KLASSIKATION DER ANÄMIEN - DR. MED. PETER IGAZ PHD DSC KLINIK II. DER INNEREN MEDIZIN MEDIZINISCHE FAKULTÄT SEMMELWEIS UNIVERSITÄT

Klassikation der Anämien

Dr. med. Peter Igaz PhD DSc

Klinik II. der Inneren Medizin
Medizinische Fakultät
Semmelweis Universität

Einteilung der Anämien
• Nach Grösse und Hb-Gehalt
  – MCV (normal 80-95 fl) – normozytär,
    mikrozytär, makrozytär
  – Hb-Gehalt – normo-, hypo-, hyperchrom
• Pathogenetische Einteilung
  – Bildungsstörung (Knochenmarkkrankheiten,
    B12-Mangel, Fe-Mangel, EPO-Mangel,
    Chronische Erkrankungen)
  – Blutverlust
  – Vermehrter Abbau – z.B. Hämolyse,
    Hypersplenismus, traumatisch (künstliche
    Herzklappe)

• Hypochrom, mikrozytäre Anämie
  – Einsenmangel, Thalassämie, Anämie bei
    chronischen Erkrankungen
• Makrozytäre Anämie
  – B12-Mangel, Folsäurenmangel, chronische
    Lebererkrankungen, myelodysplastische
    Erkrankungen
• Normochrome, Normozytäre Anämie
  – Erythropoetin-Mangel, Mangel in chr.
    Niereninsuffizienz

Spezielle Fragen der Anamnese
• Beginn der Anamnese
   – Langsam – chronische Krankheiten (Eisenmangel,
     B12)
   – Plötzlich - Blutverlust
• Diät (Vegetarier)
• Menstruationszyklen (Blutmenge, Dauer)
• Verfärbung des Stuhles und Urins (GI Blutung,
  bierbrauner Urin bei Hämolyse)
• Medikamente, Alkohol, Drogen
• Vorerkrankungen (z.B. Gallensteine bei hämolytischer
  Anämie)
• Knochenschmerzen (z.B. Plasmozytom)
• Familenanamnese (z.B. Thalassämie in Mediterraneum)

Physikalische Befunde bei Anämien
• Ikterus – Hämolyse
• Hautblutungen – hämorrhagische Diathese
• Zungenatrophie (atrophische Glossitis Hunter
  und funikuläre Myelose) bei B12-Mangel
• Nagelveränderungen – Koilonychie
  (eingesenkte Nägelplatte) –
  Eisenmangelanänmie
• Knochendeformitäten – z.B. Thalassämia major
• Beinulzera – Sichelzellenanämie
• Splenomegalie- Hämolyse

Untersuchung von Anämien 1.
• Blutbild – Erythrozyten, Leukozyten,
  Thrombozyten, HgB, Hct, MCV, MCH,
  MCHC
• Blutausstrich – morphologische
  Veränderungen (z.B. Fragmentozyten)
• Retikulozytenanzahl – regenerative
  (Hämolytische, Blutungsanämie), nicht
  regenerative Anämien (B12-Mangel,
  Knochenmarkkrankheiten)
• Fe, Eisenbindungskapazität, Ferritin
• Allgemeinlabor: Creatinin, BUN

Untersuchung von Anämien 2.
• LDH, Bilirubin und Haptoglobin für
  Hämolyse
• Suche nach okkulten Blutverlust im Stuhl
• Knochenmarkuntersuchung
  (Sternumpunktion, Crista Biopsie)
• Bildgebende Verfahren
  – Bauch Ultraschall – Leber und Milzgrösse
  – Knochen Rtg. Aufnahmen – z.B. Schädel bei
    Plasmozytom

Eisenmangel-Anämie
• Ätiologie:
  – Blutverlust, erhöhter Eisenbedarf
    (Schwangerschaft), mangehlafter Resorption
    (Gastrektomie, Malassimilation), mangelhafte
    Zufuhr (Vegetarier)
  – MCV vermindert, Serumeisen vermindert,
    Eisenbindungskapazität erhöht, Ferritin
    vermindert, Transferrin-Sättigung vermindert,
    Transferrin erhöht, löslicher Transferrint
    Rezeptor (sTfR) erhöht

Differenzialdiagnose von Einsenmangelanämie
  und Anämie bei chronischen Erkrankungen

• Anämie bei chronischen Erkrankungen –
  vermehrter Zelluntergang der Vorläuferzellen
  der Erythropoese, und Eisendeposition im
  reticuloendothelialen System,
  Eisenverwertungsstörung
• 75% normozytär, normochrom
• Bei langen Dauer – mikrozytär, hypochrom
• Fe vermindert, Eisenbindungskapazität
  vermindert, Ferritin, erhöht, Transferrin
  vermindert, Transferring Sättigung normal, oder
  vermindert, sTfr normal

Megaloblastäre Anämien 1.
• Vergrösserte Erythroblasten – DNS-Synthese Störung
• B12-Mangel
   – verminderte Zufuhr (Vegetarier)
   – Malabsorption (Intrinsic Faktor (perniziöse Anämie),
     Gastrektomie, Krankheiten des terminalen Ileums
   – Konkurrenz um Cobalamin (z.B. Fischbandwurm)
• Folsäuremangel
   – Verminderte Zufuhr (Alkoholiker)
   – Erhöhter Bedarf (Schwangerschaft, Tumor)
   – Malabsoprtion (Zöliakie)
   – Gestörter Metabolismus (Hemmer der Dihydrofolat-
     Reduktase)

Megaloblastäre Anämien 2.
• Bei perniziösen Anämie (m. Birmer)
  Autoantikörper gegen Parietalzellen in 90%, und
  gegen Intrinsic Faktor in 60 %
• Neurologische Komplikationen be B12-Mangel –
  Funikulare Myelose
• Milde Hämolyse – LDH erhöht, indirektes
  Bilirubin erhöht, Haptoglobin erniedrigt
• Retikulozyte niedrig, nach B12-Gabe –
  Retikulozyten-Krise
• Blutausstrich – milde Leukopenie und
  Thrombozytopenie, übersegmentierte
  Granulozyten

Hämolytische Anämien
• Intrinsic – korpuskuläre Ursachen (meistens angeboren)
   – Störung der Erythrozytenmembran (Sphärozytose,
     Elliptozytose, selten erworbene paroxysmale
     nächtliche Hämobloginurie (PNH))
   – Störung der Erythrozytenstoffwechsels
     (Piruvatkinase, G6PD-Mangel)
   – Hämoglobinopathien
• Extrinsic - extrakorpuskuläre Ursachen
   – Antikörper mediiert- immunhämolytische Anämien
   – Hypersplenismus
   – Mechanisch – Fragmentationshämolyse –
     Mikroangiopathie z.B. TTP, mechanische
     Herzklappen
   – Andere Faktoren z.B. Malaria

Immunhämolytische Anämien
• Wärmeautoantikörper
  – Bei Körpertemperatur, IgG meistens
  – 50% idiopatisch, sekundär in
    Autoimmunerkrankungen, NHL, Tumoren,
    Medikamente (Methyldopa, Penizillin, Cephalosporin)
  – Hämolytische Krisen (Fieber, Ikterus)
• Kälteautoantikörper
  – Bei

Aplastische Anämie
• Krankheit der pluripotenten oder
  determinierten Stammzellen
• Panzytopenie
• Angeborene Formen z.B. Fanconi-
  Anämie
• Sekundäre Formen
  – Medikamente (Chloramphenikol, NSAID),
    Zytostatika
  – Chemikalien
  – Ionisierende Strahlen
  – Infektion – Parvovirus B019

Sideroblastische Anämie
• Störung der Erythropoese
  – Mangelde Eisenverwertung
• Ringsideroblasten im Knochenmark
• Ursachen
  – Vererbt
  – Bleivergiftung – hemmt Häm-Synthese
  – Medikamente – INH
  – Myelodysplastische Syndrome