Altershirndruck (NPH) - Auswirkungen, Behandlung, Hilfen - NPH Info
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Altershirndruck (NPH) Impressum Auswirkungen, Behandlung, Hilfen Altershirndruck (Normaldruckhydrocephalus) - Auswirkungen, Behandlung, Hilfen - Ein Ratgeber Herausgeber: Arbeitsgemeinschaft Spina Bifida und Hydrocephalus e.V. Bundesgeschäftsstelle zur Förderung von Personen mit angeborener Querschnittlähmung (Spina Bifida) und/ oder Störung des Hirnwasserkreislaufs Hydrocephalus Das Beratungsangebot der ASBH für betroffene Menschen und ihre Angehörigen wurde durch die ARD Fernsehlotterie gefördert. Dortmund im August 2011 Mit freundlicher Unterstüzung von: Aesculap AG Am Aesculap Platz · 78532 Tuttlingen · www.aesculap.de MIETHKE Christoph Miethke GmbH & Co. KG Ulanenweg 2 · 14469 Potsdam · www.miethke.com ASBH
Inhaltsverzeichnis Inhalt Einleitung Parallelen vom NPH zum Hydrocephalus im Kindesalter – Vorwort 6 eine Suche nach den Ursachen 56 Prof. Dr. med. Veit Rohde, PD Dr. med. Ulrich-Wilhelm Thomale, Klinik und Poliklinik für Neurochirurgie, Georg-August-Universität, Göttingen Charité Universitätsmedizin Berlin, Campus Virchow Klinikum, Berlin Pathophysiologie Shunttechnologie Pathophysiologie des (Normaldruck)-hydrocephalus 8 Ventilsysteme im Vergleich 66 Prof. Dr. med. Martin Schuhmann, Dipl. Ing. Roland Schulz, Leiter Marketing, Universitätsklinikum der Eberhard-Karls-Universität, Tübingen Christoph Miethke GmbH & Co. KG, Potsdam Neurochirurgie / Neurologie Leben mit einem Shunt Diagnostik des Normaldruckhydrocephalus 20 Häufig gestellte Fragen / Leben mit dem Shunt 82 Dr. med. J Lemcke, Prof. Dr. med. Ullrich Meier, Prof. Dr. med. Uwe Kehler, Unfallkrankenhaus Berlin-Marzahn, Berlin Asklepios Klinik Altona Behandlungsmöglichkeiten beim Normaldruckhydrocephalus 26 Dr. med. Christian Sprung, Erfahrungsberichte Universitätsklinikum Charité Campus Virchow-Klinikum, Berlin Erste Diagnose Demenz 86 Erfahrungsbericht eines Angehörigen Endoskopische Behandlung des Normaldruckhydrocephalus 42 PD Dr. med Michael Fritsch, Erfahrungsbericht zum Thema Altershirndruck 90 Erfahrungsbericht eines Betroffenen Diakonie Klinikum Dietrich Bonhoeffer, Neubrandenburg Dr. med Cornelia Müller, Ernst-Moritz-Arndt-Universität, Greifswald Sozialrechtliche Fragestellung 94 Glossar 102 Risiken bei der Behandlung des iNPH und langfristige Unser Rat 110 Erfolgsaussichten 48 Dr. med Cornelia Müller, Ernst-Moritz-Arndt-Universität, Greifswald
Einleitung Prof. Dr. med. Veit Rohde Klinik und Poliklinik für Neurochirurgie, Georg-August-Universität Göttingen Vorwort Das Laufen wird unsicherer, das Gedächtnis lässt nach, und auch das Halten des Urins funktioniert nicht mehr so wie früher. Alles das Alter? Oder steckt hinter diesen Symptomen doch vielleicht etwas anderes? Im Jahre 1965 wurde von einer Autoren- Dieser scheinbare Widerspruch zwi- gruppe um Salomon Hakim eine Erkran- schen normalem Druck in den Hirnkam- kung namens Normaldruckhydrocepha- mern und deren Erweiterung, obwohl lus beschrieben, der überwiegend im von Salomon Hakim schon in seinen höheren Lebesalter auftritt. Die Symp- ersten Veröffentlichungen aufgelöst, tome sind Gangunsicherheit, Gedächt- verhinderte für lange Zeit, dass der nisstörung und Inkontinenz. Normaldruckhydrocephalus als eigen- ständige Erkrankung akzeptiert und the- Hydrocephalus bedeutet eine Erweite- rapiert wurde. rung der mit Hirnwasser gefüllten Hirn- kammern, weshalb der Hydrocephalus Heute steht mit der Anlage eines Shunts, umgangssprachlich auch als Wasserkopf eines unter der Haut verlegten dünnen für die Existenz der Erkrankung und de- nen und deren Familien — aber auch bei bezeichnet wird. Üblicherweise erwei- Silikonschlauchs von den Hirnkammern ren Behandlung auch heute noch unter- den Ärztinnen und Ärzten. tern sich die Hirnkammern, weil das in die Bauchhöhle mit Ventil zur Kont- entwickelt — sowohl bei den Betroffe- Hirnwasser nicht normal abfließen kann rolle der Menge des abtransportierten und dadurch der Druck in den Hirnkam- Hirnwassers, eine effektive operati- Es ist Ziel dieser Broschüre, die Sie hier in der Hand halten, das Bewusstsein für mern steigt. ve Behandlung zur Verfügung, die den den Normaldruckhydrocephalus und damit die Zahl der erfolgreich therapierten Bei dem Normaldruckhydrocephalus Patienten eine Rückkehr in das Alltagsle- Patienten zu steigern. Wenn bei Gangunsicherheit, sinkender Gedächtnisleistung allerdings kommt es zu weiten Hirn- ben erlaubt. Vielleicht wegen zögerlicher und Inkontinenz nicht automatisch alles auf das fortschreitende Alter oder, noch kammern, obwohl der Druck in den Akzeptanz in den Jahrzehnten nach der schlimmer, auf die Alzheimer-Demenz geschoben, sondern auch an den Normal- Hirnkammern normal ist. Erstbeschreibung ist das Bewusstsein druckhydrocephalus gedacht wird, ist dieses Ziel erreicht. 6 7
Pathophysiologie Prof. Dr. med. Martin Schuhmann Pathophysiologie des (Normaldruck-) Hydrocephalus Definition des Krankheitsbildes Die Pathophysiologie des Hydrocepha- wiederum, wie zum Beispiel für den Vom Hydrocephalus wird man dann in der Regel mit einem bildgebenden Un- lus, also das Verständnis der krankhaf- chronischen Erwachsenen-Hydrocepha- sprechen, wenn es zu einer — im Ver- tersuchungsverfahren wie der Compu- ten Mechanismen, aufgrund derer es zur lus (oder Normaldruckhydrocephalus = hältnis zur vorhandenen Gehirnmasse tertomographie oder der Kernspintomo- Ausbildung des Hydrocephalus kommt, NPH), existieren nur Hypothesen, die relativ starken — Erweiterung der inne- graphie diagnostiziert. Die Erweiterung ist nur für bestimmte Formen des Hydro- mehr oder weniger allgemeine Akzep- ren Hirnkammern (Ventrikel) kommt der Hirnkammern, auch „Ventrikulome- cephalus vorhanden. Für andere Formen tanz haben. und sich dadurch zu viel Hirnwasser, galie“ genannt, ist das unwidersprochen im Fachbegriff Liquor cerebrospinalis, gemeinsame Element aller Krankheits- im Schädelinnenraum ansammelt. Die- bilder und aller Ursachen, die zum Hy- se Ansammlung von Hirnwasser wird drocephalus führen. Patho physiologie Hirnwasser Hirnwasser Lehre von den abnormen Lehre von den physikalischen und und krankhaften Vorgängen biochemischen Funktionen von und Zuständen im Körper Lebewesen. und deren Ursachen Patho = Schmerz, Krankheit normale Hirnkammern erweiterte Hirnkammern 8 9
Pathophysiologie Innere und äußere Hirnwasserräume Im Gehirn befinden sich vier Hirnkam- Sie setzen sich dann mit dem sogenann- Durch einen dünnen Gang, dem (hellblau dargestellt in Abbildung 2). mern, die sogenannten „inneren Hirnwas- ten Temporalhorn wieder im Halbkreis Aquädukt, der durch das Mittelhirn führt, Das Hirnwasser fließt aus der vierten serräume“ (siehe Abbildung 1 und 2). nach vorne in den Schläfenhirnlappen ist die dritte Hirnkammer mit der vierten Hirnkammer in die Kleinhirnbrücken- Die beiden großen Hirnkammern, die hinein fort. Unterhalb der seitlichen Hirnkammer (4. Ventrikel) verbunden. winkelzisterne beiderseits über die Fo- seitlichen Hirnkammern liegen symmet- Hirnkammern und zentral mittig im Ge- Die vierte Hirnkammer liegt im unte- ramen Luschkae bzw. in die große Hin- risch innerhalb des Großhirns zentral an- hirn, vorne vom Sehnerven und seit- ren Hinterkopfbereich und ist von vorne terhauptszisterne (Cisterna magna) am geordnet und dehnen sich, im Stirnhirn- lich vom Hypothalamus und Thalamus durch den Hirnstamm und von seitlich Übergang vom Hirnschädel zum Rü- bereich (Frontallappen) beginnend begrenzt, liegt die dritte Hirnkammer und hinten durch das Kleinhirn be- ckenmarkskanal über das Foramen Ma- oberhalb und seitlich der so genannten (3. Ventrikel), die mit den seitlichen Hirn- grenzt. Drei Ausflussöffnungen aus der gendii. Stammganglien nach hinten in den Hin- kammern über je ein Verbindungsloch, vierten Hirnkammer (Foramen Luschkae Die äußeren Hirnwasserräume umfas- terhauptsbereich (Okzipitallappen) aus. das Foramen Monroi, verbunden ist. rechts und links, sowie Foramen Magen- sen den Subarachnoidalraum über der dii mittig hinten) verbinden die vierte Hirnoberfläche, die basalen Zisternen Hirnkammer mit den das Gehirn umge- im Bereich der Schädelbasis und den benden Hirnwasserräumen, den soge- gesamten Hirnwasserraum des Spinal- nannten „äußeren Hirnwasserräumen“ kanals im Inneren der Wirbelsäule. Pacchioni Granulationen seitliche Hirnkammern Plexus choroideus Foramen Monroi Foramen Monroi Aquädukt Großhirn Großhirn Aquädukt 4. Ventrikel Kleinhirn Kleinhirn 3. Ventrikel 3. Ventrikel Cisterna Magna Foramen Magendii 4. Ventrikel Spinalkanal Hirnstamm Hirnstamm Abb. 1 Abb. 2 10 11
Pathophysiologie Die Hirnwasserzirkulation Ursachen des Hydrocephalus Im Bereich der seitlichen Hirnkammern Klassischerweise wurde in den vergan- Das klassische Vorstellungsmodell über entweder zu viel Hirnwasser produziert befindet sich der so genannte Plexus genen hundert Jahren als wesentlicher die Hirnwasserzirkulation geht von ei- wird, der Fluss von Hirnwasser innerhalb choroideus, eine zottenartige Struktur, Ort der Hirnwasserrückresorption die so nem einfachen Hirnwasserkreislauf aus, der inneren Hirnwasserräume oder im der durch das Foramen Monroi ins Dach genannten Pacchioni’schen Granulatio- der mit der Hirnwasserproduktion im Ausflussbereich der vierten Hirnkammer der dritten Hirnkammer zieht. Ein weite- nen entlang des Sinus sagittalis ange- Plexus choroideus beginnt, sich über die blockiert wird oder die Rückresorption rer Plexus choroideus befindet sich im nommen, in deren Zentrum die soge- Hirnwasserzirkulation durch die Hirn- im Bereich der Pacchioni’schen Granu- unteren Bereich der vierten Hirnkammer. nannten arachnoidalen Villi stehen. kammern und die äußeren Hirnwasser- lationen gestört ist. Abgesehen von den Der Plexus choroideus produziert den Bereits im Jahr 1913 wurde dieser An- räume fortsetzt und am Rückresorptions- nicht allgemeinhin akzeptierten Mecha- größten Teil des Hirnwassers in einem sicht jedoch schon widersprochen und ort, den Pacchioni’schen Granulationen, nismen der Hirnwasserrückresorption Filtrationsprozess, der durch den Druck- ein überall stattfindender Rückresorp- endet. greift dieses einfache Modell für eine gradienten zwischen arteriellem Druck tionsmechanismus postuliert. Hierfür Nach dieser einfachen Vorstellung ent- große Zahl von Hydrocephaluspatienten und Druck im Hirnwasserraum angetrie- spricht, dass Menschen ohne arachnoi- steht ein Hydrocephalus dann, wenn zu kurz. ben wird. Die Hirnwasserproduktionsrate dale Villi und ohne Pacchioni’sche Gra- ist unterschiedlich und kann nicht direkt nulationen geboren werden und sich gemessen werden. Indirekte Verfahren diese erst zwischen dem zweiten und lassen annehmen, dass die Hirnwasser- siebten Lebensjahr ausbilden, ohne dass produktionsrate zwischen 0,1 und 0,3 Neugeborene oder Kinder einen Hydro- ml pro Minute beträgt. Sie ist von Indivi- cephalus erleiden. duum zu Individuum stark schwankend und wahrscheinlich altersabhängig auch Sicher bekannte Orte für eine Hirnwas- abnehmend. serrückresorption sind die arachnoida- Im Regelfall kann der Mensch das in- len Umscheidungen der Spinalnerven, nerhalb der Hirnkammern produzierten des Riech- und des Sehnerven, von hier Hirnwasser unter normalen Druckbedin- erfolgt eine Rückresorption in das lym- gungen nicht wieder vollständig über die phatische System. Auch ist eine Rück- innere Oberfläche der Hirnkammern ins resorption über das Hirngewebe in die Gehirngewebe zurück resorbieren, so venöse Seite des Blutgefäßsystems an- dass ein gewisser Nettofluss von Hirn- zunehmen. Es ist sehr wahrscheinlich, wasser aus den seitlichen Hirnkammern dass die Rückresorptionsfähigkeit des über die dritte Hirnkammer durch den menschlichen Gehirns für Hirnwasser Aquädukt in die vierte Hirnkammer und um ein Vielfaches über der Hirnwasser- von dort in die äußeren Hirnwasserräu- produktionsrate liegt und nur sehr sel- me existiert. Die Rückresorption dieses ten ein limitierender Faktor ist. austretenden Hirnwassers findet dann aus den äußeren Hirnwasserräumen statt. 12 13
Pathophysiologie Terminologie Obstruktiver / nicht-kommuni- Nicht-obstruktiver / kommuni- zierender Hydrocephalus zierender Hydrocephalus Seit den Versuchen von Dandy und Im Alltagsgebrauch werden diese Begrif- Es kommt dann zum Aufstau von Hirn- Für einen großen Teil der Hydrocepha- Blackfan im Jahre 1913 spricht man von fe jedoch leider nicht in der ursprüngli- wasser in den inneren Hirnkammern luspatienten lässt eine einfache CT- oder kommunizierendem und nicht-kommu- chen Definition verwendet. Man spricht (da ja dort nicht alles Hirnwasser rückre- Kernspinuntersuchung (MRT) jedoch nizierendem Hydrocephalus. allgemein von einem obstruktiven oder sorbiert werden kann) und in Folge des keine Flussbehinderung im Bereich der Die ursprüngliche Definition betrifft die nicht-kommunizierenden Hydrocepha- Druckanstieges zu einer Erweiterung der inneren Hirnwasserräume erkennen. Feststellung, ob ein Farbstoff, der in die lus, wenn mittels der bildgebenden Hirnkammern. Dies betrifft insbesondere den chroni- Hirnkammern eingegeben wurde, auch Verfahren Magnetresonanztomografie Diese Formen von Hydrocephalus lassen schen Erwachsenenhydrocephalus oder im Rückenmarkskanal ankommt. Im (MRT) oder Computertomografie (CT) sich noch am einfachsten verstehen und auch so genannten Normaldruckhyd- positiven Falle spricht man von einem eine Flussbehinderung in den inneren idealerweise durch eine Entfernung des rocephalus (NPH). Dieser wird, da kei- kommunizierenden Hydrocephalus, also Hirnwasserräumen oder am Ausfluss Flusshindernisses behandeln oder auch ne offensichtliche Flussbehinderung zu einer freien Kommunikation zwischen von der vierten Hirnkammer erkannt durch eine innere Umleitung, indem erkennen ist, deswegen allgemein als den inneren Hirnkammern und dem werden kann. z. B. eine künstliche Ausflussöffnung am kommunizierender Hydrocephalus be- Spinalkanal. Ein nicht kommunizieren- Klassische Beispiele sind Tumore oder Boden der dritten Hirnkammer in die zeichnet. Das gängige Erklärungsmodell der Hydrocephalus bedeutet somit einen Zysten (wassergefüllte Blasen), die die äußeren Hirnwasserräume geschaffen ist, dass es zu einer Störung der Rück- Verschluss der Hirnwasserwege zwischen Hirnwasserpassage im Bereich der Ver- wird (sogenannte Ventrikulozisternosto- resorption von Hirnwasser kommt, ohne Hirnkammern und Spinalkanal. bindungsöffnungen, der dritten Hirn- mie), und damit der Aufstau von Hirn- dass die Mechanismen dieser gestörten Im Jahre 1949 wurde durch Dorothee kammer, des Aquädukts oder der vier- wasser durch einen wiederhergestellten Rückresorption weiter bekannt wären. Russell die Begriffe des obstruktiven ten Hirnkammer blockieren. Ausfluss behoben wird. und nicht-obstruktiven Hydrocepha- Nicht einsichtig ist, wie es dann bei einer lus definiert, wobei mit obstruktiv jede freien Kommunikation und damit feh- Form der Flussbehinderung von Hirn- lenden Druckgradienten zwischen inne- wasser in den inneren und in den äu- ren und äußeren Hirnwasserräumen zu ßeren Hirnwasserräumen, definiert wird, einer Erweiterung der inneren Hirnwas- und als nicht-obstruktiv lediglich eine Be- serräume und einer Verschmälerung der hinderung der Hirnwasserrückresorption äußeren Hirnwasserräume, insbesonde- definiert ist. re oberhalb des Gehirns und entlang der sogenannten Pacchioni’schen Granu- lationen, kommt. Insbesondere, wenn die Rückresorption tatsächlich über die Pacchioni’schen Granulationen erfolgen würde und dieser Rückresorptionsme- chanismus dort gestört wäre, müsste es zuallererst zu einer Erweiterung der äußeren Hirnwasserräume im Bereich dieses Staus kommen und nicht zu ei- ner Verschmälerung derselben, wie bei Hirnwasserzirkulation beim typischen Normaldruckhydrocephalus Beispiel für einen obstruktiven Hydrocephalus (hier: Aquäduktstenose) nicht-obstruktiven Hydrocephalus zu beobachten ist. 14 15
Pathophysiologie Rolle der Liquorpulsation Das klassische Hirnwasserzirkulations- Der arterielle Blutpuls ist somit ein we- Die intrakranielle Compliance beschreibt Es ist anzunehmen, dass das gehäufte modell (sogenannte Bulk-flow-Theorie) sentlicher Generator der Liquorpulsa- die Druck-Volumen-Beziehung im Innen- Auftreten einer eingeschränkten Com- erklärt also nicht die Entstehungsge- tion. Zudem pulsiert das Gehirn selbst raum des Schädels, in dem das Gehirn pliance und die ebenfalls beobachtete schichte des chronischen Erwachsenen- durch das Eintreffen des bereits abge- liegt. Bei einer großen Compliance führt erhöhte Pulsatilität des Hirnwassers bei hydrocephalus (NPH) und ebenso we- schwächten arteriellen Blutstromes im die Addition von zusätzlichem Volumen Patienten mit Normaldruckhydrocepha- nig bestimmte Formen des kindlichen Gehirngewebe. Der Liquorpuls wird zum zu einem geringen Druckanstieg, bei lus bzw. mit einer symptomatischen Hydrocephalus. Teil auf das abfließende (venöse) Blut einer geringeren Compliance führt die Ventrikelerweiterung ursächlich mit der Einen neuen Erklärungsansatz bietet die übertragen, so dass ein sehr komplexes, Addition des gleichen Volumens zu Entstehung des Krankheitsbildes verbun- hydrodynamische Theorie, die auf Beob- im Normalzustand exakt synchronisier- einem sehr großen Druckanstieg. den sind. Es hat sich herausgestellt, dass achtungen der Pulsation von Hirnwas- tes, Pulsationsbild von arteriellem Blut, Eine eingeschränkte Compliance führt jene Patienten mit hoher Pulsatilität und ser und arteriellem und venösem Blut Hirnwasser und venösem Blut resultiert. also zu einer Zunahme der Pulsatilität deutlich eingeschränkter Compliance beruht, wie sie in speziellen kernspinto- Das Volumen hin- und herströmenden im intrakraniellen Raum. Eine einge- in weitaus größerem Maße positiv auf mographischen Darstellungen sichtbar (pulsierenden) Hirnwassers übertrifft schränkte Compliance führt auch zu ei- die Ableitung von Hirnwasser in Bezug gemacht werden können. Das Herz er- den Nettofluss von Hirnwasser von den ner Abnahme des Windkesseleffekts und auf eine Besserung ihrer Symptome re- zeugt in den Schlagadern (Arterien) kei- inneren in die äußeren Hirnwasserräu- damit zu einer Zunahme der arteriellen agieren, als solche Patienten, die diese nen gleichförmigen, sondern einen puls- me bei Weitem. Es wird mittlerweile Pulsatilität. Charakteristika nicht haben. artig an- und abschwellenden Blutstrom: immer klarer, dass eine Störung der Pul- Die Pulsatilität des zufließenden arteriel- satilität bzw. eine Störung der Synchro- len Blutes wird im Hirninnenraum über nizität zwischen arteriellem, venösem mehrere Mechanismen zu einem gleich- und Liquorpuls zu einer Erweiterung der förmigen Blutstrom in der Endstrecke Hirnkammern und dem Bild eines Hyd- des Gefäßbettes im Gehirn umgewan- rocephalus führen kann. Druck-Volumen-Beziehung im Schädelinnenraum delt. Wichtig für eine Abschwächung der Ebenso haben mittlerweile Untersu- Pulsatilität des arteriellen Blutstromes ist chungen gezeigt, dass die Mehrzahl der so genannte Windkesseleffekt, der der Normaldruckhydrocephaluspatien- im Bereich der äußeren Hirnwasserräu- ten eine eingeschränkte intrakranielle hohe hohe geringer Druckanstieg me zu einer Übertragung des arteriellen Compliance hat. Compliance Reservekapazität Volumen- Pulses auf den Hirnwasserraum führt. zunahme Druck (P) geringe niedrige hoher Druckanstieg Compliance Reservekapazität Volumen- Maß für die zunahme Compliance = Druck-Volumen-Beziehung Volumen (V) 16 17
Pathophysiologie Weitere Faktoren Zusammenfassung Auch durch die hydrodynamische Theo- Beim Menschen entsteht diese Si- Eine Vielzahl von Erkrankungen kann rie lassen sich nicht alle Phänomene des tuation in einem bekannten Krank- zu einer Erweiterung der Hirnkammern so genannten kommunizierenden Hy- heitsbild, der Subarachnoidalblutung. und einem Krankheitsbild führen, wel- drocephalus erklären. Sicher ist jedoch, Dabei stört eine Einblutung in die basalen ches als Hydrocephalus bezeichnet wird. dass die Pulsatilität bzw. eine Änderung Zisternen den Hirnwasserfluss und die Lässt sich eine Obstruktion der Hirnwas- der Pulsatilität eine wichtige Rolle bei Patienten entwickeln bei einer größeren serwege auf CT- oder besser auf MRT- der Entstehung des Hydrocephalus spie- Blutmenge regelhaft einen Hydrocepha- Bildern klar erkennen, ist die Ursache len. Ebenso klar geworden ist die Be- lus. Der Begriff obstruktiver Hydroce- verständlich. deutung der äußeren Hirnwasserräume, phalus, so wie er ursprünglich definiert Beim so genannten kommunizierenden insbesondere im Bereich der basalen wurde, hat damit eine neue Bedeutung Hydrocephalus, wie zum Beispiel beim Zisternen. Eine ungestörte Hirnwasser- erhalten. Eine Obstruktion des Hirnwas- Normaldruckhydrocephalus, bei dem passage in den basalen Zisternen ist für sers in den äußeren Hirnwasserräumen kein Kommunikationshindernis offen- das Funktionieren des Windkessels von führt somit auch zu einem Hydrocephalus. sichtlich ist, ist die Entstehung der Er- elementarer Bedeutung. Nur wenn der Unklar ist auch der Einfluss des Alters. krankung weiterhin unklar. Eine Störung Hirnwasser aus den basalen Zisternen Der Normaldruckhydrocephalus ist typi- der Liquorpulsation scheint jedoch ein ungestört abfließen kann, funktioniert scherweise eine Erkrankung des altern- wichtiger Faktor im Entstehungsmecha- der Windkessel im vorgesehenen Sinne den Gehirnes bei Patienten jenseits der nismus zu sein. und die Pulsatilität des arteriellen zuflie- 60 Jahre, oft jenseits der 70. Es ist davon ßenden Blutes wird entsprechend ab- auszugehen, dass die meisten Patienten geschwächt. Tierversuche konnten ein- mit Normaldruckhydrocephalus bzw. mit deutig belegen, dass eine Blockade des den Symptomen eines Normaldruckhy- „...beim Normaldruckhydrocephalus, bei dem kein Hirnwasserflusses in den basalen Zister- drocephalus und erweiterten Hirnkam- nen zu einer sehr schnellen Entstehung mern nicht plötzlich, quasi über Nacht, Kommunikationshindernis offensichtlich ist, ist die Entstehung eines Hydrocephalus führt, obwohl der erweiterte Hirnkammern bekommen Ausfluss aus den Hirnkammern weiter- und dann Symptome auftreten, sondern der Erkrankung weiterhin unklar.“ hin offen ist und keine Obstruktion im dass sie schon seit vielen Jahren erwei- herkömmlichen Sinne vorliegt. terte Hirnkammern haben und erst im späteren und fortgeschrittenen Alter symptomatisch werden. 18 19
Neurochirurgie/Neurologie Diagnostik Dr. med. Johannes Lemcke/Prof. Dr. med. Ullrich Meier Diagnostik des Normaldruck- hydrocephalus Beschwerdebild Das sogenannte „klinische Bild“ ist der Bei weiterem Fortschreiten der Erkran- Zusätzlich zu diesen Beschwerden kön- Diese Form des Schwindels meldet sich wichtigste Anhaltspunkt für die Ärzte kung kommt eine Harninkontinenz hin- nen regelmäßige Kopfschmerzen und sich insbesondere nach größeren Belas- und Fachärzte, denen Sie sich mit Ihrer zu. So nennen Mediziner die Unfähig- Schwindel auftreten. Die Kopfschmerzen tungen, wie dem Gehen einer längeren Leidensgeschichte vorstellen. keit, das Wasserlassen zu steuern. Oft werden von den Patienten in der Regel Strecke oder unter psychischem Druck, Ein „klinisches Bild“ bedeutet für den beginnt es damit, dass Sie nachts sehr als Druck im Inneren des Kopfes oder wie z. B. vor dem Überqueren eines gro- Arzt, dass er die genaue Ausprägung und häufig zur Toilette müssen. Später kann als das Gefühl, ein um den Kopf gelegter ßen freien Platzes ohne Haltemöglich- das Ausmaß Ihrer Beschwerden erfasst. es sein, dass Sie Schwierigkeiten haben, Gürtel würde immer fester gezogen, be- keiten. Stimmen nämlich Ihre Symptome nicht die Toilette noch rechtzeitig zu erreichen, schrieben. Der Schwindel ist meist ein Als „Leitsymptom“ gilt die Gangstörung. mit denen eines „Hydrocephalus“ über- wenn Sie den Harndrang zu spüren be- Schwankschwindel. Dieser äußert sich Schon eine typische Gangstörung allein, ein, so ist auch nicht zu erwarten, dass ginnen. Besonders augenscheinlich ist als plötzlicher, anfallartiger Schwindel, ohne die anderen oben beschriebenen die Implantation eines Ventilsystems bei dies oft bei männlichen Patienten, die der nur wenige Sekunden dauert. Der Symptome genügt, um beim Arzt den Ihnen zu einer Besserung führt. durch eine gutartige Prostatavergröße- Schwindel führt zu Benommenheit und Verdacht auf einen idiopathischen Nor- In der Regel kommt es zuerst zu ei- rung bisher eher unter erschwertem zu Stand- und Gangunsicherheiten. maldruckhydrocephalus zu lenken. ner Verschlechterung des Gangbildes: Wasserlassen litten. Schrittweite und Schritthöhe nehmen Zuletzt zeigen sich sogenannte demen- ab, die Gangspur wird schulterbreit oder tielle Symptome. Diese beginnen meist breiter, die Fußspitzen weisen häufig mit Kurzzeitgedächtnisstörungen und nach außen. Für eine Drehung um die können bis hin zur Orientierungslosig- eigene Körperachse werden fünf und keit zunehmen. mehr Schritte benötigt. Bei Verlust der Wenn nun Harninkontinenz, Verschlech- Sichtkontrolle, also wenn Sie die Augen terung des Gangbildes und Störungen schließen oder im Halbdunkel unter- der Gedächtnisleistungen gemeinsam wegs sind, nimmt die Gangsicherheit auftreten, wird dies von den Ärzten als weiter ab. „Hakim1-Trias“ bezeichnet. 1 Salomon Hakim, kolumbianischer Neurochirurg, hat in den 1960-er Jahren das Krankheitsbild Bild 1: Hakim-Trias: Gangstörung, Harninkontinenz, Demenz Normaldruckhydrocephalus zum ersten Mal beschrieben. 20 21
Neurochirurgie/Neurologie Diagnostik Neuroradiologie Ist der Verdacht, es könnte sich um einen Mittels einer speziellen MRT-Unter- idiopatischen Normaldruckhydrocepha- suchung kann zusätzlich die Flussge- lus handeln, entstanden, dann sollte er schwindigkeit des Hirnwassers an einer mittels radiologischer Diagnostik erhär- natürlichen Engstelle innerhalb der Hirn- tet werden. Ihr Hausarzt oder ein bereits wasserkammern („Aquädukt“) gemes- hinzugezogener Facharzt für Neurologie sen werden. wird eine Schichtbilduntersuchung des Kopfes in einem CT- oder MRT-Gerät an- Einen einheitlichen Grenzwert, anhand ordnen (Computertomografie oder Ma- dessen sich bereits allein sagen ließe, gnetresonanztomografie). ob jemand krank ist oder nicht, konnte jedoch bisher nicht gefunden werden. Das Hauptaugenmerk gilt dabei der Grö- Bisher gibt es keine Untersuchungs- ße der inneren Hirnwasserkammern im methode, den „idiopathischen Normal- Gehirn. Diese werden in der Fachspra- druckhydrocephalus“ mit rein nichtin- che auch „innere Hirnwasserräume“ vasiven Methoden nachzuweisen. oder „Ventrikel“ genannt. Als Maß für Nichtinvasive Methoden sind all jene, Bild 2: Computertomogramm (CT) eines Pati- Bild 3: Computertomogramm (CT) eines Patien- eine krankhafte Erweiterung hat sich die nicht in den Körper eindringen. In- enten mit idiopathischem Normaldruckhydro- ten mit altersentsprechenden Hirnwasserkam- eine „Evans-Index“ genannte Maßzahl vasive Methoden hingegen sind solche cephalus. Die erweiterten Hirnwasserkammern mern etabliert, die der Radiologe aus den Bil- wie Infusionen, Lumbalpunktionen oder sind (vgl. Bild 3) deutlich zu erkennen. dern berechnet. Implantationen (s.u.) a größter Abstand der Frontalhörner (a) Evans-Index = b maximaler Innendurchmesser des Schädels (b) (auf der Stufe der Cella media) 22 23
Neurochirurgie/Neurologie Diagnostik Infusionstest Lumbaldrainage, Symptome Gangstörung Harninkontinenz Demenz Kontinuierliche ICP-Messung Eine Möglichkeit der vertiefenden Unter- Ebenfalls üblich ist die Anlage einer so suchung ist der Infusionstest. Dabei wird genannten „Lumbaldrainage“, also ei- ebenfalls eine Lumbalpunktion durch- ner Ableitung aus dem Wirbelsäulen- Diagnostik CT/ MR-Abgleich geführt und nach einem festgelegten kanal. Damit wird ein dünner weicher Protokoll steriler Hirnwasserersatz unter Kunststoffschlauch bezeichnet, der vo- Spinal Tap Test/ leichtem Druck in die Hirnwasserräume rübergehend für ein bis drei Tage in Infusionstest Lumbaldrainage Lumbalpunktion mittels einer Infusion verabreicht. Dabei den Wirbelsäulenkanal über eine Lum- geht es den Ärzten nicht darum, eine balpunktion eingelegt wird und fortlau- Besserung zu beobachten oder/ und zu fend Hirnwasser in einen Sammelbeutel Implantation Therapie Ventilsystem erzielen, sondern es werden umfangrei- abführt. Der Test ist mit dem „Spinal che Messreihen mit Druckwerten aufge- tap test“ vergleichbar, nur dass in die- nommen. Diese werden anschließend sem Fall nicht einmalig über eine Nadel Diagnostische Verfahren mit dem Computer ausgewertet. Hirnwasser abgenommen wird, sondern Für den Infusionstest müssen Sie in ei- eine kontinuierliche Entlastung für meh- Spinal tap test (Lumbalpunktion) nem speziellen Untersuchungsraum rere Stunden zustande kommt. Häufig Wenn Sie in einer spezialisierten Klinik bildes. Die Besserung kann wenige etwa 40 Minuten ruhig auf der Seite wird diese Methode angewendet, wenn zur weiteren Untersuchung aufgenom- Stunden nach der Hirnwasserentnahme liegen. Die Untersuchung lässt sich mit nach den ersten beiden Untersuchun- men worden sind, kann der nächste einsetzen und hält meist für ein bis drei dem „Spinal tap test“ kombinieren, so- gen noch Zweifel bestehen, ob Sie unter Schritt in der Diagnostik ein „Spinal tap Tage an. Für die Ärzte ist diese Besse- dass beide Tests mit nur einer einzigen einem „Normaldruckhydrocephalus“ lei- test“ (deutsch: Lumbalpunktion) sein. rung ein deutlicher Hinweis darauf, dass Lumbalpunktion durchgeführt werden den oder nicht. Dies bedeutet, dass über einen Zugang Ihnen mit einem Ventil geholfen werden können. Während die Lumbaldrainage angelegt zum Wirbelsäulenkanal etwa 50 ml Hirn- könnte. ist, müssen Sie nicht nüchtern bleiben, wasser (Liquor) abgelassen werden. sondern können sich wie gewohnt er- Wichtig ist dabei, dass Sie selbst und nähren. Sie können sich auf der Station Damit wird ein Ventil praktisch „simu- Ihre Begleitperson in den Stunden nach bewegen und z.B. die Toilette aufsuchen. liert“: Sie werden überschüssiges Hirn- der Hirnwasserentnahme genau be- Ärzte und Schwestern zeigen Ihnen, was wasser los, obwohl bei Ihnen noch kein obachten, ob sich eine Besserung der Sie beachten müssen, solange Sie die Ventil implantiert wurde. Bei vielen Pa- Gangstörung einstellt und den Ärzten Lumbaldrainage tragen. tienten kommt es dadurch bereits zu ehrlich ihre Meinung und Eindrücke einer deutlichen Besserung des Gang- schildern. Oft fragen Patienten, ob es nicht möglich wäre, die Lumbalpunktionen in regel- mäßigen Abständen zu wiederholen und damit eine Linderung der Beschwerden Alle drei Untersuchungen sind für Sie als Patienten weder gefährlich noch zu erzielen, ohne dass eine Operation nötig ist. schmerzhaft, da Sie jeweils unter örtlicher Betäubung durchgeführt werden. Dies ist aufgrund der Infektionsgefahr, die zwar für eine einzelne Lumbalpunkti- Ihr Arzt informiert Sie stets genau über alle Schritte während Ihrer Unter- on verschwindend gering ist, bei vielen wiederholten Lumbalpunktionen jedoch suchungen. deutlich zunehmen würde, nicht möglich. 24 25
Neurochirurgie/Neurologie Behandlungsmöglichkeiten Dr. med. Christian Sprung Behandlungsmöglichkeiten beim Normaldruckhydrocephalus Alternative Behandlungsansätze zur Operation Medikamente: Lumbalpunktion: Wenn bei Ihnen der Verdacht auf Nor- besteht, müssen Sie einem Neurochirur- Es gab in der Vergangenheit zahlreiche Die Entnahme von Hirnwasser im Rü- maldruckhydrocephalus auf Grund der gen vorgestellt werden. Versuche, den Normaldruckhydrocepha- ckenbereich (Lumbalpunktion) dient typischen klinischen Symptome, einer Der behandelnde Neurochirurg wird Sie lus ohne eine Operation zu behandeln. nur der Diagnose, kommt so als dau- Röntgenuntersuchungen oder nach ei- über Möglichkeiten und Gefahren der Eine Möglichkeit ist die Produktion von erhafte Behandlungsmethode ebenfalls nem positivem Ergebnis von Zusatzun- Behandlung aufklären. Gehirnflüssigkeit durch Medikamente zu nicht in Betracht. Auch wenn Sie nach tersuchungen (spinaler Tap-Test, lum- vermindern. Endsprechende Ansätze ha- einer Punktion eine Besserung Ihrer Be- bale Dauerdrainage oder Infusionstest) ben aber bis heute nicht zu einem sicher schwerden erfahren haben, besteht der nachweisbaren Erfolg geführt. Normaldruckhydrocephalus weiterhin. Die kurzzeitige Verbesserung tritt ein, da bei einer Rückenmarkspunktion auch Hirnwasser aus dem Kopf entfernt wird. Der Wirbelkanal steht mit den Hirn- Behandlungsansätze beim Normaldruckhydrocephalus kammern in direkter Verbindung. Das entnommene Hirnwasser wird jedoch schon nach kurzer Zeit wieder nachge- (Spinal tap test)* bildet, sodass die Beschwerden wieder auftreten. Die Lumbalpunktion ist somit eine Maßnahme die nur kurzzeitig wirken kann und nur eine vorübergehende Bes- serung verspricht. Auch bei wiederholter Anwendung sind deshalb nachhaltige Behandlungserfolge nicht zu erzielen. Standardmaßnahme in Ausnahmefällen Eine erfolgreiche Behandlung des Normaldruckhydrocephalus ist heute nur durch einen operativen Eingriff zu erreichen. Ohne Operation werden die Symptome wei- ter zunehmen, die Gangunsicherheit kann sich bis zur Bettlägerigkeit verstärken, die Vergesslichkeit bis zur totalen Verwirrtheit zunehmen und die Schwierigkeiten das Wasser zu halten bis zur völligen Inkontinenz steigern. * wird ausschließlich zu Diagnosezwecken eingesetzt 26 27
Neurochirurgie/Neurologie Behandlungsmöglichkeiten Die Shuntoperation Vor der Operation Die Operation wird immer in Vollnar- Bei optimalen Voraussetzungen (typi- kose durchgeführt, sie haben also wäh- schen klinischen und radiologischen rend des operativen Eingriffs keinerlei Befunden, nicht zu langer Krankheits- Schmerzen. Unter normalen Umständen geschichte, wenig Nebenerkrankungen) dauert der Eingriff knapp eine Stunde. kann eine Operation auch bei über 80- jährigen Patienten mit vertretbarem Risi- Eine Operation sollte nur dann erfolgen, ko durchgeführt werden. wenn der Patient sich in einem narkose- Darüber hinaus darf keine Blutgerin- und operationsfähigen Zustand befin- nungsstörung vorliegen und der Patient det. Das Narkose- und Operationsrisiko darf zum Zeitpunkt des Eingriffs kei- ist immer gegen die Wahrscheinlichkeit ne zur Vermeidung von Infarkten oder einer klinischen Besserung abzuwä- Thrombosen verabreichten, die Blut- gen. Allgemein kann gesagt werden, gerinnung hemmenden Medikamente dass das Narkose- und Operationsrisiko (Aspirin/ASS-haltige Mittel oder Plavix/ umso größer ist, je älter der Patient ist Markumar) einnehmen. und je mehr relevante Nebenerkrankun- gen (wie Zustand nach Herzinfarkt, Zu- Über den Erfolg einer Operation ent- Zirkulation des Hirnwassers in den Hirnkammern im Gehirn stand nach Hirninfarkt, Herzinsuffizienz, scheidet nicht zuletzt die Länge der Vor- schwere Lungenerkrankung, Diabetes geschichte beziehungsweise der Grad mellitus) vorliegen. Die Implantation ei- der Ausprägung des Normaldruckhydro- nes Ableitungsystems ist allerdings ein cephalus. Leider wird dieses Krankheits- Operative Behandlung relativ kleiner Eingriff, das Narkose- und bild oft sehr spät erkannt. Der Normaldruckhydrocephalus ist ein wasser fortlaufend aus dem Gehirn über operative Risiko deshalb im Vergleich sogenannter „kommunizierender“ Hyd- ein Schlauchsystem in eine andere Körper- mit z. B. einer Hirntumoroperation als Ist die Symptomatik über Monate und rocephalus, d. h. alle Hirnkammern sind höhle abgeleitet. Dort wird das Hirnwasser gering einzustufen. Deshalb spielt das Jahre schon soweit fortgeschritten, dass ohne Blockaden miteinander verbun- vom Körper wieder aufgenommen. Alter des Patienten für die Entscheidung der Patient dauernd bettlägerig oder den, das Hirnwasser kann frei durch die Nur wenn eine Blockade der Hirnwas- für oder gegen die Operation zwar eine völlig dement und inkontinent ist, kann Hirnkammern zirkulieren. Im Normalfall serzirkulation vorliegt („nicht kommuni- Rolle, aber das tatsächliche Lebensal- eine wesentliche Besserung durch eine ist deshalb die Implantation eines Ablei- zierender“ Hydrocephalus), kommt ein ter ist weniger entscheidend als das so- optimale Operation nicht (mehr) erwar- tungssystems (Shunt) die Behandlung endoskopischer Eingriff in Frage. Blocka- genannte biologische Alter. tet werden. der Wahl. den können Tumore oder Cysten sein. Mit der Implantation eines Ableitungs- Diese Behandlungsform wird im Kapitel Geringe Operationsrisiken systems wird das überschüssige Hirn- Endoskopie ausführlich beschrieben. s relativ kleiner Eingriff s Narkose- und operatives Risiko ist z. B. im Vergleich mit einer Hirntumorperation relativ gering einzustufen s Operation immer in Vollnarkose s Dauer circa eine Stunde 28 29
Neurochirurgie/Neurologie Behandlungsmöglichkeiten Ableitungssysteme Ableitung in den Bauchraum (ventrikulo-peritoneal) Ein Ableitungssystem besteht aus dem markskanal und der Bauchhöhle). Die Bei der ventrikulo-peritonealen Ablei- teur die linke Hirnseite bevorzugen. Um Hirnkatheter, einem Reservoir, dem Wahl der Ableitungsform liegt in der tung wird ein Silikonschlauch (Hirn- oder die Haut sicherer und gründlicher desin- Hydrocephalusventil und einem ablei- Hand des Neurochirurgen. Ventrikelkatheter), der an der Spitze fizieren zu können, müssen im Regelfall tenden Katheter. Das Hirnwasser kann Dem ventrikulo-peritonealen Shunt wird Löcher besitzt, in die erweiterten Hirn- einige Kopfhaare je nach Lokalisation in verschiedene Körperhöhlen abgeleitet gegenüber den anderen Drainagearten kammern (Ventrikel) geschoben. Für die des Schnittes entfernt werden. werden. Die Ableitung in den Bauchraum heute weltweit aus verschiedenen Grün- Platzierung des Hirnkatheters wird meist (ventrikulo-peritonealer Shunt) ist die den der Vorzug gegeben. Die einfache die rechte Seite des Kopfes gewählt. Bei Um den Hirnkatheter in die erweiterten heute am häufigsten durchgeführte Ab- Operationstechnik verkürzt die Operati- Rechtshändern ist die linke Seite des Hirnkammern platzieren zu können, be- leitungsart. Weitere Ableitungsarten sind onszeit und verringert damit die Gefahr Gehirns die sogenannte „dominante“ ginnt der Operateur mit einem kleinen der ventrikulo-atriale Shunt (Verbindung einer Infektion. Die freie Bauchhöhle be- Hirnseite. Hier sind wichtige Funktionen Loch im Schädelknochen. Die meisten aus dem Kopf in den rechten Herzvor- sitzt eine sehr große Aufnahmefähigkeit wie das Sprachvermögen repräsentiert. Operateure bevorzugen die Anlage des hof) und der lumbo-peritoneale Shunt für das Hirnwasser und eignet sich somit Nur bei Vorliegen einer Vorschädigung Bohrlochs im Bereich der Stirn-Haar- (Verbindung zwischen dem Rücken- besonders als Ableitungsraum. auf der rechten Hirnseite (z. B. Infarkt grenze (frontal). Andere Zugangsberei- oder Narbe nach Tumoroperation) oder che sind die Region über und knapp wenn der Hydrocephalus links deutlich hinter dem Ohr (parietal) oder der Be- stärker ausgeprägt ist, würde der Opera- reich des Hinterkopfs (occipital). parietal frontal occipital Ableitung in den Bauchraum Ableitung in den Herzvorhof Ableitung vom Wirbelkanal erschiedene Zugänge zur Platzierung des Ventrikelkatheters in den Bauchraum 30 31
Neurochirurgie/Neurologie Behandlungsmöglichkeiten Ableitung in den Herzvorhof (ventrikulo-atrial) Ist der Hirnkatheter platziert, muss er mit Reservoir Da bei einem gesunden Menschen das theters kann es auch zu schweren Kom- dem Ventil unter der Haut verbunden Ventrikel- Hirnwasser in dem venösen Blutkreis- plikationen im Bereich des Herzens und werden. Das Ventil wird normalerweise katheter lauf abgebaut wird, war die Ableitung in der Lunge kommen. Ein weiterer Nachteil hinter dem Ohr implantiert, in seltenen den rechten Herzvorhof (Atrium) lange liegt darin, dass es bei einer Entzündung Ventil Fällen in anderen Bereichen des Kopfes die vorherrschende Methode. Eine Ab- zwangsläufig zum Eindringen der Bakte- oder auch im vorderen Brustbereich. Bei leitung aus den Hirnkammern in den rien in die Blutbahn kommen muss, eine den allermeisten Ventilen hat der Ort rechten Vorhof wird ventrikulo-atrialer Blutvergiftung kann die Folge sein. der Platzierung keinen Einfluß auf die Shunt genannt. Sie wurde in den Fünf- Ventilfunktion. Bei der Auswahl des Ven- ziger Jahren des letzten Jahrhunderts als Trotz der erwähnten Nachteile ist die tils ist der Öffnungsdruck wichtig. Es darf erstes Ableitungs-Verfahren entwickelt ventrikulo-atriale Ableitung die Metho- weder zu viel Hirnwasser in den Bauch- In den meisten Fällen wird in das und stellte den entscheidenden Durch- de der Wahl, falls ein ventrikulo-perito- raum abfließen (Überdrainage), noch zu Schlauchsystem noch eine Punktions- bruch in der operativen Behandlung des nealer Shunt nicht gelegt werden kann. wenig (Unterdrainage). Diese Risiken kammer (ein Reservoir) gesetzt. Das Hydrocephalus dar. Bis heute wird dieses Die Gründe dafür sind vielfältig. Die Auf- werden im Kapitel “Risiken bei der Be- Reservoir wird entweder im Bereich des Verfahren von einigen Neurochirurgen nahmefähigkeit des Bauchraums kann handlung des iNPH“ beschrieben. Bohrlochs oder vor dem Ventil platziert. gegenüber dem ventrikulo-peritonealen durch schwerere narbige Verwachsun- Bei einigen Ventilarten ist die Punktions- Shunt bevorzugt. gen im Peritonealraum oder Zystenbil- Als letzter Operationsschritt wird der kammer bereits in das Ventil integriert. dung (Pseudocyste) eingeschränkt sein. Bauchkatheter platziert und mit dem Es dient nach der Operation dazu, den Neuste Erkenntnisse über die Nachtei- Auch bei einer Bauchfellentzündung Ventil verbunden. Dazu ist ein kleiner Druck im Schlauchsystem zu messen le dieser Methode lassen sie jedoch als (Peritonitis) kann kein Katheter in das Hautschnitt notwendig, der meist knapp oder Hirnwasser für eine Untersuchung Methode der ersten Wahl gegenüber Peritoneum geschoben werden. neben den Nabel gelegt wird. Es gibt entnehmen zu können. der ventrikulo-peritonealen Ableitung aber auch die Möglichkeit, einen Mit- zunehmend in den Hintergrund treten. telschnitt unter dem Brustbein oder ei- Mit einigen Reservoirtypen kann bei Zunächst ist das Einleiten des Katheters nen Schnitt unter dem Rippenbogen zu späteren Kontrollen durch Pumpen der in eine Vene bzw. den Herzvorhof opera- benutzen. Von der Eintrittstelle in den Kammer unter der Haut mit dem Fin- tiv schwieriger. Somit wird mehr Opera- Bauchraum wird der Katheter bis zum ger beurteilt werden, ob das Schlauch- tionszeit benötigt, die Gefahr einer Ent- Ventil unter die Haut gezogen. system durchgängig ist. zündung (Infektion) steigt. Der Katheter darf auf keinen Fall über den rechten Herzvorhof hinaus vorgeschoben wer- den, da sonst bei Lage in der rechten Herzkammer der Gegendruck zu hoch ist und kein Hirnwasser fließen kann. In der Regel werden Sie also drei kleine Hautschnitte feststellen, wenn Sie nach der Bei der ventrikulo-atrialen Ableitung Operation aufwachen: Einen Hautschnitt am Kopf für das Bohrloch, einen Haut- liegt der ableitende Katheter in der Blut- schnitt hinter dem Ohr für das Ventil und einen Hautschnitt im Bauchbereich als bahn und stellt dadurch ein erhöhtes Zugang zur Bauchhöhle. Bei einer durchschnittlich dicken Haut ist der Schlauch Risiko für das Auftreten von Blutgerinn- nach der Operation zu tasten, führt aber nicht zu einer Beeinträchtigung im tägli- seln dar. Neben dem Verschluss des Ka- Platzierung des Katheters bei Ableitung in den Herzvorhof chen Leben. 32 33
Neurochirurgie/Neurologie Behandlungsmöglichkeiten Ableitung vom Rückenmark in Nach der Operation/ den Bauchraum Nachsorge Behandlung nach der Shuntoperation (lumbo-peritoneal) s Am Tag nach der Operation: Mobilisierung , normales Essen In bestimmten Ausnahmefällen ist auch Die Behandlung des Normaldruckhy- s In den Folgetagen der Operation: Röntgenkontrolle der Katheter und eine Ableitung aus dem Rückenmarks- drocephalus mit einem Ableitungs- CT des Kopfes zur Kontrolle der Ventrikelweite kanal in die Bauchhöhle möglich. Be- system gehört im Spektrum der neu- s Entlassung aus der Klinik: normalerweise nach 5 bis 7 Tagen sonders bei erschwertem Zugang zu rochirurgischen Operationen zu den s Nach Klinikentlassung: Fädenziehen nach 8 bis 12 Tagen, regelmäßige Kontrollen den Ventrikeln ist der lumbo-peritoneale kleineren Eingriffen. Trotzdem ist eine Shunt eine sehr gute Ableitungsmög- Nachsorge wegen der Möglichkeit des lichkeit. Auftretens diverser Komplikationen un- Da aber in der Regel beim Krankheits- bedingt erforderlich. Bereits in den ersten Tagen nach der Die Entlassung kann bei normalem Ver- bild Normaldruckhydrocephalus weite, Die Operation erfolgt idealer Weise in Operation wird in den meisten Kliniken lauf nach 4 bis 7 Tagen erfolgen, in un- leicht zugängliche Hirnkammern vorlie- den frühen Morgenstunden. Allerdings eine Röntgenkontrolle der Lage der Ka- komplizierten Fällen auch früher. Nach gen, kommt diese Ableitungsform nur sollte der Patient nur in Ausnahmefällen theter durchgeführt. 8 bis 12 Tagen sollten die Fäden gezo- sehr selten zur Anwendung. und dann auch nur in Begleitung das Auf jeden Fall sollte so früh als möglich gen werden. In den ersten Wochen nach Bett am Tage der OP verlassen. Bei einer eine computertomographische Untersu- Entlassung ist es besonders wichtig, dass ventrikulo-peritonealen Ableitung wird chung (CT) des Kopfes erfolgen, wobei sich der Patient sofort in der Klinik vor- üblicherweise am ersten Tag auch eine die Lage des Hirnkatheters und die Wei- stellt, wenn Fieber auftritt. Grund hierfür Nahrungskarenz eingehalten. Unter Um- te der Hirnkammern überprüft werden. könnte eine Infektion des Ableitungs- ständen können Flüssigkeit und leichte Eine Fehllage des Hirnkatheters soll da- systems sein. Kost aber schon eingenommen werden. bei ausgeschlossen und die Entwicklung Im weiteren Verlauf sollten über die Bewusstseinslage und Blutdruckverhal- der Weite des Ventrikelsystems verfolgt nächsten Monate regelmäßige ambulan- ten werden kontinuierlich überwacht. werden. Falls sich die Hirnkammerwei- te Kontrollen der klinischen Symptome te zu schnell stark zurückbildet oder sich erfolgen. Parallel dazu sind auch CT-Ver- Am Tag nach der Operation wird der sogar bereits Hygrome (Ansammlung laufsuntersuchungen angezeigt, weil in Patient unter krankengymnastischer Be- von Hirnflüssigkeit zwischen Knochen Einzelfällen trotz einer guten klinischen treuung mobilisiert. Er darf essen und und Hirn) als Zeichen einer bedrohli- Entwicklung im CT-Bild bereits deutliche trinken. Damit der Patient rasch einen chen Überdrainage zeigen sollten, kann Zeichen einer Komplikation festgestellt Zustand erreicht, dass er in häuslicher frühzeitig reagiert werden. werden können. Umgebung den Alltag bewältigen kann, sollte die Mobilisierung in den folgenden Tagen während des stationären Aufent- haltes noch intensiviert und ausgedehnt Verhalten bei Komplikationen werden. Je nach Gesundheitszustand kann im Bitte suchen Sie die Klinik auf: Anschluss an den stationären Aufenthalt s bei Fieber: sofort (Infektion im Ableitungssystem) eine Überweisung in eine andere Abtei- s bei Verschlechterung des Gesamtzustandes lung zur Durchführung einer Rehabilita- (erneute Inkontinenz, Verschlechterung des Laufens und der Merkfähigkeit) tionsbehandlung notwendig sein. 34 35
Neurochirurgie/Neurologie Behandlungsmöglichkeiten Die Ventilauswahl Differenzdruckventile zu offen offen zu offen zu verbundene Behälter im Liegen Silikon-Schlitz-Ventil Membranventil Kugel-Konus-Ventil Ohne Zweifel ist das Ventil der wichtig- scheiden sich darüber hinaus dadurch, ste Teil des gesamten Ableitungssystems. in wieweit sie die Position des Patienten Es muss so konstruiert sein, dass es über während des täglichen Lebens berück- Jahrzehnte einen gleichmäßigen Fluss sichtigen. von Hirnwasser gewährleistet. Im Laufe Die erste Generation der Ventile, die so- verbundene Behälter im Stehen: der letzten Jahrzehnte wurden verschie- genannten einfachen oder konventionel- der höher gelagerte Behälter läuft leer denste technische Ventilkonstruktionen len Differenzdruckventile, berücksichtig- (Sogeffekt), es kommt zur Überdrainage. entwickelt und ganz unterschiedliche ten noch nicht, dass der Patient im täg- Lösungen für die Probleme gefunden. lichen Leben auch lange Zeit steht, läuft Heute sind mehr als 50 Ventiltypen auf oder sitzt. dem Markt erhältlich, die sich in ihrer In der aufrechten Position kann durch Funktionsweise wesentlich unterschei- den auftretenden Sog (hydrostatischen den. Druck) viel mehr Hirnwasser ablaufen, Bei älteren Ventilen wurden Schlitze in als notwendig ist. Es kommt zu einer einer Silikonkappe benutzt, durch die Überdrainage. das Hirnwasser ab einem gewissen Druck Erst die neueren Ventilkonstruktio- abfließen kann. Die neueren Konstruk- nen (hydrostatische Ventile) gehen auf tionen benutzen entweder eine Mem- dieses Phänomen des sogenannten bran oder eine Kugel-Feder-Konstruktion „Siphon-Effekts“ ein (siehe Erklärung = Siphoneffekt als Ventilmechanismus. Ventile unter- rechte Seite). Schematische Darstellung des Siphoneffekts (Sogeffekt) 36 37
Neurochirurgie/Neurologie Behandlungsmöglichkeiten Beispiel eines hydrostatischen Ventils mit festen Druckstufen: paediGAV Die Wahl des Ventilöffnungsdrucks Von großer Wichtigkeit ist nicht nur die erhalten, werden sich die klinischen Auswahl des Ventiltyps, sondern auch Symptome nicht zurückbilden, man Differenzdruckeinheit die Höhe des Ventilöffnungsdrucks. spricht dann von einer Unterdrainage. Unter dem Ventilöffnungsdruck ist der Fließt zu viel Hirnwasser ab, fällt der Gravitationseinheit Druck zu verstehen, bei dem sich das Hirndruck im Kopf zu stark ab, es kann Ventil öffnet und einen Hirnwasser- zum Kollaps der Hirnkammern oder zur fluss erlaubt. Idealerweise sollte genau Ausbildung von Hygromen oder subdu- so viel Hirnwasser abfließen, dass kein ralen Hämatomen kommen, es besteht Druck mehr auf die Wände der Hirnkam- eine Überdrainage. Ihr Neurochirurg mern ausgeübt wird und die Weite der bestimmt also durch die Wahl des Öff- Eine weitere Entwicklung stellt die Ein- Aus langjähriger Erfahrung weiß man Hirnkammern leicht zurückgehen kann. nungsdrucks des implantierten Ventils führung der Verstellbarkeit der Ventile jedoch, dass gerade bei Patienten mit Bleibt dagegen ein zu hoher Hirndruck den späteren Abfluss des Hirnwassers. dar. Früher musste bei Auftreten einer Normaldruckhydrocephalus im Vergleich deutlichen Über- oder Unterdrainage zu anderen Formen des Hydrocephalus das alte Ventil entfernt und ein neues eine relativ große Gefahr der Unter- als mit einem anderen Öffnungsdruck im- auch besonders der Überdrainage be- plantiert werden. steht. Deshalb besteht nach Überzeu- Durch die Möglichkeit der Verstellbarkeit gung der großen Mehrheit der Neurochi- Wahl des Ventilöffnungsdrucks und Auswirkungen auf die Hirnwasserableitung des Ventilöffnungsdrucks ist es heute rurgen gerade bei diesem Krankheitsbild möglich, den optimalen Öffnungsdruck die Notwendigkeit der Verwendung von zu wenig Hirnwasser gesunde Menge zu viel Hirnwasser für den individuellen Patienten auch hydrostatischen Ventilen. wird abgeleitet Hirnwasser wird wird abgeleitet nach der Operation einzustellen. Aller- Darüber hinaus setzt sich auch zuneh- (Unterdrainage) abgeleitet (Überdrainage) dings verfügen nur wenige verstellbare mend die Erkenntnis durch, dass bei Pa- Ventile über eine ausreichende Sicher- tienten mit Normaldruckhydrocephalus heit gegen ungewollte Verstellung bei durch Einsatz der verstellbaren Ventilty- auftretenden Magnetfeldern (z. B. bei pen schwere Komplikationen verhindert einer Untersuchung im Kernspintomo- und bessere klinische Ergebnisse erzielt grafen). werden können. Zusammenfassend kann gesagt werden, dass es ein ideales Ventil zur Behandlung des Normaldruckhydrocephalus nicht gibt. Es gilt auch immer noch der Grundsatz, dass der Neurochirurg das Ventil einsetzen sollte, mit dem er gut vertraut ist. In den allermeisten Fällen wird dadurch ein gutes klinisches Ergebnis erzielt werden. Nach unserer Meinung sollte jedoch, wenn möglich, insbesondere das Prinzip des hydrostatischen Ventils und auch das der Verstellbarkeit bei der Shunttherapie des Normaldruckhydrocephalus berücksichtigt werden. Vereinfachte schematische Darstellung bei Unterdrainage, idealer Ableitung und Überdrainage 38 39
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