Altershirndruck (NPH) - Auswirkungen, Behandlung, Hilfen - NPH Info

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Altershirndruck (NPH) - Auswirkungen, Behandlung, Hilfen - NPH Info
Altershirndruck (NPH)
 Auswirkungen, Behandlung, Hilfen

             ASBH
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Altershirndruck (NPH)
Impressum
                                                                                                   Auswirkungen, Behandlung, Hilfen
Altershirndruck (Normaldruckhydrocephalus) - Auswirkungen, Behandlung, Hilfen - Ein Ratgeber

Herausgeber:                   Arbeitsgemeinschaft Spina Bifida und Hydrocephalus e.V.
                               Bundesgeschäftsstelle zur Förderung von Personen mit angeborener
                               Querschnittlähmung (Spina Bifida) und/ oder Störung des
                               Hirnwasserkreislaufs Hydrocephalus

                               Das Beratungsangebot der ASBH für betroffene Menschen und
                               ihre Angehörigen wurde durch die ARD Fernsehlotterie gefördert.

Dortmund im August 2011

Mit freundlicher Unterstüzung von:

                                      Aesculap AG
                                      Am Aesculap Platz · 78532 Tuttlingen · www.aesculap.de
  MIETHKE

                                      Christoph Miethke GmbH & Co. KG
                                      Ulanenweg 2 · 14469 Potsdam · www.miethke.com                            ASBH
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Inhaltsverzeichnis

Inhalt
Einleitung                                                                           Parallelen vom NPH zum Hydrocephalus im Kindesalter –
Vorwort                                                                          6   eine Suche nach den Ursachen                                          56
Prof. Dr. med. Veit Rohde,                                                           PD Dr. med. Ulrich-Wilhelm Thomale,
Klinik und Poliklinik für Neurochirurgie, Georg-August-Universität, Göttingen
                                                                                     Charité Universitätsmedizin Berlin, Campus Virchow Klinikum, Berlin

Pathophysiologie                                                                     Shunttechnologie
Pathophysiologie des (Normaldruck)-hydrocephalus                                 8   Ventilsysteme im Vergleich                                            66
Prof. Dr. med. Martin Schuhmann,                                                     Dipl. Ing. Roland Schulz, Leiter Marketing,
Universitätsklinikum der Eberhard-Karls-Universität, Tübingen
                                                                                     Christoph Miethke GmbH & Co. KG, Potsdam

Neurochirurgie / Neurologie                                                          Leben mit einem Shunt
Diagnostik des Normaldruckhydrocephalus                                         20   Häufig gestellte Fragen / Leben mit dem Shunt                          82
Dr. med. J Lemcke, Prof. Dr. med. Ullrich Meier,                                     Prof. Dr. med. Uwe Kehler,
Unfallkrankenhaus Berlin-Marzahn, Berlin
                                                                                     Asklepios Klinik Altona

Behandlungsmöglichkeiten beim Normaldruckhydrocephalus                          26
Dr. med. Christian Sprung,                                                           Erfahrungsberichte
Universitätsklinikum Charité Campus Virchow-Klinikum, Berlin                         Erste Diagnose Demenz                                                 86
                                                                                     Erfahrungsbericht eines Angehörigen
Endoskopische Behandlung des Normaldruckhydrocephalus                           42
PD Dr. med Michael Fritsch,                                                          Erfahrungsbericht zum Thema Altershirndruck                           90
                                                                                     Erfahrungsbericht eines Betroffenen
Diakonie Klinikum Dietrich Bonhoeffer, Neubrandenburg

Dr. med Cornelia Müller,
Ernst-Moritz-Arndt-Universität, Greifswald                                           Sozialrechtliche Fragestellung                                        94
                                                                                     Glossar                                                               102
Risiken bei der Behandlung des iNPH und langfristige
                                                                                     Unser Rat                                                             110
Erfolgsaussichten                                                               48
Dr. med Cornelia Müller,
Ernst-Moritz-Arndt-Universität, Greifswald
Altershirndruck (NPH) - Auswirkungen, Behandlung, Hilfen - NPH Info
Einleitung

Prof. Dr. med. Veit Rohde
Klinik und Poliklinik für Neurochirurgie,
Georg-August-Universität Göttingen

Vorwort
Das Laufen wird unsicherer, das Gedächtnis lässt nach, und auch das Halten des
Urins funktioniert nicht mehr so wie früher. Alles das Alter? Oder steckt hinter
diesen Symptomen doch vielleicht etwas anderes?

Im Jahre 1965 wurde von einer Autoren-          Dieser scheinbare Widerspruch zwi-
gruppe um Salomon Hakim eine Erkran-            schen normalem Druck in den Hirnkam-
kung namens Normaldruckhydrocepha-              mern und deren Erweiterung, obwohl
lus beschrieben, der überwiegend im             von Salomon Hakim schon in seinen
höheren Lebesalter auftritt. Die Symp-          ersten Veröffentlichungen aufgelöst,
tome sind Gangunsicherheit, Gedächt-            verhinderte für lange Zeit, dass der
nisstörung und Inkontinenz.                     Normaldruckhydrocephalus als eigen-
                                                ständige Erkrankung akzeptiert und the-
Hydrocephalus bedeutet eine Erweite-            rapiert wurde.
rung der mit Hirnwasser gefüllten Hirn-
kammern, weshalb der Hydrocephalus              Heute steht mit der Anlage eines Shunts,
umgangssprachlich auch als Wasserkopf           eines unter der Haut verlegten dünnen       für die Existenz der Erkrankung und de- nen und deren Familien — aber auch bei
bezeichnet wird. Üblicherweise erwei-           Silikonschlauchs von den Hirnkammern        ren Behandlung auch heute noch unter- den Ärztinnen und Ärzten.
tern sich die Hirnkammern, weil das             in die Bauchhöhle mit Ventil zur Kont-      entwickelt — sowohl bei den Betroffe-
Hirnwasser nicht normal abfließen kann           rolle der Menge des abtransportierten
und dadurch der Druck in den Hirnkam-           Hirnwassers, eine effektive operati-        Es ist Ziel dieser Broschüre, die Sie hier in der Hand halten, das Bewusstsein für
mern steigt.                                    ve Behandlung zur Verfügung, die den        den Normaldruckhydrocephalus und damit die Zahl der erfolgreich therapierten
Bei dem Normaldruckhydrocephalus                Patienten eine Rückkehr in das Alltagsle-   Patienten zu steigern. Wenn bei Gangunsicherheit, sinkender Gedächtnisleistung
allerdings kommt es zu weiten Hirn-             ben erlaubt. Vielleicht wegen zögerlicher   und Inkontinenz nicht automatisch alles auf das fortschreitende Alter oder, noch
kammern, obwohl der Druck in den                Akzeptanz in den Jahrzehnten nach der       schlimmer, auf die Alzheimer-Demenz geschoben, sondern auch an den Normal-
Hirnkammern normal ist.                         Erstbeschreibung ist das Bewusstsein        druckhydrocephalus gedacht wird, ist dieses Ziel erreicht.

                                            6                                                                                       7
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Pathophysiologie

                   Prof. Dr. med. Martin Schuhmann

                   Pathophysiologie des
                   (Normaldruck-) Hydrocephalus

                                                                                     Definition des Krankheitsbildes
Die Pathophysiologie des Hydrocepha-          wiederum, wie zum Beispiel für den     Vom Hydrocephalus wird man dann               in der Regel mit einem bildgebenden Un-
lus, also das Verständnis der krankhaf-       chronischen Erwachsenen-Hydrocepha-    sprechen, wenn es zu einer — im Ver-          tersuchungsverfahren wie der Compu-
ten Mechanismen, aufgrund derer es zur        lus (oder Normaldruckhydrocephalus =   hältnis zur vorhandenen Gehirnmasse           tertomographie oder der Kernspintomo-
Ausbildung des Hydrocephalus kommt,           NPH), existieren nur Hypothesen, die   relativ starken — Erweiterung der inne-       graphie diagnostiziert. Die Erweiterung
ist nur für bestimmte Formen des Hydro-       mehr oder weniger allgemeine Akzep-    ren Hirnkammern (Ventrikel) kommt             der Hirnkammern, auch „Ventrikulome-
cephalus vorhanden. Für andere Formen         tanz haben.                            und sich dadurch zu viel Hirnwasser,          galie“ genannt, ist das unwidersprochen
                                                                                     im Fachbegriff Liquor cerebrospinalis,        gemeinsame Element aller Krankheits-
                                                                                     im Schädelinnenraum ansammelt. Die-           bilder und aller Ursachen, die zum Hy-
                                                                                     se Ansammlung von Hirnwasser wird             drocephalus führen.

Patho physiologie                                                                             Hirnwasser                                  Hirnwasser

Lehre von den abnormen         Lehre von den physikalischen und
und krankhaften Vorgängen      biochemischen Funktionen von
und Zuständen im Körper        Lebewesen.
und deren Ursachen

Patho = Schmerz, Krankheit

                                                                                               normale Hirnkammern                         erweiterte Hirnkammern

                                          8                                                                                    9
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Pathophysiologie

Innere und äußere Hirnwasserräume

Im Gehirn befinden sich vier Hirnkam-             Sie setzen sich dann mit dem sogenann-         Durch einen dünnen Gang, dem                     (hellblau dargestellt in Abbildung 2).
mern, die sogenannten „inneren Hirnwas-          ten Temporalhorn wieder im Halbkreis           Aquädukt, der durch das Mittelhirn führt,        Das Hirnwasser fließt aus der vierten
serräume“ (siehe Abbildung 1 und 2).             nach vorne in den Schläfenhirnlappen           ist die dritte Hirnkammer mit der vierten        Hirnkammer in die Kleinhirnbrücken-
Die beiden großen Hirnkammern, die               hinein fort. Unterhalb der seitlichen          Hirnkammer (4. Ventrikel) verbunden.             winkelzisterne beiderseits über die Fo-
seitlichen Hirnkammern liegen symmet-            Hirnkammern und zentral mittig im Ge-          Die vierte Hirnkammer liegt im unte-             ramen Luschkae bzw. in die große Hin-
risch innerhalb des Großhirns zentral an-        hirn, vorne vom Sehnerven und seit-            ren Hinterkopfbereich und ist von vorne          terhauptszisterne (Cisterna magna) am
geordnet und dehnen sich, im Stirnhirn-          lich vom Hypothalamus und Thalamus             durch den Hirnstamm und von seitlich             Übergang vom Hirnschädel zum Rü-
bereich (Frontallappen) beginnend                begrenzt, liegt die dritte Hirnkammer          und hinten durch das Kleinhirn be-               ckenmarkskanal über das Foramen Ma-
oberhalb und seitlich der so genannten           (3. Ventrikel), die mit den seitlichen Hirn-   grenzt. Drei Ausflussöffnungen aus der            gendii.
Stammganglien nach hinten in den Hin-            kammern über je ein Verbindungsloch,           vierten Hirnkammer (Foramen Luschkae             Die äußeren Hirnwasserräume umfas-
terhauptsbereich (Okzipitallappen) aus.          das Foramen Monroi, verbunden ist.             rechts und links, sowie Foramen Magen-           sen den Subarachnoidalraum über der
                                                                                                dii mittig hinten) verbinden die vierte          Hirnoberfläche, die basalen Zisternen
                                                                                                Hirnkammer mit den das Gehirn umge-              im Bereich der Schädelbasis und den
                                                                                                benden Hirnwasserräumen, den soge-               gesamten Hirnwasserraum des Spinal-
                                                                                                nannten „äußeren Hirnwasserräumen“               kanals im Inneren der Wirbelsäule.

                                                                                                                                        Pacchioni Granulationen
                                                                  seitliche Hirnkammern                                                                              Plexus choroideus
           Foramen Monroi
                                                                                                         Foramen Monroi
                                                                          Aquädukt
                                    Großhirn                                                                                      Großhirn                             Aquädukt

                                                                                                                                                                          4. Ventrikel

                                                                                                                                                         Kleinhirn

                                                         Kleinhirn                                3. Ventrikel
3. Ventrikel
                                                                                                                                                                 Cisterna Magna

                                                                                                                 Foramen Magendii
          4. Ventrikel                                                                                                                                           Spinalkanal
                                       Hirnstamm                                                                                                   Hirnstamm
Abb. 1                                                                                          Abb. 2

                                            10                                                                                              11
Altershirndruck (NPH) - Auswirkungen, Behandlung, Hilfen - NPH Info
Pathophysiologie

Die Hirnwasserzirkulation                                                                   Ursachen des Hydrocephalus
Im Bereich der seitlichen Hirnkammern             Klassischerweise wurde in den vergan-     Das klassische Vorstellungsmodell über          entweder zu viel Hirnwasser produziert
befindet sich der so genannte Plexus               genen hundert Jahren als wesentlicher     die Hirnwasserzirkulation geht von ei-          wird, der Fluss von Hirnwasser innerhalb
choroideus, eine zottenartige Struktur,           Ort der Hirnwasserrückresorption die so   nem einfachen Hirnwasserkreislauf aus,          der inneren Hirnwasserräume oder im
der durch das Foramen Monroi ins Dach             genannten Pacchioni’schen Granulatio-     der mit der Hirnwasserproduktion im             Ausflussbereich der vierten Hirnkammer
der dritten Hirnkammer zieht. Ein weite-          nen entlang des Sinus sagittalis ange-    Plexus choroideus beginnt, sich über die        blockiert wird oder die Rückresorption
rer Plexus choroideus befindet sich im             nommen, in deren Zentrum die soge-        Hirnwasserzirkulation durch die Hirn-           im Bereich der Pacchioni’schen Granu-
unteren Bereich der vierten Hirnkammer.           nannten arachnoidalen Villi stehen.       kammern und die äußeren Hirnwasser-             lationen gestört ist. Abgesehen von den
Der Plexus choroideus produziert den              Bereits im Jahr 1913 wurde dieser An-     räume fortsetzt und am Rückresorptions-         nicht allgemeinhin akzeptierten Mecha-
größten Teil des Hirnwassers in einem             sicht jedoch schon widersprochen und      ort, den Pacchioni’schen Granulationen,         nismen der Hirnwasserrückresorption
Filtrationsprozess, der durch den Druck-          ein überall stattfindender Rückresorp-     endet.                                          greift dieses einfache Modell für eine
gradienten zwischen arteriellem Druck             tionsmechanismus postuliert. Hierfür      Nach dieser einfachen Vorstellung ent-          große Zahl von Hydrocephaluspatienten
und Druck im Hirnwasserraum angetrie-             spricht, dass Menschen ohne arachnoi-     steht ein Hydrocephalus dann, wenn              zu kurz.
ben wird. Die Hirnwasserproduktionsrate           dale Villi und ohne Pacchioni’sche Gra-
ist unterschiedlich und kann nicht direkt         nulationen geboren werden und sich
gemessen werden. Indirekte Verfahren              diese erst zwischen dem zweiten und
lassen annehmen, dass die Hirnwasser-             siebten Lebensjahr ausbilden, ohne dass
produktionsrate zwischen 0,1 und 0,3              Neugeborene oder Kinder einen Hydro-
ml pro Minute beträgt. Sie ist von Indivi-        cephalus erleiden.
duum zu Individuum stark schwankend
und wahrscheinlich altersabhängig auch            Sicher bekannte Orte für eine Hirnwas-
abnehmend.                                        serrückresorption sind die arachnoida-
Im Regelfall kann der Mensch das in-              len Umscheidungen der Spinalnerven,
nerhalb der Hirnkammern produzierten              des Riech- und des Sehnerven, von hier
Hirnwasser unter normalen Druckbedin-             erfolgt eine Rückresorption in das lym-
gungen nicht wieder vollständig über die          phatische System. Auch ist eine Rück-
innere Oberfläche der Hirnkammern ins              resorption über das Hirngewebe in die
Gehirngewebe zurück resorbieren, so               venöse Seite des Blutgefäßsystems an-
dass ein gewisser Nettofluss von Hirn-             zunehmen. Es ist sehr wahrscheinlich,
wasser aus den seitlichen Hirnkammern             dass die Rückresorptionsfähigkeit des
über die dritte Hirnkammer durch den              menschlichen Gehirns für Hirnwasser
Aquädukt in die vierte Hirnkammer und             um ein Vielfaches über der Hirnwasser-
von dort in die äußeren Hirnwasserräu-            produktionsrate liegt und nur sehr sel-
me existiert. Die Rückresorption dieses           ten ein limitierender Faktor ist.
austretenden Hirnwassers findet dann
aus den äußeren Hirnwasserräumen
statt.

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Pathophysiologie

Terminologie                                       Obstruktiver / nicht-kommuni-                                                                 Nicht-obstruktiver / kommuni-
                                                   zierender Hydrocephalus                                                                       zierender Hydrocephalus
Seit den Versuchen von Dandy und                   Im Alltagsgebrauch werden diese Begrif-     Es kommt dann zum Aufstau von Hirn-               Für einen großen Teil der Hydrocepha-
Blackfan im Jahre 1913 spricht man von             fe jedoch leider nicht in der ursprüngli-   wasser in den inneren Hirnkammern                 luspatienten lässt eine einfache CT- oder
kommunizierendem und nicht-kommu-                  chen Definition verwendet. Man spricht       (da ja dort nicht alles Hirnwasser rückre-        Kernspinuntersuchung (MRT) jedoch
nizierendem Hydrocephalus.                         allgemein von einem obstruktiven oder       sorbiert werden kann) und in Folge des            keine Flussbehinderung im Bereich der
Die ursprüngliche Definition betrifft die           nicht-kommunizierenden Hydrocepha-          Druckanstieges zu einer Erweiterung der           inneren Hirnwasserräume erkennen.
Feststellung, ob ein Farbstoff, der in die         lus, wenn mittels der bildgebenden          Hirnkammern.                                      Dies betrifft insbesondere den chroni-
Hirnkammern eingegeben wurde, auch                 Verfahren Magnetresonanztomografie           Diese Formen von Hydrocephalus lassen             schen Erwachsenenhydrocephalus oder
im Rückenmarkskanal ankommt. Im                    (MRT) oder Computertomografie (CT)           sich noch am einfachsten verstehen und            auch so genannten Normaldruckhyd-
positiven Falle spricht man von einem              eine Flussbehinderung in den inneren        idealerweise durch eine Entfernung des            rocephalus (NPH). Dieser wird, da kei-
kommunizierenden Hydrocephalus, also               Hirnwasserräumen oder am Ausfluss            Flusshindernisses behandeln oder auch             ne offensichtliche Flussbehinderung zu
einer freien Kommunikation zwischen                von der vierten Hirnkammer erkannt          durch eine innere Umleitung, indem                erkennen ist, deswegen allgemein als
den inneren Hirnkammern und dem                    werden kann.                                z. B. eine künstliche Ausflussöffnung am           kommunizierender Hydrocephalus be-
Spinalkanal. Ein nicht kommunizieren-              Klassische Beispiele sind Tumore oder       Boden der dritten Hirnkammer in die               zeichnet. Das gängige Erklärungsmodell
der Hydrocephalus bedeutet somit einen             Zysten (wassergefüllte Blasen), die die     äußeren Hirnwasserräume geschaffen                ist, dass es zu einer Störung der Rück-
Verschluss der Hirnwasserwege zwischen             Hirnwasserpassage im Bereich der Ver-       wird (sogenannte Ventrikulozisternosto-           resorption von Hirnwasser kommt, ohne
Hirnkammern und Spinalkanal.                       bindungsöffnungen, der dritten Hirn-        mie), und damit der Aufstau von Hirn-             dass die Mechanismen dieser gestörten
Im Jahre 1949 wurde durch Dorothee                 kammer, des Aquädukts oder der vier-        wasser durch einen wiederhergestellten            Rückresorption weiter bekannt wären.
Russell die Begriffe des obstruktiven              ten Hirnkammer blockieren.                  Ausfluss behoben wird.
und nicht-obstruktiven Hydrocepha-                                                                                                               Nicht einsichtig ist, wie es dann bei einer
lus definiert, wobei mit obstruktiv jede                                                                                                          freien Kommunikation und damit feh-
Form der Flussbehinderung von Hirn-                                                                                                              lenden Druckgradienten zwischen inne-
wasser in den inneren und in den äu-                                                                                                             ren und äußeren Hirnwasserräumen zu
ßeren Hirnwasserräumen, definiert wird,                                                                                                           einer Erweiterung der inneren Hirnwas-
und als nicht-obstruktiv lediglich eine Be-                                                                                                      serräume und einer Verschmälerung der
hinderung der Hirnwasserrückresorption                                                                                                           äußeren Hirnwasserräume, insbesonde-
definiert ist.                                                                                                                                    re oberhalb des Gehirns und entlang der
                                                                                                                                                 sogenannten Pacchioni’schen Granu-
                                                                                                                                                 lationen, kommt. Insbesondere, wenn
                                                                                                                                                 die Rückresorption tatsächlich über die
                                                                                                                                                 Pacchioni’schen Granulationen erfolgen
                                                                                                                                                 würde und dieser Rückresorptionsme-
                                                                                                                                                 chanismus dort gestört wäre, müsste
                                                                                                                                                 es zuallererst zu einer Erweiterung der
                                                                                                                                                 äußeren Hirnwasserräume im Bereich
                                                                                                                                                 dieses Staus kommen und nicht zu ei-
                                                                                                                                                 ner Verschmälerung derselben, wie bei
                                                                                               Hirnwasserzirkulation beim                        typischen Normaldruckhydrocephalus
Beispiel für einen obstruktiven Hydrocephalus (hier: Aquäduktstenose)                          nicht-obstruktiven Hydrocephalus                  zu beobachten ist.

                                              14                                                                                            15
Altershirndruck (NPH) - Auswirkungen, Behandlung, Hilfen - NPH Info
Pathophysiologie

Rolle der Liquorpulsation
Das klassische Hirnwasserzirkulations-              Der arterielle Blutpuls ist somit ein we-   Die intrakranielle Compliance beschreibt        Es ist anzunehmen, dass das gehäufte
modell (sogenannte Bulk-flow-Theorie)                sentlicher Generator der Liquorpulsa-       die Druck-Volumen-Beziehung im Innen-           Auftreten einer eingeschränkten Com-
erklärt also nicht die Entstehungsge-               tion. Zudem pulsiert das Gehirn selbst      raum des Schädels, in dem das Gehirn            pliance und die ebenfalls beobachtete
schichte des chronischen Erwachsenen-               durch das Eintreffen des bereits abge-      liegt. Bei einer großen Compliance führt        erhöhte Pulsatilität des Hirnwassers bei
hydrocephalus (NPH) und ebenso we-                  schwächten arteriellen Blutstromes im       die Addition von zusätzlichem Volumen           Patienten mit Normaldruckhydrocepha-
nig bestimmte Formen des kindlichen                 Gehirngewebe. Der Liquorpuls wird zum       zu einem geringen Druckanstieg, bei             lus bzw. mit einer symptomatischen
Hydrocephalus.                                      Teil auf das abfließende (venöse) Blut       einer geringeren Compliance führt die           Ventrikelerweiterung ursächlich mit der
Einen neuen Erklärungsansatz bietet die             übertragen, so dass ein sehr komplexes,     Addition des gleichen Volumens zu               Entstehung des Krankheitsbildes verbun-
hydrodynamische Theorie, die auf Beob-              im Normalzustand exakt synchronisier-       einem sehr großen Druckanstieg.                 den sind. Es hat sich herausgestellt, dass
achtungen der Pulsation von Hirnwas-                tes, Pulsationsbild von arteriellem Blut,   Eine eingeschränkte Compliance führt            jene Patienten mit hoher Pulsatilität und
ser und arteriellem und venösem Blut                Hirnwasser und venösem Blut resultiert.     also zu einer Zunahme der Pulsatilität          deutlich eingeschränkter Compliance
beruht, wie sie in speziellen kernspinto-           Das Volumen hin- und herströmenden          im intrakraniellen Raum. Eine einge-            in weitaus größerem Maße positiv auf
mographischen Darstellungen sichtbar                (pulsierenden) Hirnwassers übertrifft       schränkte Compliance führt auch zu ei-          die Ableitung von Hirnwasser in Bezug
gemacht werden können. Das Herz er-                 den Nettofluss von Hirnwasser von den        ner Abnahme des Windkesseleffekts und           auf eine Besserung ihrer Symptome re-
zeugt in den Schlagadern (Arterien) kei-            inneren in die äußeren Hirnwasserräu-       damit zu einer Zunahme der arteriellen          agieren, als solche Patienten, die diese
nen gleichförmigen, sondern einen puls-             me bei Weitem. Es wird mittlerweile         Pulsatilität.                                   Charakteristika nicht haben.
artig an- und abschwellenden Blutstrom:             immer klarer, dass eine Störung der Pul-
Die Pulsatilität des zufließenden arteriel-          satilität bzw. eine Störung der Synchro-
len Blutes wird im Hirninnenraum über               nizität zwischen arteriellem, venösem
mehrere Mechanismen zu einem gleich-                und Liquorpuls zu einer Erweiterung der
förmigen Blutstrom in der Endstrecke                Hirnkammern und dem Bild eines Hyd-
des Gefäßbettes im Gehirn umgewan-                  rocephalus führen kann.                                      Druck-Volumen-Beziehung im Schädelinnenraum
delt. Wichtig für eine Abschwächung der             Ebenso haben mittlerweile Untersu-
Pulsatilität des arteriellen Blutstromes ist        chungen gezeigt, dass die Mehrzahl
der so genannte Windkesseleffekt, der               der Normaldruckhydrocephaluspatien-
im Bereich der äußeren Hirnwasserräu-               ten eine eingeschränkte intrakranielle      hohe                  hohe                                            geringer Druckanstieg
me zu einer Übertragung des arteriellen             Compliance hat.                             Compliance            Reservekapazität               Volumen-
Pulses auf den Hirnwasserraum führt.                                                                                                                 zunahme

Druck (P)                                                                                       geringe               niedrige                                        hoher Druckanstieg
                                                                                                Compliance            Reservekapazität               Volumen-
                                                                 Maß für die                                                                         zunahme
                                  Compliance                 =
                                                                 Druck-Volumen-Beziehung

                Volumen (V)

                                               16                                                                                          17
Altershirndruck (NPH) - Auswirkungen, Behandlung, Hilfen - NPH Info
Pathophysiologie

Weitere Faktoren                                                                                   Zusammenfassung
Auch durch die hydrodynamische Theo-               Beim Menschen entsteht diese Si-                Eine Vielzahl von Erkrankungen kann
rie lassen sich nicht alle Phänomene des           tuation in einem bekannten Krank-               zu einer Erweiterung der Hirnkammern
so genannten kommunizierenden Hy-                  heitsbild, der Subarachnoidalblutung.           und einem Krankheitsbild führen, wel-
drocephalus erklären. Sicher ist jedoch,           Dabei stört eine Einblutung in die basalen      ches als Hydrocephalus bezeichnet wird.
dass die Pulsatilität bzw. eine Änderung           Zisternen den Hirnwasserfluss und die            Lässt sich eine Obstruktion der Hirnwas-
der Pulsatilität eine wichtige Rolle bei           Patienten entwickeln bei einer größeren         serwege auf CT- oder besser auf MRT-
der Entstehung des Hydrocephalus spie-             Blutmenge regelhaft einen Hydrocepha-           Bildern klar erkennen, ist die Ursache
len. Ebenso klar geworden ist die Be-              lus. Der Begriff obstruktiver Hydroce-          verständlich.
deutung der äußeren Hirnwasserräume,               phalus, so wie er ursprünglich definiert         Beim so genannten kommunizierenden
insbesondere im Bereich der basalen                wurde, hat damit eine neue Bedeutung            Hydrocephalus, wie zum Beispiel beim
Zisternen. Eine ungestörte Hirnwasser-             erhalten. Eine Obstruktion des Hirnwas-         Normaldruckhydrocephalus, bei dem
passage in den basalen Zisternen ist für           sers in den äußeren Hirnwasserräumen            kein Kommunikationshindernis offen-
das Funktionieren des Windkessels von              führt somit auch zu einem Hydrocephalus.        sichtlich ist, ist die Entstehung der Er-
elementarer Bedeutung. Nur wenn der                Unklar ist auch der Einfluss des Alters.         krankung weiterhin unklar. Eine Störung
Hirnwasser aus den basalen Zisternen               Der Normaldruckhydrocephalus ist typi-          der Liquorpulsation scheint jedoch ein
ungestört abfließen kann, funktioniert              scherweise eine Erkrankung des altern-          wichtiger Faktor im Entstehungsmecha-
der Windkessel im vorgesehenen Sinne               den Gehirnes bei Patienten jenseits der         nismus zu sein.
und die Pulsatilität des arteriellen zuflie-        60 Jahre, oft jenseits der 70. Es ist davon
ßenden Blutes wird entsprechend ab-                auszugehen, dass die meisten Patienten
geschwächt. Tierversuche konnten ein-              mit Normaldruckhydrocephalus bzw. mit
deutig belegen, dass eine Blockade des             den Symptomen eines Normaldruckhy-            „...beim Normaldruckhydrocephalus, bei dem kein
Hirnwasserflusses in den basalen Zister-            drocephalus und erweiterten Hirnkam-
nen zu einer sehr schnellen Entstehung             mern nicht plötzlich, quasi über Nacht,       Kommunikationshindernis offensichtlich ist, ist die Entstehung
eines Hydrocephalus führt, obwohl der              erweiterte Hirnkammern bekommen
Ausfluss aus den Hirnkammern weiter-                und dann Symptome auftreten, sondern          der Erkrankung weiterhin unklar.“
hin offen ist und keine Obstruktion im             dass sie schon seit vielen Jahren erwei-
herkömmlichen Sinne vorliegt.                      terte Hirnkammern haben und erst im
                                                   späteren und fortgeschrittenen Alter
                                                   symptomatisch werden.

                                              18                                                                                               19
Neurochirurgie/Neurologie
Diagnostik

                                                Dr. med. Johannes Lemcke/Prof. Dr. med. Ullrich Meier

                                                Diagnostik des
                                                Normaldruck-
                                                hydrocephalus

Beschwerdebild
Das sogenannte „klinische Bild“ ist der         Bei weiterem Fortschreiten der Erkran-                  Zusätzlich zu diesen Beschwerden kön-             Diese Form des Schwindels meldet sich
wichtigste Anhaltspunkt für die Ärzte           kung kommt eine Harninkontinenz hin-                    nen regelmäßige Kopfschmerzen und                 sich insbesondere nach größeren Belas-
und Fachärzte, denen Sie sich mit Ihrer         zu. So nennen Mediziner die Unfähig-                    Schwindel auftreten. Die Kopfschmerzen            tungen, wie dem Gehen einer längeren
Leidensgeschichte vorstellen.                   keit, das Wasserlassen zu steuern. Oft                  werden von den Patienten in der Regel             Strecke oder unter psychischem Druck,
Ein „klinisches Bild“ bedeutet für den          beginnt es damit, dass Sie nachts sehr                  als Druck im Inneren des Kopfes oder              wie z. B. vor dem Überqueren eines gro-
Arzt, dass er die genaue Ausprägung und         häufig zur Toilette müssen. Später kann                  als das Gefühl, ein um den Kopf gelegter          ßen freien Platzes ohne Haltemöglich-
das Ausmaß Ihrer Beschwerden erfasst.           es sein, dass Sie Schwierigkeiten haben,                Gürtel würde immer fester gezogen, be-            keiten.
Stimmen nämlich Ihre Symptome nicht             die Toilette noch rechtzeitig zu erreichen,             schrieben. Der Schwindel ist meist ein            Als „Leitsymptom“ gilt die Gangstörung.
mit denen eines „Hydrocephalus“ über-           wenn Sie den Harndrang zu spüren be-                    Schwankschwindel. Dieser äußert sich              Schon eine typische Gangstörung allein,
ein, so ist auch nicht zu erwarten, dass        ginnen. Besonders augenscheinlich ist                   als plötzlicher, anfallartiger Schwindel,         ohne die anderen oben beschriebenen
die Implantation eines Ventilsystems bei        dies oft bei männlichen Patienten, die                  der nur wenige Sekunden dauert. Der               Symptome genügt, um beim Arzt den
Ihnen zu einer Besserung führt.                 durch eine gutartige Prostatavergröße-                  Schwindel führt zu Benommenheit und               Verdacht auf einen idiopathischen Nor-
In der Regel kommt es zuerst zu ei-             rung bisher eher unter erschwertem                      zu Stand- und Gangunsicherheiten.                 maldruckhydrocephalus zu lenken.
ner Verschlechterung des Gangbildes:            Wasserlassen litten.
Schrittweite und Schritthöhe nehmen             Zuletzt zeigen sich sogenannte demen-
ab, die Gangspur wird schulterbreit oder        tielle Symptome. Diese beginnen meist
breiter, die Fußspitzen weisen häufig            mit Kurzzeitgedächtnisstörungen und
nach außen. Für eine Drehung um die             können bis hin zur Orientierungslosig-
eigene Körperachse werden fünf und              keit zunehmen.
mehr Schritte benötigt. Bei Verlust der         Wenn nun Harninkontinenz, Verschlech-
Sichtkontrolle, also wenn Sie die Augen         terung des Gangbildes und Störungen
schließen oder im Halbdunkel unter-             der Gedächtnisleistungen gemeinsam
wegs sind, nimmt die Gangsicherheit             auftreten, wird dies von den Ärzten als
weiter ab.                                      „Hakim1-Trias“ bezeichnet.

1
Salomon Hakim, kolumbianischer Neurochirurg, hat in den 1960-er Jahren das Krankheitsbild               Bild 1: Hakim-Trias: Gangstörung, Harninkontinenz, Demenz
Normaldruckhydrocephalus zum ersten Mal beschrieben.

                                           20                                                                                                        21
Neurochirurgie/Neurologie
Diagnostik

Neuroradiologie
Ist der Verdacht, es könnte sich um einen        Mittels einer speziellen MRT-Unter-
idiopatischen Normaldruckhydrocepha-             suchung kann zusätzlich die Flussge-
lus handeln, entstanden, dann sollte er          schwindigkeit des Hirnwassers an einer
mittels radiologischer Diagnostik erhär-         natürlichen Engstelle innerhalb der Hirn-
tet werden. Ihr Hausarzt oder ein bereits        wasserkammern („Aquädukt“) gemes-
hinzugezogener Facharzt für Neurologie           sen werden.
wird eine Schichtbilduntersuchung des
Kopfes in einem CT- oder MRT-Gerät an-    Einen einheitlichen Grenzwert, anhand
ordnen (Computertomografie oder Ma-        dessen sich bereits allein sagen ließe,
gnetresonanztomografie).                   ob jemand krank ist oder nicht, konnte
                                          jedoch bisher nicht gefunden werden.
Das Hauptaugenmerk gilt dabei der Grö- Bisher gibt es keine Untersuchungs-
ße der inneren Hirnwasserkammern im methode, den „idiopathischen Normal-
Gehirn. Diese werden in der Fachspra- druckhydrocephalus“ mit rein nichtin-
che auch „innere Hirnwasserräume“ vasiven            Methoden      nachzuweisen.
oder „Ventrikel“ genannt. Als Maß für Nichtinvasive Methoden sind all jene,                      Bild 2: Computertomogramm (CT) eines Pati-         Bild 3: Computertomogramm (CT) eines Patien-
eine krankhafte Erweiterung hat sich die nicht in den Körper eindringen. In-                     enten mit idiopathischem Normaldruckhydro-         ten mit altersentsprechenden Hirnwasserkam-
eine „Evans-Index“ genannte Maßzahl vasive Methoden hingegen sind solche                         cephalus. Die erweiterten Hirnwasserkammern        mern
etabliert, die der Radiologe aus den Bil- wie Infusionen, Lumbalpunktionen oder                  sind (vgl. Bild 3) deutlich zu erkennen.
dern berechnet.                           Implantationen (s.u.)

             a
                                                   größter Abstand der Frontalhörner (a)
                       Evans-Index =
             b                                     maximaler Innendurchmesser des Schädels (b)
                                                   (auf der Stufe der Cella media)

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Neurochirurgie/Neurologie
Diagnostik

                                                                                             Infusionstest                                    Lumbaldrainage,
  Symptome             Gangstörung        Harninkontinenz       Demenz
                                                                                                                                              Kontinuierliche ICP-Messung
                                                                                             Eine Möglichkeit der vertiefenden Unter-         Ebenfalls üblich ist die Anlage einer so
                                                                                             suchung ist der Infusionstest. Dabei wird        genannten „Lumbaldrainage“, also ei-
                                                                                             ebenfalls eine Lumbalpunktion durch-             ner Ableitung aus dem Wirbelsäulen-
   Diagnostik                             CT/ MR-Abgleich
                                                                                             geführt und nach einem festgelegten              kanal. Damit wird ein dünner weicher
                                                                                             Protokoll steriler Hirnwasserersatz unter        Kunststoffschlauch bezeichnet, der vo-
                       Spinal Tap Test/                                                      leichtem Druck in die Hirnwasserräume            rübergehend für ein bis drei Tage in
                                           Infusionstest    Lumbaldrainage
                       Lumbalpunktion
                                                                                             mittels einer Infusion verabreicht. Dabei        den Wirbelsäulenkanal über eine Lum-
                                                                                             geht es den Ärzten nicht darum, eine             balpunktion eingelegt wird und fortlau-
                                                                                             Besserung zu beobachten oder/ und zu             fend Hirnwasser in einen Sammelbeutel
                                           Implantation
   Therapie
                                           Ventilsystem                                      erzielen, sondern es werden umfangrei-           abführt. Der Test ist mit dem „Spinal
                                                                                             che Messreihen mit Druckwerten aufge-            tap test“ vergleichbar, nur dass in die-
                                                                                             nommen. Diese werden anschließend                sem Fall nicht einmalig über eine Nadel
Diagnostische Verfahren
                                                                                             mit dem Computer ausgewertet.                    Hirnwasser abgenommen wird, sondern
                                                                                             Für den Infusionstest müssen Sie in ei-          eine kontinuierliche Entlastung für meh-
Spinal tap test (Lumbalpunktion)
                                                                                             nem speziellen Untersuchungsraum                 rere Stunden zustande kommt. Häufig
Wenn Sie in einer spezialisierten Klinik         bildes. Die Besserung kann wenige           etwa 40 Minuten ruhig auf der Seite              wird diese Methode angewendet, wenn
zur weiteren Untersuchung aufgenom-              Stunden nach der Hirnwasserentnahme         liegen. Die Untersuchung lässt sich mit          nach den ersten beiden Untersuchun-
men worden sind, kann der nächste                einsetzen und hält meist für ein bis drei   dem „Spinal tap test“ kombinieren, so-           gen noch Zweifel bestehen, ob Sie unter
Schritt in der Diagnostik ein „Spinal tap        Tage an. Für die Ärzte ist diese Besse-     dass beide Tests mit nur einer einzigen          einem „Normaldruckhydrocephalus“ lei-
test“ (deutsch: Lumbalpunktion) sein.            rung ein deutlicher Hinweis darauf, dass    Lumbalpunktion durchgeführt werden               den oder nicht.
Dies bedeutet, dass über einen Zugang            Ihnen mit einem Ventil geholfen werden      können.                                          Während die Lumbaldrainage angelegt
zum Wirbelsäulenkanal etwa 50 ml Hirn-           könnte.                                                                                      ist, müssen Sie nicht nüchtern bleiben,
wasser (Liquor) abgelassen werden.                                                                                                            sondern können sich wie gewohnt er-
                                         Wichtig ist dabei, dass Sie selbst und                                                               nähren. Sie können sich auf der Station
Damit wird ein Ventil praktisch „simu- Ihre Begleitperson in den Stunden nach                                                                 bewegen und z.B. die Toilette aufsuchen.
liert“: Sie werden überschüssiges Hirn- der Hirnwasserentnahme genau be-                                                                      Ärzte und Schwestern zeigen Ihnen, was
wasser los, obwohl bei Ihnen noch kein obachten, ob sich eine Besserung der                                                                   Sie beachten müssen, solange Sie die
Ventil implantiert wurde. Bei vielen Pa- Gangstörung einstellt und den Ärzten                                                                 Lumbaldrainage tragen.
tienten kommt es dadurch bereits zu ehrlich ihre Meinung und Eindrücke
einer deutlichen Besserung des Gang- schildern.

Oft fragen Patienten, ob es nicht möglich wäre, die Lumbalpunktionen in regel-
mäßigen Abständen zu wiederholen und damit eine Linderung der Beschwerden                    Alle drei Untersuchungen sind für Sie als Patienten weder gefährlich noch
zu erzielen, ohne dass eine Operation nötig ist.                                             schmerzhaft, da Sie jeweils unter örtlicher Betäubung durchgeführt werden.
Dies ist aufgrund der Infektionsgefahr, die zwar für eine einzelne Lumbalpunkti-             Ihr Arzt informiert Sie stets genau über alle Schritte während Ihrer Unter-
on verschwindend gering ist, bei vielen wiederholten Lumbalpunktionen jedoch                 suchungen.
deutlich zunehmen würde, nicht möglich.

                                            24                                                                                           25
Neurochirurgie/Neurologie
Behandlungsmöglichkeiten

                             Dr. med. Christian Sprung

                             Behandlungsmöglichkeiten beim
                             Normaldruckhydrocephalus
                                                                                                      Alternative Behandlungsansätze zur Operation
                                                                                                      Medikamente:                                    Lumbalpunktion:
Wenn bei Ihnen der Verdacht auf Nor-                       besteht, müssen Sie einem Neurochirur-     Es gab in der Vergangenheit zahlreiche          Die Entnahme von Hirnwasser im Rü-
maldruckhydrocephalus auf Grund der                        gen vorgestellt werden.                    Versuche, den Normaldruckhydrocepha-            ckenbereich (Lumbalpunktion) dient
typischen klinischen Symptome, einer                       Der behandelnde Neurochirurg wird Sie      lus ohne eine Operation zu behandeln.           nur der Diagnose, kommt so als dau-
Röntgenuntersuchungen oder nach ei-                        über Möglichkeiten und Gefahren der        Eine Möglichkeit ist die Produktion von         erhafte Behandlungsmethode ebenfalls
nem positivem Ergebnis von Zusatzun-                       Behandlung aufklären.                      Gehirnflüssigkeit durch Medikamente zu           nicht in Betracht. Auch wenn Sie nach
tersuchungen (spinaler Tap-Test, lum-                                                                 vermindern. Endsprechende Ansätze ha-           einer Punktion eine Besserung Ihrer Be-
bale Dauerdrainage oder Infusionstest)                                                                ben aber bis heute nicht zu einem sicher        schwerden erfahren haben, besteht der
                                                                                                      nachweisbaren Erfolg geführt.                   Normaldruckhydrocephalus weiterhin.
                                                                                                                                                      Die kurzzeitige Verbesserung tritt ein, da
                                                                                                                                                      bei einer Rückenmarkspunktion auch
                                                                                                                                                      Hirnwasser aus dem Kopf entfernt wird.
                                                                                                                                                      Der Wirbelkanal steht mit den Hirn-
                           Behandlungsansätze beim Normaldruckhydrocephalus
                                                                                                                                                      kammern in direkter Verbindung. Das
                                                                                                                                                      entnommene Hirnwasser wird jedoch
                                                                                                                                                      schon nach kurzer Zeit wieder nachge-
                              (Spinal tap test)*                                                                                                      bildet, sodass die Beschwerden wieder
                                                                                                                                                      auftreten. Die Lumbalpunktion ist somit
                                                                                                                                                      eine Maßnahme die nur kurzzeitig wirken
                                                                                                                                                      kann und nur eine vorübergehende Bes-
                                                                                                                                                      serung verspricht. Auch bei wiederholter
                                                                                                                                                      Anwendung sind deshalb nachhaltige
                                                                                                                                                      Behandlungserfolge nicht zu erzielen.

                                                         Standardmaßnahme         in Ausnahmefällen

                                                                                                      Eine erfolgreiche Behandlung des Normaldruckhydrocephalus ist heute nur durch
                                                                                                      einen operativen Eingriff zu erreichen. Ohne Operation werden die Symptome wei-
                                                                                                      ter zunehmen, die Gangunsicherheit kann sich bis zur Bettlägerigkeit verstärken,
                                                                                                      die Vergesslichkeit bis zur totalen Verwirrtheit zunehmen und die Schwierigkeiten
                                                                                                      das Wasser zu halten bis zur völligen Inkontinenz steigern.
* wird ausschließlich zu Diagnosezwecken eingesetzt

                                                      26                                                                                         27
Neurochirurgie/Neurologie
Behandlungsmöglichkeiten

                                                                                                             Die Shuntoperation

                                                                                                             Vor der Operation
                                                                                                             Die Operation wird immer in Vollnar-              Bei optimalen Voraussetzungen (typi-
                                                                                                             kose durchgeführt, sie haben also wäh-            schen klinischen und radiologischen
                                                                                                             rend des operativen Eingriffs keinerlei           Befunden, nicht zu langer Krankheits-
                                                                                                             Schmerzen. Unter normalen Umständen               geschichte, wenig Nebenerkrankungen)
                                                                                                             dauert der Eingriff knapp eine Stunde.            kann eine Operation auch bei über 80-
                                                                                                                                                               jährigen Patienten mit vertretbarem Risi-
                                                                                                             Eine Operation sollte nur dann erfolgen,          ko durchgeführt werden.
                                                                                                             wenn der Patient sich in einem narkose-           Darüber hinaus darf keine Blutgerin-
                                                                                                             und operationsfähigen Zustand befin-               nungsstörung vorliegen und der Patient
                                                                                                             det. Das Narkose- und Operationsrisiko            darf zum Zeitpunkt des Eingriffs kei-
                                                                                                             ist immer gegen die Wahrscheinlichkeit            ne zur Vermeidung von Infarkten oder
                                                                                                             einer klinischen Besserung abzuwä-                Thrombosen verabreichten, die Blut-
                                                                                                             gen. Allgemein kann gesagt werden,                gerinnung hemmenden Medikamente
                                                                                                             dass das Narkose- und Operationsrisiko            (Aspirin/ASS-haltige Mittel oder Plavix/
                                                                                                             umso größer ist, je älter der Patient ist         Markumar) einnehmen.
                                                                                                             und je mehr relevante Nebenerkrankun-
                                                                                                             gen (wie Zustand nach Herzinfarkt, Zu-            Über den Erfolg einer Operation ent-
Zirkulation des Hirnwassers in den Hirnkammern im Gehirn
                                                                                                             stand nach Hirninfarkt, Herzinsuffizienz,          scheidet nicht zuletzt die Länge der Vor-
                                                                                                             schwere Lungenerkrankung, Diabetes                geschichte beziehungsweise der Grad
                                                                                                             mellitus) vorliegen. Die Implantation ei-         der Ausprägung des Normaldruckhydro-
                                                                                                             nes Ableitungsystems ist allerdings ein           cephalus. Leider wird dieses Krankheits-
Operative Behandlung
                                                                                                             relativ kleiner Eingriff, das Narkose- und        bild oft sehr spät erkannt.
Der Normaldruckhydrocephalus ist ein                            wasser fortlaufend aus dem Gehirn über       operative Risiko deshalb im Vergleich
sogenannter „kommunizierender“ Hyd-                             ein Schlauchsystem in eine andere Körper-    mit z. B. einer Hirntumoroperation als            Ist die Symptomatik über Monate und
rocephalus, d. h. alle Hirnkammern sind                         höhle abgeleitet. Dort wird das Hirnwasser   gering einzustufen. Deshalb spielt das            Jahre schon soweit fortgeschritten, dass
ohne Blockaden miteinander verbun-                              vom Körper wieder aufgenommen.               Alter des Patienten für die Entscheidung          der Patient dauernd bettlägerig oder
den, das Hirnwasser kann frei durch die                         Nur wenn eine Blockade der Hirnwas-          für oder gegen die Operation zwar eine            völlig dement und inkontinent ist, kann
Hirnkammern zirkulieren. Im Normalfall                          serzirkulation vorliegt („nicht kommuni-     Rolle, aber das tatsächliche Lebensal-            eine wesentliche Besserung durch eine
ist deshalb die Implantation eines Ablei-                       zierender“ Hydrocephalus), kommt ein         ter ist weniger entscheidend als das so-          optimale Operation nicht (mehr) erwar-
tungssystems (Shunt) die Behandlung                             endoskopischer Eingriff in Frage. Blocka-    genannte biologische Alter.                       tet werden.
der Wahl.                                                       den können Tumore oder Cysten sein.
Mit der Implantation eines Ableitungs-                          Diese Behandlungsform wird im Kapitel
                                                                                                             Geringe Operationsrisiken
systems wird das überschüssige Hirn-                            Endoskopie ausführlich beschrieben.
                                                                                                             s   relativ kleiner Eingriff
                                                                                                             s   Narkose- und operatives Risiko ist z. B. im Vergleich mit einer Hirntumorperation
                                                                                                                 relativ gering einzustufen
                                                                                                             s   Operation immer in Vollnarkose
                                                                                                             s   Dauer circa eine Stunde

                                                           28                                                                                             29
Neurochirurgie/Neurologie
Behandlungsmöglichkeiten

Ableitungssysteme                                                                               Ableitung in den Bauchraum
                                                                                                (ventrikulo-peritoneal)
Ein Ableitungssystem besteht aus dem                markskanal und der Bauchhöhle). Die         Bei der ventrikulo-peritonealen Ablei-           teur die linke Hirnseite bevorzugen. Um
Hirnkatheter, einem Reservoir, dem                  Wahl der Ableitungsform liegt in der        tung wird ein Silikonschlauch (Hirn- oder        die Haut sicherer und gründlicher desin-
Hydrocephalusventil und einem ablei-                Hand des Neurochirurgen.                    Ventrikelkatheter), der an der Spitze            fizieren zu können, müssen im Regelfall
tenden Katheter. Das Hirnwasser kann                Dem ventrikulo-peritonealen Shunt wird      Löcher besitzt, in die erweiterten Hirn-         einige Kopfhaare je nach Lokalisation
in verschiedene Körperhöhlen abgeleitet             gegenüber den anderen Drainagearten         kammern (Ventrikel) geschoben. Für die           des Schnittes entfernt werden.
werden. Die Ableitung in den Bauchraum              heute weltweit aus verschiedenen Grün-      Platzierung des Hirnkatheters wird meist
(ventrikulo-peritonealer Shunt) ist die             den der Vorzug gegeben. Die einfache        die rechte Seite des Kopfes gewählt. Bei         Um den Hirnkatheter in die erweiterten
heute am häufigsten durchgeführte Ab-                Operationstechnik verkürzt die Operati-     Rechtshändern ist die linke Seite des            Hirnkammern platzieren zu können, be-
leitungsart. Weitere Ableitungsarten sind           onszeit und verringert damit die Gefahr     Gehirns die sogenannte „dominante“               ginnt der Operateur mit einem kleinen
der ventrikulo-atriale Shunt (Verbindung            einer Infektion. Die freie Bauchhöhle be-   Hirnseite. Hier sind wichtige Funktionen         Loch im Schädelknochen. Die meisten
aus dem Kopf in den rechten Herzvor-                sitzt eine sehr große Aufnahmefähigkeit     wie das Sprachvermögen repräsentiert.            Operateure bevorzugen die Anlage des
hof) und der lumbo-peritoneale Shunt                für das Hirnwasser und eignet sich somit    Nur bei Vorliegen einer Vorschädigung            Bohrlochs im Bereich der Stirn-Haar-
(Verbindung zwischen dem Rücken-                    besonders als Ableitungsraum.               auf der rechten Hirnseite (z. B. Infarkt         grenze (frontal). Andere Zugangsberei-
                                                                                                oder Narbe nach Tumoroperation) oder             che sind die Region über und knapp
                                                                                                wenn der Hydrocephalus links deutlich            hinter dem Ohr (parietal) oder der Be-
                                                                                                stärker ausgeprägt ist, würde der Opera-         reich des Hinterkopfs (occipital).

                                                                                                                                                            parietal

                                                                                                                  frontal

                                                                                                                                                                                          occipital

Ableitung in den Bauchraum   Ableitung in den Herzvorhof      Ableitung vom Wirbelkanal                                                      erschiedene Zugänge zur Platzierung des Ventrikelkatheters
                                                              in den Bauchraum

                                               30                                                                                           31
Neurochirurgie/Neurologie
Behandlungsmöglichkeiten

                                                                                       Ableitung in den Herzvorhof
                                                                                       (ventrikulo-atrial)
Ist der Hirnkatheter platziert, muss er mit        Reservoir                           Da bei einem gesunden Menschen das                 theters kann es auch zu schweren Kom-
dem Ventil unter der Haut verbunden                Ventrikel-                          Hirnwasser in dem venösen Blutkreis-               plikationen im Bereich des Herzens und
werden. Das Ventil wird normalerweise              katheter                            lauf abgebaut wird, war die Ableitung in           der Lunge kommen. Ein weiterer Nachteil
hinter dem Ohr implantiert, in seltenen                                                den rechten Herzvorhof (Atrium) lange              liegt darin, dass es bei einer Entzündung
                                                   Ventil
Fällen in anderen Bereichen des Kopfes                                                 die vorherrschende Methode. Eine Ab-               zwangsläufig zum Eindringen der Bakte-
oder auch im vorderen Brustbereich. Bei                                                leitung aus den Hirnkammern in den                 rien in die Blutbahn kommen muss, eine
den allermeisten Ventilen hat der Ort                                                  rechten Vorhof wird ventrikulo-atrialer            Blutvergiftung kann die Folge sein.
der Platzierung keinen Einfluß auf die                                                  Shunt genannt. Sie wurde in den Fünf-
Ventilfunktion. Bei der Auswahl des Ven-                                               ziger Jahren des letzten Jahrhunderts als  Trotz der erwähnten Nachteile ist die
tils ist der Öffnungsdruck wichtig. Es darf                                            erstes Ableitungs-Verfahren entwickelt     ventrikulo-atriale Ableitung die Metho-
weder zu viel Hirnwasser in den Bauch-  In den meisten Fällen wird in das              und stellte den entscheidenden Durch-      de der Wahl, falls ein ventrikulo-perito-
raum abfließen (Überdrainage), noch zu   Schlauchsystem noch eine Punktions-            bruch in der operativen Behandlung des     nealer Shunt nicht gelegt werden kann.
wenig (Unterdrainage). Diese Risiken    kammer (ein Reservoir) gesetzt. Das            Hydrocephalus dar. Bis heute wird dieses   Die Gründe dafür sind vielfältig. Die Auf-
werden im Kapitel “Risiken bei der Be-  Reservoir wird entweder im Bereich des         Verfahren von einigen Neurochirurgen       nahmefähigkeit des Bauchraums kann
handlung des iNPH“ beschrieben.         Bohrlochs oder vor dem Ventil platziert.       gegenüber dem ventrikulo-peritonealen      durch schwerere narbige Verwachsun-
                                        Bei einigen Ventilarten ist die Punktions-     Shunt bevorzugt.                           gen im Peritonealraum oder Zystenbil-
Als letzter Operationsschritt wird der kammer bereits in das Ventil integriert.                                                   dung (Pseudocyste) eingeschränkt sein.
Bauchkatheter platziert und mit dem Es dient nach der Operation dazu, den              Neuste Erkenntnisse über die Nachtei- Auch bei einer Bauchfellentzündung
Ventil verbunden. Dazu ist ein kleiner Druck im Schlauchsystem zu messen               le dieser Methode lassen sie jedoch als (Peritonitis) kann kein Katheter in das
Hautschnitt notwendig, der meist knapp oder Hirnwasser für eine Untersuchung           Methode der ersten Wahl gegenüber Peritoneum geschoben werden.
neben den Nabel gelegt wird. Es gibt entnehmen zu können.                              der ventrikulo-peritonealen Ableitung
aber auch die Möglichkeit, einen Mit-                                                  zunehmend in den Hintergrund treten.
telschnitt unter dem Brustbein oder ei- Mit einigen Reservoirtypen kann bei            Zunächst ist das Einleiten des Katheters
nen Schnitt unter dem Rippenbogen zu späteren Kontrollen durch Pumpen der              in eine Vene bzw. den Herzvorhof opera-
benutzen. Von der Eintrittstelle in den Kammer unter der Haut mit dem Fin-             tiv schwieriger. Somit wird mehr Opera-
Bauchraum wird der Katheter bis zum ger beurteilt werden, ob das Schlauch-             tionszeit benötigt, die Gefahr einer Ent-
Ventil unter die Haut gezogen.          system durchgängig ist.                        zündung (Infektion) steigt. Der Katheter
                                                                                       darf auf keinen Fall über den rechten
                                                                                       Herzvorhof hinaus vorgeschoben wer-
                                                                                       den, da sonst bei Lage in der rechten
                                                                                       Herzkammer der Gegendruck zu hoch
                                                                                       ist und kein Hirnwasser fließen kann.
In der Regel werden Sie also drei kleine Hautschnitte feststellen, wenn Sie nach der   Bei der ventrikulo-atrialen Ableitung
Operation aufwachen: Einen Hautschnitt am Kopf für das Bohrloch, einen Haut-           liegt der ableitende Katheter in der Blut-
schnitt hinter dem Ohr für das Ventil und einen Hautschnitt im Bauchbereich als        bahn und stellt dadurch ein erhöhtes
Zugang zur Bauchhöhle. Bei einer durchschnittlich dicken Haut ist der Schlauch         Risiko für das Auftreten von Blutgerinn-
nach der Operation zu tasten, führt aber nicht zu einer Beeinträchtigung im tägli-     seln dar. Neben dem Verschluss des Ka- Platzierung des Katheters bei Ableitung in den Herzvorhof
chen Leben.

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Neurochirurgie/Neurologie
Behandlungsmöglichkeiten

Ableitung vom Rückenmark in                     Nach der Operation/
den Bauchraum                                   Nachsorge                                   Behandlung nach der Shuntoperation
(lumbo-peritoneal)
                                                                                            s   Am Tag nach der Operation: Mobilisierung , normales Essen
In bestimmten Ausnahmefällen ist auch           Die Behandlung des Normaldruckhy-           s   In den Folgetagen der Operation: Röntgenkontrolle der Katheter und
eine Ableitung aus dem Rückenmarks-             drocephalus mit einem Ableitungs-               CT des Kopfes zur Kontrolle der Ventrikelweite
kanal in die Bauchhöhle möglich. Be-            system gehört im Spektrum der neu-          s   Entlassung aus der Klinik: normalerweise nach 5 bis 7 Tagen
sonders bei erschwertem Zugang zu               rochirurgischen Operationen zu den          s   Nach Klinikentlassung: Fädenziehen nach 8 bis 12 Tagen, regelmäßige Kontrollen
den Ventrikeln ist der lumbo-peritoneale        kleineren Eingriffen. Trotzdem ist eine
Shunt eine sehr gute Ableitungsmög-             Nachsorge wegen der Möglichkeit des
lichkeit.                                       Auftretens diverser Komplikationen un-
Da aber in der Regel beim Krankheits-           bedingt erforderlich.                           Bereits in den ersten Tagen nach der              Die Entlassung kann bei normalem Ver-
bild Normaldruckhydrocephalus weite,            Die Operation erfolgt idealer Weise in          Operation wird in den meisten Kliniken            lauf nach 4 bis 7 Tagen erfolgen, in un-
leicht zugängliche Hirnkammern vorlie-          den frühen Morgenstunden. Allerdings            eine Röntgenkontrolle der Lage der Ka-            komplizierten Fällen auch früher. Nach
gen, kommt diese Ableitungsform nur             sollte der Patient nur in Ausnahmefällen        theter durchgeführt.                              8 bis 12 Tagen sollten die Fäden gezo-
sehr selten zur Anwendung.                      und dann auch nur in Begleitung das             Auf jeden Fall sollte so früh als möglich         gen werden. In den ersten Wochen nach
                                                Bett am Tage der OP verlassen. Bei einer        eine computertomographische Untersu-              Entlassung ist es besonders wichtig, dass
                                                ventrikulo-peritonealen Ableitung wird          chung (CT) des Kopfes erfolgen, wobei             sich der Patient sofort in der Klinik vor-
                                                üblicherweise am ersten Tag auch eine           die Lage des Hirnkatheters und die Wei-           stellt, wenn Fieber auftritt. Grund hierfür
                                                Nahrungskarenz eingehalten. Unter Um-           te der Hirnkammern überprüft werden.              könnte eine Infektion des Ableitungs-
                                                ständen können Flüssigkeit und leichte          Eine Fehllage des Hirnkatheters soll da-          systems sein.
                                                Kost aber schon eingenommen werden.             bei ausgeschlossen und die Entwicklung            Im weiteren Verlauf sollten über die
                                                Bewusstseinslage und Blutdruckverhal-           der Weite des Ventrikelsystems verfolgt           nächsten Monate regelmäßige ambulan-
                                                ten werden kontinuierlich überwacht.            werden. Falls sich die Hirnkammerwei-             te Kontrollen der klinischen Symptome
                                                                                                te zu schnell stark zurückbildet oder sich        erfolgen. Parallel dazu sind auch CT-Ver-
                                                Am Tag nach der Operation wird der              sogar bereits Hygrome (Ansammlung                 laufsuntersuchungen angezeigt, weil in
                                                Patient unter krankengymnastischer Be-          von Hirnflüssigkeit zwischen Knochen               Einzelfällen trotz einer guten klinischen
                                                treuung mobilisiert. Er darf essen und          und Hirn) als Zeichen einer bedrohli-             Entwicklung im CT-Bild bereits deutliche
                                                trinken. Damit der Patient rasch einen          chen Überdrainage zeigen sollten, kann            Zeichen einer Komplikation festgestellt
                                                Zustand erreicht, dass er in häuslicher         frühzeitig reagiert werden.                       werden können.
                                                Umgebung den Alltag bewältigen kann,
                                                sollte die Mobilisierung in den folgenden
                                                Tagen während des stationären Aufent-
                                                haltes noch intensiviert und ausgedehnt
                                                                                                               Verhalten bei Komplikationen
                                                werden.
                                                Je nach Gesundheitszustand kann im                             Bitte suchen Sie die Klinik auf:
                                                Anschluss an den stationären Aufenthalt                        s bei Fieber: sofort (Infektion im Ableitungssystem)
                                                eine Überweisung in eine andere Abtei-                         s bei Verschlechterung des Gesamtzustandes
                                                lung zur Durchführung einer Rehabilita-                           (erneute Inkontinenz, Verschlechterung des Laufens und der Merkfähigkeit)
                                                tionsbehandlung notwendig sein.

                                           34                                                                                                35
Neurochirurgie/Neurologie
Behandlungsmöglichkeiten

Die Ventilauswahl

                               Differenzdruckventile

    zu              offen                         offen                  zu       offen

                                                    zu
                                                                                                                                                      verbundene Behälter im Liegen

      Silikon-Schlitz-Ventil           Membranventil                 Kugel-Konus-Ventil

Ohne Zweifel ist das Ventil der wichtig-         scheiden sich darüber hinaus dadurch,
ste Teil des gesamten Ableitungssystems.         in wieweit sie die Position des Patienten
Es muss so konstruiert sein, dass es über        während des täglichen Lebens berück-
Jahrzehnte einen gleichmäßigen Fluss             sichtigen.
von Hirnwasser gewährleistet. Im Laufe           Die erste Generation der Ventile, die so-                                                            verbundene Behälter im Stehen:
der letzten Jahrzehnte wurden verschie-          genannten einfachen oder konventionel-                                                               der höher gelagerte Behälter läuft leer
denste technische Ventilkonstruktionen           len Differenzdruckventile, berücksichtig-                                                            (Sogeffekt), es kommt zur Überdrainage.
entwickelt und ganz unterschiedliche             ten noch nicht, dass der Patient im täg-
Lösungen für die Probleme gefunden.              lichen Leben auch lange Zeit steht, läuft
Heute sind mehr als 50 Ventiltypen auf           oder sitzt.
dem Markt erhältlich, die sich in ihrer          In der aufrechten Position kann durch
Funktionsweise wesentlich unterschei-            den auftretenden Sog (hydrostatischen
den.                                             Druck) viel mehr Hirnwasser ablaufen,
Bei älteren Ventilen wurden Schlitze in          als notwendig ist. Es kommt zu einer
einer Silikonkappe benutzt, durch die            Überdrainage.
das Hirnwasser ab einem gewissen Druck           Erst die neueren Ventilkonstruktio-
abfließen kann. Die neueren Konstruk-             nen (hydrostatische Ventile) gehen auf
tionen benutzen entweder eine Mem-               dieses Phänomen des sogenannten
bran oder eine Kugel-Feder-Konstruktion          „Siphon-Effekts“ ein (siehe Erklärung                                       = Siphoneffekt
als Ventilmechanismus. Ventile unter-            rechte Seite).
                                                                                             Schematische Darstellung des Siphoneffekts (Sogeffekt)

                                            36                                                                                                37
Neurochirurgie/Neurologie
Behandlungsmöglichkeiten

        Beispiel eines hydrostatischen Ventils mit festen Druckstufen: paediGAV

                                                                                             Die Wahl des Ventilöffnungsdrucks
                                                                                             Von großer Wichtigkeit ist nicht nur die           erhalten, werden sich die klinischen
                                                                                             Auswahl des Ventiltyps, sondern auch               Symptome nicht zurückbilden, man
Differenzdruckeinheit                                                                        die Höhe des Ventilöffnungsdrucks.                 spricht dann von einer Unterdrainage.
                                                                                             Unter dem Ventilöffnungsdruck ist der              Fließt zu viel Hirnwasser ab, fällt der
                                                      Gravitationseinheit                    Druck zu verstehen, bei dem sich das               Hirndruck im Kopf zu stark ab, es kann
                                                                                             Ventil öffnet und einen Hirnwasser-                zum Kollaps der Hirnkammern oder zur
                                                                                             fluss erlaubt. Idealerweise sollte genau            Ausbildung von Hygromen oder subdu-
                                                                                             so viel Hirnwasser abfließen, dass kein             ralen Hämatomen kommen, es besteht
                                                                                             Druck mehr auf die Wände der Hirnkam-              eine Überdrainage. Ihr Neurochirurg
                                                                                             mern ausgeübt wird und die Weite der               bestimmt also durch die Wahl des Öff-
Eine weitere Entwicklung stellt die Ein-         Aus langjähriger Erfahrung weiß man         Hirnkammern leicht zurückgehen kann.               nungsdrucks des implantierten Ventils
führung der Verstellbarkeit der Ventile          jedoch, dass gerade bei Patienten mit       Bleibt dagegen ein zu hoher Hirndruck              den späteren Abfluss des Hirnwassers.
dar. Früher musste bei Auftreten einer           Normaldruckhydrocephalus im Vergleich
deutlichen Über- oder Unterdrainage              zu anderen Formen des Hydrocephalus
das alte Ventil entfernt und ein neues           eine relativ große Gefahr der Unter- als
mit einem anderen Öffnungsdruck im-              auch besonders der Überdrainage be-
plantiert werden.                                steht. Deshalb besteht nach Überzeu-
Durch die Möglichkeit der Verstellbarkeit        gung der großen Mehrheit der Neurochi-           Wahl des Ventilöffnungsdrucks und Auswirkungen auf die Hirnwasserableitung
des Ventilöffnungsdrucks ist es heute            rurgen gerade bei diesem Krankheitsbild
möglich, den optimalen Öffnungsdruck             die Notwendigkeit der Verwendung von         zu wenig Hirnwasser                  gesunde Menge                       zu viel Hirnwasser
für den individuellen Patienten auch             hydrostatischen Ventilen.                       wird abgeleitet                   Hirnwasser wird                       wird abgeleitet
nach der Operation einzustellen. Aller-          Darüber hinaus setzt sich auch zuneh-          (Unterdrainage)                       abgeleitet                         (Überdrainage)
dings verfügen nur wenige verstellbare           mend die Erkenntnis durch, dass bei Pa-
Ventile über eine ausreichende Sicher-           tienten mit Normaldruckhydrocephalus
heit gegen ungewollte Verstellung bei            durch Einsatz der verstellbaren Ventilty-
auftretenden Magnetfeldern (z. B. bei            pen schwere Komplikationen verhindert
einer Untersuchung im Kernspintomo-              und bessere klinische Ergebnisse erzielt
grafen).                                         werden können.

Zusammenfassend kann gesagt werden, dass es ein ideales Ventil zur Behandlung
des Normaldruckhydrocephalus nicht gibt.
Es gilt auch immer noch der Grundsatz, dass der Neurochirurg das Ventil einsetzen
sollte, mit dem er gut vertraut ist. In den allermeisten Fällen wird dadurch ein gutes
klinisches Ergebnis erzielt werden.
Nach unserer Meinung sollte jedoch, wenn möglich, insbesondere das Prinzip des
hydrostatischen Ventils und auch das der Verstellbarkeit bei der Shunttherapie des
Normaldruckhydrocephalus berücksichtigt werden.                                              Vereinfachte schematische Darstellung bei Unterdrainage, idealer Ableitung und Überdrainage

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