Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie - Jahrestagung Wien, 21.-24. Februar 2018
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Zeitschrift der Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie 40. Jahrestagung Wien, 21.–24. Februar 2018
IMPRESSUM Verlag: Wurms Public Relations, Öschweg 12, D-88079 Kressbronn Verlags- und Anzeigenleitung: Holger Wurms Zeitschrift der Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie, Jg. 21/2018 Redaktion: Ingeborg Wurms M.A. Herausgeber: Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie e. V., c/o Dr. med. Nicolaus Schwerk, Medizinische Hochschule Hannover, © Bilder: Wien Tourismus/Christian Stemper (Titelseite u. S. 6), Dr. C. Päd. Pneumologie und Neonatologie, Carl-Neuberg-Str. 1, Posern, Essen (S. 47), alle anderen, soweit nicht anders angegeben, D-30625 Hannover privat. Verantwortlich für den wiss. Teil: Univ.-Prof. Mag. Dr. med. Thomas Frischer, Druck: F&W Druck- und Mediencenter GmbH, D-83361 Kienberg Abt. für Pädiatrische Pulmologie, Allergologie und Endokrinologie, Univ.- Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, AKH Wien, Währinger Gürtel 16, ISSN: 1435-424 A-1090 Wien und Prof. Dr. med. Antje Schuster, Univ.-Klinikum Düsseldorf, Gedruckt auf Papier aus nachhaltig bewirtschafteten Wäldern Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Moorenstr. 5, D-40225 Düsseldorf und kontrollierten Quellen. www.pefc.de
Editorial Herzlich willkommen Reihe praxisorientierter Post-Graduate-Kurse, ein Seminar zu neuen Therapien bei neuromuskulären Erkrankungen oder ein in Wien! Update allergologischer Studien bietet. In Kooperation mit der Österreichischen Gesellschaft für Pneumologie werden neues- Es ist uns eine große Freude, Sie te Thorax-chirurgische Daten inklusive der Lungentransplanta- zur 40. Jahrestagung der Gesell- tion bei Kindern und Jugendlichen, eines Schwerpunkts der kli- schaft für Pädiatrische Pneumolo- nischen Abteilung für Thoraxchirurgie an der Medizinischen Uni- gie zu begrüßen! versität Wien, präsentiert. Die Tagung steht unter dem Motto: „Grenzen der Evidenz-basier- Unser Veran- ten Medizin“. Wir haben versucht, dieses Thema gleichsam als staltungsort, roten Faden durch das Programm zu ziehen. Unsere Gesellschaft die Universi- fühlt sich einer wissenschaftlichen Medizin verpflichtet, die ihre tät Wien, ist diagnostischen und therapeutischen Algorithmen nach objekti- im deutschen vierbaren und nachvollziehbaren Kriterien gestaltet. Die Bemü- Sprachraum hungen zu immer individuelleren Therapien, im Sinne einer per- die älteste Uni- sonalisierten Medizin, basieren auf einer sich stetig beschleuni- versität (Grün- genden Erkenntnis im Bereich der Genetik und der Molekular dung 1365) und biologie und haben teilweise erstaunliche Fortschritte bei der mit über 90.000 medikamentösen Behandlung einzelner Krankheitsbilder ge- Studenten die bracht. Man denke nur an die Cystische Fibrose oder neue Thera- größte in Öster- pien bei angeborenen Muskelerkrankungen. reich. Sie liegt im Herzen der Bundeshauptstadt und bietet einen würdigen Rahmen für unsere Tagung. Paradoxerweise entsteht durch diesen Fortschritt in manchen Gebieten aus der Perspektive des Klinikers jedoch eher weniger Wir hoffen, dass Sie im Anschluss an die Tagung etwas Zeit fin- als mehr Evidenz. Diese beruht ja zumeist auf der Untersuchung den, das reichhaltige kulturelle Angebot Wiens zu nutzen, und großer Patientenkollektive, wo Patienten mithilfe von einigen Pa- wünschen Ihnen einen stimulierenden, lehrreichen, aber auch rametern zu Gruppen zusammengefasst werden und wo gerade unterhaltsamen Aufenthalt! das Fehlen individueller Faktoren das Finden einer Evidenz über statistische Untersuchungen begünstigt. Eine Zunahme von Vari- Ihre ablen, die einen Phänotyp beschreiben, „individualisiert“ den Patienten in einem Maße, wo im Extremfall kein Patient mehr einem anderen gleicht und eine Evidenzfindung in der Form klinischer Studien im wissenschaftlichen Sinn dadurch immer schwieriger wird. Diese Entwicklung findet zudem vor dem Hin- Univ.-Prof. Mag. Dr. Thomas Frischer PD Dr. Angela Zacharasiewicz, MBA tergrund der „traditionell“ geringen wissenschaftlichen Evidenz Tagungspräsident Stellv. Tagungspräsidentin von Therapien in der Pädiatrie statt, die trotz lobenswerter Anstrengungen der Europäischen Arzneimittelbehörde natur- gemäß problematisch bleiben werden, handelt es sich doch beim Patientenkollektiv um einen besonders schützenswerten Teil der Bevölkerung. Prof. Dr. Antje Schuster Hochqualitative Therapierichtlinien sammeln die vorhandene Präsidentin der GPP Evidenz und bieten im klinischen Alltag eine wichtige Entschei- dungshilfe, können jedoch die subjektive Einschätzung und die Entscheidungen des Pädiaters nur ergänzen, nicht ersetzen. In der heurigen Tagung wollen wir dieses Spannungsfeld der „Grenzen der Evidenz-basierten Medizin“ thematisieren. Bitte beachten Sie die Einladung zur Mitgliederversammlung der GPP Freuen Sie sich mit uns auf eine spannende Tagung, die neben im Rahmen der Jahrestagung in Wien. Seite 8 dem Hauptthema eine Fülle anderer Veranstaltungen wie eine 3
Inhalt 3Editorial Asthmaschulung – aktueller Tagungen Stand und Ausblick Th. Frischer, A. Zacharasiewicz, A. Schuster G. Schauerte 48 Deutscher Lungentag 2017 640. Jahrestagung der GPP 31 Aus der AG PCD Mitmachangebote für Jung und Alt Ch. Lex vom 21. bis 24. Februar 2018: Europaweite Kooperation und Programmübersicht enge Zusammenarbeit 50 Rückblick auf die GPP-JT 2017 mit der Patientenorganisation Lebendige Tagung H. Omran in der Ruhrmetropole Aus den AGs U. Mellies, M. Ballmann 10 Aus der AG Asthma 32 Aus der AG Seltene Lungen- erkrankungen Dieses war der erste Streich... Mitmachen beim Information M. Gappa, E. Hamelmann Kinderlungenregister 11 Aus der AG Cystische Fibrose M. Hengst, N. Schwerk, 51 Personalien – Kurz berichtet Neugeborenenscreening – M. Griese erste Erfahrungen 52 Termine Der knifflige Fall L. Nährlich, J. Hammermann Patientin mit zystischer Lungen- 53 Ankündigung 12 Aus der AG Dysfunktionelle erkrankung, Makrosomie, 41. Jahrestagung der GPP Respiratorische Symptome Hydrocephalus, psycho- 2019 in München VCD/ILO und zwei motorischer Entwicklungs- prospektive Studien verzögerung und Wilms-Tumor – 54 Der Vorstand der GPP C. Koerner-Rettberg alles nur eine zufällige 14 Aus der AG Experimentelle Assoziation? 55 Die Sprecher der Arbeitsgruppen J. Carlens, Ch. Kratz, F. Ahrens, in der GPP Pneumologie M. Griese, N. Schwerk Forschungs-Highlights 2017 A.-M. Dittrich 17 Aus der AG Infektiologie Aus Praxis und Klinik und Tuberkulose Das Wichtigste aus den 42 BAPP in Zahlen – Wer wir sind U. Klettke, F. Friedrichs neuen Leitlinien F. Brinkmann, M.A. Rose Husten und chronisch eitrige Weiterbildung/ Lungenerkrankungen Stipendien/Preise bei Kindern und Jugendlichen M.A. Rose 44 Rolle der Lipidmediatoren 21 Aus der AG Kinderbronchoskopie beim Asthma bronchiale I. Ricklefs Die AG Kinderbronchoskopie schaut in die Zukunft Th. Nicolai, D. Schramm 45 Präsentation beim ERS in Mailand S. Kinting 23 Aus der AG Lungenfunktion 46 Ausschreibungen Lungenfunktions-Referenzwerte Johannes-Wenner-Forschungs- Neuigkeiten und Perspektiven preis 2019 J. Usemann, U. Umpfenbach, Ch. Lex Klosterfrau Award for Research on Airway Diseases 25 Aus der AG Patientenschulung und in Childhood 2019 Rehabilitation Paradigmenwechsel 47 Klosterfrau-Forschungspreis 2017 bei der Rehabilitation Spannende Erkenntnisse Th. Spindler aus der Grundlagenforschung 5
Jahrestagung Aus den AGs 2018 Das Hauptgebäude der Universität Wien, Ort der 40. Jahrestagung der GPP Architekt Heinrich Ferstel wählte für den Bau, der 1877 begonnen wurde, den Stil der italienischen Hochrenaissance; Pate standen die Universitäten von Padua und Genua. Das wissenschaftliche Programm der 40. GPP-Jahrestagung Mittwoch, 21. Februar 2018 Donnerstag, 22. Februar 2018 Postgraduiertenkurse Postgraduiertenkurse 15:00–18:00 PGK 1 CF-Therapie – Basics 08:00–11:00 PGK 3 Bronchoskopie für Anfänger – 15:00–18:00 PGK 2 Diagnostik und Therapie der PCD Teil 2 08:00–11:00 PGK 7 Dysfunktionelle Respiratorische Symptome 09:00–18:00 PGK 3 Bronchoskopie für Anfänger – Teil 1 08:00–11:00 PGK 8 Allergologie und Immunologie für Pneumologen 11:00–18:00 PGK 4 Bronchoskopie für Fortgeschrittene 08:00–11:00 PGK 9 Spiroergometrie und Leistungsdiagnostik 15:00–18:00 PGK 5 Lungenfunktion für Fortgeschrittene 08:00–11:00 PGK 10 Bildgebung – Man sieht nur was man kennt 16:00–19:00 PGK 6 Thoraxsonographie – Von den Grundlagen zu den Feinheiten 08:00–11:00 PGK 11 Experimentelle Pneumologie 6
Jahrestagung Aus den AGs 2018 Donnerstag, 22. Februar 2018 Freitag, 23. Februar 2018 Sitzungen der Arbeitsgruppen 08:00–09:30 ▪ Kurzvorträge, Teil 1 11:00–12:00 ▪ AG Lungenfunktion ▪ Internet & Co. in der Versorgung ▪ AG Patientenschulung ▪ Fortschritte in der Asthmatherapie und Rehabilitation ▪ AG Bronchoskopie 10:00–11:30 Parallelsymposien ▪ AG Infektiologie ▪ Grand Round 1 – Clinical Pearls und Tuberkulose ▪ Pädiatrische Bronchoskopie – ▪ AG Experimentelle Kinderpneumologie Auslaufmodell oder wichtiger denn je? 12:15–13:15 ▪ AG Asthma ▪ AG Dysfunktionelle Respiratorische Symptome 11:45–13:00 Festakt mit Preisverleihungen ▪ AG Cystische Fibrose ▪ International Klosterfrau Award for Research on ▪ AG PCD Airway Diseases in Childhood ▪ AG Seltene Lungenerkrankungen ▪ Johannes-Wenner-Preis der Deutschen Lungen- ▪ AG Pneumologie und Allergologie der stiftung und der GPP Österreichischen Gesellschaft für Kinder- und ▪ Verleihung der Ehrenmitgliedschaft Jugendheilkunde (ÖGKJ) 13:15–14:45 Parallelsymposien Hauptprogramm ▪ Schweres Asthma – Zwischen Evidenz und klinischer Praxis 13:30–15:15 ERÖFFNUNG DER JAHRESTAGUNG Lunchsymposium mit freundlicher Unterstützung ▪ Festvortrag: der Fa. Novartis Pharma Das Gehirn – ein Beziehungsorgan ▪ Update Cystische Fibrose ▪ Keynote Lecture Lunchsymposium mit freundlicher Unterstützung Current Asthma guidelines have not merely der Fa. Vertex Pharmaceuticals (Germany) outlived their usefulness but are positively harmful 15:00–16:30 Parallelsymposien 15:45–17:15 Parallelsymposien ▪ GPA-Symposium: Umweltmedizin aktuell in Allergologie ▪ Thoraxchirurgie – und Pneumologie Joint Symposium mit der ÖGP ▪ Das Janusgesicht des Asthma bronchiale ▪ Asthma – Year in Review ▪ Management der respiratorischen Funktion bei ▪ Die häufigsten seltenen Lungen- neuromuskulären Erkrankungen erkrankungen im Kindesalter mit freundlicher Unterstützung der Fa. Santhera ▪ Prävention der RSV-Bronchiolitis: 17:30–19:00 Parallelsymposien Update 2018 mit freundlicher Unterstützung der Fa. AbbVie ▪ Update Pneumologie inklusive Mykobakteriosen ▪ Lungengeräuschanalyse: Von den Basics zu ▪ Pro/Con: Gene editing den neuesten Erkenntnissen mit freundlicher Unterstützung der Fa. Löwenstein ▪ State of the Art: Diagnostik und Therapie Medical Austria inhalativer Allergien mit freundlicher Unterstützung der Firmen Bencard und Thermofisher 17:00–19:00 Mitgliederversammlung der GPP 20:00 Young Investigators' Night ab 20:00 Gesellschaftsabend 7
Jahrestagung Aus den AGs 2018 Einladung zur Mitgliederversammlung der Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie, am Freitag, 23. Februar 2018, 17:00 Uhr, Audimax der Universität Wien 1. Genehmigung der Tagesordnung 8. Wahlen 2. Annahme des Protokolls der letzten MV 9. Berichte der Arbeitsgruppen 3. Bericht der Präsidentin 10. Wahl zukünftiger Tagungsorte 4. Bericht des Schriftführers 11. Verschiedenes 5. Bericht des Schatzmeisters 6. Bericht der Kassenprüfer Prof. Dr. med. Antje Schuster Dr. med. Nicolaus Schwerk 7. Entlastung des Vorstandes Präsidentin Schriftführer Samstag, 24. Februar 2018 08:30–10:00 ▪ Kurzvorträge, Teil 2 12:30–14:00 ▪ Grand Round 2 – Clinical Pearls ▪ Kurzvorträge, Teil 3 14:00–15:00 ▪ Verleihung der Posterpreise ▪ Grenzen der Diagnostik ▪ Abschluss der 40. Jahrestagung 10:30–12:00 Parallelsymposien ▪ Einladung zur 41. Jahrestagung der GPP, ▪ BAPP-Symposium: Obstruktive Atemwegser- München 2019 krankungen bei Säuglingen und Kleinkindern ▪ Poster Highlights GPP 2018 Weitere Informationen zur 40. Jahrestagung der GPP finden Sie auf der Kongresswebsite gpp2018.com/ ▪ Cystische Fibrose: Grenzen und Grenzüberschreitungen ▪ Kinder, Kinder: Keine Angst vor Immuntherapie Symposium mit freundlicher Unterstützung der Fa. Leti ✁ Die erfolgreiche Interessenvertretung der pädiatrischen Pneumo- logen braucht die Unterstützung der Ärzte aus Klinik und Praxis. Ich interessiere mich für die Mitgliedschaft in der GPP Deshalb: Formular ausfüllen, ausschneiden und absenden. Sie erhalten dann alle weiteren Informationen. Oder Sie füllen direkt den Mitgliedsantrag aus: http://www.paediatrische-pneumologie. eu/cms/mitglied-werden/ Übrigens, GPP-Mitglieder zahlen bei der European Respirato- ry Society (ERS) nur den reduzierten Jahresbeitrag von 20 € ! Name Anschrift Tel. Fax Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie e.V. Geschäftsstelle E-Mail Robert-Koch-Platz 9 10115 Berlin 8Ort, Datum Unterschrift Sie können das ausgefüllte Formluar auch als Scan per E-Mail senden an gpp@pneumologie.de
nasic Das Nasenspray für ® mit Kranke Schnupfen-Kindernase. Befreit schnell die Nase Pflegt zusätzlich die gereizte Schleimhaut So können Sie den Schnupfen schneller loswerden. nasic® für Kinder. Zusammensetzung: Wirkstoffe: 1 Sprühstoß zu 0,1 ml Lsg. (entspr. 0,10 g) enthält 0,05 mg Xylometazolinhydrochlorid und 5 mg Dexpanthenol. Sonstige Bestandteile: Kaliumdihydrogenphosphat, Natriummonohydrogenphosphat-Dodecahydrat (Ph. Eur.), gereinigtes Wasser sowie 0,02 mg Benzalkoniumchlorid / Sprühstoß. Anwendungsgebiete: Zur Abschwellung der Nasenschleimhaut bei Schnupfen und zur unterstützenden Behandlung der Heilung von Haut- und Schleimhautschäden, anfallsweise auftretendem Fließ- schnupfen und zur Behandlung der Nasenatmungsbehinderung nach operativen Eingriffen an der Nase. Zur Abschwellung der Nasen- schleimhaut bei Schnupfen in Verbindung mit akuten Entzündungen der Nasennebenhöhlen. nasic® für Kinder ist für Kinder zwischen 2 und 6 Jahren bestimmt. Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegen die Wirkstoffe Xylometazolinhydrochlorid oder Dexpanthenol oder einen der sonstigen Bestandteile, trockene Entzündung der Nasenschleimhaut mit Borkenbildung, Zustand nach operativer Entfernung der Hirnanhangdrüse durch die Nase oder anderen operativen Eingriffen, die die Hirnhaut freilegen. Säuglinge u. Kleinkinder unter 2 Jahren. Wegen des Gehaltes an Benzalkoni- umchlorid als Konservierungsmittel darf nasic® für Kinder bei bekannter Überempfindlichkeit gegen diese Substanz nicht angewendet werden. Nebenwirkungen: Nervensystem: Sehr selten: Unruhe, Schlaflosigkeit, Müdigkeit (Schläfrigkeit, Sedierung), Kopfschmerzen, Wahnvorstellungen (insbesondere bei Kindern). Herz-Kreislaufsystem: Selten: Herzklopfen, beschleunigte Herztätigkeit, Blutdruckerhöhung. Sehr selten: Herzrhythmus- störungen. Atemwege: Sehr selten: Nach Abklingen der Wirkung verstärkte Schleimhautschwellung, Nasenbluten. Häufigkeit nicht bekannt: Brennen und Trockenheit der Nasenschleimhaut, Niesen. Muskel- und Skelettsystem: Sehr selten: Krämpfe (insbesondere bei Kindern). Immunsystem: Gelegentlich: Überempfindlichkeitsreaktionen (Hautausschlag, Juckreiz, Schwellung von Haut und Schleimhaut). Cassella-med, Gereonsmühlen- gasse 1, 50670 Köln. Unternehmen der Klosterfrau Healthcare Group. www.nasic.de
Aus den AGs Aus der AG Asthma (Sprecherin: Prof. Dr. med. Monika Gappa, Wesel) Dieses war der erste Streich... Monika Gappa, Marien-Hospital Wesel, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Eckard Hamelmann, Kinder-Zentrum Bethel, Bielefeld Nach vielen Jahren und zuletzt Abb. 1: Asthma-Stufen- intensiven Diskussionen ist nun therapie für endlich die Arbeit an der Drei- Kinder und Länder-Asthmaleitlinie abge- Jugendliche aus schlossen und die Leitlinie zur der S2k-Leitlinie zur Diagnostik Veröffentlichung beim ÄZQ ein- und Therapie gereicht. Die wesentlichen Neu- von Patienten erungen aus GINA sind über- mit Asthma. nommen und die regionalen spezifischen Belange berück- sichtigt. Die S2k-Leitlinie ist seit November online verfüg- bar (http://www.awmf.org/leit linien/detail/ll/020-009.html) und für Deutschland von der AWMF zur Veröffentlichung an- genommen worden. Nur ein Übergang Schon jetzt ist absehbar, dass die Lebenszeit dieser Leitlinie kurz sein wird: Im zurücklie- renzen konnten wir ausführ- in einer Sitzung zusammen mit neter Patienten soll dazu bei- genden Jahr ist unter Mode- liche Diskussionen führen zu der Präsidentin der GPP unser tragen, schweres Asthma im ration des ÄZQ die intensive Themen wie Dosierung Inhala- Anliegen nachdrücklich und mit Kindes- und Jugendalter bes- Arbeit an der Neuauflage der tiver Corticosteroide oder Ein- guten Argumenten vertreten. Im ser zu verstehen und den Pati- Nationalen Versorgungsleitli- führung einer weiteren Stufe in November 2017 ist die Aufnah- enten gegebenenfalls die Teil- nie Asthma als S3-Leitlinie in das Stufentherapieschema, um me von Klein- und Vorschul- nahme an Studien zu ermögli- Deutschland fortgeführt wor- mit der Leitlinie die bestmög- kindern in das DMP Asthma chen. Die bessere genotypische den. Die pädiatrische Fraktion liche Behandlung bei höchster vom GBA positiv votiert worden. Charakterisierung dieser Pati- mit Vertretern aus GPP, GPA, Sicherheit vorzugeben. Zum Thema Schweres Asthma enten über Biomarker ist In- DGKJ und DGAKI setzt sich in Für die NVL ist im Verlauf von sind wir weiter an den entspre- halt eines jetzt gerade bewil- allen relevanten Arbeitsgrup- 2018 eine Veröffentlichung zu chenden Netzwerken beteiligt: ligten Antrages als Teil eines pen mit Nachdruck dafür ein, erwarten. Über das German Asthma Net pädiatrischen Konsortiums dass die speziellen pädia (GAN e.V.) mit Eckard Hamel- im Rahmen der BMBF-Förder DMP Asthma auch für Klein- trischen Aspekte vom Klein- mann als Vorsitzendem haben initiative „Gesund – ein Leben kindalter bis in die Adoleszenz und Vorschulkinder wir im vergangenen Jahr be- lang“. Mit dem Berufsverband ausreichend berücksichtigt Außerdem haben wir uns als richtet. Die Arbeit wird fortge- der Deutschen Pneumologen werden. Dem wird u.a. durch GPP ausführlich in die Diskus- setzt, seit der letzten Jahres- (BDP) ist die Aufnahme eines die Berücksichtigung der Ar- sion um eine Erweiterung des tagung konnten weitere Kin- Zentralregisters möglichst al- beit in der „Kleingruppe Pädia- deutschen DMP Asthma für die der und Jugendliche in das ler Asthmapatienten, die mit ter“ Rechnung getragen. In rein Altersgruppe der Klein- und Register eingeschlossen wer- Biologika behandelt werden, pädiatrischen (Telefon-)Konfe- Vorschulkinder eingebracht und den. Die Registrierung geeig- unter dem Dach des GAN ver- 10
Aus den AGs einbart, unterstützt durch alle Aus der AG Cystische Fibrose (Sprecher: PD Dr. med. Lutz Nährlich, Gießen) Firmen, die entsprechende Pro- dukte vertreiben. Damit ist das Ziel von GAN, relevante Aussa- gen zur Versorgung dieser Pa- tienten zu leisten und diese zu Neugeborenenscreening – erste Erfahrungen verbessern, deutlich näher ge- kommen. Mit ganz ähnlichen Zielen be- müht sich die europäische Cli- nical Research Collaboration (CRC) unter Leitung von Jona- Lutz Nährlich, Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Gießen than Grigg, London, UK, darum, Jutta Hammermann, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Carl eine internationale Datenbank Gustav Carus, Dresden für Schweres Asthma aufzu- bauen, die dem europäischen Bronchiektasenregister EM- BARC ähneln soll. Das Neugeborenenscreening den übrigen Stoffwechselscree- mukoviszidose-institut/quali auf Mukoviszidose ist wie ge ningprogrammen. In einzelnen taetsmanagement-fuer-muko Bringen Sie Ihre Ideen ein! plant zum 01.09.2016 gestar- Bundesländern (z.B. Bayern) viszidose/deutsches-mukovis tet. Nach ersten Rückmeldungen konnte dieses Ergebnis durch zidose-register/berichtsband. Die AG Asthma sieht es als ihre aus den Screeninglaboren wird die Einführung eines Tracking- html). Der Ende 2017 veröffent- Aufgabe, den Interessen aller das Screening auf Mukoviszido- programms deutlich verbessert lichte Berichtsband 2016 spie- Mitglieder der GPP sowohl im se nach einer verzögerten Ein- werden. Die Forderung nach gelt erstmals die umfangrei- Hinblick auf versorgungsrele- führung von drei unabhängigen einem verbindlichen Tracking chere Datenerfassung wider. vante Themen als auch im Hin- EBM-Ziffern für IRT-, PAP- und und einer direkten Information Im September 2017 wurde das blick auf aktuelle wissenschaft- der Eltern Screening-positiver DNA-Diagnostik und trotz bisher ebenfalls pausierte Benchmar- liche Entwicklungen, Netzwerk- Kinder durch das nächstgele- fehlender Anhebung der Kran- kingprojekt unter der Leitung arbeit und Studienoptionen in gene Mukoviszidosezentrum kenhauspauschale stationär von Dr. Christina Smaczny, Prof. nationalem und europäischem sind wichtige Forderungen für und ambulant gut angenommen. Ellemunter und PD Dr. Nährlich Rahmen gerecht zu werden. die Diskussion im Gemeinsamen Leider liegt die Anzahl der ge- aufgenommen und die Daten Erneut sind klinische und au- Bundesausschuss (GbA) im Rah- screenten Kinder aber weiterhin von über 30 Ambulanzen wur- ßerklinische Kollegen herzlich men der Reevaluation. deutlich unter der Zahl derer, bei den lebhaft diskutiert. eingeladen, sich an unseren Ak- Bitte unterstützen Sie das denen das übrige erweiterte tivitäten zu beteiligen und neue Neugeborenenscreening durch- Screening durch eine Rückmel- AWMF-Leitlinien Ideen einzubringen. dung der Ergebnisse der Kon- geführt wird. Grund ist in der Die S3-Leitlinie zur „Diagnostik überwiegenden Zahl der Fälle firmationsdiagnostik an das zu- und Therapie der chronischen nicht eine Ablehnung durch die ständige Screeninglabor. Den Pseudomonas-Infektion bei Korrespondenzadressen: Eltern, sondern es fehlen Auf- Bogen der DGNS finden Sie un- Mukoviszidose“ von GPP und Prof. Dr. med. Monika Gappa ter https://www.kgu.de/file- Klinik für Kinder- u. klärung und Arztunterschrift in DGP wurde im Juni 2017 fertig Jugendmedizin, Marien- den Geburtseinrichtungen. Lei- admin/redakteure/klinikum/ und auf der AWMF-Homepage Hospital Wesel gGmbH, der liegen den Screeninglaboren hessisches_kindervorsorge (http://www.awmf.org/leitli Pastor-Janßen-Str. 8-38, nach einer Auswertung der ers zentrum/szh/formulare/erfas nien/detail/ll/020-018.html) 46483 Wesel ten sechs Monate nur bei 36 % sungsbogen_cf_dgns.pdf. eingestellt. Eine Veröffentli- E-Mail: monika.gappa@ aller Screening-positiven Kin- chung ist in Vorbereitung. Für prohomine.de Deutsches Mukoviszidose- der Rückmeldungen über die die S3-Leitlinie zur „Diagnos- Register Prof. Dr. med. Eckard Ergebnisse der Konfirmations- tik und Therapie bei Säuglin- Hamelmann diagnostik vor (Dr. Nennstiel- Das Register nimmt nach der gen und Kleinkindern bis 2 Jah- Kinderzentrum Bethel, Ratzel, Präsidentin der DGNS, Umstellung auf eine webba- ren mit Mukoviszidose“ wurden Grenzweg 10, auf der Jahrestagung der DGKJ sierte Plattform wieder Fahrt mittlerweile Literaturrecherche 33617 Bielefeld im September 2017). Diese auf. Das Angebot der jährlichen und Evidenzbeurteilung durch- E-Mail: eckard.hamelmann@ alarmierende Zahl ist mit der Berichtsbände wurde um eine geführt. Ein Konsensustreffen evkb.de des Hörscreenings vergleich- englischsprachige Version und ist für Anfang 2018 und eine Fi- bar, liegt aber dramatisch un- einen Patientenberichtsband nalisierung im Laufe des Jahres ter den Rückmeldungsraten bei ergänzt (https://muko.info/ geplant. 11
Aus den AGs Für 2018 stehen daneben die Aus der AG Dysfunktionelle Respiratorische Symptome Aktualisierung der Leitlinien (Sprecherin: Dr. med. Cordula Koerner-Rettberg, Bochum) „Diagnose der Mukoviszidose“ unter besonderer Berücksich- tigung der diagnostischen He- rausforderungen im Rahmen des Neugeborenenscreenings VCD/ILO und zwei prospektive Studien und „Diagnostik und Therapie nach dem ersten Nachweis von Pseudomonas aeruginosa“ auf dem Programm. Zertifizierung Cordula Koerner-Rettberg, Klinikum der Ruhr-Universität Bochum Das seit 2013 gemeinsam mit der DGP und dem Mukoviszi- dose e.V. durchgeführte Zerti- Ein wesentlicher Teil der inhalt- bilität ein wichtiger Pathome- Stand der multizentrischen fizierungsverfahren für Muko- lichen Arbeit der AG DRS wird chanismus. viszidoseeinrichtungen wur- DRS-Studie seit Jahren während der all- Während der Klausurtagung de im Frühjahr 2017 reevalu- jährlichen AG-Klausurtagung wurde auf dem Boden von ver- Weitere Themen der Tagung iert und den Kriterien ange- bei Schwerin geleistet, die am fügbarer Literatur und Erfah- resultierten aus den sonstigen passt. Dies war die Grundlage 22./23. September 2017 wieder rungen der Teilnehmer neben Aktivitäten der AG. So berich- für eine Rezertifizierung der mit 11 Teilnehmern auf dem Gut dem Themenfeld der pathoge- tete Bodo Niggemann über den Einrichtungen. In einigen Am- Settin stattgefunden hat. Haupt- netischen Einordnung intensiv Stand der laufenden, rekrutie- bulanzen fanden persönliche thema war die VCD (vocal cord über das Problem der Diagno- renden prospektiven multizen- Visitationen statt und das Gut- dysfunction). trischen DRS-Studie (Studien- sestellung diskutiert. Als Dia- achter-Team wurde erfolgreich Die VCD gehört in eine hetero- leitung in Frankfurt/Oder und gnostik-Goldstandard gilt die erweitert. Weitere Anträge kön- gene Gruppe funktioneller Stö- Charité). In dieser Studie wer- Provokations-Wach-Laryngo- nen jederzeit beim Mukoviszi- rungen der oberen Atemwege, den vor allem psychologische skopie, die jedoch nur sehr ein- dose Institut gGmbH, Bonn, (E- die als Gemeinsamkeit eine in- Merkmale von DRS-Patienten, geschränkt verfügbar ist. Min- Mail: udueesberg@muko.info) termittierende, induzierbare der Langzeitverlauf bei DRS destvoraussetzungen und Fall- gestellt werden. Das Zertifizie- Obstruktion des supraglot- inklusive Ansprache der Pati- stricke bei der Diagnosestellung rungsverfahren soll Patienten, tischen, glottischen und/oder enten auf therapeutische Inter- wurden formuliert, ebenso wie Behandlern, aber auch Kosten- subglottischen extrathoraka- ventionen und Nutzung von Ge- eine Position zur notwendigen trägern eine qualitätsbezo- len Atemwegs haben und ent- sundheitssystem-Ressourcen und sinnvollen Diagnostik zur gene Orientierung in der Ver- sprechend dem ERS consen- sowie Wege der Diagnosestel- differentialdiagnostischen Ab- sorgungslandschaft bieten und sus statement von 2013, aktu- lung bei DRS-Patienten unter- klärung bei ILO. Daneben stell- Eltern nach auffälligem Neuge- alisiert 2017, unter dem Begriff sucht. Erfahrungen der opera- te Dorothea Pfeiffer-Kascha borenenscreening helfen, eine ILO (inducible laryngeal obst- tiven Studiendurchführung wur- den Wissensstand und ihre Er- geeignete Ambulanz zur Kon- ruction) subsummiert werden. den ausgetauscht; erste Studi- fahrungen zur Therapie bei ILO firmationsdiagnostik zu finden. Während zum Zeitpunkt der energebnisse werden voraus- / VCD vor, gefolgt von einer Dis- Nähere Informationen finden Erstbeschreibung in den 80er sichtlich im Frühjahr 2018 vor- kussion über erreichbare The- Sie unter: https://muko.info/ Jahren eine rein psychosoma- liegen und auf der AG-Sitzung rapieziele und effektive Thera- mukoviszidose-institut/quali tische/psychopathologische Ge- der GPP-Jahrestagung berichtet piemethoden. taetsmanagement-fuer-muko nese angenommen wurde, geht werden können. viszidose/zertifizierungsver man heute von einem Spektrum Stephanie Benzrath berichtete fahren/mukozert-cf-einrich Positionspapier zur ILO mit signifikantem Anteil soma- über erste Untersuchungen von tungen.html. tischer kausaler Einflüsse wie Die Ergebnisse dieser Tagung Patienten und Gesunden in der Korrespondenzadresse: dem gastroösophagealen Reflux sollen in einem deutschspra- prospektiven DATIV-Studie, ei- PD Dr. med. Lutz Nährlich und chronischer Rhinosinusitis chigen Positionspapier fest- ner am Standort Bochum durch- Universitätsklinikum Gießen, aus. Bei der häufigen Form der gehalten werden, welches ne- geführten Studie zur objektiven Zentrum für Kinderheilkunde ben dem Stand der Literatur Anstrengungs-assoziiert auf- Erfassung des auffälligen Atem- und Jugendmedizin, Feulgenstr. 12, 35385 Gießen tretenden ILO (exercise induced auch auf die real verfügbaren musters bei DATIV-Patienten E-Mail: lutz.naehrlich@ laryngeal obstruction, EILO) ist diagnostischen und therapeu- im Vergleich zu asymptoma- paediat.med.uni-giessen.de daneben eine laryngeale Insta- tischen Ressourcen eingeht. tischen Personen und zur Un- 12
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Aus den AGs tersuchung von Veränderungen Aus der AG Experimentelle Pneumologie (Sprecherin: PD Dr. Anna-Maria Dittrich, Hannover) nach atemtherapeutischer In- tervention. Schließlich bestand wieder Raum zur Vorstellung und Dis- kussion klinischer DRS-Fälle. Forschungs-Highlights 2017 Aktualisierte Therapeuten-Liste Anna-Maria Dittrich, Klinik für Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und Neonatologie, Medizinische Hochschule Hannover Des Weiteren wurde im Laufe des Jahres die Therapeuten- Liste der in der Atemphysio- therapie bei DRS-Störungen Ziele und Aufgaben der AG entwickeln. Wir nehmen gerne gesammelt aufgeführt über den erfahrenen Therapeuten, de- weitere Kurzvorstellungen der Link auf der Homepage: ren Zahl sich seit 2013 verdop- Die AG Experimentelle Pneumo- aktiven AGs entgegen, denn die- pelt hat, aktualisiert (auf der logie vertritt die experimentell ser Teil der Homepage lebt von Bern, Ansprechpartner: GPP-Homepage unter AG DRS forschenden Arbeitsgruppen regelmäßigen Aktualisierungen. Philipp Latzin einsehbar). der GPP und unterstützt sie bei Nähere Informationen zum For- der Vernetzung. Die AG stellt die mat sind bei der AG-Sprecherin Die AG Latzin beschäftigte sich Hinzuweisen ist schließlich Forschung der Mitglieder regel- zu erfragen. in zwei Publikationen mit na- noch auf eine Publikation aus mäßig allen GPP-Mitgliedern im Die AG Experimentelle Pneumo- türlichen Killerzellen (NK-Zel- dem Kreise von AG-Aktiven, die GPP-Heft und auf der Jahresta- logie hat in den letzten Jahren len). In einer ersten Publikati- zum Thema Therapie-Optionen gung vor und möchte dadurch ihre Zusammenarbeit mit den on untersuchte sie die Effekte bei dysfunktionellen Atemstö- das Interesse für (grundlagen-) „Young Investigators“ intensi- von Benzin- und Ethanol-Ben- rungen in diesem Sommer in wissenschaftliche Tätigkeiten viert. Ziel dieser Zusammenar- zin-Abgas auf ein neues Ko- Acta Paediatrica erschienen ist innerhalb der GPP wecken. beit ist u.a., Angebote für junge kultur-Modell von Epithelzellen (Therapeutic options for dys- Die AG unterstützt durch ihre Wissenschaftler zu schaffen, und NK-Zellen. Die Exposition functional breathing in children Tätigkeit: um ihr Interesse an der pädia gegenüber beiden Abgastypen and adolescents. Niggemann B, l den wissenschaftlichen Aus- trischen Pneumologie zu we- verursachte keine toxischen Ef- Lehmann C, Pfeiffer-Kascha D, tausch zwischen den For- cken und zu fördern. Dabei sol- fekte verglichen mit der inter- Weiss C. Acta Paediatr 2017 schungsgruppen; len diese Angebote gezielt Medi- nen Luftkontrolle. Ein direkter Jul;106(7):1067-1069). l die Initiierung von Koopera- ziner und Naturwissenschaftler Vergleich der beiden Treibstoffe Generelle Ziele der AG DRS sind tionen; ansprechen, um den Austausch zeigte eine schwache Assoziati- die Vertiefung des Verständ- dieser beiden Fachgruppen zu on für weniger oxidative Schä- nisses der Ursachen, Risikofak- l die Ausbildung von jungen fördern und das Interesse letz- den nach Exposition mit Etha- toren und Verläufe von dysfunk- Wissenschaftlern in der pä- terer an der Mitarbeit in unserer nol-Benzin-Abgas verglichen tionellen respiratorischen Sym- diatrischen Pneumologie; Fachgesellschaft zu unterstüt- mit nur Benzin (Roth, Toxicolo- ptomen, die Entwicklung von l die Förderung der Translati- zen. Ein erstes Ergebnis dieser gy in vitro 2017). In einer zwei- Handlungsempfehlungen und on von Grundlagenforschung intensivierten Zusammenar- ten Studie konnte die AG zei- Leitlinien zum Thema DRS und in die Praxis. beit stellt der diesjährige post- gen, dass Silbernanopartikel die Sensibilisierung der Fach- Aktuelle Schwerpunkte und graduate Workshop der AG zu- die Funktion und den Phänotyp welt für das Spektrum der DRS. Projekte sammen mit den Young Investi- von NK-Zellen im Kontext ei- AG-Treffen finden während der gators dar (s. S. 16). ner viralen Infektion verändern jährlichen GPP-Tagung und auf Ein Hauptprojekt der letzten Auch dieses Jahr gingen wieder können (Mueller, Cell Biol Toxi- dem jährlichen Workshop bei Jahre war die Internetpräse- viele Einzelvorstellungen mit col 2017). Schwerin statt. senz einzelner AG-Mitglieder Jahresresumées von AG-Mit- Korrespondenzadresse: auf der Homepage der AG, um gliedern ein. Zusammen mit der Hannover, Dr. med. Cordula Koerner- die Sichtbarkeit der pädiatrisch- Vielzahl der hochrangigen Pu- Ansprechpartnerin: Rettberg, Abt. Päd. pneumologischen Forschung zu blikationen, die auf die Home- Pneumologie, Klinik für Anna-Maria Dittrich erhöhen. Vorstellungen einzel- page eingepflegt wurden, spie- Kinder- und Jugendmedizin, ner Arbeitsgruppen bieten ei- geln sie das hohe Niveau der Die AG Dittrich widmete sich Universitäts-Kinderklinik, Alexandrinenstraße 5, nen Überblick über das Metho- pädiatrisch-pneumologischen weiterhin der Rolle von IL-17A- 44791 Bochum denspektrum dieser Arbeits- Forschung im deutschspra- produzierenden Lymphozyten E-Mail: Cordula.Koerner- gruppen und somit gute Mög- chigen Raum wider. Lesen Sie bei entzündlichen Lungener- Rettberg@rub.de lichkeiten, Kooperationen zu selbst nachfolgend oder aber krankungen. Eine Arbeit zur Ef- 14
Aus den AGs fektivität verschiedener phar- logen konnte ein Modell für die sels bei der Entstehung von re- in der Alveolarisation beschrei- makologischer Inhibitoren in hereditäre Alveolarproteino- striktiven Lungenerkrankungen ben. Neuropeptid Y als sympa- der Unterdrückung von IL-17A- se auf der Grundlage von iP- (Neves et al, EBioMedicine 2017) thischer Neurotransmitter akti- abhängigen Lungenerkran- SC-abgeleiteten Makrophagen und an der Aufklärung moleku- viert Myofibroblasten, induziert kungen ist aktuell in der Revisi- entwickelt werden (Mucci et al, larer Signaturen des invasiven Interleukin 6 und ist mit der Al- on. Dr. cand. med. Jessica Hel- Stem Cell Reports 2016). Mar- muzinösen Adenokarzinoms der veolenbildung assoziiert (Than- mig erhielt ein DZIF-Stipendi- tin Wetzke, Christine Happle und Lunge beigetragen (Guo, EMBO garatnarajah C. et al, AJP Lung um zur Untersuchung von spe- Mareike Price wurden in das Mol Med 2017). In der transla- Cellular and Molecular Physio- zifischem IgE gegen Pathogene Hannoveraner Clinician/Scien- tionalen Forschung konnte die logy 2017). In Zusammenarbeit bei entzündlichen Lungener- tist Programm „Junge Akade- Gruppe weitere Fortschritte er- mit der AG Sterner-Kock aus krankungen. Die intensive Ar- mie“ aufgenommen. zielen bei der Etablierung und Köln haben sie zudem unter- beit in der ALLIANCE-Kohorte Validierung von Multiple-Breath- sucht, wie LTBP4 (Latent TGFβ des DZL, der im letzten Jahr Heidelberg, Washout (MBW) und MRT als binding Protein 4) und Matrix ein Sonderartikel der Autorin Ansprechpartner: nichtinvasive Untersuchungs- die Alveolarisation regulieren zusammen mit Oliver Fuchs in Benedikt Fritzsching verfahren zur Erkennung von (Bultman-Mellin I. et al, AJP diesem Heft gewidmet war, wird frühen Lungenveränderungen Lung Cellular and Molecular natürlich fortgesetzt und trägt Neben der methodischen Ent- bei Kindern mit CF (Stahl, Am J Physiology 2017). hoffentlich bald erste Früchte! wicklung neuer Detektionsmög- Respir Crit Care Med 2017). lichkeiten bei der Multicolor- Lübeck, Ansprechpartner: Hannover, FACS-Analyse war ein weiterer Kiel, Ansprechpartner: Markus Weckmann und Ansprechpartnerin: Schwerpunkt die Auseinander- Martin Krause Matthias Kopp Gesine Hansen setzung mit aktuellen Aspekten der stratifizierten Medizin, ins- Schwerpunkt der Arbeiten war Die Sektion Pädiatrische Pneu- In der Arbeitsgruppe von Prof. besondere dem Einsatz mono- weiterhin die endobronchiale mologie und Allergologie freut Gesine Hansen wurde im ver- klonaler Antikörper sowie der Behandlung des schweren neo- sich, dass Dr. med. Isabell Rick gangenen Jahr weiter an den spezifischen Immuntherapie natalen ARDS. Wesentliche pro- lefs (geborene Baumann) Ar- zellulären Mechanismen des beim allergischen Asthma bron- inflammatorische Stoffwechsel- beit zu Lipoxinen und Resolvi- Asthma bronchiale geforscht. chiale (Fritzsching B, Frontiers wege (saure Sphingomyelina- nen am Bostoner Bringham and Anika Habener publizierte zur of Pediatrics 2017). se, Ceramid, NLRP3, IL-1β/-18, Women’s Hospital im Labor von Rolle von B-Zellen bei Asthma Elastin; IκBα, IκBkinase) und de- Prof. Bruce Levy, unterstützt (Habener et al, Eur J Immunol Heidelberg, ren Beeinflussung durch ange- durch ein GPP-Stipendium, zu 2017) und erhielt einen der Ab- Ansprechpartner: reicherte Phosphatidyl-inosito- erfolgreichen Ergebnissen ge- stract-Preise auf der Jahresta- Markus Mall le und -glyzerole in Surfactant- führt hat (Ricklefs I, JCI Insight gung des Deutschen Lungen- präparaten konnten identifiziert 2017; Duvall MG, Ricklefs I, Sci zentrums. Adan Jirmo zeigte, In Zusammenarbeit mit Ar- werden (Spengler D et al, Am J Immunol 2017; s. dazu auch Be- dass IL-27 zentral in der Re- beitsgruppen des Deutschen Physiol Lung Cell Mol Physiol richt auf Seite 45). Um an die- siquimod-vermittelten Unter- Zentrums für Lungenforschung 2017). Zur Verdeutlichung der se erfolgreiche Arbeit in Lübeck drückung des experimentellen (DZL) zeigte die AG Mall, dass komplexen Zusammenhänge anknüpfen zu können, hat Isa- Asthmas ist (Jirmo et al, J Im- eine Passivrauchexposition von beim neonatalen ARDS dient die bell Ricklefs eine Juniorförde- munol 2017) und Jelena Skul- nur wenigen Tagen ausreicht, Abbildung auf Seite 16. rung der Universität zu Lübeck jec konnte erstmals demons- um bei neonatalen Wildtyp-Mäu- über zwei Jahre einwerben kön- trieren, dass experimentelles sen eine neutrophile Atemwegs- Köln, Ansprechpartner: nen. Cand. med. Louisa Schäfer Asthma effektiv durch T-Zellen entzündung sowie strukturelle Miguel-Alejandre Alcazar hat ein Stipendium des Gradu- mit einem chimären Antigen- Veränderungen der Atemwege ierten-Kollegs der Universität rezeptor (CAR-T-Zellen) unter- und des pulmonalen Gefäßbetts Die AG Alcazar „Experimentelle zu Lübeck eingeworben. Ge- drückt werden kann (Skuljec et zu verursachen. Diese Verände- Pneumologie“ aus Köln unter- meinsam mit Wissenschaftlern al, Front Immunol 2017). Chri- rungen waren bei ENaC-überex- suchte auch 2017 den Einfluss des Broad-Institutes, Boston, stine Happle publizierte eine primierenden Mäusen mit CF- perinataler Stressfaktoren (z.B. entwickelte die AG eine neue, Arbeit zur Rolle von B-Zellen ähnlicher Lungenerkrankung Hyperoxie oder Ernährung) auf Computer-basierte Methode im perinatalen Toleranzpri- noch deutlich verstärkt (Jia et „early origins of lung diseases“. zur Untersuchung neutrophi- ming (Happle J Allergy Clin Im- al, Am J Physiol Lung Cell Mol Sie konnten am Modell der in- ler Wanderungsbahnen, die zu munol 2017) und empfing den Physiol 2016). Weiter hat die AG trauterinen Wachstumsrestrik- einer ersten Klassifikation von Johannes-Wenner-Preis. In Mall an präklinischen Unter- tion (IUGR) eine neue Funkti- Asthmatikern (Weckmann et al, einem Kooperationsprojekt mit suchungen zur Rolle von Stö- on des Sympathikus (NPY) und Cytometry A 2017) sowie zur Vi- den experimentellen Hämato- rungen des Eisenstoffwech- eine Neuro-Immun-Interaktion sualisierung des Wanderungs- 15
Aus den AGs Ausblick … was ist geplant? Das Thema der Jahrestagung passt natürlich hervorragend zu den generellen Ansätzen un- serer AG. Wir haben daher eine hoffentlich spannende Pro/Con- Session entwickelt, in der Evi- denz und Translation der ex- perimentellen pädiatrischen Pneumologie kritisch gewür- digt werden sollen. Wir hoffen auf eine rege Teilnahme! In Wien bietet die AG in Zusam- menarbeit mit den Young Inve- stigators erstmalig einen halb- tägigen postgraduate Workshop, um jungen Forschern eine Platt- form zur Interaktion zu geben Abbildung aus: Spengler D et al, Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. 2017 Aug 31: ajplung.00128.2017. doi: 10.1152/ajplung.00128.2017. und spezifische Herausforde- Behandlung des experimentellen neonatalen ARDS im Ferkelmodell: respiratorisches Versagen induziert rungen dieser Zielgruppe zu be- durch eine triple-hit-Lungenschädigung (wiederholte Atemwegslavage, lungenschädigende Beatmung (ze- leuchten. Das Thema: „Wie macht ro-PEEP, unphysiologisch großes Tidalvolumen), endobronchiale LPS-Applikation). 72-stündige maschinelle Beatmung und therapeutische Anwendung von drei Surfactantgaben (poractant alfa) mit beigemischten pneumologische Forschung rich- hochkonzentrierten Surfactantkomponenten: IP3 (Inositol-1,2,6-triphosphat), PIP2 (Phosphatidylinositol-3,5- tig Spaß? Karriereberatung und biphosphat), DOPG (Dioleoyl-phosphatidylglyzerol) und POPG (Palmitoyloleoyl-phosphatidylglyzerol). Orientierungstipps für Young In- Beeinflussung der Ceramid-Achse und der NF-κ B-Achse als wesentliche pro-inflammatorische und pro- vestigators und Fortgeschritte- fibrotische Stoffwechselwege des neonatalen ARDS sowie der Funktionen von Granulozyten (PMNL) und Makrophagen (Mø). ne im Spannungsfeld zwischen Abkürzungen: aSMase = saure Sphingomyelinase; MMP-8 = Matrix-Metalloproteinase 8 (neutrophile Kol- Forschung und Klinik". lagenase); SP-A/D = Surfactantprotein A/D; TLR4 = toll-like receptor 4; AEC = alveoläre Epithelialzellen; Das bewährte Format der ge- MMP-1 = Matrix-Metalloproteinase 1; NF-κ B = nuclear factor kappa B; ASC = apoptosis-associated speck- like protein containing a caspase recruitment domain; NLRP3 = nucleotide-binding domain, leucine-rich bündelten Postersession wird repeat-containing protein 3. 2018 ebenfalls wieder möglich sein. Hier freuen wir uns auf verhaltens von Neutrophilen konnte die AG zeigen, dass von einflusst (Campos, Nat Comm zahlreiche Einsendungen von durch Änderung der extrazellu- Geburt bis ca. 4 Jahre regulato- 2017). Ebenfalls in der PA- (Nachwuchs-)Kinderpneumo- lären Matrix (Harkness et al, J rische T-Zellen zur Asthmapro- STURE/EFRAIM Studie konnte logen, um unsere AG nachhal- Cell Mol Med 2017) und bei der tektion beitragen, diese Zel- die AG dazu beitragen, den pro- tig zu stärken! Wir hoffen, dass Therapie des ARDS (Spengler et len jedoch bei vor Asthma ge- tektiven Effekt von nicht-mikro- die Vorteile einer Präsenz in der al, Am J Physiol Lung Cell Mol schützten Farmkindern ab dem biellem Neu5Gc zu identifizieren GPP und der AG die Zahl aktiv Physiol 2017) beitragen konnte. 6. Lebensjahr nicht mehr er- (Frei, J Allergy Clin Immunol engagierter Kollegen weiterhin Als Mitglied im Airway Research höht, sondern im Gegenteil re- 2017), die Rolle von T-Zell-Zy- hoch halten! Center North (ARCN) des Deut- duziert sind (Schröder, Allergy tokinen bei Infektionen der obe- schen Zentrums für Lungenfor- 2017). ren Atemwege (Bergroth, Pedi- schung (DZL) ist die Sektion Pä- In einer Arbeit in press gelang atr Allergy Immunol 2017) und Korrespondenzadresse: diatrische Pneumologie weiter es der AG darzustellen, dass die Wertigkeit von spezifischem PD Dr. med. Anna-Maria in den Disease Areas Asthma CD3+CD8low-T-Zellen bei asth- IgE versus Pricktest bei der Al Dittrich Klinik für Pädiatrische und CF aktiv. matischen Farmkindern im Ver- lergiediagnostik einzuschätzen Pneumologie, Allergologie und gleich zu nicht-asthmatischen (Chaveau, Allergy 2017). Neonatologie, München, Farmkindern erhöht sind. Un- Zudem leistete sie einen Bei- Medizinische Hochschule Ansprechpartnerin: ter Federführung der AG Huber trag zur Beschreibung neuer Hannover, Bianca Schaub aus Marburg konnte in einer ge- atopischer Phänotypen bei ato- Carl-Neuberg-Str. 1, meinsamen Arbeit gezeigt wer- pischer Dermatitis (Roduit, JAMA 30625 Hannover In einer aktuellen Arbeit im Rah- den, dass die molekulare Ra- Pediatrics 2017) und Asthma E-Mail: dittrich.anna-maria@ mh-hannover.de men der internationalen 5-Län- tio von IRF4 und IRF1 die Diffe- bronchiale (Hose, J Allergy Clin der-Studie PASTURE/EFRAIM renzierung von Th9-Zellen be- Immunology 2017). 16
Aus den AGs Aus der AG Infektiologie/Tuberkulose (Sprecherin: Dr. Folke Brinkmann, Bochum) Das Wichtigste aus den neuen Leitlinien Folke Brinkmann, Universitätskinderklinik Bochum, Markus A. Rose, Klinikum St. Georg, Leipzig Im Jahr 2017 sind zwei AWMF- Leitlinien unter maßgeblicher Empirische antibiotische Therapie1 von Kindern und Jugendlichen mit pCAP Beteiligung der AG Infektiolo- Substanz Dosierung2 gie/Tuberkulose der GPP fertig gestellt worden. ● Primäre Wahl Amoxicillin p.o. 50 (-90) mg/kg/d in 2-3 ED3 Beitrag zur ● Parenterale Alternative4 Ampicillin i.v.* 100 (-200) mg/kg/d in 3 ED Antibiotic Stewardship Cefuroximaxetil p.o. 30 mg/kg/d in 2 ED So wurde die S2k-Leitlinie „Ma- nagement der ambulant erwor- Cefuroxim i.v. 100 (-150) mg/kg/d in 3 ED benen Pneumonie bei Kindern ● Bei Penicillin- Unverträglichkeit und Jugendlichen (pCAP)“ bei Clarithromycin p.o. 15 mg/kg/d in 2 ED der AWMF veröffentlicht. Die Am 1. Tag 4 mg/kg/d in 1 ED, breite und durchgehend positive Doxycyclin p.o. (ab 9 Jahren) ab dem 2. Tag 2 mg/kg/d in 1 ED Resonanz, verstärkt durch Prä- sentationen auf mehreren Ta- Ampicillin-Sulbactam i.v.** 100 (-150) mg/kg/d (Ampicillin-Anteil) in 3 ED gungen und Kongressen, zeigt die Bedeutung dieser länder ● Bei Therapieversagen Cefuroxim i.v. 100 (-150) mg/kg/d in 3 ED übergreifenden Leitlinie, die ● Bei Komplikationen auch einen wichtigen Beitrag ● Bei Influenza-/Masern- Amoxicillin-Clavulansäure p.o.5 45 (-60) mg/kg/d (Amoxicillin-Anteil) in 3 EDO zu den gesundheitspolitischen erkrankung mit V.a. Vorgaben der Antibiotic Ste- Sultamicillin p.o.5 # 50 mg/kg/d in 2 ED bakterielle Koinfektion wardship leistet. Es bleibt zu hoffen, dass diese neue Leit- Cefuroximaxetil p.o.5 30 mg/kg/d in 2 ED linie ähnlich erfolgreich sein wird wie vorangehende inter- Amoxicillin-Clavulansäure p.o./ s.o. ● Bei schwerer pCAP und i.v. plus Clarithromycin p.o. s.o. nationale pCAP-Leitlinien. Eine Hinweis auf Mykoplas- Studie aus der Versorgungs- men- oder Chlamydien- oder Azithromycin 10 mg/kg in 1 ED an Tag 1; 5 mg/kg in 1 ED forschung evaluierte die Aus- Infektion an Tag 2-5 wirkung der pCAP-Leitlinie der oder (ab 9 J.) Doxycyclin p.o. s.o. British Thoracic Society und Tab. 1: Empirische antibiotische Therapie von Kindern und Jugendlichen mit pCAP aus der S2k-Leitlinie. konnte nach Implementierung 1 Nicht jeder Patient mit pCAP muss antibiotisch behandelt werden!; 2Dosisbereiche gemäß Fachinfor- einen Rückgang der an Kinder mation und Fachliteratur; 3 ED = Einzeldosen; 4 wenn orale Medikamente nicht sicher ein- oder aufge- verabreichten intravenösen An- nommen werden können; 5 auch zur oralen Sequenztherapie geeignet. tibiotika um 11 %, einen Anstieg Anpassungen für die Schweiz (Verfügbarkeiten): * Amoxicillin i.v. oral verabreichter Antibiotika ** Amoxicillin-Clavulansäure i.v. um 34 % und einen vermehrten O 50 (-80) mg/kg/d in 2 ED Einsatz der als Mittel der ersten # nicht verfügbar 17
Aus den AGs Retestung erhalten. Wenn die Dosierungstabelle der Erstrang-Antituberkulotika Mutter suffizient behandelt ist Dosierung pro (> 21 Tage, Direktpräparat ne- Medikament erhältliche Dosierungen unerwünschte Arzneimittelwirkungen gativ, gute Adhärenz) müssen Tag Mutter und Kind nicht getrennt Isoniazid (INH, 10 mg/kg KG Tbl. à 50, 100, 200 mg asymptomatische, transiente Leberwert H) (7–15 mg/kg KG) Tbl. (mit Pyridoxin) à 100, erhöhung werden. Unter TB-Therapie der Maximum 300 mg 200, 300 mg schwere Hepatitiden (sehr selten < 0,1 %), Mutter kann die Muttermilch für periphere Neuropathie, das Kind verwendet werden. Ataxie, Parästhesien, Korrespondenzadresse: Haarausfall (reversibel), Dr. med. Folke Brinkmann Akne Universitätskinderklinik Bochum, Rifampicin 15 mg/kg KG Filmtbl. à 150, 300, 450, Verfärbung von Körperflüssigkeiten, Alexandrinenstraße 5, (RMP, R) (10–20 mg/kg KG) 600 mg Leberenzymanstieg, 44803 Bochum Maximum 600 mg Saft 100 mg/5ml gastrointestinale Nebenwirkungen, E-Mail: f.brinkmann@klinikum- alternativ ggf. 5–10 mg/kg KG) Infusionslösung à 300, Juckreiz, bochum.de Rifabutin Maximum 300 mg 600 mg Hypersensitivität, (z. B. bei HIV- Kapseln à 150 mg Medikamenteninteraktionen durch Koinfektion) Cytochrom-p450-Aktivierung Pyrazinamid 35 mg/kg KG Filmtbl./Tbl. à 500 mg Hepatotoxizität, (PZA, Z) (30–40 mg/kg KG) Anstieg der Harnsäure, Maximum 2000 mg Arthralgie, Exanthem, Photosensitivität, Pruritus Ethambutol 20 mg/kg KG Tbl. à 100 mg, Filmtbl. Optikusneuritis (dosisabhängig, selten), (EMB, E) (15–25 mg/kg KG) à 400, 500 mg Infusionslö- Exanthem, Maximum 2000 mg sung à 1,0 g Schwindel, Verwirrung Tab. 2: Dosierungstabelle der Erstrang-Antituberkulotika nach WHO-Empfehlung (WHO 2014) Wahl empfohlenen Aminopeni- len. Neue gewichtsadaptierte nen zunächst eine konnatale TB cilline bei gleichzeitig weniger Dosierungen der Erstrang-An- mittels Röntgen-Thorax, Sono- Verordnung von Cefalosporinen tituberkulotika vereinfachen die graphie des Abdomens, Magen- zeigen (Elemraid et al). Dosierung (siehe Tabelle 2). In saftuntersuchungen und Unter- der Therapie der tuberkulösen suchung der Plazenta (Direkt- Erstmals differenzierte Meningitis wird aufgrund der präparat, PCR, Kultur für M. tu- Empfehlungen zur Therapie besseren Liquorgängigkeit Pro- berculosis) ausgeschlossen resistenter Tuberkulose tionamid alternativ zu Etham- oder bei klinischem Verdacht butol als viertes Medikament aufgrund der hohen Mortalität Im Oktober 2017 wurde die empfohlen. Erstmalig werden dieser Erkrankung unverzüg- AWMF-S2k-Leitlinie „Diagnos- auch differenzierte Empfeh- lich mit einer Vierfachtherapie tik, Prävention und Therapie der lungen zur Therapie resistenter behandelt werden. Immunolo- Tuberkulose im Kindes- und Ju- Tuberkulose im Kindesalter so- gische Tests (Tuberkulinhaut- gendalter" fertiggestellt. Nach wie zum Management der kon- test, Interferon Gamma Re- aktueller Evidenz wird zur The- natalen Tuberkulose und expo- lease Assay) sind in den ers rapie der tuberkulösen Infektion nierter Neugeborener gegeben. ten Lebenswochen nicht aus- nun bevorzugt eine Kombinati- Bei Diagnose einer infektiösen, reichend sensitiv. Alle Expo- onstherapie mit Isoniazid und nicht suffizient behandelten Tu- nierten sollten zunächst eine Rifampicin über drei Monate berkulose in der Schwanger- Therapie mit Isoniazid und Vit. statt der neunmonatigen Mono- schaft oder nach Geburt sollte B6 über drei Monate und nach- therapie mit Isoniazid empfoh- beim exponierten Neugebore- folgend eine immunologische 18
Aus den AGs Husten und chronisch eitrige Lungenerkrankungen bei Kindern und Jugendlichen Markus A. Rose, Klinikum St. Georg, Leipzig Hartnäckiger Husten ist einer eine eitrige Tracheobronchitis der häufigsten Vorstellungs- Mechanismen verminderter tracheobronchialer darstellt. In der BAL dominiert gründe in der ambulanten Pra- Clearance und eitriger Lungenerkrankungen bei Kindern typischerweise eine neutrophi- xis. Insbesondere bei Kindern le Entzündung, mikrobiologisch Mechanismus Krankheitsentität bedeutet chronischer Husten imponieren vor allem unbekap- (mehr als vier Wochen Dauer) Externe Kompression Hiluslymphknotenschwellung, Tumore, selte Haemophilus influenzae, eine erhebliche Belastung für Zysten, vaskuläre Anomalien Pneumokokken und Moraxella Patient und Familie. Während Endobronchiale Obstruktion Fremdkörperaspiration, Granulome catarrhalis. in der Vergangenheit die un- teren Atemwege als steril be- Atemwegsinstabilität Tracheo-/Bronchommalazie inkl. Oft beobachtet: trachtet wurden, hat sich mitt- ösophagotrachealer Fehlbildungen Tracheomalazie lerweile zunehmend das Kon- Angeborene Bronchusatresie/-Stenose, CCAM, Eine kleine Studie (n = 22) an zept eines physiologischen Mi- Atemwegsanomalie Lungensequester, bronchogene Zyste krobioms der unteren Atemwe- Kindern mit chronischem Hus Mikroaspiration Dysphagie-Syndrome, Larynxspalte, ten (Median 26 Wochen Dau- ge herauskristallisiert, das sich tracheoösophageale Fistel sogar phänotypisch mit Krank- er), der auf durchschnittlich heitsentitäten wie obstruktiven Hustenschwäche verminderter und/oder unkoordinierter vier Wochen Antibiotika nicht Atemwegserkrankungen asso- Hustenstoß ansprach, zeigte bronchosko- ziieren lässt. pisch bei 41 % eine Tracheoma- Zilienfunktionsstörung Mukoviszidose, Ziliäre Dyskinesie lazie, 86 % hatten neutrophile Protrahierte bakterielle Abwehrschwäche B-Zell Defekte (IgG/A-Mangel, Atemwegsentzündung und 57 % Bronchitis IgG-Subklassen-Mangel), den Nachweis von unbekapsel- chronisch granulomatöse Erkrankung, tem H. influenzae in der BAL. Unter den seltenen Ursachen CVID, T-Zell Defekte In der Bildgebung (HRCT) erga- ist vor allem bei meist ansons rheologische Mukus Störung Mukoviszidose, PCD, postinfektiöse ben sich nur unspezifische Ver- ten (lungen-)gesunden Kindern Bronchiektasie änderungen; eine intravenöse unter sechs Jahren die pro- betalaktamasestabile Antibio- trahierte bakterielle Bronchi- Tab.1: Mechanismen verminderter tracheobronchialer Clearance und tikatherapie (Median 12 Tage) tis (PBB) eine häufigere. Sie eitriger Lungenerkrankungen bei Kindern (nach Redding 2017) führte zu kompletter Aushei- CCAM: kongenitale zystisch-adenomatoide Malformation; CVID: ist charakterisiert durch typi- kombinierter variabler Immundefekt, PCD: Primär ziliäre Dyskinesie. lung (Goyal et al 2016). scherweise chronisch feuchten Die oft beobachtete Tracheo- respektive produktiven Husten malazie kann primär oder Fol- ohne erkennbare andere Ursa- Abtropfen („post nasal drip“). gesucht werden wie z.B. Bron- ge des mechanisch belasten- che und Ansprechen auf eine Auch wenn die Prognose in den chiektasen, CF oder Ciliäre Dys- den Hustens sein, während bis mindestens zweiwöchige adä- meisten Fällen gut ist, kommen kinesie. Da die meist jüngeren auf eine verminderte alveo quate Antibiotikatherapie, z.B. Rezidive vor und bei wieder- Kinder noch kein Sputum pro- läre Phagozytose meist keine mit Aminopenicillin und Be- holtem Auftreten oder Nicht-An- duzieren können und/oder es systemische oder lokale Ab- talactamasehemmer. Oft be- sprechen auf bis zu vier Wochen runterschlucken, ist ggf. eine wehrschwäche besteht. Viel- steht parallel eine chronische Antibiotika sollte nach anderen Bronchoskopie mit Lavage mehr lässt sich immunologisch Rhinosinusitis mit postnasalem Ursachen von feuchtem Husten (BAL) angezeigt, bei der sich oft eine aktivierte angeborene Im- 19
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