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Ausgabe 4 · Dezember 2020 · www.medizinonline.ch
PNEUMOLOGIE
ALLERGOLOGIE
Ärztliches Magazin für interdisziplinäre Fortbildung
CME-FORTBILDUNG
Radiogene Pneumonitis
Kalkulierbares Risiko mit
moderner Strahlentherapie
Seltene
Lungenerkrankungen
Pulmonale Amyloidose
Medizin
Asthma und COPD
Lungenultraschall bei COVID-19
Allergenspezifische
Immuntherapie
Perspektiven für die
CRSwNP-Therapie
Infektionen der unteren Atemwege
Zystische Fibrose
AIT in der Praxis
Off-Label-Einsatz von Dupilumab
Tabakentwöhnung mit E-Zigarette
Praxismanagement
Telemedizin bei SLIT
Sinnvolle Ergänzung – aber kein
Ersatz
R E N F R I E D E
STÖ
1. Zavicefta® (Ceftazidim/Avibactam): aktuelle Fachinformation unter www.swissmedicinfo.ch.
2. Liscio JL et al. Ceftolozane/tazobactam and ceftazidime/avibactam: two novel β-lactam/β-lactamase inhibitor combination agents
for the treatment of resistant Gram-negative bacterial infections. Int J Antimicrob Agents. 2015;46(3):266-71
Zavicefta® (Ceftazidim, Avibactam). Indikationen: Komplizierte intraabdominelle Infektionen (cIAI), komplizierte Harnwegsinfektionen (cUTI), ENTSCHLOSSEN HANDELN BEI
einschliesslich Pyelonephritis, nosokomiale Pneumonien (HAP), einschliesslich beatmungsassoziierter Pneumonien (VAP) bei Erwachsenen.
Behandlung nur nach mikrobiologischer Sensibilitätsprüfung oder bei starkem Verdacht, dass Infektion durch empfindliche Bakterien verur-
sacht ist. Dosierung: 1 Durchstechflasche verabreicht als i.v. Infusion in einem Infusionsvolumen von 100 ml mit konstanter Geschwindigkeit INFEKTIONEN MIT MULTI
über 120 min. Wiederholung der Behandlung alle 8 h. Detaillierte Angaben siehe Arzneimittel-Fachinformation. Kontraindikationen: Überemp-
findlichkeit gegenüber den Wirkstoffen oder einem der Hilfsstoffe gemäss Zusammensetzung sowie gegen Cephalosporin-Antibiotika; Über-
empfindlichkeitsreaktionen auf alle Arten von β-Lactam-Antibiotika. Warnhinweise/Vorsichtsmassnahmen: Überempfindlichkeitsreaktionen;
RESISTENTEN GRAMNEGATIVEN
schwere kutane Arzneimittelreaktionen; Patienten mit Niereninsuffizienz; Clostridium difficile-assoziierte Diarrhöe; Einschränkungen der klini-
schen Daten (cIAI, cUTI, HAP/VAP); Wirkspektrum von Ceftazidim/Avibactam; nicht-empfindliche Erreger, Interferenz mit Labortests; direkter
Antiglobulintest - Serokonversion und potenzielles Risiko für hämolytische Anämie; natriumkontrollierte Diät. Anwendung in der Schwanger-
ERREGERN, EINSCHLIESSLICH
schaft nur, wenn der Nutzen das potenzielle Risiko übersteigt; während der Stillzeit soll entweder abgestillt oder die Behandlung unterbrochen
bzw. nicht begonnen werden. Interaktionen: Hochdosierte Cephalosporine und nephrotoxische Arzneimittel (z.B. Aminoglykoside, potente
Diuretika); Chloramphenicol; Probenecid (OAT-Inhibitor). Unerwünschte Wirkungen: Positiver direkter Coombs-Test, Candidosen, Eosinophilie
ENTEROBACTERIACEAE UND
Thrombozytose, Thrombozytopenie, Kopfschmerzen, Schwindel, Diarrhö, Abdominalschmerz, Übelkeit, Erbrechen, erhöhte ALT-Werte, erhöhte
AST-Werte, erhöhte Werte der alkalischen Phosphatase im Blut, Gamma-Glutamyltransferase und Laktat-Dehydrogenase im Blut, makulopa- PSEUDOMONAS AERUGINOSA1,2
pulöser Hautausschlag, Urtikaria, Pruritus, Thrombose und Phlebitis am Infusionsort, Pyrexie, u.a. Packungen: Pulver für ein Konzentrat zur
Herstellung einer Infusionslösung 2.0 g/0.5 g (20 ml Durchstechflaschen): 10. Verkaufskategorie A. Zulassungsinhaberin: Pfizer AG, Schären-
moosstrasse 99, 8052 Zürich. Ausführliche Informationen siehe Arzneimittel-Fachinformation unter www.swissmedicinfo.ch. (V005)
PP-ZVA-CHE-0118 September 2020
InFo PNEUMOLOGIE & ALLERGOLOGIE 2020; Vol. 2, Nr. 4 EDITORIAL
COVID-19-Übertragung
Und wo stecken Sie sich an?
■ In der Schweiz haben sich die täglichen Fallzahlen gibt, ohne die Griffe zu desinfizieren? Oder ist es der
von neu mit SARS-CoV-2-Infizierten in den ersten Apfel, den man ungewaschen (immer ein Fehler!) isst,
drei Novemberwochen stets im vierstelligen Bereich ohne in Betracht zu ziehen, dass ein vorheriger Kunde
bewegt. In Deutschland hat es sich im gleichen Zeit- ihn womöglich prüfend in die Hand genommen hat?
raum zwischen 15 000 und 20 000 pro Tag eingependelt. Wie auch immer – im Sinne der Präventionsmass-
Rechnen wir die Minderheiten der nicht aus der Welt nahmen sind die Ergebnisse PHE-Analyse keine guten
zu schaffenden Unwilligen und Verweigerer – neu- Nachrichten, denn bei Supermärkten greift kein Lock-
deutsch auch gerne «Covidioten» genannt – sowie down, Stichwort Grundversorgung. Also bleibt uns
das Jungvolk, das nicht auf Treffen und Partys zu vorerst wohl nichts anderes übrig, als uns zuvorderst
verzichten gewillt ist, einmal heraus, sind das immer selbst zu schützen und weiterhin Aufklärungsarbeit
noch ziemlich viele. Jeder, der sich an die behördlichen zu leisten bzw. an die Vernunft der anderen zu appel-
und vom gesunden Menschenverstand vorgegebenen lieren. Bis der Impfstoff kommt und/oder die Welle
Auflagen wie Maske tragen, Abstand halten und abebbt.
unnötige Kontakte vermeiden hält, stellt fest, dass das In dieser Ausgabe der InFo Pneumologie &
alles weder schlimm noch aufwendig ist und fragt sich, Allergologie finden Sie weitere Neuigkeiten im
wo und wie um alles in der Welt sich diese Leute alle Zusammenhang mit der Pandemie, und dazu aktuelle
anstecken. Nicht dass es nicht jedem in bestimmten Berichte u.a. vom Deutschen Schmerzkongress und
Situationen passieren kann – die Masse ist es, die doch dem Deutschen Allergiekongress, die aus gegebenem
verwundert. Anlass in diesem Jahr beide virtuell abgehalten wur-
Diese Verwunderung teilte wohl auch die britische den.
Gesundheitsbehörde Public Health England (PHE)
und hat deshalb zwischen dem 9. bis 15. November Die Redaktion der wünscht Ihnen viel Vergnügen
die Infektionsketten von knapp 130 000 Fällen analy- beim Lesen.
siert. Ihr Ergebnis: Die meisten Menschen infizieren
sich im Supermarkt mit dem Virus. Knapp jeder fünfte Bleiben Sie gesund!
Erkrankte (18,3%) hat sich demnach beim Einkauf
im Supermarkt angesteckt, genauso oft erfolgte die
Infektion bei der Arbeit bzw. am Arbeitsplatz, gefolgt
von weiterführenden Schulen (12,7%), Grundschulen
(10,1%) und dem Besuch im Krankenhaus (3,6%).
Am wenigstens steckten sich die Briten im Fitness
studio (1,1%) und im Restaurant und Café (1,1%) an.
Natürlich sind die Engländer nicht die fittesten und
kulinarisch haben sie auch keinen guten Ruf, dennoch
kann man vermuten, dass diese Zahlen im Grossen
und Ganzen durchaus auf unsere Verhältnisse über-
tragbar sind. Doch warum ausgerechnet beim Einkau-
fen? Sind es die Einkaufswagen, die man sich wort-
wörtlich von einem Kunden zum nächsten in die Hand Jens Dehn, Redaktion
Die Fortbildungsthemen in dieser Ausgabe:
Radiogene Pneumonitis............................................................................................................. Seite 6
Seltene Lungenerkrankungen: Pulmonale Amyloidose............................................. Seite 11
CME-Fortbildungsfragen.......................................................................................................... Seite 19
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1
INHALTSVERZEICHNIS medizinonline.ch
PNEUMOLOGIE
ALLERGOLOGIE
Ärztliches Magazin für interdisziplinäre Fortbildung
EDITORIAL CME-FORTBILDUNG
1 COVID-19-Übertragung 6 Radiogene Pneumonitis
Und wo stecken Sie sich an? Kalkulierbares Risiko mit moderner
Jens Dehn, Redaktion Strahlentherapie
Dr. med. Christian Dietzel, Halle/Saale (D)
11 Seltene Lungenerkrankungen
MEDIZIN Pulmonale Amyloidose
Dr. med. Tobias Dittrich,
4 Patientenverhalten Dr. med. Susanne Dittrich,
In der Krise zu Dr. Google Dr. med. Simone Brandelik,
Prof. Dr. med. Michael Kreuter,
Coronapandemie Prof. Dr. med. Stefan Schönland,
Allergiediagnostik in Zeiten von Prof. Dr. med. Ute Hegenbart, Heidelberg (D)
SARS-CoV-2
18 Credits auf medizinonline.ch
5 Lungenultraschall bei COVID-19 Anleitung zur Online-Fortbildung
Software erleichtert Überwachung
19 CME-Fortbildungsfragen
Stellungnahme
Empfehlungen von DGP und DLS
20 Asthma und COPD
Hot Topics von ATS und ERS PRAXISMANAGEMENT
36 Telemedizin bei SLIT
23 Allergenspezifische Immuntherapie
Sinnvolle Ergänzung – aber kein Ersatz
Vergleichsweise gut
24 Infektionen der unteren Atemwege
Hat RSV kausalen Einfluss auf
«wheezing illnesses»? WEITERE RUBRIKEN
26 Zystische Fibrose 3, 27, News
Damit der Nebel sich lichtet 30, 32
28 AIT in der Praxis 10 Impressum
Wie Arzt und Patient glücklich werden
29 Perspektiven für die CRSwNP-Therapie
Neue Ansätze in der Pipeline
31 Off-Label-Einsatz von Dupilumab
16-Jähriger kann wieder durchatmen
34 Tabakentwöhnung mit E-Zigarette
«Ich verstehe die Frustration vieler Ärzte»
Interview mit Prof. Dr. med. Wulf Pankow
Titelbild: PhonlamaiPhoto, iStock
2
InFo PNEUMOLOGIE & ALLERGOLOGIE 2020; Vol. 2, Nr. 4 NEWS
Beatmungsverfahren NAVA liefert auf diese Weise nur wenig Unter-
stützung, abhängig vom Atemzug.
Nicht für, sondern mit dem Baby atmen Erwachsene, die an Beatmungsgeräte an-
geschlossen werden, verfügen im Allgemeinen
zunächst über ein funktionierendes Zwerchfell,
MARKT & MEDIZIN Getinge das jedoch schnell schwächer wird, wenn eine
Maschine zu lange für sie das Atmen über-
Bei dem Kampf von besonders anfälligen Frühchen ums Überleben ist einer nimmt. Fortschrittliche Beatmungstechnolo-
der kritischsten Faktoren die Atmung. Ein Fortschritt in der Neonatalogie, der gien wie NAVA werden in Europa regelmässig
auch erhebliche Auswirkungen auf die Intensivpflege von Erwachsenen hatte, bei erwachsenen Patienten eingesetzt, um die
war die Entwicklung von besseren Beatmungsgeräten. Eine neue randomisierte Zwerchfellmuskeln des Patienten aktiv zu hal-
Studie hat ergeben, dass das NAVA-Verfahren die Dauer, die ein kleiner Patient ten. Eine vor Kurzem durchgeführte Studie er-
an ein Beatmungsgerät angeschlossen ist, deutlich verkürzen kann. gab, dass Patienten mit akutem Atemversagen
bei NAVA im Vergleich zu einer Beatmung mit ei-
■ (jd) Auf den meisten Intensivstationen ver- don Children’s Hospital, London. NAVA ist auch ner konventionellen lungenschonenden maschi-
brauchen 20% der Patienten 80% der Beat- zugelassen für Erwachsene, und die Eigen- nellen Beatmung deutlich kürzer an einem Beat-
mungsressourcen, was zu gesteigerten Kompli- schaften, durch die das Verfahren bei Frühchen mungsgerät angeschlossen waren und weniger
kationen und ungewollten Ergebnissen führen erfolgreich eingesetzt werden konnte, führen gescheiterte Extubationsversuche erlebten [1].
kann. Neurally Adjusted Ventilatory Assist (neu- auch bei erwachsenen Patienten zu positiven Zusätzlich zur Aufrechterhaltung des Tonus
ral regulierte Beatmungsunterstützung), kurz Effekten. Dabei wird die Atmung mithilfe eines des Zwerchfells bedeute die Synchronität eines
NAVA, ist ein Beatmungsverfahren, bei dem mit Katheters gemessen, der in den Magen einge- NAVA-Beatmungsgeräts auch, dass Patien
dem Patienten geatmet wird. Sensoren helfen führt und in der Nähe des Zwerchfells positio- ten nicht mehr gegen das Beatmungsgerät
dabei Babys, die an Beatmungsgeräte ange- niert wird. Elektroden am Katheter erkennen ankämpfen müssten, schreibt der Hersteller.
schlossen sind, leichter und natürlicher zu at- eine elektrische Erregung des Zwerchfells und Normalerweise müssten erwachsene Patienten
men. Diese Technologie wird auch zunehmend geben nahezu verzögerungsfrei ein Signal wei- sediert werden. Mit NAVA könnten Ärzte den
bei Erwachsenen eingesetzt. ter, dass der Patient einen Atemzug machen Einsatz von Sedativa dagegen reduzieren, was
«Wir sind von einer Art der Beatmung, bei will. Synchron und proportional dazu versorgt eine frühe Entwöhnung mit weniger Komplika-
der man für das Baby geatmet hat, übergegan- das Beatmungsgerät den Patienten mit Luft. tionen ermögliche.
gen zu einer Art der Beatmung, bei der man Wenn die Elektroden erkennen, dass das
Literatur:
auch mit dem Baby atmen kann», erklärte Dr. Zwerchfell sich nicht mehr zusammenzieht, er- 1. Kacmarek RM, Villar J, Parrilla D, et al.: Intensive Care
Sabina Checketts, Neonatologin, Evelina Lon- möglicht das Beatmungsgerät ein Ausatmen. Med 2020; doi: 10.1007/s00134-020-06181-5.
Versicherungsmedizin Schweiz
Kurse & Tagungen
Médecine d’assurance suisse
Medicina assicurativa svizzera
für das erste Halbjahr 2021
Die Swiss Insurance Medicine (SIM) ist eine interdisziplinäre Plattform für Versicherungsmedizin
in der Schweiz mit dem Ziel, die Qualität im Bereich der Versicherungsmedizin durch die
Aus-, Weiter- und Fortbildung von Fachpersonen zu verbessern.
Die SIM bietet 2021 die folgenden Kurse und Tagungen für das
erste Halbjahr an:
Gutachterausbildung Lehrgang 2020/2021
> 21./22. Januar 2021 online – Modul 5
> 29./30. April 2021 online – Modul 3
> 10./11. Juni 2021 online – Modul 4
10. Fortbildungskurs für SIM Gutachter und Interessierte 2021
> 18. März 2021 online – Thema: Tour d’Horizon in der Versicherungsmedizin:
Von der «Genetik und Epigenetik» bis zu «Wissenswertes zum Datenschutz im Sozial-
und Privatversicherungsrecht»
Detaillierte Informationen und die Anmeldung finden Sie auf
3
www.swiss-insurance-medicine.ch
MEDIZIN medizinonline.ch
+ + COVID-19 + + + COVID-19 + + + COVID-19 + + + COVID-19 + + + COVID-19 + + + COVID-19 + + + COVID-19 + +
Patientenverhalten
Coronapandemie
In der Krise zu Dr. Google Allergiediagnostik in
Zeiten von SARS-CoV-2
Eine Vorerkrankung der Lunge gilt nach bisheriger klinischer Erfahrung als
Risikofaktor für einen schweren COVID-19-Infektionsverlauf. Trotzdem fanden IgE-vermittelte allergische Erkran-
sich an der Uniklinik Innsbruck (A) während des Lockdowns kaum Menschen kungen betreffen bis zu 25% der
mit chronischen Lungenerkrankungen unter den hospitalisierten COVID-19- Bevölkerung. Die Diagnose einer
Patientinnen und Patienten. Ein Team von österreichischen Lungenspezialisten Typ-1-Allergie sollte sich derzeit,
hat sich dieses Phänomens angenommen und genauer analysiert. soweit möglich, in erster Linie auf
in vitro-Tests konzentrieren.
■ (jd) Zeitgleich mit dem Ausbruch von COVID- ne Verhalten dieser Personen zu recherchieren, Ausnahmen sind Arzneimittel- und
19 in Österreich und seinem ersten grossen untersuchte das Team mithilfe der Analyse-Ap- Nahrungsmittel-Unverträglichkeiten,
Hotspot in Tirol und dem damit verbundenen plikation Google Trends die Frequenz der glo- da hierfür kaum zuverlässige in
Lockdown von 18. März bis 7. April 2020 ver- balen Suchanfragen nach COVID-19-Risikofak- vitro-Tests zur Verfügung stehen.
zeichneten die Ärzte an der Universitätsklinik toren wie Asthma, COPD, Bluthochdruck oder
für Innere Medizin II der Medizinischen Univer- Diabetes. Die Ergebnisse der Datenanalyse wur- ■ (mp) Die folgenden Hinweise beziehen sich
sität Innsbruck einen drastischen Rückgang von den im European Respiratory Journal veröffent- auf allergisches Asthma bronchiale, allergi-
Krankenhausaufenthalten aufgrund einer chro- licht [1]. sche Rhinokonjunktivitis und Anaphylaxien:
nisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD) Um die Analyse nicht zu verzerren, Haut-Prick-Tests und Provokationstests mit
und Asthma. «In erster Linie beobachteten wir beschränkten sich die Forscher in ihrer Inter- Aerosolen (zum Beispiel Rhinomanometrie)
im Vergleich zu den Vorjahren einen markanten netsuche hauptsächlich auf Industrienationen, sollten nur nach strenger Indikationsstellung
Rückgang der Krankenhausaufenthalte auf- in denen rund 80% der Bevölkerung das Inter- und unter ausreichendem Schutz des Perso-
grund von klassischen Lungenentzündungen, net nutzen, sowie auf Länder, in welchen ähn- nals durchgeführt werden. Es sollten Hand-
während die Rate an COVID-19-assoziierten liche Lockdown-Massnahmen wie in Österreich schuhe, Schutzbrillen, Kittel und FFP2/FFP3-
Krankenhausaufenthalten dramatisch angestie- umgesetzt wurden. «Bei der Abfrage nach den Atemschutzmasken getragen werden, um die
gen ist. Auch die stationären Aufenthalte auf- Themen ‹COPD› und ‹Asthma› beobachteten wir Übertragung von Tröpfchen und den direkten
grund von Influenza waren in diesem Zeitraum einen signifikanten Anstieg der Abfragen von Kontakt zu verhindern [1–3]. Falls dies nicht
stark minimiert», berichten die Lungenspezialis- Ende Februar bis Anfang April 2020 im Ver- möglich ist, sollte der Test nicht durchgeführt
ten Alex Pizzini und Ivan Tancevski. gleich zu den Vorjahren», beschreiben die Erst- werden. Um den Einsatz der persönlichen
autorinnen Sabina Sahanic, Anna Böhm eine Schutzausrüstung im Falle einer unzurei-
Ratsuche im Internet zentrale Erkenntnis. chenden Versorgung zu optimieren, sollte das
Gemeinsam mit weiteren Kolleginnen und Kolle- Zwar wurden die Themen «ACE-Hemmer» Personal jeweils nur für bestimmte Aufgaben
gen an der Universitätsklinik Innsbruck stellten und «Bluthochdruck» bzw. deren Zusammen- eingesetzt und die Diagnostik in besonders
die Wissenschaftler die Hypothese auf, dass Pa- hang mit schweren COVID-19-Verläufen in den dafür vorgesehenen Bereichen durchgeführt
tienten mit Lungenerkrankungen das Kranken- Medien viel häufiger diskutiert als der Risiko- werden.
haus bzw. Arztpraxen während des Lockdowns gehalt von Atemwegserkrankungen, trotzdem In einem im August diesen Jahres im
bewusst mieden und für Informationen zu Risi- ergab die Analyse der Innsbrucker Ärzte für Journal of the German Society of Dermato-
ken, Therapien und akuten Problemen das Inter- die Begriffe «Asthma» und Asthma-assoziierte logy (JDDG) erschienenen Übersichtsartikel
net zu Rate zogen. Um das gesundheitsbezoge- Medikamente das höchste Suchvolumen im sind weitere Expertentipps zum Management
Zusammenhang mit dem neuartigen Corona- allergischer Erkrankungen während der Coro-
virus. «Daraus schliessen wir, dass die sozia- napanedemie zusammengefasst [4]:
len Distanzierungs- und Schutzmassnahmen f https://onlinelibrary.wiley.com/doi/
zusammen mit Selbstmanagement-Empfehlun- full/10.1111/ddg.14195_g
gen im Internet möglicherweise die Kranken-
hauseintrittsrate bei Patientinnen und Patien-
ten mit Lungenerkrankungen gesenkt haben», Literatur:
1. www.ecdc.europa.eu/en/publications-data/
resümiert das Forscherteam. «Auch wenn die
guidance-wearing-and-removing-personal-protective-
persönliche Versorgung und Behandlung nicht equipment-healthcare-settings
ersetzt werden können, sollte eine weitere Ver- 2. WHO: World Health Organization: rational use of
personal protective equipment for coronavirus
besserung der digitalen Gesundheitsberatung disease (COVID-19) and considerations during
für Patienten mit Asthma und COPD unbedingt severe shortages: interim guidance, 6 April 2020.
forciert werden», so die Forderung der Innsbru- 3. www.ecdc.europa.eu/en/publications-data/
rapid-risk-assessment-novel-coronavirus-disease-
cker Ärzte. 2019-covid-19-pandemic-increased
4. Buhl T, et al.: COVID-19 und Auswirkungen auf
Literatur: dermatologische und allergologische Erkrankungen.
1. Sahanic S, Boehm A, et al.: Assessing self-medication JDDG 2020; 18(8): 815–825.
for obstructive airway disease during COVID-19 using
Capuski, istock
Google Trends. European Respiratory Journal 2020;
doi: 10.1183/13993003.02851-2020.
Quelle: Medizinische Universität Innsbruck (A)
4
InFo PNEUMOLOGIE & ALLERGOLOGIE 2020; Vol. 2, Nr. 4 MEDIZIN
+ COVID-19 + + + COVID-19 + + + COVID-19 + + + COVID-19 + + + COVID-19 + + + COVID-19 + + + COVID-19 + + +
Lungenultraschall bei COVID-19
Software erleichtert Überwachung
POCUS4Covid19 ist eine neuartige Software, die es Ärzten erleichtern soll, bei autorinnen Sabina Sahanic, Anna Böhm eine
ihren Patienten den Verlauf einer COVID-19-Erkrankung zu überwachen. Dafür zentrale Erkenntnis.
wertet die Software festgelegte Indikatoren auf Ultraschallbildern der Lunge Zwar wurden die Themen «ACE-Hemmer»
maschinell aus und erlaubt so eine einfache Beurteilung. Ein Spezial-Modul und «Bluthochdruck» bzw. deren Zusammen-
verhindert, dass Dritte die dabei erhobenen Bilddaten anders als vereinbart hang mit schweren COVID-19-Verläufen in den
nutzen. Medien viel häufiger diskutiert als der Risiko-
gehalt von Atemwegserkrankungen, trotzdem
■ (jd) Zeitgleich mit dem Ausbruch von COVID- tienten mit Lungenerkrankungen das Kranken- ergab die Analyse der Innsbrucker Ärzte für
19 in Österreich und seinem ersten grossen haus bzw. Arztpraxen während des Lockdowns die Begriffe «Asthma» und Asthma-assoziierte
Hotspot in Tirol und dem damit verbundenen bewusst mieden und für Informationen zu Risi- Medikamente das höchste Suchvolumen im
Lockdown von 18. März bis 7. April 2020 ver- ken, Therapien und akuten Problemen das Inter- Zusammenhang mit dem neuartigen Corona-
zeichneten die Ärzte an der Universitätsklinik net zu Rate zogen. Um das gesundheitsbezoge- virus. «Daraus schliessen wir, dass die sozia-
für Innere Medizin II der Medizinischen Univer- ne Verhalten dieser Personen zu recherchieren, len Distanzierungs- und Schutzmassnahmen
sität Innsbruck einen drastischen Rückgang von untersuchte das Team mithilfe der Analyse-Ap- zusammen mit Selbstmanagement-Empfehlun-
Krankenhausaufenthalten aufgrund einer chro- plikation Google Trends die Frequenz der glo- gen im Internet möglicherweise die Kranken-
nisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD) balen Suchanfragen nach COVID-19-Risikofak- hauseintrittsrate bei Patientinnen und Patien-
und Asthma. «In erster Linie beobachteten wir toren wie Asthma, COPD, Bluthochdruck oder ten mit Lungenerkrankungen gesenkt haben»,
im Vergleich zu den Vorjahren einen markanten Diabetes. Die Ergebnisse der Datenanalyse wur- resümiert das Forscherteam. «Auch wenn die
Rückgang der Krankenhausaufenthalte auf- den im European Respiratory Journal veröffent- persönliche Versorgung und Behandlung nicht
grund von klassischen Lungenentzündungen, licht [1]. ersetzt werden können, sollte eine weitere Ver-
während die Rate an COVID-19-assoziierten Um die Analyse nicht zu verzerren, besserung der digitalen Gesundheitsberatung
Krankenhausaufenthalten dramatisch angestie- beschränkten sich die Forscher in ihrer Inter- für Patienten mit Asthma und COPD unbedingt
gen ist. Auch die stationären Aufenthalte auf- netsuche hauptsächlich auf Industrienationen, forciert werden», so die Forderung der Innsbru-
grund von Influenza waren in diesem Zeitraum in denen rund 80% der Bevölkerung das Inter- cker Ärzte.
stark minimiert», berichten die Lungenspezialis- net nutzen, sowie auf Länder, in welchen ähn-
ten Alex Pizzini und Ivan Tancevski. liche Lockdown-Massnahmen wie in Österreich Literatur:
1. Sahanic S, Boehm A, et al.: Assessing self-medication
umgesetzt wurden. «Bei der Abfrage nach den for obstructive airway disease during COVID-19 using
Ratsuche im Internet Themen ‹COPD› und ‹Asthma› beobachteten wir Google Trends. European Respiratory Journal 2020;
doi: 10.1183/13993003.02851-2020.
Gemeinsam mit weiteren Kolleginnen und Kolle- einen signifikanten Anstieg der Abfragen von
gen an der Universitätsklinik Innsbruck stellten Ende Februar bis Anfang April 2020 im Ver-
die Wissenschaftler die Hypothese auf, dass Pa- gleich zu den Vorjahren», beschreiben die Erst- Quelle: Medizinische Universität Innsbruck (A)
Stellungnahme Die Versorgung von vulnerablen Gruppen (z.B.
in Pflegeheimen) dürfe nicht beeinträchtigt sein
Empfehlungen von DGP und DLS und auch einen Mangel an persönlicher Schutz-
ausrüstung für das versorgende Personal dürfe
es nicht geben. Schulen und Kindergarten dürf-
In Anbetracht der seit Herbstbeginn wieder steigenden Zahlen an SARS-CoV- ten nicht systematisch geschlossen werden.
2-Infektionen und einer zunehmenden Verunsicherung in der Bevölkerung Lokale Schliessungen als Folge von örtlichen
haben die Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin Ausbruchsfällen seien jedoch möglich. Eine
(DGP) und die Deutsche Lungenstiftung (DLS) eine gemeinsame Stellungnahme unkontrollierte Durchseuchung der Bevölke-
veröffentlicht. Als Vertreter jener Berufsgruppen, die im hohen Masse in der rung sei keine Option zur Bewältigung der Pan-
täglichen Versorgung von COVID-19-Patienten eingebunden sind, sehen sie die demie, stellen die Experten klar.
Notwendigkeit, ihre Position zu den aktuellen Diskussionen klar zu formulieren. Zu den Massnahmen die die Ärzte zur
Erreichung dieser Ziele für adäquat halten,
■ (jd) Ausdrücklich begrüssen die beiden Ins- Zu den Szenarien, die es aus Sicht von zählen u.a. die Durchführung einer nationalen
titutionen die Initiative der deutschen Bundes- Prof. Dr. Michael Pfeifer, Präsident der DGP, Präventionsstrategie, die Etablierung eines
ärztekammer (BÄK) für die Schaffung eines seinem Stellvertreter Prof. Dr. Torsten Bauer zusätzlichen Krankenhaus-basierten Bench-
nationalen ärztlichen Pandemierats. Die Unter- sowie Prof. Dr. Claus Vogelmeier, Vorsitzen- Mark Systems zur besseren Steuerung dieser
zeichnenden halten die aktuellen Massnahmen, der der DLS, auf jeden Fall zu verhindern gilt, Präventionsmassnahmen, die Umsetzung einer
einschliesslich der Verordnungen zur Nasen- zählen u.a., dass Patienten nicht aufgrund von nationalen Impfstrategie und Massnahmen zur
Mund-Maskenpflicht, aus infektiologischer und Personal- und Ressourcenmangel Schaden Besserung der Personalsituation in Kliniken,
lungenärztlicher Sicht für richtig. Sie möchten nehmen dürfen, der sonst vermeidbar wäre, Altersheimen und Praxen.
aber auch Wege aufzeigen, die für eine bessere oder die Versorgung von anderen lebensbe- Quelle: Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und
Bewältigung der Krise nützlich wären. drohlichen Erkrankungen eingeschränkt wird. Beatmungsmedizin (DGP)
5
CME-FORTBILDUNG medizinonline.ch
Radiogene Pneumonitis
Kalkulierbares Risiko
mit moderner Strahlentherapie
Christian Dietzel, Dirk Vordermark, Halle/Saale (D)
Radiogene Pneumonitis | Strahlentherapie | Gating
■ Die Strahlentherapie thorakaler Tumoren, insbe- zum Verlust der Barrierefunktion im Alveolus und
sondere des Lungenkarzinoms, steht im Spannungs- Verminderung der mikrovaskulären Integrität. Diese
feld zwischen der Zielstellung einer möglichst hohen Vorgänge führen zur Ödembildung und triggern u.a.
Tumorkontrollwahrscheinlichkeit und der Vermei- das Einwandern von Makrophagen sowie die Freiset-
dung von Toxizitäten. zung proinflammatorischer Zytokine [4]. Überlebende
Eine relevante Nebenwirkung stellt hierbei die Pneumozyten können des Weiteren zu Myofibroblas-
radiogene Pneumonitis dar. Diese tritt mit einer zeitli- ten differenzieren und transforming growth factor beta
chen Latenz von Wochen bis Monaten nach Abschluss (TGF-beta) sezernieren, wodurch letztlich die Ausbil-
der Behandlung auf, wobei die Mehrheit der Fälle dung einer Fibrose begünstigt wird.
innerhalb der ersten 8 Wochen post radiationem in
Erscheinung tritt [1]. Klinisch äussert sich oft eine Pneumonitis-Klassifikation
Symptomtrias aus Belastungs-/Dyspnoe, unprodukti- Der Schweregrad einer Pneumonitis wird anhand der
vem Husten und einer Hypoxie, die zu einem ausge- Common Terminology Criteria for Adverse Events
prägten subjektiven Krankheitsgefühl des Patienten (CTCAE), Version 4.0, klassifiziert: asymptomatisch
beitragen. Im Gegensatz zu bakteriellen oder viralen (Grad 1); symptomatisch, medikamentöser Behand-
Infekten sind febrile Temperaturen eher selten, jedoch lungsbedarf, Einschränkung von Alltagsaktivitäten
können diese auch sekundär durch Superinfektionen (Grad 2), schwere Symptome, Sauerstoffbedarf,
entstehen. In der Akutphase zeigt sich CT-morpho- Beeinträchtigung von Alltagsaktivitäten (Grad 3) bzw.
logisch das Bild eines interstitiellen Ödems. Dieser lebensbedrohliche respiratorische Dysfunktion (Grad
akut-entzündliche Zustand kann anschliessend ent- 4). In klinischen Studien ist vor allem das Risiko einer
weder spontan oder durch eine medikamentöse Inter- Pneumonitis Grad 2 bzw. 3 relevant.
vention zur Abheilung kommen. Jedoch ist langfristig Die Auftrittswahrscheinlichkeit einer Pneumoni-
auch eine Fibrosierung des betroffenen Lungengewe- tis jeglichen Grades wird bei der primär-definitiven
bes mit konsekutiver Schrumpfung möglich. Je nach Behandlung des fortgeschrittenen Lungenkarzinoms
Ausmass ebendieser in Relation zur noch funktionalen je nach Literaturquelle mit 15 bis 40% angegeben [1].
Lunge können restriktive Lungenfunktionsstörungen Jedoch spielt diese therapiebedingte Nebenwirkung
als irreversible Residuen bestehen bleiben. Tödliche auch eine Rolle bei der Bestrahlung weiterer Enti-
Erkrankungsverläufe sind glücklicherweise selten und täten. Eine Metaanalyse von Tonison et al. [5] iden-
werden in der Literatur mit unter 2% angegeben [2]. tifizierte bspw. 19 Studien mit 874 Patienten, welche
Der zugrunde liegende Pathomechanismus der eine Radiatio zur Therapie eines Ösophaguskarzinoms
Radiopneumonitis ist in seiner Komplexität noch nicht erhielten. Es zeigte sich hierbei eine Pneumonitis-
vollends entschlüsselt. Das Alveolarsystem setzt sich rate Grad ≥2 von 6,6%. Eine retrospektive Analyse
aus Typ-I- und -II-Pneumozyten zusammen. Während von Pinnix et al. [6] erfasste die pulmonale Toxizität
Typ-I-Pneumozyten als ausdifferenzierte Zellen ca. von 150 Patienten, die aufgrund eines Lymphoms
90% der Alveolarfläche stellen, synthetisieren Typ- einer konsolidierenden oder Salvage-Radiatio unter
II-Zellen Surfactant und dienen als Repopulierungs- Einschluss des Mediastinums unterzogen wurden.
pool für beschädigte Typ-I-Zellen [3]. Durch eine Die stadienunabhängige Inzidenz der Pneumonitis
strahleninduzierte Depletion dieser Zellen kommt es betrug 14%, wobei die klinisch relevanten Grade ≥2
bei 8% der Patienten auftraten. Auch bei der adju-
Dr. med. Christian Dietzel vanten Radiatio des Mammakarzinoms, kann es zu
Oberarzt einer relevanten Strahlenexposition der Lunge kom-
Facharzt für Strahlentherapie men, insbesondere bei der elektiven Bestrahlung der
Universitätsklinik und Poliklinik Mammaria-interna-Lymphknoten parasternal. Der
für Strahlentherapie EORTC 22922/10925 Trial [7] verglich die Behand-
Martin-Luther-Universität lungsergebnisse einer alleinigen adjuvanten Bestrah-
Halle-Wittenberg lung der Brustdrüse oder Thoraxwand mit einer
Ernst-Grube-Strasse 40 zusätzlichen Behandlung der Mammaria-interna- und
D-06120 Halle/Saale
der medialen supraclaviculären Lymphabflusswege.
christian.dietzel@uk-halle.de
Bei der Analyse der Toxizität zeigt sich eine erhöhte
6
InFo PNEUMOLOGIE & ALLERGOLOGIE 2020; Vol. 2, Nr. 4 CME-FORTBILDUNG
Pneumonitisrate von 0,7% vs. 0,1% (p Fortbildungsfragen auf Seite 19 bung (bspw. bei Obstruktion der Luftwege) zwischen
Primärtumor und einer konsekutiven Atelektase zu
7
CME-FORTBILDUNG medizinonline.ch
1 In einer prospektiv randomisierten Studie unter-
suchten Nestle et al. [12], ob auch die alleinige Radi-
atio der PET-positiven Strukturen zu gleichen onko-
logischen Ergebnissen führt. Insgesamt wurden 205
Patienten mit lokal-fortgeschrittenem NSCLC ent-
weder zu einer PET-basierten oder einer konventio-
nellen Planung einer primären Radiochemotherapie
randomisiert. Bei einer medianen Nachbeobachtungs-
zeit von 29 Monaten konnte kein Nachteil der PET-
basierten Bestrahlung in Bezug auf das progressions-
freie Überleben nachgewiesen werden. Das Risiko für
Quelle: Dietzel, Uniklinik Halle-Wittenberg
einen Lokalprogress betrug nach einem Jahr sogar nur
14% vs. 29% im Standardarm (HR 0,57, CI 0,3–1,06).
Es ist somit sicher, das Zielvolumen für einen Patien-
ten anhand des PET-CT individuell zu adaptieren und
somit ggf. deutlich zu verkleinern.
Es stellt sich letztlich die Frage, ob die Verbesse-
rung der dosismetrischen Parameter auch tatsächlich
in einer Verminderung der klinischen Ausprägungs-
rate einer Pneumonitis mündet. In der bereits erwähn-
ten Dosis-Vergleichsstudie von Bradley et al. [9] war
2 die IMRT sowie auch die ältere 3D-konformale Tech-
nik in beiden Armen erlaubt. Die IMRT wurde bei
Patienten mit grösseren Tumorzielvolumina einge-
setzt (Median 486 vs. 427 ml), war jedoch mit einer
geringeren Rate an Pneumonitis ≥ Grad 3 (3,5% vs.
7,9%) und einem tendenziell sogar besseren 2-Jahres-
Gesamtüberleben (53,2% vs. 49,4%) assoziiert [13].
Verkleinerung der Sicherheitssäume dank Gating
Eine weitere technische Innovation auf dem Gebiet
der Strahlentherapie stellt die Implementierung von
Gating-Verfahren dar. Diese ermöglichen durch
Erfassung und/oder Korrektur der Atembeweglichkeit
des Tumors eine Verkleinerung der Sicherheitssäume
für das Planungs-Zielvolumen (sog. PTV = Planning
Target Volume), welches neben der klinischen Aus-
dehnung eines Primarius auch tägliche Lageungenau-
igkeiten berücksichtigt. Ein solches Vorgehen wird
bspw. durch eine gezielte Durchführung der Bestrah-
lung in tiefer Inspiration ermöglicht, welche in der
Abb. 1 + 2: Typische Dosisverteilung im Thorax bei der IMRT-Behandlung eines fort- Literatur oft mit DIBH (Deep Inspiration Breath
geschrittenen NSCLC. Die farbigen Linien umschliessen Flächen mit gleicher Dosis- Hold) bezeichnet wird. Um dies zu realisieren, wird
exposition (sog. Isodosen). die Atemkurve der Patienten über ein Spirometer
oder mit Oberflächenscannern digital aufgezeichnet
differenzieren, sodass im Zweifelsfall oft etwas gross- und auf einem Display sichtbar gemacht. Über ein
zügiger konturiert wird. optisches oder akustisches Signal erhalten die Patien-
Eine italienische Planungsstudie [11] verglich die ten anschliessend die Aufforderung, tief einzuatmen.
Dosisbelastung in den Riskoorganen für 18 Patienten, Wird dabei ein vorher definierter Schwellenwert über-
die auf Grund eines lokal-fortgeschrittenen NSCLC schritten, wird für etwa 15 Sekunden die Luft in dieser
eine primäre Radiatio erhalten sollten. Hierbei wur- Position angehalten. Nur während dieser Zeit erhält
den für jeden Patienten mehrere individuelle Behand- das Behandlungsgerät, der sog. Linearbeschleuniger,
lungspläne erstellt, wobei u.a. eine Version nur die die Freigabe zur Bestrahlung, wobei die Patienten die
PET-positiven Strukturen umfasste und eine andere Therapie jederzeit selbst unterbrechen können. Nach
Version auch die elektiven Lymphknotenlevel mit- einer kleinen «Atem-Pause» wird die Prozedur bis zum
bestrahlte. Bei 33% der Patienten erfolgte auf Grund Abschluss der täglichen Behandlungssitzung fortge-
der PET-Bildgebung ein Downstaging insbesondere führt. Bereits nach einer kurzen Eingewöhnungsphase
dadurch, dass sich kein mediastinaler Ln-Befall mehr sind viele Patienten so vertraut mit dem Handling des
nachweisen liess. Durch das Fokussieren der Radia- Ablaufs, dass sie selbstständig zum richtigen Zeitpunkt
tio auf die PET-positiven Herde konnte die mittlere über den Schwellenwert einatmen. Sie lernen also
Lungendosis von im Median 20,5 auf 15,5 Gy gesenkt quasi, mit ihrem eigenen Atem die Bestrahlung selbst
werden. Gleiches gilt für die V20, welche von 34 auf zu steuern. Eine Vergleichsstudie von Josipovic et
26% fiel. al. [14] untersuchte die dosimetrischen Unterschiede
8InFo PNEUMOLOGIE & ALLERGOLOGIE 2020; Vol. 2, Nr. 4 CME-FORTBILDUNG
zwischen einer Behandlung bei «freier Atmung» und
DIBH für 10 Patienten mit fortgeschrittenem NSCLC
und primärer Radiotherapie. Je nach durchgeführter
Bestrahlungstechnik konnten hierbei mittels DIBH
sowohl die mittlere Lungendosis und die V20 um
jeweils ca. 20% signifikant gesenkt werden. Die glei-
che Arbeitsgruppe ist in einer weiteren Analyse der
Fragestellung nachgegangen, ob Patienten mit fortge-
schrittenen NSCLC trotz ihrer Grunderkrankung und
ggf. weiterer pulmonaler Nebenerkrankungen (z.B.
Quelle: Dietzel, Uniklinik Halle-Wittenberg
COPD) für eine Behandlung mit Atemstopp geeignet
sind [15]. In einer Zwischenanalyse einer prospektiven
Studie kamen Sie zu dem Ergebnis, dass ca. 70% der
untersuchten Patienten in der Lage sind einen DIBH
über 20 Sekunden durchzuführen und zusätzlich von
dieser Technik dosimetrisch profitieren.
Auch bei der adjuvanten Radiatio des Mamma-
Ca spielt die DIBH-Technik v.a. bei linksseitiger
Tumorlage eine entscheidende Rolle zur Vermeidung
unnötiger Strahlendosen in den umliegenden Risiko- Abb. 3: Dosisverteilung bei der stereotaktischen Präzisonsbestrahlung eines NSCLC
organen. Hierbei wird der Effekt der tiefen Insipra- im Frühstadium mit steilem Dosisabfall in die Peripherie.
tion hauptsächlich genutzt, um durch das Abheben
der Thoraxwand vom Herzbeutel und das Absenken
des Herzens nach caudal kardiale Strukturen zu scho- überlappende Toxizität zu beachten. Erste Daten aus
nen. Als positiver Nebeneffekt kommt es jedoch durch einer Phase-II-Studie zur simultanen Gabe von Nivo-
die Volumenzunahme und -verlagerung auch zu einer lumab mit einer Radiochemotherapie zeigte eine von
Schonung der Lunge. Anhand einer Planungsstu- den Autoren als akzeptabel eingeschätzte, aber gegen-
die der TU München unter Berücksichtigung von 31 über einer alleinigen Radiochemotherapie wohl doch
Patientinnen mit Mamma-Ca konnte gezeigt werden, erhöhte Rate an Grad-3-Pneumonitiden von 10,3%
dass sich durch DIBH für die linksseitige Lunge die [19].
mittlere Dosis um 19 ± 9% und die V20 um 24 ± 10%
senken lassen [16]. Während bei NSCLC im Stadium Therapeutische Optionen
III grosse Lungenvolumina mit höheren und mitt- Gemäss den Empfehlungen zur Therapie der radioge-
leren Dosis belastet werden (Abb. 1 und 2), sind bei nen Pneumonitis der aktuellen S3-Leitlinie «Suppor-
der stereotaktischen Strahlentherapie des NSCLC im tive Therapie bei Onkologischen PatientInnen« [20]
Frühstadium nur kleine Lungenabschnitte relevan- sollte eine Behandlung mit Steroiden erfolgen. Typi-
ten Strahlendosen ausgesetzt (Abb. 3), weshalb die sche Dosierungsschemata umfassen eine tägliche Pred-
Methode überwiegend bei internistisch inoperablen nisondosis von 60–100 mg/tgl. initial, welche über eine
Patienten – häufig mit hochgradiger COPD und teil- Dauer von 8–12 Wochen langsam reduziert wird [1].
weise O2-Pflichtigkeit – eingesetzt wird. Selbst in die- Es handelt sich hierbei um eine symptomatische The-
ser negativ selektierten Patientengruppe wurden mit rapie der akut-entzündlichen Phase der Erkrankung,
Standarddosiskonzepten nur Raten von Pneumonitis welche vermutliche ohne Einfluss auf die spätere Aus-
Grad 2 von 7% bzw. Grad 3 von 2% beobachtet [17]. prägung einer Fibrose bleibt [21]. Nach Einzelfallent-
scheidung (z.B. bei unzureichender Linderung) kann
Immuntherapie öffnet neue Perspektiven die Steroidgabe durch Azathioprin oder Cyclosporin
Die Einführung der Immuntherapie in der Behand- ergänzt oder ersetzt werden. Die prophylaktische
lung des NSCLC hat in den letzten Jahren klinisch Antibiotikagabe wird nur für Patienten mit Risikofak-
neue Perspektiven eröffnet, welche zu einer deutlichen toren (z.B. Immunsupression, stenosierende Prozesse
Verbesserung der Prognose beigetragen haben. Für etc.) empfohlen. Bei Ausprägung von Fieber kann eine
die sequenzielle Kombination aus Radiochemothera- kalkulierte Antibiotikatherapie erfolgen. Sollte diese
pie gefolgt von Durvalumab als Primärtherapie, wie ohne Wirkung sein, ist eine mikrobiologische Siche-
sie im Rahmen des PACIFIC-Trials untersucht wurde, rung z.B. via Bronchiallavage anzustreben, um eine
konnte bspw. eine Verbesserung des 2-Jahres-Über- resistogrammgerechte Therapie einzuleiten oder eine
lebens von 55,6% auf 66,3% (p=0,005) nachgewiesen Pilzpneumonie auszuschliessen. In der medikamentö-
werden [18]. Gerade in Bezug auf die zusätzliche Toxi- sen Prophylaxe wird die Gabe von Amifostin disku-
zität der Immuntherapie werden jedoch aktuell erst tiert, welches als Radikalfänger fungiert. Die Appli-
fundierte Langzeiterfahrungen gesammelt. Bei der kation kann laut Leitlinie bei Patienten mit geplanter
Auswertung des PACIFIC-Trials wurde hierbei nur Radiochemotherapie als Off-Label-Use erfolgen. Für
eine niedrige Rate an Pneumonitiden ≥ Grad 3 von bereits bestehende Fibrosen gibt es gegenwärtig keine
3,4% berichtet, im Vergleich zu 2,6% im Kontrollarm effektive Behandlungsoption.
(Radiochemotherapie gefolgt von Placebo) [18]. Bei Es bleibt zusammenzufassen, dass die radiogene
Kombinationsbehandlung des NSCLC aus Strahlen- Pneumonitis eine relevante Nebenwirkung der Strah-
therapie und Immunonkologie ist die Pneumonitis als lentherapie darstellt, welche über Chronifizierung in
9CME-FORTBILDUNG medizinonline.ch
eine Lungenfibrose auch langfristig zu einer Belastung 11. Ceresoli GL, et al.: Role of computed tomography and [18F]
der Patienten führen kann. Die Kenntnis über rele- fluorodeoxyglucose positron emission tomography image fusion in
conformal radiotherapy of non-small cell lung cancer: a comparison
vante Dosis-Wirkungs-Zusammenhänge und patien- with standard techniques with and without elective nodal irradiation.
tenbezogene Risikofaktoren in Zusammenspiel mit Tumori 2007; 93 (1): 88–96.
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10InFo PNEUMOLOGIE & ALLERGOLOGIE 2020; Vol. 2, Nr. 4 CME-FORTBILDUNG
Seltene Lungenerkrankungen
Pulmonale Amyloidose
Tobias Dittrich, Susanne Dittrich, Simone Brandelik, Michael Kreuter, Stefan Schönland, Ute Hegenbart, Heidelberg (D)
Amyloidose | Gammopathie | Thoraxbildgebung
■ Amyloidosen sind Proteinfehlfaltungserkran- Vorläuferprotein folgt [2]. Die am weitesten verbrei-
kungen, bei welchen es meist zur extrazellulären Abla- teten Amyloidosen sowie deren zentrale Charakteris
gerung von unlöslichen Proteinfibrillen mit einer anti- tika sind in Tabelle 1 zusammengefasst.
parallelen β-Faltblatt-Konfiguration kommt [1]. Beim Die am häufigsten in Industriestaaten vorkom-
Menschen sind derzeit 36 amyloidogene Proteine mende Amyloidose ist die systemische AL-Amyloi-
bekannt, welche sich in Form dieser Aggregate abla- dose. Mit etwa 10 Fällen je Millionen Personenjahren
gern können [2]. Die zugrundeliegenden Pathomecha- [3] zählt sie zu den seltenen Erkrankungen. Sie wird
nismen sind vielfältig. Erworbene Ursachen sind z.B. in der Regel durch monoklonale Plasmazellen im
hohe Konzentrationen der betreffenden Proteine im Knochenmark hervorgerufen, welche eine amyloido-
Blut oder Gewebe bei einer klonalen Grunderkran- gene Leichtkette produzieren. Auch bei den lokalen
kung oder Inflammation. Hereditäre Amyloidosen Amyloidosen finden sich in vielen Fällen AL-Amy-
hingegen beruhen zumeist auf Punktmutationen mit loid-Ablagerungen. Im Gegensatz zur systemischen
einer in der Folge veränderten Tertiärstruktur des AL-Amyloidose lagert sich das AL-Amyloid jedoch
betreffenden Proteins. Die resultierenden Aggregate lokal oder multilokulär ab und ist dabei fast immer
können lokal (identischer Produktions- und Ablage- auf ein Organsystem begrenzt. Klonale Plasma- oder
rungsort) oder systemisch (unterschiedliche Produk- B-Zellen sind in diesen Fällen häufig nur lokalisiert
tions- und Ablagerungsorte) auftreten und zeigen häu- vorhanden und eine monoklonale Gammopathie in
fig einen für den entsprechenden Amyloidose-Subtyp Blut oder Urin nicht oder nur sehr gering nachweisbar
charakteristischen Organtropismus. Die Benennung [4]. Über die Genese der lokalen AL-Amyloidose ist
der Amyloidoseformen erfolgt nach internationaler bisher nur wenig bekannt. Vermutlich spielt in vielen
Nomenklatur durch Akronyme, wobei dem Gross- Fällen auch eine antigeninduzierte, lokale Stimulation
buchstaben «A» eine Abkürzung für das jeweilige von B-Zellen eine wichtige Rolle [5]. Darüber hinaus
kann eine erhöhte B-Zell-Aktivität im Rahmen einer
Dr. med. Tobias Dittrich entzündlich-rheumatologischen Grunderkrankung
Assistenzarzt der Medizinischen ursächlich sein [6,7].
Klinik V (Hämatologie, Onkologie Die Symptome und Therapieoptionen der jewei-
und Rheumatologie) und ärztlicher ligen Amyloidose leiten sich aus der zugrunde liegen-
Mitarbeiter des Amyloidose-Zentrums, den Pathologie und der Organbeteiligung ab. Hierbei
Universitätsklinikum Heidelberg reicht das Spektrum von keiner Behandlungsnot-
Im Neuenheimer Feld 410 wendigkeit bei uneingeschränkter Lebenserwartung
D-69120 Heidelberg sowie -Qualität über eine potenziell bedrohliche, aber
tobias.dittrich@med.uni-heidelberg.de
gut behandelbare Erkrankung bis hin zu schwerster
Erkrankung mit äusserst ungünstiger Prognose [8,9].
Dr. med. Susanne Dittrich Aufgrund der Seltenheit von Amyloidosen und der
Assistenzärztin oftmals unspezifischen Symptome erfolgt die Diagno-
Abteilung Pneumologie und sestellung leider häufig spät, zu einem Zeitpunkt, an
Beatmungsmedizin, Thoraxklink am dem im Falle systemischer Amyloidosen oft bereits
Universitätsklinikum Heidelberg schwerwiegende und kaum reversible Endorgan-
Röntgenstrasse 1 schäden aufgetreten sind. Zur Diagnosesicherung ist
D-69126 Heidelberg
(ausser bei ATTR Amyloidose des Herzens) der histo-
susanne.dittrich@med.uni-heidelberg.de
logische Nachweis von typisch-doppelbrechendem
Material in der Kongorotfärbung obligat. Das Gewebe
Prof. Dr. med. Ute Hegenbart kann hierbei aus dem betroffenen Organ oder im Falle
Oberärztin der Medizinischen der systemischen Amyloidosen aus jeglichem anderen
Klinik V (Hämatologie, Onkologie und potenziellen Ablagerungsort gewonnen werden. Bei
Rheumatologie) sowie Sprecherin der systemischen Leichtketten (AL-)Amyloidose
des Amyloidose-Zentrums hat sich die Fettgewebsaspiration als sehr sensitive
Universitätsklinikum Heidelberg Methode zur Sicherung der Diagnose bewährt [10].
Im Neuenheimer Feld 410 Zur Differenzialdiagnose und genauen Einordnung
D-69120 Heidelberg
der Amyloidose sowie zur Entwicklung einer indivi-
ute.hegenbart@med.uni-heidelberg.de
duellen Behandlungsstrategie empfiehlt sich die Vor-
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