Autoimmunerkrankungen - Das informative Medizinmagazin - Forum Sanitas

 
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Forum Sanitas

                                                                                                        2. Ausgabe 2018
Das informative Medizinmagazin

                                                                                                        3,50 Euro
Autoimmunerkrankungen
Hashimoto-Thyreoiditis

               Privat-Dozent Dr. med.
                   Joachim Feldkamp

■ Chronisches Erschöpfungssyndrom       ■ Neuropathischer Schmerz   ■ Morbus Gaucher
Belastung mit endogenenToxinen          Neuromodulation            Eine lysosomale Speicherkrankheit
Autoimmunerkrankungen - Das informative Medizinmagazin - Forum Sanitas
Inhalt
03 ■ Die idiopathische Lungen­
   fibrose (IPF) aus Sicht des                                                                                              Mit mineralölfreien Farben
   ­niedergelassenen Pneumologen                                                                                 alkoholfrei und klimaneutral drucken.
   Sven Albrecht                                                                                                           Unsere Druckverfahren halten
                                                                                                                        qualitätsgeprüfte Standards ein.
06 ■ Webbasierte Optimierung                                                                               Durch die Kombination von neuester Technik
   und Personalisierung der                                                                                     und ökologischen Materialien sowie dem

                                                                           Liebe
   ­Hämophilie A-Therapie                                                                                    ­Vorhalten wegweisender Umweltzertifikate
   Dr. med. Georg Goldmann                                                                           ­erfüllen wir ­unseren Anspruch, bei besten Druck-
   Prof. Dr. med. Johannes Oldenburg                                                                     ergebnissen Mensch und Umwelt zu schützen.
09 ■ Das Glaukom – Minimal-
   und mikroinvasive Chirurgiever-
                                                                           Leser,                                                    www.bonifatius.de

   fahren
   Prof. Dr. Dr. med. Fritz Hengerer
                                        Bei einer sogenannten Autoimmunerkrankung (altgr.                                                Impressum
12 ■ Das Müdigkeits- und                autós = selbst) richtet sich das Immunsystem gegen                                            Forum Sanitas
   ­Erschöpfungssyndrom                 körpereigene Strukturen, die infolge einer Fehlregu-          erscheint alle drei Monate, Auflage: 30.000 Ex.
   Eine Belastung mit endogenen         lation als körperfremd erkannt werden. Die ausge-               Forum Sanitas liegt der Landesbibliothek der
    Toxinen                             löste Immunreaktion richtet sich somit gegen das                 Westfälischen Wilhelms Universität Münster
   Dr. med. Dirk Wiechert               eigene System, bestimmte Zellen, Organe oder Ge-                                       als Pflichtlektüre vor.
15 ■ Bladder pain syndrome              webe. Die betroffenen Patienten leiden unter massi-                                              Herausgeber
   Interstitielle Zystitis –            ven Krankheitssymptomen – meistens jedoch ohne                    Verlag für Public Relations und Printmedien
   Die grausame Unbekannte              gesicherte Diagnosestellung.                                                          www.forum-sanitas.com
   Prof. Dr. med. Andreas Wiedemann                                                                                          info@forum-sanitas.com
                                        Autoimmune Erkrankungen sind vielfältig. Die be-                                        Redaktionelle Leitung
18 ■ Rheumatoide Arthritis (RA)
                                        kanntesten Vertreter: Psoriasis, rheumatoide Arthri-                                        Birgit Reckendorf
   Leitsymptome, Diagnostik und
                                        tis, Multiple Sklerose und Typ-I-Diabetes mellitus
   Therapieprinzipien                                                                                                         Redaktionelle Mitarbeit
   Dr. med. Karolina Benesova           werden sicher diagnostiziert und sind gut zu thera-                          S. Albrecht, Dr. med. K. Benesova
   Prof. Dr. med. Hanns-Martin Lorenz   pieren. Seltene Formen wie ein Systemischer Lupus                       PD Dr. med. M. von Depka Prondzinski
                                        erythematodes (SLE) oder eine Autoimmunenzepha-                  Dr. med. G. Ellrichmann, Prof. Dr. med. G. Ertl
21 ■ Hashimoto-Thyreoiditis –           litis werden oftmals fehlinterpretiert. Den betroffe-    PD Dr. med. J. Feldkamp, Prof. Dr. med. D. Felsenberg
   eine Autoimmunerkrankung                                                                               Dr. med. A. Göpffarth, Prof. Dr. med. R. Gold
                                        nen Patienten bleibt nur zu wünschen, dass in eine              Dr. med. G. Goldmann, Prof. Dr. med. G. Güder
   der Schilddrüse
                                        universitäre Spezialambulanz überwiesen wird. Der                                  Prof. Dr. Dr. med. F. Hengerer
   PD Dr. med. Joachim Feldkamp
                                        Kenntnisstand über verschiedene Autoimmuner-              Prof. Dr. med. H.- M. Lorenz, Dr. med. K.- E. Mengel
24 ■ Herzinsuffizienz –                 krankungen ist bislang noch immer mangelhaft.                             M. Peczkowski , Dr. med. C. Wermes
   eine Übersicht                                                                                  Dr. med. D. Wiechert, Prof. Dr. med. A. Wiedemann
   Prof. Dr. med. Gülmisal Güder        Als Auslöser einiger Autoimmunerkrankungen wer-                                                      Layout
   Prof. Dr. med. Georg Ertl            den unterschiedliche Viren diskutiert. Im Fokus: das        Bonifatius GmbH, Druck|Buch|Verlag, Paderborn
                                        Spektrum der Herpesviren. Selbst das chronische Er-                            Elke Brosch, Katharina Witte,
27 ■ Morbus Gaucher – eine                                                                                            Michael Meermeyer|prepress
   ­lysosomale Speicherkrankheit        schöpfungssyndrom (CFS) ist mit einer viralen Infek-
                                                                                                                      forum-sanitas@bonifatius.de
   Dr. med. Eugen Mengel                tion assoziiert. An der Charité laufen entsprechende
                                        Studien, die diesen Zusammenhang eindeutig bele-                              Bildredaktion|Bildbearbeitung
30 ■ Neuromodulation –                                                                                                Elke Brosch, Michael Meermeyer
                                        gen. Auch die autoimmun bedingte Hashimoto-Thy-
   Schmerztherapie durch sanfte                                                                                                             Webdesign
                                        reoiditis, die im Verlauf zu einer chronischen Ent-
   Stromimpulse                                                                                                                         Heiko Garzosch
                                        zündung der Schilddrüse führt, ist keine seltene
   Mark Peczkowski                                                                                                     Webmaster|Internetservice
   Dr. Arnd Göpffarth
                                        Autoimmunerkrankung und ursächlich für schwere
                                                                                                    Heiko Garzosch, h.garzosch@forum-sanitas.com
                                        Schilddrüsenunterfunktionsstörungen sowie ein en-
33 ■ Moderne Gerinnungsfaktoren         dokrinologisches Ungleichgewicht. Die Variabilität                                          Bezug|Verteilung
   im Alltag                                                                                                 Lesezirkel – Leserkreis Daheim, Hamburg
                                        der Symptomatik und der schleichende Verlauf er-
   PD Dr. med. Mario von                                                                                       Abonnenten-Service Bonifatius GmbH,
                                        fordern eine Vorstellung beim Endokrinologen, der                         christine.boeddeker@bonifatius.de
   Depka Prondzinski
                                        sich auf diese besondere Autoimmunerkrankung
   Dr. med. Cornelia Wermes                                                                                                                   Titelbild
                                        spezialisiert hat und eine geeignete Therapie im Sin-                                 Klinikum Bielefeld-Mitte
36 ■ Multiple Sklerose –                ne des betroffenen Patienten einleiten wird.
                                                                                                                                           Copyright
   eine Autoimmunerkrankung des
                                                                                                    Verlag für PR und Printmedien, Birgit Reckendorf.
   zentralen Nervensystems                                          B. Reckendorf
                                                                                                Nachdrucke und Vervielfältigungen jedweder Art sind
   Zulassung von Ocrelizumab                                        Redaktionelle Leitung          – auch lediglich auszugsweise – nur mit Genehmi-
   Dr. med. Gisa Ellrichmann                                                                     gung der Chefredaktion oder der jeweiligen Autoren
   Prof. Dr. med. Ralf Gold                                                                            gestattet und gegebenenfalls honorarpflichtig.
                                                                                                 ­Artikel, die namentlich gekennzeichnet sind, stellen
39 ■ Monoklonale Gammopathie                                                                       nicht in jedem Fall die Meinung der Redaktion dar.
   unklarer Signifikanz (MGUS)                                                                     Für unverlangt eingesandte Manuskripte und Bild­
   Prof. Dr. med. Dieter Felsenberg                                                                          material wird keine Haftung übernommen

    2 | Forum Sanitas – Das informative Medizinmagazin · 2. Ausgabe 2018
Autoimmunerkrankungen - Das informative Medizinmagazin - Forum Sanitas
Die idiopathische Lungenfibrose (IPF)
aus Sicht des
­niedergelassenen
 Pneumologen
Die idopathische Lungenfibrose ist eine schwerwiegende Lungen­
erkrankung, die chronisch progredient verläuft. Sie gehört zu den sel-
tenen Lungenerkrankungen (Definition maximal 5 von 10000 Men-
schen sind betroffen), deren Ursache bislang nicht geklärt ist. Sie stellt für den niederge-
lassenen Pneumologen oftmals eine ­Herausforderung dar, dies in Bezug auf Diagnose, The-
rapie und Verlaufsbeurteilung /-begleitung.

Das ambulante Lungenzentrum in Essen ist ein Zu-           Die IPF ist eine seltene Erkrankung. Die Präva-
sammenschluss des MVZ Ruhrlandklinik gGmbH              lenz dieser Erkrankung liegt bei 4 bis 29 Patienten
mit drei niedergelassenen Pneumologen. Durch den        pro 100000 Personen. Genauere Zahlen hierzu sind
Zusammenschluss mit der Ruhrlandklinik in Essen         nur unzureichend bekannt. Obwohl die Ursache der
sowie der Tätigkeit von 5 Pneumologen ist das Er-       Erkrankung nach wie vor unbekannt ist, kennen wir
krankungsbild der IPF vergleichend zu anderen Pra-      Risikofaktoren, die das Auftreten der Erkrankung
xen häufiger vorkommend.                                begünstigen. Betroffen sind häufiger das männli-
                                                        che Geschlecht und das höhere Alter. Die gastro-
Einleitung                                              ösophageale Refluxerkrankung, Rauchen, eine Ex-
                                                        position gegenüber Metall-, Holz-, Tier- und Pflan-
Die idiopathische Lungenfibrose gehört zur Gruppe       zenstäuben scheinen die Erkrankung zu begünsti-
der interstitiellen Lungenerkrankungen. Dies sind       gen. Darüber hinaus werden genetische Faktoren
Erkrankungen, bei denen vornehmlich das Lungen-         diskutiert.
gewebe (Interstitium) und die Lungenbläschen be-
troffen sind. Es kommt zu einer Art Vernarbung des      Symptomatik der IPF
Lungengewebes und dies geht einher mit einem
Dehnbarkeitsverlust der Lunge. „Das Wort „Lungen-       Der niedergelassene Pneumologe steht häufig als
fibrose“ ist ein Oberbegriff für verschiedene For-      erster Ansprechpartner und Diagnostiker für symp-
men dieser Krankheitsgruppe. In etwa 50 % der           tomatische Patienten zur Verfügung. Patienten mit
Fälle bleibt der Auslöser für diese Erkrankung unbe-    dieser Erkrankung bemerken eine oftmals über Wo-
kannt. Man spricht von einer idiopathischen Lun-        chen bis Monate fortschreitende Belastungsluftnot
genfibrose (IPF). Im Gegensatz zur rheumatischen        sowie einen trockenen Husten, der die Lebensqua-
Lungenfibrose ist die IPF nicht heilbar und zum         lität einschränkt. Da dies uncharakteristische
jetzigen Zeitpunkt gibt es nur zwei Medikamente,        Symp­tome sind und andere Erkrankungen zu ähnli-
um die Erkrankung zu verlangsamen. Folge der Er-        chen Symptomen führen, wird die Diagnose der
krankung ist eine Behinderung des Übertritts von        Erkrankung häufig verzögert. Ab Einsetzen der ers-
Sauerstoff aus den Lungenbläschen in das Blut.          ten Symptome bis zur sicheren Diagnose der Er-
Charakteristisch ist ein progredienter Verlust an       krankung vergehen durchschnittlich 1-2 Jahre -
Lungenvolumen im Verlauf. Der Verlust an Lungen-        und dies mit dem Wissen, dass ein früher Therapie-
volumen (FVC) ist mit einer erhöhten Gesamtmor-         beginn den Verlauf der Erkrankung verlangsamt. Es
talität assoziiert. Die Erkrankung führt häufig, ins-   werden oftmals mehrere Ärzte kontaktiert, bis die
besondere für unbehandelte Patienten, innerhalb         Diagnose gestellt wird. Ein häufiger Grund für den
von 2-4 Jahren zum Tod. Seit dem Jahr 2011 steht        ersten Besuch beim Pneumologen ist die Vorstel-
eine medikamentöse Therapie unter der Gabe von          lung des Patienten zur weitergehenden Abklärung
Pirfenidon (für die leichte und mittelschwere Form      einer Belastungsdyspnoe bzw. eines trockenen, per-
der Erkrankung) und seit dem Jahr 2015 unter der        sistierenden Hustens. Ein anderer Weg des pneu-
Gabe von Nintedanib (für die leichte, mittelschwe-      mologischen Erstkontaktes ist, dass oftmals Vorbe-
re und schwere Form der Erkrankung) zur Verfü-          funde existieren, die den Hausarzt zu einer weiter-
gung. Für geeignete Patienten stellt die Lungen-        gehenden Abklärung veranlassen. Dies kann ein
transplantation die letzte Möglichkeit der Therapie     radiologischer Befund einer computertomographi-           Sven Albrecht
dar.                                                    schen Untersuchung, die eine Lungenfibrose be-

                                                                          Forum Sanitas – Das informative Medizinmagazin · 2. Ausgabe 2018 | 3
Autoimmunerkrankungen - Das informative Medizinmagazin - Forum Sanitas
schreibt oder ein Krankenhausbericht sein, der ne-                                                                                       Eine weitergehende Diagnostik ist nach Erster-
Der niedermolekulare Tyrosin-                                                                             benbefundlich eine Lungenfibrose nennt, obwohl                                                                                        hebung der Befunde dann unumgänglich.
kinase-Inhibitor „Nintedanib“                                                                             der Krankenhausaufenthalt aus einem anderen                                                                                              Benötigt wird zur Diagnose einer IPF eine Com-
steht für Erwachsene zur Be-                                                                              Grunde erfolgt ist. Dies sind Zufallsbefunde, die zu                                                                                  putertomographie in HR Technik (ohne Kontrast-
handlung der idiopathischen                                                                               einer weitergehenden Diagnostik führen. In unse-                                                                                      mittel). Hier ist ein interdisziplinärer Austausch des
Lungenfibrose (IPF) zur Verfü-                                                                            rem Zentrum findet darüber hinaus gehäuft auch                                                                                        niedergelassenen Pneuomologen mit einem erfah-
gung und wird 2 x täglich als                                                                             ein Kontakt nach Diagnosesicherung zur weiterge-                                                                                      renen Radiologen notwendig. Radiologisch findet
Weichkapsel mit der Standard-                                                                             henden Betreuung des Erkrankten statt.                                                                                                sich bei der IPF ein UIP Muster mit einer subpleural
dosis 150 mg eingenommen.                                                                                                                                                                                                                       basal betonten Fibrose, einer retikulären Zei-
Nintedanib ist eine der beiden                                                                            Diagnostik und Differentialdiagnostik                                                                                                 chungsvermehrung, erweiterten Bronchien (Trakti-
von der Leitlinien-Kommission                                                                                                                                                                                                                   onsbronchien) sowie oft ein Honigwabenmuster
empfohlenen antifibrotischen                                                                              Wie bei allen Arztkontakten steht am Anfang der                                                                                       (honey combing). Fehlen diese Zeichen in einem CT
Therapien für IPF.                                                                                        Diagnose neben der gezielten Anamnese die körper-                                                                                     der Lunge ist eine Lungenfibrose vom Typ einer IPF
Der Wirkstoff reduziert signifi-                                                                          liche Untersuchung des Patienten. Hier kann ein                                                                                       dennoch nicht auszuschließen und bedarf einer
kant die FVC-Abnahme und                                                                                  sehr typischer Befund erhoben werden. Es imponiert                                                                                    weitergehenden Differentialdiagnostik.
das unabhängig vom Schwere-                                                                               der Auskultationsbefund einer Lungenfibrose, das
grad der Erkrankung sowie dem                                                                             basal betonte Knisterrasseln bei der Inspiration. An-                                                                                 Interdisziplinäre Zusammenarbeit im
Nachweis von Honigwaben in                                                                                dere Zeichen der Erkrankung können die Lippenzya-                                                                                     ­ inne des Patienten
                                                                                                                                                                                                                                                S
der hochauflösenden Compu-                                                                                nose, Uhrglasnägel oder Trommelschlegelfinger sein,
tertomographie.           (BR)                                                                           die auf eine chronische Hypoxämie zurückzuführen                                                                                      Die Diagnose einer IPF ist eine interdisziplinäre Her-
                                                                                                          sind. Die Anamnese dient auch der ersten Abgren-                                                                                      ausforderung. Der niedergelassene Pneumologe be-
                                                                                                          zung von Differentialdiagnosen anderer Arten der                                                                                      nötigt an dieser Stelle eine Zusammenarbeit mit ei-
                                                                                                          Lungenfibrose, wie die der exogen allergischen Alve-                                                                                  ner pneumologischen Fachklinik bzw. einem Fi­
                                                                                                          olitis, Lungenbeteiligungen bei rheumatischen Er-                                                                                     broseboard (multidisziplinäre Fallkonferenz). An
                                                                                                          krankungen, einer arbeitsplatzbezogenen Anamne-                                                                                       dieser Stelle ist häufig auch eine Einweisung des
                                                                                                          se, der Abfrage medikamentös toxischer Substanzen,                                                                                    Patienten zur weitergehenden Diagnostik (Broncho-
                                                                                                          aber auch z.B. einer Herzinsuffizienz, die einen ähn-                                                                                 skopie mit bronchoalveoärer Lavage, ggf. mit Kryo-
                                                                                                          lichen Auskultationsbefund bieten kann.                                                                                               biopsie, laborchemische Untersuchungen z. B. auf
                                                                                                             Die ersten Befunde zur Diagnose einer Lungenfi-                                                                                    rheumatische Erkrankungen) dringend notwendig.
                                                                                                          brose können prinzipiell auch durch den Hausarzt                                                                                         Am Ende des Diagnoseweges sollte eine Vorstel-
                                                                                                          gestellt werden. Spätestens dann ist der niederge-                                                                                    lung des Patienten, wie oben bereits erwähnt, in
                                                                                                          lassene Pneumologe oder eine klinische Fachambu-                                                                                      einem Fibroseboard stehen. Hier wird der einzelne
                                                                                                          lanz zu konsultieren. Neben der gezielten Anamne-                                                                                     Fall multidisziplinär diskutiert. Das Fibroseboard
                                                                                                          se, die in dieser Form vom Hausarzt nicht mehr                                                                                        setzt sich aus einem Pneumologen, Radiologen, Pa-
                                                                                                          geleistet werden kann, müssen lungenfunktions-                                                                                        thologen sowie einem Thoraxchirurgen zusammen.
                                                                                                          analytische Untersuchungen durchgeführt werden.                                                                                       Aus der Falldiskussion geht eine sichere Therapie-
                                                                                                          Hier stellen die Ganzkörperplethysmographie sowie                                                                                     entscheidung hervor. Der niedergelassene Pneumo-
                                                                                                          die Messung der Diffusionskapazität neben der                                                                                         loge ist für die Umsetzung der Therapieentschei-
                                                                                                          Schweregradabschätzung und der Verlaufsbeurtei-                                                                                       dung des Fibroseboards, für die Verlaufskontrolle,
                                                                                                          lung wichtige Kriterien der Diagnostik dar. Der ty-                                                                                   die Behandlung von Komplikationen sowie die Kon-
                                                                                                          pische Befund einer Lungenfibrose ist die restrikti-                                                                                  trolle der Therapie und der Erkrankung verantwort-
                                                                                                          ve Ventilationsstörung (Dehnbarkeitsstörung der                                                                                       lich. Bei unklaren Fällen ist im Verlauf die Diagnose
                                                                                                          Lunge) sowie eine Erniedrigung der Diffusionska-                                                                                      der Erkrankung kritisch zu überprüfen.
                                                                                                          pazität, die schon in frühen Stadien der Erkrankung
                                                                                                          reduziert ist. Zur Abklärung einer respiratorischen                                                                                   Leitliniengerechte Therapieempfehlungen
                                                                                                          Insuffizienz in Ruhe bzw. bei Belastung wird die
                                                                                                          Blutgasanalyse benötigt.                                                                                                              2017 wurde ein Update zur medikamentösen The-
                                                                                                                                                                                                                                                rapie der IPF im Sinne einer S2k Leitlinie veröffent-
         Einteilung der interstitiellen Lungenerkrankungen (ILE)                                                                                                                                                                                licht. Die Therapie der IPF hat sich innerhalb der
                                                                                                                                                                                                                                                letzten Jahre wesentlich im Sinne der Betroffenen
                                                                                                                                                                                                                                                verändert. Es stehen nunmehr zwei potente Medi-
             ILE  bekannter  Ursache,                                     Idiopathische                                                                                                                                                         kamente zur Verfügung. Diese werden in dem Up-
                     z.B.  durch                                                                                                   Granulomatöse  ILE                                          Andere  ILEs  
             Medikamente,  z.B.  bei  
                                                                           intersFFelle  
                                                                         Pneumonien  (IIP)  
                                                                                                                                    z.B.  Sarkoidose                                       z.B.  LAM,  LCH,  etc.                               date zur Behandlung der IPF (Empfehlungsgrad A,
                   Kollagenosen  
                                                                                                                                                                                                                                                Evidenzgrad 1-a) empfohlen. Nintedanib ein Tyro-
                                                                                                                                                                                                                                                sinkinaseinhibitor, der die Wachstumsfaktoren
                                                                                                                                                                                                                                                VEGF, FGF und PDGF hemmt sowie Pirfenidon, des-
                                                                                                                                  Andere  IIPs:  
                                  IPF                                                                                                                                                                                                           sen Wirkmechanismus nicht bekannt ist. Diese
                                                                                                    Nichtspezifische  
                                                                                                                                                          Kryptogen  
                                                                                                                                                        organisierende  
                                                                                                                                                                                                                                                Substanzen führen zu einer verminderten Bildung
                                                                                                intersCCelle  Pneumonie  
                                                                                                                                                          Pneumonie  
                                                                                                                                                                                                                                                von Kollagenfibrillen und verhindern hiermit ein
                                                                                                    Akute  intersCCelle                               Lymphozytäre                                                                              Fortschreiten der Fibrose. Alte Regime (z.B. Triple
                                                                                                       Pneumonie                                 intersCCelle  Pneumonie  
                                                                                                                                                                                                                                                Therapie), die lange Zeit die Standardtherapie dar-
                                                                                                     Respiratorische                                  DesquamaCve                                                                               stellten, werden nicht mehr empfohlen. Hierzu ist
                                                                                                   BronchioliCs  mit  ILE                        intersCCelle  Pneumonie  
                                                                                                                                                                                                                                                die Datenlage eindeutig. Unsicherheiten bzw. keine

         IIP,  idiopathische  instersCCelle  Pneumonie;  ILE,  intersCCelle  Lungenerkrankung;  LAM,  Lymphangioleiomyomatose;  LCH,  Langerhans-­‐Zell-­‐HisCozytose.  Behr  J.  Dtsch  Arztebl  Int  2013;110:875-­‐81.  

DE/NIN-­‐161238                                                                                                                                                                                                       [Status:  01.03.2017]  

  4 | Forum Sanitas – Das informative Medizinmagazin · 2. Ausgabe 2018
Autoimmunerkrankungen - Das informative Medizinmagazin - Forum Sanitas
Zentrale Rolle der hochauflösenden Computertomographie

klare Studienlage gibt es zu den Antazida (Wirk-          ten „IPF care Pro-
stoffe, die die Magensäure neutralisieren), insbe-        gramm“ an. Hier fin-        UIP-­‐Befundmuster  im  HRCT  

sondere bei Erkrankungsbildern ohne Anzeichen             den Patienten neben
von Reflux. Symptomatische Patienten sollen laut          dem ärztlichen Ge-                                            ReCkuläre  Veränderungen  
Empfehlung ab dato der Diagnosestellung antifi­           spräch Ratschläge,                 Fehlen  bzw.  nur  geringe  Milchglastrübungen  und  auf  
                                                                                                       andere  Erkrankungen  hinweisende  Muster  
brotisch behandelt werden. Nur in besonderen Fäl-         Unterstützung und
len ist laut der Empfehlung (genannt werden hier          Informationen       zu                                         TrakConsbronchiektasen  
z.B. fehlende funktionelle Einschränkung oder aus         Ihrer Erkrankung.
anderen Gründen gestellte Diagnose durch Lun-                Neben der medi-
                                                                                                                                          Honigwaben  
genresektat) ein Abwarten gerechtfertigt.                 kamentösen Thera-                                              subpleurale,  basale  Prädominanz  

   Dies erfordert aber eine engmaschige Kontrolle         pie spielt auch die
des Patienten, die quartalsmäßig erfolgen sollte.         nicht-medikamen-                                                                                Abbildung  modifiziert  nach  Behr  J  et  al.  Pneumologie  2013;  67:  81-­‐111.  

Unsicherheiten bestehen hinsichtlich der Patienten,       töse Therapie eine
die wir schon lange in einem stabilen Verlauf ken-        wichtige Rolle in der Behandlung der IPF. Ein Niko-
                                                                                                  Behr  J,  et  al.  Pneumologie  2013;  67:81-­‐111.  

                                                                                         DE/NIN-­‐161238                                                                                                                                        [Status:  01.03.2017]  

nen und kontrollieren. Hierbei stellt sich die Frage,     tinkonsum muss eingestellt, eine gastroösophagele
was wir mit den Patienten machen, die nach einem          Refluxerkrankung behandelt und eine Gewichtsab-
alten Schema (z.B. dem Triple Schema) behandelt           nahme bei Adipositas angestrebt werden. Auf-
werden und stabil sind. Unklarheiten bestehen             grund des Verlaufs der Erkrankung ist eine reaktive
auch, wann ein Therapiewechsel oder gar eine Be-          Depression häufig. Empfohlen ist die Einleitung
endigung der antibfibrotischen Therapie erfolgen          einer stationären Rehabilitationsmaßnahme, die
sollte, die zunächst als zeitlich unbegrenzt anzuse-      jedoch häufig nicht durch die zuständige Kranken-
hen ist. In der Leitlinie ist formuliert, dass die Ent-   kasse bewilligt wird. Der Heilmittelverordnungska-
scheidung des Therapieabbruchs in Abstimmung              talog sieht derzeit entgegen der schweren chro-
mit dem Patienten getroffen werden soll. Die Wirk-        nisch obstruktiven Bronchitis (FEV < 50%) noch
stoffauswahl ist unter Berücksichtigung des Schwe-        keine Möglichkeit der Verordnung einer Atemphy-
regrades, des Nebenwirkungsprofils, der Komorbidi-        siotherapie vor.
tät sowie der Komedikation in Abstimmung mit dem             Da die Erkrankung im Verlauf fortschreitend ist,
Patienten zu treffen. Dieses erfordert einen mündi-       stellt sich die Frage der Therapieumstellung. In der
gen bzw. optimal „aufgeklärten“ Patienten.                S2k Leitlinie zur Behandlung der Lungenfibrose vom
   Der klinische Verlauf der Lungenfibrose vom Typ        Typ einer IPF werden zwei wirksame Therapiealter-
einer IPF kann individuell variieren. Wir kennen Pa-      nativen genannt, die den Verlauf der Erkrankung
tienten, die sich im Verlauf langsam progredient          begünstigen. Bei Fortschreiten der Erkrankung ist
verschlechtern, aber auch Patienten, die über Jahre       die Frage der Therapieumstellung zu diskutieren.
stabil sind, Patienten, die sich schnell progredient      Die Entscheidung über Umstellung bzw. Therapie-
verschlechtern und Patienten die durch Exazerbati-        abbruch stellt sich als schwierig dar, weil keine kla-
onen gefährdet sind. Trotz aller Fortschritte in Dia-     re Definition für das Vorliegen des Krankheitspro-
gnostik und Therapie kann der Verlauf im Einzelnen        gresses bzw. der Therapieeffektivität existiert.
nicht vorausgesagt werden. Die Überlebenszeit des            Die Frage der Therapieumstellung ist unbedingt
Patienten ist im Durchschnitt mit 2-4 Jahren stark        in Zusammenarbeit mit der klinischen Fachambu-
verkürzt. Neben Fragen zur Therapiemöglichkeit            lanz zu klären und erweist sich oftmals als einfa-
und der etwaigen auftretenden Nebenwirkungen              cher, wenn der Patient bereits in einem Zentrum
der Therapie quälen den Patienten Fragen der Zu-          bekannt ist. Bei fortschreitender Erkrankung ist
kunft: Wann benötige ich Sauerstoff, werde ich            auch die Möglichkeit einer Lungentransplantation
meine Arbeit weiter ausüben können, kann ich              zu diskutieren. Bei einer „wahrscheinlichen“ oder
meine Familie in Zukunft versorgen oder bin ich im        „möglichen“ IPF ist dieses Vorgehen aus meiner                                                Informationen
Verlauf auf fremde Hilfe angewiesen?                      Sicht heraus um so wichtiger, da der Krankheitsver-
   Für den niedergelassenen Pneumologen bedeu-            lauf noch weniger vorhersagbar ist und ggf. im Ver-                                              ■■ Sven Albrecht
tet diese Erkrankung engmaschige klinische sowie          lauf eine Therapie eingeleitet werden bzw. abgeän-                                               Ambulantes Lungenzentrum Essen
diagnostische Verlaufsbeurteilungen, laborchemi-          dert werden muss.                                                                                Am Handelshof 1
sche Kontrollen, ausführliche Gespräche mit Pati-                                                                                                          45127 Essen
enten sowie deren Angehörigen.                            Fazit                                                                                            Tel.: +49-201-8217470
                                                                                                                                                           Fax: +49-201-8217479
Ergänzende Therapievorschläge                             Die idiopathische Lungenfibrose stellt eine inter-                                               www.ambulantes-lungenzentrum-
                                                          disziplinäre Herausforderung sowohl in der Diag-                                                 essen.de
Arztkontakte, die häufig nicht nur quartalsmäßig          nostik als auch in der Therapie dar, der nur in kon-                                             info@ambulantes-lungenzentrum-
erfolgen, sondern zum Teil insbesondere bei klini-        sequenter Zusammenarbeit von niedergelassenen                                                    essen.de
schem Verdacht einer Verschlechterung (Exazerba-          Pneumologen und klinischen Fachambulanzen im
tionen, bronchopulmonale Infekte) kurzfristig not-        Sinne der Patienten begegnet werden kann.                                                        ■■ Lungenfibrose e. V.
wendig sind, nehmen im Verlauf der Erkrankung zu.            Moderne Wirkstoffe und Therapieansätze ver-                                                   Dagmar Kauschka 1. Vorsitzende
Die Industrie hat hierauf reagiert und bietet beglei-     langsamen die Progression der idopathischen Lun-                                                 Kupferdreher Str. 114
tend zu der medikamentösen Therapie eine Unter-           genfibrose, ermöglichen eine Verlängerung der Le-                                                45257 Essen
stützung des Patienten durch speziell geschultes          benszeit und eine Verbesserung der Lebensqualität                                                Tel.: 0201 – 48 89 90
Personal (Krankenschwestern) in einem sogenann-           der betroffenen Patienten.                                                                       www.lungenfibrose.de

                                                                                   Forum Sanitas – Das informative Medizinmagazin · 2. Ausgabe 2018 | 5
Autoimmunerkrankungen - Das informative Medizinmagazin - Forum Sanitas
Webbasierte Optimierung und
­Personalisierung der
 Hämophilie A-Therapie
                                                             Moderne Medikamente und neue Technologien haben
                                                             die Behandlung von Blutgerinnungs­störungen in den
                                                             letzten Jahren optimiert.

                                                            Die Hämophilie oder auch Bluterkrankheit genannt, ist eine ange-
                                                            borene, vererbte Blutgerinnungsstörung, bei der lebenslang ein Ge-
                                                            rinnungsfaktor der zur Blutstillung notwendig ist im Blut fehlt. Die
                                                            Hämophilie gehört zu den seltenen Erkrankungen. Sie tritt bei ei-
                                                            nem von etwa 5000 bis 8000 männlichen Neugeborenen auf. Beim
                                                            unbehandelten Hämophilen ist die Blutstillung verzögert und un-
                                                            vollständig und es kommt bei Verletzungen, aber auch ohne er-
                                                            kennbaren Anlass, zu ausgedehnten Blutungen. Die Blutungen be-
                                                            treffen vorwiegend Muskeln, Gelenke und Haut, seltener innere
                                                            ­Organe. In den 1950er-Jahren gelang die Unterscheidung zwischen
                                                             Hämophilie A (Faktor-VIII‑Mangel) und B (Faktor-IX‑Mangel)
                                                             durch Biggs sowie 1984 die Klonierung der Gene F8 und F9 durch
                                   Gitschier. Mit der Entwicklung moderner, lagerbarer und schnell zu applizierender Gerin-
                                   nungskonzentrate und der Einführung des sogenannten „Home Treatment“ in den USA bzw.
                                   der ärztlich kontrollierten Selbstbehandlung in Deutschland durch Egli und Brackmann in
                                   den 1970er-Jahren gelang es, die Therapie für die betroffenen Patienten deutlich zu ver-
                                   einfachen bei gleichzeitiger Steigerung der Effizienz.

                                   Bei der klassischen Hämophilie unterscheidet man        fehlenden Gerinnungsfaktor ersetzen, erfolgreich
                                   zwei Formen:                                            zu behandeln.
                                     • die Hämophilie A, bei der der (Gerinnungs-)           Ein Ziel der Forschung zu neuen Medikamenten
                                        Faktor VIII und                                    für Bluter ist es, dieses Zeitintervall zu verlängern,
                                     • die Hämophilie B, bei der der Faktor IX fehlt.     oder vielleicht zukünftig sogar ohne intravenöse
                                                                                           Injektion auszukommen.
                                   Beide Bluterkrankheiten können in verschiedenen            Durch prophylaktische Injektionen von Faktor
                                   Schweregraden auftreten, wobei nur bei der schwe-       VIII(FVIII)-Präparaten, die heute in der ärztlich kon-
                                   ren Hämophilie mit dem Auftreten von spontanen          trollierten Heimselbstbehandlung für Hämophilie-
                                   Blutungen (ohne äußere Einwirkung) zu rechnen           Patienten durchgeführt werden können, lassen sich
                                   ist.                                                    bei Patienten mit Hämophilie A Blutungen und ein-
                                      Die Hämophilie ist nicht heilbar , aber mit spezi-   hergehende hämophile Arthropathien weitestge-
                                   ellen Medikamenten (Faktorkonzentraten), die den        hend vermeiden. Bei der hämophilen Arthropathie
                                                                                           handelt es sich um eine degenerative Veränderung
                                                                                           der Gelenke verursacht durch wiederholte Einblu-
                                                                                           tungen und einer daraus resultierenden chroni-
                                                                                           schen Entzündung der Gelenkschleimhaut. Dies ist
                                                                                           die häufigste klinische Manifestation der Hämo-
                                                                                           philie und betrifft vor allem das Ellenbogen-, Knie-
                                                                                           und obere Sprunggelenk.
                                                                                              Derzeit übliche Prophylaxe-Regime zielen in der
                                                                                           Regel darauf ab, dass die FVIII-Aktivität im Blut bei
                                                                                           schwerer Hämophilie nicht unter 1% sinkt. Liegt
                                                                                           der Wert darunter, besteht ein erhöhtes Risiko von
                                                                                           Einblutungen in die Gelenke. Die Dauer zwischen
                                                                                           Injektion und Erreichen des Talspiegels, bei dem
                                                                                           eine erneute Injektion notwendig wird, hängt unter
                                                                                           anderem von der Dosierung und der individuellen

6 | Forum Sanitas – Das informative Medizinmagazin · 2. Ausgabe 2018
Autoimmunerkrankungen - Das informative Medizinmagazin - Forum Sanitas
Halbwertszeit ab. Die Dosierung
         orientierte sich bislang meist aus-
         schließlich am Körpergewicht des
         jeweiligen Patienten - doch inzwi-
         schen ist bekannt, dass unter-
         schiedliche Faktoren Einfluss auf
         die FVIII-Halbwertszeit nehmen:
            Die körperliche Aktivität des Pa-
         tienten, die persönliche Lebens-
         führung, die Zielgelenke und der
         Blutungsphänotyp sind entschei-
         dend bei der individuellen Thera-
         piesteuerung. Diese relevanten Pa-
         rameter erschweren die persönli-
         che Bewertung und Einschätzung
         durch den Patienten, ob seine ak-
         tuelle FVIII-Aktivität ausreichend
         ist, insbesondere bei Verletzungen
         oder sportlicher Aktivität.

         Das patientenspezifische
         Pharmakokinetik(PK)-Profil

         Ein patientengerechtes, CE-zertifi-
         ziertes, webbasiertes Medizinpro-                                                                                                  Simulation einer dreimal
         dukt zur Bestimmung des patientenspezifischen                                         Erstellung eines individuellen Pharma­    ­wöchentlichen Substitution
         Pharma­kokinetik(PK)-Profils (myPKFiT) ermöglicht                                     kokinetik-Profils                           mit einem rFVIII Präparat.
         in diesem Zusammenhang eine zuverlässige Unter-
         stützung und Kontrolle. Es wurde speziell für Hä-    Mit Hilfe der webbasierten Anwendung können                                 Die für die gezeigte Faktor­
         mophilie A-Patienten entwickelt, die mit einem       Ärzte auf Basis von nur zwei Blutproben Informati-                             aktivität benötigte Dosis
         rekombinanten Gerinnungsfaktor VIII-(rFVIII) be-     onen über die individuelle Halbwertszeit des re-                          ­beträgt bei diesem Patienten
         handelt werden und soll auch zukünftig für andere    kombinanten Blutgerinnungsfaktors VIII (Octocog                                     2000 Internationale
         neue rFVIII-Präparate mit verlängerter Halbwerts-    alfa /Advate®) bei Patienten mit Hämophilie A er-                                        ­Einheiten (I.E.).
         zeit verfügbar sein. „myPKFiT“ ermöglicht die Indi-  mitteln.
         vidualisierung der prophylaktischen Therapie und         Standardverfahren benötigen hierfür bis zu elf
         liefert ein umfassendes Konzept zur Ermittlung und   Blutproben. Mit myPKFiT lassen sich individuelle
         zum Monitoring des Faktor VIII-Spiegels. Das Sys-    Behandlungspläne simulieren und visualisieren,
         tem besteht aus zwei Komponenten: Einer umfang-      was die Abstimmung zwischen Arzt und Patient
         reichen webbasierten Anwendung für den Arzt und      fördert, und das Verständnis des Patienten um sei-
         aus einer praktischen Patienten-App.                 ne Erkrankung und der entsprechenden Therapie
                                                              unterstützt. Damit kann die Wirksamkeit der Be-
                                                              handlung verbessert und Injektionsintervalle ange-
                                                              passt werden. Das bedeutet mehr Lebensqualität,
                                                              eine erleichterte Therapiesteuerung und verbesser-
                                                              te Compliance.
                                                                  Die Patienten-Application ermöglicht es betrof-
ns-                                                           fenen Patienten, ihren individuell berechneten
 en                                                           Faktorspiegel jederzeit abzurufen und mit dieser
                                                              mobilen Sicherheit ihren Alltag zu gestalten.
am                                                                Die Aktivierung erfolgt mit einem QR-Code, der
                                                 ­Unfallchirurgie, Universitätsklinikum Bonn

dens-                                                         alle wichtigen Daten und Details zur individuellen
                                                 Klinik und Poliklinik für Orthopädie und

ieden                                                         Prophylaxe überträgt und vom Arzt zur Verfügung
 ) am                                                         gestellt wird. Patienten haben mit Unterstützung
                                                              dieser neuen Anwendung jederzeit einen Überblick
                                                              über den aktuellen FVIII-Spiegel. Darüber hinaus
 o-                                                           kann der Faktorspiegel für einige Stunden im Vor-
                                                              aus kalkuliert und berechnet werden, um beispiels-
Er-
 thro-
 n Er-
                                                              weise anstehende körperliche Aktivitäten optimal
die
 ie die
                                                              eingestellt realisieren zu können. Wichtige Ereig-
                                                                                                           Dr. med. Georg Goldmann,
                                                              nisse wie Blutungen oder Injektionen werden mit-
                                                                                                           ­Institut für experimentelle
um zum
 h die
                                                                 Informationen        Informationen
                                                              hilfe der integrierten Kalenderfunktion zuverlässig
                                                                                                            ­Hämatologie und
die
n akti-
         Röntgenbilder: a. + b.) eines Kniegelenkes mit fort- dokumentiert    - und auchorthopädi-
                                                                  ■ Interdisziplinäre     die jährliche Blutungsrate
                                                                                                             Trans­fusionsmedizin,
  Mus-   Röntgenbilder:
         geschrittener hämophiler a.Arthropathie
                                     + b.) eines Kniegelenkes lässt sichmit
                                                                         mit   fort-
                                                                             myPKFiT  darstellen.
                                                                                           Interdisziplinäre
                                                                  sche-hämostaseologische Sprech-
                                                                                       ■
                                                                                                             Universitäts­klinikum Bonn
                                                                                                                        orthopädi-
kti-
 reicht geschrittener hämophiler Arthropathie            stunde für Hämophiliepatienten
 us-
 roffe-                                                                                sche-hämostaseologische Sprech-
                                                         Institut für Experimentelle Häma-
 Reha-
 cht      Zu den gelenkerhaltenden Verfahren werden                                    stunde
                                                         tologie und Transfusionsmedizin
                                                                         Forum Sanitas Bonn
                                                         (IHT) im Universitätsklinikum
                                                                                                   für Medizinmagazin
                                                                                       – Das informative Hämophiliepatienten
                                                                                                                         · 2. Ausgabe 2018 | 7
 ittene auch die achskorrigierenden Operationen (Umstel-
  fe- lungsosteotomien) gezählt, bei denen durch eine
mmen                                                     Dr. med. Georg Goldmann       Institut für Experimentelle Häma-
Autoimmunerkrankungen - Das informative Medizinmagazin - Forum Sanitas
Das Hämophiliezentrum Bonn

                                                                                                 Das Hämophiliezentrum Bonn ist seit über 40 Jahren
                                                                                                 eines der größten Hämophiliezentren weltweit.
                                                                                                 Jährlich werden hier rund 1600 Patienten mit erb-
                                        FAKTORMETER
                                                                                                 lich bedingten Formen der Blutungsneigung ver-
                                        Geschätzter FVIII-Spiegel
                                                                                                 sorgt, wobei die Patienten mit der schweren Erkran-
                                        (Faktor-VIII-Spiegel)
                                                                                                 kungsform einen Anteil von 30% ausmachen. Jähr-
                                                                                                 lich werden circa 200 Hämophiliepatienten operiert
                                                                                                 und durch die verschiedenen Kliniken der Universi-
                                                                                                 tätsklinik Bonn interdisziplinär betreut. Alle Abläufe
                                                                                                 und Organisationsstrukturen sind hier für die Hämo-
                                                                                                 philiebehandlung optimiert. Diese Strukturen bedin-
                                                                                                 gen ein überregionales Versorgungskonzept. Viele
                                                                                                 Patienten fahren über 100 km zu ihrem Behand-
                                                                                                 lungszentrum. Das Bonner Hämophiliezentrum be-
                                                                                                 handelt derzeit etwa 20% aller schwer betroffenen
                                                                                                 Hämophilie A-Patienten in Deutschland. Ein wichti-
                                                                                                 ger Grund für die Größe des Zentrums ist das durch
                                                                                                 Herrn Dr. Hans Hermann Brackmann bereits in den
                                        Mit Unterstützung der myPKFiT App können                 frühen 70er Jahren eingeführte Konzept der ärztlich
                                        Patienten den Status ihrer Prophylaxe mit ei-            kontrollierten (Heim-)Selbstbehandlung der Hämo-
                                        nem rekombinanten FVIII Präparat jederzeit               philie. Dabei erhalten Patienten Faktorkonzentrate
                                        zuverlässig kontrollieren. Behandelnde Ärzte             und werden angeleitet sich selbstständig eine be-
                                        können individuelle Patienteneinstellungen               stimmte Menge in einem bestimmten Intervall (z.B.
                                        vornehmen; Patienten bietet die App ein hohes            2-3 / Woche) in die Vene zu applizieren. Dieses hat
                                        Maß an Mitbestimmung und Sicherheit                      den Vorteil spontanen Blutungen vorzubeugen und
                                                                                                 damit Blutungskomplikationen und das Entwickeln
                                                                                                 von Gelenkschäden zu verhindern.
                                                                                                    Das Hämophiliezentrum verfügt für ambulante
Informationen                                                                                    und stationäre Patienten - zudem über einen rund
                                                                                                 um die Uhr besetzten ärztlichen Notdienst sowie
■■ Institut für Experimentelle Hä-           Desweiteren finden Patienten auf der entspre-       eine eigene psychosoziale Betreuung der Patienten
matologie und Transfusionsmedizin         chenden Website online alle relevanten Informati-      und ihrer Angehörigen über eine angegliederte psy-
(IHT) im Universitätsklinikum Bonn:       onen zum Gebrauch der Applikation. Unter ande-         chologische Beratungsstelle.
Sigmund-Freud-Str. 25, 53127 Bonn         rem wird die komplexe Bestimmung der individuel-          Ergänzend gehört zum Hämophiliezentrum ein
Direktor Prof. Dr. med. Johannes          len FVIII-Halbwertszeit leicht verständlich darge-     hämostaseologisches Labor der Maximalversorgung,
Oldenburg;                                stellt. Alle Informationen darüber, wie myPKFiT das    in dem alle diagnose- und therapierelevanten Para-
Oberarzt Dr. med. Georg Goldmann          Leben mit Hämophilie A erleichtern kann, werden        meter einschließlich Techniken zur Hemmkörperdia-
Telefon: +49-(0)-228-287-15188            auf der Website verständlich und patientengerecht      gnostik (24 Stunden/7 Tage) durchgeführt werden.
24-Notfalltelephon:                       bereitgestellt. Im Fokus steht dabei eine Videose-        Ein weiterer Grund für die überregionale Bekannt-
+49-(0)-170-2144888                       quenz, in der die wichtigsten Fragen und Fakten        heit des Hämophiliezentrums Bonn, ist die seit über
                                          nutzerfreundlich thematisiert werden.                  40 Jahren bestehende enge Kooperation mit den
■■ Shire Deutschland GmbH                                                                        ärztlichen Kollegen aus der Orthopädie in Form einer
Friedrichstraße 149                       Eine optimierte Hämophilie A-Therapie                  ausschließlich für Patienten mit angeborenen Blu-
10117 Berlin                                                                                     tungsleiden bestehenden wöchentlichen Spezial-
Telefon +49 (0) 30 206 582 – 0            Die neue mobile Anwendung intensiviert die Ab-         sprechstunde. Durch diese hämostaseologisch-or-
www.shire.de/com                          stimmung zwischen Arzt und Patient – eine wich-        thopädische Spezialsprechstunde und die entspre-
www.myPKFiT.de                            tige Voraussetzung für eine erfolgreiche ärztlich     chende perioperative Betreuung bieten wir Patienten
Email: info.de@shire.com                  kontrollierte Heimselbstbehandlung für Hämophi-                                  mit Gerinnungsstörungen
                                          le. Zusätzlich erhöht diese Form der online-Kont-                                die Möglichkeit elektive
■■ Interessengemeinschaft                 rolle die persönliche Sicherheit bezüglich der Blu-                              Operationen sicher durch-
Hämophiler e.V.                           tungsprophylaxe und erlaubt eine individuelle und                                führen zu lassen.
Bundesgeschäftsstelle                     damit genauere Bestimmung der Dosierung sowie                                       Darüber hinaus verfügt
Remmingsheimer Str. 3D                    des Injektionsintervalls. Sie kann dazu beitragen,                               das Bonner Hämophilie-
72108 Rottenburg am Neckar                die Wirksamkeit der Therapie zu verbessern, ggf.                                 zentrum über eine eigene
Telefon: +49 (0) 2224 980 5988            Injektionsintervalle anzupassen und damit in eini-                               Abteilung für klinische
E-mail: mail@igh.info                     gen Fällen Injektionen reduzieren. Darüber hinaus                                Studien, in der bisher eine
                                          trägt die bildliche Darstellung des berechneten                                  große Anzahl von in den
■■ Deutsche Hämophiliegesellschaft        Faktorspiegels zu einer Verbesserung der Compli-                                 letzten Jahren neu entwi-
(DHG)                                     ance bei. Nach bisherigen Erfahrungen ist die Be-                                ckelten Medikamenten kli-
Neumann-Reichardt-Str. 34                 dienung der App unkompliziert; die neue Techno-       Prof. Dr. med. ­Johannes   nisch erprobt und wissen-
22041 Hamburg                             logie wird von den meisten Patienten sehr gut         Oldenburg                  schaftlich bewertet wor-
Tel.: (040) 672 29 70                     angenommen und erfolgreich Therapie-begleitend        Institutsdirektor          den sind.
www.dhg.de; E-Mail: dhg@dhg.de            eingesetzt.

       8 | Forum Sanitas – Das informative Medizinmagazin · 2. Ausgabe 2018
Autoimmunerkrankungen - Das informative Medizinmagazin - Forum Sanitas
Das Glaukom
Minimal- und mikroinvasive Chirurgieverfahren

Der Begriff „Glaukom“ (umgangssprachlich „Grüner Star“) fasst unter-
schiedliche Augenerkrankungen zusammen. Allen gemein ist eine Schädi-
gung des Sehnervs, was mittel- bis langfristig eine Einschränkungen des
Sehvermögens bedeutet.

Im Gegensatz zum Grauen Star (der Eintrübung der
Augenlinse) wird der Grüne Star von den Betroffe-
nen oft nicht bemerkt, da die Erkrankung schlei-
chend verläuft. Dabei ist das Glaukom die zweit-
häufigste Ursache für eine Erblindung. Jeder
Mensch ab 40 Jahren trägt ein gewisses Risiko, an
einem Glaukom zu erkranken. In Deutschland sind
etwa 50 Millionen Menschen älter als 40 Jahre; 5
Millionen Patienten leiden unter einem erhöhten
Augeninnendruck, dem Hauptrisikofaktor, um ein
Glaukom zu entwickeln.
   Aktuell sind rund 800.000 Menschen an einem
Glaukom erkrankt, und vermutlich gibt es weitere     Druck von 20 mmHg kann für einige Patienten               Prof. Dr. med. Gerd Auffarth,
500.000 Betroffene, denen ihre Erkrankung weder      schon individuell zu hoch und somit folgenschwer          Ärztlicher Direktor der Klinik,
bewusst noch bekannt ist.                            sein. Wichtig ist es daher, regelmäßig beim Augen-                   im Operationssaal
   Im Auge wird von einem bestimmten Gewebe,         mediziner vorstellig zu werden. Mindestens ab dem
dem sog. „Ziliarkörper“ das Kammerwasser gebil-      40. Lebensjahr ist eine regelmäßige Kontrolle des
det, welches mit einem erhöhten Augeninnendruck      Augeninnendrucks und des Augenhintergrundes
in Zusammenhang steht. Diese besondere Flüssig-      dringend erforderlich.
keit enthält essentielle Nährstoffe für das Auge        Liegen entsprechende Risikofaktoren vor, dann
und leitet gleichzeitig Stoffwechsel-Abbauproduk-    sollte die Glaukom-Früherkennung bereits ab dem
te aus. Bei gesunden Augen besteht eine ausgewo-     35. Lebensjahr erfolgen.
gene Balance zwischen der Produktion und dem            Die Häufigkeit der Glaukomerkrankung steigt si-
Abfluss des Kammerwassers. Bei erhöhtem Auge-        gnifikant mit dem Alter. Mit jeder Altersdekade
ninnendruck ist in der Regel der Abfluss des Kam-    steigt das Glaukomrisiko um den Faktor 1,73, also
merwassers gestört. Dieses sollte überwiegend über   um 73 Prozent. Ein erhöhter Augeninnendruck
ein schwammartiges Gewebe (das Trabekelma-           stellt den Hauptrisikofaktor beim Glaukom dar,
schenwerk) über den Kammerwinkel in den soge-        aber es gibt auch Glaukomformen, wie das Normal-
nannten Schlemmkanal und dann in das normale         druck-Glaukom, bei denen der Augendruck nicht
Blutgefäßsystem abfließen. Ist die Durchlässigkeit   erhöht ist.
dieses Gewebes gestört, kommt es zu einem Rück-         Zu den weiteren wichtigsten Risikofaktoren zäh-
stau des Kammerwassers im Auge und damit zu          len eine genetische Disposition, Kurzsichtigkeit,
einer Druckerhöhung. Im Bereich der empfindli-       Gefäßerkrankungen, Diabetes und Schwankungen
chen Nervenfaserschicht der Netzhaut bewirkt dies    des Blutdrucks.
eine Druckbelastung, die bei anhaltend zu hohem         Die Untersuchungen für die Glaukom-Früher-
Augeninnendruck zum Absterben von Nervenzellen       kennung gehören nicht zu den kostenlosen Vorsor-
führen kann.                                         geuntersuchungen, sondern müssen im Rahmen
                                                     der individuellen Gesundheitsleistungen (IGeL) vom
Glaukome unterschiedlicher Genese                    Patienten selbst bezahlt werden.
                                                        Zur weiteren Differentialdiagnostik sind eine
Risikofaktoren                                       Gesichtsfeldmessung, eine Betrachtung des Seh-
                                                     nervenkopfes und das Erfassen der Nervenfaser-
Die am weitesten verbreitete Glaukomform ist das     schichtdicke der Netzhaut indiziert. Diese Untersu-
sogenannte „Offenwinkelglaukom“.                     chungen geben darüber Aufschluss, ob schon Schä-          Prof. Dr. Dr. med.
   Normalerweise liegt der Normwert für den Au-      digungen vorliegen und dienen gleichzeitig der            Fritz Hengerer
geninnendruck bei 15-22 mmHg, aber auch ein          Verlaufs- und Therapiekontrolle.

                                                                       Forum Sanitas – Das informative Medizinmagazin · 2. Ausgabe 2018 | 9
Autoimmunerkrankungen - Das informative Medizinmagazin - Forum Sanitas
Therapieoptionen                         rapie bzw. Augeninnendrucksenkung nicht immer
                                                                                          gewährleistet.
                                               Die Therapie einer Glaukomerkran-             Werden unterschiedliche Augentropfen vom Pa-
                                               kung besteht nach Festlegung des           tienten benötigt, so muss ein zeitlicher Abstand
                                               Zieldrucks in einer konsequenten           von etwa 10 Minuten zwischen den beiden Anwen-
                                               Senkung des Augeninnendruckes.             dungen unbedingt beachtet werden. Das ist erfah-
                                                  Zunächst wird der Augenarzt die         rungsgemäß für einige Patienten sehr mühsam, die
                                               Augen gründlich untersuchen und            aufgrund ihres Krankheitsbildes auf mehrere Prä-
                                               nach einer familiären Vorbelastung         parate angewiesen sind.
                                               und anderen möglichen systemischen            Viele Patienten reagieren auf Augentropfen mit
                                               Grunderkrankungen fragen. Auf Basis        unterschiedlichen Symptomen wie Juckreiz, Bren-
                                               dieser Ergebnisse wird für jedes Auge      nen, Fremdkörpergefühl und empfinden zusätzlich
                                               ein individueller Ziel-Augeninnen-         die tägliche Anwendung der Augentropfen als eine
                                               druck festgelegt, den es mit der The-      lebenslange Belastung. Andere Patienten haben
                                               rapie zu erreichen gilt. Im weiteren       aufgrund von schweren Erkrankungen Schwierig-
                                               Verlauf wird dann regelmäßig ge-           keiten die Augentropfen korrekt anzuwenden oder
Das kleinste ­Implantat im                     prüft, ob der Zieldruck erreicht wurde     sind überfordert, wenn unterschiedliche Präparate
menschlichen Körper:               - und ob Schädigungen des Sehnervs auftreten           und Medikamente verordnet wurden.
der iStent inject®                 oder zunehmen.
                                      Es stehen unterschiedliche Therapieoptionen         Glaukom-Operationen – vom Skalpell über den
                                   und Behandlungsmodelle zur Verfügung. Der Au-          Laser zu minimal-invasiven Eingriffen
                                   genmediziner wird in Abstimmung mit seinem Pa-         Viele der bereits seit Jahrzehnten angewandten
                                   tienten das optimale Therapieregime auswählen          großen Glaukomchirurgie-Verfahren (wie z.B. die
                                   und verordnen.                                         Trabekulektomie), welche die Bindehaut des Aug­
                                                                                          apfels eröffnen und über eine Fistel einen Abfluss-
                                   Augentropfen zur Senkung des                           weg aus dem Augeninneren ermöglichen, lassen
                                   ­Augeninnendrucks                                      leider über die Jahre in ihrer therapeutischen Wir-
                                    Zunächst kann über die Gabe von speziellen Au-        kung nach. Durch Verwachsungen ist sogar in Folge
                                    gentropfen versucht werden, den Zieldruckwert zu      ein erneuter Anstieg des Augeninnendruckes zu
                                    erreichen. Drucksenkende Augentropfen verringern      erwarten.
                                    entweder die Produktion des Kammerwassers oder           Auch die weniger invasiven Laserverfahren wie
                                    sorgen für eine Verbesserung des Abflusses vom        z.B. die Argonlaser-Trabekuloplastik oder die Selek-
                                    Kammerwasser aus dem Augeninneren. Dabei wer-         tive Lasertrabekuloplastik führen oft langfristig
                                    den verschiedene Wirkstoffe schon seit mehreren       nicht zum gewünschten Erfolg.
                                    Jahrzehnten grundsätzlich erfolgreich eingesetzt.        Daher wurden verschiedene neue Therapiean-
                                    Allerdings mangelt es bisweilen an der nötigen        sätze diskutiert und entsprechende innovative
                                    Compliance des betroffenen Patienten: Die Augen-      Operationsverfahren entwickelt, mit dem Ziel, das
                                    tropfen werden oftmals nicht konsequent und re-       Operationsrisiko durch einen minimal-invasiven
                                    gelmäßig angewendet. Somit ist eine sichere The-      Eingriff zu minimieren.

                                       Der Stent aus Titan ist das kleinste Implan-
                                       tat, das in der Humanmedizin derzeit zur
                                       Verfügung steht.
                                       • Die zwei Miniatur Stents werden in ei-
                                       nem mikrochirurgischen Eingriff über das
                                       Trabekelwerk in den Schlemmschen Kanal
                                       eingeführt – auch im Rahmen einer kombi-
                                       nierten Kataraktoperation.
                                       • Die Mikro-Bypass-Technologie stellt den
                                       natürlichen Abflussweg des Kammerwas-
                                       sers durch eine dauerhafte Mikro-Öffnung
                                       wieder her.
                                       • Ziel ist eine langfristige konstante Druck-
                                       senkung. In einer kürzlich veröffentlichten
                                       5-Jahres-Studie waren 42 % der Patienten
                                       bei der letzten Untersuchung ohne zusätz-
                                       liche Glaukommedikation.
                                       • Das Implantat bewahrt dem Augenarzt            • Das Material „Titan“ ist für seine gute Kör-
                                       alle Optionen für spätere ggfs. notwendige       perverträglichkeit bekannt und hat sich in
                                       weitere therapeutische oder operative Glau-      der Chirurgie längst in Bezug auf Biokompa-
                                       komtherapien.                                    tibilität bewährt.

10 | Forum Sanitas – Das informative Medizinmagazin · 2. Ausgabe 2018
Heutzutage kann durch eine Vielzahl von mini-         Ein weiterer Vorteil dieser Operationsmethoden,
mal- oder mikroinvasiven Glaukomchirurgie-Ver-        welche den natürlichen Abflussweg des Auges be-
fahren bei vielen Patienten eine dauerhafte Sen-      nutzen, stellt die Möglichkeit dar, auch im weiteren
kung des Augeninnendrucks erreicht werden. Diese      Verlauf des Lebens bei einem möglichen Fortschrei-
besonderen neuen Formen der Glaukomchirurgie          ten der Erkrankung erneut mikroinvasive Implanta-
mit Mikroimplantaten wie z.B. dem iStent inject       te einzusetzen oder auf andere, auch klassische
werden in den nächsten Abschnitten näher erläu-       glaukomchirurgische Verfahren zurückzugreifen.
tert. Hierbei handelt es sich um Stents mit einer        Daher entscheiden sich viele Augenärzte mitt-
vergleichbaren Funktion wie bei der Stent-Implan-     lerweile bereits bei der Operation des Grauen Stars
tation als Bypass bei Herzerkrankungen. Mit einem     (der Trübung der menschlichen Augenlinse) bei
Stent-Bypass in der Herzchirurgie soll ein vereng-    gleichzeitig vorliegendem Grünen Star, diese Im-
tes Gefäß aufgeweitet werden, damit das Blut wie-     plantate im Kammerwinkel zu platzieren. Damit
der fließen kann, bei den Glaukom-Stents wie dem      kann den Patienten in zweifacher Hinsicht gehol-
iStent inject wird das verlegte oder verstopfte       fen werden: Zum einen wird die trübe Augenlinse
schwammartige Trabekelmaschenwerk überbrückt,         durch eine klare Kunstlinse ersetzt und somit eine
so dass das Kammerwasser wieder aus dem Auge          Verbesserung der Sehschärfe ermöglicht, zum an-
abfließen kann.                                       deren kann sehr effektiv – im Rahmen nur eines
   Die Mikroimplantate senken sehr effektiv den       gemeinsamen Eingriffs - auch der Augeninnen-
Augeninnendruck und werden entweder im natür-         druck gesenkt werden. Viele Patienten müssen
lichen Abflusssystem des Augenwinkels (Kammer-        nach dieser Operation dauerhaft keine Augentrop-
winkel) platziert oder eröffnen durch die Verlegung   fen mehr zur Drucksenkung anwenden.
von kleinen Mikroimplantaten aus dem Augeninne-          Darüber hinaus gibt es noch andere Mikroim-
ren unter die Bindehaut einen Abfluss des Kammer-     plantate im Bereich des Kammerwinkels, welche
wassers. An unserer Universitäts-Augenklinik in       teilweise noch im Rahmen von Studien erprobt
Heidelberg werden seit mehreren Jahren sowohl im      werden.
Rahmen von Studien als auch im Bereich der regu-
lären Krankenversorgung viele Patienten mit diesen    Erfolgsrate
Mikroimplantaten erfolgreich versorgt.
   Gerade die Mikroimplantate zur Verbesserung        In vielen Studien konnte die Wirksamkeit des iStent
des natürlichen Abflussweges sind bei vielen Pati-    inject über mehrere Jahre erfolgreich bewiesen
enten in der Lage, eine deutliche Verminderung des    werden. Auch kürzlich veröffentlichte Ergebnisse
Augeninnendrucks herbeizuführen. Dabei kommt          einer Multicenter-Studie belegen klar die hohe Er-
sehr häufig das kleinste im menschlichen Körper       folgsrate der individuellen Augeninnendrucksen-
einzusetzende Implantat aus Titan zur Anwendung:      kung. Mehr als 50% der Patienten sind auch nach
Der sogenannte "iStent inject“ der Firma Glaukos      einem Jahr ohne Augentropfen zur Drucksenkung
wird während der Operation, welche nur wenige         sicher im Zieldruckbereich angekommen. Dies be-
Minuten dauert, direkt in das Trabekelmaschen-        deutet für die Patienten eine wesentliche Steige-
werk im Kammerwinkels des Patienten eingesetzt,       rung an Lebensqualität. Auch hinsichtlich der Si-
überbrückt das Gewebe und bietet dem Kammer-          cherheit der Verfahren zeigt die deutlich geringere
wasser einen Abfluss in den dahinter gelegenen        Komplikationsrate bei vielen mikroinvasiven Glau-
Schlemmkanal. Somit ist über einen Bypass des         komimplantaten einen deutlichen Vorteil gegen-
Trabekelmaschenwerks, ähnlich wie bei einer By-       über den großen Filtrationsoperationen.
pass-Operation in der Kardiologie, ein besserer Ab-      Die minimalinvasive Chirurgie mit Mikroimplan-       Informationen
fluss des Kammerwassers in den natürlichen Ab-        taten bietet den Augenärzten neue Möglichkeiten
flussweg dauerhaft hergestellt.                       im zeitlichen Verlauf zwischen einer medikamentö-        ■■ Prof. Dr. Dr. med. Fritz Hengerer
   Der minimal-invasive Eingriff kann in Allge­       sen Therapie und einem großen Glaukomeingriff.           Ltd. Oberarzt /Stell. Ärztlicher Direktor
mein­ narkose oder örtlicher Betäubung, entspre-      Zunehmend entscheiden sich daher viele Augen-            Universitäts-Klinikum Heidelberg
chend dem Patientenwunsch und dem Allgemein-          ärzte bereits frühzeitig im Rahmen der Glaukom-          Augenklinik mit Poliklinik
befinden, stattfinden.                                therapie ihrer Patienten für die Anwendung eines         Prof. Dr. med. G. U. Auffarth, F.E.B.O.
   In den meisten Fällen kann bei den Patienten       Mikrobypass-Implantates zur dauerhaften und si-          Ärztlicher Direktor
eine langfristige konstante Drucksenkung beob-        cheren Drucksenkung.                                     Universitäts-Augenklinik
achtet werden. Größere Studien belegten auch                                                                   Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg
über 5 Jahre eine dauerhafte Drucksenkung - ohne      Regelmäßige augenärztliche Kontrolle                     Im Neuenheimer Feld 400
zusätzliche Augentropfen. Dies bedeutet für die Pa-                                                            69120 Heidelberg
tienten eine deutliche Steigerung an Lebensquali-     Unabhängig vom angewandten Verfahren stellt das          Tel. 06221.56–6669 (Zentrale)
tät, da sie meist nicht mehr auf ihre Augentropfen    Glaukom eine chronische Erkrankung dar, welche           augenklinik@med.uni-heidelberg.de
zur Drucksenkung stetig angewiesen sind oder zu-      auch nach erfolgreicher operativer Drucksenkung
mindest weniger häufig tropfen müssen.                weiterhin unter konsequenter augenärztlicher Be-         ■■ GLAUKOS Germany GmbH
   Die winzigen Titan-Stents sind im menschli-        handlung bleiben muss. Die regelmäßigen Kontrol-         Gustav-Stresemann-Ring 1
chen Körper sehr gut verträglich. Das Material "Ti-   len erlauben dem Augenarzt, frühzeitig glaukoma-         D-65189 Wiesbaden
tan" hat sich in vielen anderen Bereichen der Chi-    töse Veränderungen zu erkennen und entsprechen-          Tel.: 0611-97774403
rurgie als absolut zuverlässig und biokompatibel      de therapeutische Maßnahmen zu ergreifen.                www.glaukos.com www.istent.de
bewährt.                                                                                                       kontakt@glaukos.com

                                                                        Forum Sanitas – Das informative Medizinmagazin · 2. Ausgabe 2018 | 11
Das Müdigkeits- und
­Erschöpfungssyndrom
                                                                        Eine Belastung
                                                                        mit endogenen Toxinen

                                                                        Das chronische Erschöpfungssyndrom (Chronic Fatigue
                                                                        ­Syndrome, CFS) ist ein schwer zu beschreibendes Krank-
                                                                         heitsbild, das sich in erster Linie durch eine lang anhal-
                                                                         tende enorme mental-kognitive aber auch körperliche
                                                                         ­Erschöpfung manifestiert. Die Betroffenen finden keine
                                                                          Erklärung für ihren belastenden Zustand, der es nicht
                                                                          mehr erlaubt, ein normales und geregeltes Leben zu
                                                                          ­führen. Die Symptomatik ist vielfältig (siehe Seite 13).
                                                                           Die meisten der betroffenen Patienten sind mit endogenen
                                                                           ­Toxinen belastet.

  Dr. med. Dirk Wiechert im
  Patientengespräch.               Das CFS Syndrom zeigt sich durch Fehlregulationen      sonographischen Befund der Schilddrüse und des
                                   unter anderem des Nervensystems, des Immunsys-         Abdomens beinhalten. Die Analyse der Herzraten-
                                   tems und des Hormonsystems. Weitere Beschwer-          varianz zeigt an, wie modulationsfähig das vegeta-
                                   den wie Schlafstörungen, Hals- oder Muskel-            tive Nervensystem ist. Eine beidseitige Blutdruck-
                                   schmerzen sowie Störungen des Gastro-Intestinal-       messung ist in diesem Zusammenhang unerlässlich.
                                   traktes sind obligat. Frauen sind häufiger betroffen      Bei der Planung der weiteren Diagnostik müssen
                                   als Männer.                                            alle Ergebnisse der Anamnese berücksichtigt wer-
                                      Typisch für das chronische Erschöpfungssyn-         den. Grundsätzlich empfehle ich die zeitgleiche
                                   drom ist, dass bereits minimale körperliche oder       oder zeitnahe Untersuchung, damit man den Ein-
                                   psychische Belastungen den Zustand zusehends           fluss der Situationsvariablen in der Präanalytik mi-
                                   verschlechtern. Dieses tritt nicht unbedingt sofort    nimiert. Da die Einflussgrößen so eines unspezifi-
                                   nach der Belastung auf, sondern kann sich auch         schen Syndroms vielschichtig sind, sprengt es an-
                                   mit einer zeitlichen Verzögerung bemerkbar ma-         fänglich das klassische Laborbudget, ist aber rich-
                                   chen. Die Symptomatik ist vielfältig; eine eindeuti-   tungsweisend, wenn man die Zellphysiologie sowie
                                   ge Ursache ist oftmals nicht bekannt oder auszu-       das Erheben behebbarer Therapieerfolgshindernisse
                                   machen. Es werden multiple Auslöser für die Er-        als schulmedizinische Grundlage der Entscheidung
                                   krankung diskutiert. Eine endogene oder exogene        berücksichtigt.
                                   Intoxikation (Belastung mit Toxinen/Giftstoffen)          Sollten die Beschwerden des Patienten ausser-
                                   des Organismus scheint jedoch hierbei eine ent-        halb der Firma oder ausserhalb der eigenen Räum-
                                   scheidende Rolle zu spielen. Eine zuverlässige Dia-    lichkeiten geringer sein, dann bietet sich eine Gift-
                                   gnostik in Bezug auf die Belastung des Körpers mit     stoffanalyse aus dem Hausstaub in einem ausge-
                                   zu entgiftenden Stoffwechselprodukten ist bei die-     wählten Fachlabor an.
                                   sem Krankheitsbild dringend erforderlich.

                                   Anamnese und ­Differentialdiagnostik

                                   Eine gründliche Anamnese steht im Vordergrund.
                                   Gezielte Fragen können die Diagnose einleiten
                                   (z.B. Veränderungen in Beruf oder Familie, eine
                                   psychische Belastung, Umzug oder Renovierung,
                                   Insekten- oder Zeckenstiche, neue Medikamente,
                                   Manipulationen an den Zähnen, Fäulnisprozesse,
                                   tote wurzelbehandelte Zähne oder Unverträglich-
                                   keiten auf dentale Werkstoffe).
                                      Die anschließende körperliche Untersuchung
                                   sollte den ganzen Körper erfassen und auch einen

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