Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie - Jahrestagung Wien, 21.-24. Februar 2018
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Zeitschrift der
Gesellschaft für
Pädiatrische Pneumologie
40. Jahrestagung
Wien, 21.–24. Februar 2018
IMPRESSUM Verlag: Wurms Public Relations, Öschweg 12, D-88079 Kressbronn
Verlags- und Anzeigenleitung: Holger Wurms
Zeitschrift der Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie, Jg. 21/2018
Redaktion: Ingeborg Wurms M.A.
Herausgeber: Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie e. V.,
c/o Dr. med. Nicolaus Schwerk, Medizinische Hochschule Hannover, © Bilder: Wien Tourismus/Christian Stemper (Titelseite u. S. 6), Dr. C.
Päd. Pneumologie und Neonatologie, Carl-Neuberg-Str. 1, Posern, Essen (S. 47), alle anderen, soweit nicht anders angegeben,
D-30625 Hannover privat.
Verantwortlich für den wiss. Teil: Univ.-Prof. Mag. Dr. med. Thomas Frischer, Druck: F&W Druck- und Mediencenter GmbH, D-83361 Kienberg
Abt. für Pädiatrische Pulmologie, Allergologie und Endokrinologie, Univ.-
Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, AKH Wien, Währinger Gürtel 16, ISSN: 1435-424
A-1090 Wien und Prof. Dr. med. Antje Schuster, Univ.-Klinikum Düsseldorf, Gedruckt auf Papier aus nachhaltig bewirtschafteten Wäldern
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Moorenstr. 5, D-40225 Düsseldorf und kontrollierten Quellen. www.pefc.de
Editorial
Herzlich willkommen Reihe praxisorientierter Post-Graduate-Kurse, ein Seminar zu
neuen Therapien bei neuromuskulären Erkrankungen oder ein
in Wien! Update allergologischer Studien bietet. In Kooperation mit der
Österreichischen Gesellschaft für Pneumologie werden neues-
Es ist uns eine große Freude, Sie te Thorax-chirurgische Daten inklusive der Lungentransplanta-
zur 40. Jahrestagung der Gesell- tion bei Kindern und Jugendlichen, eines Schwerpunkts der kli-
schaft für Pädiatrische Pneumolo- nischen Abteilung für Thoraxchirurgie an der Medizinischen Uni-
gie zu begrüßen! versität Wien, präsentiert.
Die Tagung steht unter dem Motto: „Grenzen der Evidenz-basier- Unser Veran-
ten Medizin“. Wir haben versucht, dieses Thema gleichsam als staltungsort,
roten Faden durch das Programm zu ziehen. Unsere Gesellschaft die Universi-
fühlt sich einer wissenschaftlichen Medizin verpflichtet, die ihre tät Wien, ist
diagnostischen und therapeutischen Algorithmen nach objekti- im deutschen
vierbaren und nachvollziehbaren Kriterien gestaltet. Die Bemü- Sprachraum
hungen zu immer individuelleren Therapien, im Sinne einer per- die älteste Uni-
sonalisierten Medizin, basieren auf einer sich stetig beschleuni- versität (Grün-
genden Erkenntnis im Bereich der Genetik und der Molekular dung 1365) und
biologie und haben teilweise erstaunliche Fortschritte bei der mit über 90.000
medikamentösen Behandlung einzelner Krankheitsbilder ge- Studenten die
bracht. Man denke nur an die Cystische Fibrose oder neue Thera- größte in Öster-
pien bei angeborenen Muskelerkrankungen. reich. Sie liegt im Herzen der Bundeshauptstadt und bietet einen
würdigen Rahmen für unsere Tagung.
Paradoxerweise entsteht durch diesen Fortschritt in manchen
Gebieten aus der Perspektive des Klinikers jedoch eher weniger Wir hoffen, dass Sie im Anschluss an die Tagung etwas Zeit fin-
als mehr Evidenz. Diese beruht ja zumeist auf der Untersuchung den, das reichhaltige kulturelle Angebot Wiens zu nutzen, und
großer Patientenkollektive, wo Patienten mithilfe von einigen Pa- wünschen Ihnen einen stimulierenden, lehrreichen, aber auch
rametern zu Gruppen zusammengefasst werden und wo gerade unterhaltsamen Aufenthalt!
das Fehlen individueller Faktoren das Finden einer Evidenz über
statistische Untersuchungen begünstigt. Eine Zunahme von Vari- Ihre
ablen, die einen Phänotyp beschreiben, „individualisiert“ den
Patienten in einem Maße, wo im Extremfall kein Patient mehr
einem anderen gleicht und eine Evidenzfindung in der Form
klinischer Studien im wissenschaftlichen Sinn dadurch immer
schwieriger wird. Diese Entwicklung findet zudem vor dem Hin- Univ.-Prof. Mag. Dr. Thomas Frischer PD Dr. Angela Zacharasiewicz, MBA
tergrund der „traditionell“ geringen wissenschaftlichen Evidenz Tagungspräsident Stellv. Tagungspräsidentin
von Therapien in der Pädiatrie statt, die trotz lobenswerter
Anstrengungen der Europäischen Arzneimittelbehörde natur-
gemäß problematisch bleiben werden, handelt es sich doch beim
Patientenkollektiv um einen besonders schützenswerten Teil
der Bevölkerung.
Prof. Dr. Antje Schuster
Hochqualitative Therapierichtlinien sammeln die vorhandene Präsidentin der GPP
Evidenz und bieten im klinischen Alltag eine wichtige Entschei-
dungshilfe, können jedoch die subjektive Einschätzung und die
Entscheidungen des Pädiaters nur ergänzen, nicht ersetzen.
In der heurigen Tagung wollen wir dieses Spannungsfeld der
„Grenzen der Evidenz-basierten Medizin“ thematisieren. Bitte beachten Sie die Einladung zur
Mitgliederversammlung der GPP
Freuen Sie sich mit uns auf eine spannende Tagung, die neben im Rahmen der Jahrestagung in Wien. Seite 8
dem Hauptthema eine Fülle anderer Veranstaltungen wie eine
3
Inhalt
3Editorial
Asthmaschulung – aktueller Tagungen
Stand und Ausblick
Th. Frischer, A. Zacharasiewicz,
A. Schuster
G. Schauerte
48 Deutscher Lungentag 2017
640. Jahrestagung der GPP 31 Aus der AG PCD
Mitmachangebote für Jung und Alt
Ch. Lex
vom 21. bis 24. Februar 2018: Europaweite Kooperation und
Programmübersicht enge Zusammenarbeit 50 Rückblick auf die GPP-JT 2017
mit der Patientenorganisation Lebendige Tagung
H. Omran in der Ruhrmetropole
Aus den AGs U. Mellies, M. Ballmann
10
Aus der AG Asthma
32
Aus der AG Seltene Lungen-
erkrankungen
Dieses war der erste Streich... Mitmachen beim Information
M. Gappa, E. Hamelmann Kinderlungenregister
11 Aus der AG Cystische Fibrose M. Hengst, N. Schwerk, 51 Personalien – Kurz berichtet
Neugeborenenscreening – M. Griese
erste Erfahrungen 52 Termine
Der knifflige Fall
L. Nährlich, J. Hammermann
Patientin mit zystischer Lungen- 53
Ankündigung
12
Aus der AG Dysfunktionelle erkrankung, Makrosomie, 41. Jahrestagung der GPP
Respiratorische Symptome Hydrocephalus, psycho- 2019 in München
VCD/ILO und zwei motorischer Entwicklungs-
prospektive Studien verzögerung und Wilms-Tumor – 54 Der Vorstand der GPP
C. Koerner-Rettberg alles nur eine zufällige
14
Aus der AG Experimentelle
Assoziation? 55
Die Sprecher der Arbeitsgruppen
J. Carlens, Ch. Kratz, F. Ahrens, in der GPP
Pneumologie M. Griese, N. Schwerk
Forschungs-Highlights 2017
A.-M. Dittrich
17
Aus der AG Infektiologie
Aus Praxis und Klinik
und Tuberkulose
Das Wichtigste aus den
42 BAPP in Zahlen – Wer wir sind
U. Klettke, F. Friedrichs
neuen Leitlinien
F. Brinkmann, M.A. Rose
Husten und chronisch eitrige Weiterbildung/
Lungenerkrankungen Stipendien/Preise
bei Kindern und Jugendlichen
M.A. Rose 44
Rolle der Lipidmediatoren
21
Aus der AG Kinderbronchoskopie
beim Asthma bronchiale
I. Ricklefs
Die AG Kinderbronchoskopie
schaut in die Zukunft
Th. Nicolai, D. Schramm
45
Präsentation beim ERS in Mailand
S. Kinting
23
Aus der AG Lungenfunktion
46
Ausschreibungen
Lungenfunktions-Referenzwerte
Johannes-Wenner-Forschungs-
Neuigkeiten und Perspektiven
preis 2019
J. Usemann, U. Umpfenbach,
Ch. Lex Klosterfrau Award
for Research on Airway Diseases
25 Aus der AG Patientenschulung und in Childhood 2019
Rehabilitation
Paradigmenwechsel 47
Klosterfrau-Forschungspreis 2017
bei der Rehabilitation Spannende Erkenntnisse
Th. Spindler aus der Grundlagenforschung
5
Jahrestagung
Aus den AGs
2018
Das Hauptgebäude der Universität Wien,
Ort der 40. Jahrestagung der GPP
Architekt Heinrich Ferstel wählte für den Bau,
der 1877 begonnen wurde, den Stil der italienischen
Hochrenaissance; Pate standen die Universitäten
von Padua und Genua.
Das wissenschaftliche Programm
der 40. GPP-Jahrestagung
Mittwoch, 21. Februar 2018 Donnerstag, 22. Februar 2018
Postgraduiertenkurse Postgraduiertenkurse
15:00–18:00 PGK 1 CF-Therapie – Basics 08:00–11:00 PGK 3 Bronchoskopie für Anfänger –
15:00–18:00 PGK 2 Diagnostik und Therapie der PCD Teil 2
08:00–11:00 PGK 7 Dysfunktionelle Respiratorische Symptome
09:00–18:00 PGK 3 Bronchoskopie für Anfänger –
Teil 1 08:00–11:00 PGK 8 Allergologie und Immunologie
für Pneumologen
11:00–18:00 PGK 4 Bronchoskopie für Fortgeschrittene
08:00–11:00 PGK 9 Spiroergometrie und Leistungsdiagnostik
15:00–18:00 PGK 5 Lungenfunktion für Fortgeschrittene
08:00–11:00 PGK 10 Bildgebung – Man sieht nur was man kennt
16:00–19:00 PGK 6 Thoraxsonographie –
Von den Grundlagen zu den Feinheiten 08:00–11:00 PGK 11 Experimentelle Pneumologie
6
Jahrestagung
Aus den AGs
2018
Donnerstag, 22. Februar 2018 Freitag, 23. Februar 2018
Sitzungen der Arbeitsgruppen 08:00–09:30 ▪ Kurzvorträge, Teil 1
11:00–12:00 ▪ AG Lungenfunktion ▪ Internet & Co. in der Versorgung
▪ AG Patientenschulung ▪ Fortschritte in der Asthmatherapie
und Rehabilitation
▪ AG Bronchoskopie 10:00–11:30 Parallelsymposien
▪ AG Infektiologie ▪ Grand Round 1 – Clinical Pearls
und Tuberkulose
▪ Pädiatrische Bronchoskopie –
▪ AG Experimentelle Kinderpneumologie
Auslaufmodell oder wichtiger denn je?
12:15–13:15 ▪ AG Asthma
▪ AG Dysfunktionelle Respiratorische Symptome 11:45–13:00 Festakt mit Preisverleihungen
▪ AG Cystische Fibrose ▪ International Klosterfrau Award for Research on
▪ AG PCD Airway Diseases in Childhood
▪ AG Seltene Lungenerkrankungen ▪ Johannes-Wenner-Preis der Deutschen Lungen-
▪ AG Pneumologie und Allergologie der stiftung und der GPP
Österreichischen Gesellschaft für Kinder- und ▪ Verleihung der Ehrenmitgliedschaft
Jugendheilkunde (ÖGKJ)
13:15–14:45 Parallelsymposien
Hauptprogramm ▪ Schweres Asthma – Zwischen Evidenz und
klinischer Praxis
13:30–15:15 ERÖFFNUNG DER JAHRESTAGUNG
Lunchsymposium mit freundlicher Unterstützung
▪ Festvortrag: der Fa. Novartis Pharma
Das Gehirn – ein Beziehungsorgan
▪ Update Cystische Fibrose
▪ Keynote Lecture Lunchsymposium mit freundlicher Unterstützung
Current Asthma guidelines have not merely der Fa. Vertex Pharmaceuticals (Germany)
outlived their usefulness but are positively
harmful 15:00–16:30 Parallelsymposien
15:45–17:15 Parallelsymposien ▪ GPA-Symposium:
Umweltmedizin aktuell in Allergologie
▪ Thoraxchirurgie –
und Pneumologie
Joint Symposium mit der ÖGP
▪ Das Janusgesicht des Asthma bronchiale ▪ Asthma – Year in Review
▪ Management der respiratorischen Funktion bei ▪ Die häufigsten seltenen Lungen-
neuromuskulären Erkrankungen erkrankungen im Kindesalter
mit freundlicher Unterstützung der Fa. Santhera
▪ Prävention der RSV-Bronchiolitis:
17:30–19:00 Parallelsymposien Update 2018
mit freundlicher Unterstützung der Fa. AbbVie
▪ Update Pneumologie inklusive
Mykobakteriosen ▪ Lungengeräuschanalyse: Von den Basics zu
▪ Pro/Con: Gene editing den neuesten Erkenntnissen
mit freundlicher Unterstützung der Fa. Löwenstein
▪ State of the Art: Diagnostik und Therapie Medical Austria
inhalativer Allergien
mit freundlicher Unterstützung der Firmen Bencard
und Thermofisher 17:00–19:00 Mitgliederversammlung der GPP
20:00 Young Investigators' Night ab 20:00 Gesellschaftsabend
7
Jahrestagung
Aus den AGs
2018
Einladung zur Mitgliederversammlung
der Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie, am Freitag, 23. Februar 2018, 17:00 Uhr, Audimax der Universität Wien
1. Genehmigung der Tagesordnung 8. Wahlen
2. Annahme des Protokolls der letzten MV 9. Berichte der Arbeitsgruppen
3. Bericht der Präsidentin 10. Wahl zukünftiger Tagungsorte
4. Bericht des Schriftführers 11. Verschiedenes
5. Bericht des Schatzmeisters
6. Bericht der Kassenprüfer
Prof. Dr. med. Antje Schuster Dr. med. Nicolaus Schwerk
7. Entlastung des Vorstandes Präsidentin Schriftführer
Samstag, 24. Februar 2018
08:30–10:00 ▪ Kurzvorträge, Teil 2 12:30–14:00
▪ Grand Round 2 – Clinical Pearls
▪ Kurzvorträge, Teil 3
14:00–15:00
▪ Verleihung der Posterpreise
▪ Grenzen der Diagnostik
▪ Abschluss der 40. Jahrestagung
10:30–12:00 Parallelsymposien ▪ Einladung zur 41. Jahrestagung der GPP,
▪ BAPP-Symposium: Obstruktive Atemwegser- München 2019
krankungen bei Säuglingen und Kleinkindern
▪ Poster Highlights GPP 2018 Weitere Informationen zur 40. Jahrestagung der GPP
finden Sie auf der Kongresswebsite gpp2018.com/
▪ Cystische Fibrose:
Grenzen und Grenzüberschreitungen
▪ Kinder, Kinder: Keine Angst vor Immuntherapie
Symposium mit freundlicher Unterstützung der Fa. Leti
✁
Die erfolgreiche Interessenvertretung der pädiatrischen Pneumo-
logen braucht die Unterstützung der Ärzte aus Klinik und Praxis. Ich interessiere mich für die Mitgliedschaft in der GPP
Deshalb: Formular ausfüllen, ausschneiden und absenden. Sie
erhalten dann alle weiteren Informationen. Oder Sie füllen direkt
den Mitgliedsantrag aus: http://www.paediatrische-pneumologie.
eu/cms/mitglied-werden/
Übrigens, GPP-Mitglieder zahlen bei der European Respirato-
ry Society (ERS) nur den reduzierten Jahresbeitrag von 20 € ! Name
Anschrift
Tel. Fax
Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie e.V.
Geschäftsstelle E-Mail
Robert-Koch-Platz 9
10115 Berlin
8Ort, Datum Unterschrift
Sie können das ausgefüllte Formluar auch als Scan per E-Mail senden an gpp@pneumologie.de
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gereinigtes Wasser sowie 0,02 mg Benzalkoniumchlorid / Sprühstoß. Anwendungsgebiete: Zur Abschwellung der Nasenschleimhaut
bei Schnupfen und zur unterstützenden Behandlung der Heilung von Haut- und Schleimhautschäden, anfallsweise auftretendem Fließ-
schnupfen und zur Behandlung der Nasenatmungsbehinderung nach operativen Eingriffen an der Nase. Zur Abschwellung der Nasen-
schleimhaut bei Schnupfen in Verbindung mit akuten Entzündungen der Nasennebenhöhlen. nasic® für Kinder ist für Kinder zwischen 2 und 6
Jahren bestimmt. Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegen die Wirkstoffe Xylometazolinhydrochlorid oder Dexpanthenol oder einen der sonstigen
Bestandteile, trockene Entzündung der Nasenschleimhaut mit Borkenbildung, Zustand nach operativer Entfernung der Hirnanhangdrüse durch die
Nase oder anderen operativen Eingriffen, die die Hirnhaut freilegen. Säuglinge u. Kleinkinder unter 2 Jahren. Wegen des Gehaltes an Benzalkoni-
umchlorid als Konservierungsmittel darf nasic® für Kinder bei bekannter Überempfindlichkeit gegen diese Substanz nicht angewendet werden.
Nebenwirkungen: Nervensystem: Sehr selten: Unruhe, Schlaflosigkeit, Müdigkeit (Schläfrigkeit, Sedierung), Kopfschmerzen, Wahnvorstellungen
(insbesondere bei Kindern). Herz-Kreislaufsystem: Selten: Herzklopfen, beschleunigte Herztätigkeit, Blutdruckerhöhung. Sehr selten: Herzrhythmus-
störungen. Atemwege: Sehr selten: Nach Abklingen der Wirkung verstärkte Schleimhautschwellung, Nasenbluten. Häufigkeit nicht bekannt: Brennen
und Trockenheit der Nasenschleimhaut, Niesen. Muskel- und Skelettsystem: Sehr selten: Krämpfe (insbesondere bei Kindern). Immunsystem:
Gelegentlich: Überempfindlichkeitsreaktionen (Hautausschlag, Juckreiz, Schwellung von Haut und Schleimhaut). Cassella-med, Gereonsmühlen-
gasse 1, 50670 Köln. Unternehmen der Klosterfrau Healthcare Group. www.nasic.de
Aus den AGs
Aus der AG Asthma (Sprecherin: Prof. Dr. med. Monika Gappa, Wesel)
Dieses war der erste Streich...
Monika Gappa, Marien-Hospital Wesel, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Eckard Hamelmann, Kinder-Zentrum Bethel, Bielefeld
Nach vielen Jahren und zuletzt Abb. 1:
Asthma-Stufen-
intensiven Diskussionen ist nun therapie für
endlich die Arbeit an der Drei- Kinder und
Länder-Asthmaleitlinie abge- Jugendliche aus
schlossen und die Leitlinie zur der S2k-Leitlinie
zur Diagnostik
Veröffentlichung beim ÄZQ ein- und Therapie
gereicht. Die wesentlichen Neu- von Patienten
erungen aus GINA sind über- mit Asthma.
nommen und die regionalen
spezifischen Belange berück-
sichtigt. Die S2k-Leitlinie ist
seit November online verfüg-
bar (http://www.awmf.org/leit
linien/detail/ll/020-009.html)
und für Deutschland von der
AWMF zur Veröffentlichung an-
genommen worden.
Nur ein Übergang
Schon jetzt ist absehbar, dass
die Lebenszeit dieser Leitlinie
kurz sein wird: Im zurücklie- renzen konnten wir ausführ- in einer Sitzung zusammen mit neter Patienten soll dazu bei-
genden Jahr ist unter Mode- liche Diskussionen führen zu der Präsidentin der GPP unser tragen, schweres Asthma im
ration des ÄZQ die intensive Themen wie Dosierung Inhala- Anliegen nachdrücklich und mit Kindes- und Jugendalter bes-
Arbeit an der Neuauflage der tiver Corticosteroide oder Ein- guten Argumenten vertreten. Im ser zu verstehen und den Pati-
Nationalen Versorgungsleitli- führung einer weiteren Stufe in November 2017 ist die Aufnah- enten gegebenenfalls die Teil-
nie Asthma als S3-Leitlinie in das Stufentherapieschema, um me von Klein- und Vorschul- nahme an Studien zu ermögli-
Deutschland fortgeführt wor- mit der Leitlinie die bestmög- kindern in das DMP Asthma chen. Die bessere genotypische
den. Die pädiatrische Fraktion liche Behandlung bei höchster vom GBA positiv votiert worden. Charakterisierung dieser Pati-
mit Vertretern aus GPP, GPA, Sicherheit vorzugeben. Zum Thema Schweres Asthma enten über Biomarker ist In-
DGKJ und DGAKI setzt sich in Für die NVL ist im Verlauf von sind wir weiter an den entspre- halt eines jetzt gerade bewil-
allen relevanten Arbeitsgrup- 2018 eine Veröffentlichung zu chenden Netzwerken beteiligt: ligten Antrages als Teil eines
pen mit Nachdruck dafür ein, erwarten. Über das German Asthma Net pädiatrischen Konsortiums
dass die speziellen pädia (GAN e.V.) mit Eckard Hamel- im Rahmen der BMBF-Förder
DMP Asthma auch für Klein-
trischen Aspekte vom Klein- mann als Vorsitzendem haben initiative „Gesund – ein Leben
kindalter bis in die Adoleszenz
und Vorschulkinder wir im vergangenen Jahr be- lang“. Mit dem Berufsverband
ausreichend berücksichtigt Außerdem haben wir uns als richtet. Die Arbeit wird fortge- der Deutschen Pneumologen
werden. Dem wird u.a. durch GPP ausführlich in die Diskus- setzt, seit der letzten Jahres- (BDP) ist die Aufnahme eines
die Berücksichtigung der Ar- sion um eine Erweiterung des tagung konnten weitere Kin- Zentralregisters möglichst al-
beit in der „Kleingruppe Pädia- deutschen DMP Asthma für die der und Jugendliche in das ler Asthmapatienten, die mit
ter“ Rechnung getragen. In rein Altersgruppe der Klein- und Register eingeschlossen wer- Biologika behandelt werden,
pädiatrischen (Telefon-)Konfe- Vorschulkinder eingebracht und den. Die Registrierung geeig- unter dem Dach des GAN ver-
10Aus den AGs
einbart, unterstützt durch alle Aus der AG Cystische Fibrose (Sprecher: PD Dr. med. Lutz Nährlich, Gießen)
Firmen, die entsprechende Pro-
dukte vertreiben. Damit ist das
Ziel von GAN, relevante Aussa-
gen zur Versorgung dieser Pa-
tienten zu leisten und diese zu
Neugeborenenscreening –
erste Erfahrungen
verbessern, deutlich näher ge-
kommen.
Mit ganz ähnlichen Zielen be-
müht sich die europäische Cli-
nical Research Collaboration
(CRC) unter Leitung von Jona- Lutz Nährlich, Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Gießen
than Grigg, London, UK, darum, Jutta Hammermann, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Carl
eine internationale Datenbank Gustav Carus, Dresden
für Schweres Asthma aufzu-
bauen, die dem europäischen
Bronchiektasenregister EM-
BARC ähneln soll. Das Neugeborenenscreening den übrigen Stoffwechselscree- mukoviszidose-institut/quali
auf Mukoviszidose ist wie ge ningprogrammen. In einzelnen taetsmanagement-fuer-muko
Bringen Sie Ihre Ideen ein! plant zum 01.09.2016 gestar- Bundesländern (z.B. Bayern) viszidose/deutsches-mukovis
tet. Nach ersten Rückmeldungen konnte dieses Ergebnis durch zidose-register/berichtsband.
Die AG Asthma sieht es als ihre
aus den Screeninglaboren wird die Einführung eines Tracking- html). Der Ende 2017 veröffent-
Aufgabe, den Interessen aller
das Screening auf Mukoviszido- programms deutlich verbessert lichte Berichtsband 2016 spie-
Mitglieder der GPP sowohl im
se nach einer verzögerten Ein- werden. Die Forderung nach gelt erstmals die umfangrei-
Hinblick auf versorgungsrele-
führung von drei unabhängigen einem verbindlichen Tracking chere Datenerfassung wider.
vante Themen als auch im Hin-
EBM-Ziffern für IRT-, PAP- und und einer direkten Information Im September 2017 wurde das
blick auf aktuelle wissenschaft- der Eltern Screening-positiver
DNA-Diagnostik und trotz bisher ebenfalls pausierte Benchmar-
liche Entwicklungen, Netzwerk- Kinder durch das nächstgele-
fehlender Anhebung der Kran- kingprojekt unter der Leitung
arbeit und Studienoptionen in gene Mukoviszidosezentrum
kenhauspauschale stationär von Dr. Christina Smaczny, Prof.
nationalem und europäischem sind wichtige Forderungen für
und ambulant gut angenommen. Ellemunter und PD Dr. Nährlich
Rahmen gerecht zu werden. die Diskussion im Gemeinsamen
Leider liegt die Anzahl der ge- aufgenommen und die Daten
Erneut sind klinische und au- Bundesausschuss (GbA) im Rah-
screenten Kinder aber weiterhin von über 30 Ambulanzen wur-
ßerklinische Kollegen herzlich men der Reevaluation.
deutlich unter der Zahl derer, bei den lebhaft diskutiert.
eingeladen, sich an unseren Ak- Bitte unterstützen Sie das
denen das übrige erweiterte
tivitäten zu beteiligen und neue
Neugeborenenscreening durch- Screening durch eine Rückmel- AWMF-Leitlinien
Ideen einzubringen. dung der Ergebnisse der Kon-
geführt wird. Grund ist in der Die S3-Leitlinie zur „Diagnostik
überwiegenden Zahl der Fälle firmationsdiagnostik an das zu- und Therapie der chronischen
nicht eine Ablehnung durch die ständige Screeninglabor. Den Pseudomonas-Infektion bei
Korrespondenzadressen:
Eltern, sondern es fehlen Auf- Bogen der DGNS finden Sie un- Mukoviszidose“ von GPP und
Prof. Dr. med. Monika Gappa ter https://www.kgu.de/file-
Klinik für Kinder- u. klärung und Arztunterschrift in DGP wurde im Juni 2017 fertig
Jugendmedizin, Marien- den Geburtseinrichtungen. Lei- admin/redakteure/klinikum/ und auf der AWMF-Homepage
Hospital Wesel gGmbH, der liegen den Screeninglaboren hessisches_kindervorsorge (http://www.awmf.org/leitli
Pastor-Janßen-Str. 8-38, nach einer Auswertung der ers zentrum/szh/formulare/erfas nien/detail/ll/020-018.html)
46483 Wesel ten sechs Monate nur bei 36 % sungsbogen_cf_dgns.pdf. eingestellt. Eine Veröffentli-
E-Mail: monika.gappa@ aller Screening-positiven Kin- chung ist in Vorbereitung. Für
prohomine.de Deutsches Mukoviszidose-
der Rückmeldungen über die die S3-Leitlinie zur „Diagnos-
Register
Prof. Dr. med. Eckard Ergebnisse der Konfirmations- tik und Therapie bei Säuglin-
Hamelmann diagnostik vor (Dr. Nennstiel- Das Register nimmt nach der gen und Kleinkindern bis 2 Jah-
Kinderzentrum Bethel, Ratzel, Präsidentin der DGNS, Umstellung auf eine webba- ren mit Mukoviszidose“ wurden
Grenzweg 10, auf der Jahrestagung der DGKJ sierte Plattform wieder Fahrt mittlerweile Literaturrecherche
33617 Bielefeld im September 2017). Diese auf. Das Angebot der jährlichen und Evidenzbeurteilung durch-
E-Mail: eckard.hamelmann@ alarmierende Zahl ist mit der Berichtsbände wurde um eine geführt. Ein Konsensustreffen
evkb.de
des Hörscreenings vergleich- englischsprachige Version und ist für Anfang 2018 und eine Fi-
bar, liegt aber dramatisch un- einen Patientenberichtsband nalisierung im Laufe des Jahres
ter den Rückmeldungsraten bei ergänzt (https://muko.info/ geplant.
11Aus den AGs
Für 2018 stehen daneben die Aus der AG Dysfunktionelle Respiratorische Symptome
Aktualisierung der Leitlinien (Sprecherin: Dr. med. Cordula Koerner-Rettberg, Bochum)
„Diagnose der Mukoviszidose“
unter besonderer Berücksich-
tigung der diagnostischen He-
rausforderungen im Rahmen
des Neugeborenenscreenings
VCD/ILO und
zwei prospektive Studien
und „Diagnostik und Therapie
nach dem ersten Nachweis von
Pseudomonas aeruginosa“ auf
dem Programm.
Zertifizierung Cordula Koerner-Rettberg, Klinikum der Ruhr-Universität Bochum
Das seit 2013 gemeinsam mit
der DGP und dem Mukoviszi-
dose e.V. durchgeführte Zerti- Ein wesentlicher Teil der inhalt- bilität ein wichtiger Pathome- Stand der multizentrischen
fizierungsverfahren für Muko- lichen Arbeit der AG DRS wird chanismus.
viszidoseeinrichtungen wur-
DRS-Studie
seit Jahren während der all- Während der Klausurtagung
de im Frühjahr 2017 reevalu- jährlichen AG-Klausurtagung wurde auf dem Boden von ver- Weitere Themen der Tagung
iert und den Kriterien ange- bei Schwerin geleistet, die am fügbarer Literatur und Erfah- resultierten aus den sonstigen
passt. Dies war die Grundlage 22./23. September 2017 wieder rungen der Teilnehmer neben Aktivitäten der AG. So berich-
für eine Rezertifizierung der mit 11 Teilnehmern auf dem Gut dem Themenfeld der pathoge- tete Bodo Niggemann über den
Einrichtungen. In einigen Am- Settin stattgefunden hat. Haupt- netischen Einordnung intensiv Stand der laufenden, rekrutie-
bulanzen fanden persönliche thema war die VCD (vocal cord über das Problem der Diagno- renden prospektiven multizen-
Visitationen statt und das Gut- dysfunction). trischen DRS-Studie (Studien-
sestellung diskutiert. Als Dia-
achter-Team wurde erfolgreich Die VCD gehört in eine hetero- leitung in Frankfurt/Oder und
gnostik-Goldstandard gilt die
erweitert. Weitere Anträge kön- gene Gruppe funktioneller Stö- Charité). In dieser Studie wer-
Provokations-Wach-Laryngo-
nen jederzeit beim Mukoviszi- rungen der oberen Atemwege, den vor allem psychologische
skopie, die jedoch nur sehr ein-
dose Institut gGmbH, Bonn, (E- die als Gemeinsamkeit eine in- Merkmale von DRS-Patienten,
geschränkt verfügbar ist. Min-
Mail: udueesberg@muko.info) termittierende, induzierbare der Langzeitverlauf bei DRS
destvoraussetzungen und Fall-
gestellt werden. Das Zertifizie- Obstruktion des supraglot- inklusive Ansprache der Pati-
stricke bei der Diagnosestellung
rungsverfahren soll Patienten, tischen, glottischen und/oder enten auf therapeutische Inter-
wurden formuliert, ebenso wie
Behandlern, aber auch Kosten- subglottischen extrathoraka- ventionen und Nutzung von Ge-
eine Position zur notwendigen
trägern eine qualitätsbezo- len Atemwegs haben und ent- sundheitssystem-Ressourcen
und sinnvollen Diagnostik zur
gene Orientierung in der Ver- sprechend dem ERS consen- sowie Wege der Diagnosestel-
differentialdiagnostischen Ab-
sorgungslandschaft bieten und sus statement von 2013, aktu- lung bei DRS-Patienten unter-
klärung bei ILO. Daneben stell-
Eltern nach auffälligem Neuge- alisiert 2017, unter dem Begriff sucht. Erfahrungen der opera-
te Dorothea Pfeiffer-Kascha
borenenscreening helfen, eine ILO (inducible laryngeal obst- tiven Studiendurchführung wur-
den Wissensstand und ihre Er-
geeignete Ambulanz zur Kon- ruction) subsummiert werden. den ausgetauscht; erste Studi-
fahrungen zur Therapie bei ILO
firmationsdiagnostik zu finden. Während zum Zeitpunkt der energebnisse werden voraus-
/ VCD vor, gefolgt von einer Dis-
Nähere Informationen finden Erstbeschreibung in den 80er sichtlich im Frühjahr 2018 vor-
kussion über erreichbare The-
Sie unter: https://muko.info/ Jahren eine rein psychosoma- liegen und auf der AG-Sitzung
rapieziele und effektive Thera-
mukoviszidose-institut/quali tische/psychopathologische Ge- der GPP-Jahrestagung berichtet
piemethoden.
taetsmanagement-fuer-muko nese angenommen wurde, geht werden können.
viszidose/zertifizierungsver man heute von einem Spektrum Stephanie Benzrath berichtete
fahren/mukozert-cf-einrich Positionspapier zur ILO
mit signifikantem Anteil soma- über erste Untersuchungen von
tungen.html. tischer kausaler Einflüsse wie Die Ergebnisse dieser Tagung Patienten und Gesunden in der
Korrespondenzadresse: dem gastroösophagealen Reflux sollen in einem deutschspra- prospektiven DATIV-Studie, ei-
PD Dr. med. Lutz Nährlich und chronischer Rhinosinusitis chigen Positionspapier fest- ner am Standort Bochum durch-
Universitätsklinikum Gießen, aus. Bei der häufigen Form der gehalten werden, welches ne- geführten Studie zur objektiven
Zentrum für Kinderheilkunde ben dem Stand der Literatur
Anstrengungs-assoziiert auf- Erfassung des auffälligen Atem-
und Jugendmedizin,
Feulgenstr. 12, 35385 Gießen tretenden ILO (exercise induced auch auf die real verfügbaren musters bei DATIV-Patienten
E-Mail: lutz.naehrlich@ laryngeal obstruction, EILO) ist diagnostischen und therapeu- im Vergleich zu asymptoma-
paediat.med.uni-giessen.de daneben eine laryngeale Insta- tischen Ressourcen eingeht. tischen Personen und zur Un-
1213
Aus den AGs
tersuchung von Veränderungen Aus der AG Experimentelle Pneumologie (Sprecherin: PD Dr. Anna-Maria Dittrich, Hannover)
nach atemtherapeutischer In-
tervention.
Schließlich bestand wieder
Raum zur Vorstellung und Dis-
kussion klinischer DRS-Fälle.
Forschungs-Highlights 2017
Aktualisierte
Therapeuten-Liste Anna-Maria Dittrich, Klinik für Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und Neonatologie,
Medizinische Hochschule Hannover
Des Weiteren wurde im Laufe
des Jahres die Therapeuten-
Liste der in der Atemphysio-
therapie bei DRS-Störungen Ziele und Aufgaben der AG entwickeln. Wir nehmen gerne gesammelt aufgeführt über den
erfahrenen Therapeuten, de- weitere Kurzvorstellungen der Link auf der Homepage:
ren Zahl sich seit 2013 verdop- Die AG Experimentelle Pneumo- aktiven AGs entgegen, denn die-
pelt hat, aktualisiert (auf der logie vertritt die experimentell ser Teil der Homepage lebt von Bern, Ansprechpartner:
GPP-Homepage unter AG DRS forschenden Arbeitsgruppen regelmäßigen Aktualisierungen. Philipp Latzin
einsehbar). der GPP und unterstützt sie bei Nähere Informationen zum For-
der Vernetzung. Die AG stellt die mat sind bei der AG-Sprecherin Die AG Latzin beschäftigte sich
Hinzuweisen ist schließlich
Forschung der Mitglieder regel- zu erfragen. in zwei Publikationen mit na-
noch auf eine Publikation aus
mäßig allen GPP-Mitgliedern im Die AG Experimentelle Pneumo- türlichen Killerzellen (NK-Zel-
dem Kreise von AG-Aktiven, die
GPP-Heft und auf der Jahresta- logie hat in den letzten Jahren len). In einer ersten Publikati-
zum Thema Therapie-Optionen
gung vor und möchte dadurch ihre Zusammenarbeit mit den on untersuchte sie die Effekte
bei dysfunktionellen Atemstö-
das Interesse für (grundlagen-) „Young Investigators“ intensi- von Benzin- und Ethanol-Ben-
rungen in diesem Sommer in
wissenschaftliche Tätigkeiten viert. Ziel dieser Zusammenar- zin-Abgas auf ein neues Ko-
Acta Paediatrica erschienen ist
innerhalb der GPP wecken. beit ist u.a., Angebote für junge kultur-Modell von Epithelzellen
(Therapeutic options for dys-
Die AG unterstützt durch ihre Wissenschaftler zu schaffen, und NK-Zellen. Die Exposition
functional breathing in children
Tätigkeit: um ihr Interesse an der pädia gegenüber beiden Abgastypen
and adolescents. Niggemann B,
l den wissenschaftlichen Aus- trischen Pneumologie zu we- verursachte keine toxischen Ef-
Lehmann C, Pfeiffer-Kascha D,
tausch zwischen den For- cken und zu fördern. Dabei sol- fekte verglichen mit der inter-
Weiss C. Acta Paediatr 2017
schungsgruppen; len diese Angebote gezielt Medi- nen Luftkontrolle. Ein direkter
Jul;106(7):1067-1069).
l die Initiierung von Koopera- ziner und Naturwissenschaftler Vergleich der beiden Treibstoffe
Generelle Ziele der AG DRS sind
tionen; ansprechen, um den Austausch zeigte eine schwache Assoziati-
die Vertiefung des Verständ-
dieser beiden Fachgruppen zu on für weniger oxidative Schä-
nisses der Ursachen, Risikofak- l die Ausbildung von jungen
fördern und das Interesse letz- den nach Exposition mit Etha-
toren und Verläufe von dysfunk- Wissenschaftlern in der pä-
terer an der Mitarbeit in unserer nol-Benzin-Abgas verglichen
tionellen respiratorischen Sym- diatrischen Pneumologie;
Fachgesellschaft zu unterstüt- mit nur Benzin (Roth, Toxicolo-
ptomen, die Entwicklung von l die Förderung der Translati-
zen. Ein erstes Ergebnis dieser gy in vitro 2017). In einer zwei-
Handlungsempfehlungen und on von Grundlagenforschung
intensivierten Zusammenar- ten Studie konnte die AG zei-
Leitlinien zum Thema DRS und in die Praxis. beit stellt der diesjährige post- gen, dass Silbernanopartikel
die Sensibilisierung der Fach-
Aktuelle Schwerpunkte und graduate Workshop der AG zu- die Funktion und den Phänotyp
welt für das Spektrum der DRS.
Projekte sammen mit den Young Investi- von NK-Zellen im Kontext ei-
AG-Treffen finden während der
gators dar (s. S. 16). ner viralen Infektion verändern
jährlichen GPP-Tagung und auf Ein Hauptprojekt der letzten Auch dieses Jahr gingen wieder können (Mueller, Cell Biol Toxi-
dem jährlichen Workshop bei Jahre war die Internetpräse- viele Einzelvorstellungen mit col 2017).
Schwerin statt. senz einzelner AG-Mitglieder Jahresresumées von AG-Mit-
Korrespondenzadresse: auf der Homepage der AG, um gliedern ein. Zusammen mit der Hannover,
Dr. med. Cordula Koerner- die Sichtbarkeit der pädiatrisch- Vielzahl der hochrangigen Pu- Ansprechpartnerin:
Rettberg, Abt. Päd. pneumologischen Forschung zu blikationen, die auf die Home-
Pneumologie, Klinik für
Anna-Maria Dittrich
erhöhen. Vorstellungen einzel- page eingepflegt wurden, spie-
Kinder- und Jugendmedizin,
ner Arbeitsgruppen bieten ei- geln sie das hohe Niveau der Die AG Dittrich widmete sich
Universitäts-Kinderklinik,
Alexandrinenstraße 5, nen Überblick über das Metho- pädiatrisch-pneumologischen weiterhin der Rolle von IL-17A-
44791 Bochum denspektrum dieser Arbeits- Forschung im deutschspra- produzierenden Lymphozyten
E-Mail: Cordula.Koerner- gruppen und somit gute Mög- chigen Raum wider. Lesen Sie bei entzündlichen Lungener-
Rettberg@rub.de lichkeiten, Kooperationen zu selbst nachfolgend oder aber krankungen. Eine Arbeit zur Ef-
14Aus den AGs
fektivität verschiedener phar- logen konnte ein Modell für die sels bei der Entstehung von re- in der Alveolarisation beschrei-
makologischer Inhibitoren in hereditäre Alveolarproteino- striktiven Lungenerkrankungen ben. Neuropeptid Y als sympa-
der Unterdrückung von IL-17A- se auf der Grundlage von iP- (Neves et al, EBioMedicine 2017) thischer Neurotransmitter akti-
abhängigen Lungenerkran- SC-abgeleiteten Makrophagen und an der Aufklärung moleku- viert Myofibroblasten, induziert
kungen ist aktuell in der Revisi- entwickelt werden (Mucci et al, larer Signaturen des invasiven Interleukin 6 und ist mit der Al-
on. Dr. cand. med. Jessica Hel- Stem Cell Reports 2016). Mar- muzinösen Adenokarzinoms der veolenbildung assoziiert (Than-
mig erhielt ein DZIF-Stipendi- tin Wetzke, Christine Happle und Lunge beigetragen (Guo, EMBO garatnarajah C. et al, AJP Lung
um zur Untersuchung von spe- Mareike Price wurden in das Mol Med 2017). In der transla- Cellular and Molecular Physio-
zifischem IgE gegen Pathogene Hannoveraner Clinician/Scien- tionalen Forschung konnte die logy 2017). In Zusammenarbeit
bei entzündlichen Lungener- tist Programm „Junge Akade- Gruppe weitere Fortschritte er- mit der AG Sterner-Kock aus
krankungen. Die intensive Ar- mie“ aufgenommen. zielen bei der Etablierung und Köln haben sie zudem unter-
beit in der ALLIANCE-Kohorte Validierung von Multiple-Breath- sucht, wie LTBP4 (Latent TGFβ
des DZL, der im letzten Jahr Heidelberg, Washout (MBW) und MRT als binding Protein 4) und Matrix
ein Sonderartikel der Autorin Ansprechpartner: nichtinvasive Untersuchungs- die Alveolarisation regulieren
zusammen mit Oliver Fuchs in Benedikt Fritzsching verfahren zur Erkennung von (Bultman-Mellin I. et al, AJP
diesem Heft gewidmet war, wird frühen Lungenveränderungen Lung Cellular and Molecular
natürlich fortgesetzt und trägt Neben der methodischen Ent- bei Kindern mit CF (Stahl, Am J Physiology 2017).
hoffentlich bald erste Früchte! wicklung neuer Detektionsmög- Respir Crit Care Med 2017).
lichkeiten bei der Multicolor- Lübeck, Ansprechpartner:
Hannover, FACS-Analyse war ein weiterer Kiel, Ansprechpartner: Markus Weckmann und
Ansprechpartnerin: Schwerpunkt die Auseinander- Martin Krause Matthias Kopp
Gesine Hansen setzung mit aktuellen Aspekten
der stratifizierten Medizin, ins- Schwerpunkt der Arbeiten war Die Sektion Pädiatrische Pneu-
In der Arbeitsgruppe von Prof. besondere dem Einsatz mono- weiterhin die endobronchiale mologie und Allergologie freut
Gesine Hansen wurde im ver- klonaler Antikörper sowie der Behandlung des schweren neo- sich, dass Dr. med. Isabell Rick
gangenen Jahr weiter an den spezifischen Immuntherapie natalen ARDS. Wesentliche pro- lefs (geborene Baumann) Ar-
zellulären Mechanismen des beim allergischen Asthma bron- inflammatorische Stoffwechsel- beit zu Lipoxinen und Resolvi-
Asthma bronchiale geforscht. chiale (Fritzsching B, Frontiers wege (saure Sphingomyelina- nen am Bostoner Bringham and
Anika Habener publizierte zur of Pediatrics 2017). se, Ceramid, NLRP3, IL-1β/-18, Women’s Hospital im Labor von
Rolle von B-Zellen bei Asthma Elastin; IκBα, IκBkinase) und de- Prof. Bruce Levy, unterstützt
(Habener et al, Eur J Immunol Heidelberg, ren Beeinflussung durch ange- durch ein GPP-Stipendium, zu
2017) und erhielt einen der Ab- Ansprechpartner: reicherte Phosphatidyl-inosito- erfolgreichen Ergebnissen ge-
stract-Preise auf der Jahresta- Markus Mall le und -glyzerole in Surfactant- führt hat (Ricklefs I, JCI Insight
gung des Deutschen Lungen- präparaten konnten identifiziert 2017; Duvall MG, Ricklefs I, Sci
zentrums. Adan Jirmo zeigte, In Zusammenarbeit mit Ar- werden (Spengler D et al, Am J Immunol 2017; s. dazu auch Be-
dass IL-27 zentral in der Re- beitsgruppen des Deutschen Physiol Lung Cell Mol Physiol richt auf Seite 45). Um an die-
siquimod-vermittelten Unter- Zentrums für Lungenforschung 2017). Zur Verdeutlichung der se erfolgreiche Arbeit in Lübeck
drückung des experimentellen (DZL) zeigte die AG Mall, dass komplexen Zusammenhänge anknüpfen zu können, hat Isa-
Asthmas ist (Jirmo et al, J Im- eine Passivrauchexposition von beim neonatalen ARDS dient die bell Ricklefs eine Juniorförde-
munol 2017) und Jelena Skul- nur wenigen Tagen ausreicht, Abbildung auf Seite 16. rung der Universität zu Lübeck
jec konnte erstmals demons- um bei neonatalen Wildtyp-Mäu- über zwei Jahre einwerben kön-
trieren, dass experimentelles sen eine neutrophile Atemwegs- Köln, Ansprechpartner: nen. Cand. med. Louisa Schäfer
Asthma effektiv durch T-Zellen entzündung sowie strukturelle Miguel-Alejandre Alcazar hat ein Stipendium des Gradu-
mit einem chimären Antigen- Veränderungen der Atemwege ierten-Kollegs der Universität
rezeptor (CAR-T-Zellen) unter- und des pulmonalen Gefäßbetts Die AG Alcazar „Experimentelle zu Lübeck eingeworben. Ge-
drückt werden kann (Skuljec et zu verursachen. Diese Verände- Pneumologie“ aus Köln unter- meinsam mit Wissenschaftlern
al, Front Immunol 2017). Chri- rungen waren bei ENaC-überex- suchte auch 2017 den Einfluss des Broad-Institutes, Boston,
stine Happle publizierte eine primierenden Mäusen mit CF- perinataler Stressfaktoren (z.B. entwickelte die AG eine neue,
Arbeit zur Rolle von B-Zellen ähnlicher Lungenerkrankung Hyperoxie oder Ernährung) auf Computer-basierte Methode
im perinatalen Toleranzpri- noch deutlich verstärkt (Jia et „early origins of lung diseases“. zur Untersuchung neutrophi-
ming (Happle J Allergy Clin Im- al, Am J Physiol Lung Cell Mol Sie konnten am Modell der in- ler Wanderungsbahnen, die zu
munol 2017) und empfing den Physiol 2016). Weiter hat die AG trauterinen Wachstumsrestrik- einer ersten Klassifikation von
Johannes-Wenner-Preis. In Mall an präklinischen Unter- tion (IUGR) eine neue Funkti- Asthmatikern (Weckmann et al,
einem Kooperationsprojekt mit suchungen zur Rolle von Stö- on des Sympathikus (NPY) und Cytometry A 2017) sowie zur Vi-
den experimentellen Hämato- rungen des Eisenstoffwech- eine Neuro-Immun-Interaktion sualisierung des Wanderungs-
15Aus den AGs
Ausblick …
was ist geplant?
Das Thema der Jahrestagung
passt natürlich hervorragend
zu den generellen Ansätzen un-
serer AG. Wir haben daher eine
hoffentlich spannende Pro/Con-
Session entwickelt, in der Evi-
denz und Translation der ex-
perimentellen pädiatrischen
Pneumologie kritisch gewür-
digt werden sollen. Wir hoffen
auf eine rege Teilnahme!
In Wien bietet die AG in Zusam-
menarbeit mit den Young Inve-
stigators erstmalig einen halb-
tägigen postgraduate Workshop,
um jungen Forschern eine Platt-
form zur Interaktion zu geben
Abbildung aus: Spengler D et al, Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. 2017 Aug 31: ajplung.00128.2017.
doi: 10.1152/ajplung.00128.2017. und spezifische Herausforde-
Behandlung des experimentellen neonatalen ARDS im Ferkelmodell: respiratorisches Versagen induziert rungen dieser Zielgruppe zu be-
durch eine triple-hit-Lungenschädigung (wiederholte Atemwegslavage, lungenschädigende Beatmung (ze- leuchten. Das Thema: „Wie macht
ro-PEEP, unphysiologisch großes Tidalvolumen), endobronchiale LPS-Applikation). 72-stündige maschinelle
Beatmung und therapeutische Anwendung von drei Surfactantgaben (poractant alfa) mit beigemischten
pneumologische Forschung rich-
hochkonzentrierten Surfactantkomponenten: IP3 (Inositol-1,2,6-triphosphat), PIP2 (Phosphatidylinositol-3,5- tig Spaß? Karriereberatung und
biphosphat), DOPG (Dioleoyl-phosphatidylglyzerol) und POPG (Palmitoyloleoyl-phosphatidylglyzerol). Orientierungstipps für Young In-
Beeinflussung der Ceramid-Achse und der NF-κ B-Achse als wesentliche pro-inflammatorische und pro- vestigators und Fortgeschritte-
fibrotische Stoffwechselwege des neonatalen ARDS sowie der Funktionen von Granulozyten (PMNL) und
Makrophagen (Mø). ne im Spannungsfeld zwischen
Abkürzungen: aSMase = saure Sphingomyelinase; MMP-8 = Matrix-Metalloproteinase 8 (neutrophile Kol- Forschung und Klinik".
lagenase); SP-A/D = Surfactantprotein A/D; TLR4 = toll-like receptor 4; AEC = alveoläre Epithelialzellen; Das bewährte Format der ge-
MMP-1 = Matrix-Metalloproteinase 1; NF-κ B = nuclear factor kappa B; ASC = apoptosis-associated speck-
like protein containing a caspase recruitment domain; NLRP3 = nucleotide-binding domain, leucine-rich
bündelten Postersession wird
repeat-containing protein 3. 2018 ebenfalls wieder möglich
sein. Hier freuen wir uns auf
verhaltens von Neutrophilen konnte die AG zeigen, dass von einflusst (Campos, Nat Comm zahlreiche Einsendungen von
durch Änderung der extrazellu- Geburt bis ca. 4 Jahre regulato- 2017). Ebenfalls in der PA- (Nachwuchs-)Kinderpneumo-
lären Matrix (Harkness et al, J rische T-Zellen zur Asthmapro- STURE/EFRAIM Studie konnte logen, um unsere AG nachhal-
Cell Mol Med 2017) und bei der tektion beitragen, diese Zel- die AG dazu beitragen, den pro- tig zu stärken! Wir hoffen, dass
Therapie des ARDS (Spengler et len jedoch bei vor Asthma ge- tektiven Effekt von nicht-mikro- die Vorteile einer Präsenz in der
al, Am J Physiol Lung Cell Mol schützten Farmkindern ab dem biellem Neu5Gc zu identifizieren GPP und der AG die Zahl aktiv
Physiol 2017) beitragen konnte. 6. Lebensjahr nicht mehr er- (Frei, J Allergy Clin Immunol engagierter Kollegen weiterhin
Als Mitglied im Airway Research höht, sondern im Gegenteil re- 2017), die Rolle von T-Zell-Zy- hoch halten!
Center North (ARCN) des Deut- duziert sind (Schröder, Allergy tokinen bei Infektionen der obe-
schen Zentrums für Lungenfor- 2017). ren Atemwege (Bergroth, Pedi-
schung (DZL) ist die Sektion Pä- In einer Arbeit in press gelang atr Allergy Immunol 2017) und Korrespondenzadresse:
diatrische Pneumologie weiter es der AG darzustellen, dass die Wertigkeit von spezifischem PD Dr. med. Anna-Maria
in den Disease Areas Asthma CD3+CD8low-T-Zellen bei asth- IgE versus Pricktest bei der Al Dittrich
Klinik für Pädiatrische
und CF aktiv. matischen Farmkindern im Ver- lergiediagnostik einzuschätzen
Pneumologie, Allergologie und
gleich zu nicht-asthmatischen (Chaveau, Allergy 2017). Neonatologie,
München, Farmkindern erhöht sind. Un- Zudem leistete sie einen Bei- Medizinische Hochschule
Ansprechpartnerin: ter Federführung der AG Huber trag zur Beschreibung neuer Hannover,
Bianca Schaub aus Marburg konnte in einer ge- atopischer Phänotypen bei ato- Carl-Neuberg-Str. 1,
meinsamen Arbeit gezeigt wer- pischer Dermatitis (Roduit, JAMA 30625 Hannover
In einer aktuellen Arbeit im Rah- den, dass die molekulare Ra- Pediatrics 2017) und Asthma E-Mail: dittrich.anna-maria@
mh-hannover.de
men der internationalen 5-Län- tio von IRF4 und IRF1 die Diffe- bronchiale (Hose, J Allergy Clin
der-Studie PASTURE/EFRAIM renzierung von Th9-Zellen be- Immunology 2017).
16Aus den AGs
Aus der AG Infektiologie/Tuberkulose (Sprecherin: Dr. Folke Brinkmann, Bochum)
Das Wichtigste aus den neuen
Leitlinien
Folke Brinkmann, Universitätskinderklinik Bochum, Markus A. Rose, Klinikum St. Georg, Leipzig
Im Jahr 2017 sind zwei AWMF-
Leitlinien unter maßgeblicher Empirische antibiotische Therapie1 von Kindern und Jugendlichen mit pCAP
Beteiligung der AG Infektiolo- Substanz Dosierung2
gie/Tuberkulose der GPP fertig
gestellt worden. ● Primäre Wahl Amoxicillin p.o. 50 (-90) mg/kg/d in 2-3 ED3
Beitrag zur ● Parenterale Alternative4 Ampicillin i.v.* 100 (-200) mg/kg/d in 3 ED
Antibiotic Stewardship
Cefuroximaxetil p.o. 30 mg/kg/d in 2 ED
So wurde die S2k-Leitlinie „Ma-
nagement der ambulant erwor- Cefuroxim i.v. 100 (-150) mg/kg/d in 3 ED
benen Pneumonie bei Kindern ● Bei Penicillin-
Unverträglichkeit
und Jugendlichen (pCAP)“ bei Clarithromycin p.o. 15 mg/kg/d in 2 ED
der AWMF veröffentlicht. Die
Am 1. Tag 4 mg/kg/d in 1 ED,
breite und durchgehend positive Doxycyclin p.o. (ab 9 Jahren)
ab dem 2. Tag 2 mg/kg/d in 1 ED
Resonanz, verstärkt durch Prä-
sentationen auf mehreren Ta- Ampicillin-Sulbactam i.v.** 100 (-150) mg/kg/d (Ampicillin-Anteil) in 3 ED
gungen und Kongressen, zeigt
die Bedeutung dieser länder ● Bei Therapieversagen
Cefuroxim i.v. 100 (-150) mg/kg/d in 3 ED
übergreifenden Leitlinie, die ● Bei Komplikationen
auch einen wichtigen Beitrag
● Bei Influenza-/Masern- Amoxicillin-Clavulansäure p.o.5 45 (-60) mg/kg/d (Amoxicillin-Anteil) in 3 EDO
zu den gesundheitspolitischen
erkrankung mit V.a.
Vorgaben der Antibiotic Ste- Sultamicillin p.o.5 # 50 mg/kg/d in 2 ED
bakterielle Koinfektion
wardship leistet. Es bleibt zu
hoffen, dass diese neue Leit- Cefuroximaxetil p.o.5 30 mg/kg/d in 2 ED
linie ähnlich erfolgreich sein
wird wie vorangehende inter- Amoxicillin-Clavulansäure p.o./ s.o.
● Bei schwerer pCAP und i.v. plus Clarithromycin p.o. s.o.
nationale pCAP-Leitlinien. Eine Hinweis auf Mykoplas-
Studie aus der Versorgungs- men- oder Chlamydien- oder Azithromycin 10 mg/kg in 1 ED an Tag 1; 5 mg/kg in 1 ED
forschung evaluierte die Aus- Infektion an Tag 2-5
wirkung der pCAP-Leitlinie der oder (ab 9 J.) Doxycyclin p.o. s.o.
British Thoracic Society und
Tab. 1: Empirische antibiotische Therapie von Kindern und Jugendlichen mit pCAP aus der S2k-Leitlinie.
konnte nach Implementierung 1
Nicht jeder Patient mit pCAP muss antibiotisch behandelt werden!; 2Dosisbereiche gemäß Fachinfor-
einen Rückgang der an Kinder mation und Fachliteratur; 3 ED = Einzeldosen; 4 wenn orale Medikamente nicht sicher ein- oder aufge-
verabreichten intravenösen An- nommen werden können; 5 auch zur oralen Sequenztherapie geeignet.
tibiotika um 11 %, einen Anstieg Anpassungen für die Schweiz (Verfügbarkeiten):
* Amoxicillin i.v.
oral verabreichter Antibiotika ** Amoxicillin-Clavulansäure i.v.
um 34 % und einen vermehrten O 50 (-80) mg/kg/d in 2 ED
Einsatz der als Mittel der ersten # nicht verfügbar
17Aus den AGs
Retestung erhalten. Wenn die
Dosierungstabelle der Erstrang-Antituberkulotika Mutter suffizient behandelt ist
Dosierung pro (> 21 Tage, Direktpräparat ne-
Medikament erhältliche Dosierungen unerwünschte Arzneimittelwirkungen gativ, gute Adhärenz) müssen
Tag
Mutter und Kind nicht getrennt
Isoniazid (INH, 10 mg/kg KG Tbl. à 50, 100, 200 mg asymptomatische, transiente Leberwert
H) (7–15 mg/kg KG) Tbl. (mit Pyridoxin) à 100, erhöhung
werden. Unter TB-Therapie der
Maximum 300 mg 200, 300 mg schwere Hepatitiden (sehr selten < 0,1 %), Mutter kann die Muttermilch für
periphere Neuropathie, das Kind verwendet werden.
Ataxie,
Parästhesien, Korrespondenzadresse:
Haarausfall (reversibel), Dr. med. Folke Brinkmann
Akne Universitätskinderklinik
Bochum,
Rifampicin 15 mg/kg KG Filmtbl. à 150, 300, 450, Verfärbung von Körperflüssigkeiten,
Alexandrinenstraße 5,
(RMP, R) (10–20 mg/kg KG) 600 mg Leberenzymanstieg,
44803 Bochum
Maximum 600 mg Saft 100 mg/5ml gastrointestinale Nebenwirkungen, E-Mail: f.brinkmann@klinikum-
alternativ ggf. 5–10 mg/kg KG) Infusionslösung à 300, Juckreiz, bochum.de
Rifabutin Maximum 300 mg 600 mg Hypersensitivität,
(z. B. bei HIV- Kapseln à 150 mg Medikamenteninteraktionen durch
Koinfektion) Cytochrom-p450-Aktivierung
Pyrazinamid 35 mg/kg KG Filmtbl./Tbl. à 500 mg Hepatotoxizität,
(PZA, Z) (30–40 mg/kg KG) Anstieg der Harnsäure,
Maximum 2000 mg Arthralgie,
Exanthem,
Photosensitivität,
Pruritus
Ethambutol 20 mg/kg KG Tbl. à 100 mg, Filmtbl. Optikusneuritis (dosisabhängig, selten),
(EMB, E) (15–25 mg/kg KG) à 400, 500 mg Infusionslö- Exanthem,
Maximum 2000 mg sung à 1,0 g Schwindel,
Verwirrung
Tab. 2: Dosierungstabelle der Erstrang-Antituberkulotika nach WHO-Empfehlung (WHO 2014)
Wahl empfohlenen Aminopeni- len. Neue gewichtsadaptierte nen zunächst eine konnatale TB
cilline bei gleichzeitig weniger Dosierungen der Erstrang-An- mittels Röntgen-Thorax, Sono-
Verordnung von Cefalosporinen tituberkulotika vereinfachen die graphie des Abdomens, Magen-
zeigen (Elemraid et al). Dosierung (siehe Tabelle 2). In saftuntersuchungen und Unter-
der Therapie der tuberkulösen suchung der Plazenta (Direkt-
Erstmals differenzierte Meningitis wird aufgrund der präparat, PCR, Kultur für M. tu-
Empfehlungen zur Therapie besseren Liquorgängigkeit Pro- berculosis) ausgeschlossen
resistenter Tuberkulose tionamid alternativ zu Etham- oder bei klinischem Verdacht
butol als viertes Medikament aufgrund der hohen Mortalität
Im Oktober 2017 wurde die empfohlen. Erstmalig werden dieser Erkrankung unverzüg-
AWMF-S2k-Leitlinie „Diagnos- auch differenzierte Empfeh- lich mit einer Vierfachtherapie
tik, Prävention und Therapie der lungen zur Therapie resistenter behandelt werden. Immunolo-
Tuberkulose im Kindes- und Ju- Tuberkulose im Kindesalter so- gische Tests (Tuberkulinhaut-
gendalter" fertiggestellt. Nach wie zum Management der kon- test, Interferon Gamma Re-
aktueller Evidenz wird zur The- natalen Tuberkulose und expo- lease Assay) sind in den ers
rapie der tuberkulösen Infektion nierter Neugeborener gegeben. ten Lebenswochen nicht aus-
nun bevorzugt eine Kombinati- Bei Diagnose einer infektiösen, reichend sensitiv. Alle Expo-
onstherapie mit Isoniazid und nicht suffizient behandelten Tu- nierten sollten zunächst eine
Rifampicin über drei Monate berkulose in der Schwanger- Therapie mit Isoniazid und Vit.
statt der neunmonatigen Mono- schaft oder nach Geburt sollte B6 über drei Monate und nach-
therapie mit Isoniazid empfoh- beim exponierten Neugebore- folgend eine immunologische
18Aus den AGs
Husten und chronisch eitrige
Lungenerkrankungen
bei Kindern und Jugendlichen
Markus A. Rose, Klinikum St. Georg, Leipzig
Hartnäckiger Husten ist einer eine eitrige Tracheobronchitis
der häufigsten Vorstellungs- Mechanismen verminderter tracheobronchialer darstellt. In der BAL dominiert
gründe in der ambulanten Pra- Clearance und eitriger Lungenerkrankungen bei Kindern typischerweise eine neutrophi-
xis. Insbesondere bei Kindern le Entzündung, mikrobiologisch
Mechanismus Krankheitsentität
bedeutet chronischer Husten imponieren vor allem unbekap-
(mehr als vier Wochen Dauer) Externe Kompression Hiluslymphknotenschwellung, Tumore, selte Haemophilus influenzae,
eine erhebliche Belastung für Zysten, vaskuläre Anomalien Pneumokokken und Moraxella
Patient und Familie. Während Endobronchiale Obstruktion Fremdkörperaspiration, Granulome catarrhalis.
in der Vergangenheit die un-
teren Atemwege als steril be- Atemwegsinstabilität Tracheo-/Bronchommalazie inkl. Oft beobachtet:
trachtet wurden, hat sich mitt- ösophagotrachealer Fehlbildungen Tracheomalazie
lerweile zunehmend das Kon- Angeborene Bronchusatresie/-Stenose, CCAM,
Eine kleine Studie (n = 22) an
zept eines physiologischen Mi- Atemwegsanomalie Lungensequester, bronchogene Zyste
krobioms der unteren Atemwe- Kindern mit chronischem Hus
Mikroaspiration Dysphagie-Syndrome, Larynxspalte, ten (Median 26 Wochen Dau-
ge herauskristallisiert, das sich tracheoösophageale Fistel
sogar phänotypisch mit Krank- er), der auf durchschnittlich
heitsentitäten wie obstruktiven Hustenschwäche verminderter und/oder unkoordinierter vier Wochen Antibiotika nicht
Atemwegserkrankungen asso- Hustenstoß ansprach, zeigte bronchosko-
ziieren lässt. pisch bei 41 % eine Tracheoma-
Zilienfunktionsstörung Mukoviszidose, Ziliäre Dyskinesie lazie, 86 % hatten neutrophile
Protrahierte bakterielle Abwehrschwäche B-Zell Defekte (IgG/A-Mangel, Atemwegsentzündung und 57 %
Bronchitis IgG-Subklassen-Mangel), den Nachweis von unbekapsel-
chronisch granulomatöse Erkrankung, tem H. influenzae in der BAL.
Unter den seltenen Ursachen CVID, T-Zell Defekte In der Bildgebung (HRCT) erga-
ist vor allem bei meist ansons rheologische Mukus Störung Mukoviszidose, PCD, postinfektiöse ben sich nur unspezifische Ver-
ten (lungen-)gesunden Kindern Bronchiektasie änderungen; eine intravenöse
unter sechs Jahren die pro- betalaktamasestabile Antibio-
trahierte bakterielle Bronchi- Tab.1: Mechanismen verminderter tracheobronchialer Clearance und tikatherapie (Median 12 Tage)
tis (PBB) eine häufigere. Sie eitriger Lungenerkrankungen bei Kindern (nach Redding 2017) führte zu kompletter Aushei-
CCAM: kongenitale zystisch-adenomatoide Malformation; CVID:
ist charakterisiert durch typi- kombinierter variabler Immundefekt, PCD: Primär ziliäre Dyskinesie.
lung (Goyal et al 2016).
scherweise chronisch feuchten Die oft beobachtete Tracheo-
respektive produktiven Husten malazie kann primär oder Fol-
ohne erkennbare andere Ursa- Abtropfen („post nasal drip“). gesucht werden wie z.B. Bron- ge des mechanisch belasten-
che und Ansprechen auf eine Auch wenn die Prognose in den chiektasen, CF oder Ciliäre Dys- den Hustens sein, während bis
mindestens zweiwöchige adä- meisten Fällen gut ist, kommen kinesie. Da die meist jüngeren auf eine verminderte alveo
quate Antibiotikatherapie, z.B. Rezidive vor und bei wieder- Kinder noch kein Sputum pro- läre Phagozytose meist keine
mit Aminopenicillin und Be- holtem Auftreten oder Nicht-An- duzieren können und/oder es systemische oder lokale Ab-
talactamasehemmer. Oft be- sprechen auf bis zu vier Wochen runterschlucken, ist ggf. eine wehrschwäche besteht. Viel-
steht parallel eine chronische Antibiotika sollte nach anderen Bronchoskopie mit Lavage mehr lässt sich immunologisch
Rhinosinusitis mit postnasalem Ursachen von feuchtem Husten (BAL) angezeigt, bei der sich oft eine aktivierte angeborene Im-
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