Ikterus 12. Frühlingszyklus: 20. März 2019 - Luzerner Kantonsspital

12. Frühlingszyklus: 20. März 2019

   Ikterus

Dr. Daniel Venetz
Leitender Arzt Gastroenterologie / Hepatologie
Luzerner Kantonsspital

IKTERUS: same same but different…

Definition: Ikterus

   Ikterus (altgriechisch ἴκτερος, íkteros, „Gelbsucht“)

   Gelbfärbung der Haut, Schleimhäute und innerer Organe
    infolge einer Hyperbilirubinämie

   Sichtbar in der Regel ab einer Bilirubinkonzentration   von
    2-3mg/dl (34-51umol/l)

Pathophysiologie: Ikterus
Bilirubin Metabolismus

Ikterus: Anamnese

 Aktuelle   Symptome:              Erweiterte Anamnese
  Fieber                             Medikamente

                                      Alkohol/ Drogen
  Bauchschmerzen
                                      Reiseanamnese

                                      Operationen
  Appetitverlust   / Myalgien
                                      HIV

  Acholischer   Stuhl                Angeborene Erkrankungen

                                      Hämatologische
  Gewichtsverlust                     Grunderkrankungen

Ikterus: Klinischer Status & Labor

   Status                       Labor
     Palpable  Gallenblase        GOT,   GPT, AP, GGT
      (Courvoisier Zeichen)        Bilirubin
     Aszites                        Konjugiert

     Splenomegalie                  Unkonjugiert

     Spider naevi                 INR   & Albumin
     Gynäkomastie

Unkonjugierte Hyperbilirubinämie

  “Praehepatischer”      Erhöhte Produktion?
       Ikterus               Hämolyse
                             Extravasation

                         Verminderte Aufnahme?
                             Portosystemic Shunt
                             Medikamente (Rifampicin)

                         Eingeschränkte Konjugierung?
                             Erworben
                                   Neonatal
                                   Fortgeschrittene Zirrhose
                             Angeboren
                                   Crigler – Najjar I / II
                                   M. Meulengracht

Konjugierte Hyperbilirubinämie

“Hepatischer/Posthepatischer”
           Ikterus                 Intrahepatisch?
                                       Hepatozellulär (Akut / Chronisch)
                                       Cholestatisch

                                   Extrahepatisch?
                                       Cholestatisch

IKTERUS: same same but different…

 Prähepatisch              Intrahepatisch    Extrahepatisch

    Hämolyse               Hepatozellulär    Cholestatisch
      Intrinsische /        Parenchymatöse     Obstruktion der
Extrinsische Defekte der      Störung der       Gallenwege
      Erythrozyten            Hepatozyten

Prähepatischer Ikterus
 Defekte    der Erythrozyten
     Spherocytosis: Erythrozyten Membranstörung
     G6P-Dehyrogenase Mangel
     Pyruvat-Kinase Mangel
     Sichelzell – Anämie: Abnormale Hb Synthese

 Verminderte        Aufnahme
     Medikamente

 Defekte    Konjugierung (angeboren / erworben)
     Crigler-Najiar I und II
     Gilbert Syndrom (M. Meulengracht)

Intra-hepatischer Ikterus

Diagnostik:
Intrahepatisch vs. Extrahepatisch

  Ultraschall

  Computertomographie

   MRCP       / MRI Leber / Pankreas

   EUS

     ERCP (therapeutisch)

Cholestase, Ultraschall & Gallenwegskaliber
Die Faustregel

         dilatiert                   schlank
   biliäre Obstruktion           parenchymatöse
                                  Hepatopathie

Intrahepatischer Ikterus
(hepatozellulär)
   Neoplasien                    Infektionen
       HCC / Cholangio Ca            Fungal
       Metastasen                        Candida, Cryptococccus
       Lymphome                      Parasiten
                                          Helminthen (Schistosomiasis, Ascaris,
   Metabolisch                            Fasciola, Clonorchis)
       Morbus Wilson                     Protozoen (Toxoplasmose, Amöbiasis)
       Hämochromatose                Bakteriell
       Porphyrie                         Tuberkulose
       Alpha 1 AT - Mangel               Syphilis
                                          Brucella / Rickettsia
   Systemic                          Viral
       Herzinsuffizienz                  Virushepatitis
       Budd Chiari Syndrome              Herpesvirus
       Sarcoidose                        Adeno / Enterovirus
       Amyloidose                        Ebola / Marburg / Lassa

Intrahepatischer Ikterus
(hepatozellulär)
   Toxisch               Immunologisch
                              Autoimmunhepatitis
     Alkohol

                              PBC (Primär biliäre
     Medikamente              Cholangitis)

                              PSC (Primär skerosierende
     Arsen                    Cholangitis)

                              Overlap Syndrom
     Aflatoxin   B1
                              Autoimmuncholangiopathie

Lebertoxische Medikamente
   Drug induced Liver injury

       Amoxicillin / Clavulansäure (12%)

       Isoniazid (6.5%)

       Nitrofurantoin (5.6%)

       TMP / SMZ (4.1%)

       Ciprofloxacin (2.1%)

Extra-hepatischer Ikterus
   Abflusshindernis in den extrahepatischen Gallengängen

                                            Intrahepatisch

                                            Hilär

                                            D. Hepaticus communis

                                            Ductus cysticus /
                                            Gallenblase

                                            Ductus
                                            hepatocholedochus

                                            Papille

Extrahepatischer Ikterus

Schmerzloser Ikterus         Schmerzhafter Ikterus

    Neoplasien

       Cholangiokarzinom
                                Choledocholithiasis
       Papillenkarzinom        Recurrent pancreatitis
       Pankreaskarzinom
       Duodenalkarzinom        (Sphincter Oddi
                                 Dysfunktion)
   Biliäre Strikturen
       Benign / maligne

   Lymphknoten-Metastasen

Pathologische Leberwerte

Patholog. Muster           Zytolytisch         Cholestatisch

   Transaminasen                               
   Alk. Phosphatase                             
   Bilirubin
                              --            --  

                   Akute Hepatitis   CholestatischeH     Biliäre
                                      epatopathie       Obstruktion

                    Parenchymatöse Hepatopathie

Extrahepatischer Ikterus:
Rolle der Endoskopie

Extrahepatischer Ikterus: Rolle der Endoskopie

   Ursache des extrahepatischen Ikterus klären:
     Maligne?
     Benigne?

   Therapieoptionen anbieten:
     Benigne  Ursache  Endoskopische Therapie? Stent?
     Maligne Ursache  Resektion / Nicht-resektabel?
      Stenting?

ERCP:
     Früher Diagnostisch – Heute Therapeutisch

Mazen et al. Am J Gastroenterol 2007; 102:966-975
Huang et al. Gastrointest Endoscopy 2017, Jan 4

ERCP: Indikation

   Cholangitis
   Galleleck (z.B nach Cholezytektomie)
   Choledocholithiasis
   Benigne / maligne Gallengangs – Strikturen
   Stententfernung / Stent – Wechsel
   Akute, biliäre Pankreatitis
   Etc.

ERCP
Kanülierung

              Cholangiogramm

                               Papillotomie

                                              Steinentfernung
                                              Stenteinlage

Cholangioskopie:
Direkte Visualisierung der Gallenwege

                            Evaluation von unklaren
                             Gallengangsbefunden (Füllungsdefekte)

                            Gewebegewinnung unter direkter
                             Visualisierung

                            Abgrenzung der Tumorgrenzen von
                             intraduktalen Cholangiokarzinomen

                            Intraduktale Lithotripsie von grossen
                             Gallensteinen (EHL)

                            Gezielte Kanülierung von schwierigen
                             Gallengangsstenosen

Digitale Cholangioskopie (Spyglass DS)

Alternativen zur ERCP?

PTCD:
Percutaneous Transhepatic Cholangio Drainage

        Hybridvariante: Rendez-vous ERCP

Therapeutische EUS: A new kid on the block

EUS-gesteuerte Gallengangsdrainage

Endoskopie: Diagnostische EUS

Diagnostische EUS

   Direkte Visualisierung der
    Papille & Duodenum
   Endosonographische
    Darstellung
       Supra-ampulläre Region
       Pancreas / Ductus
        pancreaticus
       Extrahepatische
        Gallenwege
   Staging

Endoskopie: Therapeutische EUS

Therapeutische – EUS

   Feinnadelpunktion / Biopsie
   Gallengangsdrainage
   Zystendrainage
   Plexus Blockade

EUS-gesteuerte Gallengangs - Drainage:
Hepatico-gastrostomy

EUS-gesteuerte Gallengangs- Drainage
Choledochoduodenostomy

Ikterus: Take home message I

Ikterus: Take home message II

   Bildgebung (US, CT, MRI, EUS) essentiell bei
    extrahepatischem Ikterus

   ERCP (fast) ausschliesslich therapeutischer Einsatz

   EUS bis dato diagnostisch, jedoch zunehmend
    therapeutischer Einsatz

Danke für die Aufmerksamkeit…