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Neurodegenerative Erkrankungen
– highlighted

Die neurodegenerativen Erkrankungen in          Impulskontrollstörung unter einer                  Verlauf
der Neurologie haben in den vergangenen                                                            Bei guter Verträglichkeit wurde Pramipexol bei
                                                Therapie mit Dopaminagonisten                      Progredienz der Symptome über einen Zeitraum
Jahren erheblich an Bedeutung gewonnen.
                                                Anamnese                                           von drei Jahren auf 3,15 mg/d erhöht und zu-
Neben erweiterten Möglichkeiten der Dia-
                                                Bei einem 49-jährigen Informatiker trat initial    dem um den MAO-Hemmer Rasagilin 1 mg/d
gnostik und Therapie spielt dabei auch die      eine langsam progrediente Koordinationsstörung     ergänzt, bei weiter guter Verträglichkeit. Ein Jahr
demografische Entwicklung eine wichtige         sowie ein intermittierender Ruhetremor der lin-    nach der letzten Dosiserhöhung berichtete die
Rolle, denn bei vielen dieser Erkrankungen      ken Hand auf. Klinisch-neurologisch zeigte sich    Ehefrau auf Nachfrage, dass der Patient ver-
steigt die Häufigkeit mit zunehmendem Al-       zudem eine linksbetonte Verlangsamung der          mehrt esse und am PC stundenlang erotische
ter deutlich. Eine frühzeitige differenzierte   Willkürmotorik (Bradykinese), und ein diskret      Webseiten besuche. Unter der Annahme einer
Diagnosestellung und eine kontinuierliche       erhöhter Muskeltonus im Sinne eines Rigors. Eine   Impulskontrollstörung wurde Pramipexol sofort
                                                Schädel-MRT war altersentsprechend regelrecht      abgesetzt und auf eine Monotherapie mit Le-
fachneurologische Behandlung sind zur
                                                (Abbildung 1). Aufgrund des guten Anspre-          vodopa (bis 1.000 mg/d) umgestellt. Darunter
Optimierung der Therapie essenziell.            chens der Symptomatik auf eine vorübergehen-       war die Symptomatik rasch regredient, aller-
                                                de B
                                                   ­ ehandlung mit Levodopa (300 mg/d) wurde       dings klagte der Patient nun über Affektlabilität
 Die nachfolgend dargestellten drei             sodann ein idiopathisches Parkinson-Syndrom        und depressive Stimmung. Zudem traten nun
 F älle umfassen die neurodegenerativen
 ­                                              (IPS) vom Äquivalenztyp diagnostiziert und der     trotz fünf bis sechs Einnahmezeitpunkte von
­Erkrankungsgruppen Bewegungsstörun-            Patient mit dem Dopaminagonisten Pramipexol        Levodopa vermehrt Fluktuationen der Beweg-
                                                (Initialdosis 0,52 mg/d) behandelt. Eine ergän-    lichkeit, insbesondere mit starken Off-Phasen
 gen (idiopathisches Parkinsonsyndrom),
                                                zende zerebrale Dopamintransporter-Szintigrafie    auf. Es erfolgte eine zusätzliche antidepressive
 Demenzen (Demenz vom Alzheimer-Typ)            (DAT-SCAN) (Abbildung 1) zeigte eine reduzier-     Behandlung mit Venlafaxin (150 mg/d). Nach
 und Motoneuronerkrankungen (amyo-              te Dopamintransporterdichte zuungunsten des        vier Monaten wurde niedrigdosiert wieder ein
 trophe Lateralsklerose), und werden als        rechten Putamens, und stützte damit die klini-     Dopaminagonist (Rotigotin t.d. 4 mg/d) er-
 praktische Beispiele vorgestellt.              sche Diagnose.                                     gänzt, außerdem wurde mit dem Patienten die

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Titelthema

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                                                                                                        Privatdozent Dr. Zacharias Kohl

Therapie­option einer „Tiefen Hirnstimulation“           Bei jüngeren Patienten (< 70 Jahre) werden d­ abei             sche Symptome wie Impulskontrollstörungen,
(THS) erstmals besprochen.                               neben einem MAO-B-Hemmer bevorzugt die                         Halluzinationen oder ein dopaminerges Dysre-
                                                         nicht-ergolinen Dopaminagonisten Pramipexol,                   gulationssyndrom. Impulskontrollstörungen sind
Beschreibung                                             Ropinirol, Rotigotin oder Pirepidil verwendet. Da              in der klinischen Praxis immer noch unterdiag-
Dieser Fall beschreibt die hochrelevante Neben-          Dopaminagonisten auch an periphere Dopamin­                    nostiziert, deren Erkennen jedoch hochrelevant.
wirkung einer Impulskontrollstörung bei einem            rezeptoren binden, können darunter periphere Ne-               Zu den typischen Impulskontrollstörungen bei
IPS unter Dopaminagonisten-Behandlung. In der            benwirkungen wie Knöchelödeme, orthostatische                  IPS-Patienten gehört neben pathologischem
Initialtherapie des IPS werden MAO-B-Hemmer,             Beschwerden und Übelkeit auftreten. Außerdem                   Spielen, exzessives Einkaufen, maßloses Essen und
Dopaminagonisten oder Levodopa eingesetzt [1].           besteht ein erhöhtes Risiko für neuropsychiatri-               Hypersexualität. In bis zu sechs Prozent treten

Abbildung 1: Regelrechte Schädel-MRT ohne strukturelle Auffälligkeiten (links). I-123-Ioflupan-SPECT (DATSCAN): transversaler Schnitt durch die Stammganglien
(mitte) und Bildfusion mit der korrespondierenden CT-Schicht (rechts). Die Speicherung des Dopamintransporterliganden ist deutlich reduziert, rechts stärker als links
(Pfeil), passend zur linksbetonten Symptomatik eines idiopathischen Parkinsonsyndroms.
                                                               Mit freundlicher Genehmigung von Professor Dr. C. Wendl und Professor Dr. D. Hellwig, Universitätsklinikum Regensburg

                                                                                                                               Bayerisches Ärzteblatt 12/2021                585
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Abbildung 2: Temporal betonte Hirnatrophie im kraniellen CT (axial links, koronare Rekonstruktion rechts).               Abbildung 3: Uhrentest nach Shulman mit fehlerhaft
                              Mit freundlicher Genehmigung von Professor Dr. C. Wendl, Universitätsklinikum Regensburg   eingezeichnetem Zeiger.

sie kombiniert auf. Esssucht und Hypersexualität           assoziiert ist. Die Prävalenz bei behandelten Pa-             Zusammenfassend können Impulskontroll­
kommen dabei doppelt so häufig vor [3]. Auch               tienten steigt auf bis zu 30 Prozent nach fünf                störungen bei IPS-Patienten zu schwerwiegen-
Verhaltensauffälligkeiten mit exzessiv wieder-             Jahren an. Wie im aktuellen Fall können sie erst              den finanziellen, psychosozialen oder rechtlichen
holten Tätigkeiten und zwanghafter Medikamen-              mehrere Jahre nach Therapiebeginn auftreten [3,               Konsequenzen führen. Daher sind Patientenauf-
tengebrauch sollten regelmäßig erfragt werden.             4]. Der erste Schritt besteht daher immer aus Prä-            klärung und regelmäßige klinische Kontrollen
[2, 3]. Die Pathophysiologie ist bisher ungeklärt,         vention mit sorgfältiger Aufklärung von Patienten             wichtig, da es sich hierbei um eine einfach zu
es scheint ein komplexer Mechanismus mit Be-               und Angehörigen sowie regelmäßiger Nachfrage                  diagnostizierende und behandelnde Nebenwir-
teiligung des dopaminergen, serotonergen und               der Symptome auch nach Jahren guter Verträg-                  kung handelt.
noradrenergen Systems mit Imbalance des Be-                lichkeit. Durch Reduktion oder Beendigung der
lohnungs- und Verhaltens­systems vorzuliegen.              Therapie sind die Symptome meist gut rückläu-
Insbesondere kann aus der höheren Dopamin-D3-              fig [3]. Komplizierend kann ein Dopaminagonis-                Akutes Delir bei Demenz
Rezeptor-Affinität von Dopaminagonisten im                 ten-Entzugssyndrom mit depressiver S­ törung,
mesolimbischen System eine Überstimulation                 Panikattacken, Reizbarkeit und autonomen                      vom Alzheimer-Typ
des Dopamin-D3-vermittelten kurzfristigen Be-              Symptomen auftreten. Eine Umstellung auf einen
lohnungslernen resultieren [2, 3, 5].                      anderen Dopaminagonisten kann nach einigen                    Anamnese
                                                           Monaten Symptomfreiheit unter engmaschiger                    Ein 72-jähriger Mann wurde vom Rettungs-
Die Risikofaktoren für die Entwicklung einer               Kontrolle versucht werden. Unterstützend kann                 dienst wegen eines akuten Verwirrtheits­
Impulskontrollstörung sind in Tabelle 1 zusam-             eine niedrigdosierte Behandlung mit Clozapin                  zustands in die neurologische Notfallaufnahme
mengefasst. Das Auftreten von Impulskontroll-              oder Quetiapin begonnen werden, gleiches gilt                 gebracht. Im häuslichen Umfeld hatte er sich
störungen ist abhängig von Dauer und Dosis                 für eine Psychotherapie. Der Einsatz der frühen               in den Tagen zuvor zunehmend desorientiert
der Dopaminagonistentherapie, aber auch von                THS besonders im Nucleus subthalamicus wird                   gezeigt und den nicht im Haushalt lebenden
Geschlecht und Alter der Patienten [3]. Es wird            unter anderem wegen der dabei meist mögli-                    Sohn teilweise nicht erkannt. Zudem zeigte er
diskutiert, ob die Grunderkrankung an sich mit ei-         chen Reduktion der dopaminergen Gesamtdosis                   wiederholt illusionäre Verkennungen, bei de-
nem erhöhten Risiko für ­Impulskontrollstörungen           diskutiert [5, 6].                                            nen er Bäume im Garten für fremde Personen
                                                                                                                         hielt. Die Ehefrau berichtete, dass der Patient
                                                                                                                         seit dem vergangenen Jahr zunehmende Ge-
                                                                                                                         dächtnisstörungen entwickelt h ­ atte, insbeson-
                                                                                                                         dere konnte er sich wiederholt an Vereinba-
 Risikofaktoren für Impulskontrollstörungen
                                                                                                                         rungen und Termine nicht erinnern und verlief
                                                                                                                         sich zweimal auf dem Rückweg von der nahen
 –D
   emografische Faktoren: Junges Alter bei Diagnose, männliches Geschlecht, unverheiratet                               Sporthalle. Neben einem arteriellen Hyperto-
                                                                                                                         nus, der mit Ramipril behandelt war, bestanden
 –V
   orgeschichte und Familienanamnese: Drogenabusus, Nikotinabhängigkeit, Depression,
                                                                                                                         keine weiteren Vorerkrankungen.
  Apathie, Suchterkrankung

 –V
   erlauf und Therapie der Parkinson-Erkrankung: fortgeschrittenes Krankheitsstadium,                                   Diagnostik
  motorische Komplikationen, kognitive Störungen. Behandlung mit Dopaminagonisten                                        Bei Aufnahme war der Patient nur zur Person
  (möglicherweise Amantadin, Levodopa, Rasagilin), hohe Dosis der Dopaminagonisten                                       orientiert, wirkte unruhig, ratlos und teilwei-
Tabelle 1: Risikofaktoren für Impulskontrollstörungen beim idiopathischen Parkinson-Syndrom                              se misstrauisch. Zudem deutete er wiederholt
(modifiziert nach [1 und 2]).                                                                                            auf eine Ecke des Raums, in der sich aber keine

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Titelthema

Abbildung 4: Nadel-EMG-Untersuchung mit Zeichen einer floriden neurogenen Schädigung mit positiv scharfen Wellen (spontan, links) und chronisch neurogenen
Umbaus mit erhöhten Potenzialen (Willkür, rechts).

P­ erson befand. Ansonsten zeigte er in der neuro­    nicht-medikamentöser Verfahren und Hinweisen           gezielten neuropsychologischen Testung, zudem
 logischen Untersuchung kein fokal-neurologi-         für die weitere Betreuung des Patienten, der           kann die bildgebende Diagnostik (MRT, CT) rele-
 sches Defizit. Die Schleimhäute waren trocken.       schließlich nach sieben Tagen wieder ins häus-         vante Differenzialdiagnosen ausräumen. Die zu-
 In der Notfallbildgebung (CCT, Abbildung 2)          liche Umfeld entlassen werden konnte.                  sätzliche Liquordiagnostik stützt die Diagnose [8].
 konnte eine Akutpathologie ausgeschlossen                                                                   In unklaren Fällen kann eine zerebrale FDG-PET
 werden, jedoch zeigte sich eine erheblich ge-        Beschreibung                                           die Diagnose sichern [9].
 neralisierte Hirnatrophie mit deutlicher tempo-      Die Demenz vom Alzheimer-Typ ist die häu-
 raler Betonung. Die Labordiagnostik ergab eine       figste neurodegenerative Erkrankung mit einer          Zur Unterstützung der kognitiven Funktion ist
 Infektkonstellation (Leukozytose mit 11.300/µl,      Prävalenz in Deutschland von 1,9 Prozent [7].          eine Behandlung mit Acetylcholinesterase-­
 C-reaktives Protein 56 g/dl) bei einem Nitrit-       In der Gruppe der über 80-jährigen sind über           Inhibitoren Rivastigmin, Donezepil und Galan-
 positiven Harnwegsinfekt.                            20 Prozent von einer Demenz vom Alzheimer-Typ          tamin etabliert. Zur Behandlung bei Patienten
                                                      betroffen. Grundsätzlich nimmt das Risiko, an          mit mittelschwerer bis schwerer Demenz kann
Verlauf                                               einer Alzheimer-Demenz zu erkranken mit stei-          auch Memantine eingesetzt werden. Die nicht-
Unter der Diagnose einer infektassoziierten           gendem Alter zu. Früh beginnenden Demenzen             medikamentöse Therapie beinhaltet unter ande-
Dekompensation einer bestehenden Demenz               (< 60 Jahre) liegt gelegentlich eine erbliche Ur-      rem Gedächtnistraining, Ergo-, Logo- und Phy-
erfolgte die stationäre Aufnahme zur antibio-         sache (unter anderem Mutationen im Presenilin          siotherapie. Die Entwicklung neuer Therapien, die
tischen Therapie mit Amoxicillin/Clavulansäure        oder Amyloid-Precursor-Protein-Gen) zugrunde.          eine Verlangsamung der progredienten Neurode-
und zur Volumentherapie. Da der Patient in der        Als Instrumente zur orientierenden Einschätzung        generation bei der Alzheimer-Demenz zum Ziel
Akutphase nicht einwilligungsfähig war, wurde         von kognitiven Störungen sind zum Beispiel             haben, verlief in den vergangenen zehn Jahren
die Einrichtung einer gesetzlichen Betreuung für      der Mini-Mental-Status-Test (MMST), DemTect            enttäuschend. Umso größere Aufmerksamkeit
die Bereiche Gesundheitsfürsorge und Aufent-          und der Montreal-Cognitive-Assessment-Test             erhielt in diesem Jahr eine vorläufige Zulassung
haltsbestimmung mit der Ehefrau als vorläufige        (MoCA) geeignet. Der Uhrentest (Abbildung 3),          des gegen aggregiertes Amyloid-beta gerichteten
Betreuerin angeregt und bewilligt.                    der insbesondere visuokonstruktive Funktionen          Antikörpers Aducanumab in den USA durch die
                                                      testet, kann in Kombination mit den anderen            FDA (Food and Drug Administration; [10]) auf
Parallel zur antibiotischen Behandlung wurde          genannten Kurztestverfahren die diagnostische          der Grundlage von Surrogat-Endpunkten einer
eine niedrigdosierte antipsychotische Behand-         Aussagekraft erhöhen. Die Diagnose basiert auf         Reduktion der Amyloid-Plaques. Eine europäi-
lung mit Risperidon 0,5 mg zweimal täglich            einer sorgfältigen Anamneseerhebung sowie der          sche Zulassung steht bislang aus.
­begonnen. Innerhalb weniger Tage besserte sich
 die delirante Symptomatik, sodass Risperidon
 wieder abgesetzt werden konnte. Mit dem nun
 wieder einwilligungsfähigen Patienten wurde,
 unterstützt durch die Ehefrau, eine erweiter-         Erstes Motoneuron                                    Zweites Motoneuron
 te Diagnostik hinsichtlich seiner demenziellen
 Entwicklung vereinbart. Dabei erfolgte eine           Spastik                                              Paresen: • Handschwäche
                                                                                                                     • Fallfuß
 ausführliche neuropsychologische Testung, die         Reflexe: • Reflexsteigerung, Kloni                            •e ingeschränkter Zehen-
 vor allem eine Einschränkung von Gedächtnis                    • verbreiterte Reflexzonen                             und Fersengang
 und räumlicher Verarbeitung/Orientierung so-                   •E rhaltene Reflexe in paretischen/                 •S chwierigkeiten bei Aufstehen
 wie eine Werkzeugstörung zeigte, insgesamt                       atrophierten Muskeln                                 aus dem Stuhl
 passend zu einer Demenz vom Alzheimer-Typ.                     • Trömner Zeichen
 Die zudem erfolgte Liquordiagnostik ergab (bei                 • Pyramidenbahnzeichen                      Muskelatrophien und Faszikulationen
 unauffälligen Akutparametern) leicht erhöhte          Verlangsamte rasch alternierende
 Tau-Werte sowie eine beta-Amyloid-Ratio von                                                                Abgeschwächte Reflexe
                                                       Bewegungen
 0,85 (Norm < 0,5). Zur Stabilisierung wurde
 ­Rivastigmin, zunächst mit 4,6 mg/Tag eindo-          Spastische Gangstörung                               Gangstörung: Steppergang
  siert. Außerdem erfolgte eine ausführliche Be-      Tabelle 2: Klinische Zeichen einer Schädigung des ersten und zweiten Motoneurons bei
  ratung des Patienten und der Ehefrau bezüglich      Motoneuronerkrankungen.

                                                                                                                   Bayerisches Ärzteblatt 12/2021            587
Titelthema

Exsikkose, bakterielle und virale Infekte oder         Symptome                             Behandlung
Verschlechterung der Nierenfunktion begünsti-
                                                                                            Scopolamin-Pflaster
gen also eine Exazerbation der Symptome einer
                                                                                            Amitriptylin, Pirenzepin
Demenz bis hin zum Delir. Deshalb ist, wie im          Sialorrhoe
                                                                                            Atropintropfen 1 % sublingual
vorliegenden Fall, eine rechtzeitige und kon-                                               Botulinumtoxin A
sequente Behandlung von Infekten notwendig.
                                                                                            Logopädie
                                                       Dysarthrie                           Alphabettafel, Kommunikator, Sprachausgabe-Apps
                                                                                            auf Smartphone, Tablet
Progrediente Fußheberschwäche
                                                                                            Logopädie
                                                                                            Diätberatung
Anamnese                                               Dysphagie
                                                                                            PEG
Eine 53-jährige Frau stellte sich mit einer seit                                            Umstellung von Riluzol auf Saftform
einem Jahr progredienten Fußheberschwäche
                                                       Gewichtsabnahme                      Hochkalorische Zusatznahrung
rechts vor. Aufgrund dessen hatte sie eine ope-
rative Mikrodekompression LWK 4/5 erhalten,                                                 Mukolytika wie Ambroxol, Acetylcystein
allerdings ohne Besserung. Es zeigten sich in          Bronchiale Verschleimung             Manuell unterstützte Hustentechniken
der klinischen Untersuchung eine mittelgradige                                              Mechanische Hustenhilfe (CoughAssist)
distal betonte Beinparese mit ­Muskelatrophien                                              Nicht-invasive Heimbeatmung
des rechten Beins, jedoch auch eine leichte                                                 strenge Indikationsstellung: Tracheotomie und
                                                       Respiratorische Insuffizienz/
Fußheberschwäche links und lebhafte Muskel-                                                 invasive Beatmung
                                                       Dyspnoe
eigenreflexe mit verbreiterten Reflexzonen, ohne                                            Wenn keine invasive Beatmung gewünscht: bei Dyspnoe
                                                                                            Opioide und Benzodiazepine
Pyramidenbahnzeichen.
                                                                                            SSRI, Trizyklische Antidepressiva (bevorzugt Amitritylin bei
                                                       Depression
Diagnostik                                                                                  Sialorrhoe, Schlaflosigkeit)
Elektromyografisch fand sich chronisch-neu-                                                 Amitriptylin oder Fluvoxamin
                                                       Pseudobulbärer Affekt
rogener Umbau in der Muskulatur des rechten                                                 gegebenenfalls Kombination Dextromethorphan und Chinidin
Arms und beider Beine sowie paravertebral, zu-                                              Physiotherapie
sätzlich konnten in drei verschiedenen Regionen        Spastik                              zusammen mit Schmerzen Baclofen, Tizanidin
akute Denervierungszeichen detektiert werden                                                Botulinumtoxin
(Abbildung 4). Ergänzend ergaben sich in der                                                Protonenpumpenhemmer
transkraniellen Magnetstimulation Hinweise für         Laryngospasmus
                                                                                            Prokinetika wie MCP, ggf. Erythromycin
eine Schädigung der Pyramidenbahn zu beiden
                                                       Muskelkrämpfe                        Magnesium, Chininsulfat, Mexiletin, Ranozalin
Beinen. Darüberhinausgehende Pathologien (Po-
lyneuropathie oder Leitungsblöcke) fanden sich         Schmerzen                            Nach WHO-Stufenschema, Metamizol, Opioide
nicht. Eine spinale und zerebrale MRT zeigten                                               Physiotherapie
keine erklärenden Ursachen.                            Thromboseprophylaxe                  Stützstrümpfe
                                                                                            Gegebenenfalls niedermolekulares Heparin
Verlauf                                               Tabelle 3: Übersicht der symptomatischen Therapie bei ALS-Patienten (nach Leitlinie DGN 2021).
Unter der Diagnose einer Motoneuronerkrankung
im Sinne einer Amyotrophen Lateralsklerose (ALS)
wurde eine Therapie mit Riluzol initiiert. Dennoch
entwickelte die Patientin innerhalb eines Jahres
eine hochgradige beinbetonte Tetraparese mit          vorwiegendem Betroffensein nur eines Moto-             begleitende Physiotherapie, Ergotherapie and
Dysarthrie.                                           neuronsystems sind jedoch möglich. Kennzeich-          ­Logopädie im Vordergrund [15, 16]. Eine adäquate
                                                      nend ist die rasche Progression der motorischen         Hilfsmittel­versorgung zum größtmöglichen Er-
Beschreibung                                          Symptomatik, die letztlich zur zunehmenden              halt der Autonomie sollte frühzeitig eingeleitet
Die Diagnose der ALS (Inzidenz etwa 3/100.000)        Gang­unfähigkeit, Kommunikationsverlust durch           werden. Zugelassen ist der Glutamatantagonist
erfolgt durch Anamnese und klinisch-neurologi-        Dys­arthrophonie, Dyspnoe sowie Gewichtsverlust         Riluzol, welcher zu einer signifikanten Lebens-
schen Befund, unterstützt durch neurophysiolo-        durch Dysphagie und Atrophie führt. Darüber hi-         verlängerung zwischen sechs bis 19 Monaten
gische Untersuchungen. Unspezifische Erstsymp­        naus können auch nicht-motorische Symptome              führt [14]. Weitere Medikamente zeigten in kli-
tome, insbesondere bei jüngeren Patienten             wie eine fronto-temporale Demenz (ALS-FTD) und          nischen Studien bisher leider keine signifikante
≤ 45 Jahre, können die rechtzeitige Diagnose          pathologisches Lachen oder Weinen vorliegen.            Effektivität.
jedoch erschweren, wohingegen eine bulbäre            Die Differenzialdiagnostik sollte sorgfältig erfol-
Symptomatik mit einer früheren Diagnosestel-          gen, um behandelbare Ursachen wie zerebrale            Am meistens profitieren Patienten bezüglich
lung assoziiert ist [11]. Die protrahierte Dia-       Raumforderungen, entzündliche Erkrankungen,            Lebenserwartung und -qualität von einer Be-
gnosestellung der ALS kann im Schnitt zwölf           Ischämien, Spinalkanalstenosen mit Myelopathie         handlung in einer ALS-spezialisierten Klinik mit
Monate und somit bereits ein Drittel der Erkran-      bzw. Neuropathien auszuschließen.                      einem multidisziplinären Team aus Neurologie,
kungszeit (Überlebensdauer drei bis fünf Jahre)                                                              Palliativmedizin, Psychologen und Therapeuten.
betragen [12].                                        Aufgrund fehlender kurativer Therapien ste-            Es soll betont werden, dass im Endstadium der
                                                      hen aktuell krankheitsmodifizierende Behand-           ALS insbesondere die Dyspnoe eine hohe Prä-
Klassischerweise liegt eine Schädigung beider         lung, Symptomlinderung (Tabelle 3) und eine            valenz aufweist. Bei ersten Hinweisen auf eine
Motoneurone vor (Tabelle 2), Varianten mit (inital)   den klinischen Einschränkungen entsprechende           respiratorische Insuffizienz ist eine Vorstellung

588       Bayerisches Ärzteblatt 12/2021
Titelthema

 Das Wichtigste in Kürze

 Bei jüngeren Patienten mit IPS werden MAO-B-Hemmer und bevorzugt nicht-ergoline Dopaminagonisten verwendet.

 Impulskontrollstörungen als Nebenwirkung einer Dopaminagoinisten-Therapie sind in der Regel gut beherrschbar, müssen aber regelmäßig
 erfragt werden, um schwerwiegende Konsequenzen zu vermeiden.

 Demenzen werden anhand der klinischen Symptomatik ätiologisch eingeordnet. Die weitere Diagnostik basiert auf neuropsychologischer Testung
 und Bildgebung (MRT, CT). Die zusätzliche Liquordiagnostik und zerebrale FDG-PET können vor allem die Diagnose einer Demenz vom Alzheimer-
 Typ stützen.

 An erster Stelle der Akuttherapie bei einem demenzassoziierten Delir steht die Ursachenbehandlung (Infekt, Exsikkose) sowie Maßnahmen zur
 Reorientierung und Angstreduktion.

 Bei progredienten, asymmetrischen Paresen mit Muskelatrophie sollte an eine Motoneuronerkrankung gedacht und früh an eine/n Neurologin/
 Neurologen überwiesen werden.

 Die Therapie der amyotrophen Lateralsklerose stützt sich auf eine progressionsverzögernde Therapie mit Riluzol sowie auf symptomatische
 ­Therapien, vor allem Physio- und Ergotherapie sowie Logopädie und eine rechtzeitige Hilfsmittelversorgung. Im späteren Verlauf ist eine palliativ-
  medizinische Betreuung notwendig, hier muss rechtzeitig eine dem Patientenwunsch entsprechende Versorgung eingeleitet werden.

                                                                         +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +++++++++++++++++++++                        +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +
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in einer Lungenfachklinik indiziert, um frühzeitig                       +
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eine nicht-invasive Heimbeatmung in die Wege                             +
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leiten zu können, welche mit einem verlängerten                          +
                                                                         +
                                                                             +
                                                                             +
                                                                                 +
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                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              +
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  +
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  +
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      +
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      +
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          +
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          +
                                                                         +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +++++++++++++++++++++                        +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +
Überleben assoziiert ist [17]. Im späteren Verlauf                       +
                                                                         +
                                                                             +
                                                                             +
                                                                                 +
                                                                                 +
                                                                                     +
                                                                                     +
                                                                                         +
                                                                                         +
                                                                                             +
                                                                                             +
                                                                                                 +
                                                                                                 +
                                                                                                     +
                                                                                                     +
                                                                                                         +
                                                                                                         +
                                                                                                             +
                                                                                                             +
                                                                                                                 +
                                                                                                                 +
                                                                                                                     +
                                                                                                                     +
                                                                                                                         +
                                                                                                                         +
                                                                                                                             +
                                                                                                                             +
                                                                                                                                 +
                                                                                                                                 +
                                                                                                                                     +
                                                                                                                                     +
                                                                                                                                         +
                                                                                                                                         +
                                                                                                                                             +
                                                                                                                                             +
                                                                                                                                                 +
                                                                                                                                                 +
                                                                                                                                                     +
                                                                                                                                                     +
                                                                                                                                                         +
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                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          +
                                                                         +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +++++++++++++++++++++                        +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +
ist eine palliativmedizinische Betreuung notwen-                         +
                                                                         +
                                                                             +
                                                                             +
                                                                                 +
                                                                                 +
                                                                                     +
                                                                                     +
                                                                                         +
                                                                                         +
                                                                                             +
                                                                                             +
                                                                                                 +
                                                                                                 +
                                                                                                     +
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                                                                                                         +
                                                                                                         +
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                                                                                                                     +
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dig, hier muss rechtzeitig eine dem Patienten-                           +
                                                                         +
                                                                         +
                                                                             +
                                                                             +
                                                                             +
                                                                                 +
                                                                                 +
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                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          +
wunsch entsprechende Versorgung eingeleitet                              +
                                                                         +
                                                                             +
                                                                             +
                                                                                 +
                                                                                 +
                                                                                     +
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                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  +
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                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      +
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                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          +
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          +
                                                                         +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +++++++++++++++++++++                        +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +
werden. Dementsprechend erfolgen frühzeitig                              +
                                                                         +
                                                                             +
                                                                             +
                                                                                 +
                                                                                 +
                                                                                     +
                                                                                     +
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                                                                                             +
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                                                                                                 +
                                                                                                     +
                                                                                                     +
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                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  +
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  +
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      +
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                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          +
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          +
                                                                         +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +++++++++++++++++++++                        +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +
vor dem Auftreten von Kommunikationsproble-                              +
                                                                         +
                                                                             +
                                                                             +
                                                                                 +
                                                                                 +
                                                                                     +
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                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          +
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          +

men die Patientenaufklärung und das Erstellen                            +
                                                                         +
                                                                         +
                                                                             +
                                                                             +
                                                                             +
                                                                                 +
                                                                                 +
                                                                                 +
                                                                                     +
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                                                                                     +
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                                                                                         +
                                                                                         +
                                                                                             +
                                                                                             +
                                                                                             +
                                                                                                 +
                                                                                                 +
                                                                                                 +
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                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          +
einer Patientenverfügung.                                                +
                                                                         +
                                                                             +
                                                                             +
                                                                                 +
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Das Literaturverzeichnis kann im Internet
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                                                                                                                                                             Nutzen Sie die MEDIZIN als Informations-, Fort- und
                                                                                                                                                             +
                                                                                                                                                             +
                                                                                                                                                                 +++++++++++++++++++++
                                                                                                                                                                 +++++++++++++++++++++
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                                                                                                                                                                                                              +
                                                                                                                                                                                                                  +
                                                                                                                                                                                                                  +
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                                                                                                                                                                                                                                      +
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                                                                                                                                                             Weiterbildungsplattform und erfahren Sie mehr über
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unter www.bayerisches-aerzteblatt.de                                     +
                                                                         +
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                                                                                                                                 +
                                                                                                                                 +
                                                                                                                                     +
                                                                                                                                     +
                                                                                                                                     +
                                                                                                                                         +
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                                                                                                                                             +
                                                                                                                                             +
                                                                                                                                             +
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                                                                                                                                                             +   +++++++++++++++++++++
                                                                                                                                                                                                              +
                                                                                                                                                                                                              +
                                                                                                                                                                                                              +
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(Aktuelles Heft) abgerufen werden.                                       +
                                                                         +
                                                                             +
                                                                             +
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                                                                                                             +
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                                                                                                                                                             Wir freuen uns auf Sie!
                                                                                                                                                             +   +++++++++++++++++++++
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                                                                         +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +++++++++++++++++++++                        +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +
                                                                         +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   + Profitieren Sie von einem umfangreichen
                                                                                                                                                             +   +++++++++++++++++++++                        +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +
Die Autoren erklären, dass sie keine finanzi-                            +
                                                                         +
                                                                             +
                                                                             +
                                                                                 +
                                                                                 +
                                                                                     +
                                                                                     +
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                                                                                                 +
                                                                                                 +
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                                                                                                         +
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                                                                                                                 +
                                                                                                                 +
                                                                                                                     +
                                                                                                                     +
                                                                                                                         +
                                                                                                                         +
                                                                                                                             +
                                                                                                                             +
                                                                                                                                 +
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                                                                                                                                     +
                                                                                                                                     +
                                                                                                                                         +
                                                                                                                                         +
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                                                                                                                                             +
                                                                                                                                                 +
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                                                                                                                                                     +
                                                                                                                                                     +
                                                                                                                                                         +
                                                                                                                                                         +
                                                                                                                                                             +
                                                                                                                                                             +
                                                                                                                                                                 +++++++++++++++++++++
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                                                                                                                                                                 +++++++++++++++++++++
                                                                                                                                                                                                              +
                                                                                                                                                                                                              +
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                                                                         +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +++++++++++++++++++++                        +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +
ellen oder persönlichen Beziehungen zu Drit-                             +
                                                                         +
                                                                             +
                                                                             +
                                                                                 +
                                                                                 +
                                                                                     +
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                                                                                                                                                         +
                                                                                                                                                         +   + Erleben Sie wieder den persönlichen Austausch
                                                                                                                                                             +
                                                                                                                                                             +
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                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      +
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          +
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          +

ten haben, deren Interessen vom Manuskript
                                                                         +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +++++++++++++++++++++                        +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +
                                                                         +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   + und knüpfen Sie wertvolle Kontakte
                                                                                                                                                                 +++++++++++++++++++++                        +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +
                                                                         +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +++++++++++++++++++++                        +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +
positiv oder negativ betroffen sein könnten.                             +
                                                                         +
                                                                             +
                                                                             +
                                                                                 +
                                                                                 +
                                                                                     +
                                                                                     +
                                                                                         +
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                                                                                             +
                                                                                             +
                                                                                                 +
                                                                                                 +
                                                                                                     +
                                                                                                     +
                                                                                                         +
                                                                                                         +
                                                                                                             +
                                                                                                             +
                                                                                                                 +
                                                                                                                 +
                                                                                                                     +
                                                                                                                     +
                                                                                                                         +
                                                                                                                         +
                                                                                                                             +
                                                                                                                             +
                                                                                                                                 +
                                                                                                                                 +
                                                                                                                                     +
                                                                                                                                     +
                                                                                                                                         +
                                                                                                                                         +
                                                                                                                                             +
                                                                                                                                             +
                                                                                                                                                 +
                                                                                                                                                 +
                                                                                                                                                     +
                                                                                                                                                     +
                                                                                                                                                         +
                                                                                                                                                         +
                                                                                                                                                             + Nutzen Sie das vielfältige Angebot und
                                                                                                                                                             +
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                                                                                                                                                                 +++++++++++++++++++++
                                                                                                                                                                 +++++++++++++++++++++
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 Dr. Ohnmar Hsam                                                         +
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                                                                                                                                                                    + + + + Träger
                                                                                                                                                                            + + + +und
                                                                                                                                                                                    + +Kongressveranstalter
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 Privatdozent Dr. Zacharias Kohl                                         +
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                                                                                                                             +
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 Klinik und Poliklinik für Neurologie der                                +
                                                                         +
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 Universität Regensburg,                                                 +
                                                                         +
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 Am medbo Bezirksklinikum Regensburg,                                    +
                                                                         +
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                                                                                                                                                                                                                  +
                                                                                                                                                                                                                  +
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 Universitätsstr. 84, 93053 Regensburg                                   +
                                                                         +
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                                                                                                                                                                 +++++++++++++++++++++
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                                                                                                                                                                                                              +   +
                                                                                                                                                                                                                      +
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