Palliative ch - ALS SLA SLA - Zeitschrift der Schweiz. Gesellschaft für Palliative Medizin, Pflege und Begleitung Revue de la Société Suisse ...
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palliative ch Zeitschrift der Schweiz. Gesellschaft für Palliative Medizin, Pflege und Begleitung Nr. 2-2018 Revue de la Société Suisse de Médecine et de Soins Palliatifs Rivista della Società Svizzera di Medicina e Cure Palliative ALS · SLA · SLA
Wir unterstützen Betroffene.
Der Verein ALS Schweiz ist eine schweizweit agierende gemeinnützige Organisation für Menschen mit Amyotropher
Lateralsklerose (ALS). Diese Erkrankung des zentralen und peripheren Nervensystems lähmt den Körper kontinuier-
lich und führt zumeist innert drei bis fünf Jahren zum Tod. Wir unterstützen seit über 10 Jahren Betroffene und ihre
Angehörigen mit spezifischen Dienstleistungen und Angeboten. Ziele des Vereins sind es einerseits, die Lebens-
qualität von Betroffenen zu verbessern, andererseits, die Krankheit ALS (Amyotrophe Lateralsklerose) in der
Öffentlichkeit und in Fachkreisen bekannter zu machen.
Im Rahmen der strategischen Weiterentwicklung, infolge des Ablaufes der Amtszeit eines Vorstandsmitgliedes
und dem Wunsch nach Vergrösserung des Vorstandes suchen wir per sofort zwei bis drei interessierte Personen
zur Mitarbeit als
Vorstandsmitglied im Ehrenamt (m/w).
Ihre Aufgaben:
• Mitwirkung an der strategischen Führung
• Mitgestaltung bei der strategischen Weiterentwicklung und des Leistungsspektrums
• Wahrnehmung der Interessen der Betroffenen und deren Angehörigen
• Punktuelle Interessenvertretung bei relevanten Anspruchsgruppen
• Teilnahme an den Vorstandssitzungen, der Mitgliederversammlung und an Schlüsselveranstaltungen
Ihr Profil:
Persönliche Voraussetzungen:
• Erfahrung in Mitwirkung auf der strategischen Ebene
• Unternehmerisches Denken und Entscheidungsstärke, gute analytische und konzeptionelle Fähigkeiten
• Teamplayer, Konsensfähigkeit, ausgeprägte Sozialkompetenz, Kommunikationsstärke
• Französischkenntnisse (mindestens passiv, aktiv wünschenswert)
• Bereitschaft, die eigenen Ressourcen und Erfahrungen in den Verein einzubringen
• Identifikation mit den Zielsetzungen des Vereins ALS Schweiz
• Evtl. direkt von ALS betroffene oder betroffene angehörige Person
Fach- und Spezialkenntnisse:
• Führungserfahrung
• Gute Kenntnisse in einem oder mehreren Bereichen wie Finanzen, Recht, Organisation, Gesundheits- und
Sozialwesen, Marketing, Fundraising, Informatik o.ä. oder in der Leitung einer Non-Profit-Organisation
Wir bieten:
• die Gelegenheit, sich verantwortungsvoll und gestaltend auf der Ebene der strategischen Führung und
der anspruchsvollen Weiterentwicklung einer national wirkenden Betroffenenorganisation einzubringen
• die Möglichkeit, sich aktiv in die Willensbildung und Entscheidungsfindung einbringen zu können
• die Möglichkeit, die weitere Professionalisierung des Vereins aktiv zu unterstützen
• eine Aufgabe, bei der Sie sich sinnstiftend in der Thematik von ALS engagieren können
• die Abgeltung von Spesen und einen Leistungsausweis für den Einsatz
Weitere Informationen über den Verein finden Sie unter www.als-schweiz.ch
Bei Interesse senden Sie Ihre Bewerbungsunterlagen bitte bis zum 31. August 2018 an:
Corinne Zosso (Geschäftsführerin a.i.), Verein ALS Schweiz, Geschäftsstelle, Margarethenstrasse 58, 4053 Basel
oder per E-Mail an corinne.zosso@als-schweiz.ch.
Bei Fragen steht Ihnen Walter Brunner (Vizepräsident) gerne unter walter.brunner@als-schweiz.ch zur Verfügung.
I N H A LT S V E R Z E I C H N I S · TA B L E D E S M AT I È R E S · I N D I C E
5 Editorial · Éditorial · Editoriale Bildung und Forschung · Formation et Recherche ·
Formazione e Ricerca
ALS · SLA · SLA 43 Eleonore Arrer und André Fringer
Hospize als Ausdruck einer
6 Nathalie Braun, Christoph Neuwirth und Markus Weber «Compassionate Community»
Amyotrophe Lateralsklerose – eine Krankheit mit 45 Résumé français
besonderen Herausforderungen 45 Riassunto italiano
13 Résumé français
13 Riassunto italiano 46 Christian Ruch
Die «Todesart der Philosophen» – ein spannendes
14 Christina Buchser Seminar über das Sterbefasten
Palliative Care in der speziellen Pflegesituation einer 49 Résumé français
ALS-Patientin 51 Riassunto italiano
19 Les soins palliatifs dans la situation spéciale de soins
d'une patiente SLA
24 Cure palliative nel caso specifico di una paziente di SLA Netzwerk · Réseau
28 Walter Brunner 53 Susanna Vanek
ALS-Betroffene und Angehörige unterstützen Luise Thut: die unermüdliche Pionierin
30 Soutenir les personnes atteintes de SLA der palliativen Pflege
32 Sostenere le persone colpite da SLA
e i loro famigliari 56 Susanne Brauer
Autonomie in der Medizin: Ein Zusammen-
34 Christian Ruch spiel von Selbstbestimmung und professioneller
Herr G. beschliesst zu sterben Verantwortung
35 Monsieur G. décide de mourir 60 L'autonomie en médecine: l'interaction entre auto
36 Il Signor G. decide di morire détermination et responsabilité professionnelle
Praxis und Pflege · Pratique et soins · Pratica e cura Partner · Partenaires · Partner
37 Brenno Galli 64 Nuove pubblicazioni in italiano
La gestione del dolore cronico nelle case per anziani 65 Neue Broschüren in Italienisch
del Canton Ticino 65 Nouvelles brochures en italien
41 Deutsche Zusammenfassung
42 Résumé français 66 Neue Broschüre: «Weichteilsarkome»
3
Nachrichten palliative ch · Nouvelles palliative ch · 75 Kalender · Calendrier
Notizie palliative ch
67 Eleonore Arrer ist neues Mitglied der Redaktions- 79 Impressum
kommission von «palliative ch»
68 Eleonore Arrer est une nouvelle membre du comité de
rédaction de «palliative ch»
69 Eleonore Arrer è un nuovo membro del comitato di
redazione di «palliative ch»
Sektionen und Regionen · Sections et régions ·
Sezioni e regioni
Coverfoto: Der an ALS erkrankte und kürzlich verstorbe-
70 Zürich ne Physiker Stephen Hawking anlässlich einer Vorlesung
72 Bern zum 50. Geburtstag der US-Weltraumbehörde NASA. (Bild
73 Ostschweiz NASA / Paul E. Alers)
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Daniel Zimmermann
Weiterbildung im
Abteilungsleiter Pflegezentren
Witikon und Riesenbach und
FHS-Absolvent
Gesundheitswesen
MAS in Palliative Care
Studienstart: Herbst 2018
www.fhsg.ch/palliativecare
oder weiterbildung@fhsg.ch
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4 palliative ch · 2-2018
Editorial Éditorial Editoriale
Liebe Leserinnen und Leser, Chères lectrices et chers lecteurs, Care lettrici e cari lettori,
«die Amylotrophe Lateralsklerose (ALS) «la sclérose latérale amyotrophique «la sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è
ist eine rasch voranschreitende, de- (SLA) est une maladie dégénérative una malattia degenerativa del sistema
generative Erkrankung des zentralen du système nerveux central et péri- nervoso centrale e periferico a rapida
und peripheren Nervensystems». Hin- phérique progressant rapidement». evoluzione». Dietro a questa defini-
ter dieser medizinischen Definition Derrière cette définition médicale, il y zione medica si cela una malattia che
steckt eine Krankheit, die mit gros- a une maladie liée à une grande souf- porta con sé una grande sofferenza
sem persönlichem Leid verbunden france personnelle, tant pour les per- personale, sia per i diretti interessa-
ist, sowohl für die Betroffenen selbst sonnes concernées que pour leurs en- ti che per i loro famigliari. I pazienti
wie auch für deren Umfeld. ALS-Pati- tourages. Les patientes et les patients colpiti da SLA sono gradualmente
entinnen und -Patienten können kör- SLA peuvent de moins en moins exécu- sempre meno in grado di svolgere fun-
perliche Funktionen immer weniger ter les fonctions physiques – de lents zioni fisiche – un addio a rate. Queste
ausführen – ein Abschied auf Raten. adieux. L'isolement se conjugue sou- perdite spesso comportano anche un
Mit diesen Verlusten geht häufig auch vent avec ces pertes. Sandra Schadek, graduale isolamento. Sandra Schadek,
Isolation einher. Sandra Schadek, eine une jeune femme atteinte par la SLA, una giovane donna colpita da SLA, nel
junge von ALS betroffene Frau be- décrit de façon impressionnante ce que proprio libro descrive in modo toccan-
schreibt in ihrem Buch «Ich bin eine In- cela signifie dans son livre «Ich bin eine te cosa questo significa: «Sono un'iso-
sel: Gefangen im eigenen Körper» ein- Insel: Gefangen im eigenen Körper (Je la: prigioniera nel mio stesso corpo».
drücklich, was das bedeutet. Für das suis une île: captive dans mon propre Per il team di cura questo isolamento
professionelle Betreuungsteam ist ne- corps / en version allemande unique- rappresenta una grande difficoltà da
ben der medizinischen, pflegerischen ment)». Pour l'équipe professionnelle affrontare, oltre a quelle rappresen-
Betreuung diese Isolation eine grosse de soins, cet isolement constitue un tate dall’assistenza medica e di cura. I
Herausforderung. Das Bestreben, den défi majeur s'ajoutant aux soins mé- tentativi di creare per le persone colpi-
Betroffenen immer wieder kleine dicaux et infirmiers. Le souci de conti- te dalla malattia dei piccoli ponti verso
Brücken in den Alltag zu bauen und nuer sans cesse à construire de petits la quotidianità e di realizzare una buo-
Lebensqualität, Freude und Genuss ponts pour les personnes concernées na qualità di vita, gioia e piacere vanno
zu ermöglichen, stösst an Grenzen afin de les relier avec la vie quotidienne, a scontrarsi con le restrizioni dettate
durch den zunehmend eingeschränk- de sorte de leur permettre une qualité da un corpo vieppiù limitato. Si incap-
ten Körper. Es besteht die Gefahr, dass de vie, de la joie et du plaisir, atteint ses pa nel pericolo di creare al contrario
stattdessen Frust, Verzweiflung und limites à cause du corps de plus en plus maggiore frustrazione, disperazione
das Gefühl des Versagens zunehmen. restreint dans ses possibilités. En lieu e la sensazione di aver fallito. Quanto
Wie schwierig diese Gratwanderung et place, il existe le danger que la frus- sia difficile e labile questo equilibrio
ist, kommt in unserem zweiten Artikel tration, le désespoir et le sentiment emerge in modo chiaro nel nostro se-
sehr deutlich zum Ausdruck. d'échec s'accroissent. Notre second condo articolo.
article exprime très clairement à quel
Herzlich grüsst Sie point cet équilibre est délicat. Cordiali saluti,
Un salut cordial vous est adressé par Verena Gantenbein,
membro del comitato di redazione
Verena Gantenbein,
membre du comité de rédaction
Verena Gantenbein,
Mitglied der Redaktionskommission
5
ALS
Amyotrophe Laterasklerose – eine Krankheit
mit besonderen Herausforderungen
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine unheilbare und Zigarettenrauch (10). Auch sportliche Aktivität wurde
degenerative Erkrankung überwiegend des motorischen als Risikofaktor vorgeschlagen. Die Relevanz dieser Einflüsse
Nervensystems der Erwachsenen. Bis zu 50 % der Erkrank- in der Pathogenese von ALS bleibt jedoch unklar (11).
ten entwickeln zudem im Verlauf der Erkrankung kognitive
Einschränkungen und Verhaltensauffälligkeiten (1, 2). Die
Krankheit wurde erstmals 1869 vom französischen Patho- ALS-Formen, Symptome und Verlauf
logen und Neurologen Jean-Martin Charcot beschrieben
Schwermetalle (z.B. Quecksilber, Blei, Eisen), niederfrequente elektromagnet
(3) und wird deshalb auch Maladie de Charcot / Charcot- Bei der ALS kommt es zur Degeneration der motorischen
Felder, Pestizide und Zigarettenrauch (10). Auch sportliche Aktivität wurde als
Erkrankung genannt. In den USA ist die Krankheit auch Neuronen in der Hirnrinde (oberes oder 1. motorisches
kofaktor vorgeschlagen. Die Relevanz dieser Einflüsse in der Pathogenese vo
unter dem Namen des im Alter von 37 Jahren an der Neuron) sowie im Hirnstamm und Rückenmark (unteres
bleibt jedoch unklar (11).
Krankheit verstorbenen Baseball-Spielers Lou Gherig (Lou- oder 2. motorisches Neuron) (Abb. 1). An ALS Erkrankte
Gherig Disease) bekannt (4). können sich zu Beginn der Erkrankung mit überwiegend
ALS-Formen,einer
Symptomen Symptome und Verlauf
Schädigung des oberen motorischen
Bei der ALS
Neurons kommt es zur
präsentieren. Degeneration
Dazu der motorischen
gehören Spastik Neuronen in der H
oder Schwä-
Häufigkeit, Vorkommen und Ursache der ALS (oberes
che. Erstoder 1. motorisches
im Verlauf Neuron)Erkrankung
der weiteren sowie im Hirnstamm und Rückenmark
manifestie-
odersich
ren 2. motorisches Neuron)
Zeichen einer (Abb. 1). An
Schädigung desALS Erkrankte
unteren können sich zu Be
motori-
Die ALS gehört mit einer Inzidenz von 2:100 000 Einwoh- schen Neurons
Erkrankung wie Faszikulationen,
mit überwiegend SymptomenMuskelkrämpfe
einer Schädigung und
des oberen mot
nern zu den sogenannten seltenen Erkrankungen (orphan Muskelschwund. OderDazu
Neurons präsentieren. die gehören
Erkrankung manifestiert
Spastik sich Erst im Ver
oder Schwäche.
disease) (5). Die Anzahl von ALS-Betroffenen in der Schweiz zuerst
weiteren mit Zeichen des
Erkrankung unteren Motoneurons
manifestieren sich Zeichen einerohne Hin-
Schädigung des unte
wird auf etwa 500 – 700 Personen geschätzt. Diese Inzidenz weise für Neurons
torischen eine Schädigung des oberenMuskelkrämpfe
wie Faszikulationen, Motoneuronsund (12).Muskelschwun
gilt weltweit. Die Krankheit beginnt in ca. 80 % der Fälle Durch diese vielfältige
die Erkrankung Präsentation
manifestiert sich zuerststellt die Diagnose
mit Zeichen der Motoneuro
des unteren
zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr. Selten betrifft die ALS zu Beginn eine Herausforderung dar. Es gibt keinen
Hinweise für eine Schädigung des oberen Motoneurons (12). Durch diese v
ALS jüngere Erwachsene. Männer erkranken etwas öfter als Test für die Diagnose einer ALS. Die Diagnose wird durch
Präsentation stellt die Diagnose der ALS zu Beginn eine Herausforderung
Frauen (3:2). Ausschluss anderer möglicher Ursachen und aufgrund der
gibt keinen Test für die Diagnose einer ALS. Die Diagnose wird durch Aus
Krankheitsprogression gestellt.
anderer möglicher Ursachen und aufgrund der Krankheitsprogression gestellt
Die Ursache der ALS bleibt auch nach fast 150 Jahren ihrer
Erstbeschreibung durch Charcot noch immer unklar. Ca.
5 – 10 % der ALS sind familiär (6). Die restlichen 90 % der ALS
treten sporadisch auf (keine positive Familienanamnese).
1. Motorisches
Man geht davon aus, dass in Patienten mit ALS eine gene- Neuron
3. Muskel (Myos)
tische Prädisposition besteht, die durch die Interaktion mit
Umwelteinflüssen zum Krankheitsausbruch führt (7).
2. Motorisches
Neuron
Familiär gehäuftes Auftreten von ALS führten zur Identi-
fizierung von Genveränderungen, die gelegentlich auch
bei den sporadischen Fällen auftreten. Zu den am häu-
figsten auftretenden Veränderungen gehören C9orf72,
TARDBP-43 (TAR DNA Binding Protein 43), SOD1 (Super- Abb. 1. Motorisches System
Abb. 1: Motorisches System
oxid Dismutase) und FUS (RNA Binding Protein FUS) (8).
Die am häufigsten auftretende Mutation C9orf72 kommt Abhängig vom
Abhängig vomBeginn
Beginnderder
Erkrankung werden
Erkrankung drei Formen
werden unterschieden: di
drei For-
in ca. 30 % der familiären ALS-Fälle und in 5 % der spora men unterschieden: die bulbäre, die spinale und die res-bulbären Verla
re, die spinale und die respiratorische Verlaufsform. Bei der
dischen ALS-Fälle vor, aber auch in 25 % der familiären sind die im Verlaufsform.
piratorische Hirnstamm liegenden
Bei der Motoneuronen zuerst betroffen, wodu
bulbären Verlaufsform
frontotemporalen Demenz (FTD). sind die im
Sprech-, Kau-Hirnstamm liegenden Motoneuronen
und Schluckmuskulatur zuerstwird (Abb. 2).
atroph und geschwächt
betroffen, wodurch die Sprech-, Kau- und Schluckmusku-
Die Beobachtung von Gebieten (Insel Guam, West Pazi- latur atroph und geschwächt wird (Abb. 2). Sprechprob-
fik oder Halbinsel Kii, Japan) und Gruppen mit gehäuftem leme und Schluckstörungen charakterisieren den Beginn
Auftreten von ALS liessen Umwelteinflüsse als einer der dieser ALS-Form, die bei ca. 25 % der ALS Patienten vor-
Faktoren für die Ursache der ALS vermuten. Dazu gehören kommt. Oft besteht auch eine emotionale Labilität, die
Cyanotoxine (9), Schwermetalle (z. B. Quecksilber, Blei, Ei- sich durch ungewolltes / unkontrolliertes Lachen oder
sen), niederfrequente elektromagnetische Felder, Pestizide Weinen äussert.
6 palliative ch · 2-2018
probleme
tät, und
die sich Schluckstörungen
durch charakterisieren Lachen
ungewolltes/unkontrolliertes den Beginn
oderdieser
WeinenALS-Form,
äussert.die
bei ca. 25 % der ALS Patienten vorkommt. Oft besteht auch eine emotionale Labili-
tät, die sich durch ungewolltes/unkontrolliertes Lachen oder Weinen äussert.
Das Fortschreiten der Erkrankung verläuft unterschiedlich
schnell und individuell, wie der Krankheitsverlauf des kürz-
lich verstorbenen US-Physikers Stephen Hawking eindrück-
lich illustriert. Er ist im Alter von 21 an ALS erkrankt und
hat damit noch mehr als 50 Jahre gelebt. In der Regel ist die
durchschnittliche Lebenserwartung mit 3 – 5 Jahren nach
Symptombeginn jedoch deutlich verkürzt. Die Ausbreitung
der Erkrankung ist unvorhersehbar.
Bei einer relevanten Anzahl von Betroffenen fallen auch
Störungen der Kognition und des Verhaltens auf. Je nach
Abb. 2. Zungenatrophie Autor werden bei bis zu 50 % der Betroffenen Veränderun-
gen des Verhaltens, der Motivation oder kognitiver Funkti-
Abb.2.2.
Abb. Zungenatrophie
Zungenatrophie onen beschrieben. 5 % aller ALS-Patienten entwickeln eine
Sind zuerst die im Rückenmark liegenden Vorderhornzellen erkrankt, entwickeln sich
FTD (14). Zur Abklärung von neuropsychologischen Sympto-
Sindzuerst
Sind zuerst
Muskelatrophie dieRückenmark
die im imund
Rückenmark
Schwäche liegenden
an Armen
liegenden Vorderhornzellen Vorderhornzellen
und/oder auferkrankt,
Beinen.
men steht ein Hier
Deutsch undentwickeln
spricht man sich
Schweizerdeutsch von der
validier-
erkrankt, entwickeln sich Muskelatrophie und Schwäche an ter Edinburgh Cognitive and Behavioral ALS Screen (ECAS)
Muskelatrophie
spinalen Form. und
Sie Schwäche
betrifft an Armen
ungefähr 70% und/oder
der Beinen. Hier spricht
Erkrankungen. Atrophe manParesen
von der
Armen und / oder Beinen. Hier spricht man von der spinalen zur Verfügung (15) .Die Feststellung von kognitivenfallen
Beein-
spinalen
Form. Sie Form.
betrifft Sie
ungefähr betrifft
70 % der ungefähr
Erkrankungen. 70% der
Atrophe Erkrankungen. Atrophe Paresen
trächtigungen und Verhaltensauffälligkeiten
in der Grosszahl der Fälle zu Beginn distal auf, im Bereich der Handmuskulatur fallen
ist wichtig für
Paresen fallen in der Grosszahl der Fälle zu Beginn distal auf, Erkrankte und deren Betreuer, da die Beeinträchtigung von
in der Grosszahl der Fälle zu Beginn distal auf, im Bereich der Handmuskulatur
(„Split-hand“-Phänomen, Abb. 3) oder der exekutiven
im Bereich der Handmuskulatur («Split-hand»-Phänomen, Fussmuskulatur,
Funktionen mit typischerweise als eine
einem schnelleren Verlauf und
(„Split-hand“-Phänomen,
Abb. 3) oder der Fussmuskulatur,Abb. 3) oderalsder
typischerweise eineFussmuskulatur,
Verhaltensänderungentypischerweise
mit einer höherenals eine der Be-
Belastung
Fussheberparese. Die distal beginnenden Atrophien und Paresen breiten sich meist
Fussheberparese. Die distal beginnenden Atrophien und treuer vergesellschaftet ist (16).
Fussheberparese. Die distal beginnenden Atrophien und Paresen breiten sich meist
Paresen breiten sich
kontinuierlich meist proximal
nach kontinuierlichaus.nach Typische
proximal Beschwerden zu Krankheitsbeginn sind
kontinuierlich
aus. nach proximal
Typische Beschwerden aus. Typische
zu Krankheitsbeginn sind auchBeschwerden zu Krankheitsbeginn sind
auch Muskelkrämpfe
Muskelkrämpfe in vor
in der Bein- und derallem
Bein- und
in der vor allem
Waden- in der Wadenmuskulatur. Sehr selten
Betreuung
auch Muskelkrämpfe in der Bein- und vor allem in der Wadenmuskulatur. Sehr selten
muskulatur. Sehr selten äussern sich die ersten Symptome
äussern sich die Lähmungen.
ersten Symptome in Form von spastischen Lähmungen. Dies führt
äussern
in Form vonsich die ersten Symptome
spastischen in einer
Dies führt zu Form zu- von spastischen
Angesichts Lähmungen.
des kontinuierlichen Dies führt
Fortschreitens der Erkran-
zu einer zunehmenden
nehmenden
zu einer zunehmenden
Steifigkeit. Steifigkeit.
Steifigkeit.
kung ist eine regelmässige Betreuung (ca. alle drei Monate)
in einem auf ALS spezialisierten und multiprofessionellen
Zentrum (mit Neurologen, Pneumologen, Physiotherapeu-
ten, Ergotherapeuten, und speziell ausgebildet Pflegenden)
ratsam. Dabei werden, u. a. mittels klinischer Untersuchung,
ALS-FRS-R Skala, Gewichtsmessung und Überprüfung der
Lungenfunktion, Probleme frühzeitig identifiziert und an-
gegangen. Die multidisziplinäre Betreuung verbessert die
Lebensqualität, verringert die Anzahl der Spitalaufenthal-
te, verkürzt die Zeit der Hospitalisation und verlängert die
Überlebensdauer (17, 18). Dies ist sicherlich auf eine Opti-
mierung der medikamentösen und nicht-medikamentösen
Therapien und bessere Adhärenz zurückzuführen.
Therapie und Hilfsmittel
Da die Ursache der ALS noch nicht bekannt ist, gibt es bis-
lang auch keine ursächliche Behandlung, die die Krankheit
Abb. 3. «Split-hand»-Phänomen zum Stillstand bringen oder heilen kann. Prinzipiell gibt es
zwei Therapieansätze: einerseits die krankheitsverzögern-
Bei der respiratorischen Form ist als erstes die Atemmus- den Therapien und andererseits symptomatische Therapien.
kulatur betroffen und Betroffene klagen über vermehrte
Atemprobleme beim Treppensteigen, Wandern, Bergstei- Das einzig in der Schweiz zugelassene ALS-spezifische
gen oder anderen sportlichen Betätigungen. Diese Form ist Präparat Riluzol (Rilutek) bewirkt eine Verzögerung des
eher selten. Bei höchstens 5 – 10 % der Betroffenen beginnt Krankheitsverlaufes (19). Fälschlicherweise wird davon
die ALS auf diese Art (13). ausgegangen, dass die Lebensverlängerung nur drei Mo-
7
nate beträgt. Die Wirksamkeit beim einzelnen Patienten se-Patienten zugelassen. Sie sind aber auch bei der Spastik bei
ist jedoch nicht bestimmbar. Auch darf man nicht ausser ALS wirksam und werden off-label gebraucht (21).
Acht lassen, dass die Zulassungsstudien für Rilutek Pati-
enten eingeschlossen haben, die zu einem grossen Teil Schmerzen
in einem weit fortgeschrittenen Stadium waren und so 15 – 85 % der Patienten mit ALS berichten über Schmerzen,
– da Rilutek dann nicht mehr wirksam ist – das statisti- die häufiger nozizeptiv als neuropathisch sind (22). Gaba-
sche Ergebnis verschlechtert haben. Datenbanken aus pentin, Pregabalin und trizyklische Antidepressive werden
verschiedenen Ländern zeigen, dass der «Rilutek-Effekt» bei neuropathischen Schmerzen, und nicht steroidale Anti-
viele Monate betragen kann. Verlängert werden die frü- rheumatika (NSAR), Opiate und Cannabis bei nozizeptiven
hen Krankheitsstadien, nicht das Endstadium. Dieses Me- Schmerzen angewendet.
dikament hat mehrere Wirkmechanismen («dirty drug»),
u. a. vermindert es eine zellschädigende Wirkung des Ner- Muskelkrämpfe
venbotenstoffes Glutamat. Riluzol wird gut vertragen. Die Muskelkrämpfe stellen die Ursache von Schmerzen bei ca.
häufigsten Nebenwirkungen sind ein Anstieg der Leber- 25 % der Betroffenen, hauptsächlich mit spinaler Form,
enzyme und eine Asthenie (Mangel an Energie). dar (23). Sie werden mit Chininsulfat, Levetiracetam oder
Mexiletin behandelt. Bei Anwendung von Chininsulfat ist
Seit Mai 2017 ist zudem das Präparat Edaravone (Radicava®) auf kardiale Arrhythmien, Bradykardie und verlängertem
in den USA zugelassen (20), das bereits seit 2015 als Radicut® QT-Intervall zu achten. Eine weitere wirkungsvolle Option
in Japan zur Behandlung der ALS zugelassen ist. Das Medi- ist Cannabis-Öl (24).
kament verzögert ebenfalls die Krankheitsprogression (in
Kombination mit Riluzol) einer selektionierten Patienten- Sialorrhoe
gruppe (frühe Krankheitsphase, schneller Krankheitsverlauf). Sialorrhoe (Hypersalivation), einhergehend mit «drooling»
Überlebensdaten wurden aufgrund der kurzen Studienzeit und Ansammlung des Speichels in der Mundhöhle, ist eines
von sechs Monaten keine erhoben. Edaravone ist ein Radikal- der unangenehmsten Symptome, das oft mit der bulbären
fänger, der in der Behandlung bei Hirninfarkt in Asien bereits Form oder in einem fortgeschrittenen ALS-Stadium auftritt.
seit längerem eingesetzt und intravenös gegeben wird. Die Die Sialorrhoe kann mit Anticholinergika wie Atropin, Scopola-
Patienten mit ALS erhalten das Medikament jeden Tag für min, und Amitriptylin behandelt werden. Eine häufige Neben-
zwei Wochen, gefolgt von einem zweiwöchigen Unterbruch, wirkung ist Müdigkeit. Eine andere Möglichkeit besteht in der
mit Wiederaufnahme der Therapie für zehn Tage pro Monat. Anwendung der Kombinationstherapie Dextromethorphan
und Chinidinlösung 0.9 %, was dem in den USA nicht aber in
Mit jedem Patienten soll die Möglichkeit einer Therapie mit der Schweiz oder Europa zugelassene Nuedexta entspricht
Rilutek und Edaravone diskutiert werden. Im Falle von Edara- (25). Bei ungenügendem Ansprechen können Botulinumto-
vone sollten die Vor- und Nachteile auf einer individuellen Ba- xininjektionen in die Speicheldrüse angewendet werden (26).
sis evaluiert werden. Nebst den anfallenden Kosten (das Medi-
kament ist in der Schweiz nicht zugelassen und ein Gesuch für Depressionen
die Kostengutsprache erfolgt nach KVV Art. 71) sollten Zeit- Depressionen wurden bei bis zu 50 % der Patienten be-
aufwand (mindestens eine Stunde pro Tag an zehn Tagen pro richtet. Mögliche Therapieoptionen sind ein selektiver
Monat), Applikationsart (intravenös) und Nutzen in Abhängig- Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (z. B. Escitalopram)
keit des Krankheitsstadiums diskutiert werden. oder trizyklische Antidepressiva (z. B. Amitriptylin).
Aufgrund der limitierten ALS-spezifischen Behandlungs- Pathologisches Lachen und Weinen
möglichkeiten kommt der optimalen Symptomkontrolle Sie können sehr einschränkend sein und kommen bei bis
eine grosse Bedeutung zu. Im Vordergrund steht der Erhalt 50 % der Patienten vor (27). Sie werden ebenfalls mit einem
der Lebensqualität und der Selbstständigkeit des Patienten selektiven Serotonin-Wiederaufnahmehemmer oder trizyk-
und somit indirekt auch der Angehörigen. Für viele der läs- lischen Antidepressiva behandelt. Eine alternative effektive
tigen Symptome (z. B. Speichelfluss) sind wirksame Medika- Behandlung stellt Dextromethorphan und niedrig dosiertes
mente vorhanden (Tab. 1): Chinidin (Nuedexta) dar. Darunter kann die Symptomatik
bis zu 50 % reduziert werden (28).
Spastik
Spastik manifestiert sich bei den meisten ALS-Patienten, aber Ein wesentlicher Teil der Behandlung von ALS-Betroffenen
nur ein kleiner Teil braucht eine Therapie. Die am häufigsten bilden therapeutische Interventionen der Physiotherapie,
angewendeten Therapien sind die Myorelaxantien Tizanidine der Ergotherapie, Logopädie und Ernährungsberatung. Bei
und Baclofen. Bei ausgeprägter Spastik kann das Myorelaxans allen therapeutischen Interventionen ist es wichtig, einen
kontinuierlich via Baclofen-Pumpe gegeben werde. Cannabi- Therapeuten mit Kenntnis und Erfahrung mit dieser Krank-
noide sind für die Behandlung der Spastik bei Multiple-Sklero- heit zu wählen.
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Spastik Physiotherapie
Baclofen (evtl. Baclofen-Pumpe), Tizanidin
Cannabis-Öl
Schmerzen Nichtsteroidale Antirheumatika und Opiate nach WHO-Stufenschema,
Cannabis-Öl
Muskelkrämpfe Chininsulfat (200 – 400 mg / Tag), Mexiletin, Levetiracetam, Cannabis-Öl
Sialorrhoe (Speichelfluss) Scopolaminpflaster, Amitriptylin, Pirenzepin, Atropintropfen, Kombinations-
therapie mit Chinidinlösung 0.9 % und Dextromethorphan (Nuedexta®)
Botulinumtoxininjektionen
Zäher Schleim Physiotherapie
Hustenassistent (cough assist)
Vermehrte Flüssigkeitszufuhr
Acetylcystein (300 – 600 mg / Tag), Guaifenesin
Angst, Atemnot Benzodiazepin (z. B. Temesta), Morphin Tropfen 2 %
Depressionen Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (z. B. Escitalopram)
Trizyklika (z. B. Amitriptylin)
Pathologisches Lachen und Weinen Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (z. B. Escitalopram), Kombinations
therapie mit Chinidinlösung 0.9 % und Dextromethorphan (Nuedexta®)
Tab. 1. Möglichkeiten der symptomatischen Therapie bei ALS (unvollständig)
Ziele der physiotherapeutischen Behandlung sind der Er- wichtes und wahrscheinlich eine bessere Lebensqualität
halt der Motorik, der Beweglichkeit und der Atemfunk- und längeres Überleben (31).
tion, u. a. auch mit angepassten Hilfsmitteln. Ziele der
ergotherapeutischen Behandlung sind die Evaluation Eine Dysarthrie bis zu einer Anarthrie tritt bei mehr als 80 %
von Hilfsmitteln zur Erleichterung oder Ermöglichung der ALS-Patienten im Verlauf der Erkrankung auf. Logopädie
von alltäglichen Aktivitäten sowie der Unterstützung bei kann das Fortschreiten der Sprechstörung verzögern. Bei zu-
Anpassungen der Wohnung bei fortschreitendem Krank- nehmenden Sprechschwierigkeiten ist der Einsatz von alter-
heitsverlauf. Ziele der logopädischen Behandlung sind nativen Kommunikationstechniken einzusetzen (32).
Erhalt der Sprech- und Schluckmuskulatur, Erleichterung
des Schluckens und Erhöhung der Schlucksicherheit sowie Mit zunehmender Schwächung der Atemmuskulatur kann
Erhalt der Kommunikationsfähigkeit, allenfalls auch mit eine nicht invasive Beatmung (NIV) zum Erhalt der Lebens-
Hilfsmitteln. Besonders bei der bulbären Verlaufsform, qualität und Verlängerung des Überlebens beitragen (33).
bei der als erstes auch Kau- und Schluckschwierigkeiten Symptome oder Zeichen einer zunehmenden Schwächung
auftreten können, ist es wichtig, eine ausreichende und der Atemmuskulatur sind Dyspnoe, Orthopnoe, morgend-
ausgewogene Ernährung sicherstellen zu können. Dies liche Kopfschmerzen oder erhöhte Tagesmüdigkeit, eine
kann mit Anpassung der Ernährung (z. B. Nahrungsmit- Vitalkapazität < 80 % des normalen, altersadaptierten Wer-
telauswahl und -konsistenz, proteinreichen und hochka- tes, pCO2 > 45 mmHg, oder sPO2 < 90 % für mehr als 5 %
lorischen Ernährungszusätze und -drinks) und Übungen der Schlafenszeit. Die Auswahl und Anpassung von entspre-
(Schlucktechniken, Kopfhaltung) geschehen. Eine ausrei- chenden Atemhilfsgeräten und der notwendigen Atem-
chende Ernährung mit Unterstützung der Ernährungs- masken werden von Pneumologen übernommen. Dazu
beratung ist wichtig, da die ALS mit einem erhöhten gehört auch die Versorgung und Einschulung von Patienten
Katabolismus einhergeht und ein Gewichtsverlust und und pflegender Angehörigen in den «cough assist», sollte
Mangelernährung mit einem schnelleren Krankheitsver- ein verminderter Hustenstoss die Sekretmobilisation in den
lauf vergesellschaftet ist (29). Bei ausgeprägter Schluck- Bronchien oder Rachenraum erschweren. Daneben kann
störung besteht die Möglichkeit, eine perkutane endosko- der «cough assist» auch zur regelmässigen Lungendehnung
pische Gastrostomie-Sonde (PEG) einzulegen. Es gibt keine verwendet werden sowie zur Vorbeugung von Atelektasen.
etablierten Kriterien des Zeitpunkts einer solchen Einlage,
aber ein Gewichtsverlust von mehr als 5 % und / oder ver-
mehrte Schluckprobleme sind Indikationen dazu (30). Die Lebensende und palliative Versorgung
rechtzeitige Einlage einer perkutanen endoskopischen
Gastrostomie (PEG) gewährt eine ausreichende Flüssig- Das Lebensende kann herausfordernd sein und ist cha-
keits- und Nahrungszufuhr, Stabilisierung des Körperge- rakterisiert durch eingeschränkte Mobilität, zunehmende
9
respiratorische Insuffizienz, Schwierigkeiten der Kommu- tionale Labilität. Die Erkennung und die effektive Behandlung
nikation, und, in einigen Fällen, durch kognitive Einschrän- dieser Faktoren sind zentral für den Erhalt der Lebensqualität.
kungen. In den meisten Fällen führt die zunehmende
respiratorische Insuffizienz aufgrund eines Hyperkapnie-
induzierten Komas (CO2-Narkose) friedlich zum Tod (34). Finanzielle und versicherungsrechtliche Probleme
Atemnot kann durch Morphin gemindert werden (Tab. 1).
Nebst der emotionalen Belastung stehen nach der Diagno-
Eine frühzeitige Diskussion und das Verfassen einer Patien- se einer ALS und im Verlauf der Erkrankung finanzielle und
tenverfügung, in welcher der Patient seine Wünsche und versicherungsrechtliche Fragen im Raum. Für erwerbstätige
Vorstellungen bezüglich lebensverlängernden und palliati- ALS-Patienten ist die Invalidenversicherung (IV), für pensio-
ven Massnahmen festhält, garantiert dem Patienten genug nierte ALS-Patienten die Alters- und Hinterbliebenenversi-
Zeit zum Überlegen zu einem Zeitpunkt, wo die Kommu- cherung (AHV) zuständig. In einer ersten Phase kommt die
nikation und die kognitiven Fähigkeiten noch vorhanden freiwillige Krankentaggeldversicherung (KTG) zum Tragen,
sind. Zudem können diese Diskussionen auch des Patienten welche die Lohnfortzahlung der Angestellten bei Krankheit
Ängste vor dem Lebensende und dem Tod nehmen. Dank sichert. In der Regel läuft diese Versicherung 720 Tage zu
der Palliativmedizin können viele der im Endstadium auf- 80 % des versicherten Lohnes. Nach Ablauf dieser Zeit tritt
tretenden Symptome effektiv behandelt werden. Auch hier die IV (1. Säule) und die berufliche Vorsorge (BVG, 2. Säu-
ist der multidisziplinäre Zugang (ALS-Zentrum / Palliativme le) in Kraft. Ohne Krankentaggeldversicherung besteht
dizin / ambulante Dienste / Hausärztin / Hausarzt) zentral, eine Lohnfortzahlung nach Obligationenrecht (OR). Die IV
um ein friedliches Sterben zu ermöglichen und Patienten so- kommt für Hilfsmittel, die IV-Rente, Hilflosenentschädi-
wie Angehörigen die notwendige Unterstützung zu geben. gung und Assistenzbeiträge auf.
Versicherte der IV haben im Rahmen einer vom Bundesrat
Lebensqualität aufgestellten Liste Anspruch auf Hilfsmittel, die sie benö-
tigen, um weiter erwerbstätig oder in ihrem bisherigen
Das Ziel von Ärzten und anderen in die Pflege Involvierten Aufgabenbereich (z. B. als Hausfrau oder Hausmann) tätig
ist die Lebensqualität der Betroffenen zu erhalten. Dies ist bleiben zu können. Die IV kommt aber auch auf für Hilfsmit-
eine Herausforderung, da sich aufgrund der fortschreiten- tel, die für die Schulung, Ausbildung und funktionelle Ange-
den Erkrankungen für den Patienten und das Umfeld immer wöhnung benötigt werden. Anderseits haben Versicherte
wieder neue Situationen ergeben, die es zu meistern gilt. der IV auch Anspruch auf Hilfsmittel, die sie brauchen, um
ihren privaten Alltag möglichst selbständig und unabhängig
Die Mehrheit der ALS-Patienten berichtet über eine hohe zu bewältigen. Dazu gehören Hilfsmittel für die Fortbewe-
Lebensqualität und stabile psychische Verfassung, die un- gung, für die Herstellung von Kontakten mit der Umwelt
abhängig vom Krankheitszustand und Zeitpunkt der Dia- und für die Selbstsorge. Zur Beantragung von Hilfsmitteln
gnose sind (35, 36). Psychosoziale Faktoren wie Persönlich- muss zuerst eine IV-Anmeldung (Früherfassung) erfolgen.
keitsmerkmale, spirituelle Überzeugung und Verschiebung Der Entscheid einer IV-Rente liegt spätestens nach zwei
von Werten und Prioritäten beeinflussen die Lebensqualität Jahren (Ablauf der KTG) vor. Ein Anspruch auf eine IV-Rente
massgeblich. So treten beispielsweise körperliche Aktivitä- besteht, wenn der Betroffene während eines Jahres ohne
ten in den Hintergrund und soziale Interaktionen oder Spiri- wesentlichen Unterbruch durchschnittlich mindestens zu
tualität in den Vordergrund. Die Lebensqualität verschlech- 40 % arbeitsunfähig gewesen ist und wenn nach Ablauf des
tert sich, wenn Betroffene das Gefühl haben, nur noch eine Jahres eine Erwerbsunfähigkeit von 40 % oder mehr besteht.
Belastung für andere zu sein. Oft ist genau dieses Gefühl das
zentrale Argument für den Wunsch nach einer vorzeitigen Die Hilflosenentschädigung soll Menschen mit einer Behin-
Lebensbeendigung. Daneben liegt es häufig aber auch an ei- derung eine unabhängige Lebensführung ermöglichen. Sie
nem Gefühl der (sozialen) Isolation und der fehlenden Sinn- unterstützt versicherte Personen, die wegen einer gesund-
findung. Hier sind die Unterstützung durch die Familie und heitlichen Beeinträchtigung für alltägliche Lebensverrich-
das soziale Netzwerk insgesamt sehr bedeutend. tungen bzw. um soziale Kontakte zu pflegen, die (kosten-
pflichtige) Hilfe Dritter benötigen oder auf lebenspraktische
Viele Faktoren können die Lebensqualität des Betroffenen je- Begleitung angewiesen sind. Die Höhe der Leistung hängt
doch negativ beeinflussen. Insbesondere die psychische Ver- vom Grad der Hilflosigkeit und davon ab, ob die versicherte
fassung (Depressionen, Hoffnungslosigkeit) hat einen mass- Person in einer Pflegeinstitution oder zu Hause wohnt. Die
geblichen Einfluss auf die Lebensqualität (37). Depressive Hilflosenentschädigung ist vom Einkommen und Vermögen
Episoden können sich in jedem Stadium der ALS-Erkrankung unabhängig. Der Anspruch auf eine Hilflosenentschädigung
entwickeln. Andere negative Faktoren sind Kommunikations- entsteht frühestens nach Ablauf der einjährigen Wartezeit
schwierigkeiten, Müdigkeit, Schmerzen, Dysphagie und emo- nach Anmeldung.
10 palliative ch · 2-2018Der Assistenzbeitrag ermöglicht es Bezügerinnen und Be- 9. Bradley, W. G., et al. Is exposure to cyanobacteria an environmental risk
factor for amyotrophic lateral sclerosis and other neurodegenerative disea-
zügern einer Hilflosenentschädigung, die auf regelmässige
ses? Amyotroph. Lateral Scler. Frontotemporal Degener. 2013; 14, 325 – 333.
Hilfe angewiesen sind, aber dennoch zu Hause leben möch-
ten, eine Person einzustellen, welche die erforderlichen 10. Bozzoni, V., et al. Amyotrophic lateral sclerosis and environmental
Hilfeleistungen erbringt. Mit dem Assistenzbeitrag sollen factors. Functional Neurology 2016; 31, 7 – 19.
in erster Linie die Selbstbestimmung und Eigenverantwor- 11. Renton, A. E., Chio, A., und Traynor, B.J. State of play in amyotrophic
tung gefördert werden, damit die betroffenen Personen zu lateral sclerosis genetics. Nat Neurosci 2014; 17, 17 – 23.
Hause leben können. Die volljährige versicherte Person hat
12. Al-Chalabi, A., et al. Amyotrophic lateral sclerosis: moving towards a new
Anspruch auf einen Assistenzbeitrag, wenn sie eine Hilf-
classification system. Lancet Neurol 2016; 15, 1182 – 1194.
losenentschädigung der IV bezieht und zu Hause lebt. Mit
dem Assistenzbeitrag werden ausschliesslich Hilfeleistun- 13. Kiernan, M. C., et al. Amyotrophic lateral sclerosis. Lancet 2010; 377,
942 – 955.
gen finanziert, die von einer mittels Arbeitsvertrag ange-
stellten natürlichen Person (Assistenzperson) erbracht wer- 14. Phukan, J., et al. The syndrome of cognitive impairment in amyotrophic
den. Die versicherte Person fungiert dabei als Arbeitgeberin lateral sclerosis: a population-based study. J Neurol Neurosurg Psychiatry
oder Arbeitgeber und die Assistenzperson als Arbeitneh- 2012; 83, 102 – 108.
merin oder Arbeitnehmer. Die Vertragsparteien regeln die
15. Lulé, D., et al. The Edinburgh Cognitive and Behavioural Amyotrophic
arbeitsrechtlichen Aspekte (Lohnfortzahlung bei Krankheit, Lateral Sclerosis Screen: a cross-sectional comparison of established
Ferienabwesenheit oder längerem Spitalaufenthalt der ver- screening tools in a German-Swiss population. Amyotroph Lateral Scler
Frontotemporal Degener. 2015; 16, 16 – 23.
sicherten Person, Kündigungsfrist) untereinander.
16. Urke, T., et al. Caregiver burden in amyotrophic lateral sclerosis: a cross-
Die pensionierten ALS-Patienten sind versicherungstechnisch sectional investigation of predictors. J. Neurol. 2015; 262, 1526 – 1532.
weniger gut gestellt. Hilfsmittel werden weniger häufig über-
17. Rooney, J., et al. A multidisciplinary clinic approach improves survival in
nommen und Kosten nur zu 75 % rückvergütet. Schliesslich ALS: a comparative study of ALS in Ireland and Northern Ireland. J. Neurol.
können bei einer Rente (AHV, IV), welche die minimalen Le- Neurosurg. Psychiatry. 2015; 86, 496 – 501.
benskosten nicht deckt, Ergänzungsleistungen beantragt wer-
18. Van den Berg, J P., et al. Multidisciplinary ALS care improves quality of life
den. Diese Leistungen werden durch die Kantone ausgerich-
in patients with ALS. Neurology. 2005; 65, 1264 – 1267.
tet. Mögliche Ansprechpartner betreffend finanziellen und
versicherungstechnischen Fragen sind der Verein ALS Schweiz, 19. Lacomblez, L., et al. Dose-ranging study of riluzole in amyotrophic late-
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phic lateral sclerosis. J Neurol Scie 2001; 191, 103 – 109.
Dr. med. Dr. sc. nat. Nathalie Prof. Dr. med. Markus Weber
Braun (MD, PhD)
Zentrumsleiter Muskelzentrum /
Fachärztin für Neurologie, ALS Clinic, Kantonsspital St. Gallen
Oberärztin am Muskelzentrum /
ALS Clinic, Kantonsspital St. Gallen markus.weber@kssg.ch
nathalie.braun@kssg.ch
12 palliative ch · 2-2018SLA
La sclérose latérale amyotrophique – une maladie
avec des défis particuliers (Résumé)
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est la forme la plus Étant donné que les médicaments spécifiques à la SLA
courante des maladies du motoneurone chez les adultes, peuvent certes retarder la maladie, mais pas la stopper ou la
avec une incidence de 2:100 000, mais une maladie rare (or- guérir, le traitement symptomatique et les moyens d'aide sont
phan disease). En raison de la perte continue des capacités d'une importance capitale. Ils servent à maintenir la qualité de
et de l'incurabilité, la maladie représente un grand défi à la vie et l'autonomie. En raison de la progression continue de la
la personne atteinte et à son entourage. La liaison avec un maladie, la personne concernée et ses proches sont constam-
centre SLA spécialisé qui offre des soins interdisciplinaires ment aux prises avec de nouvelles situations qui ont des impli-
(entre autres physiothérapie, pneumologie, conseil nutri- cations psychiques, sociales et également financières.
tionnel) est essentielle pour une qualité de vie élevée et une
durée de vie plus longue. Nathalie Braun, Christoph Neuwirth et Markus Weber
SLA
La sclerosi laterale amiotrofica – una grande
difficoltà (Riassunto)
La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è la forma più frequen- I farmaci specifici per la SLA sono in grado di rallentare la
te della malattia del motoneurone negli adulti, anche se, con malattia, ma non di fermarla del tutto o di guarirla. Per que-
un'incidenza di 2:100 000, rimane una malattia rara (orphan sto una terapia ed aiuti sintomatici svolgono un ruolo cen-
disease). A causa della graduale perdita delle capacità e della trale, contribuendo a mantenere il livello di qualità di vita
sua incurabilità, questa malattia rappresenta per le persone e di autosufficienza. Con il progredire della malattia sia la
colpite e i loro famigliari un grande problema da affrontare. persona colpita che i suoi famigliari vengono continuamen-
Per permettere una buona qualità di vita e poter vivere più te confrontati con nuove situazioni, avendo implicazioni
a lungo è essenziale collegarsi ad un centro specializzato psichiche, sociali e anche finanziarie.
per SLA in grado di offrire un'assistenza interdisciplinare (ad
esempio fisioterapia, pneumologia e consulenza alimentare). Nathalie Braun, Christoph Neuwirth e Markus Weber
13ALS
Palliative Care in der speziellen Pflegesituation
einer ALS-Patientin
Der folgende Artikel beleuchtet in drei Teilen die besonderen Herausforderungen, die mit der Amyotrophen Late-
ralskrelose (ALS) für die Patientinnen und Patienten, das Pflegteam und die Angehörigen verbunden sind. Es geht
um Frau B., die nicht mehr zu Hause betreut werden kann. Sie kommt auf die Palliativstation im Kantonsspital
Graubünden in Chur, wo sich ihr Zustand so weit stabilisiert, dass sie in ein Pflegeheim verlegt werden kann. Die
Suche nach der passenden Institution beginnt. Es wird ein Platz gefunden, die Patientin wird verlegt. Wie gehen
die Beteiligten mit dieser Situation um? Was braucht es seitens der Medizin, der Pflege und Angehörigen, um das
möglich zu machen?
Teil 1: Vom Zuhause auf die Palliativstation – ein Gespräch ein sehr zentrales Thema ist. Daher haben wir von Anfang
mit Cristian Camartin, leitender Arzt der Palliativstation an die Logopädin und Ernährungsberaterin beigezogen.
im Kantonsspital Graubünden
Mit 14 Betten gehört die Palliativstation des Kantonsspi- Die Logopädin?
tals Graubünden zu den grössten der Schweiz. Seit der Er- Die Logopädin unterstützte die Patientin nicht nur bezüg-
öffnung der Palliativstation werden durchschnittlich ein lich Essen einnehmen, sondern auch in der Sprache und
bis zwei ALS-Patienten pro Jahr betreut und entsprechend Kommunikation. Der Einsatz der Logopädie zeigte sich hier
gross ist die Erfahrung. Die Geschwindigkeit des Krank- als sehr wertvoll, da die Nahrungsaufnahme für Frau B. das
heitsverlaufes einer ALS ist bei jedem Patienten anders, zentrale Thema war. Frau B. wollte selber essen und Son-
sie kann unerwartet schnell oder auch äusserst langsam dennahrung lehnte sie von Anfang ab.
sein. Wann welches Symptom eintritt, lässt sich kaum zu-
verlässig voraussagen. Einzig gemeinsam ist der lineare
Verlauf – das heisst, es findet eine konstante Verschlech-
terung statt.
Wie kam es dazu, dass Frau B. von ihrem Zuhause auf die
Palliativstation verlegt wurde?
Cristian Camartin: Frau B. wurde von ihrem Ehemann und
ihrer Tochter daheim betreut. Die Abmachung und der
Wunsch der Familie waren, sie bis zu ihrem Tod zu Hause
zu begleiten. Mit der Zeit nahm der Betreuungsaufwand
so sehr zu, dass sich der Mann und die Tochter eingeste-
hen mussten, dass sie es nicht mehr schaffen. Es ist anzu-
merken, dass ALS-Patienten auf unterschiedlichen Ebenen
enorm betreuungsintensiv sein können. Frau B. war auf
medizinischer Ebene gut eingestellt, aber ihre Ernährung
brauchte äusserst viel Zeit.
Wie verlief die Aufnahme von Frau B.?
Frau B. wollte nicht ins Spital. Das ist natürlich verständ-
lich, aber auch eine erschwerende Ausgangslage. Die Zu-
weisung kam in Absprache mit dem Hausarzt und den
Angehörigen, es war also ein Direkteintritt auf die Pallia-
tivstation. Wenn immer möglich streben wir einen solchen
an, um so die Notfallstation zu entlasten. Es folgte das
Aufnahmegespräch im Team – Ärzte und Pflege –, wo wir
in der Situationsanalyse festgestellt haben, dass die Nah-
rungsaufnahme und verbale Kommunikation von Frau B. Cristian Camartin
14 palliative ch · 2-2018Wie wurde die Patientin begleitet? Gab es keine Bedenken?
Bei ALS-Patienten kommen zahlreiche Disziplinen zum Natürlich sind bei solchen Transfers immer Bedenken da.
Einsatz: Ergotherapie, Physiotherapie und bei Frau B. auch Ist aber die Bereitschaft seitens eines Pflegeheims da, sich
Musiktherapie. So gesehen nehmen ALS-Patienten grossen mit uns auf eine intensive Vorbesprechung einzulassen, so
Raum ein, um diese Therapien zu ermöglichen. Frau B. war können allfällige Bedenken bereinigt werden. In diesem Fall
kognitiv sehr präsent und sagte stets klar ihre Meinung. lagen keine wirklich schwierigen Symptome seitens der Pa-
Mit zunehmendem Sprachverlust nutzte sie für ihre Kom- tientin vor – Atemnot war kein Thema –, so dass wir hier
munikation eine Sprachtafel. sehr entspannt handeln konnten.
«Die Nahrungsaufnahme war das zentrale Thema» – was Was haben Sie dem Cadonau-Team mitgegeben?
ist damit gemeint? Es fand eine sehr intensive Übergabe von unserem Pflege-
Frau B. war für unser Team eine anspruchsvolle Patientin. team an das Cadonau statt. Die Stationsleiterin des Cado-
Sie hatte eine sehr klare Vorstellung, wie ihr Essen und des- nau kam vor dem Übertritt der Patientin sogar bei uns auf
sen Konsistenz zu sein hatte. Aus medizinischer, pflegeri- der Station vorbei, um die Patientin und das Pflegeteam
scher und auch aus schmerztherapeutischer Sicht konnten kennenzulernen und sich auszutauschen. Wir sind uns
wir sie gut stabilisieren. Auch ihre Angehörigen waren sehr bewusst und haben entsprechende Erfahrung, dass ins-
präsent. Doch die Nahrungszubereitung und in zunehmen- besondere Schnittstellen genau besprochen und geplant
dem Masse auch die Nahrungseingabe beanspruchten im werden müssen. Zudem verweisen wir auf den Palliativen
Verlauf ihres Aufenthaltes immer mehr Zeit, so dass wir Brückendienst und auf die Möglichkeit, bei Fragen oder
eine Lösung für alle Beteiligten finden mussten. Unsicherheiten 24 Stunden am Tag mit uns Kontakt auf-
zunehmen. Und nicht zuletzt benennen wir auch, dass ein
Patient, wenn es wirklich nicht geht, auch jederzeit wieder
Wie sind Sie diese Herausforderung angegangen? zurück auf die Palliativstation verlegt werden kann.
Wir haben ein Rundtischgespräch einberufen. Nebst der
Thematik der Nahrungsaufnahme benannte Frau B. un-
missverständlich, dass sie unbedingt nach Hause und kei- Ein geglückter Transfer von der Palliativstation
nen Tag länger als nötig bei uns auf der Station bleiben ins Pflegeheim?
wollte. Natürlich gibt es die Patientenautonomie – aber es Ja, das kann man durchaus so sagen. Auch wenn es für die
gibt im gleichen Masse auch die Autonomie der Angehöri- Patientin selber sicher eine als sehr schwierig erlebte Situa-
gen. So war es für uns klar, dass eine Rückkehr nach Hause tion war, so haben aus unserer Sicht alle Beteiligten ihr Best-
für Frau B. nicht möglich war, da allen voran ihr Ehemann mögliches gegeben, um der Patientin ein gutes Umfeld für
am Ende seiner Kräfte war. Diese Sicht zu berücksichtigen die letzte Phase ihres Lebens zu bieten: Die Angehörigen, die
gehört auch zur Palliative Care. Teams des Cadonau und der Palliativstation.
Bei einem solchen Rundtischgespräch entscheidet die Pa-
tientin mit, wer daran teilnimmt. Bei diesem Gespräch war Teil 2: Von der Palliativstation ins Pflegeheim – die Sicht
schliesslich nebst den Pflegefachpersonen, den Ärzten, von Astrid Allemann und Bernadette Stieger, Seniorenzen-
dem Ehemann und der Tochter auch unsere Sozialdienstlei- trum Cadonau
terin dabei. Das Resultat war eindeutig: Wir hatten auf der
Palliativstation soweit alles erreicht, dass eine Anschluss- Das Cadonau ist sowohl ein Seniorenzentrum als auch
lösung für die Patientin ins Auge gefasst werden musste. ein Pflegeheim. Es ist das erste Mal, dass hier eine ALS-
Gemeint ist, wenngleich wir eine Palliativstation sind, so Patientin stationär aufgenommen wird. «Wir haben je-
sind wir doch eine Akutabteilung und keine Langzeitein- doch bereits Erfahrung mit ALS-Patienten, die wir als
richtung. Bei der Patientin Frau B. stand klar die Pflege Feriengäste betreut haben», erklärt Astrid Allemann,
im Vordergrund und entsprechend suchten wir eine An- Pflegedienstleiterin im Cadonau. «Uns war daher sehr be-
schlussmöglichkeit. wusst, wie schwierig es ist, für eine ALS-Patientin einen
Platz zu bieten – die Betreuung ist ja nahezu eins zu eins.»
Für sie war daher zuerst die Frage zu klären, ob die be-
ALS-Patienten zu betreuen und zu pflegen ist anspruchs- nötigte Pflegeintensität durch das Cadonau-Pflegeteam
voll. War es schwer, für die Patientin eine geeignete überhaupt erbracht werden kann. Das zentrale Thema
Institution zu finden? der Nahrungszubereitung und der Nahrungseingabe für
Wir haben bereits mehrfach und immer gut mit dem Seni- die Patientin galt es ebenfalls klar zu erläutern. Mit diesen
orenzentrum Cadonau in Chur zusammengearbeitet. Mit Fragen gelangte Astrid Allemann an Bernadette Stieger,
unserer Anfrage sind wir auf offene Ohren gestossen. Stationsleiterin im Cadonau.
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