer Endpunkt
diagnostische und therapeutische Entscheidung in in den Studien bezüglich der Antifibrotika verwendet
den oftmals komplexen ILD-Fragestellungen [1, 11, wurde [5, 6, 34]. Auch die DLCO korreliert mit der Mor-
35, 39, 43]. Im Bereich der IPF konnte gezeigt werden, talität bei IPF [34] und wird in der klinischen Routine
dass die Fallbesprechung im ILD-Board die diagnos- wie auch in Studien herangezogen. Sie gilt als anfälli-
tische Sicherheit deutlich erhöht und auch prognosti- ger für Schwankungen und Störungen, kann aber die
sche Relevanz besitzt [35, 44, 45]. In den letzten Jahren FVC ergänzen [11]. Da alle gemessenen Lungenfunk-
sind auch ILD bei rheumatischer Grunderkrankung tionsparameter immer auch eine inhärente Schwan-
durch die zunehmenden therapeutischen Möglich- kungsbreite besitzen, empfehlen wir, mehrere Funk-
keiten und die steigende Awareness verstärkt in den tionsparameter unterschiedlicher Messmethoden zu
Fokus gerückt. Umso wichtiger ist daher auch der erheben, insbesondere auch Belastungstests wie den
Diskurs zwischen Pneumologie und Rheumatologie 6MWT [1, 11, 38]. Ebenso sollen die Beschwerdesym-
im ILD-Board geworden [1, 11, 13]. ptomatik des Patienten und die subjektive Symptom-
wahrnehmung in die Entscheidungsfindung einflie-
Erfassung der Progredienz ßen.
Unter erheblicher Diskussion steht derzeit das Zeit-
Wichtig ist die Einholung von Vorbefunden, wie z. B. intervall, das abgewartet werden soll, bevor eine pfILD
älteren Röntgenaufnahmen, CT-Bildern (z. B. auch diagnostiziert werden kann: Es ist evident, dass pfILD-
Abdomen-CT mit Lungenanschnitten!) und Lungen- Patienten, die in die oben genannten Studien einge-
funktionsbefunden; so kann häufig ein bereits länge- schlossen wurden, in den Placebogruppen einen ähn-
rer, subklinischer Verlauf einer pfILD nachgewiesen lichen Lungenfunktionsverlust erlitten, wie IPF-Stu-
werden. dienpatienten unter Placebo, obwohl sie im Durch-
schnitt jünger waren. Es erscheint daher sinnvoll, das
S28 Consensus-Statement der Österreichischen Gesellschaften für Pneumologie und Rheumatologie zur. . . Kconsensus report
Zeitintervall der Verlaufsbeobachtung vor Einleitung Medikamentöse Therapie
einer antifibrotischen Therapie möglichst kurz zu hal-
ten und bei Zeichen der Progression eher großzügig Die zielgerichtete Therapie von pfILD-Patienten sollte
und rasch eine solche Therapie einzuleiten [9]. Eben- jedenfalls in einem ILD-Board besprochen werden.
so unter Kritik stehen die relativ strengen Kriterien Hier sollten multidisziplinär sämtliche erhobenen Be-
für Progression bei pfILD, welche in den Placeboar- funde aus der Abklärung durchgesehen werden und
men im gegebenen Zeitintervall oft gar nicht erreicht auch eine Einschätzung getroffen werden, ob sich
wurden [9]. Zu hinterfragen ist auch die starke Kon- die vorliegende ILD rein „fibrotisch“ im Sinne einer
zentration auf den Biomarker der FVC, insbesondere IPF verhält oder ob Zeichen einer aktiv inflammatori-
bei der beträchtlichen Fraktion an Patienten mit be- schen Erkrankung vorliegen.
gleitendem Lungenemphysem, da dies die FVC gegen- Bezüglich der einzelnen Therapien in verschiede-
läufig verfälschen kann [9, 49, 50]. nen klinischen Situationen, z. B. ILD bei rheumatoider
Es wurde daher vorgeschlagen, das Risiko der Arthritis, SSc oder EAA, sei auf die aktuellen Emp-
Progression nicht ausschließlich am vorherigen Ver- fehlungen der relevanten Leitlinien verwiesen. Jede
lauf festzumachen, sondern Hochrisikopopulationen Therapie soll nach individueller Nutzen-Risiko-Abwä-
schon anhand von initial vorhandenen Biomarkern gung, nach genauer Aufklärung und Diskussion mit
zu identifizieren [9]. Deutliche Assoziationen mit der Patienten und ggf. Angehörigen und in komplexen
Mortalität bestehen hier schon bekannterweise für Fällen auch nach ILD-Board-Besprechung erfolgen.
das Vorhandensein von Honeycombing [30] sowie ein Generell empfehlen wir, folgende Punkte in der
Fibroseausmaß in der HRCT von > 20 % [9, 48, 51]. Bei Entscheidungsfindung bezüglich medikamentöser
Patienten mit diesen Befunden könnte die sofortige Therapie bei pfILD zu bedenken:
Einleitung einer antifibrotischen Therapie analog zur 1. Nicht alle pfILD, abgesehen von IPF, benötigen ei-
IPF bzw. ggf. auch eine Kombination mit immunsup- ne sofortige Therapie. Bei langjährigem Verlauf,
pressiver Therapie bei autoimmun-assoziierter ILD langsamer Progression und geringer Symptomlast,
erwogen werden, auch wenn (noch) keine Progres- insbesondere bei älteren, multimorbiden Patienten,
sion dokumentiert wurde [9]. Prospektive Daten zu kann ein beobachtendes Procedere sinnvoller sein
einem solchen Vorgehen liegen jedoch derzeit noch als ein nebenwirkungsreicher Therapieversuch.
nicht vor. 2. Die diagnostischen Kriterien für die IPF und die
daraus abgeleiteten Therapieindikationen bleiben
Therapie und Management von pfILD aufrecht [35, 39, 52]. Im Hinblick auf die aktuelle Da-
tenlage und die rezente Indikationserweiterung von
Allgemeine Therapieziele Nintedanib auf pfILD [22] empfehlen wir, bei UIP-
artigen Mustern, die nicht als IPF zu diagnostizie-
Therapieziel bei pfILD ist naturgemäß die Besserung ren sind, sehr engmaschig zu kontrollieren und bei
von Symptomen, Lebensqualität und funktioneller Progredienz rasch eine antifibrotische Therapie ein-
Einschränkung, was aber nicht immer gelingen kann. zuleiten. Dies betrifft insbesondere ILD-Patienten
Oftmals ist die Stabilisierung oder die Verlangsamung mit hohem Fibroseausmaß bei Diagnosestellung
der Verschlechterung ein realistischeres Ziel. Da pfILD (> 20 % des Lungenvolumens) oder Vorhandensein
wie die IPF nicht heilbar sind und zumeist chronisch von Honeycombing in der HRCT [9].
progredient verlaufen, ist immer – unabhängig von 3. Bei Hinweisen auf eine zugrunde liegende Auto-
der medikamentösen Therapie und deren Erfolgsaus- immunerkrankung, soll jedenfalls ein/e Rheuma-
sichten – auch schon parallel ein palliativer Thera- tologe/in hinzugezogen werden und primär die
pieansatz zu verfolgen: Die individuell belastenden Grunderkrankung bestmöglich therapiert werden.
Symptome sollen priorisiert behandelt bzw. gelindert Zeigt sich im Verlauf dann dennoch ein progredient
werden. Hierzu können verschiedenste Interventio- fibrosierendes Geschehen, ist eine antifibrotische
nen beitragen, von Rehabilitation zu psychologisch/ Therapie als „add-on“ oder anstatt der spezifischen
psychotherapeutischer Betreuung bis hin zur Linde- immunsuppressiven Therapie (je nach extrapulmo-
rung von Atemnot mit Opiaten. Essenziell sind die naler Krankheitsaktivität und Nebenwirkungsprofil)
enge Kommunikation mit Patienten und Angehöri- anzuraten.
gen und die gemeinsame Erarbeitung der Ziele und 4. Ähnliches gilt für Fälle von fibrosierender EAA: Hier
Erwartungen. Bei allen medikamentösen Therapien ist das primäre Ziel die Identifikation der auslösen-
muss der Nutzen auf den Krankheitsverlauf genauso den Noxe und deren konsequente Vermeidung. Je
wie die möglichen Nebenwirkungen und deren Aus- mehr Hinweise auf aktuell inflammatorische Pro-
wirkungen auf die Lebensqualität besprochen werden zesse vorliegen (z. B. lymphozytäre BAL, Milchglas/
[12]. Noduli in der CT), desto eher sollte auch eine im-
munsuppressive Therapie gegeben werden. Bei
trotzdem anhaltend progredient fibrosierendem
K Consensus-Statement der Österreichischen Gesellschaften für Pneumologie und Rheumatologie zur. . . S29consensus report
Verlauf sollte eine antifibrotische Therapie zusätz- durchgeführt bzw. ggf. aufgefrischt werden, insbe-
lich oder stattdessen angedacht werden. sondere sind alle Patienten mit chronischen Lun-
5. Für alle anderen ILD, z. B. idiopathische NSIP oder generkrankungen gegen Pneumokokken, Influenza,
unklassifizierbare ILD, gilt der obige Ansatz: Stan- Pertussis und SARS-CoV-2 zu impfen [56, 57].
dardisierte Abklärung und Besprechung sowie The-
Funding Open access funding provided by Kepler Universi-
rapieentscheidung in einem ILD-Board; hier sollte tätsklinikum Linz.
dann nach oben genannten Gesichtspunkten abge-
wogen werden, ob: Interessenkonflikt D. Lang: Vortragshonorare und Bera-
a. eine medikamentöse Therapie sinnvoll ist, tertätigkeit von/für BI, Bristol-Myers Squibb (BMS); Reise-/
Fortbildungsfinanzierung durch BI, Roche, Merck, Sharp &
b.primär ein Versuch mit immunsuppressiver The-
Dohme (MSD); F. Moazedi-Fürst: Vortragshonorare von BI,
rapie erfolgen soll, Pfizer, Roche, BMS, MSD, Lilly; J. Sautner: Beratertätigkeit
c. eine antifibrotische Therapie bei progredient fi- von/für BI; H. Prosch: Vortragshonorare von BI, Roche, Novar-
brosierendem Phänotyp allein oder in Kombina- tis, MSD, BMS, AstraZeneca (AZ); Beratertätigkeit für BI, Ro-
tion mit (b) erfolgen soll. che, MSD, BMS, AZ; Reise-/Fortbildungsfinanzierung von BI,
6. Der Erfolg und die Verträglichkeit jeder eingeleite- Bayer; Forschungsfinanzierung durch BI; S. Handzhiev: Be-
ten Therapie sollten spätestens nach 3 bis 6 Mo- ratertätigkeit von/für BI und Roche; K. Hackner: Vortragsho-
norare von Novartis, AZ; Beratertätigkeit für Novartis; Reise-/
naten reevaluiert werden. Gegebenenfalls kann Fortbildungsfinanzierung durch Roche, BI; I. Tancevski: Vor-
dann eine Therapieadaptation, ein Wechsel bzw. tragshonorare von BI, AZ, Novartis, Sanofi; Beratertätigkeit
ein „add-on“ erfolgen. Die Betreuung bzw. regel- für BI, AZ, Novartis, Roche; Reise-/Fortbildungsfinanzierung
mäßige Vorstellung von pfILD-Patienten an einer von BI, AZ, Novartis; H. Flick: Vortragshonorare von BI,
spezialisierten ILD-Ambulanz ist vorteilhaft, da hier Novartis, MSD, Roche, GlaxoSmithKline; Beratertätigkeit für
die üblicherweise langjährige Behandlungserfah- BI, Reise-/Fortbildungsfinanzierung von BI, Astropharma;
H. Koller: Vortragshonorare von und Beratertätigkeit für BI;
rung vorhanden ist und ggf. Zugang zu klinischen
H.P. Kiener: Vortragshonorare und Beratertätigkeit von/für
Studien besteht. BIK: Vortragshonorare von BMS, Novartis, MedMedia Verlag,
7. Zu bedenken ist, dass die wissenschaftliche Evidenz Mediaservice GmbH, MSD, BI; Beratertätigkeit für BI; C. Prior:
für die Wirksamkeit immunsuppressiver Substan- Vortragshonorare von und Reise-/Fortbildungsfinanzierung
zen bei den meisten pfILD gering ist und solche durch BI; B. Lamprecht: Vortragshonorare, Beratertätigkeit,
Therapien ein oft deutliches Nebenwirkungsrisiko Reise-/Fortbildungsfinanzierung von/für BI und Roche.
(z. B. Infektneigung, Verschlechterung von Komor- Open Access Dieser Artikel wird unter der Creative Commons
biditäten) mit sich bringen. Antifibrotische Thera- Namensnennung 4.0 International Lizenz veröffentlicht, wel-
pien hingegen sind bei IPF (Pirfenidon, Nintedanib) che die Nutzung, Vervielfältigung, Bearbeitung, Verbreitung
[7, 8], SSc-ILD (Nintedanib) [21] und pfILD (Ninte- und Wiedergabe in jeglichem Medium und Format erlaubt,
danib) [22] mittlerweile in großen Studien erprobt sofern Sie den/die ursprünglichen Autor(en) und die Quelle
und zugelassen. Die Rate und Intensität von Neben- ordnungsgemäß nennen, einen Link zur Creative Commons
Lizenz beifügen und angeben, ob Änderungen vorgenommen
wirkungen sind akzeptabel. wurden.
8. Kombinationen aus immunsuppressiver Therapie
(insbesondere MMF, Methotrexat) und antifibro- Die in diesem Artikel enthaltenen Bilder und sonstiges Dritt-
tischer Therapie (Nintedanib) erscheinen in der material unterliegen ebenfalls der genannten Creative Com-
mons Lizenz, sofern sich aus der Abbildungslegende nichts
derzeitigen Datenlage als sicher [21, 22, 24]. Gewis-
anderes ergibt. Sofern das betreffende Material nicht unter
se Subgruppen profitieren wahrscheinlich von einer der genannten Creative Commons Lizenz steht und die be-
solchen Kombination. Um mögliche Nebenwirkun- treffende Handlung nicht nach gesetzlichen Vorschriften er-
gen zu differenzieren, sollten diese Therapien aber laubt ist, ist für die oben aufgeführten Weiterverwendungen
nicht gleichzeitig, sondern sequenziell eingeleitet des Materials die Einwilligung des jeweiligen Rechteinhabers
werden. einzuholen.
Weitere Details zur Lizenz entnehmen Sie bitte der Lizenz-
Nichtmedikamentöse Therapien information auf http://creativecommons.org/licenses/by/4.
0/deed.de.
Keinesfalls sollten neben diesen pharmakologischen
Interventionen nichtmedikamentöse Maßnahmen
vergessen werden. Diese umfassen insbesondere Literatur
die Vermeidung des auslösenden Antigens bei EAA
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erstofftherapie, wenn indiziert. Eine Erstvorstellung
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an einem Lungentransplantationszentrum bei infra- eases. In: European Respiratory Society, Hrsg. Eur
ge kommenden Patienten muss zeitgerecht erfolgen. Lung White B. Sheffield: European Respiratory Society;
Ähnliches gilt für Patienten mit SSc, für die eine au- 2013. S. 256–69. https://www.erswhitebook.org/chapters/
tologe Stammzelltransplantation in Betracht kommt. interstitial-lung-diseases/.
Sämtliche Impfungen laut Impfplan sollten aktuell
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