Karotisdissektion unter langjähriger D-Penizillamin-Therapie bei Morbus Wilson
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Journal für
Neurologie, Neurochirurgie
und Psychiatrie
www.kup.at/
JNeurolNeurochirPsychiatr Zeitschrift für Erkrankungen des Nervensystems
Karotisdissektion unter
Homepage:
langjähriger
www.kup.at/
D-Penizillamin-Therapie bei Morbus JNeurolNeurochirPsychiatr
Wilson Online-Datenbank
mit Autoren-
Günther P, Hermann W, Kühn HJ
und Stichwortsuche
Schneider JP, Wagner A
Journal für Neurologie
Neurochirurgie und Psychiatrie
2007; 8 (4), 40-41
Indexed in
EMBASE/Excerpta Medica/BIOBASE/SCOPUS
Krause & Pachernegg GmbH • Verlag für Medizin und Wirtschaft • A-3003 Gablitz
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www.kup.at/JNeurolNeurochirPsychiatrKAROTISDISSEKTION UNTER LANGJÄHRIGER
D-PENIZILLAMIN-THERAPIE BEI MORBUS
WILSON
P. Günther1, W. Hermann2, H.-J. Kühn3, J.-P. Schneider4, A. Wagner1
1
Klinik u. Poliklinik f. Neurologie, Universität Leipzig, AöR, 2Klinik f. Neurologie; Paracelsus-Klinik Zwickau,
3
Inst. f. Laboratoriumsmedizin, Klinische Chemie u. Molekulare Diagnostik, 4Klinik u. Poliklinik f. Diagno-
FALLBERICHT stische u. Interventionelle Radiologie, Abt. Neuroradiologie, Universität Leipzig, AöR
Jahre bis auf eine Dysarthrie sowie stationären Aufenthaltes nahezu
EINLEITUNG einen erhöhten Speichelfluß zurück-
gebildet. Die Patientin befand sich
komplett zurück. Bei Wiederauf-
nahme zur Verlaufskontrolle wur-
seit der Diagnosestellung bei uns in den lediglich noch eine verstärkte
Eine Dissektion hirnversorgender Ar- regelmäßiger neurologischer Kon- Sprachanstrengung sowie ein ein-
terien ist die zweithäufigste Ursache trolle mit stationären Verlaufsuntersu- geschränkter Wortschatz im Sinne
für Hirninfarkte im jüngeren Lebens- chungen in einem ein- bis zweijähri- einer latenten expressiven Aphasie
alter [1]. Mit den Fortschritten der gen Intervall. Die Therapie war bis- angegeben. Da ein Zusammenhang
apparativen Diagnostik in den letzten her ohne Nebenwirkungen verlau- zwischen D-Penizillaminbehand-
Jahren hat der Anteil diagnostizierter fen, wenn auch seit ca. einem Jahr lung und Karotisdissektion nicht
spontaner Dissektionen zugenom- über eine erhöhte Hautfragilität be- sicher ist, wurde die bisherige The-
men. Jedoch wird noch immer eine richtet wurde. Unter dem Verdacht rapie mit dem Chelatbildner unver-
hohe Dunkelziffer oligo- und asym- eines Hirninfarktes kam die Patientin ändert fortgeführt. Eine Kontroll-
ptomatischer Patienten angenom- dann mit akut aufgetretenen Wort- MRA ein Jahr nach dem Akutereig-
men, die in die derzeitigen Angaben findungsstörungen und einer Schwä- nis zeigte eine vollständige Rekana-
einer Inzidenz von ca. 2,6/100.000 che im rechten Arm zur Aufnahme. lisation der linken ACI, wobei im
Einwohnern nicht einfließen [2]. Vorausgegangen waren linksseitige Bereich knapp unterhalb der Schä-
Umstritten ist die Assoziation zu Halsschmerzen. Im Aufnahmebefund delbasis eine Gefäßschleife auffällig
chronischen Infektionen, Hypertonie zeigte sich neu zur vorbestehenden war (Abb. 2).
sowie zu Bagatelltraumen oder chi- Dysarthrie
ropraktischen Maßnahmen. Patho- eine expres-
genetisch wird eine zumeist heredi- sive Aphasie
täre Bindegewebsschwäche postu- und arm- Abbildung 1: Diffusionsgewichtete MR- sowie repräsentative
liert, die über eine systemische betonte Hemi- Angiographieaufnahme einer 37jährigen Patientin mit Dis-
Arteriopathie zur Dissektion prädis- parese rechts. sektion der linken A. carotis interna (ACI) unter jahrelanger
poniert [3]. Über einen möglichen Bildgebend
Zusammenhang erworbener Binde- bestätigte sich
Therapie mit D-Penizillamin bei Morbus Wilson. Die An-
gewebsveränderungen und Dissek- in der MRT/ giographie (a) zeigt einen spitz auslaufenden Verschluß
tionen ist dagegen wenig bekannt. MRA und in des proximalen Gefäßabschnittes und die MRT (b, c) einen
Insbesondere sind vaskuläre Kompli- der digitalen Mediaterritorialinfarkt mit entsprechender Diffusionsstö-
kationen durch Medikamente mit Subtraktions- rung (DWI, B1000[trace] [b] und ADC-Map [c]).
Einfluß auf den Bindegewebsstoff- angiographie
wechsel bisher kaum beschrieben eine Dissek- a b
[4]. tion der lin-
ken A. carotis
interna (ACI)
mit spitz aus-
FALLBERICHT laufendem
Gefäßverschluß
und Territo-
Wir berichten über eine 37jährige rialinfarkt im
Patientin, die mit spontaner Dissek- vorderen
tion der A. carotis interna in die Neu- Stromgebiet
rologische Universitätsklinik Leipzig der linken A.
aufgenommen wurde. Eigenanamne- cerebri media c
stisch ist bei der Patientin seit 16 Jah- (Abb. 1). Die
ren ein Morbus Wilson mit neuro- Symptomatik
logischer Verlaufsform bekannt. Eine bildete sich
progrediente zerebelläre Symptoma- unter einer
tik mit Dysarthrie und Tremor führten Heparinisie-
damals zur Diagnose, welche mit rung und
einem intravenösen Radiokupfertest anschließen-
gesichert wurde [5]. Unter der medi- den oralen
kamentösen Therapie mit D-Penizill- Antikoagula-
amin hatten sich die neurologischen tion bereits
Symptome innerhalb der ersten zwei während des
40 J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 4/2007
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Einsatz von D- auf die Überprüfung der Therapie-
Abbildung 2: (a) Kontrastmittelgestützte MR-Angiographie Penizillamin wirksamkeit sondern auch auf die
einer 37jährigen Patientin mit Dissektion und Verschluß in der Behand- Kontrolle potentieller Nebenwirkun-
der linken A. carotis interna (ACI) unter jahrelanger Thera- lung von Bin- gen richten. Besonders für einen
pie mit D-Penizillamin bei Morbus Wilson. Die Verlaufs- degewebser- Morbus Wilson untypische Sympto-
kontrolle nach einem Jahr (b) zeigt die Rekanalisation des krankungen me im Verlauf der Erkrankung, wie
Gefäßes und zusätzlich eine Schleife (Coiling) im Bereich in der Derma- Paresen oder Sprachstörungen, soll-
tologie [9]. ten immer zu einer Gefäßdiagnostik
der Schädelbasis (Pfeil). Jedoch wird veranlassen.
über diesbe-
a b zügliche Ne- Literatur:
benwirkungen 1. Brandt T, Orberk E, Grond-Ginbach C.
und insbeson- Klinik und Therapie der Dissektionen hirn-
dere über vas- versorgender Arterien. Nervenarzt 2006; 77:
17–30.
kuläre Kom-
plikationen 2. Schievink WI. Spontaneous dissection of
the carotid and vertebral arteries. N Engl J Med
in der Lang- 2001; 344: 898–906.
zeitanwen- 3. Brandt T, Grond-Ginbach C. Spontaneous
dung wie bei cervical artery dissection – from risk factors
der Therapie towards pathogenesis. Stroke 2002; 33: 657–8.
des Morbus 4. Mjolnerod OK, Rasmussen K, Dommerud
Wilson selten SA, Gjeruldsen ST. Congenital connective-tis-
berichtet [10]. sue defect probably due to D-penicillamine
treatment in pregnancy. Lancet 1971; I: 673–5.
Eine Karotis-
5. Biesold D, Günther K. Improved method for
dissektion als investigation of copper metabolism in patients
Komplikation with Wilson’s disease using 64Cu. Clin Chim
einer jahrelan- Acta 1972; 42: 353–9.
gen D-Peni- 6. Walshe JM. Penicillamine, a new oral
zillamin-Ein- therapy for Wilson’s disease. Am J Med 1956;
nahme ist in 21: 487–95.
der Literatur 7. Raab W. Zur Wirkung von D-Penizillamin
bisher nicht (Dimethylcystein) auf dermale Proteine des
Menschen; Vergleich mit Acetylcystein. Arch
beschrieben, Derm Forsch 1974; 248: 315–20.
könnte aber 8. Raab W, Gmeiner B. D-Penicillamine in
hier in kausa- dermatology: influence on enzymatic activ-
lem Zusammenhang zur Therapie mit
DISKUSSION dem Chelatbildner stehen. Zusätzlich
ities of human skin in vitro. Arch Derm Res
1975; 254: 87–93.
könnte bei der Patientin eine schädel- 9. Harris ED, Sjoerdsma A. Effect of penicilla-
Seit seiner Einführung ist D-Penizill- basisnahe Schleifenbildung der lin- mine on human collagen and its possible ap-
plication to treatment of scleroderma. Lancet
amin Mittel der ersten Wahl zur Be- ken ACI ein Triggerfaktor gewesen 1966; 2: 996–9.
handlung des Morbus Wilson [6]. sein. Zumindest muß aber ein prä-
10. Brewer GJ. Wilson’s disease: a clinician‘s
Der Einsatz wird allerdings durch disponierender Einfluß der Langzeit- guide to recognition, diagnosis, and manage-
Nebenwirkungen begrenzt, die sich therapie mit D-Penizillamin auf die ment. Kluwer Academic Publishers, Boston-
in initial auftretende Hypersensitivi- Entstehung der spontanen Karotis- Dordrecht-London, 2001.
tätsreaktionen und ernster zu neh- dissektion vermutet werden. Da bei
mende autoimmunologische Phäno- der Behandlung mit D-Penizillamin
mene einteilen lassen. Seit langem Nebenwirkungen insgesamt häufig Korrespondenzadresse:
ist auch bekannt, daß D-Penizillamin sind und selbst noch nach langer Dr. med. Peter Günther
über eine Spaltung von Disulfidbrük- Therapiedauer auftreten können, Klinik und Poliklinik für Neurologie
ken eine verstärkte Löslichkeit von sollte dies in der Betreuung von Pati- Universität Leipzig, AöR
Kollagen und anderen Proteinen der enten mit Morbus Wilson berück- D-04103 Leipzig, Liebigstraße 22a
Dermis bewirkt [7, 8]. Diese kolla- sichtigt werden. Regelmäßige Kon- E-Mail:
genolytische Eigenschaft führte zum trollen müssen sich daher nicht nur peter.guenther@medizin.uni-leipzig.de
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