Acne Inversa - was ist das? Was kann man tun? - Ort - Was ist Acne Inversa?
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Definition • Die Hidradenitis suppurativa / Acne inversa betrifft als gravierende chronische Hautkrankheit die grossen Hautfalten • Wird häufig mit einer anderen eitrigen Hauterkrankungen oder Akne verwechselt • Geht von Haarfollikeln aus, meist lokalisiert in Achselhöhlen, Leiste, Genitalien, Dammbereich und unter den Brüsten Timur Taskesen
Ursachen und Folgen • Kann in jedem Alter auftreten: – Häufig betroffen sind junge Erwachsene – Häufigkeit nimmt mit 50-55 Lebensjahr ab – Frauen häufiger betroffen als Männer (5:1, neuere Studien 3:1, Tendenz zunehmend für Männer) – Familiäre Häufung beobachtet – Starke Verbindung zu Rauchen und Übergewicht Timur Taskesen
Diagnose • Zeit zur Diagnosestellung: – Im Durchschnitt 7 Jahre – Mindestens 2-3 Jahre wird gewartet bis ein Arzt besucht wird – Ca. 3-4 Ärzte werden besucht, bis Diagnose gestellt wird Timur Taskesen
Häufigkeit In der Schweiz sind ca. 80,000 Personen betroffen. Das entspricht einer Prävalenz (Häufigkeit) von 1%. Die Anzahl Betroffener, welche nicht diagnostiziert sind, wird als sehr hoch angenommen. Gründe dafür können eine Fehldiagnose oder Scham sein, die Symptome nicht beim Arzt anzusprechen. Timur Taskesen
Häufigkeit von Begleiterkrankungen • Tritt häufig mit Begleiterkrankungen auf – z.B. Morbus Crohn (chronische Darmerkrankung) – rheumatoide Arthritis – Depression – Adipositas – metabolisches Syndrom, etc. Timur Taskesen
Ursachen • Ursachen sind bis heute nicht bekannt • Man geht von einer „Fehlleitung“ des Immunsystems aus Timur Taskesen
Mögliche Ursachen • Verstopfter Haarfollikel und Entzündung • Genetik • PSENEN, PSEN1 and NCSTN • Hormoneller Einfluss • Bakterieller Einfluss • Übergewicht und Nikotin Timur Taskesen
Verstopfter Haarfollikel und Entzündung Immunsystem + verstopfte Verstopfte Haarschäfte Durch Aufreissen (Ruptur) Haarschäfte führen zu verursachen Schwellung der kommt es zu Hautveränderungen Haarfollikel Abzessbildungen Timur Taskesen
Diagnostische Kriterien • Typische Läsionen (Erscheinungsbild auf der Haut): – Tief-sitzende, schmerzhafte Knoten, Abszesse, Fisteln, Narben, offene Mitesser. • Typische Lokalisationen: – Achselhöhle, Leisten, Damm, Gesäss, unter der Brust • Chronisches, dauerndes und wiederkehrendes Auftreten. • Alle drei Kriterien müssen für die Diagnosestellung erfüllt sein. Timur Taskesen
Stadieneinteilung der Acne Inversa nach Hurley Stadium I Solitäre oder multiple Abszesse Stadium II Rezidivierende Abszesse mit einzelnen oder mulitplen Strang- und Narbenbildungen Stadium III Diffuser Befall mit multiplen Narbensträngen, Bewegungseinschränkung durch Kontrakturen Hurley, H., Axillary hyperhidrosis, apocrine bromhidrosis, hidradenitis suppurativa, and familial benign pemphigus: surgical approach., in Dermatologic surgery R.H. Roenigh R, Editor 1989 Timur Taskesen
Klinik • Schübe werden durch Reibung, Stresszustände und Hormonveränderungen ausgelöst • Betroffene erwähnen häufig aus Scham nicht alle Lokalisationen Timur Taskesen
Stadieneinteilung der Acne Inversa nach Hurley Stadium I Solitäre (einzelne) oder multiple Abszesse 45 % Hurley, H., Axillary hyperhidrosis, apocrine bromhidrosis, hidradenitis suppurativa, and familial benign pemphigus: surgical approach., in Dermatologic surgery R.H. Roenigh R, Editor 1989 Timur Taskesen
Stadieneinteilung der Acne Inversa nach Hurley Stadium II Rezidivierende (wiederkehrende) Abszesse mit einzelnen oder multiplen Strang- und 41 % Narbenbildungen Hurley, H., Axillary hyperhidrosis, apocrine bromhidrosis, hidradenitis suppurativa, and familial benign pemphigus: surgical approach., in Dermatologic surgery R.H. Roenigh R, Editor 1989 Timur Taskesen
Stadieneinteilung der Acne Inversa nach Hurley Stadium III Diffuser (zerstreuter) Befall mit multiplen (mehreren) Narbensträngen, 14 % Bewegungseinschränkung durch Kontrakturen (Verziehungen) Hurley, H., Axillary hyperhidrosis, apocrine bromhidrosis, hidradenitis suppurativa, and familial benign pemphigus: surgical approach., in Dermatologic surgery R.H. Roenigh R, Editor 1989 Timur Taskesen
Stadieneinteilung der Acne Inversa nach Sartorius Betroffene anatomische Region 3 Punkte pro betroffener Region - Axillär (=Achselhöhle) - Inguinal (=Leisten) - Glutaeal (=Gesäss) oder submammär (=unter Brust) oder andere Region Art der Läsionen pro Region - Knoten 2 Punkte - Fistel 4 Punkte - Narbe 1 Punkt Größter Abstand zweier relevanter - < 5cm: 2 Punkte Läsionen oder Größe der Läsion falls - < 10 cm: 4 Punkte nur eine Läsion - > 10 cm: 8 Punkte Gesunde Haut zwischen allen Läsionen? - Ja: 0 Punkte - Nein: 6 Punkte Sartorius, Br J Dermatol, 2003 Timur Taskesen
Therapie • AI ist nicht heilbar aber die Symptome können behandelt werden • Die Therapie von AI richtet sich nach je nach Stadium und Krankheitsschwere • Wirksame, frühzeitige Therapie ist wichtig um langfristige Folgen zu minimieren (z.B. Vernarbung) • Behandlung von AI wird in medikamentöse Therapien und chirurgische Eingriffe unterteilt Timur Taskesen
Medikamentöse Therapieoptionen • Antibiotika • Biologika • Adalimumab • Topisch • Clindamycin • Erythromycin • Weitere Therapien • Zink • Systemisch • Tetracycline, Doxycycline, Minocyclin, Clindamycin, Lymecyclin • Clindamycin & Rifampicin (Kombination) • Weitere Antibiotika Timur Taskesen
Medikamentöse Therapieoptionen • Antibiotika Vor allem bei initialen Stadien (= am • Topisch Anfang der Krankheit) und leichtem • Clindamycin Schweregrad, oft äusserlich Anwendung • Erythromycin • Systemisch • Tetracycline, Doxycycline, Minocyclin, Clindamycin, Lymecyclin • Clindamycin & Rifampicin Bei anderen Schweregraden als Tablette (Kombination) oder sogar Infusion (systemisch) • Weitere Antibiotika Timur Taskesen
Therapie • Zusätzlich immer Antiseptika – z.B. Procutol Waschlotion – Hibiscrub (plus) Wash – Octenisan Waschlotion Timur Taskesen
Medikamentöse Therapieoptionen • Biologika • Adalimumab • Biologika • Durch Blockieren von Botenstoffe des Immunsystems, greifen Biologika gezielt in den Entzündungsprozess ein • Damit kann der Entzündungsprozess langfristig unterbrochen werden Timur Taskesen
Therapie • Biologika • Adalimumab • Eingesetzt werden Biologika bei einer mittelschweren bis schweren AI, wenn systemische Antibiotika nicht mehr wirken • Wenn diese Wirkung zeigen und vertragen werden, können Biologika langfristig zur Behandlung eingesetzt werden Timur Taskesen
Therapie • Biologika • Adalimumab Adalimumab: „Die Zulassung von HUMIRA ist ein grosser Schritt für Betroffene, denen keine zugelassene Therapie zur Verfügung stand“ Studien ergaben, dass Patienten unter HUMIRA eine größere Abnahme der Anzahl an Abszessen und entzündlichen Knoten aufwiesen (Reduktion von mindestens 50% des Ausgangswertes der Abszesse) Timur Taskesen
Medikamentöse Therapieoptionen • Zink – 90 mg Zinkglukonat (3x30mg/d) • Weitere Therapien • Zink – Besser verträglich als Zinksulfat – In diversen Studien ein Ansprechen von Zink bewiesen, innert 3 Monaten Entzündungsaktivität gemindert Timur Taskesen
Therapien in der Entwicklung Timur Taskesen
Operative Therapien Verschiedene chirurgische Eingriffe: • Abzessspaltung: Der Abszess wird geöffnet, sodass Eiter abfliessen kann. Danach treten aber häufig neue Läsionen auf an dieser Stelle • Abdeckelung: Die Haut über dem Abszess wird entfernt und Eiter fliesst ab. Kurzfristige Schmerzlinderung, mögliches Wiederauftreten der Läsion Timur Taskesen
Operative Therapien Grossflächige Exzision (Gewebsentfernung): Betroffenes Gewebe wird weiträumig entfernt. Aufwendig und langwierige Operation. Geringere Rückfallgefahr, aber Risiken (z.B. Infektionen) Timur Taskesen
Rezidivrate (=prozentualer Anteil des Wiederauftretens) • Perineal (Damm) (0%) • Axilla (Achselhöhle) (3%) • Inguinal (Leisten) (37%) • Submammär (unter der Brust) (50%) Hidradenitis suppurativa AWMF-Leitlinie der DDG Timur Taskesen
Unterstützende Therapie • Psychologische Unterstützung bei AI • AI kann nicht nur körperlich sondern auch seelisch belastend sein • Mit jemandem zu sprechen kann sehr hilfreich sein • Die psychologische Unterstützung hilft, positive Strategien zur Krankheitsbewältigung zu entwickeln • Bei Depressionen und starken Ängsten, ist ein Gespräch mit dem Arzt wichtig um zu klären ob psychotherapeutsiche Hilfe sinnvoll ist Timur Taskesen
Unterstützende Therapie • Patientenorganisation (z.B. schwAIz) • Online Portal: – acneinversa.ch: • speziell Ärztesucher • als Platform für Informationen Timur Taskesen
Quellen • Literatur – Jemec GB. Hidradenitis suppurativa. N Engl J Med. 2012; 366:158–64. – Collier F, Smith RC, Morton CA. Diagnosis and management of hidradenitis suppurativa. BMJ. 2013; 346: f2121. – Mayo Health Clinic. Hidradenitis Suppurativa. Available at: http://www.mayoclinic.org/diseases- conditions/hidradenitis- – suppurativa/home/ovc-20200012. Updated April 13, 2016. Accessed April 25, 2016. – Fimmel S, Zouboulis CC. Comorbidities of hidradenitis suppurativa (acne inversa). Dermatoendocrinol. 2010; 2: 9–16. – Zouboulis CC et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. JEADV 2015; 29: 619–644. – The British Association of Dermatologists. Hidradenitis Suppurativa. Available at: http://www.bad.org.uk/shared/get- – file.ashx?id=88&itemtype=document. Updated June 2013. Accessed April 25, 2016. – Deckers IE et al. Epidemiology of Hidradenitis Suppurativa: Prevalence, Pathogenesis, and Factors Associated with the Development – of HS. Curr Derm Rep. March 2014, Volume 3, Issue 1, pp 54-60. – Dufour DN, Emtestam L, Jemec GB. Hidradenitis suppurativa: a common and burdensome, yet under- recognised, inflammatory skin – disease. Postgrad Med J. 2014 Apr;90(1062):216-21; quiz 220. Epub 2014 Feb 24 – Jemec GB, Heidenheim M, Nielsen NH. The prevalence of hidradenitis suppurativa and its potential precursor lesions. J Am Acad – Dermatol. 1996 Aug; 35(2 Pt 1):191-4. – Mühlstädt M, Bechara FG, Kunte C. Acne inversa (Hidradenitis suppurativa): Erkennen – Verstehen – Therapieren. Der Hautarzt 2013; 64:55–62. Timur Taskesen
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