Hypertrophe chronische Pachymeningitis - Krause und ...
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Journal für
Neurologie, Neurochirurgie
und Psychiatrie
www.kup.at/
JNeurolNeurochirPsychiatr Zeitschrift für Erkrankungen des Nervensystems
Hypertrophe chronische
Homepage:
Pachymeningitis
www.kup.at/
Reining-Festa A, Flament H JNeurolNeurochirPsychiatr
Hoberstorfer M, König MG Online-Datenbank
mit Autoren-
Schmidbauer M, Stiskal M
und Stichwortsuche
Journal für Neurologie
Neurochirurgie und Psychiatrie
2002; 3 (3), 41-47
Indexed in
EMBASE/Excerpta Medica/BIOBASE/SCOPUS
Krause & Pachernegg GmbH • Verlag für Medizin und Wirtschaft • A-3003 Gablitz
P.b.b. 02Z031117M, Verlagsor t : 3003 Gablitz, Linzerstraße 177A /21 Preis : EUR 10,–
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MENINGITIS
A. Reining-Festa1, H. Flament1, M. Hoberstorfer1, G. König1, M. Stiskal2,
M. Schmidbauer1
1
Neurologische Abteilung, 2Radiologische Abteilung, Krankenhaus Lainz der Stadt Wien FALLBERICHT
mäß eine Ausschlußdiagnose. Je nach Differentialdiagnostisch müssen an-
ZUSAMMENFASSUNG der Lokalisation werden intrakraniel-
le, spinale und die selteneren kranio-
dere, nichtentzündliche Verdickun-
gen der Dura mater ausgeschlossen
spinalen Formen unterschieden [12]. werden (Tab. 4).
Die Pachymeningitis, eine selten
vorkommende Entzündung der harten Klinik Kürzlich wurde auch über eine Akti-
Hirnhäute, kann idiopathisch oder vitätskontrolle mit einem Thallium-
sekundär infolge entzündlicher oder Die klinische Symptomatik variiert 201-SPECT berichtet, bei dem der
immunmediierter Prozesse auftreten. entsprechend der Lokalisation. Intra- Thallium-Uptake besser als die
Liquor und MR-Befund sind häufig kranielle Formen präsentieren sich Magnetresonanz mit den fluktuieren-
unspezifisch. Eine Durabiopsie gilt mit Kopfschmerz und Hirnnerven- den Symptomen korrelierte [21].
als Goldstandard in der Diagnose- ausfällen [13–15]. Wichtige Differen-
stellung. In einer kritischen Darstel- tialdiagnosen sind in Tabelle 2 aufge- Diagnosestellung
lung von sechs eigenen Fällen sowie listet.
in einer Übersicht über die rezente Laborchemisch werden bei der idio-
Literatur zeigt sich jedoch, daß die Die Klinik der intraspinalen Form pathischen Form fakultativ Erhöhun-
Biopsie im klinischen Alltag häufig zeigt sich mit radikulärem Schmerz, gen unspezifischer Entzündungspara-
nicht oder nur im Rahmen eines thera- Muskelschwäche und Atrophie sowie
peutischen Eingriffs verfügbar ist. Wir spastischen Paresen und Sphinkter-
präsentieren einen Überblick über kontrollverlust [16]. Tabelle 3: MR-Protokoll
die diagnostischen nichtinvasiven
Abklärungsstrategien sowie über die Bildgebende Verfahren T2-Turbospinecho koronal und axial
differentialdiagnostischen Fallstricke. T1-Gradientenecho-3D-volume-
J Neurol Neurochir Psychiatr 2002; Hypointenses Signal auf T2-gewich- Sequenz nativ und nach Kontrastmit-
3 (3): 37–43. teten MR-Aufnahmen mit Signalver- tel-Applikation (dünn schichten)
stärkung in der Randzone nach Gado- T1-SE axial nach Kontrastmittelgabe
liniumverabreichung, das möglicher-
weise einen aktiveren Entzündungs-
EINLEITUNG prozeß widerspiegelt [12, 13]. In T1-
gewichteten Aufnahmen weniger aus-
Tabelle 4: DD einer hypertrophen
Dura im MR
geprägtes hypointenses Signal [12,
Die hypertrophe chronische Pachy- 13]. Tabelle 3 gibt einen Überblick Meningeom en plaque [17]
meningitis ist eine seltene Erkran- über das Standard-MR-Protokoll. Lymphom [13]
kung, die durch eine entzündliche Plasmozytom [13]
Hypertrophie der Dura mater charak- Tabelle 2: DD der Hauptsymptome Carcinomatosis der Dura [18]
terisiert ist. Ätiologisch unterscheidet
man sekundäre Formen bei bestimm-
der intrakraniellen Pachymeningitis Multifokale Fibrosklerose [19]
ten Grunderkrankungen (Tab. 1) und (Hirnnervenparesen, Kopfschmer- Spontane intrakranielle Hypotension [20]
primäre, idiopathische Formen. Die zen) Meningitis tuberculosa [2]
idiopathische Form ist definitionsge- Tumoren der Schädelbasis
Intrakranielle Aneurysmen
Tabelle 5: Serologische Untersuchun-
Ursachen für sekundäre
Tabelle 1: Infektionskrankheiten (Diphtherie,
Formen der Pachymeningitis Botulismus) gen zum Ausschluß einer sekun-
Nebenwirkungen bestimmter
dären Form der Pachymeningitis
Syphilis [1] Pharmaka (trizyklische Antidepressiva, ACE-Spiegel (Angiotensin-converting
Tuberkulose [2] Phenytoin) enzyme)
HTLV-1 [3] Meningeosis carcinomatosa Rheumafaktor
Candida [4] Sarkoidose Komplementfaktoren
Aspergillus flavus [5] Polyradikulitis cranialis ANA und Subsets
Petriellidium boydii [6] Diabetes mellitus p- und c-ANCA
Sarkoidose [7] Multiple Sklerose VDRL-Titer
Rheumatoide Arthritis [8, 9] Sinus cavernosus-Syndrom HIV-Ak
Fortgeleitete Entzündung (Sinusitis) [10] Pseudotumor cerebri Ak gegen Candida, Aspergillus,
M. Wegener [11] Intrakranielle Hypotension Cryptococcus
J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 3/2002 41
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Tabelle 6: Übersicht über die 6 Falldarstellungen
Alter, Grund- Klinik Neurostatus MR-Befunde Leukoz. Liquor Biopsie Therapie Verlauf
Geschlecht krankheit CRP (semiquantitativ)
FALLBERICHT
Patient 1: Idiopathisch Doppelbilder, Parese N. VI, III links, Verbreiterung des Negativ 1997: oB Entzündliches Steroide Besserung
28, 么 Schmerzen Hypästhesie N. V1 links Sinus cavernosus 1998: ZZ 18/3, Infiltrat der Dura bis 1997,
Sinus maxillaris links EW + und des Verschlechterung
links Ganglion Gasseri ab 1998
Patient 2: Rheumatische Doppelbilder N. VI-Parese Chronische CRP 1996: ZZ 21/3, Frontoparietal: oB Steroide, Besserung
59, 么 [25] Erkrankung Pachymeningitis 5,5 EW + Zervikal: MTX,
kraniozervikal 10/96 1998: ZZ 27/3, granulomatös Entlastungsop
EW +++
Patient 3: Idiopathisch Cephalea Meningismus Verdickung Negativ ZZ 48/3 Keine Keine Remission
46, 乆 okzipital sämtlicher EW ++ mg/dl
Meningen,
Plaque okzipital
J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 3/2002
Patient 4: Palakos-Un- Cephalea frontal Meningismus Verdickung Negativ ZZ 82/3, Zervikale Dura Op Besserung
45, 乆 verträglichkeit mit biokzipitaler aller Hirnhäute aktiviert nicht entzündet
Ausbreitung EW im
Normbereich
Patient 5: Idiopathisch Ophtalmoplegia Aufgehobene Konzentrische CRP 5,8 ZZ 3/3, inaktiv Keine Steroide Idem
78, 乆 externa sin. Okulomotorik links Verdickung Leukos EW im (später ver-
frontoparietal 11.500 Normbereich storben)
Patient 6: Idiopathisch Doppelbilder Parese N VI, VII, VIII links Rasenartiges Negativ ZZ 13/3 Keine Steroide Idem
60, 乆 beim Blick Meningeom linke EW im
nach links mittlere Schädel- Normbereich
grube und Sinus
cavernosus
Eiweißangaben (EW) semiquantitativ: Normbereich bis 45 mg/dl; + = bis 100 mg/dl; ++ = bis 300 mg/dl; +++ = > 300 mg/dl
handelt.
Therapie
verursachen [12].
FALLDARSTELLUNGEN
eine Eiweißerhöhung [23].
Dekompressionen werden zur
Grunderkrankung entsprechende
on beitragen [25], können jedoch
wurden. Die Diagnosestellung er-
sion empfohlen [12]. Für Steroide
verkäsenden Granulomen zeigen.
Klinik, Neurostatus, Entzündungs-
spezifische, milde Pleozytose und
Therapieerfolge beschrieben [24].
therapeutischen Eingriffs erhalten,
werden teilweise bemerkenswerte
Sekundäre Formen zeigen je nach
mehr fokale Verdickung mit nicht-
eine bei einer erweiterten Biopsie.
2 davon wurden im Rahmen eines
Steroide, Azathioprin, Methotrexat
ihrerseits chronische Beschwerden
der fibrosierten Dura als auch eine
parameter, Liquorbefunde, MR-Be-
gnose „Pachymeningitis“ entlassen
von unserer Abteilung mit der Dia-
Für die idiopathische Form werden
folgte jeweils über MR-Bildgebung.
sestellung nötig [12, 13]. Hier kann
und neurochirurgische Dekompres-
enten, die in den letzten drei Jahren
Stabilisierung der klinischen Situati-
sich sowohl eine diffuse Verdickung
die Prognose der Patienten mit posi-
sprechend der Grunderkrankung be-
Im Liquor zeigen sich meist eine un-
Die sekundären Formen werden ent-
tiven Entzündungszeichen schlechter.
Bei drei der sechs Patienten lag auch
meter gefunden. Nach Mikawa [22] ist
Lege artis ist eine Biopsie zur Diagno-
Veränderungen der Laborwerte (Tab. 5).
eine histologische Untersuchung vor;
Wir präsentieren hier jene sechs Pati-FALLBERICHT
funde, Biopsieergebnisse und die pathien und genitalen Ulzera (mit Cortisontherapie. Bei einer Kontrolle
Therapie sind in Tabelle 6 dargestellt. negativem Antikörpernachweis gegen ein Jahr später Wohlbefinden; in der
Lues-Serologie, HIV-Ak, Cryptococ- nukleäre und zytoplasmatische Ag). MR-Kontrolle Remission.
cus-Ak, Rheumafaktor, ANA, ANCA, MR-tomographisch Diagnosestellung
Komplementfaktoren waren stets einer diffusen Pachymeningitis chro- Patient 4
negativ bzw. im Normbereich. Nach- nica. 2 Jahre später Fortschreiten des
folgend wird der Verlauf noch im Prozesses mit Ausdehnung der Pachy- 45jährige Patientin mit frontal beton-
Detail geschildert. Bei 4 der 6 Pati- meningitis von C2 bis C4 mit Ent- ten Kopfschmerzen mit okzipitaler
enten konnte keine der oben ge- wicklung eines Hydrocephalus inter- Ausbreitungstendenz. Anamnestisch
nannten Grunderkrankungen gefun- nus occlusus. Nach einigen Tagen bekannt ein hormonell inaktives
den werden, so daß von einer idio- hochdosierter Cortisontherapie Ver- Hypophysenadenom sowie eine
pathischen Form ausgegangen wer- sorgung mit einem ventrikulo-atria- mikrochirurgische Diskusextraktion
den muß. len Shunt. C5/C6 vor 2 Jahren mit anterior body
fusion und Palakosimplantat. Im
Patient 1 Ein Jahr später wiederum Nacken- Status Meningismus.
schmerzen, eine Abducensparese
29jähriger Patient mit Doppelbildern beidseits sowie schließlich auch eine Liquor: Lymphomonozytäre
und starken Schmerzen retroorbital Tetraparese mit Stuhl und Harninkon- Pleozytose
links. Im Status Abducens- und Oku- tinenz. In der MR des Zervikalmarks
lomotoriusparese links, Hyperästhe- massive Kompression des Myelons MR: Verdickung aller Hirnhäute
sie links im Stirnastbereich des N. tri- bis auf 5 mm mit punctum maximum
geminus. im Bereich C3/4. Absetzen der seit Wegen zusätzlich aufgetretener
Monaten bestehenden Cortisonthera- Schmerzen im Bereich der ursprüng-
Liquor: Unauffällig pie wegen der Blutzuckerentgleisung lichen Diskusoperation mit diffuser
und der fehlenden Wirksamkeit. pseudoradikulärer Ausstrahlung
MR: Verbreiterung des linken Sinus Schließlich Laminektomie C1 bis C5 Durchführung einer Knochenszinti-
cavernosus; Eindellung des Cavum mit Duraerweiterungsplastik. Histo- graphie, die eine chronische Entzün-
Meckelii von ventral. logisch granulomatös-entzündliche dungsreaktion mit Verdacht auf eine
Reaktion mit gemischt granulo-plas- Palakosunverträglichkeit zeigt. In
Initiale Einstellung nach MR-Diagno- mozellulärer Infiltration einschließ- einem erneuten operativen Eingriff
se auf Prednisolon, wegen anhalten- lich Riesenzellen. Entfernung der Palakosplombe und
der Schmerzen schließlich erweiterte Fusion mit Carbonimplantat und
Biopsie links subtemporal zwecks Es wurde schließlich, da das Biopsat Beckenkammspongiosa. In der Histo-
Tumorausschluß. einen relativ akut entzündlichen logie des Exzisats allerdings kein
granulomatösen Prozeß zeigte, eine Hinweis auf eine entzündliche Reak-
Histologie: Massiv entzündliche Infil- Therapie mit MTX begonnen. Unter tion. Postoperativer Verlauf problem-
tration der Dura mater im Sinne einer dieser Therapie deutliche Verbesse- los. Bei einer MR-Kontrolle ein halbes
ausgeprägten Pachymeningitis und rung der Gehfähigkeit (zuletzt mit Jahr später kein Hinweis mehr auf
Ganglionitis (Übergreifen der Ent- Krücken) und der Parese der OE. eine entzündliche Veränderung oder
zündung auf das Ganglion Gasseri). auf eine Verdickung der Meningen.
Patient 3
Unter Cortison geringe Größenab- Patient 5
nahme in der MR-Kontrolle 1 Monat 46jährige Patientin mit Kopf-
später. Ein Jahr später wieder Doppel- schmerz. Im Status Meningismus. 78jährige Patientin mit Ophthalmo-
bilder. Entsprechende Verlaufskon- plegia externa links bei Protrusio
trollen vom Patienten abgelehnt. Liquor: Lymphomonozytäre Pleozy- bulbi links. Im Status vollständig
tose, Eiweißerhöhung. aufgehobene Okulomotorik links.
Patient 2 [25] Pupillen isokor mit beidseits träger
MR: Verdickung sämtlicher Meningen Lichtreaktion. Der Liquor unauffällig.
59jähriger Patient mit Doppelbildern. (Abb. 1); Plaque im Bereich der Hin-
Im Status Abducensparese. Anamne- terhauptschuppe. In der MR-Untersuchung des Schä-
stisch bekannt ein insulinpflichtiger dels konzentrische Verdickung der
Diabetes mellitus seit 14 Jahren so- Anfangs lediglich symptomatische meningealen Meningen frontoparie-
wie eine bisher ungeklärte System- Therapie mit Analgetika. Aufgrund tal und vaskuläre Leukenzephalopa-
erkrankung aus dem rheumatischen des schnellen Abklingens der klini- thie. Kein Hinweis auf eine retroorbi-
Formenkreis mit Arthralgien, Myo- schen Symptomatik Verzicht auf eine tale Raumforderung.
J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 3/2002 43FALLBERICHT
Unter Cortisontherapie keine Remis- basalen, chronischen Pachymeningi- Entzündungsparameter
sionstendenz. Eine empfohlene ambu- tis ausgegangen. Beginn einer paren-
lante Kontrolle 4 Wochen nach der teralen Cortisontherapie mit Ausschlei- Bei 2 Patienten positiv (Fälle 2 und 5),
Entlassung wurde nicht eingehalten. chen derselben über einen Monat. bei 4 Patienten negativ (Fälle 1, 3, 4,
Nachforschungen 3 Monate später 6).
ergaben, daß die Patientin in der Bei der klinischen Kontrolle 3 Monate
Zwischenzeit verstorben war. Nähere später Abduzens- und Fazialisparese Liquorbefunde
Todesumstände sind nicht bekannt. unverändert.
4mal leichte Pleozytose und Eiweiß-
Patient 6 erhöhung (Fälle 1, 2, 3, 4), 2mal völ-
lig unauffällig (Fälle 5 und 6).
60jährige Patientin mit seit 4 Mona-
ten bestehenden Doppelbildern bei
ERGEBNISSE Bei jenen 2 Patienten, bei denen der
konjugiertem Blick nach links. Im Liquor unauffällig war, waren daher
Status Abducens- und Facialisparese Alters- und Geschlechtsverteilung einmal (Fall 6) die Entzündungspara-
links. Der Liquor unauffällig. meter negativ, einmal positiv (Fall 5).
4 weibliche Patienten, 2 männliche. Bei Patient 5 lassen sich diese Werte
Im MR zunächst rasenartiges Me- Alter zwischen 28 und 78 Jahren. allerdings auch durch die begleitende
ningeom am linken Os sphenoidale Pneumonie erklären.
bzw. in der mittleren Schädelgrube Ätiologie
nach kaudal hin und auch nach ven- Biopsieergebnis
tral ausbreitend, das Ganglion Gas- 4 idiopathische Formen (Fälle 1, 3,
seri umscheidend und nach ventral 5, 6), 2 sekundäre Formen (rheuma- Bei 3 Patienten vorliegend, 2mal
bis an die Orbitaspitze reichend be- tische Erkrankung: Fall 2; Palakos- davon im Rahmen eines therapeuti-
schrieben. unverträglichkeit: Fall 4). schen Eingriffes gewonnen. Bei Pati-
ent 2 im April 1998 unauffälliges
In der HNO-Begutachtung zusätzlich Klinik Biopsat frontoparietal, im September
eine von der Patientin nicht bemerkte 1998 lokalisierte granulomatöse Ent-
Hörnervenläsion links. 4mal Auftreten von Hirnnervenpare- zündung kraniozervikal.
sen (Fälle 1, 2, 5, 6), 2mal nur von
In Zusammenschau der Befunde Kopfschmerz (Fälle 3 und 4). Zusätz-
wurde von einer idiopathischen, lich bei Pat. 2 zervikale Lokalisation.
Abbildung 1: 3-D-Volume-GRE (Gradientenecho)-Bild in koronarer Ebene mit Gadolinium: Schnittbild im Bereich der
a) Vorderhörner, b) Seitenventrikel, c) Hinterhörner. Auffällig ist eine bilaterale Verdickung der Meningen mit deutli-
cher Kontrastmittelaufnahme.
a b c
44 J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 3/2002FALLBERICHT
Therapie und Verlauf mit unterschiedlichen Symptomen Soweit uns bekannt ist, existieren
einhergehen kann. Mit Liquor- aber keine verläßlichen Daten
Bei Patient 3 Spontanremission ohne analyse und serologischen Nach- darüber, wie häufig tatsächlich eine
Verabreichung von Steroiden. Patien- weisen können bestimmte Ursa- solche Probebiopsie entnommen
ten 6 und 1 keine oder nur inkonstante chen der sekundären Pachy- wird, wie häufig Patienten auf den
Verbesserung der Symptomatik unter meningitis nachgewiesen werden; Verdacht einer Pachymeningitis hin
Steroiden. Patient 5 verstarb; aller- bei der idiopathischen Form aber ohne histologische Diagnosestellung
dings war diese Patientin multimorbid ergeben Liquorbefund und Ent- therapiert werden, ob im klinischen
(kardiale Insuffizienz, Pneumonie). zündungsparameter nur unspezi- Alltag Biopsien hauptsächlich im
fische Befunde. Ebenso ist die Rahmen therapeutischer Eingriffe
Verdickung der Meningen im MR entnommen werden oder mehrheit-
nur hin-, nicht aber beweisend. lich zu rein diagnostischen Zwek-
DISKUSSION Zum sicheren Ausschluß anderer,
behandelbarer Ursachen für eine
ken, und wie häufig bei begründe-
tem klinischem Verdacht auf eine
Verdickung der Meningen wird Pachymeningitis schließlich die
Die Pachymeningitis ist eine seltene daher allgemein eine Probebiopsie Biopsie ein unauffälliges Ergebnis
Erkrankung, die je nach Lokalisation empfohlen [13]. zeigt.
Tabelle 7: Pachymeningitis-Einzelfalldarstellungen: Literaturübersicht
Literatur Jahr Diagnostischer oder Biopsieort Histologie Therapie Verlauf
therapeutischer Eingriff
Dumont [12] 2000: 1.: Op Zervikal Granulomatös Steroide Besserung,
2 von 2 dann Rückfall
Patienten 2.: Op Th 1 Unspez. Entzündlich Steroide Besserung
Wouda [14] 1998 PE Links Chron. Unspez. Steroide Gleichbleibend
frontobasal Entzündlich abgelehnt
Nishioka [21] 1998 PE Tentorium Unspez. Steroide Besserung,
rechts Entzündlich dann Rückfall
Willing [26] 1992 PE Transsphenoidal Fokale Fibroplasie Steroide Besserung
Sellaregion mit einzelnen
Entzündungszellen
Voller [25] 2001 Op (ventrikulo-atriale Frontoparietal Unauffällig
Shunt-Anlage)
C1–C6 C1–C6 Granulomatös MTX, Besserung
Laminektomie Dekompression
Goyal [23] 1997: 1.: PE Kranial Unspez. Steroide Verschlechterung
2 von 4 Entzündung
Patienten 2.: PE Kranial Fibrose der Dura Steroide Besserung
Tanaka [24] 1996 PE Kranial Fibröse Hypertrophie Steroide Erst Besserung,
mit wenigen dann
Entzündungszellen Verschlechterung
Phantumchinda [15] 1996: 1–3: PE Kranial: Unspez. Steroide Besserung
3 von 3 Tentorium Entzündlich
Patienten
Deprez [17] 1997 Op (suspizierte Hintere Nichtverkäsende Azathioprin, dann Nach initialer
Meningeom- Schädelgrube granulomatöse Steroide und Verschlechterung
exstirpation) Entzündung Cyclophosphamid Besserung
Bang [20] 1998: PE Unbekannt Fibrose Pat 1: keine Th Pat. 1, 2, 3:
1 von 5 Pat 2,3,4,5: Besserung
Patienten Steroide Pat. 4:
gleichbleibend
Pat. 5:
Verschlechterung
Kioumehr [27] 1994 Op Tentorium Unspez. Op Tod (postop.
Entzündung Komplikationen)
Mikawa [22] 1994 Laminektomie Th1–11; C7 Nekrotis. Steroide, Besserung
Granulom. Dekompression
Entzündung
J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 3/2002 45FALLBERICHT
Bei unseren 3 Patienten wurde ein- Patienten nur 2 biopsiert wurden. Bei führt werden, während bei diffusen
mal eine erweiterte Biopsie unter der den anderen Patienten seien Biopsien Duraverdickungen ein Therapiever-
ursprünglichen Verdachtsdiagnose „nicht möglich“ gewesen. such mit Cortison gerechtfertigt ist.
Meningeom durchgeführt (Pat. 1). Es Prospektive Studien zum Verlauf und
ergab sich hierbei eine ausgeprägte Einmal konnte die klinische und zur Therapie existieren nicht [12].
Pachymeningitis mit Ganglionitis. radiologische Verdachtsdiagnose Die allgemein empfohlenen Diagno-
Bei Patient 2 wurde das erste Mal im „Meningeom“ erst durch die Biopsie se- und Therapieschemata beruhen
Rahmen einer ventrikulo-atrialen widerlegt werden [17]. Differential- daher auf empirischen Angaben
Shuntimplantation eine Biopsie diagnostisch bereitete auch bei unse- (meist aus retrospektiven Analysen
gewonnen; diese war negativ. Das rer Patientin 6 das Meningeom dia- gewonnen) und sind nicht „evidence-
zweite Mal (bei der Durchführung gnostische Probleme. based“. Wegen der Seltenheit der
einer notfallsmäßigen Laminektomie Erkrankung wäre ein weltweites
C1–C6) zeigte sich eine granuloma- Voller [25] berichtet, daß die erste, Register sinnvoll.
töse Entzündung, zur anamnestisch im Rahmen einer Shuntanlage ge-
bekannten rheumatischen Erkran- wonnene Biopsie negativ war, daß Literatur
kung passend. Bei Patient 4 wurde aber das zweite, im Rahmen einer 1. Agdal N, Hagdrup HK, Watzin GL. Pachy-
im Zuge einer Revisionsoperation bei Entlastungslaminektomie gewonnene meningitis cervicalis hypertrophica syphilitica.
Acta Derm Venereol 1980; 60: 184–6.
Palakosunverträglichkeit eine Biopsie Material granulomatöse Veränderun-
2. Yamashita K, Suzuki Y, Yoshizumi H,
gewonnen. Diese zeigte keine Ent- gen zeigte. Die richtige Wahl des Takahashi JB, Nogawa T. Tuberculous hyper-
zündungszeichen. Eine rein diagno- Biopsieortes scheint daher für ein trophic pachymeningitis involving the posterior
stische Biopsie wurde daher nur bei zielführendes Ergebnis von entschei- fossa and high cervical region. Neurol Med
Patient 1 durchgeführt. dender Bedeutung. Auch bei unserer Chir 1994; 34: 100–3.
Patientin 4 ergab die Biopsie keine 3. Kawano Y, Kira J. Chronic hypertrophic
cranial pachymeningitis associated with
Da unseres Wissens keine Daten- Entzündungsaktivität. HTLV-1 infection. J Neurol Neurosurg
bank zur weltweiten Erfassung von Psychiatry 1995; 59: 435–7.
Pachymeningitisfällen existiert, prä- Therapeutisch wird insbesondere bei 4. Gorell JM, Palutke WA, Chason JH. Candida
sentieren wir im folgenden eine spinalen Formen zu frühzeitiger ope- pachymeningitis with multiple cranial paresis.
Übersicht über die Einzelfallarbeiten rativer Sanierung geraten [22], jedoch Arch Neurol 1979; 36: 719–20.
der letzten Jahre. berichtete Dumont [12], daß ausge- 5. Murai H, Kira J, Kobayashi T, Goto I, Inoue
H, Hasuo K. Hypertrophic cranial pachymen-
dehnte Resektionen ihrerseits wieder ingitis due to Aspergillus flavus. Clin Neurol
Wie die Aufstellung in Tabelle 7 zu Instabilitäten mit damit verbunde- Neurosurg 1992; 94: 247–50.
zeigt, wurden bei den genannten nen Komplikationen führen können. 6. Schiess RJ, Coscia MF, McClellan GA.
Berichten von 22 Patienten 10 einer Laminoplastien seien daher Laminek- Petriellidiom boydii pachymeningitis treated
rein diagnostischen Biopsie unterzo- tomien vorzuziehen. Spontanremissi- with miconazole and ketoconazole. Neuro-
surgery 1984; 14: 220–4.
gen; bei 6 Patienten erfolgte diese im onen wie bei unserer Patientin 3
7. Ranoux D, Devaux B, Lamy C, Mear JY,
Rahmen eines therapeutischen Ein- werden auch in der Literatur selten Roux FX, Mas JL. Meningeal sarcoidosis,
griffs. Weitere 6 Patienten wurden beschrieben [28]. pseudo-meningeoma, and pachymeningitis of
nicht biopsiert bzw. operiert. Grün- the convexity. J Neurol Neurosurg Psychiatry
de, die zu einer Operation zwangen, Zusammenfassend ist die Biopsie 1992; 55: 300–3.
waren in 4 Fällen das Auftreten einer zwar allgemein als Goldstandard zur 8. Sakurai S, Itoh T, Takakuwa K, Yoshida K.
Myelopathy caused by C1/C2 hypertrophic
Paraparese [12, 22, 25], einmal Kopf- Diagnosesicherung anerkannt und pachymeningitis in a patient with rheumatoid
schmerzen mit einer Okklusion des wird auch als solcher empfohlen. Im arthritis. Seikeigeka 1990; 41: 89–92.
Sinus transversus [27] und einmal klinischen Alltag ist diese Untersu- 9. Yucel AE, Kart H, Aydin P, Agildere AM,
der Verdacht auf ein Meningeom bei chung allerdings nicht immer verfüg- Benli S, Altinors N, Demirhan B. Pachymenin-
einer Patientin mit Hörverlust [17]. bar. Die Verabreichung einer Steroid- gitis and optic neuritis in rheumatoid arthritis:
successful treatment with cyclophosphamide.
therapie auf eine solcherart nicht Clin Rheumatol 2001, 20: 136–9.
Das histologische Ergebnis zeigte in histologisch gesicherte Verdachtsdia- 10. Nemzek W, Postma G, Poirier V, Hecht S.
10 Fällen eine unspezifische Entzün- gnose hin scheint häufige klinische MR features of pachymeningitis presenting
dung; in 4 Fällen eine granulomatöse Praxis zu sein. MR-tomographische with sixth-nerve palsy secondary to sphenoid
(nichtverkäsende) Entzündung und in Fehldiagnosen (beispielsweise eines sinusitis. Am J Neuroradiol 1995; 16: 960–3.
2 Fällen eine reine Fibrose. Ein Pati- Meningeoms statt einer Pachymening- 11. Nishino H, Rubino FA, Parisi JE. The
spectrum of neurologic involvement in
ent verstarb postoperativ [27]. itis) sind dokumentiert und können Wegener’s granulomatosis. Neurology 1993;
durch konsequente Histologiegewin- 43: 1334–7.
Unter allen verfügbaren Publikatio- nung vermieden werden. Insbeson- 12. Dumont A, Clark A, Sevick R, Myles S.
nen ist die Übersicht bei Bang [20] dere bei fokalen Duraverdickungen Idiopathic hypertrophic pachymeningitis: a
diejenige, in der von 9 beschriebenen sollte daher eine Biopsie durchge- report of two patients and review of the
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J Comout Assist Tomogr 1987; 11: 329–32. alice.reining-festa@ows.magwien.gv.atMitteilungen aus der Redaktion
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